Upload
sita-munawir
View
234
Download
15
Embed Size (px)
Citation preview
TROMBOPATI
DefinisiDisfungsi trombosit akibat defek aktivitas
koagulasi dari trombosit
Trombopati
Herediter Didapat
Pada setiap fase fungsi trombositAdhesiAgregasiPelepasan
Manifestasi klinisMemar → perdarahanJumlah trombosit normal atau sedikit
menurunPT , APTT normal
Gangguan Fungsi Trombosit HerediterJarangBerhubungan dengan kelainan ultra struktur
trombosit : defisiensi glikoprotein, reseptor dan granul dalam trombosit
Kelainan Adhesi TrombositAdhesi trombosit pada jaringan kolagen
perlu:faktor von WillebrandGlikoprotein Ib (GP Ib)
Penyakit Bernard-SoulierAutosomal resesifTidak dijumpai GP Ib pada membranJumlah trombosit normal atau sedikit
berkurangWaktu perdarahan memanjangRetraksi bekuan normalADT : giant platelet, 2 – 8 μm
Gambaran klinik : memar atau perdarahanTerapi : suportif
Kelainan Agregasi TrombositFaktor yang diperlukan :
fibrinogenglikoprotein Iib / IIIa
Glazman thrombastheniaAutosomal resesifKekurangan kompleks glikoprotein Iib/IIIaJumlah dan morfologi trombosit normalWaktu perdarahan memanjangGejala : ptekie, perdarahan mukosa,
menorrhagi, perdarahan GITTerapi : transfusi trombosit
Kelainan Sekresi TrombositGranul trombosit : dense granul, α-granule dan
lisosomeDense granule (rangsangan lemah)→ ADP, serotonin,
pirofosfat, ATPα-granule (rangsangan kuat)→trombosit faktor 4, β-
tromoglobulin, faktor von Willebrand, faktor 5, fibrinogen, fibrinocetin, thrombospondin, globulin dan albumin
STORAGE POOL DISEASEDense granule tidak terlihat sama sekali Morfologi trombosit normal Perdarahan memanjangKlinis : perdarahan ringan sampai sedangDijumpai juga pada sindrom :
Chediak-HigashiSindrom Hermansky-PudlakSindrom Wiscott-Aldrich
Gray platelets syndromeWarna abu-abu : kurangnya α-granule
(pewarnaan wright)Jarang dijumpaiKlinis :
Waktu perdarahan memanjangTrombositopenia
Gangguan fungsi trombosit yang didapatManifestasi klinis dan laboratoris bervariasi,
tergantung penyebabPengaruh obat terhadap trombosit :
Menghambat metabolisme asam arakhidonik→menjadi endoperoksidase, melalui proses siklooksigenase→merangsang pembentukan tromboksan dan prostasiklin
Tromboksan : menstimulasi agregasi trombosit dan vasokonstriksi
Prostasiklin : menghambat agregasi trombosit pada sel endotel
Pengaruh obatAspirin menyebabkan gangguan
pembentukan tromboksan→berlangsung selama 7 hariPasien dengan gangguan hemostasis atau fungsi trombosit : waktu perdarahan memanjang
Indometasin menyebabkan gangguan fungsi trombosit→waktu perdarahan memanjang, tetapi komplikasi perdarahan jarang
UremiaPerdarahan berupa : ptekie, perdarahan GIT
dan mukosaWaktu perdarahan memanjangMekanisme belum jelas, mungkin disebabkan
gangguan adhesi trombosit dan enzim siklooksigenase
Gangguan HatiPenyebab perdarahan sangat multikompleksBerkurangnya semua faktor koagulasi dalam
plasmaHipertensi portal : splenomegali dan
pemecahan trombosit di limpa→trombositopenia
TERIMA KASIH