I.PENDAHULUAN

Trakeomalasia adalah kondisi dengan karakteristik kelemahan pada kartilago yang

menyokong trakea.Biasanya ditemukan ketika pada endoskopi menunjukkan pengecilan

trakea lebih besar dari 50% obstruksi trakea saat ekspirasi.Trakeomalasia dapat

diklasifikasikan menjadi primer dan sekunder.Pada trakeomalasia sekunder lesi biasanya

terbatas pada satu segmen,sedangkan pada trakeomalasia primer (tracheal dyskinesia) lebih

panjang pada seluruh jalur pernapasan.5

Semua tipe trakeomalasia jarang terjadi.Tidak ada angka insidensi pasti yang

tercatat.Berdasarkan suatu survei,dari 512 bronkoskopi yang dilakukan,didapatkan diagnosa

malasia saluran pernafasan pada 160 anak,94 diantaranya laki-laki.Insidensi malasia saluran

nafas diperkirakan sekitar 1 dalam 2100 orang. Trakeomalasia merupakan kelainan

kongenital paling sering pada trakea (45,7%).5

Manifestasi klinis pada trakeomalasia biasanya muncul selama 1 tahun

kehidupan.Sifat intensitas dan waktu gejala tergantung pada lokasi,panjang dan penyebab

dari penyempitan trakea.6

Kebanyakan pasien berespon terhadap udara yang lembab,pemberian makan secara

hati-hati,fisiotherapi dada dan antibiotik untuk infeksi.Penggunaan Continous Positive

Airway Pressure(CPAP) direkomendasikan pada pasien dengan distress pernafasan dan

mungkin berhasil pada pasien yang memerlukan intervensi sementara dimana kelainan yang

terjadi hilang spontan.13

1

II.PEMBAHASAN

1. Anantomi

Trakea(batang tenggorok )adalah tabung yang berbentuk pita seperti huruf C yang

dibentuk oleh tulang-tulang rawan yang disempurnakan oleh selaput.Trakea terletak diantara

vertebra servikalis ke 6 sampai tepi bawah kartilago.Trakea mempunyai dinding fibroelastis

yang panjangnya sekitar 13 cm,berdiameter 2,5 cm dan dilapisi oleh otot polos.Diameter

trakea tidak sama pada seluruh bagian,pada daerah servikal agak sempit,bagian pertengahan

agak sedikit melebar dan mengecil lagi dekat percabangan bronkus.

Bagian dalam trakea terdapat sel-sel bersilia untuk mengeluarkan benda asing yang

masuk.Bagian dalam trakea terdapat septum yang disebut karina yang terletak agak ke kiri

dari bidang median.

2

2. Definisi

Trakeomalasia adalah kelainan yang disebebkan oleh melemahnya struktur dinding

trakea,sehingga terjadi kolaps dan obstruksi saluran nafas yang menimbulkan gejala utama

berupa stridor.Kelainan ini dapat hadir sebagai laringomalasia atau trakeomalsia saja.Malasia

berasal dari bahasa Yunani “malakia” yang berarti lunak.Dalam konteks ini, trakeomalasia

didefinisikan sebagai struktur dinding trakea yang lebih lunak atau lemah dari normal

sehingga mengganggu saluran pernafasan.Trakeomalasia merujuk kepada kelemahan trakea

yang bersifat difus atau segemental.7

3. Klasifikasi

Trakeomalasia terbagi kedalam 3 tipe klinis yaitu:

a) Tipe I : Kongenital atau kelainan trakeal intrinsik.Contoh nya : fistula

trakeoesofagus atau atresia esofagus,

b) Tipe II : Defek ektrinsik atau anomali.Contohnya : kompresi dari cincin

vaskular,hygroma kistik atau tumor,

c) Tipe III : Didapat (acquired) akibat proses iritasi atau inflamasi.Contohnya:

Intubasi yang lama,infeksi kronis trakea,relaps polykondritis atau akibat Gastro

Esophageal Reflux Disease (GERD).6,8

Beberapa klasifikasi lain termasuk :

1. Berdasarkan gambaran trakea

a) Penyempitan trakea anteroposterior mempunyai gambaran bulan

sabit(crescent/scabbard shape).

b) Penyempitan trakea lateral mempunyai gambaran fissura (sabersheat appeareance).

2. Berdasarkan distribusi :

a) Segmental

3

b) Diffus

3. Berdasarkan etiologi :

a) Kongenital (primer)

b) Didapat /acquired (sekunder)7

4. Epidemiologi

Semua tipe trakeomalasia jarang terjadi.Tidak ada angka insidensi pasti yang

tercatat.Berdasarkan suatu survei,dari 512 bronkoskopi yang dilakukan,didapatkan diagnosa

malasia saluran pernafasan pada 160 anak,94 diantaranya laki-laki.Insidensi malasia saluran

nafas ddiperkirakan sekitar 1 dalam 2100 orang. Trakeomalasia merupakan kelainan

kongenital paling sering pada trakea (45,7%)5

5. Etiologi dan Patogenesis

Pada trakeomalasia primer,abnormalitas terjadi hanya pada dinding

trakea,sedangkan ada trakeomalsia sekunder,penyebabnya adalah penekanan dari luar

yang menyebabkan melemah dan kolapsnya trakea.Trakeomalsia primer relatif jarang

dibandingkan yang sekunder.Kondisi yang dapat menyebabkan trakeomalasia sekunder

adalah fistel trakeoesofagus, abnormalitas jantung dan pembuluh

darah,trakeostomi,massa di mediastinum dan laring.6

Berdasarkan luas kelainannya,trakeomalasia dapat terjadi di sepanjang

trakea(trakeomalasia umum) atau terbatas pada segmen tertentu(trakeomalasia

lokal).Terjadinya trakeomalasia umum diduga berhubungan dengan proses pemisahan

trakea dari esofagus pada fase embrional,dimana trakea terlalu banyak menerima

jaringan.Pada pemeriksaan patologi,rasio antara kartilago trakea dan membran posterior

menurun menjadi 2:1 sedangkan pada trakea normal rasio ini sekitar 4:1 atau 5:1.6

Trakeomalasia lokal dapat terjadi oleh beberapa penyebab,diantaranya adalah

abnormalitas pembuluh darah yang menyebabkan penekanan eksternal saluran

nafas.Penekanan dari anterior trakea ini biasanya oleh arteri inominata atau arkus aorta

atau adanya penekanan oleh massa atau tiroid. Trakeomalasia lokal dapat pula terjadi

setelah trakeostomi,biasanya mengenai bagian superior dari stoma trakea.Hal ini dapat

terjadi akibat penggunaan kanul trakeostomi yang lama,ukuran terlalu besar atau 4

bersudut tajam,sehingga kanul bergesekan dengan cincin trakea diatas

trakeostomi,menekannya ke posterior dan dapat merusak kartilago.6

Kolaps ekspiratori pada jalan nafas terjadi karena adanya defek sokongan pada

struktur kartilago di thoraks.Pada fase ekspirasi,tekanan dalam thoraks adalah relatif

positif berbanding lumen saluran nafas menyebabkan kolaps dinamik dari struktur

dengan deformitas anatomis seperti pada trakeomalasia.

6. Gejala Klinis

Manifestasi klinis pada trakeomalasia biasanya muncul selama 1 tahun

kehidupan.Sifat,intensitas dan waktu gejala tergantung pada lokasi,panjang dan

penyebab dari penyempitan trakea.10

Manifestasi klinis yang paling umum dari trakeomalasia melibatkan kesulitan

bernafas dengan pernafasan yang abnormal suara seperti stridor atau mengi,bronkitis

berulang,batuk kronis,akut apnea dengan sianosis,dispnea saat istirahat dan dengan

hiperekstensi kepala dan leher.Gejala biasanya sembuh sendiri sebelum usia 2 tahun dan

secara endoskopi ditemukan expiratory collapse dapat menghilang secara

sempurna,terlepas dari keparahannya.10

Pada anak gejala dapat mulai dari ringan sampai berat,seperti suara pernafasan

yang ribut dengan perubahan posisi dan meningkat ketika tidur,pernafasan semakin

memburuk dengan batuk,mengangis ketika makan dan infeksi saluran pernafasan

atas,pernafasan yang berbunyi.

7. Diagnosis

Diagnosis trakeomalasia ditegakkan berdasarkan anamnesis,pemeriksaan fisik

dan pemeriksaan penunjang seperti trakeobronkoskopi,esofagogram,CT

scan,MRI.Esofagogram berguna untuk melihat anomali vaskular seperti arkus aorta

dobel serta menilai bila ada perubahan pada dimensi anteroposterior trakea.Sine-

tomografi komputer atau ultrafast merupakan modalitas terbaru yang tidak invasif dan

dapat menunjukkan letak,luas,derajat dan dinamika kolapsnya trakea dan

bronkus.Sementara itu pencitraan resonansi magnetik naik untuk menilai adanya anomali

5

vaskular dan massa mediastinum tapi kurang sensitif untuk membedakan stenosis dari

trakeomalasia.9

Peran radiologi konvensional posisi posteroanterior dan lateral pada

laringotrakemalasia tidak terlalu banyak membantu karena kelainan ini merupakan suatu

proses dinamik,namun dapat membantu menyingkirkan kemungkinan penyebab lain.Bila

foto diambil saat inspirasi,maka bergeraknya aritenoid,plika ariepiglotik dan epiglotis ke

inferior dan medial dapat terlibat sebagai pengembangan dari ventrikel laring dan

hipofaring.Fluoroskopi akan lebih baik menggambarkan proses dinamik ini dan letak

kolaps dapat terlihat pada saat inspirasi,saat dilatasi pada hipofaring akibat obstruksi di

daerah laring.Namun bila pada film tunggal ditemukan penyempitan segmen trakea yang

panjang maka dapat dicurigai adanya trakeomalasia.Proses dinamik trakea dapat

diperlihatkan melalui film multipel pada posisi yang sama atau dengan fluoroskopi.Letak

penyempitan trakea intermitten akan terlihat berbeda pada setiap siklus pernafasan.9

8. Penatalaksanaan

Trakeomalasia kongenital umumnya akan sembuh sendiri pada usia 18-24

bulan.Dengan semakin kuatnya kartilago trakea dan semakin tumbuhnya trakea,bising

pernafasan dan kesulitan bernafas akan berkurang secara bertahap.Bayi dengan trakeomalasia

harus dimonitor ketat ketika terjadi infeksi pernafasan.Kebanyakan bayi berespon terhadap

udara yang lembab,pemberian makan secara hati-hati,fisioterapi dada dan antibiotik untuk

infeksi.Penggunaan Continous Positive Airway Pressure(CPAP) direkomendasikan pada

pasien dengan distress pernafasan dan mungkin berhasil pada pasien yang memerlukan

intervensi sementara dimana kelainan yang terjadi hilang spontan.

Rekomendasi terkini untuk penanganan trakeomalasia yakni:

- Trakeomalasia primer yang ringan paling baik ditangani tanpa tindakan

operasi

- Pada trakeomalasia distal yang idiopatik,pulsatil dan berhubungan dengan

fistula trakeoesofagal.ataupun anomali vaskular,prosedur yang paling baik

adalah dilakukan aortropeksi yang diikuti dengan bronkoskopi intraoperatif.

6

- Pada trakeomalasia proksimal atau difusa,penggunaan stent ataupun

trakeostomi sangat menguntungkan.13

Terapi pembedahan hanya dilakukan apabila terapi konservatif tidak berhasil atau jika

terjadi reflek apnea.Tindakan pembedahan termasuk perbaikan terhadap penyakit

dasarnya,seperti cincin vaskular,trakeostomi dan aortopeksi.Pembedahan hanya

direkomendasikan pada symptom yang berat dan gagal terhadap pengobatan konservatif.

Trakeomalasia didapat jika diikuti dengan symptom yang berat dapat ditatalaksana dengan

pemasangan stent dalam ,luar, ataupun dengan trakeostomi.13

Trakeomalasia pada dewasa umumnya ditemukan secara tidak sengaja.Umumnya

pasien tidak bergejala,dan tidak memerlukan terapi.Pada pasien yang bergejala,penanganan

yang diutamakan adalah penanganan suportif.Jika terapi suportif gagal,dapat diberikan terapi

non invasif dengan ventilasi tekanan positif untuk sementara waktu untuk menjaga saluran

pernafasan tetap terbuka dan memfasilitasi drainase sekret.Trakeostomi dan pemasangan

stent juga dapat dilakukan untuk membuka jalan nafas.Pemasangan stent dapat memberikan

perbaikan secara subjektif dan objektif.Kebanyakan pasien melaporkan adanya perbaikan

segera terhadap gejala-gejala pernafasan dan memperbaiki aliran udara,namun keberhasilan

tidak universal.12,13

9. Komplikasi

Pasien dengan trakeomalasia harus dimonitor ketat jika terjadi infeksi pernafasan.Bayi

dengan trakeomalasia umumnya diikuti dengan kelainan kongenital seperti defek

jantung,gangguan perkembangan atau refluk gastroesofagal.Aspirasi pneumonia juga dapat

terjadi akibat menelan makanan.12

Pemakaian trakeostomi jangka panjang akan menyebabkan komplikasi bisa berupa

paralisis pita suara,kompresi dan erosi arteri inominata,pembentukan jaringan granulasi

sekunder,dan gangguan terlambat bicara dikemudian hari.Pada tindakan artroskopi berisiko

terjadi perdarahan dan aneurisma.13

7

10. Prognosis

Dengan penanganan konservatif,umumnya gejala akan membaik spontan pada usia

18-24 bulan .Trakeostomi digunakan untuk membuka jalan nafas sampai maturasi kartilago

terjadi.Aortopeksi terbukti aman dan baik dalam mengatasi trakeomalasia.Keberhasilan

Aortopeksi dilaorkan hampir 75%.Penggunaan aortopeksi mempunyai tingkat morbiditas

yang lebih rendah dibandingkan trakeostomi.Dengan tidak mengubah struktur dinding

trakea,aortopeksi memperluas dimensi anteroposterior trakea untuk mempertahankan lumen

tetap paten.Satu-satunya keadaan yang tidak bisa dilakukan aortopeksi adalah trakeomalasia

proksimal.13

8

KESIMPULAN

Trakea(batang tenggorok )adalah tabung yang berbentuk pita seperti huruf C yang

dibentuk oleh tulang-tulang rawan yang disempurnakan oleh selaput.Trakea terletak diantara

vertebra servikalis ke 6 sampai tepi bawah kartilago. Trakeomalasia adalah kelainan yang

disebebkan oleh melemahnya struktur dinding trakea,sehingga terjadi kolaps dan obstruksi

saluran nafas yang menimbulkan gejala utama berupa stridor. Kelainan ini dapat hadir

sebagai laringomalasia atau trakeomalsia saja. Trakeomalasia merujuk kepada kelemahan

trakea yang bersifat difus atau segemental.

Trakeomalasia terbagi kedalam 3 tipe klinis yaitu: Tipe I : Kongenital atau kelainan

trakeal intrinsik.Contoh nya : fistula trakeoesofagus atau atresia esofagus,Tipe II : Defek

ektrinsik atau anomali.Contohnya : kompresi dari cincin vaskular,hygroma kistik atau tumor,

Tipe III : Didapat (acquired) akibat proses iritasi atau inflamasi.Contohnya: Intubasi

yang lama,infeksi kronis trakea,relaps polykondritis atau akibat Gastro Esophageal Reflux

Disease (GERD). Beberapa klasifikasi lain termasuk berdasarkan gambaran

trakea,berdasarkan distribusi dan berdasarkan etiologi.Semua tipe trakeomalasia jarang

terjadi.Tidak ada angka insidensi pasti yang tercatat.Trakeomalasia merupakan kelainan

kongenital yang paling sering terjadi pada trakea (45,7%).Pada trakeomalasia

primer,abnormalitas hanya terjadi pada dinding trakea,sedangkan pada trakeomalsia sekunder

penyebabnya adanya penekanan dari luar trakea yang menyebabkan melemahnya dan

kolapsnya trakea.

Pada trakeomalasia dijumpai adanya stridor inspirasi,ekspirasi atau bifasik,stridor

dapat didengar bernada tinggi,menyerupai mengi asma.Munculnya stridor dapat terjadi saat

lahir tetapi biasanya baru terdengar setelah bayi lebih aktif atau terdapat infeksi saluran

pernafasan atas.Dalam menegakkan diagnosis trakeomalasia dilakukan dengan

anamnesis,pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.Diagnosis pasti dilakukan dengan

surgical endoscopy,pada pasien dengan external tracheobronchial compression,diagnosis

disertai dengan foto radiologi(CT scan atau MRI).

Trakeomalasia kongenital umumnya akan sembuh sendiri pada usia 18-24 bulan.

Dengan semakin kuatnya kartilago trakea dan semakin tumbuhnya trakea,bising pernafasan

dan kesulitan bernafas akan berkurang secara bertahap. Kebanyakan bayi berespon terhadap

udara yang lembab,pemberian makan secara hati-hati,fisioterapi dada dan antibiotik untuk

9

infeksi.Penggunaan Continous Positive Airway Pressure(CPAP) direkomendasikan pada

pasien dengan distress pernafasan dan mungkin berhasil pada pasien yang memerlukan

intervensi sementara dimana kelainan yang terjadi hilang spontan.

Pasien dengan trakeomalasia harus dimonitor ketat jika terjadi infeksi pernafasan.Bayi

dengan trakeomalasia umumnya diikuti dengan kelainan kongenital seperti defek

jantung,gangguan perkembangan atau refluk gastroesofagal.Aspirasi pneumonia juga dapat

terjadi akibat menelan makanan.

Dengan penanganan konservatif,umumnya gejala akan membaik spontan pada usia

18-24 bulan .Trakeostomi digunakan untuk membuka jalan nafas sampai maturasi kartilago

terjadi.Aortopeksi terbukti aman dan baik dalam mengatasi trakeomalasia.Keberhasilan

Aortopeksi dilaorkan hampir 75%.Penggunaan aortopeksi mempunyai tingkat morbiditas

yang lebih rendah dibandingkan trakeostomi.Dengan tidak mengubah struktur dinding trakea.

10