TUMOR AMILOIDE DE MAMA S. Martínez; P. González; S. Mariner; J. Lorenzo; M. Pedrosa; J. Osorio; A. Casterá; B. Ballester.

Hospital de la Ribera. Alzira, Valencia.

Mujeres de edad avanzada, la mayoría asintomáticas. Rx: masa con hiperecogenicidad difusa (signo de benignidad).

Tumor único sospechoso de malignidad, a veces afectación difusa. Puede asemejar un carcinoma inflamatorio. Poco frecuente la asociación del cáncer de mama con

amiloidosis. Raro fenómeno aislado en la mama descartar amiloidosis sistémica +/- neoplasia oculta (mieloma múltiple) o conectivopatías.

Principal componente de los depósitos de amiloide: proteína fibrilar. Se suelen clasifican según la naturaleza de estas proteínas. También se pueden clasificar según su

etiopatogénesis (primaria o secundaria) y según la extensión de la enfermedad (sistémica o localizada).

AP: la tinción de rojo Congo le da a la proteína amiloide su birrefringencia verde-manzana bajo la luz polarizada. Depósitos de amiloide: alrededor de los ductos y vasos

sanguíneos y entre los lobulillos atrofia y obliteración de esos componentes glandulares y reacción a cuerpo extraño con células gigantes multinucleadas.

Conclusiones:

Introducción:

• Amiloidosis: grupo de trastornos que presentan un depósito anormal de proteína fibrilar insoluble en el espacio extracelular.

• Afectación mamaria por amiloide: inusual. Normalmente: afectación tardía de amiloidosis visceral difusa.

• Amiloidosis primaria de la mama: es infrecuente por lo que, ante su hallazgo, debemos descartar la amiloidosis sistémica, que puede o no asociarse con una neoplasia oculta.

Caso clínico:

- 62 años

- Mamografía: 2 nódulos y microcalcificaciones en la mama derecha (MD).

- Exploración física: se palpan 2 nódulos en cuadrantes externos de la MD.

- Ecografía y mamografía con tomosíntesis:

- nódulo de 7x7mm en la línea intercuadrántica externa (LICE MD).

- Nódulo de 5x9 mm en la línea intercuadrántica interna (LICI MD).

- Microcalcificaciones mal delimitadas, que se biopsian y se deja un clip de hidrogel.

- Ganglios axilares de aspecto reactivo, 1 con cortical engrosada (PAAF -).

- RMN: las 2 lesiones compatibles con lesiones benignas.

- Biopsias: depósitos de material hialino en los vasos, intersticio y tejido

adiposo que se tiñen con Rojo Congo, infiltrados linfoplasmocitarios

parcheados y microcalcificaciones alteraciones compatibles con

depósito de amiloide (tumor amiloide).

- Estudio radiológico de extensión y analítica de sangre y orina: normales.

- Resección de ambas lesiones y las microcalcificaciones (ROLL).

- Correlación radiopatológica intraoperatoria.

- AP (Rojo Congo y Amiloide A): amiloidosis.

- Seguimiento con ecografía y mamografía.

- Al año: área de necrosis grasa en la región periareolar externa de la MD.

No existe tratamiento curativo.

QT: escasos resultados.

Nuevos tratamientos:

- estabilizadores de la proteína precursora

- inhibidores de la fibrilogénesis

- disruptores de fibrillas

- bloqueantes de la traducción y transcripción de proteínas

- inmunoterapia

Algunos responden a prednisona +

inmunosupresores (melfalán).

Amiloidosis secundaria: tratamiento para su

enfermedad de base.

Rojo Congo. Amiloide color ladrillo H-E. Material rosado estromal

Eco: lesión en LICE (MD)

Eco: lesión en LICI (MD)

RMN: lesión LICE (MD) RMN: lesión LICI +

microcalcificaciones con clip de hidrogel (MD)