TREBALLS ORIGINALS

DOBLE ARCO AÖRTICO COMO CAUSA DE ESTRIDORCONGÉNITO EN EL LACTANTE

Julia Crespo, Manuel Martín y Jorge Carol *

Introducción

Las diversas formaciones anulares del cayado de la aorta, aunque muyraras dentro del conjunto de las malformaciones cardiovasculares, ya eranconocidas desde hace largo tiempo. En efecto, es a Hunault en 1735 a quiense atribuye la primera descripción anatómica. Actualmente el número decasos comunicados sobrepasan los quinientos. Edwards (1) en 1947 de-mostró que se trataban de anomalías del cuarto arco aórtico, permitiendosus trabajos embriológicos una revisión más o menos completa de las mal-formaciones encontradas a este nivel. Así pues, siguiendo el trayecto quesigue la aorta con respecto al eje aéreo-digestivo, las clasificó en tresgrupos: El grupo I comprende las anomalías observadas cuando la partesuperior de la aorta descendente y el ligamento arterioso se encuentran enel mismo lado (a la izquierda del eje tráqueo-esofágico). a) Doble arcoaórtico completo. b) Arco aórtico derecho con subclavia aberrante. c) Arcoaórtico derecho con tronco braquicefälico izquierdo. d) Arco izquierdo consubclavia derecha retroesofágica. El grupo II abarca las anomalías en que laparte superior de la aorta descendente y el ligamento arterioso están a laderecha del eje tráqueo-esofágico. El grupo III reúne al grupo de malfor-maciones en que la parte superior de la aorta descendente y el ligamentoarterioso están en lados distintos del eje tráqueo-esofágico. El pequeñoesquema embriológico que presentamos a continuación, nos hará máscomprensible esta clasificación. (fig. 1, 2).

En la tercera semana del período embrionario, el tronco arterial sedivide en su porción craneal en dos vasos: las aortas primitivas derecha eizquierda. Cada aorta primitiva se dividirá a su vez en: a) Aorta vertebral oascendente, b) primitivo arco aórtico y c) aorta dorsal o descendente.Conforme se desarrollan los arcos branquiales, se diferencian sucesivospares de arcos arteriales aórticos que se originan en la porción dilatada deltronco arterial, arco aórtico, y terminan en la aorta dorsal del lado corres-pondiente (fig. 1). Se desarrollan 6 pares de arcos aórticos, pero no todos

(*) Clínica Infantil de la S. S. Barcelona.

79

ummi SEGIeWPC6 PERMAIENTES.

C::2 SEOMEIMS QUE SE ATROFIAN.

1.- Caretida Primitiva2.-Arteria subclavia derecha.3.- Arteria intersegmentaria.4.- Aorta dorsal derecha.5.- Arterias peonare..6.- Arteria carotida interna.

7.- Saco adrtico.8.- Arco de la aorta.9.- Conducto arterioso.

10.- Aorta dorsal izquierda dese.11.- Arteria subolavia izquierda.

3\

al unísono; cuando aparece el 6.° par ya han involucionado los dos primeros.El período de desarrollo de los arcos aórticos se extiende durante toda lacuarta semana y su transformación se verifica desde la quinta hasta laoctava, en que el patrón primitivo se ha convertido en la distribuciónarterial básica del adulto. Del primer par sólo persiste una pequeña parte,el segundo par desaparece, las partes proximales del tercer par dan lugara las carótidas primitivas y sus partes distales se unen con la aorta dorsalpara formar las carótidas internas; el arco arterial izquierdo del cuartopar dará lugar a una porción del cayado de la aorta, del derecho se origi-narán la arteria subclavia derecha, la aorta dorsal derecha, y la séptimaintersegmentaria derecha; el quinto par se atrofia; del arco izquierdo delsexto par se formarán la arteria pulmonar izquierda y el conducto arterioso,del derecho la arteria pulmonar derecha.

FIGURA 1: Esquema embriológico.

La anómala involución embriológica a este nivel explica las múltiplesformas anatómicas de anomalías del cayado de la aorta. (fig. 2).

El doble arco aórtico (fig. 2,B) sería el resultado de la insuficiente in-volución de la porción distal de la aorta dorsal derecha. Se produce así unanillo vascular que va reduciéndose de tamaño a medida que la aorta des-

80

ARCO AO'HTICO DERECHO CONSUBCLAVIA ABERRANTE.

sEamiecs PERMANENM,

r=2 SEGMENTOS QUE SE ATROFIARA.

ARCO AORTICO IZQUIERDO CONSUp.CLAVIA DERECHA RETROESO-PAGICA.

ESQUEMA NORMAL.

ORIGEN ANORMAL. DE LA AR-TERIA SUBCLAVIA DERECHA..

ARCO AóRTICO DOBLE.

ek

šln

nle

ARCO AÓRTICO A LA DERECHA.

cendente cambia hacia la izquierda desplazando al arco órtico anormal ensentido dorsal y la zona de unión de ambas aortas dorsales cambia haciaarriba.

La rareza de estas anomalías y la observación de varios casos clínicossimilares en un corto período de tiempo, ha sido el motivo de revisar subibliografía y presentar el siguiente trabajo.

FIGURA 2: Posibilidades de anomalías embriológicas.

Casos clínicos Caso 1. Lactante hembra de un mes de vida, sin antece-dentes familiares ni personales de interés, que desde el

nacimiento presenta cuadro de estridor, junto con episodios de tos, cansancioen las tomas, y, en alguna ocasión, crisis de cianosis con la ingesta. Acude anuestro centro con un cuadro de febrícula y dificultad respiratoria rebelde altratamiento. Entre las exploraciones practicadas destacaba una radiografía detórax compatible con bronquitis obstructiva y una cardiomegalia discreta; elesofagograma mostraba una muesca en 1/3 superior del esófago secundaria a

81

compresión extrínseca compatible con anillo vascular (Doble arco aórtico?). Elestudio hemodinámico confirmó la existencia de un anillo vascular por arcoaórtico derecho y presumible ligamento arterioso que tracciona aorta descen-dente. Tronco braquiocefálico izquierdo. Comunicación interventricular mínimaEl tratamiento fue quirúrgico inmediato, y el postoperatorio fue favorable.

Caso 2. Lactante varón de cinco meses de vida, fruto de un primer emba-razo pretérmino, gemelar con peso RN: 1100 g por lo que permaneció un mes ymedio en incubadora. Estridor respiratorio desde el nacimiento. Desde los dosmeses episodios de dificultades respiratorias tras las tomas. A los cuatro mesesneumonía. Acude a nuestro centro por presentar nuevo cuadro de dificultadrespiratoria y rechazo de alimento. En la radiografía de tórax se observa imagendensa en HD compatible con neumonía y/o atelectasia y un adelgazamiento dela tráquea. Esofagograma: presenta muesca en 1/3 superior de pared posteriory lateral del esófago compatible con doble arco aórtico, que el estudio hemo-dinámico confirmó. El tratamiento fue quirúrgico inmediato y la evolución fuefavorable a excepción de una neumonía de L.I.I. en el postoperatorio inmediato.

TABLA I:

Clasificación etiológica del estridor.

A. — OBSTRUCCION INTRINSECA DE LAS VIAS RESPIRATORIAS

Malformaciones InfeccionesAplasia laríngea CrupAplasia traqueal

LaringitisEstenosis laríngea LaringotraqueobronquitisEstenosis traqueal

EpiglotitisMembrana laríngea Absceso laringe°

Laringomalacia Edema laringe°Traumatismos Edema angioneuróticoTumores Traumatismo

Papilomas Corrosivos

Fibroleiomiomas OtrosHemangiomas Enfermedades metabólicasAdenocarcinomas RaquitismoQuiste laringe° Tetania

Cuerpos extraños

B. — OBSTRUCCION EXTRINSECA DE LAS VIAS RESPIRATORIAS

Anomalías congénitasQuiste de conducto tiroglosoMicrognatia con glosoptisisMacroglosiaCompresión de la tráquea por

anomalías vascularesInfecciones

Abscesos retrofaríngeosInfecciones de los espacios

cerrados del cuello

Tumores,Tumores tiroideosHigroma quísticoQuistes lingualesMasas mediastínicasLinfomas

Aumento de volumen de órganoscircundantesAdenopatías mediastínicasBocio congénito

82

Caso 3. Lactante hembra de tres meses de edad fruto de un segundo emba-razo pretérmino gemelar con un peso RN de 1450 g. Ictericia neonatal del 2.° al 5.°día; precisó incubadora durante dos meses. Nos fue remitida a este centro porpresentar cuadro de estridor congénito, dificultad respiratoria y, en algunasocasiones, crisis de cianosis peribucal con las tomas. La radiografía de tóraxmostraba callos de fracturas costales múltiples y adelgazamiento traqueal. Eso-fagograma: La proyección AP muestra una muesca en el 1/3 superior del bordeizquierdo del esófago que va de abajo-arriba. En la proyección lateral la muescaes fundamentalmente posterior, siendo el informe radiológico de anillo vascularcompatible con doble arco aórtico o subclavia derecha aberrante. En el estudiohemodinämico se observa un doble arco aórtico, siendo el derecho más gruesoque el izquierdo. Los troncos supraaörticos derechos salen del arco derecho ylos izquierdos del arco izquierdo. El tratamiento fue quirúrgico. En el postope-ratorio inmediato presentó fallo de suturas intercostales y neumonía de LII.

Comentario Los anillos arteriales, que no están asociados a otras mal-formaciones cardiovasculares, como es el caso del doble

arco aórtico, no tienen repercusión sobre el corazón y el sistema circula-torio. Su importancia radica en que pueden provocar un estrechamientode la tráquea y el esófago, provocando así transtornos respiratorios eincluso deglutorios.

El doble arco aórtico, motiva siempre desde los primeros meses de lavida graves síntomas. El síntoma cardinal suele ser la disnea o el estridorrespiratorio que, como ya hemos visto, en todos nuestros casos llama laatención en las primeras semanas de la vida. En la tabla I presentamos lasdistintas formas etiológicas de estridor en el lactante. Existen otros sínto-mas menos constantes como son la cianosis o la ronquera por compresióndel recurrente. Las molestias disfägicas son difícilmente valorables en ellactante, y lo que se encuentra con frecuencia son dificultades en la deglu-ción y, como consecuencia del éstasis de alimentos por encima de la zonaangosta, aspiraciones repetidas; y si a ésto añadimos la importancia reten-ción de secreciones, se explican fácilmente las infecciones recidivantes detipo bronconeumónico que presentan estos niños, como hemos observadoen los casos estudiados.

Con vistas a establecer el diagnóstico, el estudio radiológico simple(radiografía AP, laterales e hipervoltadas de cuello y tórax), puede a vecesservirnos para descartar muchas de las etiologías de estridor antes citadas.No obstante una exploración obligada, es el esofagograma con medios decontraste, que puede llevarnos incluso al diagnóstico del tipo de malfor-mación vascular existente. En la figura 3 se dan algunos criterios radioló-gicos para el diagnóstico diferencial de los distintos tipos de anillos vas-culares según la localización de las muescas en las distintas posicionessagital o frontal del esofagograma. La fig. 3,a corresponde a un arco aórticodoble con mayor desarrollo del cayado derecho y aorta descendente loca-lizada a la izquierda. La fig. 3,b a un arco aórtico doble con mayor desarrollodel cayado izquierdo y aorta descendente localizada a la derecha. La fig. 3,ca un cayado aórtico derecho con aorta descendente derecha y ligamentoarterioso. La fig. 3,d a una arteria subclavia derecha lusoria. Con todo, antesde ir a la intervención es preciso realizar un estudio angiográfico paraprecisar al máximo el diagnóstico.

Aunque se conoce desde hace tiempo la anomalía embriológica quedetermina esta entidad, se desconocen las causas que la producen. Sólo

83

podemos decir que es muy poco frecuente: 0,04 — 0,14 % de todas lasmalformaciones cardiovasculares. Generalmente no va unida a otras mal-formaciones y se da con igual frecuencia en varones que en hembras. Endos de nuestros casos, se daba la circunstancia, quizá fortuita, de embarazogemelar pretermino de bajo peso.

1) Posición sagital.2) Posición frontal.

FIGURA 3: Algunos criterios radiológicos para el diagnóstico diferencial de losdistintos tipos de anillos vasculares.

El tratamiento de todo anillo arterial completo, y por tanto del arcoaórtico doble, es quirúrgico. Debe intervenirse cuanto antes para evitarestenosis traqueoesofágicas irreversibles, que pueden ocurrir cuando lacompresión del anillo vascular ha sido prolongada. Esto, pudimos obser-varlo en el tercero y último de nuestros casos que tras la intervención,persistió dificultad respiratoria que precisó traqueotomía por debajo de lazona traqueal angosta durante varios meses.

Resumen Las formas anatómicas de las anomalías del desarrollo delos arcos aörticos son múltiples. Paradógicamente la sinto-

rnatología de todos ellos es muy a menudo estereotipada. Problemas respi-ratorios asociados en algunos casos a transtornos de la deglución, debenhacernos pensar en la posibilidad de estas anomalías, que aunque raras,existen esporádicamente en la patología pediátrica y cuyo diagnóstico (exa-men radiológico, esofagograma, angiografía) conlleva a un tratamiento qui-rúrgico precoz que será muy beneficioso en el pronóstico final del paciente.

Resum Les varietats anatòmiques de les anomalies de desenvolupa-ment dels arcs aòrtics son moltes; la simptomatologia llur, en

canvi, es molt estereotipada (problemes respiratoris associats a trastornsde la deglució, sobre tot).

84

Encara que aquestes malformacions no són gaire freqüents, cal pen-sar-hi davant d'aquesta simptomatologia. El diagnòstic precoç mitjançantl'examen radiològic, l'esofagograma i l'angiografia, es molt important per-que una correcció operatòria condiciona un bon pronòstic final.

There are many forms of anomalies in the development ofthe aortic archs. Paradoxically, however, their symptoma-

tology is often stereotipated. Respiratory problems associated in some casesto certain disturbances of the deglution must bring us to the suspicion ofthe existence of these malformations.

Diagnosis can be carried out by radiology, esofagogram and angiogra-phy, permitting and early surgical correction which improves extraordi-narily their prognosis.

Summary

Bibliografía

1. Barry, A.: Aortic arch derivatives inhuman adult. Anat Rec. 111: 221, 1951.

2. Edwards, JE.: Anomalies of the de-rivatives of the aortic arch system. Med.Clin. North Amer. 32: 925, 1948.

3. Heberen, Rav Löhr: Enfermedadesde la aorta y de los grandes vasos. Edi-torial científico-médica. 1970. Pág. 772.

4. Hunault: Citado por R. Heim de Bal-sac en: E. Donzelot y F. D'Allaines. Trai-té des cardiophaties congenitales. Paris.Masson et Cie. 1954.

5. Keit L. Moore: Embriología clínica.Editorial Interamericana. 1975. Pág. 253.

6. Mathey, J.; Denis, B. y Binet,Anomalies et developement des arcs aor-tiques. J. Chirurg. 77: 505, 1959.

7. Riker, W.L.: Anomalies of the aorticarch and their treatment. Pediatr. Clin.North Am. I: 181, 1954.

8. Roget, J.A.; Beaudoing. Bernard. Uncas de double arc aortique chez un nou-veau-ne. Pediatrie, 16: 276, 1961.

9. Wallgren, GR.: Double aortic arch.Ann. Paediat. Fenn, 2: 128, 1956.

85