TÜRK NEONATOLOJ‹ DERNE⁄‹ BÜLTEN‹

TTÜÜRRKK NNEEOONNAATTOOLLOOJJ‹‹ DDEERRNNEE⁄⁄‹‹ BBÜÜLLTTEENN‹‹SAYI : 5 BAHAR 2002

SSAAHH‹‹BB‹‹ VVEE SSOORRUUMMLLUUYYAAZZII ‹‹fifiLLEERR‹‹ MMÜÜDDÜÜRRÜÜ

Gülflen ERDEM

•

EEDD‹‹TTÖÖRRMurat YURDAKÖK

•

YYAAYYIINNLLAANNAANNTürk Neonatoloji Derne¤i

•

BBAASSIIMM YYEERR‹‹Alp Ofset Matbaac›l›k - Ankara

•

ISSN 1302 - 5562

Türk Neonatoloji Derne¤i Bülteniülkemizde neonatoloji alan›nda çal›flan

hekimler aras›nda iletiflim sa¤lamak içiny›lda iki kez yay›nlanmaktad›r.

TTÜÜRRKK NNEEOONNAATTOOLLOOJJ‹‹ DDEERRNNEE⁄⁄‹‹Yönetim Kurulu

Gülflen ERDEM / BaflkanGülay CAN / Baflkan Yard›mc›s›

Murat YURDAKÖK / Genel SekreterFad›l ERTO⁄AN / Sayman

Nilgün KÜLTÜRSAY / Veznedar

•

Denetleme KuruluGülsevin TEK‹NALPTürkan DA⁄O⁄LU

Mehmet SATAR

•

Onur KuruluMüyesser TUNÇER

Olcay ORANÖzdemir ‹LTER

•

Dernek MerkeziHacettepe Üniversitesi

‹hsan Do¤ramac› Çocuk HastanesiYenido¤an Yo¤un Bak›m Ünitesi

Ankara 06100Tel/Faks: 0.312 310 55 09

e-posta: [email protected]

www.neonatology.org.tr

‹‹ÇÇ‹‹NNDDEEKK‹‹LLEERR

Ana ve Çocuk Ölümlerini Önleme Projesi, M. Rifat Köse ..........................................................2Yenido¤an sa¤l›¤›na küresel bir bak›fl, Saadet Arsan ................................................................5Anne ve Yenido¤an Haklar› Barselona Deklarasyonu, Begüm Atasoy, Saadet Arsan ..............10Konjenital hipotiroidizm için yenido¤an taramas›, Nurflen Yordam, Alev Özön ........................13Konjenital adrenal hiperplazi için yenido¤an taramas›, Alev Özön, Nurflen Yordam ................21Yenido¤anda iflitme testleri, Erol Belgin ..................................................................................29Geliflimsel kalça displazisi, Muharrem Yaz›c›............................................................................32Haberler ..................................................................................................................................36

Bir toplumun sa¤l›¤›, o toplumun geliflmiflli¤i-ni, huzurunu ve kalk›nmas›n› belirleyen temelunsurdur. Sa¤l›kla ilgili kullan›labilecek en te-mel ölçüt ise anne- çocuk sa¤l›¤›d›r. Anne-ço-cuk ikilisi; sa¤l›¤›n bozulmas›na neden olabi-lecek olumsuzluklardan ilk etkilenebilen, ken-di olanaklar› ile bozulan sa¤l›klar›n› düzelte-meyen ve fiziksel hassasiyete sahip gruplar-d›r. Anne ve çocuk sa¤l›¤›, bu nedenle tümdünyada üzerinde en çok durulan konudur.

Dünyada anne ve çocuk ölümlerinin durumu-na bak›ld›¤›nda, 2000’li y›llar›n bafl›nda eldeedilen verilere göre, her y›l;

- 200 milyona yak›n kad›n gebe kal›yor,

- 120 milyon bebek do¤uyor,

- 10 milyona yak›n bebek, daha 5 yafl›nagelmeden yaflama veda ediyor,

- Yaklafl›k 585 bin anne yaflam›n› yitiriyor.

Ülkemizdeki duruma bakt›¤›m›zda ise hery›l;

- 1.958.501 kad›n gebe kal›yor,

- 1 milyon 500 bin bebek do¤uyor,

- Yaklafl›k 50 bin bebek, 1 yafl›na bile ge-lemeden ölüyor,

- 700’den fazla anne aday› gebelik ve do-¤umda ya da lohusal›kta yaflam›n› yitiri-yor,

- Yaklafl›k her 5 gebelikten biri düflükle so-nuçlan›rken, her 65 gebeden biri ölü do-¤um yap›yor.

1.958.501 gebelikten;

- 284.000’i isteyerek düflük (kürtaj),

- 170.373’ ü kendili¤inden düflük,

- 29.378’ i ölü do¤um yap›yor.

1.958.501 gebelikten;

- 465 bin kad›n, do¤um öncesi bak›m al-m›yor,

- 436.526 kad›n tek risk,

- 156.324 kad›n birden fazla risk faktörütafl›yor.

Anne ölüm nedenleri araflt›rmas›nda ölüm-lerin;

- %52.5 oran›nda yöredeki mevcut koflul-larda,

- %20.4 oran›nda ise geliflmifl hastane ko-flullar›nda önlenebilir oldu¤u belirlenmifl-tir.

Anne ölümlerinin 3’te biri ve bebek ölümle-rinin 5’te ikisi;

- 18 yafl alt› ve 35 yafl üstü hamileli¤in,

- 2 y›ldan s›k do¤umun,

- 4’ten fazla do¤umun önlenmesiyle engel-lenebilir.

Tüm bu verilerin do¤rultusunda gebelerin üç-te biri gebelik süresince hiçbir t›bbi bak›m al-m›yor. Ayr›ca, hâlâ her befl gebeden biri sa¤-l›k personeli yard›m› olmadan kendi kendinedo¤um yap›yor,

Bu bak›m eksikli¤i ve ihmal sonucunda, do-¤an her yüz bin canl› bebe¤e karfl›l›k, 49.2 an-neyi kaybediyoruz. Yaflam boyu ana ölüm ris-ki, Avrupa’da 2000 gebelikte bir iken, Türki-ye’ de 570 gebelikte bir olarak hesaplan›yor.Oysa araflt›rmalar, çok uzaklara gitmeden,ileri teknolojiler aramadan bu ölümlerin yar›s›-n›n önlenebilece¤ini göstermekte. Yani Avru-pa ile aram›zdaki fark› yaratan teknoloji ek-sikli¤i de¤il.

Bebek ölüm nedenleri içinde gebelik ve do-¤umda ortaya ç›kan sorunlara ba¤l› nedenler,

2 Türk Neonatoloji Derne¤i Bülteni • Say›: 5 – Bahar 2002

AANNAA VVEE ÇÇOOCCUUKK ÖÖLLÜÜMMLLEERR‹‹NN‹‹ ÖÖNNLLEEMMEE PPRROOJJEESS‹‹

M. Rifat KÖSESa¤l›k Bakanl›¤› Ana Çocuk Sa¤l›¤› ve Aile Planlamas› Genel Müdürü

pnömoni ve ishal gibi önlenebilir hastal›klarilk s›ralarda yer almakta. K›sacas›, ço¤u önle-nebilir nedenlerle, her gün yaklafl›k 135 anneve çocu¤umuzu çeflitli nedenlerle kaybediyo-ruz. ""HHeerr 1100 ddaakkiikkaaddaa bbiirr 11 BBeebbeekk ÖÖllüüyyoorr !!........""Halbuki, basit ve ucuz yöntemlerle pek çokanne ve çocu¤un hayat›n› kurtarabiliriz. Örne-¤in, s›k ve uygun olmayan yafllarda do¤umyapman›n önlenmesiyle, anne ve bebekölümlerinin en az üçte biri önlenebilir.

Topluma verilecek e¤itimler ve dan›flmanl›khizmeti ile etkili do¤um öncesi bak›m, sa¤l›k-l› do¤um ve do¤um sonu bak›m hizmetleri vebunlar› takiben kaliteli bir aile planlamas› hiz-meti verdi¤imizde, daha kolay yapabiliriz.

Bu alandaki eksikliklerimizi bir kez daha göz-den geçirince, hemen hepsinin oldukça basittedbirlerle düzeltilebilece¤ini, ancak bazendo¤ru oldu¤unu bildi¤imiz halde yapamad›¤›-m›z pek çok fley gibi, bunda da elimizden ka-ç›p giden f›rsatlar oldu¤unu görüyoruz.

Ulusal çapta gerçeklefltirilecek olan Anne veÇocuk Ölümlerini Önleme Projesi, yukar›da-ki verilerden yola ç›karak, bu rakamlar› en azaindirmeyi amaçl›yor.

AAmmaaççllaarr››mm››zz

- Konuya, kamuoyunun dikkatini çekerek,duyarl›l›¤› ve bilinci artt›rmak,

- Halk›n, sa¤l›k hizmetleri konusundaki ih-tiyaçlar›n›n fark›na varmalar›n› sa¤lamakve talep yaratmak,

- Sa¤l›k personelinin dikkatini artt›rmak,hizmet sunumunu ve kalitesini güçlen-dirmek,

- Topluma verilecek e¤itimler ve dan›fl-manl›k hizmetleri, etkili bir do¤um önce-si bak›m, sa¤l›kl› do¤um ve do¤um son-ras› bak›m hizmetleri, bebek ve çocukgözlemleriyle ihtiyaç duyulan sa¤l›k hiz-metlerinin sunumu sonucunda, anne vebebek ölümlerini en düflük seviyeye çek-mek,

- Hastal›k ve sakatl›klar› önlemek,

- Bu konuda bölgeler ve yerleflim birimleriaras›ndaki farkl›l›klar› en aza indirmek.

HHeeddeefflleerriimmiizz

Anne ve Çocuk Ölümlerini Önleme Projesi,2002-2005 y›llar› aras›nda uygulanacakt›r.2005’e kadar ulafl›lmas› öngörülen hedefler:

- Anne ölüm h›z›n› yüz binde 40’a indir-mek

- 5 yafl alt› çocuk ölüm h›z›n› binde 30’aindirmek

- Bebek ölüm h›z›n› binde 20’ye indirmek

- Bölgesle farkl›l›klar› %50 azaltmak.

SSaa¤¤ll››kk MMeerrkkeezzlleerriimmiizz vvee PPeerrssoonneellDDuurruummuummuuzz

Türkiye genelinde;

- 11.749 sa¤l›k evi,

- 5.753 sa¤l›k oca¤›,

- 292 ana-çocuk sa¤l›¤› ve aile planlama-s› merkezi,

- 752 hastane hizmet veriyor.

Bu merkezlerde;

- 15.196 uzman doktor,

- 29.781 doktor,

- 42.917 hemflire,

- 37.932 ebe,

- 95.917 di¤er sa¤l›k personeli görev yap›-yor.

Sa¤l›k evi, sa¤l›k oca¤›, ana-çocuk sa¤l›¤› veaile planlamas› merkezlerinde ücretsiz verilenhizmetler:

- Gebelik dönemi bak›mlar›,

- Do¤um hizmetleri,

- Do¤um sonras› bak›m hizmetleri,

- Gebelik, do¤um ve do¤um sonras› bak›mkonusunda dan›flmanl›k,

- Aile planlamas› dan›flmanl›¤› ve hizmet-leri,

- Çocuklar›n ve annelerin sa¤l›k kontrolle-ri,

- Çocuklar›n ve annelerin afl›lar›,

- Bulafl›c› hastal›klar›n tan› ve tedavileri,

- Hastal›klardan korunma ve sa¤l›kl› ya-flam konusunda sa¤l›k e¤itimi.

Türk Neonatoloji Derne¤i Bülteni • Say›: 5 – Bahar 2002 3

Maddi durumu yetersiz vatandafllar›m›z›n, üc-retsiz hizmet verilen sa¤l›k evi, sa¤l›k oca¤›,ana-çocuk sa¤l›¤› ve aile planlamas› merkez-lerinin yan› s›ra ülke genelindeki hastaneler-den ücretsiz yararlanmas› için Yeflil Kart al-malar› yeterlidir.

FFaaaalliiyyeettlleerriimmiizz

- Anne ve Çocuk Ölümlerini Önleme Pro-jesi kapsam›nda, sa¤l›k evi, sa¤l›k oca¤›,ana-çocuk sa¤l›¤› ve aile planlamas›merkezleri, hastane ve do¤umevleri, sa¤-l›k grup baflkanl›klar› ve il sa¤l›k müdür-lüklerinde çeflitli çal›flmalar yürütülecek-tir.

- Rutin sa¤l›k hizmetleri güçlendirilerek,her y›l proje kapsam›nda belirlenecekdönemlerde hizmetler yo¤unlaflt›r›lacak-t›r. Ankara, ‹stanbul ve ‹zmir’in yan› s›raBursa, Samsun, Denizli, Kayseri, ‹çel, Er-zurum ve Diyarbak›r’da özel aktivitelerdüzenlenecektir.

- Kitle iletiflim araçlar› vas›tas›yla bilgi ak-tarma ve sa¤l›k bilinci oluflturmaya yö-nelik çal›flmalar yap›lacak, bu konudatalep yaratarak, vatandafllar›n sa¤l›k hiz-metlerinden daha fazla yararlanmalar›sa¤lanacakt›r.

- Sa¤l›k Bakanl›¤› taraf›ndan haz›rlanacak,proje mesajlar›n› içeren afifl, poster ve elilanlar›, halk›n toplu olarak bulundu¤uyerlere as›lacak ve da¤›t›lacakt›r.

- Piknik, konser, flenlik gibi toplu etkinlik-lerle kamuoyunun ilgisi çekilecek, etkin-liklere kat›lmalar› sa¤lanacakt›r.

- Anne ve çocuk ölümlerini protesto yürü-yüflleri düzenlenecektir.

- Anne ve Çocuk Ölümlerini Önleme Pro-jesi’ ne destek zinciri oluflturulacakt›r.

- Toplumda örnek gösterilen ünlü isimlerleprojenin mesajlar› kamuoyuna de¤iflikkanallardan iletilecektir.

14 Nisan 2002’ de bir kampanya olarak bafl-layacak Proje, ülke genelinde ana ve çocuksa¤l›¤› hizmeti sunan sa¤l›k kurulufllar›n› vebunlar›n hizmet bölgesindeki aileleri kapsa-maktad›r.

Ülkemizin içersinde bulundu¤u ekonomik du-rum nedeniyle ek bir maliyet yaratmadan ta-sarruf tedbirlerine uyularak mevcut sa¤l›k hiz-metlerinin güçlendirilmesi ve her türlü kitleiletiflim araçlar› kullan›larak vatandafllar›m›z›nbilgilendirilmesi; duyarl›l›¤›n artt›r›lmas›, sa¤-l›k bilinci oluflturulmas› ve istem yarat›lmas›suretiyle sa¤l›k hizmetlerinden daha fazla ya-rarlanmalar›n› sa¤lamak istiyoruz.



Özelleflmifl ve kurumsallaflm›fl t›bbi bak›m al-maya al›flk›n, geliflmifl ülke veya geliflmifl çev-relerde yaflayan kiflilerin, her y›l milyonlarcayenido¤an›n gebeli¤i s›ras›nda annesine ikidoz tetanoz toksoidi yap›lmas›; do¤umundatemiz bir örtü, bir kal›p sabun, temiz bir göbekba¤› ve kullan›lmam›fl bir jiletten oluflan basitbir do¤um tak›m› ve güvenli do¤uma iliflkinbir parça bilgi ve beceriye sahip bir sa¤l›k per-sonelinin yard›m› veya annesinin onu s›caktutup emzirmesi yönünde ö¤ütlenip destekalmas› gibi basit ve masrafs›z baz› giriflimler-den yoksun olma nedeniyle kaybedildi¤inihayal etmesi güçtür.

Her y›l dünyada dört milyon bebe¤in ye-nido¤an döneminde öldü¤ü, dört milyonunda ölü do¤du¤u tahmin edilmektedir (1). Ye-nido¤an ölümlerinin %98’i geliflmekte olanülkelerde, ev ortamlar›nda ve herhangi birsa¤l›k bak›m› almaks›z›n meydana gelmek-tedir. Zengin ve yoksul ülkeler aras›nda bualanda inan›lmaz farkl›l›klar bulunmaktad›r.Örne¤in Güney Afrikal› bir annenin yenido-¤an bebe¤ini yitirme olas›l›¤›, Bat› Avrupaveya Kuzey Amerikal› bir anneye göre 30kat daha fazlad›r.

Son 20 y›lda tüm dünyada befl yafl alt›ölümlerde dramatik bir azalma olmas›nakarfl›n, etkinli¤i kan›tlanm›fl düflük maliyetlipek çok giriflimle azalt›lmas› olas› olan yeni-do¤an ölümlerinde hemen hiçbir de¤ifliklikolmam›flt›r. fiu anda befl yafl alt› ölümleri%40’›n› yenido¤an ölümleri oluflturmaktad›r.Son zamanlara dek sa¤l›k alan›nda politikabelirleyiciler ve program planlay›c›lar bu yaflgrubuna yetersiz odaklanm›fllard›r. Hemenher çocuk sa¤l›¤› program›n›n oda¤› bir ay-dan daha büyük bebekler olagelmifltir. Bu-

nun sonucunda, tüm ülkelerde bebek ölümle-rindeki azalma postneonatal mortalitedekiazalmaya ba¤l› kalm›fl, neonatal mortaliteözellikle yoksul ülkelerde hemen hemen hiçde¤iflmemifltir (fiekil 1) (2). Oysa yenido¤anodakl› sa¤l›k programlar›n›n çocuk sa¤l›¤›naek kazançlar sa¤layaca¤› aç›kt›r.

Dünya Sa¤l›k Örgütü’nün 2001 y›l› tahminle-rine göre yenido¤an ölümlerinin %32’si teta-

YYEENN‹‹DDOO⁄⁄AANN SSAA⁄⁄LLII⁄⁄IINNAA KKÜÜRREESSEELL BB‹‹RR BBAAKKIIfifi

Saadet ARSANAnkara Üniversitesi T›p Fakültesi Pediatri Profesörü,Dünya Sa¤l›k Örgütü, Çocuk ve Adolesan Sa¤l›¤› ve Geliflimi Departman› Teknik Dan›flma Kurulu Üyesi

fifieekkiill 22.. Yenido¤an ölümlerinin nedenleri

fifieekkiill 11.. Küresel bebek ölümlerindeki de¤ifliklikler

noz, sepsis, pnömoni ve ishal gibi enfeksiyon-lar, %29’u do¤um asfiksisi ve do¤um travma-lar›, %24’ü prematüriteye ait komplikasyonlarnedeniyle meydana gelmektedir (fiekil 2). Ye-nido¤an ölümlerinin yaklafl›k %40-80’indeönemli ikincil bir faktör düflük do¤um a¤›rl›¤›-d›r. Düflük do¤um a¤›rl›¤› (DDA) k›sa gebeliksüresi veya intrauterin büyüme gerili¤i veyaher iki durumun birlikteli¤inden ileri gelmek-tedir. Düflük do¤um a¤›rl›¤› nedenleri karma-fl›k olmakla birlikte, bebe¤in do¤umdaki a¤›r-l›¤›n›n annesinin sa¤l›k ve beslenme durumu-nun bir göstergesi oldu¤u göz önüne al›n›rsa,düflük do¤um a¤›rl›¤›n›n yoksullukla ba¤lant›-s› yads›namaz. DDA oran› geliflmifl ülkelerde%6 civar›ndayken, geliflmekte olan ülkelerdeortalama %17 kadard›r. Güney Asya’ n›nBengladefl, Nepal gibi yoksul ülkelerinde isebu oran % 25’in üzerine ç›kabilmektedir (3).DDA’ya sahip olma enfeksiyon ve do¤um as-fiksisi riskini artt›rmaktad›r.

Baz› geliflmekte olan ülkelerde erkek ço-cuk tercihine ba¤l› cinsiyet ayr›mc›l›¤›, diflicinsiyete sahip fetus ve yenido¤anlar›n ciddidüzeyde ihmal ve istismar›na yol açmaktad›r.Hindistan’›n güney bölgelerinde erkek yenido-¤anlar için daha fazla sa¤l›k kurumu baflvuru-su yap›ld›¤›, antenatal ultrasonografinin ehilolmayan ellerde yaln›zca cinsiyet tayini içinkullan›larak difli fetusun düflürüldü¤ü, hattadifli bebeklerin öldürüldü¤ü bildirilmifltir (4,5).

Geliflmekte olan ülkelerde yenido¤anölümlerinin bir baflka temel nedeni de annele-rin özellikle gebelik, do¤um ve erken lohusa-l›k dönemlerindeki sa¤l›ks›zl›¤›d›r. Gebelerinbirço¤unda yetersiz beslenme, afl›r› ifl yüküveya bir önceki gebeli¤in henüz çok taze olanizleri söz konusudur. 2000 y›l›nda geliflmekteolan ülkelerde 53 milyon kad›n›n hiç profes-yonel yard›m almaks›z›n do¤urdu¤u tahminedilmektedir (5).

YYeenniiddoo¤¤aann ssaa¤¤ll››¤¤››nn››nn ddüüzzeellttiillmmeessii

Yenido¤an sa¤l›¤›n› iyiye götürücü giriflimler,yenido¤an›n sa¤l›¤› büyük oranda annesininsa¤l›k durumuna ba¤›ml› oldu¤undan, üremeça¤›ndaki kad›n sa¤l›¤› ve anne sa¤l›¤›ndan

ba¤›ms›z ele al›nmamal›d›r. ‹stenmeden veyaplanlanmadan rasgele do¤mufl bir yenido¤a-n›n sa¤l›¤› için herhangi bir yak›n›n›n ciddikayg› sahibi olmas› mümkün de¤ildir. Gerekprekonsepsiyonel dönemde kad›n sa¤l›¤›, ge-rek gebe sa¤l›¤›, gerekse de yenido¤an›n te-mel sa¤l›¤› alanlar›nda prospektif, randomize,kontrollu klinik ve saha çal›flmalar›yla etkinli-¤i kan›tlanm›fl, düflük maliyetli, dolay›s›yla daher ülke genelinde uygulanabilirli¤i olan baz›giriflimler vard›r. Bunlar›n tümü "yenido¤ansa¤l›¤›n›n temel ilkeleri" olarak tan›mlan›r.Göbek kordonunun en uygun kesilme zaman›,sahada gerçekleflen do¤umlarda uygun veuygulanabilir resüsitatif giriflimler, hasta yeni-do¤an›n tan›nmas› için geçerli belirtiler, yeni-do¤an sepsisinde ilk basamakta uygulanacakbafllang›ç tedavisi için uygun ampirik antibi-yotik seçimi, DDA yenido¤anlar›n beslenmesigibi konularda karar al›nmas› ve önerilerinoluflturulabilmesi için sahada daha fazla say›-da yenido¤an araflt›rmalar›n›n gerçeklefltiril-mesi gereklidir (6).

Her ülke geneli için uygulanabilecek "yeni-do¤an sa¤l›¤›n›n temel ilkeleri" do¤rultusundagelifltirilmifl kan›ta dayal› öneriler paketininkapsam›nda üreme ça¤›ndaki kad›n sa¤l›¤›,gebe bak›m›, do¤umda bak›m ve do¤umdansonra bak›m ilke ve önerileri bulunmaktad›r.

A. Üreme ça¤›ndaki kad›n sa¤l›¤› önerileri:

- Kad›n›n toplumdaki sa¤l›k durumu vestatüsünün düzeltilmesi

- K›z çocuklar›n yeterli ve do¤ru beslen-mesi

- Erken evlilik ve erken gebelikten korun-ma

- Güvenli cinsel yaflam

- Kad›n nüfusa eflit e¤itim flans›

B. Gebe bak›m›:

- Gebenin yeterli ve do¤ru beslenmesi

- Tetanoza karfl› ba¤›fl›klama

- Enfeksiyonlar›n taranmas› ve tedavisi

- ‹letiflim ve dan›fl›m›n gelifltirilmesi: Do¤u-ma haz›r olma, tehlike iflaretlerini bilme,bebe¤ini do¤umdan sonra erken ve yal-n›z anne sütü ile besleme



- Anemi, preeklampsi ve kanama gibi ge-belik komplikasyonlar›n›n izlem ve teda-visi

- HIV için gönüllü dan›fl›m ve testin destek-lenmesi

- HIV’nin anneden bebe¤e geçiflinin azalt›l-mas›

C. Do¤umda bak›m:

- Do¤umda profesyonel yard›m›n garanti-lenmesi

- Temiz do¤um koflullar›n›n sa¤lanmas›:El temizli¤i, do¤um alan›n›n temizli¤i,göbe¤in temiz kesilip ba¤lanmas›, göbekkökünün temizli¤i, temiz bebek giysileri

- Hipoterminin önlenmesi: Yenido¤an›nkurulan›p h›zla sarmalanmas›, bafl›n›nörtülmesi, deri temas edecek flekilde an-ne koynuna verilmesi

- Do¤umdan sonra hemen, en geç bir saatiçinde emzirilmeye bafllanmas›

- Anne ve bebek için tehlikeyi iflaret edebi-lecek belirtilerin izlenmesi, zaman›ndabak›m sa¤lama veya sevk

- Do¤um asf›ksisi varsa yenido¤an›n he-men resüsitasyonu

- Prematüre ve DDA yenido¤anlar›n vücut›s›s›, beslenme ve temizlik koflullar›naözel dikkat gösterilmesi

D. Do¤umdan sonra bak›m:

- Postnatal erken dönemde yenido¤an›nde¤erlendirilmesi

- Emzirmenin desteklenmesi

- Temizlik koflullar›n›n sa¤lanmas›: göbe-¤in temiz tutulmas›, el y›kama

- Ulusal afl›lama program›na kat›l›m›n›nsa¤lanmas›

- Hasta, özellikle enfekte yenido¤an›n teh-like iflaretlerinin tan›nmas›, bak›m sa¤-lanmas›, gerekirse zaman›nda sevkingerçeklefltirilmesi

- HIV pozitif annelerin uygun idame ettiri-lebilir bebek besleme seçimleri yapabil-meleri için desteklenmeleri

- Prematüre ve DDA yenido¤anlar›n vücut›s›s›, beslenme ve temizlik koflullar›naözel dikkat gösterilmeye devam edilmesi

GGeelliiflflmmeekkttee oollaann üüllkkeelleerrddee yyeenniiddoo¤¤aann ssaa¤¤ll››¤¤››aallaann››nnddaa aarraaflfltt››rrmmaa öönncceelliikklleerriinnii bbeelliirrlleeyyeennffaakkttöörrlleerr

1. Yenido¤an, özellikle erken yenido¤andöneminde bebekler ve daha büyük yaflgrubu çocuklara göre çok daha k›r›lgan-d›r.

2. Yenido¤an ölümlerinin ço¤u önlenebilirnedenlere ba¤l›d›r.

3. Birçok do¤um ve yenido¤an ölümü evdegerçekleflmektedir.

4. DDA yenido¤anlar hastal›k, ölüm veuzun dönemde morbiditeye daha yatk›n-d›rlar.

5. Yoksul bölgelerde yenido¤an ölüm h›zla-r› en yüksektir.

6. Bebek ve çocuk yaflamlar›ndaki devametmesi istenen baflar›, özellikle toplumdüzeyinde yenido¤an sa¤l›¤› ve yaflam›-n›n gelifltirilmesiyle mümkündür.

7. Annenin sa¤l›¤› yenido¤an sa¤l›¤›n› ciddiboyutta etkiler. Bu nedenle, anne ve ye-nido¤an sa¤l›¤› programlar›n›n sinerjisigereklidir.

8. Kaynaklar›n do¤ru yönlendirilebilmesiiçin gerekli olan perinatal ve neonatalölüm nedenleri ve sorunun boyutunailiflkin veri yetersizli¤i söz konusudur.

9. Toplum düzeyinde yenido¤an›n alg›lan-mas›, bak›m› ve bak›m aray›fllar› hak-k›nda çok az fley bilinmektedir.

10. Araflt›rma sonuçlar›n›n yenido¤an sa¤l›-¤› alan›ndaki programlara baflar›yla ak-tar›labilmesi için araflt›rmac›lar, prog-ram yöneticileri ve politika belirleyicileriaras›nda iletiflim zorunludur.

11. Programlar›n ve araflt›rmalar›n bafllang›çaflamas›nda araflt›rmac›lar toplumla or-takl›k kurup toplumun üyelerini araflt›r-ma ve programlar konusunda mobilizeetmelidir.


GGeelliiflflmmeekkttee oollaann üüllkkeelleerrddee yyeenniiddoo¤¤aann ssaa¤¤ll››¤¤››aallaann››nnddaakkii uuyygguullaammaa aarraaflfltt››rrmmaallaarr››nn››nn ooppttiimmaalleettkkiinnllii¤¤ii iiççiinn ggeerreekkllii kkrriitteerrlleerr

1. Test edilecek uygulaman›n perinatal veneonatal morbidite ve mortalitenin anabelirleyicilerinin neonatal mortalite h›z›,perinatal mortalite h›z›, ölü do¤um oran›gibi de¤iflkenler üzerine potansiyel etkisiolmal›d›r.

2. Uygulama geçerli lokal tan›mlay›c› arafl-t›rmalara dayand›r›lmal›d›r.

3. Kritik bir bilgi aç›¤›na hitap etmelidir.

4. Bölgesel olarak uygulanabilir ve maliyetikarfl›lanabilir olmal›d›r.

5. Uygulaman›n daha sonra bir programçerçevesinde yayg›nlaflt›r›labilmesinin demaliyeti karfl›lanabilir olmal›d›r.

6. Toplumsal ve kültürel olarak kabul edile-bilir nitelikte olmal›d›r.

7. Politika belirleyicilerin ve ulusal ve böl-gesel program yöneticilerinin deste¤inialmal›d›r.

8. Sa¤l›k politikas›n› etkileme potansiyelitafl›mal›d›r.

YYeenniiddoo¤¤aann ssaa¤¤ll››¤¤›› aallaann››nnddaa ggeerrççeekklleeflflttiirriilleennkküürreesseell eettkkiinnlliikklleerr

Dünya Sa¤l›k Örgütü (DSÖ) 2000-2001 y›lla-r›nda kad›n ve çocuk sa¤l›¤› alanlar›n› ilgilen-diren bir yeniden yap›lanma süreci bafllatm›fl-t›r. Bu yeniden yap›lanma sürecinde Çocuk veAdolesan Sa¤l›¤› ve Geliflimi, Üreme Sa¤l›¤›ve Araflt›rma, HIV/AIDS, Cinsel Kimlik, Kad›nve Sa¤l›k Departmanlar› "Aile ve Toplu Sa¤l›-¤› Kümesi" çat›s› al›nda toplanm›fl ve bu kü-menin icra direktörlü¤üne ülkemizde Sa¤l›kBakanl›¤›’nda Ana Çocuk Sa¤l›¤› ve Aile Plan-lamas› Genel Müdürlü¤ü yapm›fl, Ankara Üni-versitesi ö¤retim üyelerinden neonatolog Prof.Dr. Tomris Türmen getirilmifltir. Bu kümeiçinde "Yenido¤an Sa¤l›¤›" Çocuk ve Adole-san Sa¤l›¤› ve Geliflimi ile Üreme Sa¤l›¤› veAraflt›rma departmanlar›n›n ortak etkinlik ala-n› içine girmektedir. Çocuk ve Adolesan Sa¤-l›¤› ve Geliflimi Departman› (CAH) bünyesin-de “Yenido¤an ve Bebek Sa¤l›¤› ve Geliflimi”;

“Çocuk Sa¤l›¤› ve Geliflimi” ve “AdolesanSa¤l›¤› ve Geliflimi” alt birimleri oluflturulmufl-tur. Bu flekilde ilk kez en büyük küresel sa¤l›kkuruluflu olan DSÖ çat›s›nda "Yenido¤an Sa¤-l›¤›" ayr› ve göreceli ba¤›ms›z bir yer edinmifl-tir.

CAH, yine bu süreç içinde çocuk, yenido¤an,beslenme, geliflim ve adolesan sa¤l›¤› alanla-r›nda çal›flan, konular›nda deneyimli, ulusalve uluslararas› düzeyde alanlar›na iliflkin sa¤-l›k politikas› gelifltirici ve program uygulay›c›kurulufllarla ba¤lant›l› çal›flan her k›tadan, her›rktan, her cinsten dengeli say›da bilim insan-lar›ndan oluflan, toplam 12-18 üyeli bir "Tek-nik Dan›flma Kurulu" (Technical SteeringCommittee, TSC) önerileri do¤rultusunda ça-l›flma ilkesini benimsemifltir. Seçilmifl üyelerüç y›l süreyle y›lda bir kez düzenlenen kurulgenel toplant›s›na kat›larak DSÖ’nün çocukve adolesan sa¤l›¤› ve geliflimi alan›nda ger-çeklefltirmifl oldu¤u bir önceki y›l›n etkinlikle-rini de¤erlendirmekte, bu alan›n bütçesini de-netlemekte ve bir sonraki y›l için etkinlik öne-rilerinde bulunmaktad›r. Bu y›ll›k toplant›lar›nd›fl›nda y›l boyunca DSÖ’nün kendi alanlar›n›ilgilendiren etkinliklerinde dan›flmanl›k göreviyapmaktad›rlar.

Yenido¤an sa¤l›¤› alan›nda bafll›ca öneri yeni-do¤an sa¤l›¤›n›n aile planlamas›, kad›n, gebeve anne sa¤l›¤›ndan ayr› ele al›nmas›n›n ola-naks›zl›¤› nedeniyle CAH’n›n Üreme Sa¤l›¤› veAraflt›rma Departman› ile eflgüdümünde de-vaml›l›¤›n gözetilmesidir. Yenido¤ana IMCI(Çocukluk Hastal›klar›na Entegre Yaklafl›m)gibi CAH’n›n temel etkinlik alan›n› belirleyenprogramlarda ele al›n›fl flekliyle bir haftadanbüyük; iki aydan küçük "bebek" olarak veyaÜreme Sa¤l›¤› ve Araflt›rma Departman›’ n›n"Güvenli Annelik" program›n›n yaln›zca kü-çük bir parças› olarak yaklafl›lmamal›d›r. Ye-nido¤an sa¤l›¤› ba¤›ms›z ve yo¤un ilgi gerek-tiren ayr› bir odak oluflturmaya bafllam›flt›r.Bu alanda "yenido¤an sa¤l›¤›n›n temel ilkele-ri" kapsam›na girecek ve evrensel boyutta ka-n›ta dayal› önerilere temel oluflturacak araflt›r-malar›n plan ve deste¤e gereksinimi vard›r.Geçerlili¤i kan›tlanm›fl yenido¤an sa¤l›¤› ala-n›ndaki uygulamalar bir an önce toplumlar›n

özellikleri çerçevesinde olabildi¤ince esnek,uygulan›p idame ettirilebilir öneriler paketi ha-line getirilmelidir (7).

Son bir iki y›l içinde DSÖ gibi, uluslararas› et-kinli¤i olan di¤er birçok kurulufl ve sivil top-lum örgütü yenido¤an sa¤l›¤› konusunda mo-bilize olmufltur. Amerika Birleflik DevletleriUlusal Sa¤l›k Enstitüleri (NIH) son iki y›ld›raraflt›rma deste¤inin önemli bir bölümünü ge-liflmekte olan ülkelerde o ülkelerin araflt›rmaekipleriyle yap›lacak yenido¤an sa¤l›¤› ala-n›ndaki ortak çal›flmalara aktarm›fl bulun-maktad›r. 29 Nisan- 3 May›s 2001 tarihlerin-de Nepal’de DSÖ, “Çocuklar› Kurtarma Fede-rasyonu/Yenido¤an Yaflamlar›n›n Kurtar›lmas›Giriflimi (Save the Children Federation/SavingNewborn Lives Initiative), Bill ve Melinda Ga-tes Vakf›, Birleflik Devletler Uluslararas› Gelifl-me Ajans› (United States Agency for Interna-tional Development) deste¤iyle "Perinatal veNeonatal Sa¤l›k Uygulamalar› Araflt›rma Top-lant›s›" düzenlenmifl ve bu alanda yap›lmas›planlanan araflt›rmalar için öncelikler belirlen-mifl ve öneriler getirilmifltir.

Son olarak DSÖ, 12-13 Mart 2002 tarihlerin-de, ‹sveç’te Dünya Bankas›, geliflmekte olanülke hükümet temsilcileri, donör ülke ve kuru-lufl temsilcileri, Birleflmifl Milletler’e ba¤l› di¤erkurulufllar, sivil toplum örgütleri, ilaç üreticile-ri ve uluslararas› özel sektör temsilcilerini ta-raflar olarak davet etti¤i “Çocuk ve AdolesanSa¤l›¤› ve Geliflimi Konusunda Küresel Kon-sültasyon: Yaflama Sa¤l›kl› Bir Bafllang›ç” ad-l› bir toplant› düzenlemifltir. Bu toplant›da dayenido¤an sa¤l›¤› üç temel odaktan birinioluflturmufltur. Di¤er iki odaksa adolesan sa¤-l›¤› ve geliflimi ile erken çocukluk geliflimidir.

Geliflmekte olan bir ülke olan ülkemizin heralanda oldu¤u gibi yenido¤an sa¤l›¤› alan›ndada kendine has özellikleri vard›r. Yenido¤ansa¤l›¤›na ait elde edilebilen veriler ülke gene-lini yans›tmamaktad›r. Çok genifl yüzölçü-münde çok büyük bir nüfusun yaflad›¤› Türki-ye tüm sa¤l›k göstergeleri gibi yenido¤an sa¤-l›¤› göstergeleri aç›s›ndan da bölgesel büyükfarkl›l›klar göstermektedir. Büyük flehirlerdeve bat› bölgelerinde do¤um a¤›rl›¤› 1000 gra-m›n alt›ndaki prematürelerin bile yaflat›labil-

mesi için en modern donan›ma sahip yenido-¤an yo¤un bak›m ünitelerinin, yapay ürememerkezlerinin, prenatal tan› laboratuvarlar›n›nsay›s› her geçen gün artarken; k›rsal alandave do¤u bölgelerinde hâlâ do¤umlar›n %25’inden fazlas› evde, profesyonel yard›mdanuzakta gerçekleflmekte, her kad›n üreme ça¤›boyunca ortalama yedi gebelik yaflamakta,bu gebeliklerinin hiçbirini planlayamad›¤›n-dan do¤an yenido¤anlar›na da sahip ç›kama-maktad›r. Dolay›s›yla yenido¤an ölümleri fle-hirde ve bat› bölgelerinde Türkiye ortalamas›-n›n çok alt›nda, k›rsalda ve do¤u bölgelerindeise çok üstündedir (8). Hastanelerin do¤umsalonlar›nda do¤an, yenido¤an yo¤unbak›münitelerinde yatanlar d›fl›nda, onlardan yüzler-ce kat fazla say›da, ülkenin her taraf›na da¤›l-m›fl, yaflamda kendine yer açmaya çal›flanyenido¤anlar› ancak küresel bir bak›fl yaflata-bilir.

KKAAYYNNAAKKLLAARR

1- World Health Organization 2001 estimates. Ba-sed on data collected around 1999.

2- Better Health for Poor Children, A special Re-port by WHO and World Bank, 2002-03-24

3- State of the World’s Newborns, A report fromSaving Newborn Lives / Save the Children,2002

4- Nielsen B, Liljestrand J, Hedegaard M, ThilstedS, Joseph A: Reproductive pattern, perinatalmortality, and sex preference in rural TamilNadu, South India: community based crosssectional study. BMJ 1997; 314 : 1521-1524.

5- United Nations Population Fund. The State ofthe World’s Population 2000: Lives Together,Worlds Apart. New York: UNF-PA, 2001

6- Perinatal and Neonatal Health InterventionsResearch, Report of a Meeting, April 29- May3, 2001. Kathmandu, Nepal

7- Report of the Third Meeting of the CAH Tech-nical Steering Committee, 19-21 March 2001

8- Türkiye Nüfus ve Sa¤l›k Araflt›rmas›, 1998



Yirmi birinci yüzy›lda, dünyada yoksullak için-de yaflayan insanlar›n ço¤unlu¤unu çocuklarve kad›nlar oluflturmaktad›r. ‹nsanl›¤›n ilerle-mesi ve genel olarak kalk›nma, kad›nlar›n veçocuklar›n geliflmelerine, haklar›n›n yaflamageçirilmesine ba¤l›d›r. Tüm dünyada her y›l500.000’den fazla kad›n gebelik ve do¤umnedeniyle kaybedilmekte, her y›l yaklafl›k se-kiz milyon bebek yenido¤an döneminde öl-mektedir. Dünyan›n de¤iflik ülkelerinde Dün-ya Sa¤l›k Örgütü’nce (DSÖ) haz›rlanan Gü-venli Annelik Program› ve bu program kapsa-m›nda Anne-Bebek Paketi uygulamalar›n›nolumlu sonuçlar› al›nmaktad›r. Çocuk yaflat-ma alan›nda 1980’li ve 1990’l› y›llarda sa¤la-nan ilerlemeler, Kad›nlara Karfl› Her Tür Ay-r›mc›l›¤›n Ortadan Kald›r›lmas› Sözleflmesi’nin(CEDAW) ilkeleri, Çocuk Haklar› Sözleflme-si’nin içeri¤i ve Dünya Zirvesi hedeflerine yak-lafl›lmas›n› sa¤layan giriflimler bu tür kaza-n›mlar aras›ndad›r. 10 Aral›k 1948’de ‹nsanHaklar› Evrensel Beyannamesi ile bafllayan,20 Kas›m 1989’da Çocuk Haklar› Deklaras-yonu ve daha sonra Nüfus ve Geliflim Evren-sel Konferans› (1994, 1995) rapor ve sonuçbildirileri, Birleflmifl Milletler’in çeflitli bölümacentalar› taraf›ndan yay›mlanan yönergelerve hareket programlar›n›n hepsinin amac› ka-d›n ve çocuklar›n statüsünün düzeltilmesidir.Barselona Deklarasyonu’nun haz›rlanmas› veda¤›t›lmas› fikri 5. Dünya Perinatal T›p Kong-resi Organizasyon Komitesi öncülü¤ünde ol-mufltur. Bu deklarasyon ilk kez üreme sa¤l›¤›kriterleri temel al›narak düzenlenmifltir. ‹lktaslak perinatoloji alan›nda uzmanlaflm›fl birçal›flma grubu, biyoetik, ebelik ve geliflmealanlar›nda çal›flan sivil toplum örgütleri tara-f›ndan oluflturulan bilirkiflilerce haz›rlanm›flt›r.Oluflturulan metin daha sonra “Perinatal T›pDünya Organizasyon Kurulu” taraf›ndan de-¤erlendirilmifl ve baz› de¤ifliklikler yap›ld›ktansonra 300’ün üzerinde bilimsel topluluk, mes-

leki kurul ve sivil toplum örgütünün görüfl vede¤ifliklik önerilerine sunulmufltur. BarselonaDeklarasyonu’nun esas amac›: toplumda gö-rüfl oluflturmak, toplumu uyand›rma, sa¤l›kalan›nda çal›flanlar›n dikkatini çekmek, hükü-metler ve uluslararas› enstitülerden etkin geri-bildirim almakt›r. Bütün sponsor, iflbirlikçi vekat›l›mc› organizasyonlar›n onaylar› alan›rak“Barselona Deklarasyonu” milletler üstü poli-tik ve sa¤l›k organizasyonlar›na, dünyada tümülkelerin hükemetlerine, demokratik parlo-mentolar›n kanun yap›c›lar›na, amac› üremesa¤l›¤›na hizmet olan tüm özel ve toplumsalkurulufllara sunulacakt›r Amaç tüm bu ku-rumlar›n Deklarasyon’da yer alan “Anne veYenido¤an Haklar›”n›n gerçekleflmesi için bi-raraya gelmesini, harekete geçmesini sa¤la-makt›r. Bu döküman›n uluslararas› sunumu,dünyan›n her yerinden 3000’nin üzerinde he-kimin kat›l›m›yla Barselona’da gerçekleflen 5.Dünya Perinatal T›p Kongresi (23-27 Eylül2001) bünyesinde gerçekleflmifltir. Bu Dekla-rasyon’a flimdiye kadar 200’ün üstünde bilim-sel oluflum, topluluk, hükümet d›fl› ve insaniorganizasyonlar kat›lm›flt›r.Bu deklarasyonu (Declaration of Barcelonaon the Rights of Mother and Newborn, WorldCongress of Perinatal Medicine, September24, 2001 Barcelona) afla¤›da sunuyoruz.

AANNNNEE HHAAKKLLAARRII DDEEKKLLAARRAASSYYOONNUU1. Annelik özgür bir seçim olmal›d›r. Her ka-

d›n çocuk sahibi olmak için en iyi zaman-lamaya, sahip olmak istedi¤i çocuk say›-s›na ve do¤umlar aras› bekleme süresinekarar verme hakk›na sahiptir. Her kad›niçin etkin do¤um kontrol yöntemleri erifli-lebilir olmal›d›r.

2. Bütün kad›nlar üreme sa¤l›¤›, gebelik, do-¤um ve yenido¤an bak›m› ile ilgili bilgi veyeterli e¤itim alma hakk›na sahiptir. Sa¤-l›k hizmetleri ve çal›flanlar› böyle bir e¤iti-

AANNNNEE VVEE YYEENN‹‹DDOO⁄⁄AANN HHAAKKLLAARRII BBAARRSSEELLOONNAADDEEKKLLAARRAASSYYOONNUU

Begüm ATASAY 1, Saadet ARSAN 2

Ankara Üniversitesi T›p Fakültesi 1Neonatoloji Uzman›, 2Pediatri Profesörü

min kad›na ve efline sa¤lanmas›ndan veprenatal bak›m›n ayr›lmaz bir parças› olanhaz›rl›k dönemine beraberce kat›lmalar›için teflvik edilmelerinden sorumludur.

3. Bütün kad›nlar dünyada her ülkede hükü-metler taraf›ndan garanti alt›na al›nm›fl,gereksiz risklerin bertaraf edildi¤i ve do¤-ru yard›m alabildi¤i bir gebelik süreci ge-çirme hakk›na sahiptir. Bütün kad›nlar ge-belik s›ras›nda yeterli sa¤l›k hizmeti ve ko-ruyucu önlemleri hakeder. Gebelik s›ras›n-daki sa¤l›k hizmetlerinin kaliteli ve yeterlikaynaklara sahip olmas› gereklidir. Obs-tetrik bak›m s›n›r tan›maz. Obstetrik ba-k›m s›ras›nda kültür ve inanç farklar› dik-kate al›nmal›d›r.

4. Bütün kad›nlar, gebelik ve do¤umda uy-gulanabilecek teknolojik geliflmeler ve gi-riflimlerle ilgili yeterli bilgi alma ve varolanen güvenli uygulamalara ulaflma hakk›nasahiptir. Bütün gebe kad›nlar prenatal tan›için uygulanabilecek giriflimlerle ilgili bilgialma hakk›na sahiptir. Bu testlerin yapt›-r›lma karar› önceden bigilendirilerek öz-gürce al›nmal›d›r.

5. Bütün kad›nlar gebelik s›ras›nda yeterlibeslenme hakk›na sahiptir. Kad›n›n bes-lenmesi, bebe¤in sa¤l›kl› beslenmesi veannenin sa¤l›¤› için gerekli bütün besinle-ri sa¤layacak flekilde olmal›d›r.

6. Bütün çal›flan kad›nlar gebelik nedeniyleve gebelik s›ras›nda d›fllanmama hakk›nasahiptir. Çal›flma hayat›n›n varolmas› vesürdürülmesi gebelik nedeniyle bir ayr›m-c›l›k durumu yaratmaks›z›n garanti alt›naal›nmal›d›r. Anne olma hakk›, hükümetle-rin çal›flmay› düzenleyen yasalar› ile, ma-afl›n› etkilemeksizin ve iflini kaybetme ris-ki yaratmaks›z›n annelik izni ve do¤umsonras› çal›flma program›na uyum sa¤la-mas›n› garanti alt›na alacak flekilde koru-ma alt›na al›nmal›d›r. Anneler çal›flma sa-atlerinde çocuklar›n› emzirme hakk›na sa-hiptir.

7. Bütün kad›nlar istemli olarak gebeliklerinisonland›rd›klar›nda ayr›mc›l›¤a, cezalan-d›r›lma ve sosyal reddedilmeye maruz kal-mama hakk›na sahiptir.

8. Annelik hakk› sosyal yap› ile s›n›rland›r›l-mamal›d›r. Tek ebevyenli aileler de ikiebevyenli aileler kadar annelik hakk›nasahiptir.

9. Her anne üreme ile ilgili kararlarda, babaile sorumluluk paylaflma hakk›na sahiptir.Baban›n, annenin karar›na sayg› göstermesorumlulu¤u vard›r. Bütün kad›nlar anne-lik ile ilgili efli taraf›ndan bask› görmemeve zorlanmama hakk›na sahiptir. Bir çiftiçin üreme karar›, kad›n ve erke¤in aras›n-da eflitlik ve efl sorumluluk ile al›nmas› ge-reken bir karard›r.

10. Bütün kad›nlar emzirmenin yararlar› ile il-gili bilgilendirilme ve do¤umdan hemensonra emzirmeye bafllamak için teflvikgörme hakk›na sahiptir. Ancak bütün ka-d›nlar sosyal veya kültürel olarak ön yar-g› ile karfl› karfl›ya kalmaks›z›n istedi¤i sütverme fleklini özgürce seçme hakk›na sa-hiptir.

11. Bütün kad›nlar kendini ve fetusunu etkile-yecek karar verme ifllemine (tan› ve teda-viler) kat›lma hakk›na sahiptir. Bütün ka-rarlar önceden bilgilendirilmeyi takibenözgürce al›nmal›d›r.

12. Bir kurumda do¤um yapan kad›nlar›nkendisi için kültürel önem tafl›yan bebe¤ive kendi için giyinme ve beslenme flekli-ne, plasentan›n kullan›m› ve di¤er giriflim-lere karar verme hakk› vard›r. Bütün ka-d›nlar hatanede yat›fl sürecinde, kendi vebebe¤inin sa¤l›¤›n›n izin verdi¤i ölçüde be-bekleriyle sürekli beraber olma hakk›nasahiptir.

13. Toplumdan d›fllanmaya neden olacak ilaçba¤›ml›l›¤›, AIDS veya di¤er t›bbi ve sos-yal problemleri olan gebe kad›nlar özelyard›m programlar› alma hakk›na sahip-tir. Göçmen olan gebe kad›nlar ev sahibiülkenin kad›nlar›yla ayn› koflullarda yar-d›m alma hakk›na sahiptir.

14. Bütün kad›nlar gizlilik hakk›na sahiptir.Sa¤l›k çal›flanlar›n›n görevi kad›nlar› gü-ven duyma hakk›na sayg› göstermektir.

Biz sa¤l›k çal›flanlar›, genel olarak toplum-lar›n ve kad›nlar›n üreme sa¤l›¤› ile ilgili hak-lar›n›n sa¤lanmas›ndaki geri kalmaya nedenolarak kaynak eksikli¤ini kabül etmemeliyiz.

YYEENN‹‹DDOO⁄⁄AANN HHAAKKLLAARRII DDEEKKLLAARRAASSYYOONNUU1. ‹nsan haklar› evrensel beyannamesi yafla-

m›n bütün evrelerini kapsar. Bütün insan-lar eflit haklar ve erdemle, özgür do¤arlar.


2. Bir insan olarak yenido¤an’›n onuru üstünde¤erdedir. Yenido¤anlar "Çocuk Haklar›Anlaflmas›" gere¤ince korunmal›d›r.

3. Her yenido¤an yaflam hakk›na sahiptir.Bu hakka dil, din, ›rk, ekonomik durum,cinsiyet, do¤um yeri ve di¤er ayr›mlar ya-p›lmaks›z›n tüm insanlar ve hükümetlersayg› göstermelidir. Devletler çocuklar›nayr›mc›l›ktan korunmas› için gerekli ön-lemleri almal›d›r.

4. Her yenido¤an yaflam›n›n kültürel, politikveya dini nedenlerle riske at›lmamas› hak-k›na sahiptir. Hiç kimse k›sa veya uzundönemde yenido¤an›n sa¤l›¤›n› riske ata-cak veya fiziksel bütünlü¤ünü etkileyecekher hangi bir hareketi uygulama hakk›nasahip de¤ildir. Hiçbir koflul alt›nda verilenhiçbir hasar mazur görülemez.

5. Her yenido¤an›n do¤ru kimlik, milliyet vekurumsal güvence tesbitine hakk› vard›r.Devlet bu hakk›, di¤er yafllardaki bireyleresa¤lad›¤› ölçüde garanti alt›na almal›d›r.

6. Her yenido¤an daha sonraki yaflam›ndakendisinin azami fiziksel, zihinsel, ruhsal,ahlaki, ve sosyal geliflimini sa¤layacaksa¤l›k, sosyal ve duygusal bak›m› almahakk›na sahiptir. Toplumlar bu hakkasayg› gösterilmesi için bütün gerekliliklerihaz›rlamak sorumlulu¤unu tafl›r. Ebev-yenlerin veya vasinin müdahele ihtimaliolmayan ve hekimin çocu¤un haklar›n›korumaya zorland›¤› acil durumlar d›fl›n-da, yenido¤an›n özgürlü¤ünü k›s›tlayacak,hiçbir t›bbi giriflim aile onay› al›nmaks›z›ngerçeklefltirilmemelidir. Ekonomik veyasosyal s›n›f gözetilmeksizin, ilgi eflitli¤isa¤lanmal› veher türlü ayr›mc›l›k mutlakreddedilmelidir.

7. Her yenido¤an büyümesini garanti alt›naalacak do¤ru beslenme hakk›na sahiptir.Annenin süt vermesi kolaylaflt›r›lmal› vedesteklenmelidir. Anneye ait kiflisel, fizik-sel veya psikolojik nedenlerle anne sütüverilmesinin mümkün olmad›¤› durumlar-da do¤ru, yapay beslenme sa¤lanmal›d›r.

8. Bütün yenido¤anlar do¤ru t›bbi bak›m al-ma hakk›na sahiptir. Çocuklar, t›bbi yak-lafl›m, rehabilitasyon ve koruyucu hizmetve en yüksek düzeyde sa¤l›¤›n sa¤lanma-s› hakk›na sahiptir. Devletler çocu¤unsa¤l›¤›nda belirleyici olan geleneksel uy-gulamalar›n yok edilmesini hedefleyentüm önlemleri almal›d›r. Hükümetler hem

do¤um öncesi hemde do¤um sonras›nda-ki dönemdeki sa¤l›kla ilgilenmelidir.

9. Yaflamla ba¤daflmayacak flekilde anoma-lili bir fetus tafl›yan gebe bir kad›n›n, gebe-li¤ini sürdürme veya e¤er isterse kendi ül-kesinin kanuni s›n›rlar› içinde gebeli¤inisonland›rma hakk› vard›r. Bu fetus do¤du-¤u takdirde, yenido¤ana gereksiz t›bbimüdahele uygulanmamal›d›r.

10. Yaflama s›n›r›n› aflan derecede immatürolan yenido¤an›n yaflat›lmas› için giriflim-de bulunulmamal›d›r. Bu durumlarda ka-rar hakk› uygulan›rken do¤umun gerçek-leflti¤i yerin co¤rafi, sosyal ve ekonomikkoflullar› dikkate al›nmal›d›r. Nadir olgu-larda do¤um gerçekleflmeden önce ailelerbilgilendirilmeli ve karara kat›l›mlar› sa¤-lanmal›d›r.

11. Her yenido¤an›n ülkesinin sosyal korumave güvenlik hizmetlerinden faydalanmahakk› vard›r. Bu hak sa¤l›k alan›nda ko-runma ve bak›m› oldu¤u kadar kanunialan› da kapsar.

12. Yenido¤an ailesinden, onay olmaks›z›nayr›lamaz. Çocuk istismar›na ait kan›t›nbulundu¤u ve yenido¤an›n yaflam›n›n riskalt›nda oldu¤u koflullarda, çocu¤un korun-mas›n›n garanti alt›na al›nmas› ad›na uy-gun yasal veya idari önlemler, çocu¤un ai-lesinden ayr›lmas›n› gerektirse bile al›n-mal›d›r. Bu kural yenido¤an›n hastanedeoldu¤u s›rada da uygulanabilir.

13. Her yenido¤an, evlat edinilme durumun-da, en azami garantiler ile evlat edinilmehakk›na sahiptir. Evlat edinmenin oldu¤udevletlerde, çocu¤un menfaatleri daimaön planda tutulmal› ve evlat edinmeninkabul edilebilmesi için tüm gerekli garan-tiler ve resmi mercilerden elde edilen tümyetkiler güvence alt›na al›nmal›d›r. Hiçbirkoflul alt›nda organlar›n sat›lmas› kabuledilemez.

14. Bütün yenido¤an ve gebe kad›nlar›n silah-l› çat›flman›n oldu¤u ülkelerde korunmaalt›na al›nma hakk› vard›r. Bu koflullardaannenin emzirmesi teflvik ve koruma alt›-na al›nmal›d›r.

Her yenido¤an, fiziksel ve zihinsel olgunlafl-mas›n›n tamamlanmam›fl olmas› nedeniylekendisi talep edemese de belirli haklara sahipbir bireydir. Bu haklar topluma, ülkelerin ka-nun yapan ve yürüten kurumlar›n› zorlayan birseri sorumluluklar ve zorunluluklar› yükler.



Pediatrik endokrinolojide en s›k karfl›lafl›lanhastal›klardan birisi olan konjenital hipotiro-idizm (KH), tiroid hormonlar›n›n yetersiz sen-tezinden kaynaklan›r. Hastal›¤›n en önemliözelli¤i erken tan› konup tedavi edilmez isezeka gerili¤i ve kal›c› nörolojik sekellere yolaçmas›d›r. Bu ba¤lamda KH önlenebilen men-tal gerili¤in de en s›k karfl›lafl›lan nedenlerin-den biri kabul edilir. Buna karfl›l›k hastalar›n %95’den fazlas›nda yenido¤an döneminde has-tal›¤a özgü klinik bulgular yoktur. Bulgulartedrici olarak haftalar, hatta aylar içinde geli-flir.

Konjenital hipotirsidizmde mental gerilik, fetalyaflamda ve yaflam›n ilk iki-üç y›l›nda tiroidhormonlar›n›n beyin geliflimindeki etkin rolüile ilgilidir. Bunun nedeni hipotiroidizmde int-rauterin yaflamda ortaya ç›kan bir adaptasyonmekanizmas›na ba¤lanmaktad›r. Yap›lan ça-l›flmalarda hipotiroidizm oluflturulmufl deneyhayvanlar›n›n beyin hücrelerinde T4’ün T3’edönüflümünü sa¤layan iyodotironin deiyodi-naz enzim düzeyinin artt›¤› gösterilmifltir. Böy-lece, anneden geçen T4 yeterli ise fetus, yük-sek düzeydeki enzimin etkisi ile T4’den beyingeliflimi için gerekli T3 düzeyini sa¤lamakta vegebelik süresince hipotiroidizmin zararl› etki-lerinden korunabilmektedir (fiekil 1). Bu bul-gu ve sonuçlar hipotiroidizmli bebeklerin bü-yük ço¤unlu¤unun do¤umda ve sonraki ilkhaftalarda normal görülmesine k›smen de ol-sa aç›klama getirmifltir. Nadir de olsa tiroidhormonlar› yeterli olmayan annelerden do¤anbebeklerde hipotiroidizm nedenlerinden biri,örne¤in tiroid agenezisi varsa, intrauterin ya-flamda anne kökenli T4’ün yetersizli¤i bebektesantral sinir sistemi ve iskelet sistemi dahilbirçok sitemin etkilenmesine neden olarakbebe¤in yenido¤an döneminde belirti verme-sine yol açar.Araflt›rmalar, hasta bebeklerin %10’unun ilkay içinde, %35’inin üç ay içinde, %70’inin bir

y›l içinde, %100’ünün 3-4 y›l içinde tan› ald›-¤›n› göstermektedir. Ünitemizde izlenen 1000KH hastas›n›n retrospektif de¤erlendirmesin-de ortalama tan› yafl› 49.22 ay bulunmufl, va-kalar›n ancak %3.1’inin ilk ay içinde,%55.4’ünün ise iki y›ldan sonra tan› ald›¤›saptanm›flt›r.

Hastal›¤›n di¤er önemli bir özelli¤i, tedavisininbasit, maliyetinin düflük ve son derece etkinolmas›d›r. Hipotiroidizmin bu özellikleri arafl-t›rmac›lar› hastal›kta bir aflama aray›fl›na sok-mufl ve Nisan 1974’de Quebec’de KH için ilkpilot tarama program› bafllat›lm›flt›r. Amaçhasta bebekleri erken yakalamak, yeterli te-davi ile bu bebeklere nörolojik geliflimin opti-mum düzeyini yakalama f›rsat›n› vermek veKH’ye ba¤l› zeka gerili¤inin eradikasyonunusa¤lamakt›r.

KKOONNJJEENN‹‹TTAALL HH‹‹PPOOTT‹‹RROO‹‹DD‹‹ZZMM ‹‹ÇÇ‹‹NN YYEENN‹‹DDOO⁄⁄AANNTTAARRAAMMAASSII

Nurflen YORDAM 1, Alev ÖZÖN 2

Hacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi 1Pediatri Profesörü, 2Pediatri Yard›mc› Doçenti

fifieekkiill 11.. Tiroid hormonlar›n›n fetal beyine geçifli.Fetal beyine hormon geçifli iki yolla olur. Beyinegeçen hormonlardan en önemlisi T4’dür. T4 hemkan-beyin engelinden hem de BOS’tan geçer.Beyin hücrelerinin içinde 5’ monodeiyodinaz (5’DI)ile T3’e dönüflür.

TTaabblloo IIII.. Hacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Anabilim Dal› EndokrinolojiÜnitesi’nde yürütülen konjenital hipotiroidizm taramas› çal›flmas›n›n 10 y›ll›k sonuçlar› (1991-2001).

Taranan bebek say›s› 187 728Geri ça¤r›lan bebek say›s› 5657Geri ça¤›rma oran› %3Ulafl›lma oran› %95.9Serum T4↓, TSH↑ bebek say›s› 239

Sintigrafi bulgusuDisgenezis 49Tiroid bezi normal veya büyük 190Kesin tan› alanlar (Aral›k 1991-Haziran 1998)

Etiyolojik da¤›l›m ‹nsidansDisgenezis 33 1: 3707Dishormonogenezis 13 1: 9410Geçici 62 1: 1973

KKoonnjjeenniittaall hhiippoottiirrooiiddiizzmm iiççiinn ttaarraammaaKonjenital hipotiroidizm taramas› günümüzdegeliflmifl ülkelerde standartlaflm›fl olup etkinbir düzeyde yürütülmektedir. Do¤u Avrupa ül-keleri aras›nda tarama geliflmeye bafllam›fl,Güney Amerika, Afrika ve Asya’n›n baz› böl-gelerinde ise geliflim halindedir. Konjenital hipotiroidizm taramas› bafllat›lma-dan önce klinik bulgulara göre tan› alan KHprevalans› 1:5000-1:10000 aras›nda de¤iflti¤ibildirilmifltir. Dünyada 1992 y›l›na kadar 50milyon bebek tarand›¤›nda, hastal›¤›n1:3000-1:4000 aras›nda görüldü¤ü gösterildi.Bununla beraber tarama programlar› hastal›-¤›n görülme s›kl›¤›n›n ›rk ve etnik yap›ya görede¤iflti¤ini ortaya koydu. Hastal›¤›n Afrika kö-kenli Amerikan popülasyonunda seyrek(1:17000, Teksas’da 1:10000), Hispanik po-pülasyonda (1:2700) s›k görüldü¤ü bildiril-mifltir.Ülkemiz ve komflu ülkelerde yap›lan pilot ça-l›flmalarda KH insidans› Türkiye’de 1:2736,Bulgaristan’da 1:2737, Yunanistan’da 1:3370,Riyad’da 1:2096, Do¤u Kudüs’de 1:1447 bu-lunmufltur. Konjenital hipotiroidizm nedenlerive prevalans› Tablo I’de görülmektedir. Hacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi ÇocukSa¤l›¤› ve Hastal›klar› Anabilim Dal›n›n En-dokrinoloji Ünitesi’nde TÜB‹TAK (TAG-0768)deste¤i ile bafllat›lan KH taramas›nda günü-müze de¤in al›nan sonuçlar Tablo II’de özet-lenmifltir.


TTaabblloo II.. Neonatal hipotiroidizm nedenleri ve pre-valans› (Fisher DA. Disorders of the thyroid in thenewborn and the infant. In: Sperling M(ed). Pediat-ric Endocrinology, Philadelphia: WB Saunders,1996 ve Fisher DA. AAP Newborn screening forcongenital hypothroidism: recommended guideli-nes, Pediatrics, 1993).

Tiroid disgenezisi 1:4000AgeneziHipogeneziEktopi

Tiroid dishormonogenezi 1:30.000TSH’ya yan›ts›zl›k‹yot yakalama defektiOrganifikasyon defektiTiroglobulin defekti‹yodotirozin deiyodinaz eksikli¤i

Hipotalamo-hipofizer anomali 1:100.000Panhipopitütarizm‹zole TSH eksikli¤iTiroid hormon direnci

Geçici hipotiroidi 1:40.000*‹laca ba¤l›Anneden geçen antikorlar‹diopatik

*Avrupa’da geçici hipotiroidi prevalans› iyot eksik-li¤i nedeni ile 1:200-1:8000 aras›ndad›r.

KKoonnjjeenniittaall hhiippoottiirrooiiddiizzmm ttaarraammaass››nnddaaöönneemmllii nnookkttaallaarr

A. Konjenital hipotiroidizm taramas› fenilketo-nüri ve di¤er metabolik hastal›klar›n taramas›ile entegre yürütülür.

B. Tarama laboratuvarlar›

Taraman›n merkez laboratuvarlar›n›n y›lda100.000 yenido¤an taramak üzere genifl birbölgeyi kapsam›na almas› önerilmektedir. La-boratuvarda taranan örnek say›s›n›n50.000’in alt›na düflmesinin maliyet-yararoran›n›n düflmesine, kalite kontrol ve istatistikanalizlerinin yetersiz kalmas›na neden olaca¤›bildirilmektedir (ESPE raporu 1999).

Genifl ve anlaml› bir tarama için yeterli say›daörnek çal›fl›lmal›, örneklerin de¤erlendirilmesidikkatli yap›lmal›, do¤ru tan› konmal›d›r. Ta-n›y› do¤rulamak ve etiyolojiyi ortaya ç›kar-mak için gerekli di¤er tetkikler tarama merke-zinde çal›fl›labilmeli veya bu tetkiklerin yap›l-d›¤› bir baflka laboratuvar ile iflbirli¤i içindebulunulmal›d›r. Tan›n›n kesinleflmesi tedavi-nin planlanmas›nda pediatrik endokrinolo¤unkonsültanl›¤›na, bir baflka deyiflle uyar› veönerilerine gerek vard›r.

C. Örneklerin toplanmas›

Kan örne¤inin al›nma zaman›: Her canl› do-¤an bebekten hastaneden taburcu olmadanönce tarama için kan örne¤i al›nmal›d›r. ‹dealzaman do¤umu izleyen 3-5 günlerdir. Bunun-la beraber bebeklerin do¤umevlerinden ilk 24ile 48 saat içinde taburcu olmas› uzun süredirçözümü aranan bir sorundur. Örnekler ilk 24-48 saat içinde al›nd›¤›nda (serum TSH ve T4

düzeyinde fizyolojik yükselme nedeni ile) buörnekler aras›nda yanl›fl pozitif örnek say›s›n-da artma görülür ve kabul edilebilirin üzerinde"recall rate" (geri ça¤›rma oran›) ortaya ç›kar.Bununla beraber Avrupa Pediatrik EndokrinKH Çal›flma Grubu'nun (1999) önerisi, tedavi-nin yaflam›n ilk iki haftas› içinde bafllanmas›-n› sa¤layabilmek için kan örneklerinin birincigünden itibaren optimal üç gün, en geç beflin-ci güne kadar al›nmas›d›r. KH taramas›, kon-jenital adrenal hiperplazi taramas› ile birlikteyürütülüyorsa kan örne¤inin al›nmas› üçüncügünü geçmemelidir.

Evde do¤an bebeklerde kan örne¤i e¤itilmiflebe veya hemflire taraf›ndan ilk hafta içindeal›nmal›, kesinlikle beflinci gün geçirilmemeli-

dir. Prematüre bebeklerde yüksek TSH sal›n›-m›nda gecikme ve geçici hipotiroidizme yat-k›nl›k nedeni ile gebelik yafl› 32. haftaya ulafl-t›¤›nda kan örne¤i tekrarlan›r. Kan de¤iflimi vekan transfüzyonu yap›lan bebeklerde kan ör-ne¤inin ifllemden önce al›nmas› zorunludur.Prematüre ve hasta bebeklerde dopamin kul-lan›m› söz konusu oldu¤unda, kan örne¤inin7-14. günlerde ikinci kez tekrarlanmas› ge-reklidir. ‹yot kontaminasyonu, geçici hipotiro-idizmin s›k rastlanan nedenlerinden biri oldu-¤undan iyot içeren bilefliklerle karfl›laflan ye-nido¤anlardan ikinci kez kan örne¤i al›nmal›-d›r.

Kan örne¤inin toplanmas›: Kapiller kan örne-¤inin toplanmas›nda fenilketonüri taramas›n-da kullan›lan filtre ka¤›tlar› kullan›l›r. Bebe¤intopu¤u temizlendikten sonra topuk steril birlanset ile 2.5 mm’den daha derin olmayacakflekilde delinir. ‹lk damla kan silindikten sonrafiltre ka¤›d›na çap› 5-6 mm’den küçük olma-yacak ve ka¤›d›n arka yüzüne ayn› büyüklük-te geçecek miktarda en az iki, ideali üç dam-la kan emdirilir. Ka¤›t üzerindeki 5 mm çap›n-daki kan miktar› 8 mL’dir ve hematokrit 55kabul edildi¤inde içerdi¤i serum miktar› 3.5mL ile uyumludur. Bu miktar ölçüm için yeter-lidir. Kan örnekleri 24 saat içinde posta veyaörnek toplamakla yükümlü kurye arac›l›¤› iletarama laboratuvar›na gönderilir. Laboratuva-ra ulaflan örnekler 48 saat içinde çal›fl›l›r. Busüre içinde 2-8°C saklan›r; günefl ›fl›¤›, ›slakzemin, çay ve kahve kontaminasyonundanuzak tutulur.

TTaarraammaaddaa kkuullllaann››llaann yyöönntteemmlleerr

Konjenital hipotiroidizm için bafllat›lan tarama25 y›l›n› tamamlam›fl olmas›na karfl›n en dü-flük yanl›fl pozitif ve en düflük yanl›fl negatiflikyüzdesini yakalayabilmek için metodoloji üze-rindeki incelemeler halen devam etmektedir.Taramada kullan›lan metodun seçimindenönce ve uygulama s›ras›nda afla¤›da belirtilenüç soru cevapland›r›l›r:

1. Taraman›n amac› nedir?

2. Sensitivite, do¤ruluk, spesifisite yönündenen iyi ölçüm metodu hangisidir?

3. Kullan›lan ölçüm yönteminde hastay› sa¤-l›kl› bebekten ay›rmada seçilecek "cut off"de¤eri ne olmal›d›r?


Amaca yönelik iki yöntem kullan›l›r:

1. Amaç a¤›r derecede mental gerilik yapanprimer KH’li bebekleri yakalamak ise pri-mer tarama parametresi olarak sadeceTSH ölçümü kullan›lmas› yeterli olur.

2. Taraman›n amac› primer, sekonder ve ter-siyer, ayr›ca hipertiroksinemili ve tiroksinba¤lay›c› protein (TBG) bozukluklar›n› ya-kalamaya yönelmifl ise tarama paramet-resi olarak T4 ölçümü kullan›l›r.

TSH ölçümüTSH ölçümü ile tarama en s›k kullan›lan etkinbir yöntemdir. Günümüzde Hollanda d›fl›ndaAvrupa ülkelerinin tümünde, Japonya’da,Avustralya’da, Kuzey Amerika’n›n baz› bölge-lerinde kullan›lmaktad›r. Bu yön-tem ile hipotiroidizmde potansiyelbeyin zedelenmesinin nedeni olanbelirgin ve kompanse (T4 ve sT4

normal s›n›rlar içinde) hipotiroidivakalar›n›n tümüne yak›n› sapta-n›r. Ayr›ca yüksek TSH, iyot ek-sikli¤inin ortaya ç›kart›lmas›ndave kontrolünde de kullan›lmakta-d›r. ‹yot eksikli¤i olmayan bölge-lerde topuk kan› ile yap›lan tara-malarda, neonatal TSH’nin 5µU/L’nin üzerinde bulunma yüz-desi %3’den azd›r. Bu s›kl›¤›n %3-19.9 olmas› hafif iyot eksikli¤inin;%20-39.9 olmas› orta derecedeeksikli¤in ve % 40’›n üzerinde ol-mas› a¤›r eksikli¤in iflaretidir(DSÖ, UNICEF, ICCIDD).

"Cut off"un belirlenmesi: Tara-mada yanl›fl pozitif ve yanl›fl ne-gatif de¤erleri en aza indirebilmekiçin "cut off"’un iyi belirlenmesigerekir. Bu de¤erler belirlenirkenyanl›fl negatiflik nedeni ile kaç›r›-lan konjenital hipotiroidizm vaka-lar›n›n önemi ve bunun yan› s›rayanl›fl pozitif örneklerin anneler-babalar üzerinde yaratt›¤› psiko-lojik bask› göz önünde bulundu-rulmal›d›r.

Kan örneklerinin ilk 48 saat için-de al›nmas›, taramada yanl›fl po-zitif vakalar›n KH’li vakalara ora-

n›n› yükseltir (2:1-3:1). Böyle durumlarda ye-terli bir örnek grubundan edinilen deneyim ile"cut off" de¤erinin yükseltilmesi bu sorunu gi-derebilir. Ayr›ca son y›llarda TSH’nin, yeterliderecede duyarl› yöntemlerle ölçülüyor olma-s› (duyarl› [sensitif] TSH yöntemi) ilk 24-72saat aras›nda al›nan kan örneklerindeki yanl›flpozitiflik oran›n› düflürmektedir. Baz› araflt›r-mac›lara göre duyarl› TSH ölçüm yöntemikullan›ld›¤›nda yanl›fl pozitiflik yüzdesi, sade-ce do¤umu izleyen ilk 6-12 saat içinde al›nanörneklerde yüksek bulunmaktad›r. Primer KHiçin duyarl› TSH yönteminin sensitivitesi%97.5, spesifisitesinin %99 oldu¤u bildiril-mektedir.

TSH yöntemi kullan›ld›¤›nda "cut off" de¤erikapiller kanda 20-30 µIU/ml (ortalama 25


fiekil 2. Yenido¤an bebeklerde konjenital hipotiroidizm taramas› (Hacettepe Üniversitesi).

KKaappiilllleerr kkaann öörrnnee¤¤ii

TTSSHH ööllççüümmüü

TTSSHH >> 3300 µUU//mmll TTSSHH >> 5500 µUU//mmll

TTSSHH 3300 -- 5500 µUU//mmll

NNOORRMMAALL SSEERRUUMM TT44,, TTSSHH

KKaappiilllleerr kkaann öörrnnee¤¤ii tteekkrraarr››

NNOORRMMAALL SSeerruumm TT44↓,, TTSSHH↑

HHAASSTTAA

TTSSHH << 3300 µUU//mmll TTSSHH >> 3300 µUU//mmll

NNOORRMMAALL SSEERRUUMM TT44,, TTSSHH

NNOORRMMAALL SSeerruumm TT44↓,, TTSSHH↑

HHAASSTTAA

fifieekkiill 22.. Yenido¤an bebeklerde konjenital hipotiroidizm taramas› (Hacet-tepe Üniversitesi).

µIU/ml) olarak önerilmektedir. Hacettepe Üni-versitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Has-tal›klar› Anabilim Dal› Endokrinoloji Ünite-si’nde TÜB‹TAK (TAG-0768) deste¤i ile bafl-lat›lan KH taramas›nda bafllang›çta "cut off"20 µIU/ml kabul edilmiflse de retrospektif de-¤erlendirme sonucunda "cut off" 30 µIU/ml’yeyükseltilmifltir. Günümüzde taramaya, belirle-nen bu de¤erle devam edilmektedir (fiekil 2).

Geri ça¤›rma oran›: TSH ölçümüne dayanantarama programlar›nda geri ça¤›rma oran›%0.3-1.7 aras›nda de¤iflmektedir. Geri ça¤›r-ma oran›n› kapiller kan örne¤inin al›nma za-man›, kullan›lan TSH ölçüm yöntemi, belirle-nen "cut off" de¤eri ve bölgenin iyot statüsüetkiler. DeLange ve arkadafllar› iyot eksikli¤ibölgelerinde geri ça¤›rma oran›n›n, iyot eksik-li¤i bulunmayan bölgelere göre 13 kat dahayüksek oldu¤unu bildirmifltir.T4 ölçümüTaramada amaç KH’li hasta bebeklerin tümü-nü yakalamaya yönelik ise topuk kan›ndan T4

ölçümü yap›l›r. Baz› merkezlerde ise T4 tara-mas› TSH ve TBG ile birlikte yürütülmektedir.Bu yöntem kullan›larak yap›lan KH tarama-s›nda örneklerin tümünde T4 ölçümü yap›l›r.T4 de¤eri 20. persentil ve alt›nda kalan örnek-lerde TSH; T4 de¤eri beflinci persentil ve alt›n-da kalan örneklerde ise TBG ölçümü yap›l-maktad›r. Bu yöntem ile taraman›n sensitivi-tesi %98 ve spesifisitesi %99’un üzerindedir,geri ça¤›rma oran› ise %0.4 oldu¤u bildiril-mektedir.Bu yöntem ile belirgin primer hipotiroidizm,sekonder, tersiyer hipotiroidizm, TBG eksikli-¤i ve hipertiroksinemili bebekler saptan›r. Bu-na kompanse hipotiroidizmin (T4 normalin alts›n›rlar›nda ve TSH yüksek) en s›k rastlanannedeni ektopik tiroidli vakalar TSH ölçülme-den sadece T4 ölçümü ile atlanm›fl olur. T4’ünTSH veya TBG ile birlikte ölçümü ile gerçek-lefltirilen tarama programlar›nda ise hem ma-liyet yükselir hem de tarama yöntemi karma-fl›klafl›r. Hipotiroidizm yönünden tek avantaj›ise primer KH’ye göre çok seyrek olan sekon-der hipotiroidizm vakalar›n›n yakalanmas›d›r. T4 ve TSH’nin ayn› zamanda ölçümüKonjenital hipotiroidizm için ideal olan taramayöntemidir. Bununla beraber pilot tarama ve-ya taraman›n ülke düzeyinde yayg›nlaflt›r›l-mas›nda yöntem seçilirken tarama konusun-

daki deneyim, toplumun ihtiyaçlar› ve parasalkaynaklar›n gücü esas al›nmal›d›r. Teknik veinsan hatalar› tamamen ortadan kald›r›lsa bilebu konuda yap›lan daha önceki çal›flmalar›nsonuçlar› dikkate al›nd›¤›nda, kullan›lan yön-teme bak›lmaks›z›n taramada yakalanama-yan vakalar›n olabilece¤i bir gerçektir.

TTaarraammaallaarrddaa kkaaçç››rr››llaann vvaakkaallaarr

Her tarama program›nda oldu¤u gibi KH tara-mas›nda da kaç›r›lan vakalar vard›r. Bunlarbiyolojik varyantlar ve taraman›n getirdi¤i ha-talar olmak üzere iki grupta toplan›r (TabloIII).

Primer KH olup da TSH düzeyi geç yükseldi¤iiçin ilk taramada saptanmayan, do¤umu izle-yen 3-4 ay içinde klinik belirti ve bulgu ilesaptanan vakalar bildirilmifltir. La Franchi vearkadafllar›n›n Amerika’n›n kuzeybat› bölgesi-ni kapsayan bir tarama bölgesinde rutin ilk ta-ramay› (prevalans 1:4461) takiben 4-6 haftaiçinde 484 604 taranm›fl bebek tekrar tarand›-¤›nda, ilk taramada normal bulunan 19 hipo-tiroidili bebek yakalanm›flt›r (1:25505). Örneklerin toplanmas›nda, sonuçlar›n yanl›flokunmas›, "cut off" de¤erinin yüksek seçilme-si, örneklerin kar›flmas›, kay›tlarda yetersizliksonucu hasta bebekler kaç›r›labilir. Bunlar›nyan› s›ra adres de¤iflimi, yanl›fl adres verilme-si hasta bebe¤e ulaflmada ortaya ç›kan sorun-lard›r.


TTaabblloo IIIIII Konjenital hipotiroidizm taramas›ndayanl›fl pozitifli¤e yol açan etkenler.

Biyolojik varyantlar

Hipotalamus - hipofizer hipotiroidizm

(TSH taramas›)

TSH yükselmesinde gecikme (TSH taramas›)

Hafif hastal›k (normal T4, yüksek TSH)

(T4 taramas›)

Taramada ortaya ç›kan hatalar

Örnek toplamada

Örneklerin ifllenmesinde

Sonuçlar›n bildirilmesinde


TTaann››nn››nn ddoo¤¤rruullaannmmaass››

Genel olarak kan örne¤inde TSH 25 µIU/L(20-30 µIU/L) üzerinde ise ikinci bir spot ör-nekte TSH tekrarlan›r. ‹lk örnekte TSH > 40-50 µIU/L olan bebeklerde ise klinik ve hormo-nal kontrol gereklidir. Geri ça¤r›lan bebekler-de iyi bir öykü al›n›r, f›zik muayene yap›l›r vekemik matürasyonu saptan›r. Serum TSH, T4

(sT4), T3 (sT3) ölçümü sonucu tan› do¤rulan›rveya ay›rt edilir. Tan›n›n do¤ruland›¤› vakalar-da bundan sonraki aflama hastal›¤›n etiyoloji-sine yönelik incelemelerdir. Bunun için hastabebeklere ilk aflamada tiroid sintigrafisi uygu-lan›r. Tiroidi görüntülenemeyen bebeklereikinci aflama tiroidin ultrasonografik incele-mesidir. Böylece tiroid agenezisi ile iyot yaka-lama defektinin ay›r›c› tan›s› yap›labilir. Ha-cettepe Üniversitesi ‹hsan Do¤ramac› ÇocukHastanesi Endokrinoloji Ünitesi’nde yürütül-mekte olan konjenital hipotiroidizm taramas›ak›fl flemas› fiekil 2’de gösterilmektedir.Bu incelemeler ile hipotiroidizmin etiyolojisiayd›nlat›lamazsa veya tan› hakk›nda flüphevarsa (geçici hipotiroidizm?), üç yafl›ndansonra hasta tekrar etiyolojiye yönelik tetkikedilir. Bunun için tedavi (L-T4) dört hafta süreile kesilir. Bu süre sonunda T4 düzeyi düfler,TSH düzeyi yükselir ise kal›c› hipotiroidizm ta-n›s› ile izleme al›n›r. Bir baflka alternatif ise te-davi için verilen dozun 30 gün süre ile yar›yaindirilmesidir. Bu süre sonunda TSH düzeyi 20µIU/L’nin üzerine ç›karsa bu bebekler kal›c›tip KH kabul edilir.

TTeeddaavvii

Konjenital hipotiroidizm tedavisi acildir. Teda-vinin bafllang›c› ilk iki haftan›n ötesine geç-

memelidir. Tedavinin bafllanmas› ve planla-mas›na pediatrik endokrinolo¤un konsültanl›-¤›nda karar verilir. Na-levotiroksin (LT4) üni-form etkinli¤i, güvenilir absorpsiyonu ve peri-ferde T3’e monodeiodine olmas› nedeni ile ev-rensel olarak kullan›lan ilaçt›r. Hipotiro-idizm’de T4’ün dozu yafl ilerledikçe azal›r. Ya-fla göre uygulanan dozlar Tablo IV’de izlen-mektedir. Bafllang›ç dozu 10-15 µg/kg’d›r. Birbaflka alternatif ilaç dozunun 100 µg/m2/günolarak hesaplanmas›d›r. A¤›r hipotiroidizmvakalar›nda (T4 < 5 µg/dl veya ölçülemez dü-zeyde) bafllang›ç dozunun (prematüre ve ge-belik yafl›na göre düflük do¤um a¤›rl›kl› be-bekler d›fl›nda) 50 µg/gün olmas› önerilir. Bubebeklerin tirotoksikoz yönünden yak›ndan iz-lenmesi gereklidir. Türkiye’de Na-L-tiroksinin0.1 mg içeren tabletleri bulunmaktad›r. Tabletgünlük olarak ezilir, birkaç ml su veya annesütü içinde aç karn›na bebe¤e verilir.

Tedavinin ilk aylar›nda dikkatli bir hormonalve klinik monitörizasyon yap›lmal›d›r. Hasta-lar, serum T4, sT4 ve duyarl› TSH ölçümleri ileyak›ndan izlenir. ‹zlem s›ras›nda T4 ve T3 nor-mal s›n›rlarda bulunmas›na ra¤men TSH yük-sek seyretmekte israr ederse, özellikle bu bul-gulara kemik yafl›nda gerilik efllik ediyorsa budurum, normal T4 ve T3’e ra¤men tiroksin te-davisinin yetersizli¤ini veya tedaviye uyum-suzlu¤u gösterir.

Tedavi s›ras›nda klinik olarak tirotoksikoz be-lirtileri olmas›na ra¤men TSH yüksek bulunur-sa TSH “feedback” yetersizli¤i düflünülür (di-rengen TSH). T4 dozu normalin üst s›n›r›n› afl-t›¤›nda ilaç dozu yaklafl›k %15-20 azalt›l›r. Tedaviye baflland›ktan sonra ikinci ve dör-düncü haftalarda, bundan sonra ilk y›l için ikiayda bir, 1-3 yafl aras›nda üç ayda bir, üç ya-

Tablo IV. Konjenital hipotiroidizm tedavisinde kullan›lan Na-L tiroksin dozlar›.

Oral Na-L tiroksin dozuYafl µg/kg/gün µg/gün

0 - 6 ay 8 - 10 25 - 506 - 12 ay 6 - 8 50 - 751 - 5 yafl 5 - 6 75 - 1006 - 12 yafl 4 - 5 100 - 150> 12 yafl 2 - 3 150 - 200

fl›ndan sonra 6-12 ayda bir kez yap›lan kont-rollerle hastan›n izlenmesi idealdir. Kontroller-de T4, sT4, T3, sT3, TSH ölçümü yap›l›r. ‹lk y›l-lar alt› ayda, üç yafl›ndan sonra y›lda bir kezkemik yafl› de¤erlendirilir. Taraman›n 26. y›l›nda çeflitli ülkelerde yürütü-len ulusal veya uluslararas› ölçekteki araflt›r-malar ile günümüzde yeterli düzeyde veri top-lanm›flt›r. Bunlar›n sonuçlar›na göre KH erkentedavi bafllan›r (median 14 gün), yeterli teda-vi görür, uygun çevrede yetifltirilirse IQ de¤er-leri normal çocuklar›n IQ de¤erleri ile uyumlubulunmufltur. Bununla beraber IQ’leri normalbulunmas›na ra¤men baz› çocuklarda koordi-nasyon ve ince motor becerilerde yetersizliksaptanm›flt›r. Bunlar›n derecesi ile bafllang›ç-taki serum T4 düzeyi ve kemik matürasyonuaras›nda korelasyon bulunmufl olup bu bulgu-lar yeni aray›fllara yol açm›flt›r.Literatür bilgilerine göre annede subklinik hi-potiroidizm olsa bile fetusta normal beyin ge-liflimini etkilemektedir. Hipotiroidili annedendo¤an yenido¤anlarda saptanan biliflsel (kog-nitif) eksikliklerin insidans›, normal annelerinhipotiroidili bebeklerinde gözlenenden dahayüksek bulunmufltur. Buna karfl›n fetal beyinharabiyeti hipotiroidili anneye verilen T4 teda-visi ile önlenebilir. Bu nedenle annelerin gebe-lik s›ras›nda hipotiroidizm yönünden taranma-lar› ve tedaviye mümkün oldu¤u kadar erkenbafllanmas›n›n gereklili¤i gündeme gelmekte-dir.

KKAAYYNNAAKKLLAARR

1. AAP Section on Endocrinology and Committeeon Genetics, and American Thyroid Associati-on Committee on Public Health. Newborn scre-ening for congenital hypothyroidism: recom-mended guidelines. Pediatrics 1993; 91:1203-1209.

2. American Academy of Pediatrics, Committeeon Genetics. Newborn screening fact sheets.Congenital hypothyroidism. Pediatrics 1996;98: 473-501.

3. Calvo R, Obrégon MJ, Ona CR, et al. Congeni-tal hypothyroidism, as studied in rats. Crucialrole of maternal thyroxine but not of 3.5.3’-tri-iodothyronine in the protection of the fetal bra-in. J Clin Invest 1990; 86: 889-899.

4. Costante G, Grasso L, Ludovico O, et al. Thestatistical analysis of neonatal TSH results

from congenital hypothyroidism screeningprograms provides a useful tool for the charac-terization of moderate iodine deficiency regi-ons. J Endocrinol Invest 1997; 20: 251-256.

5. DaLange F. Neonatal screening for congenitalhypothyroidism: results and perspectives.Horm Res 1997; 48: 51-61.

6. DeLange F. Screening for congenital hypothy-roidism used as an indicator of the degree ofiodine def›ciency and of its control. Thyroid1998; 8: 1185-1192.

7. Dussault JH, Morissette J. Higher sensitivity ofprimary thyrotropin in screening for congenitalhypothyroidism: a myth? J Clin EndocrinolMetab 1983; 56: 849-852.

8. Dussault JH. The anecdotal history of scre-ening for congenital hypothyroidism. J ClinEndocrinol Metab 1999; 84: 4332-4334.

9. Fisher DA. Effectiveness of newborn screeningprograms for congenital hypothyroidism: pre-valance of missed cases. Pediatr Clin NorthAm 1987; 34: 881-890.

10. Fisher DA. Management of congenitalhypothyroidism. J Clin Endocrinol Metab1991; 72: 523-529.

11. Foley T, Malvaux P, Blizzard R. Thyroid Dise-ase. In: Kappy MS, Blizzard RM, Migeon CJ(eds). Wilkins The Diagnosis and Treatment ofEndocrine Disorders in Childhood and Adoles-cence (4th ed) Springfield, CC Thomas Publis-hers, Illinois, 1994: 461-487.

12. Foley TP. Screening logistics: analysis of TSHand/or T4. Abstracts of the 5th Joint Meeting ofthe European Society for Pediatric Endocrino-logy and The Lawson Wilkins Pediatric Endoc-rine Society. 1997: 14.

13. Klein RZ, Mitchell ML. Maternal hypothyro-idism and child development. Horm Res 1999;52: 55-59.

14. LaFranchi SH, Hanna CE, Krainz PA, et al.Screening for congenital hypothyroidism withspecimen collection at two time periods: re-sults of the northwest regional screening prog-ram. Pediatrics 1985; 76: 734-739.

15. Leger J. Screening for congenital hypothyro-idism in France. Misdiagnosed cases: collabo-rative study of screening centers in France. EurJ Pediatr 1990; 149: 605-607.



16. Porterfield SP, Stein SA. Thyroid hormonesand neurological development: Update 1994.Endocr Rev 1994; 3: 357-363.

17. Report of Newborn Committee of the Europe-an Thyroid Association. Neonatal screening forcongenital hypothyroidism in Europe. 1978: 1-27.

18. Sack J, Feldman I, Kaiserman I. Congenitalhypothyroidism screening in the West Bank: atest case for screening in developing regions.Horm Res 1998; 50: 151-154.

19. Tar›m ÖF, Yordam N. Congenital hypothyro-idism in Turkey: A retrospective evaluation of100 cases. Turk J Pediatr 1992: 34: 197-202.

20. Toublanc JE. Comparison of epidemiologicaldata on congenital hypothyroidism in Europewith those of other parts in the world. HormRes 1992: 38: 230-235.

21. Toublanc JE. Draft of ESPE guidelines for ne-onatal screening for congenital hypothyro-idism. Abstracts of the 5th Joint Meeting of theEuropean Society for Pediatric Endocrinology

and The Lawson Wilkins Pediatric EndocrineSociety. 1997: 19.

22. Van Vliet G. Neonatal hypothyroidism: treat-ment and outcome. Thyroid 1999: 9: 79-84.

23. Vulsma T, Gons MH, Viljder JJM. Maternal-fe-tal transfer of thyroxine congenital hypothyro-idism due to a total organification defect orthyroid agenesis. N Engl J Med 1989: 321: 13-16.

24. Working Group on Neonatal Screening of theEuropean Society for Pediatric Endocrinology.Revised guidelines for neonatal screeningprogrammes for primary congenital hypothy-roidism. Horm Res 1999: 52: 49-52.

25. Yordam N, Çal›ko¤lu AS, Hatun fi, et al. Scre-ening for congenital hypothyroidism in Turkey.Eur J Pediatr 19950 154: 614-616.

26. Yordam N, Alikaflifo¤lu A, Özön A, KandemirN. Konjenital hipotiroidizm taramas› sonuçlar›:10 y›l›n de¤erlendirilmesi. VI. Ulusal PediatrikEndokrinoloji Kongresi, Kayseri, 2001:302


Konjenital adrenal hiperplazi (KAH), adrenalkortekste kortizol biyosentezindeki kal›tsalbozukluklardan kaynaklanmaktad›r. Adrenalbezde kolesterolün kortizole dönüflümü, herbiri ayr› birer enzimle katalizlenen befl reaksi-yonla gerçekleflir. Bu enzimlerden birinin ek-sikli¤i kortizol sentezinde yetersizli¤e yol açar.Adrenal korteksten salg›lanan kortizolün hipo-talamus ve hipofiz üzerindeki negatif geri bes-lemesinin ortadan kalkmas›, kortikotropin“releasing” hormon (CRH) ve adrenokortikot-ropik hormonda (ACTH) art›fla neden olur.Artan ACTH, adrenal bezi uyararak hiperpla-ziye yol açar. Ayr›ca adrenal bezde, eksik olanenzimin gerisindeki substratlar birikerek mi-neralokortikoid ve androjen biyosentezine yö-nelir. Hastal›¤›n klinik bulgular›, enzim eksik-li¤inin niteli¤ine göre tuz kayb›, virilizasyon yada yetersiz virilizasyondan, hipertansiyonakadar de¤iflen bir yelpazede ortaya ç›kar.

Konjenital adrenal hiperplazinin en s›k(%95’den fazlas›) görülen biçimi 21–hidroksi-laz eksikli¤idir. Hastal›k, 21 hidroksilaz› kod-layan genin mutasyonlar›ndan kaynaklan›r,otozomal resesif geçifllidir. Enzim eksikli¤ininderecesine göre hastal›¤›n üç tipi tan›mlan-m›flt›r: (1) Tuz kaybettiren tip: Enzim eksikli¤itam ya da tama yak›nd›r; glukokortikoid(kortizol) eksikli¤inin yan› s›ra mineralokorti-koid biyosentezi de bozuktur ve yaflam›n ilkhaftas›ndan sonra tuz kayb›na yol açar. Enzi-min gerisindeki substrat (17-hidroksiproges-teron, 17OHP) birikerek adrenal androjensentezine yönelir. Artan androjenler k›z ço-cuklar›nda, anne karn›nda bafllayan virilizas-yon ve ambigus genitalyaya yol açar; erkekçocuklar›nda ise makrogenitosomya görülür.Do¤umdan sonra hem erkek hem de k›z ço-cuklar›nda fiziksel ve seksüel geliflme h›zlan›r.(2) Basit virilizan tipte enzim aktivitesi norma-lin %10’undan düflüktür; tuz kayb› yoktur yada klinik olarak önemsiz derecededir. Adre-

nalden salg›lanan androjenlerin artmas›naba¤l› olarak virilizasyon ortaya ç›kar. (3) Kla-sik olmayan ya da geç-bafllayan tipte ise en-zim aktivitesi normalin %20-50’si kadard›r.Tuz kayb› görülmez, virilizasyon ise yenido-¤an ve erken süt çocuklu¤u ça¤›nda belirginde¤ildir. Yenido¤an döneminde d›fl genital or-ganlar normal görünümdedir. Çocukluk ça-¤›nda her iki cinste erken pübertal geliflmegörülebilir. K›z çocuklar›nda ergenlik döne-minde, adrenal androjenlere ba¤l› akne, hirflü-tizm, menstrüel bozukluklar, daha ileri yafllar-da da infertilite ortaya ç›kar. Moleküler gene-tik çal›flmalar, enzim aktivitesindeki bozuklu-¤un derecesinin, kodlay›c› gendeki mutasyo-nun tipine ba¤l› oldu¤unu ortaya koymufltur.Hastal›¤›n kesin tan›s›, bazal 17OHP düzeylerive ACTH testinde altm›fl›nc› dakikada 17OHPdüzeylerinin yüksek bulunmas› ile konulur.Moleküler genetik çal›flmalar da tan›da kulla-n›lmaktad›r.

Klasik tipte KAH, özellikle k›z çocuklar›nda,yenido¤an ya da erken süt çocuklu¤u döne-minde de¤iflik derecelerde ambigus genitalya-ya yol açt›¤›ndan genellikle kolayca tan›nabi-lir. Erkek çocuklar›nda makrogenitosomya ki-mi zaman gözden kaçabilir. Bu durumda hi-poglisemi, tuz kayb› (hiponatremi, hiperkale-mi), kusma, ishal gibi adrenal kriz bulgular›ortaya ç›kt›¤›nda sa¤l›k kurulufllar›na getirile-bilir. Bununla birlikte, do¤umda afl›r› virilizeolmufl k›z çocuklar›nda yanl›fl cinsiyet tayini,erkek çocuklar›nda ise makrogenitosomyan›nfark edilmemesi tan›da gecikmeye yol açarakadrenal kriz ve ölümle sonuçlanabilir.

Klinik tan›ya dayanan insidans ve prevalansçal›flmalar›nda hastal›¤›n s›kl›¤› farkl› popü-lasyonlarda 490 ile 67000 canl› do¤umda birbildirilmifltir. Ancak k›z/erkek oran›n›n otozo-mal resesif bir hastal›kta beklenenden yüksekolmas› (1’in, kimi serilerde 2’nin de üzerinde)kimi vakalar›n, özellikle de erkek çocuklar›n›n

KKOONNJJEENN‹‹TTAALL AADDRREENNAALL HH‹‹PPEERRPPLLAAZZ‹‹ ‹‹ÇÇ‹‹NNYYEENN‹‹DDOO⁄⁄AANN TTAARRAAMMAASSII

Alev ÖZÖN 1, Nurflen YORDAM 2

Hacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi, 1Pediatri Yard›mc› Doçenti, 2Pediatri Profesörü

yenido¤an döneminde tan› alamadan kaybe-dilmifl olabilece¤ini düflündürmektedir. Yuka-r›da belirtildi¤i gibi, ambigus genitalyal› k›zçocuklar›ndan baz›lar›nda do¤umda yanl›flcinsiyet tayini, cinsiyet de¤iflimini ya da cinsi-yet de¤iflimine gidilemeyen vakalarda fertiliteflans›n›n yitirilmesi sonucunu do¤urmaktad›r.Basit virilizan tipte tan›n›n çocukluk hatta er-genlik dönemine dek gecikmesi boy k›sal›¤›nayol açmaktad›r. Bütün bu sorunlar›n getirdi¤ikay›plar ve duygusal travma, erken tan›n›nönemini ve KAH’nin kitlesel taramaya uygunnitelikler tafl›y›p tafl›mad›¤› sorusunu günde-me getirmifltir. Kitlesel tarama gerektiren hastal›klar›n tafl›-d›klar› özellikler bilindi¤i gibi, klinik tan›n›ngüç olmas›, erken tan› konulup tedavi edilme-di¤i takdirde kal›c› sakatl›¤a yol açmas› ya dahayati tehlike tafl›mas›, tedavi edilebilir olma-s›, yeterince ucuz ve güvenilir bir test yöntemibulunmas› ve popülasyonda makul bir s›kl›k-ta görülmesidir. Yenido¤an döneminde KAH taramas›n›n ge-rekli olup olmad›¤› konusunda iki türlü düflün-ce vard›r. Taraman›n gereklili¤ini savunanlaragöre, klinik tan›ya dayanan insidans ve preva-lans çal›flmalar›nda KAH’l› k›zlar›n, erkeklereoran›n›n birin oldukça üstünde bulunmas›özellikle erkek çocuklar›n›n yenido¤an ya daerken süt çocuklu¤u ça¤›nda tan› alamadankaybedildi¤ini göstermektedir. Taraman›n ge-reksiz oldu¤unu savunanlar ise eskiden, halksa¤l›¤› ve çocuk sa¤l›¤› hizmetlerindeki yeter-sizliklerin, kimi vakalar›n tan› almadan kaybe-dilmesine yol açt›¤›n› kabul etmekle birlikte,günümüzde, çocuk ve halk sa¤l›¤› alan›ndagelinen noktada bu vakalar›n klinik olarak ar-t›k pek kaç›r›lmad›¤› görüflünü ileri sürmekte-dirler. Bununla ilgili kimi yay›nlarda, yak›n ta-rihte yürütülen prevalans çal›flmalar›ndak›z/erkek oran›n›n bire yaklaflt›¤› belirtilmek-tedir.1977 y›l›nda, fenilketonüri ve konjenital hipo-tiroidi tarama programlar› için Guthrie ka¤›d›-na al›nan topuk kanlar›nda 17OHP düzeyleri-ni ölçebilecek bir radyoimmunassay yöntemi-nin gelifltirilmesi ile yenido¤anlarda KAH tara-mas›n› gerçeklefltirmek ve yukar›daki soruyayan›t aramak mümkün olmufltur. Pang ve ar-kadafllar›, gelifltirdikleri yöntemi normal veKAH flüphesi olan yenido¤anlarda karfl›laflt›-rarak yöntemin güvenilirli¤ini ortaya koyduk-tan sonra, KAH s›kl›¤›n›n yüksek oldu¤u bili-

nen Alaska’da yürüttükleri bir pilot çal›flmadaKAH taramas›n›n yarar›n› ilk kez sorgulad›lar.Çal›flmada Alaska’da yaflayan Yupik Eski-mo’lar›nda tuz kaybettiren tipte KAH preva-lans›n›n daha önce bilinenden (1:490) dahas›k (1:282) oldu¤unu saptad›lar. Pilot çal›flmas›ras›nda, KAH tan›s› kesinleflen dört vakadanyaln›z birisi ambigus genitalya nedeni ile do-¤umda tedaviye al›nm›fl, di¤er iki k›z ve bir er-kek çocuk ise ancak tarama ile saptanm›fl idi.Bulgular en az›ndan KAH’nin s›k oldu¤u bili-nen toplumlarda yenido¤an dönemi KAH ta-ramas›n›n gereklili¤ini ortaya koyarken, KAHs›kl›¤›n›n daha az oldu¤u toplumlarda taramayürütmeye gerek olup olmad›¤› sorusu henüzyan›t›n› bulmufl de¤ildi.

1988 y›l›nda Pang ve arkadafllar›, alt› ülkede,klasik KAH için yürütülen 13 yenido¤an tara-ma program›n›n 10 y›ll›k sonuçlar›n› bildirdilerve sonuçlar› taramadan önceki insidans çal›fl-malar› ile karfl›laflt›rd›lar. Dört bölgede, tara-ma ile saptanan insidans daha önce bildirileninsidanstan yüksek bulundu. KAH’nin dünya-da en s›k görüldü¤ü iki bölge (Alaska ve LaReunion/Fransa) de¤erlendirme d›fl›nda b›ra-k›ld›¤›nda, hastal›¤›n insidans› dünya ölçe¤in-de 1:14199 bulundu. Oysa klinik çal›flmalar-da bildirilen vakalar›n tümü ele al›nd›¤›nda buoran 1:32606 idi.

Klinik tan›ya dayanan çal›flmalarda, tuz kay-bettiren tipte KAH, 1980’den önce tüm klasikKAH vakalar›n›n %33 ile %50’sini oluflturmak-ta idi. 1983’de Fife ve Rappaport’un çal›flma-s›nda ise %66 oran›nda bildirilmekte idi. Oysatarama sonuçlar›, tuz kaybettirici tipteKAH’nin vakalar›n %75’ini (1:18850) olufltur-du¤unu ortaya koydu. Basit virilizan tipte kla-sik KAH insidans› ise 1:57543 (vakalar›n%25’i) bulundu.

Pang ve arkadafllar› 13 tarama program›ndanüçünde klasik KAH tan›s› alan yenido¤anlar-dan hiçbirisinin, bir programda üçte ikisinindi¤er iki programda ise yar›s›n›n, taramadangeri ça¤›r›ld›klar›nda, mineralokortikoid ya daglukokortikoid eksikli¤i ile ilgili hiçbir klinikbulgu göstermedi¤ini saptad›lar. Ayr›ca üç k›zbebe¤e erkek cinsiyeti verildi¤inin anlafl›ld›¤›-n› ve KAH’li 88 k›z bebekten 43’ünün ambi-gus genitalyaya karfl›n, taramaya kadar KAHtan›s› almam›fl oldu¤unu bildirdiler.

1988’den bu yana yürütülen KAH taramala-r›nda elde edilen sonuçlar, halk sa¤l›¤› ve ço-


cuk sa¤l›¤›ndaki tüm geliflmelere ve taramaprogram› yürütülen bölgelerde doktorlar›n,hastal›¤›n klinik bulgular› konusunda dahauyan›k ve dikkatli davranmas›na karfl›n halakimi vakalar›n bugün de ancak tarama saye-sinde erken tan› alabildi¤ini ortaya koymufl-tur.

TTaarraammaa yyöönntteemmlleerrii

Konjenital adrenal hiperplazi taramas›, yafla-m›n 3-5. günleri aras›nda topuktan, Guthrieka¤›d›na al›nan kapiller kanda 17OHP düzey-leri ölçülerek gerçeklefltirilmektedir. Bununiçin kapiller kan örne¤i, Guthrie ka¤›d›ndanayr›flt›r›ld›ktan sonra, 17OHP düzeyi ya do¤-rudan ya da organik çözücü ile ekstraksiyonutakiben immunoassay yöntemleri kullan›larakölçülmektedir. Organik çözücü ile ekstraksi-yon, testte interferansa yol açan konjüge ste-roidleri elimine etmek için kullan›lmaktad›r.Çal›flmada kullan›lan immunoassay yöntem-leri: radyoimmunoasay, floroimmunoassay(dissociation enhanced lanthanide fluoroim-munoassay, Delfia) ve enzim immunoassay-dir (ELISA).

Tarama programlar›n›n ço¤unda genellikle ikibasamakl› bir inceleme kullan›lmaktad›r. ‹lkbasamakta, ekstraksiyon yap›lmadan ölçülen17OHP düzeyleri yüksek bulunan örnekler,ikinci kez ekstraksiyon yap›larak çal›fl›l›r. ‹kin-ci basamakta da 17OHP düzeyi yüksek bulu-nan bebekler geri ça¤r›larak serum 17OHPdüzeyleri ölçülür.

Kapiller kanda 17OHP düzeyleri, gebelik yafl›,do¤um a¤›rl›¤› ve örnekleme zaman›na ba¤l›olarak de¤iflmektedir. Prematürelerde, kapil-ler kandaki 17OHP düzeylerinin, gebelik yafl›ve do¤um a¤›rl›¤› ile ters orant›l› olarak de¤ifl-ti¤i gösterilmifltir. Kord kan› ve yaflam›n ilk 48saatinde al›nan örneklerde de 17OHP düzey-lerinin yüksek bulundu¤u bildirilmifltir. Ayr›cafarkl› tarama programlar›n›n geri ça¤›rmadakulland›klar› cut-off de¤erleri (bebekleri geriça¤›rmak için kullan›lan s›n›r de¤er) birbirin-den oldukça farkl›d›r (2.3-46 µg/L). Etkilen-mifl bebeklerden elde edilen 17OHP düzeyleride farkl› tarama programlar›nda birbirindenoldukça farkl› bulunmufltur (7.8-247 µg/L).Bu durum, kapiller kan örne¤ini almak içinkullan›lan filtre ka¤›d›n›n özellikleri ya da la-

boratuvar yöntemlerindeki farkl›l›ktan ilerigelmektedir. Bu nedenle her tarama progra-m›nda, taranan bebek say›s› ço¤ald›kça, bafl-lang›çta seçilen cut-off de¤erleri gözden geçi-rilmeli ve referans de¤erleri prematürelik, do-¤um a¤›rl›¤›, örnek alma zaman›, yanl›fl-nega-tif ve yanl›fl-pozitif sonuçlar göz önünde bu-lundurularak belirlenmeli, gerekirse cut-offde¤erleri de¤ifltirilmelidir.

Avrupa Çocuk Endokrinoloji Toplulu¤u (ES-PE) ile Lawson Wilkins Çocuk EndokrinolojiToplulu¤u, 1997’de yap›lan Beflinci Ortaktoplant›s›nda, yenido¤an KAH taramalar›n›nanahatlar›n› yay›mlam›flt›r. Buna göre:

1. Konjenital adrenal hiperplazi taramas›, ya-flam›n üçüncü ya da dördüncü gününde(bebe¤e kan transfüzyonu yap›ld›ysatransfüzyondan önce al›nan kan örnekle-rinde) 17OHP düzeyleri ölçülerek yap›l-mal›d›r. Tarama alt›nc› ya da yedinci günedek gecikti ise tuz-kayb› olan bebeklerinyeterli bir biçimde de¤erlendirilebilmesiiçin testler en geç yaflam›n dokuzuncu veonuncu günlerinde sonuçland›r›lm›fl olma-l›d›r.

2. Vücut a¤›rl›¤› 2000 gr’›n ya da gebelik ya-fl› 36 haftan›n alt›ndaki tüm bebeklerde14. gün civar›nda ikinci bir test (e¤er kannakli yap›lm›flsa kan verilmesinden en azdört gün sonra olmak kayd›yla) yap›lmal›-d›r.

3. Her flüpheli sonuç, normale dönene ya daKAH tan›s› do¤rulanana kadar yinelenentestlerle izlenmelidir.

4. 21-hidroksilaz eksikli¤ine ba¤l› KAH tan›-s›, gaz kromatografisi-kitle spektrometrisiile idrarda steroid analizi ya da bazal veACTH ile uyar›lm›fl kan 17OHP düzeyleriölçülerek kesinlefltirilmelidir.

5. Her tarama program› potansiyel KAH’livakalar›n izlemini (ister hastane ister evkoflullar›nda) bir pediatrik endokrinolo¤unsorumlulu¤una b›rakmal›d›r.

6. Moleküler genetik çal›flmalar, aileye gene-tik dan›flma verilmesi ve prenatal tedavi-nin tart›fl›lmas› ile bafllat›labilir.

Konjenital adrenal hiperplazi taramas›, Hacet-tepe Üniversitesi ‹hsan Do¤ramac› ÇocukHastanesi Pediatrik Endokrinoloji Ünitesi


Araflt›rma Laboratuvar›’nda 1997 y›l›nda bafl-lat›lm›flt›r. ‹lk çal›flmada 3800 bebe¤in topukkan›nda 17OHP düzeyleri ölçülmüfl ve verilertoplanarak cut-off de¤eri belirlenmifltir. Bunagöre hastanemizde yürütülmekte olan KAHtarama protokolü fiekil 1’de gösterilmektedir.

‹‹nnssiiddaannss

Konjenital adrenal hiperplazi insidans›, tara-mada yakalanan bebeklerin say›s›n›n tarananbebek say›s›na bölünmesi ile tahmin edilmek-tedir. 1978-95 y›llar› aras›nda yaklafl›k 16milyon yenido¤an KAH için taranm›flt›r. Dün-ya ölçe¤inde KAH insidans›, tarama öncesin-de 35000 canl› do¤umda bir olarak hesapla-n›rken yenido¤an taramas›ndan sonra bu ora-n›n 15000 canl› do¤umda bir oldu¤u anlafl›l-m›flt›r. Tuz-kaybettiren tipin s›kl›¤› tarama po-pülasyonunda yaklafl›k %70 civar›ndad›r. Buoran klinik araflt›rmalardakinden (%33-50) ol-dukça yüksektir. K›z erkek oran› ise klinikaraflt›rmalarda 2:1’in üzerinde iken tarama ile0.95:1 bulunmufltur. Bu gözlemler taramadanönce baz› çocuklar›n, özellikle de erkek ço-cuklar›n›n tuz kayb› ve adrenal krizle kaybe-dildi¤ini desteklemektedir.

GGeerrii ççaa¤¤››rrmmaa oorraann›› vvee yyaannll››flfl--ppoozziittiiff vvee yyaannll››flfl--nneeggaattiiff tteesstt--lleerr

Konjenital adrenal hiperplazitarama programlar›nda geriça¤r›lan bebeklerin oran› %0.02 ile 0.2, yanl›fl pozitiflikise %0.019 ile % 0.19 aras›n-da de¤iflmektedir. Geri ça¤-r›lanlar›n %33-77’sini prema-tür bebekler oluflturmaktad›r.Bunun nedeni tam olarak an-lafl›lamamakla birlikte, pre-matüreli¤in getirdi¤i sorunla-r›n yaratt›¤› stresin, adrenalkortizol üretiminde art›fla yolaçmas› ve karaci¤er ifllevle-rinin immatürasyonu nedeniile 17OHP’nin metabolik kle-rensinin azalm›fl olmas›naba¤lanmaktad›r. Ayr›ca bubebeklerin serumunda kon-jüge steroid metabolitleri dedaha yüksek bulunmufltur.

Geri ça¤›rma oran›n› düflürmek amac› ileprogramlar›n ço¤unda, gebelik yafl› ya da do-¤um a¤›rl›¤›na göre hesaplanan cut-off de¤er-leri kullan›lmaktad›r. Bir baflka yöntem deprematüre bebeklerden al›nan örneklerde17OHP düzeylerinin organik çözücü ile ekst-raksiyon yap›ld›ktan sonra çal›fl›lmas›d›r.Böylece konjüge steroid metabolitleri elimineedilmekle birlikte bu ikinci yöntem daha kar-mafl›k ve pahal›d›r.

Bir çal›flmada, yenido¤an KAH tarama prog-ram›nda 17OHP düzeyleri uzun süre (3-4 ay)yüksek seyreden yenido¤anlar›n idrar›ndasteroid analizi gaz kromatograf›si ile çal›fl›ld›-¤›nda, 15β-hidroksilli steroidler yüksek bulun-mufltur. 15β-hidroksisteroidler fetus, yenido-¤an ve amnion s›v›s›nda s›v›da bulunur. ‹n-sanda 15β-hidroksilasyon kapasitesi yoktur,ancak kimi bakteri ve mantarlar, steroidleri15β pozisyonundan hidroksilleyebilir. Bu ne-denle söz konusu bilefliklerin yenido¤an ya daannenin enterohepatik dolafl›m›nda bulunanmikroorganizmalar taraf›ndan oluflturuldu¤usan›lmaktad›r. Bu bileflikler 17OHP tayinindeinterferans ve yanl›fl-pozitifli¤e yol açmakta-d›r.


fifieekkiill 11.. Yenido¤an bebeklerde konjenital adrenal hiperplazi tarama izlem flemas› (HacettepeÜniversitesi)

Kapiller 170HP

(3-7. günde)

170HPS›n›rda

35-40 ng/ml

170HPNormal

<35 ng/ml

Normal KAH flüphesi

Topuk kan›

tekrar›

170HP

Normal

Normal Normal

170HP

Normal

170HP

Yüksek

170HP

Yüksek

Hormonal

de¤erlendirme

Tedaviye baflla

Serum 170HP

elektrolitler

KAH

olas›l›¤› yüksek

170HPYüksek

>40 ng/ml

fifieekkiill 11.. Yenido¤an bebeklerde konjenital adrenal hiperplazi tarama izlem fle-mas› (Hacettepe Üniversitesi)

fiimdiye kadar yürütülen tarama programla-r›nda özellikle prematüre ve düflük do¤uma¤›rl›kl› bebeklerde yanl›fl-pozitiflikten s›k sözedilmekle birlikte yanl›fl-negatiflik (baflka birdeyiflle klasik KAH’li bir vakan›n taramadakaç›r›lmas›) çok az bildirilmifltir. Örne¤in ‹tal-ya’da yürütülen tarama program› s›ras›nda birvakan›n taramada saptanamad›¤›, üçbuçukayl›kken tan› ald›¤› bildirilmifltir. Ayn› prog-ramda taramada yakalanamayan klinik tan›alan bir baflka virilize k›z çocu¤unda ise dahasonra 11-hidroksilaz eksikli¤i oldu¤u anlafl›l-m›flt›r. Teksas’tan bildirilen alt› y›ll›k taramasonuçlar›nda ise tuz-kaybettiren tipte KAH’libir erkek bebe¤in taramada laboratuvar hata-s› nedeniyle kaç›r›ld›¤› belirtilmifltir. ‹sveç’teise 1.2 milyon bebe¤in tarand›¤› programda106 vaka taramada yakalanm›fl, 12 tane yan-l›fl-negatif vaka saptanm›flt›r. Bu vakalar›n,taraman›n ilk y›llar›nda yanl›fl-pozitiflik oran›-n› düflürmek için cut-off de¤erlerinin yükseltil-mesi nedeni ile kaç›r›ld›¤› belirtilmifltir.

Bu verilere göre topuk kan›nda 17OHP ölçü-müyle yürütülen KAH taramalar›nda sensitivi-te %85-90 aras›nda de¤iflirken spesifisite % 99civar›ndad›r.

MMaalliiyyeett--yyaarraarr

Verimlilik analizinde düflünülmesi gereken ikiunsur vard›r. Bunlardan birisi ekonomik aç›-dan verimliliktir; "taraman›n mali getirisi ma-liyetini karfl›lar m›" sorusunun yan›t› ile bulu-nabilir. ‹kincisi taraman›n hümanistik aç›dangetirisidir. KAH taramas›n›n yenido¤an bafl›namaliyeti 0.35 ile 3.5 dolar aras›nda de¤iflmek-tedir. Taraman›n getirisi, adrenal kriz ve bu-nun sekelleri ile kaybedilecek vakalar›n ön-lenmesinin yan› s›ra gecikmifl tan›n›n getirdi¤idi¤er sorunlar›n yol açt›¤› duygusal kay›plar›nda önlenebilmesidir. Adrenal kriz tedavisi yada di¤er fiziksel ve duygusal sorunlar›n eko-nomik yükü hesaplanabilir. Baz› genetik has-tal›klardan farkl› olarak KAH’de erken tan› vehormon replasman› yaflam kurtar›c› nitelik ta-fl›r. Ayr›ca yaflam boyu tedavi gerektirmesinekarfl›n etkilenmifl kiflilerde zeka düzeyi normalya da normalin üzerindedir. Bu kifliler üretkenyurttafllar olabilecek potansiyeldedir. O ne-denle üretken bir kiflinin topluma yaflam boyugetirece¤i vergi katk›s› maliyet-yarar analizin-de kullan›labilir. KAH taramas›n›n dünya ölçe-

¤inde insidans› ve ortalama maliyeti göz önü-ne al›nd›¤›nda bir ya da iki potansiyel üretkenkifliyi kurtarman›n getirdi¤i ekonomik kaza-n›m befl vakan›n yakalanmas› için harcanangideri karfl›lamaktad›r. Bu da maliyet-yararanalizinde ekonomik yönden taraman›n ya-rarl› oldu¤unu ve yürütülebilirli¤ini ortayakoymaktad›r.

SSoorruunnllaarr

Yenido¤an KAH tarama programlar›ndan eldeedilen veriler, taraman›n yarar›n› ortaya koy-makla birlikte baz› önemli teorik ve pratik so-runlar›n do¤mas›na yol açm›flt›r. GünümüzdeKAH’nin daha önce bilinenden karmafl›k birantite oldu¤u anlafl›lm›fl bulunmaktad›r. Özel-likle 21-hidroksilaz eksikli¤ine ba¤l› KAH’nindaha önce tan›mland›¤› gibi üç farkl› tipe ay-r›ld›¤› düflüncesini savunmak güçleflmifltir.Bunun yerine KAH’nin, enzim eksikli¤inin de-recesine ba¤l› olarak de¤iflen bir klinik yelpa-ze oluflturdu¤u düflünülmektedir.

Bu düflünceye temel oluflturan iki tür gözlemvard›r. Bunlardan ilki erken dönemde tuz kay-b› ortaya ç›kmadan geri ça¤r›lan vakalar›n kli-nik ve laboratuvar (serum elektrolit düzeyleri)bulgular›n›n basit virilizan formdan farks›z ol-mas›d›r. Bu vakalarda taramada elde edilenkapiller 17OHP düzeyleri de tuz kaybettiren veettirmeyen tipleri ay›rmada yard›mc› olma-m›flt›r. Serum 17OHP düzeyleri ve plazma re-nin aktivitesi, yenido¤an döneminde, ay›r›c›tan›da, süt çocuklu¤u ça¤›nda oldu¤u gibi gü-venilir de¤ildir. Geri ça¤r›ld›¤›nda klinik olaraktuz kayb› olmayan vakalarda, ancak molekü-ler genetik çal›flmalar, spesifik mutasyon tayi-ni ile hastal›¤›n derecesi ve tedavi plan› konu-sunda yard›mc› olabilmektedir.

‹kinci gözlem Teksas’ta yürütülen taramaprogram›ndan gelmifltir. Tarama testi yafla-m›n 1-2. haftas›nda tekrarland›¤›nda ya da ilktest geç yap›ld›¤›nda, taramada yakalanangeç bafllayan (late-onset) KAH vakalar›n›nsay›s›nda art›fl olmaktad›r. Bu tipin, çocuklukdöneminde, süt çocuklu¤u ça¤›ndan sonra yada ergenlik ça¤›nda bulgu veren bir bozuklukolarak bilinmesine karfl›n yenido¤an döne-minde tan› alabilece¤i gösterilmifltir. Tarama-n›n temel amac› bu vakalar› yakalamak olma-d›¤› halde, elde edilen veriler, 17OHP’nin yük-seklik derecesine bak›larak hastal›¤›n farkl›


tiplerini birbirinden ay›rman›n güçlü¤ünü orta-ya koymufltur.

Klasik olmayan tipte KAH vakalar›n›n olduk-ça s›k görülmesi yenido¤an tarama program-lar›n›n yürütülmesinde iflleri kar›flt›ran bir un-surdur. Bu tipteki KAH, hafif seyirli olmas› ne-deni ile tarama için uygun bir hastal›k de¤ildir.Ayr›ca taramada yakalanan bu tür bebeklerdetedavi bafllanmas›n›n gerekip gerekmedi¤ihenüz tart›flmaya aç›k bir konudur.

Tarama ile ilgili önemli sorunlardan birisi dehasta, prematüre ya da düflük do¤um a¤›rl›k-l› bebeklerde 17OHP düzeylerinde kimi zamandevam eden yüksekliktir. Bu durum geri ça-¤›rma oran›n› ve yanl›fl-pozitifli¤i art›rmas› ne-deniyle maliyet-yarar oran›n› olumsuz yöndeetkilemektedir. Ayn› zamanda geri ça¤r›ld›k-lar› halde sonunda KAH olmad›¤› anlafl›lanbebeklerin ailelerinde gereksiz endifleye deneden olmaktad›r. Bütün bunlar›n yan› s›ra,bu bebeklerin izlemi, özellikle bu durumdakierkek yenido¤anlar›n nas›l izlenmesi gerekti¤isorusu (hormon tedavisi verilerek mi yoksatedavi verilmeden yak›n izlemle mi) henüztam anlam›yla yan›tlanabilmifl de¤ildir.

Yanl›fl-pozitiflik oran›n› düflürmek için cut-offde¤erlerinin belirli aral›klarla gözden geçiril-mesi d›fl›nda, Japonya’da kullan›lan bir yön-tem de, kapiller 17OHP’si yüksek bulunan be-beklerin topuk kanlar›nda ikinci bir test olarakkortizol çal›fl›lmas›d›r. KAH’de kortizolün dü-flük olmas› beklenirken strese ba¤l› 17OHPyüksekli¤i olan bebeklerde kortizolün yüksekbulunmas›n›n ay›r›c› tan›da yard›mc› olaca¤›ileri sürülmektedir. Ancak ayn› yöntem baflkatarama programlar›nda Japonya’daki kadariyi sonuç vermemifltir. Yanl›fl-pozitifli¤i düflür-meye yönelik di¤er yaklafl›mlar, laboratuvarincelemesi aflamas›nda organik çözücü ileekstraksiyon yap›larak ya da yüksek perfor-mansl› s›v› kromatografi yöntemi ile testinsensitivite ve spesifisitesinin art›r›lmaya çal›-fl›lmas›d›r. Bu yöntemler teknik aç›dan kar-mafl›k ve pahal›d›r.

SSoonnuuçç

Konjenital adrenal hiperplazi tarama prog-ramlar›n›n temel amac› adrenal kriz ve erkenölümlere yol açan tuz-kaybettirici tipte KAHvakalar›n›n erken tan›s› ve virilize k›z çocukla-r›nda erken tan› ile yanl›fl cinsiyet seçimininönüne geçilmesidir. Bu bak›mdan tarama

program›n›n yaflam›n ilk iki haftas› içinde tan›koyma olana¤› sa¤layacak biçimde düzen-lenmesi gerekmektedir. Taramadan en çokerkek bebeklerin yarar gördü¤ü bilinmeklebirlikte k›z hastalar›n da yaklafl›k % 25’inin ta-rama ile tan› ald›¤› bildirilmektedir.

KAH taramas› Guthrie ka¤›d›na al›nan topukkan›nda 17OHP düzeylerinin ölçümü ile yürü-tülür. Bu bak›mdan fenilketonüri ve konjenitalhipotiroidi tarama programlar›na kolayl›klaentegre edilebilir. Topuk kan›nda 17OHP öl-çümü, gerek kullan›lan teknik gerekse de öl-çüm yap›lan popülasyonun özelliklerine (ge-belik yafl›, do¤um a¤›rl›¤›) ba¤l› olarak olduk-ça genifl varyasyon gösterdi¤inden her tara-ma program› kendi cut-off de¤erlerini belirle-melidir.

Taramadan 17OHP yüksekli¤i nedeni ile geriça¤r›lan bebeklerin ileri inceleme ve izlemle-rinin pediatrik endokrinolog denetiminde yü-rütülmesi gereklidir.

KKAAYYNNAAKKLLAARR

1. Allen DB, Hoffman GL, Fitzpatrick P, LaessigR, Maby S, Slyper A. Improved precision ofnewborn screening for congenital adrenalhyperplasia using weight-adjusted criteria for17-hydroxyprogesterone levels. J Pediatr1997; 130: 128-133.

2. Balsamo A, Cacciari E, Piazzi S, et al. Conge-nital adrenal hyperplasia: Neonatal mass scre-ening compared with clinical diagnosis only inthe Emilia-Romagna region of Italy, 1980-1995. Pediatrics 1996; 98, 362-367.

3. Bickel H, Bachmann C, Beckers R, et al. Ne-onatal mass screening for metabolic disorders.Summary of recent session of the Committeeof Experts to Study Inborn Metabolic Disease.Public Health Committee, Couicil of Europe.Eur J Pediatr 1981; 137: 133-139.

4. Bongiovanni AM, Root AW. The adrenogenitalsyndrome. N Engl J Med 1963; 268: 1283-1289.

5. Cacciari E, Balsamo A, Cassio A, et al. Neona-tal screening for congenital adrenal hyperpla-sia. Arch Dis Child 1983; 58: 803-806.

6. Cacciari E, Balsamo A, Cassio A, et al. Neona-tal screening for congenital adrenal hyperpla-sia in a homogenous Caucasian population.Ann NY Acad Sci 1985; 458: 85-89.


7. Carroll MC, Campbell RD, Porter RR. Mappingof steroid 21-hydroxylase genes adjacent tocomplement component C4 genes in HLA, themajor histocompatibility comples in man. ProcNatl Acad Sci USA 1985; 82: 521-525.

8. Childs B, Grumbach MM, Van Wyk JJ. Virili-zing congenital adrenal hyperplasia: a geneticand hormonal study. J Clin Invest 1956; 35:213-222.

9. Fife D, Rappaport EB. Prevalance of salt-lo-osing among congenial adrenal hyperplasia.Clin Endocrinol 1983; 18: 259-264.

10. Helmberg A, Tusie-Luna M-T, Tabarelli M, Kof-ler R, White PC. R339H and P453S: CYP21mutations associated with nonclassic steroid21-hydroxylase deficiency that are not appa-rent gene conversions. Mol Endocrinol 1992;6: 1318-1322.

11. Higashi Y, Tanae A, Inoue H, Hiromasa T, Fu-jii-Kuriyama Y. Aberrant splicing and missensemutations cause steroid 21-hydroxylase [P450(C21)] deficiency in humans: possible geneconversion products. Proc Natl Acad Sci USA1988; 85: 7486-7490.

12. Hirschfeld AJ, Fleshman JK. An unusualy highincidence of salt-loosing congenital adrenalhyperplasia in the Alaskan Eskimo. J Pediatr1969; 75: 492-494.

13. Hofman LF, Klaniecki JE, Smith EK. Direct so-lid-phase radioimmunoassay for screening17α-hydroxyprogesterone in whole bloodsamples from newborns. Clin Chem 1985; 31:1127-1130.

14. Honour JW, Torresani T. Draft ESPE guideli-nes for neonatal screening for congenital adre-nal hyperplasia (CAH). Infant Screen 1997; 20:3-4.

15. Hunziker U, Largo R, Zachmann M, Prader A.Compensatory maturational deceleration ofgrowth or ‘catch down growth’ in patients withcongenital adrenal hyperplasia after delayedinitiation of therapy. Eur J Pediatr 1986; 144:550-553.

16. Lange-Kubini K, Zachmann M, Kempken B,Torresani T. 15β-hydroxylated steroids may bediagnostically misleading in confirming conge-nital adrenal hyperplasia suspected by a new-born screening program. Eur J Pediatr 1996;155: 928-931.

17. Larsson A, Thilén A, Hagenfeldt L, von DöbelnU, Guthenberg C. Screening of a half a millionSwedish newborn infants for congenital adrenalhyperplasia. Screen 1992; 1: 159-166.

18. Lebovitz RM, Pauli RM, Laxova R. Delayed di-agnosis in congenital adrenal hyperplasia. Ne-ed for newborn screening. Am J Dis Child1984; 138: 571-573.

19. Maeda M, Arakawa H, Tsuji A. Enzyme-linkedimmunesorbent assay for 17 α-hydroxypro-gesterone in dried blood spotted on f›lter paper.Clin Chem 1987; 33: 761-764.

20. Mornet E, Crété P, Kuttenn F, et al. Distributi-on of deletions and seven point mutations onCYP21B genes in three clinical forms of stero-id 21-hydroxylase deficiency. Am J Hum Ge-net 1991; 48: 79-88.

21. Nordenström A, Larsson A. Neonatal scre-ening for congenital adrenal hyperplasia. High-lights 1997; 5(4), 2-4.

22. Ohlsson G, Müller J, Schwartz M. Genetic as-pects of 21-hydroxylase deficiency. Highlights1997: 5(4): 4-8.

23. Owerbach D, Sherman L, Ballard A-L, Azziz R.Pro-453 to Ser mutation in CYP21 is associ-ated with nonclassic steroid 21-hydroxylasedeficiency. Mol Endocrinol 1992; 6: 1211-1215.

24. Pang S, Clark A. Congenital adrenal hyperpla-sia due to 21-hydroxylase deficiency: Newbornscreening and its relationship to the diagnosisand treatment of the disorder. Screen 1993; 2:105-139.

25. Pang S, Hotchkiss J, Drash A, et al. Microfilterpaper method for 17-hydroxyprogesterone ra-dioimmunoassay: its application for rapid scre-ening for congenital adrenal hyperplasia. J Pe-diatr 1977; 45:1003-1008.

26. Pang S, Murphey W, Levine LS, et al. A pilotnewborn screening program for congenital ad-renal hyperplasia in Alaska. J Clin EndocrinolMetab 1982; 55: 413-420.

27. Pang S, Wallace MA, Hofman L, et al. Worldwi-de experience in newborn screening for clas-sicle congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. Pediatrics 1988; 81:866-874.

28. Papendieck LG, Prieto L, Chiesa A, BengoleaS, Bergada C. Congenital adrenal hyperplasia


and early newborn screening: 17a-hydroxypro-gesterone (17α-OHP) during the first days of li-fe. J Med Screen 1998; 5: 24-26.

29. Shimozawa K, Saisho S, Saito N, et al. A ne-onatal mass screening for congenital adrenalhyperplasia in Japan. Acta Endocrinol 1984;107: 513-518.

30. Speiser PW, Dupont J, Zhu D, et al. Diseaseexpression and molecular genotype in conge-nital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxyla-se deficiency. J Clin Invest 1992; 90: 584-595.

31. Speiser PW, New MI, White PC. Molecular ge-netic analysis of nonclassicle steroid 21-hydroxylase deficiency associated with HLA-B14,DR1. N Engl J Med 1988;319:19-23.

32. Therell BL, Berenbaum SA, Manter-KapankeV, et al. Results of screening 1.9 million Texasnewborns for 21-hydroxylase-deficient conge-nital adrenal hyperplasia. Pediatrics 1998;101: 583-590.

33. Thilén A, Larsson A. Congenital adrenalhyperplasia in Sweden 1969-1986. Acta Pedi-atr Scand 1990; 79: 168-175.

34. Torresani T, Grüters A, Scherz R, BurckhardtJJ, Harras A, Zachmann M. Improving the effi-cacy of newborn screening for congenital adre-nal hyperplasia by adjusting the cut-off level of17α-hydroxyprogesterone to gestational age.Screening 1994; 3: 7-84.

35. Tsuji A, Maeda M, Arakawa H. Recent progressin neonatal mass screening for congenitalhypothyroidism and adrenal hyperplasia usingenzyme immunoassays. Adv Clin Chem 1990;28: 109-143.

36. Tusie-Luna M-T, Speiser PW, Dumic M, NewMI, White PC. A mutation (Pro-30 to Leu) inCYP21 represents a potential nonclassic stero-

id 21-hydroxylase deficiency allele. Mol Endo-rinol 1991; 5: 685-692.

37. Virdi NK, Rayner PHW, Rudd BT, Green A.Should we screen for congenital adrenalhyperplasia? A review of 117 cases. Arch DisChild 1987; 62: 659-662.

38. Wallace AM, Beastall GH, Cook B, et al. Ne-onatal screening for congenital adrenalhyperplasia: a program based on a novel directradioimmunoassay for 17-hydroxyprogestero-ne in blood spots. J Endocrinol 1986; 108:299-308.

39. Wedell A, Luthman H. Steroid 21-hydroxylase(P450c21): a new allele and spread of mutati-ons through the pseudogene. Hum Genet1993; 91: 236-240.

40. Wedell A, Ritzén ME, Haglund-Stengler B,Luthman H. Steroid 21-hydroxylase deficiency: three additional mutated alleles and establish-ment of phenotype-genotype relationship ofcommon mutations. Proc Natl Acad Sci USA1992; 89: 7232-7236.

41. Wedell A, Thilén A, Ritzén EM, Stengler B, andLuthman H. Mutational spectrum of the steroid21-hydroxylase gene in Sweden: Implicationsfor genetic diagnosis and association with dise-ase manifestation. J Clin Endocrinol Metab1994; 78: 1145-1152.

42. Werder EA, Siebenmann RE, Knorr-Murset G,et al. A. The incidence of congenital adrenalhyperplasia in Switzerland: a survey of patientsborn in 1960-1974. Helv Pediatr Acta 1980;35: 5-11.

43. White PC, Grossberger D, Onufer BJ, et al. Twogenes encoding 21-hydroxylase are locatednear the genes encoding the fourth componentof complement in man. Proc Natl Acad SciUSA 1985; 82: 1089-1093.



Konjenital iflitme kay›plar› insidans› ülkeleregöre farkl›l›k göstermektedir. ABD’de 1500do¤umda bir iflitme kay›pl› çocu¤a rastlan›r-ken bu oran ‹sveç’te 1/2000, ‹srail’de 1/800civar›ndad›r. Son y›llarda klini¤imizde yap›lançal›flmalar bu oran›n ülkemizde 1/1000 civa-r›nda oldu¤unu göstermektedir.

Etiyolojik faktörlere göre de ülkeler aras›ndafarkl›l›klar göze çarpmaktad›r. Geliflmifl ülke-lerde dominant genlerin neden oldu¤u iflitmekay›plar› oran› ülkemize k›yasla oldukça yük-sektir. Ancak ülkemizde resesif mutant genle-rin ortaya ç›kard›¤› iflitme kay›plar›n›n fazlal›-¤› dikkati çekmektedir. Bunun nedeni ise ak-raba evliliklerinin s›kl›¤›d›r. Ayr›ca do¤umkomplikasyonlar› ve postnatal enfeksiyonlarda ülkemizdeki iflitme kay›pl› çocuk say›s›n›nartmas›nda en önemli faktördür.

"American Opthalmology & OtolaryngologyAssociation"n›n belirledi¤i riskleri tafl›yan be-beklerin iflitme kay›pl› olma ihtimali son dere-ce yüksektir. Bu risk kriterleri:

- Ailede iflitme kayb› hikayesinin olmas›,

- Beflinci dakika Apgar skorunun <7,

- Resüsite edilmifl,

- Ototoksik ilaçlar kullanm›fl (> 5 gün)

- Herpes, sif›lis, sytomegalovirus ve rubellagibi intrauterin fetal enfeksiyonlar,

- Çok düflük do¤um a¤›rl›¤› (<1500 gr),

- Toksik düzeyde bilirübin düzeyi (> 20mg/dl)

- Yüz-al›n ve çene damak gibi bölgelerdemalformasyonlar, aurikular deformitelerinolmas›,

Araflt›rmalar bu risk faktörlerinden en az ikisi-ni tafl›yanlarda %90’›n üzerinde iflitme kayb›olabilece¤ini göstermifltir.

Özellikle risk tafl›yan yenido¤an bebeklerdeiflitmenin de¤erlendirilmesi oldukça önemli vegerekli bir uygulamad›r. Bu amaçla dünyada-ki birçok ülkede, özellikle ABD, ‹srail ve Avru-pa Birli¤i ülkelerinde yenido¤anlar›n taranma-s›nda çok önemli mesafeler kaydedilmifltir.Ülkemizde Hacettepe ve Marmara Üniversite-lerinin KBB–Odyoloji Klinikleri’nin öncülü¤ün-de tarama testleri bafllat›lm›fl ve yayg›nlaflt›r›-larak sürdürülmektedir.

Her y›l ülkemizde yaklafl›k 1.300.000 do¤umoldu¤u düflünülürse en az 1500–2000 iflitmekay›pl› çocuk nüfusumuza kat›lmaktad›r.

Bu önemli say›daki art›fla ra¤men ülkemizdegenifl çapl› bir tarama projesi bafllat›lamam›fl-t›r. Üniversitemiz odyoloji klini¤i öncülü¤ündeUNICEF, Sa¤l›k Bakanl›¤› ve Baflbakanl›kÖzürlüler ‹daresi Baflkanl›¤› ile ortaklafla iflit-me tarama testlerinin yayg›nlaflt›r›lmas› çal›fl-malar› sürdürülmektedir.

Risk grubuna giren yenido¤anlar öncelikli ol-mak üzere, tüm yenido¤anlar›n iflitme taramatestlerinden geçirilmesi, erken tan›, tedavi verehabilitasyon için zorunludur. Çocukta lisan›kazanma ve konuflmaya haz›rl›k hayat›n ilkaylar›nda bafllar. Yenido¤an bebek 72 saatsonra çevresel sesleri alg›lamaya bafllar ve buandan itibaren iflitsel alg› yetene¤i geliflme sü-recine girmifltir. Bunu iflgüdüsel “babling” ve“lalling (taklit)” dönemi takip eder. Lisan›nkazan›lmas› için iflitmenin do¤ufltan itibarennormal s›n›rlarda olmas› gerekir. Bu nedenler-le, iflitme kayb› ne kadar erken teflhis edilirse,tedavi ve rehabilitasyon o kadar erken bafl-

YYEENN‹‹DDOO⁄⁄AANNDDAA ‹‹fifi‹‹TTMMEE TTAARRAAMMAA TTEESSTTLLEERR‹‹

Erol BELG‹NHacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi Odyoloji Profesörü

lar ve lisan geliflimi için gerekli iflitme alg›s›sa¤lanm›fl olur.

Günümüzde objektif ölçüm yöntemleri, özel-likle elektrofizyolojik de¤erlendirmeler yüksekgüvenilirli¤i olan tarama yöntemleridir. Ob-jektif elektrofizyolojik de¤erlendirmeler yan›n-da ses uyaran›na karfl› davran›flsal cevaplarda iflitme kayb›n›n tan›mlanmas›nda yard›m-c›d›r. Objektif elektrofizyolojik ölçümlere geç-meden önce ses uyaran›na karfl› davran›flsalcevaplara de¤inmek uygun olacakt›r. Bu test-lerin bir ço¤u hâlâ güncelli¤ini korumaktad›r.

Davran›flsal cevap sistemleri taraf›ndan üreti-len iflitsel refleksler, test edilen çocu¤un, nö-romusküler aktiviteleri ile karakterizedir. Be-lirli fliddetlerde verilen sesli uyaranlar sonu-cunda oluflan refleksif davran›fllar uzmanlarcagözlenerek iflitmenin normal olup olmad›¤›konusunda ön bilgiye sahip olunur.

Yenido¤an bebeklerin tarama ifllemleri için,sessiz bir oda ve belirli bir yöntemle uygula-nan uyar›c› sese ihtiyaç vard›r. Yenido¤an be-bekler do¤umdan sonraki ilk 72 saat içerisin-de çevresel seslere karfl› tepkisiz veya çok aztepkilidir. Bunun nedeni anne karn›nda orga-nizman›n ve dolafl›m sisteminin seslerine al›fl-ma ve adaptasyondur. Bu etki 72 saat sonrakaybolur ve yenido¤an çevresel seslere tepkigöstermeye bafllar. Bu nedenle yenido¤an ta-rama testleri bu sürenin geçmesinden sonrayap›lmal›d›r.

Davran›flsal cevaplar›n oluflmas› çevresel ses-lerden ar›nd›r›lm›fl odalarda 90-100 dB lik sesuyaran› kullan›larak gerçekleflir. De¤iflik ref-leksif davran›fllar gözlenir. Bunlar;

(1) Moro refleksi: Ani seslere karfl› yenido¤anbebe¤in gösterdi¤i reaksiyondur. Alt veüst ekstremitelerde, boyun kaslar›ndaekstansiyon hareketi ile karakterizedir. Butür refleksler en iyi derin uyku an›nda or-taya ç›kar.

(2) Startle (Quasi-Moro) refleksi: Bütün vü-cutta fleksör kafllarda yayg›n bir kas›lmafleklindedir.

(3) Auro-palpebral refleks: Yüksek fliddetteki(70 dB ve üzeri) sese karfl› orbikülaris

okuli kaslar›n›n kas›lmas› sonucu gözlerinkapanmas› refleksidir.

(4) Orienting (Quiet) refleks: Stimulus veril-meden önceki aktivasyonun stimulustansonra azalmas›d›r. Gözler aç›l›r pupillalargenifller.

(5) Auditory refleks: ‹ki grupta incelenir.

a) “Arousal” refleks: Pre-stimulus aktivasyonseviyesinin artmas›d›r (örn: meme emenbir çocu¤un sesi duyunca emme h›z›n›nartmas›d›r).

b) “Cessation refleks: Prestimulus aktivasyon-da artma veya azalmad›r (Hareket edenbir çocu¤un aniden durmas›, a¤layan birçocu¤un susmas› gibi).

(6) Derin nefes alma cevab› (deep inspirationresponse): Yüksek fliddetli sesle uyar›lar-da yenido¤an›n solunum ritminin de¤ifl-mesi veya stimulustan sonra 15-20 snkadar süren derin nefes alma cevab›d›r.

Genellikle ortaya ç›kan refleks özellikleri be-be¤in o andaki fiziksel ve psikolojik durumuile iliflkilidir. Yap›lan çal›flmalar, Moro reflek-sin derin uyku, auro-palpebral refleksin, hafifuyku s›ras›nda, cessation refleksin bebek uya-n›k ve aktif oldu¤u anda daha iyi ortaya ç›kt›-¤›n› göstermektedir. Yenido¤anlarda refleksinortaya ç›kar›labilmesi için uygun ortamlardafliddetli seslerin kullan›m› gereklidir. fiuras›unutulmamal›d›r ki, periyodik ve sürekli veri-len ses refleksif tepkileri azalt›r veya tamamenortadan kald›rabilir.

Yenido¤an iflitme taramalar›nda objektifelektrofizyolojik ölçümlerle iflitme konusundadaha tutarl› bulgular elde edilebilmektedir.Günümüzde en geliflmifl flekilleri ile ABR (Au-ditory Brainstem Response) odyometre veOAE (Otoacoustic Emission) yenido¤an tara-malar›nda çok kolay uygulanabilmektedir.ABR özellikle “click” uyaranlarla 2000-4000Hz bölgesindeki iflitme eflikleri hakk›nda fikirvermektedir. ABR tarama odyometreleri ileiflitmenin normal olup olmad›¤› ve kabaca daeflikler hakk›nda bilgi edinmek mümkündür.Özellikle V. dalgan›n elde edilememesi iflitmekayb›n›n varl›¤›n›n yüksek bir oranda kan›t›-d›r.



Son on y›lda rutin kullan›ma giren OAE öl-çümleri kokleadaki d›fl tüy hücrelerinin emis-yonunu ölçmektedir. Güvenirlili¤i çok yüksekolan bu yöntem hem uygulama hem de za-man aç›s›ndan büyük kolayl›klar sa¤lamakta-d›r. Tarama testleri ile iflitmenin normal s›n›r-larda olup olmad›¤› kolayca belirlenir. Testgenellikle bebek en az üç günlük olunca uy-gulanmal›d›r. Herhangi bir d›fl kulak ve ortakulak patolojisi veya iç kula¤a ses geçisini en-gelleyen durumlarda testin uygulanmas›mümkün de¤ildir. Bu nedenle tarama testin-den önce kulak burun bo¤az uzman›n›n mu-ayenesi gereklidir. Test, bebe¤in d›fl kulak yo-luna yerlefltirilen bir prob ile 1-2 dakikadagerçeklefltirilir. Birinci testten kalan bebekler15 gün sonra ikinci teste ça¤›r›l›r. Sonuca gö-re bebekler ayr›nt›l› iflitme testleri ve incelemeiçin odyoloji klini¤ine gönderilir.

Bu nitelikteki tarama testleri, yaz›m›n bafl›ndada belirtti¤im gibi üniversitemizde ve üniversi-temizin pilot olarak seçti¤i do¤umevlerindeözürlüler idaresince desteklenen tarama pro-jeleri ile yürütülmektedir. Hastanemizde ve pi-lot tarama alan› olarak seçti¤imiz ZübeydaHan›m Do¤umevi’nde yaklafl›k 8000 yenido-¤an taranm›flt›r. Bebekler riskli veya risksizolarak ayr›lmam›fl, tüm yenido¤anlar taramatestine tabi tutulmufltur. Odyoloji klini¤inegönderilen ve ileri incelemelerin yap›lan be-beklerden 11’inde ileri derecede sensöri-nö-ral iflitme kayb› saptanm›flt›r. Tam güvenilirbir istatistiksel analiz olmamas›na ra¤men ül-kemizdeki yenido¤an iflitme kayb› insidans›konusunda oldukça önemli ipuçlar› vermekte-dir. Hedef, ülke düzeyinde tarama test projele-rini gelifltirmek ve her y›l say›lar› ikibini bulan

iflitme kay›pl› yenido¤anlar› belirlemek olma-l›d›r. Erken tan› konulan çocuklarda iflitme ci-haz› ve özel e¤itim yöntemleri uygulanarak li-san geliflimi sa¤lanabilmekte ve bu çocuklarnormal okullara entegre olup e¤itimlerini sür-dürebilmektedirler. Bu flans›n verilmedi¤i iflit-me kay›pl› çocuklar ise toplum ve aileler içinçok büyük ›st›rap kayna¤› olarak ömürlerinisürdürmektedirler.

Bu konuda çocuk hekimlerine çok önemli gö-revler düflmektedir. Subjektif de¤erlendirme-leri yapmak, en az›ndan riskli bebekleri ilgilimerkezlere göndermek ve aileleri bu konudabilinçlendirmek ve yönlendirmek yenido¤an›nilk muayenesini yapan hekimin önemli görev-leri aras›ndad›r.

KKAAYYNNAAKKLLAARR

1. Northern JL, Hayes D. Universal Screening forinfant hearing impairement: necessery, benefi-cial, and justifiable. Audiology Today 1997; 6:10-13.

2. Robinette M, White K. Top ten reasons univer-sal newborn hearing screening should be stan-dart of care in the US. Audiology Today 1997;9: 21-23.

3. Musiek FE, Rintelmann WF. ContemporaryPerspectives in Hearing Assesment. Ch. 11Newborn Hearing Screening. Boston: Allyn andBacon, 1999: 327-342.

4. Mencher GT, Davis AC, Devoe D, et al. Univer-sal neonatal hearing. Screening: past, presentand future. Am J Audiol 2001; 10: 1-10.


Geliflimsel kalça displazisi (GKD), nöromüs-küler, hastal›k veya travma gibi bir neden ol-maks›z›n, femur bafl› ile asetabulum aras›nda-ki iliflkinin bozuldu¤u bir durumdur. Patolojiilk kez Hipokrat taraf›ndan do¤ufltan kalça ç›-k›¤› (DKÇ) olarak tan›mlanm›fl ve yak›n y›lla-ra kadar bu isimle adland›r›lm›flt›r. Eski Yu-goslavya'dan Dr. Klisic (1), 80'li y›llar›n ba-fl›nda DKÇ sözcüklerinin sorunu tan›mlamadayetersiz kald›¤›n›, daha da önemlisi hatal› birde¤erlendirmeye neden oldu¤unu söyleyerek,GKD sözcüklerinin kullan›lmas›n› önermifltir.Bu öneri sadece terminolojik bir tercihi de¤il,ayn› zamanda patolojik anatomi ile ilgili yenibir de¤erlendirmeyi de içermektedir. DKÇ ola-rak adland›r›lan hastalarda, kalça eklem iliflki-si bozulmufl olsa da ancak küçük bir k›sm›n-da tan› an›nda gerçek ç›k›k söz konusudur.Dolay›s›yla, "ç›k›k" tan›m› hastalar›n hepsiiçin geçerli de¤ildir. Daha önemlisi, ç›k›kl›hastalar›n üçte birinde do¤um s›ras›nda kalçayerindendir, ç›k›k do¤umu izleyen günler için-de geliflir. Bu nedenlerle, henüz ICD (Interna-tional Classification of Diseases) listesine gir-memifl olsa da, ça¤dafl literatürde sorunu ta-n›mlamak için tercih edilen güncel terminolo-ji GKD'dir.

HHaassttaall››¤¤››nn ttaann››mm››

Geliflimsel kalça displazisi tan›s›, femur bafl›-n›n asetabulum içinde yer ald›¤›, ancak örtün-menin yetersiz oldu¤u hipoplazi vakalar›ndanfemur bafl›n›n kolayl›kla asetabulum d›fl›na ç›-kart›labildi¤i instabilitelere; bafl ve asetabu-lum aras›ndaki iliflkinin tamamen bozuldu¤u,bafl›n asetabulum d›fl›nda yer ald›¤› tam ç›k›k-lara kadar genifl bir yelpazeyi içerir. Pek çoksendromun bir parças› olarak görülen ve ke-

mik çat›daki yap›sal anomalilerle seyreden ç›-k›klar (teratolojik) ve kalça çevresi kas den-gesizli¤ine ba¤l› (nöromüsküler) ç›k›klar butan›m›n kapsam› d›fl›ndad›r.

EEmmbbrriiyyoolloojjii

Femur bafl› ve asetabulum, embriyolojik ola-rak ayn› ilkel mezankim hücre blo¤undan ge-liflir. ‹ntrauterin yaflam›n 7-8. haftalar›nda bublokta bir yar›k oluflarak iki kemik birbirindenayr›lmaya bafllar. Yaklafl›k 11. hafta sonundaeklem büyük ölçüde flekillenir. Do¤um an›ndaönemli bir bölümü k›k›rdaktan oluflan eklemingeliflimi postnatal dönemde de devam eder(2). Asetabulumu çevreleyen ve fibroz k›k›r-dak yap›daki labrum, femur bafl›n› çepeçevrekavrar ve k›k›rdak model üzerinden gerçekle-flen kemikleflme ile asetabulum son fleklinikazan›r. Geliflimin prenatal veya postnatalaflamalar›nda meydana gelen ve bu iliflkiyibozan herhangi bir neden, süreci olumsuzyönde etkileyerek displaziyle sonuçlan›r. Her-hangi bir eklemi oluflturan kemiklerin normalyap› ve fonksiyonlar›n› kazanabilmeleri için, oeklem için tan›mlanm›fl anatomik iliflkinin ku-rulmufl ve geliflim süreci boyunca korunmuflolmas› flartt›r. Eklem komponentleri aras›ndakarfl›l›kl› temas›n ve yük aktar›m›n›n olamad›-¤› durumlarda, yap›sal ve fonksiyonel sorun-lar›n ortaya ç›kmas› kaç›n›lmazd›r. Kalça öze-linde, asetabulum ve femur bafl›n›n birbirineuyumlu iki hemisfer olarak geliflebilmesi an-cak, bu iki kemi¤in her pozisyonda temas› vekarfl›l›kl› yük aktar›m› ile mümkündür. Aksitakdirde asetabulumun s›¤ ve femur bafl›n›ndeforme olmas› kaç›n›lmazd›r.

GGEELL‹‹fifi‹‹MMSSEELL KKAALLÇÇAA DD‹‹SSPPLLAAZZ‹‹SS‹‹

Muharrem YAZICIHacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi Ortopedi ve Travmatoloji Doçenti

‹‹nnssiiddaannss

Baz› toplumlarda GKD’nin daha s›k görüldü¤üeskiden beri bilinmektedir. Örne¤in Çekosla-vakya'da yenido¤an döneminde saptananinstabilite s›kl›¤› %5 olarak bildirilmifl, ilk biryafl içinde bu s›kl›¤›n baz› ülkeler için %8.4'ekadar ulaflabildi¤i söylenmifltir (3). Bildi¤imizkadar›yla ülkemizde bugüne kadar yenido¤aninstabilite s›kl›¤›n› araflt›ran ve do¤ru kurgu-lanm›fl bir çal›flma yoktur. Yaflam›n ilk iki y›-l›ndaki insidansla ilgili yap›lm›fl iki ayr› çal›fl-mada oran yaklafl›k %1.5 olarak bulunmufltur(4,5). Bu rakam displaziden tam ç›k›¤a kadartüm kalçalar› içermektedir. Türkiye'de y›ldayaklafl›k 1.400.000 canl› do¤um olmaktad›r.Bu rakamlara göre, her y›l yaklafl›k 20.000GKD'li çocukla karfl› karfl›ya oldu¤umuzusöyleyebiliriz.

Yenido¤an döneminde instabil olan kalçalar›nyar›ya yak›n›, do¤al eklem hareketlerine izinverildi¤i takdirde kendili¤inden iyileflebilir.Buna karfl›l›k, do¤umu takip eden günlerdekalçada instabilite saptanmayan çocuklarda,dizler ekstansiyona zorlanarak bezlendikleritakdirde, kalça instabilitesi geliflebilir.

Do¤um sonras› tüm bebekler kalça ve dizleri-ni fleksiyonda tutarlar. Fizyolojik kontraktürolarak da adland›r›lan bu görünüm, intrauterinpozisyonun do¤um sonras›nda sürdürülmesiile iliflkilidir. Gerek iliopsoas gerekse hamst-ring kaslar› göreli olarak k›sad›r (6). Kaslar›nyeni postüre uyumu 2-3 hafta sürebilir ve busüre sonunda çocuk bacaklar›n› rahatça uza-tabilir hale gelir. Bu do¤al geliflime f›rsat ta-n›nmaz, kalça ve dizler erkenden ekstansiyo-na zorlan›rsa, kas boylar› akut olarak uzaya-maca¤› için ya kemikler k›r›lacak, ya kaslarkopacak ya da en zay›f nokta olan eklemler-de ç›k›klar geliflecektir. Anneden geçen hor-monlar›n etkisiyle ligamentöz laksitesi olan birbebekte bu zorlay›c› manevralar›n en yo¤unetkisi kalça eklemi üzerine olmakta ve insta-biliteler geliflmektedir.

‹nsidans çal›flmalar›, taraman›n yap›ld›¤› yaflve o ana kadar bebe¤e uygulanan bak›mlado¤rudan iliflkilidir. Ülkemizle ilgili gerçek ve-rileri elde edebilmek için, -en az›ndan- bir

merkezdeki tüm do¤umlar istisnas›z olarakhem yenido¤an döneminde hem de birinci ay-dan sonra taranmal›, bu süre içinde bacaklar›ekstansiyona zorlayacak tüm manevralardankaç›n›lmal›d›r.

KKlliinniikk bbuullgguullaarr

Yenido¤an kalça muayenesi sistemik muaye-nenin ayr›lmaz bir parças›d›r. Daha önce vur-gulanan fleksiyon postürünün görülmemesi,ilk günlerde çocu¤un bacaklar›n› rahatl›klauzatabiliyor olmas› uyar›c› olmal›d›r. Kalçaeklemi ç›k›k bebeklerde, abdüksiyon k›s›tl›olabilir. Supin pozisyonda yatan sa¤l›kl› biryenido¤anda, pelvis stabilize edildikten sonrakalçalar›na yaklafl›k 75 derece abdüksiyon,30 derece addüksiyon yapt›r›labilir. Abdüksi-yon k›s›tl›l›¤›na karar vermek için, bebe¤in sa-kin olmas› flartt›r. A¤layan bir çocukta istemlikontraksiyon nedeniyle yanl›fl izlenim edinile-bilir. Normal genifllikte abdüksiyon hareketiGKD varl›¤›n› ay›rt ettirmez. Displazik veyainstabil kalçalarda abdüksiyonun normal ola-ca¤› unutulmamal›d›r.

Uyluk iç yüzündeki plilerin asimetrik olmas›tek tarafl› ç›k›k bulgusu olabilir. Ancak bilate-ral ç›k›klarda asimetrinin olmayaca¤› hat›rlan-mal›d›r. Daha önemlisi hiçbir kalça patolojisiolmad›¤› halde pli asimetrisi olabilir. Dolay›-s›yla asimetrik pli varl›¤› güvenilir bir bulguolarak kabul edilmemelidir. Dikkatli gözler bi-lateral ç›k›kl› bir çocukta perinenin normaldendaha genifl oldu¤unu fark edebilir. E¤er tamç›k›k sözkonusu ise o ekstremitede göreli birk›sal›k sözkonusudur. Bu k›sal›¤› fark etmeninen kolay yolu, diz ve kalçalar› 90 derece flek-siyona getirmek ve her iki diz yüksekli¤inimukayese etmektir. ‹ki tarafl› ç›k›klarda her-hangi bir asimetri saptanmaz.

‹yi bilinen ve s›k kullan›lan iki muayene yön-temi, Ortolani ve Barlow testleridir. Birincisiç›k›k bir kalçan›n redükte olabilirli¤ini, ikincisiise yerinde bir kalçan›n kolayl›kla ç›kart›labil-di¤ini gösterir. Pozitif olmalar› anlaml›d›r, an-cak negatif olmalar› durumunda kalçan›n tü-müyle sa¤l›kl› oldu¤unu söyleyemeyiz. Üç


dört aydan büyük çocuklarda, kalça tam ç›-k›¤› olsa bile eklem kapsülü sertleflti¤i, eklemiçi fibrotik materyalle doldu¤u kalça redükteedilemeyebilir ve Ortolani testi negatif olarakal›n›r. Görüldü¤ü klinik muayene usullerininbüyük ço¤unlu¤u kalçan›n tam ç›k›k olmas›halinde pozitif sonuç verir. Bu durum, GKD'lihastalar›n önemli bir k›sm›n›n (%90'a yak›n)basit klinik muayene testleriyle ile tan›nama-yaca¤› anlam›na gelir.

RRiisskk ffaakkttöörrlleerrii

Baz› bebeklerin GKD için riskli olduklar› bilin-mektedir (7). ‹ntrauterin geliflim sürecindekalçan›n rahat hareket etmesini engelleyecekilk do¤um (s›k› uterus), ço¤ul gebelik gibi fak-törler GKD riskini artt›r›r. K›z bebekler, özellik-le ilk k›z bebekler daha risklidir. ‹ntrauterin s›-k›flmayla iliflkili oldu¤u bilinen (intrauterinmoulding abnormalities) kas iskelet sistemisorunlar›n›n -tortikollis, platibasi, metatarsusadduktus gibi varl›¤› kalça sorunlar› aç›s›ndanuyar›c› olmal›d›r. Pozitif aile öyküsü ciddi birrisk faktörü olarak bilinir. Anne-babas› sa¤l›k-l›, bir kardeflinde GKD olan bir bebekte, kalçasorunu olas›l›¤› %6 iken, anne-babadan birin-de kalça ç›k›¤› varl›¤› riski %12'ye, hemanne/babas› hem de kardeflin GKD'li olas› iseriski %36'ya ç›kartmaktad›r (8). Anne-babaakrabal›¤› GKD için de bir risk faktörü olarakkabul edilmelidir. Son olarak do¤um sonras›ilk 2-3 haftal›k dönemde kundak yap›lan be-bekler de GKD riski anlaml› olarak yüksel-mektedir.

GGöörrüünnttüülleemmee yyöönntteemmlleerrii

Sadece klinik muayene ile GKD'li hastalar›nönemli bir k›sm›na tan› konamayaca¤› dahaönce vurgulanm›flt›. Bu dönemde kemiklerinbüyük k›sm› k›k›rdak yap›da oldu¤u için, rad-yolojik incelemelerin tan›sal de¤eri s›n›rl›d›r.Günümüzde en güvenilir tan› arac› kalçaultrasonografisi’dir. Ultrasonografi ile, radyas-yon kullanmaks›z›n kalça eklemini görüntüle-mek, daha önemlisi k›k›rdak yap›lar hakk›ndafikir sahibi olmak mümkündür (9).

‹deal olan, tüm yenido¤an kalçalar›n› fizikmuayene ve ultrasonografi ile incelemektir.Ancak bu yaklafl›m›n ülkemiz için gerçekçiolmad›¤› aç›kt›r. Bu nedenle en az›ndan has-tanede do¤an riskli bebekler ultrasonografi ilede¤erlendirilmelidir.

ÖÖnnlleeyyiiccii ççaall››flflmmaallaarr

Koruyucu hekimlik için üç yaklafl›m uygula-nabilir: Primer: hastal›k riskini azalt›c› tedbirler(afl›lama, beslenme); Sekonder: hastal›¤› pre-semptomatik dönemde yakalama ve tedavietme (tarama); Tersiyer: semptomatik hasta-l›klar› tan›ma (Komplikasyon ve erken ölüm-leri önleme). GKD için seçilecek yaklafl›m se-konder önleyici tedbirler olmal›d›r. Akraba ev-liliklerinin ve ailede GKD'li birey olan anne-babalar›n olas› kalça sorunlar› yönünden uya-r›lmas› gecikmeleri önleyebilir. Risk faktörleri-nin öncelikle sa¤l›k personeli taraf›ndan iyi bi-linmesi ve tüm toplumun bu konularda bilinç-lendirilmesi önemli bir toplumsal görevdir.Do¤um sonras› kalçan›n serbest hareketlerineizin veren bol giysilerin ve bol ara bezlerinintercihi, istisnas›z tüm bebekler için önerilmeli-dir. GKD'nin önmeli bir sa¤l›k sorunu oldu¤uJaponya (10) ve Yugoslavya'da (1) tüm yeni-do¤anlara devlet taraf›ndan paras›z don da¤›-t›lmas›yla insidans anlaml› miktarda düflürüle-bilmifltir. Çocu¤un tafl›nmas› ve emzirilmesiesnas›nda kalçalar›n ekstansiyon ve abdüksi-yona zorlanmamas› gere¤i tüm annelere defa-larca hat›rlat›lmal›d›r. Yenido¤an fizyolojikpostürünün önemi öncelikle sa¤l›k personelitaraf›ndan anlafl›lmal›, ekstansiyon zorlamala-r›ndan kaç›n›lmal›d›r. Do¤um sonras› çocu-¤un ayaklar›ndan tutularak baflafla¤› sallan-mas›, ayn› ifllemin her banyo sonras› aile tara-f›ndan tekrarlanmas›, boy ölçme maksad›ylaçocuk kalça ve dizinin ekstansiyona zorlan-mas›, bebe¤in bacaklar›na germe egzersizleriyapt›r›lmas› bu fizyolojik postürü, dolay›s›ylado¤al geliflimi sekteye u¤ratan manevralard›r.Hepsinden önemlisi, kundak uygulamas› ye-nido¤an kalças›n›n can düflman›d›r. Kundakiçinde abdüksiyon ve ekstansiyona zorlanankalçan›n, özellikle risk faktörlerine de sahipse


ç›kmas› kaç›n›lmazd›r. Kalçalar›n özellikle do-¤um sonras› ilk bir ay için çok hassas oldu¤uunutulmamal›, kunda¤a yaflam›n hiçbir döne-minde ve hiçbir zaman izin verilmemelidir.

SSoonnuuçç

1. GKD zaman›nda teflhis ve tedavi edildi¤itakdirde tümüyle düzelebilen bir hastal›k-t›r. Tüm yenido¤anlar›n ultrasonografi iletarand›¤› Avusturya gibi ülkelerde, GKDnedeniyle cerrahi giriflim gereken hastaoran› %0'a düflürülebilmifltir.

2. Do¤um s›ras›nda GKD'li vakalar›n yakla-fl›k üçtebirinde ç›k›k vard›r. Önemli birk›sm›nda patoloji do¤um sonras› geliflir.

3. Yenido¤an muayenesi ile vakalar›n tama-m›na tan› koymak mümkün de¤ildir. Özel-likle riskli bebekler ultrasonografi ile ta-ranmal›d›r.

4. Do¤um sonras› kalçan›n normal geliflimi-ne izin verilmesi halinde, vakalar›n önem-li bir k›sm› kendili¤inden düzelebilir. Be-beklere bol giysiler giydirilmesi, kalçalar›nekstansiyona zorlanmamas› sa¤l›k perso-neli ve aile taraf›ndan iyi bilinmelidir.

5. Ülkemiz için ciddi bir toplumsal sorun olankundak uygulamas›na izin verilmemelidir.‹lk bir ayl›k dönemde, çok k›sa süreyle bi-le uygulansa kalça için yeterli zarara se-bep olabilir.

6. GKD koruyucu hekimli¤i, kan dökmedenkazan›lan bir savafla benzetilebilir. E¤erbebeklerimizi iyi muayene eder, kalça ge-liflimini olumsuz etkileyen hatal› uygula-malardan vazgeçer ve sorunlu hastalar›erken dönemde basit yöntemlerle tedaviedersek, ileriki yafllarda karmafl›k ameli-yatlar geçirmelerini veya sakat kalmalar›-n› önleyebiliriz.

GKD, zaman›nda teflhis ve do¤ru tedavi iletamamen düzelebilir bir hastal›kt›r.

KKAAYYNNAAKKLLAARR

1. Klisic P, Pasic D. Progress in the preventiveapproach to developmental dysplasia of thehip. J Pediatr Orthop Part B, 1993; 2: 108-111.

2. Hinderaker T, Daltveit AK, Irgens LM, Uden A,Reikeras O. The impact of intrauterine factorson neonatal hip instability: an analysis of1,059,479 children in Norway. Acta OrthopScand 1994; 65:239-242.

3. Tönnis D. Congenital dysplasia and dislocationof the hip in children and adults. Berlin-Heidel-berg: Springer Verlag, 1987.

4. Bay›nd›r fi, Tan›fl Z. Bofl bat›n filmlerinde tesa-düfen karfl›lafl›lan do¤ufltan kalça ç›k›¤› ve di-¤er kalça patolojileri. Hacettepe T›p Cer Bül1970; 3: 220-31.

5. Kutlu A, Memik R, Mutlu M, Kutlu R, Arslan A.Congenital dislocation of the hip and its relati-on to swaddling in Turkey. J Pediatr Orthop1992; 12: 598-602.

6. Yamamuro T, Ishida K. Recent advances in theprevention, early diagnosis, and treatment ofcongenital dislocation of the hip in Japan. ClinOrthop 1977; 126: 167-169.

7. Tönnis D, Storch K, Ulbrich H. Results of new-born screening for CDH with and without so-nography and correlation of risk factors. J Pe-diatr Orthop 1990; 10: 145-52.

8. Wynne-Davies R. Acetabular dysplasia and fa-milial joint laxity: two etiological factors in con-genital dislocation of the hip: a review of 589patients and their families. J Bone Joint SurgBr 1970; 52: 704-716.

9. Bialik V, Wiener F, Benderly A. Ultrasonog-raphy and screening in developmental displa-cement of the hip. J Pediatr Orthop Part B1992; 1: 51-54.

10. Ishida K. Prevention of the onset of congenitaldislocation of the hip. In: Ando M (ed). Preven-tion of Congenital Dislocation of the Hip in In-fants. Asahikawa, Japan: Yamado Co., 1993:1-10.


Haberler36 Türk Neonatoloji Derne¤i Bülteni • Say›: 5 – Bahar 2002

II.. AAKKDDEENN‹‹ZZ ÜÜLLKKEELLEERR‹‹ NNEEOONNAATTOOLLOOJJ‹‹DDEERRNNEEKKLLEERR‹‹ BB‹‹RRLL‹‹⁄⁄‹‹((UUMMEENNSS)) KKOONNGGRREESS‹‹

3-6 Eylül 2003, Ç›ra¤an Oteli, ‹stanbulKongre Baflkan›: Prof. Dr. Gülay Can

UUNNIIOONN OOFF MMEEDDIITTEERRRRAANNEEAANN NNEEOONNAATTAALLSSOOCCIIEETTIIEESS

Kurulufl: 24 fiubat 2001, ‹stanbulKurucu Ülkeler: ‹srail, M›s›r, Türkiye, Yunanistan

KKoonnsseeyyEgyptian Society for Neonatal and

Preterm CareGamal Samy Aly, Khalid Taman,

Mohamed El Barbury

Hellenic Society of Perinatal CareIoannis Sofatzis, Angeliky Kapiki,

E. Farri-Konstopoulou

Israel Neonatal SocietyDavid Bader, Cathy Hammerman, Agi Golan

Turkish Neonatal SocietyGülflen Erdem, Murat Yurdakök, Aytu¤ At›c›

YYöönneettiimm KKuurruulluuGamal Samy Aly, Baflkan

Murat Yurdakök, Baflkan Yard›mc›s›, Seçilmifl Baflkan

David Bader, Baflkan Yard›mc›s›Aytu¤ At›c›, Genel Sekreter

E. Farri-Kostopoulou, SaymanMohamed El Barbury, ÜyeCathy Hammerman, Üye

Angeliky Kapiki, ÜyeGülay Can, Kongre Baflkan›

II.. AAKKDDEENN‹‹ZZ ÜÜLLKKEELLEERR‹‹ NNEEOONNAATTOOLLOOJJ‹‹DDEERRNNEEKKLLEERR‹‹ BB‹‹RRLL‹‹⁄⁄‹‹((UUMMEENNSS)) KKOONNGGRREESS‹‹

3-6 Eylül 2003, Ç›ra¤an Oteli, ‹stanbulKongre Baflkan›: Prof. Dr. Gülay Can

UUNNIIOONN OOFF MMEEDDIITTEERRRRAANNEEAANN NNEEOONNAATTAALLSSOOCCIIEETTIIEESS

Kurulufl: 24 fiubat 2001, ‹stanbulKurucu Ülkeler: ‹srail, M›s›r, Türkiye, Yuna-

nistan

KKoonnsseeyyEgyptian Society for Neonatal and

Preterm CareGamal Samy Aly, Khalid Taman,

Mohamed El Barbury

Hellenic Society of Perinatal CareIoannis Sofatzis, Angeliky Kapiki,

E. Farri-Konstopoulou

Israel Neonatal SocietyDavid Bader, Cathy Hammerman, Agi Golan

Turkish Neonatal SocietyGülflen Erdem, Murat Yurdakök, Aytu¤ At›c›

YYöönneettiimm KKuurruulluuGamal Samy Aly, Baflkan

Murat Yurdakök, Baflkan Yard›mc›s›, Seçilmifl Baflkan

David Bader, Baflkan Yard›mc›s›Aytu¤ At›c›, Genel Sekreter

E. Farri-Kostopoulou, SaymanMohamed El Barbury, ÜyeCathy Hammerman, Üye

Angeliky Kapiki, ÜyeGülay Can, Kongre Baflkan›


Documents

TÜRK NEONATOLOJ‹ DERNE⁄‹ BÜLTEN‹