Upload
happy-yanthy-nadirah
View
698
Download
4
Embed Size (px)
Citation preview
BAGIAN BEDAH SARAF LONGCASEFAKULTAS KEDOKTERAN APRIL 2012UNIVERSITAS HASANUDDIN
TUMOR RETROBULBAR
Oleh :
Resvianur
A. Anissa Rahmadani
Rahmi Dwi Ramadhana
Aulisyah
SupervisorDR
DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIKBAGIAN BEDAH SARAF
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN
MAKASSAR2012
LAPORAN KASUS
1
IDENTITAS PASIEN
Nama : Kamaruddin
Umur : 34 thn
J. Kelamin : Laki-laki
MRS : 27 Maret 2012
MR : 535912
Jaminan : Jamkesmas
ANAMNESIS
KU : Mata sebelah kiri menonjol
AT : Di alami sejak kurang lebih 3 tahun yang lalu, awalnya nyeri dan
membesar secara perlahan hingga sekarang. Penglihatan tidak dirasakan
mengalami penurunan
Riwayat berobat di RS Unata di Palu namun tidak diberi pengobatan dan
langsung dirujuk dimakassar.
Riwayat trauma (-)
PEMERIKSAAN FISIK
Status Generalis
Sakit sedang/gizi cukup/sadar
Status Vitalis
TD : 120/70 mmHg
P : 20 x/i
N : 78 x/i
S : 36,7 °CStatus Lokalis
Status Lokalis
2
Regio Orbitalis Sinistra
Inspeksi : lagoftalmus (+), proptosis (+), edema palpebra (-)
Palpasi : teraba massa tumor di palpebra superior, konsistensi lunak, warna sama
dengan sekitarnya, batas tidak tegas. Nyeri tekan (-)
VOS : 20/20
VOD : 20/20
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium
4 April 2012
WBC 12,70 CT 8’30”
RBC 5,44 BT 2’30’’
HB 15,5 Ureum 13
PLT 348 Kreatinin 0,95
Na 140 GOT/GPT 21/18
Cl 4,4 PT 10,8 Kontrol 12,0
K 104 APTT 31,6 Kontrol 25,5
GDS 94 INR 0,94
WBC 12,70 CT 8’30”
CT-Scan Kepala
3
20/2/2012
Kesan : Massa retrobulbar suspek glioma N. Opticus
DIAGNOSIS
Tumor retrobulbar sinistra
TERAPI
Operasi Remove Tumor
4
RESUME
Seorang pria umur 34 tahun datang ke Poli Bedah Saraf dengan keluhan mata
sebelah kiri menonjol. Hal ini dialami sejak kurang lebih 3 tahun yang lalu, mata kiri
tampak menonjol dan letaknya lebih rendah daripada mata kanan. Kadang terasa
nyeri seperti tertusuk-tusuk. Sakit kepala tidak ada,riwayat kejang, trauma, kesadaran
menurun, dan gangguan penglihatan tidak ada.
Pada pemeriksaan fisik, pada region orbitalis sinistra tampak posisi orbita
sinistra letak lebih rendah dari orbita dekstra, proptosis ada dan edema palpebra ada.
Pada palpasi, nyeri tekan tidak ada. Pada pemeriksaan visus pada okuler sinistra di
batas normal yaitu 20/20.
Pada pemeriksaan penunjang CT-scan didapatkan massa pada temporal kiri
yang meluas ke retrobulbar.
5
TUMOR RETROBULBAR
PENDAHULUAN
Orbita secara anatomis merupakan struktur yang kompleks terdiri dari bola
mata, otot-otot ekstraokuler, jaringan limfe dan pembuluh darah, saraf, glandula, dan
jaringan pengikat. Orbita merupakan kavitas yang terdiri dari struktur-struktur yang
penting dalam fungsi ocular dan struktur tulang yang melindinginya. Orbita
merupakan area yang kecil dengan sedikit ruang kosong sehingga jika terdapat massa
(space occupying lesion) yang meningkatkan volume orbita akan bermanifestasi
klinis sebagai proptosis dan terganggunya fungsi penglihatan dan fungsi otot
ekstraokuler.
ANATOMI
a. Rongga Orbita
Rongga orbita yang berbentuk piramida ini terletak pada kedua sisi rongga
hidung. Dinding lateral orbita membentuk sudut 45 derajat dengan dinding
medialnya.Dinding orbita terdiri atas tulang :
1. Atap atau superior : os.frontal
2. Lateral : os.frontal. os. zigomatik, ala magna os. fenoid
3. Inferior : os. zigomatik, os. maksila, os. palatina
4. Nasal : os. maksila, os. lakrimal, os. Etmoid
6
Kelenjar lakrinalis terdapat dalam fossa lakrimalis dibagian anterior atap
orbita.Orbita berbentuk suatu rongga yang secara skematis digambarkan
sebagaipiramida yang berkonvergensi ke arah belakang. Puncaknya adalah foramen
optikum,dan dasarnya menghadap ke depan luar dan terbuka disebut aditus orbitae.
Sedangkandinding-dindingnya meliputi dinding medial, dinding lateral, dinding atas
(atap orbita), dan dinding bawah (dasar orbita). Orbita terletak di kanan dan kiri basis
nasi(pangkal hidung).
Tulang-tulang yang membentuk orbita berjumlah 7 buah, yaitu tulang frontal,
tulang zigoma, tulang sfenoid, tulang maksila, tulang etmoid, tulang nasal, dantulang
lakrimal.Antara dinding lateral (dinding temporal) dengan atap orbita terdapat
fissuraorbitalis superior. Antara dinding lateral dengan dasar orbita terdapat fissura
orbitalisinferior. Antara dinding medial dengan atap orbita terdapat foramen
ethmoidalisanterius dan posterius. Antara dinding medial dengan dasar orbita terdapat
fossa saccilacrimalis.
Aditus orbitae berbentuk persegi empat dengan sudut-sudutnya
membulat.Sisi-sisinya dibedakan menjadi margo supraorbitalis, margo infraorbitalis,
margomarginalis, dan margo lateralis.Volume orbita dewasa kira-kira 30 cc dan bola
mata hanya menempati sekitar 1/5 bagian ruangannya. Lemak dan otot menempati
bagian terbesarnya.
Di dalam orbita, selain bola mata, juga terdapat otot-otot ekstraokuler,
saraf,pembuluh darah, jaringan ikat, dan jaringan lemak, yang kesemuanya ini
bergunauntuk menyokong fungsi mata. Orbita merupakan pelindung bola mata
terhadappengaruh dari dalam dan belakang, sedangkan dari depan bola mata
dilindungi olehpalpebra. Di sekitar orbita terdapat rongga-rongga di dalam tulang-
tulang tengkorakdan wajah, yang disebut sinus paranasalis.
Orbita berhubungan dengan sinus frontalis di atas, sinus maksilaris di bawah,
dan sinus ethmoidalis dan sfenoidalis di medial. Dasar orbita yang tipis mudah
rusakoleh trauma langsung terhadap bola mata, berakibat timbulnya fraktur “blow
7
out”dengan herniasi isi orbita ke dalam antrum maksilaris. Infeksi dalam sinus
sfenoidalis dan ethmoidalis dapat mengikis dinding medialnya yang setipis
kertas(lamina papyracea) dan mengenai isi orbita. Defek pada atapnya
(misal,neurofibromatosis) dapat berakibat terlihatnya pulsasi pada bola mata yang
berasaldari otak.
1. Otot Oblik Inferior
Oblik inferior mempunyai origo pada foss lakrimal tulang lakrimal, berinsersi
padasklera posterior 2 mm dari kedudukan makula, dipersarafi saraf okulomotor,
bekerja untukmenggerakkan mata keatas, abduksi dan eksiklotorsi.
8
2. Otot Oblik Superior
Oblik superior berorigo pada anulus Zinn dan ala parva tulang sfenodi di atas
foramenoptik, berjalan menuju troklea dan dikatrol batik dan kemudian berjalan
di atas ototrektussuperior, yang kemudian berinsersi pada sklera dibagian
temporal belakang bola mata. Obliksuperior dipersarafi saraf ke IV atau saraf
troklear yang keluar dari bagian dorsal susunansaraf pusat.Mempunyai aksi
pergerakan miring dari troklea pada bola mata dengan kerja utamaterjadi bila
sumbu aksi dan sumbu penglihatan search atau mata melihat ke arah
nasal.Berfungsi menggerakkan bola mata untuk depresi (primer) terutama bila
mata melihat kenasal, abduksi dan insiklotorsi.Oblik superior merupakan otot
penggerak mata yang terpanjang dan tertipis.
3. Otot Rektus Inferior
Rektus inferior mempunyai origo pada anulus Zinn, berjalan antara oblik
inferior danbola mata atau sklera dan insersi 6 mm di belakang limbus yang pada
persilangandenganoblik inferior diikat kuat oleh ligamen Lockwood.Rektus
inferior dipersarafi oleh n. III
Fungsi menggerakkan mata - depresi (gerak primer)
- eksoklotorsi (gerak sekunder)
- aduksi (gerak sekunder)
Rektus inferior membentuk sudut 23 derajat dengan sumbu penglihatan.
4. Otot Rektus Lateral
Rektus lateral mempunyai origo pada anulus Zinn di atas dan di bawah
foramen optik.Rektus lateral dipersarafi oleh N. VI. Dengan pekerjaan
menggerakkan mata terutamaabduksi.
5. Otot Rektus Medius
Rektus medius mempunyai origo pada anulus Zinn dan pembungkus dura
saraf optikyang sering memberikan dan rasa sakit pada pergerakkan mata bila
9
terdapat neuritisretrobulbar, dan berinsersi 5 mm di belakang limbus. Rektus
medius merupakan otot matayang paling tebal dengan tendon
terpendek.Menggerakkan mata untuk aduksi (gerak primer).
6. Otot Rektus Superior
Rektus superior mempunyai origo pada anulus Zinn dekat fisura orbita
superiorbeserta lapisan dura saraf optik yang akan memberikan rasa sakit pada
pergerakkan bola matabila terdapat neuritis retrobulbar. Otot ini berinsersi 7 mm
di belakang limbus dandipersarafi cabang superior N.III.
Fungsinya menggerakkan mata-elevasi, terutama bila mata melihat ke lateral :
- aduksi, terutama bila tidak melihat ke lateral
- insiklotorsi
DEFINISI
Tumor retrobulbar merupakan salah satu tumor orbital yang berlokasi di
belakang bola mata.
KLASIFIKASI
Tumor retrobulbar dapat dibagi menjadi intrakonal dan ekstrakonal tergantung
letaknya di dalam atau di luar konus otot. Intrakonal: glioma, meningioma,
haemangioma cavernous dan kapiler, haemangiopericytoma, lymphangioma and
neurofibroma. Extraconal: tumour glandula lacrimal (pleomorphic adenoma, adenoid
10
cystic cancer), dermoid, lymphoma, pseudotumour, rhabdomyosarkoma dan
metastasis. (medcyclopedia)
1. Hemangioma cavernous, Merupakan tumor jinak intraorbita yang tersering pada
orang dewasa. Biasanya tumor terletak dalam konus otot-otot retrobulbar.
Sehingga bermanifestasi sebagai proptosis unilateral yang lambat pada dekade
kedua sampai keeempat. Kadangkala dapat menekan nervus optikus tanpa
proptosis.
2. Glioma, merupakan tumor jinak yang berkembang dari astrosit. Biasanya muncul
pada dekade pertama kehidupan. Dapat hadir sebagai tumor yang soliter atau
sebagai bagian dari von recklinghausen’s neurofibromatosis. Gambaran klinis
ditandai dengan hilangnya penglihatan, ditandai dengan axial proptosis unilateral
yang bertahap dan tidak disertai nyeri. Pemeriksaan fundus dapat
memperlihatkan adanya atropi dan edema papil saraf optik dan pembesaran vena.
Perluasan intracranial dari glioma melalui canalis optik jarang terjadi.
11
3. Limphangioma adalah tumor yang jarang terjadi terlihat sebagai proptosis
dengan progresifitas yang lambat pada remaja muda. Terkadang membesar
sebagai akibat perdarahan spontan di dalam ruang vaskular, yang kemudian
membentuk kista coklat yang dapat sembuh spontan.
4. Meningioma adalah tumor invasif yang berasal dari villi arrachnoidal.
Meningioma menginvasi orbita terdapat dua tipe : primer dan sekunder
a. Meningioma intaorbital primer. Dikenal juga sebagai meningioma yang
berasal dari pembungkus nervus saraf optik. Mengakibatkan kehilangan
penglihatan yang cepat disertai keterbatasan pergerakan bola mata atropi atau
edema diskus optikus dan proptosis yang terjadi secara perlahan-lahan.
Selama fase intadural, secara klinis sulit dibedakan dari glioma nervus optik.
Adanya opticocilliary shunt merupakan tanda patognomonik dari meningioma
pembungkus nervus saraf optik.
b. Meningioma sekunder. Meningioma intracranial yang secara sekunder
menginvasi orbita. Invasi orbita dapat timbul melalui dasar fossa cranii
anterior
5. Rhabdomyosarcoma adalah Tumor ganas dari orbita yang berasal dari otot
extraokular. Merupakan tumor orbita tersering pada anak-anak, biasanya timbul
dibawah usia 15 tahun. Terdapat proptosis yang progresif dan tiba-tiba onsetnya.
Proptosis yang paling berat karena rhabdomyosarcoma yang terletak di kuadran
superonasal. Gambaran klinis mirip dengan proses inflamasi. Tumor biasanya
terdapat pada kuadran superionasal tetapi dapat juga menginvasi bagian-bagian
lain dari orbita. (comphrehensive opthm)
6. Tumor juga bisa berasal dari metastasisCa. mammae, karsinoma bronkhial,
neuroblastoma pada anak-anak, sarkoma Ewing, leukemia, tumor testikuler.
12
GEJALA KLINIS
Penonjolan bola mata merupakan manifestasi klinis yang paling penting dan
paling awal muncul pada tumor retrobulbar. Penonjolan bola mata ini dikenal dengan
proptosis atau exopthalmus. Karena letak lesi di dalam orbita, bola mata terdorong ke
depan dan pergerakan bola mata terbatas pada arah yang homolateral. Bola mata juga
dapat terdorong ke arah superior, inferior, medial atau lateral tergantung dari posisi
lesi dalam orbita. Derajat exopthalmus bergantung dari derajat tumor.
Terdapat juga faktor sekunder yang juga dapat mempengaruhi derajat
exopthalmus. Faktor sekunder tersebut antara lain kongesti orbita akibat penekanan
tumor pada vena-vena atau akibat proses inflamasi yang disebabkan oleh nekrosis
tumor. Penekanan tumor pada sclera juga dapat menyebabkan terjadinya hipermetropi
dan mungkin juga dapat terjadi astigmatisme. Jika tumor menekan nervus optikus
(Nervus II) dapat terjadi kehilangan penglihatan. Nyeri dan diplopia juga dapat
menjadi manifestasi klinis awal pada tumor retrobulbar.
Hipertelorisme, exorbitisme, proptosis, lesi atau edema pada kelopak mata, chemosis,
edema pembuluh darah konjungtiva merupakan beberapa tanda-tanda lesi periorbital.
Blepharoptosis, lagophtalmus adalah tanda-tanda yang harus dipertimbangkan selama
pemeriksaan.
13
DIAGNOSIS
Diagnosis tumor retrobulbar berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisis,
pemeriksaan penunjang.
CT scan merupakan pemeriksaan radiologis utama dalam diagnosis tumor
orbita. CT scan dapat memperlihatkan potongan aksial dan koronal dari jaringan
lunak dan struktur-struktur tulang. Penggunaan kontras dapat meperlihatkan adanya
proses-proses inflamasi, tumor vascular dan edema pembuluh darah.
Magnetic Resonance Imaging (MRI) dapat memperlihatkan gambaran 3
dimensi dapat meperlihatkan gambarran massa orbita dan jaringan-jaringan lunak.
MRI dapat memperlihatkan resolusi jaringan lunak yang baik, tetapi CT Scan
merupakan pemeriksaan yang lebih baik dalam memperlihatkan struktur-struktur
tulang orbita.
Ultrasonografi ocular dapat digunakan untuk meperlihatkan lesi orbita di bagian
anterior dan tengah. Ultrasonografi Doppler dapat digunakan untuk mengervaluasi
pembuluh darah dan aliran darah orbita.
Pemeriksaan penunjang dalam mendiagnosis lesi orbita adalah biopsi Fine
Needle Aspiration. Biopsi FNA dapat membedakan lesi benigna dan maligna dengan
akurasi sebesar 95%. Biopsy FNA beserta dengan penemuan klinis dan radiologis
dapat mendiagnosis 80% kasus dengan tepat.
Open biopsydari tumor orbita merupakan metode yang umum digunakan
dalam memperoleh jaringan dari lesi orbita. Metode ini penting dilakukan jika biopsy
FNA tidak dapat memperoleh jaringan yang cukup untuk pemeriksaan histopatologi.
TERAPI
Tumor jinak: memerlukan eksisi, namun bila kehilangan penglihatan
merupakan hasil yang tak dapat dihindarkan, dipikirkan pendekatan konservatif.
14
Tumor ganas: memerlukan biopsi dan radioterapi. Limfoma juga bereaksi
baik dengan khemoterapi. Terkadang lesi terbatas (misal karsinoma kelenjar
lakrimal) memerlukan reseksi radikal.
Pendekatan operatif:
Transkranial-frontal: untuk tumor dengan perluasan intrakranial atau terletak
posterior dan medial dari saraf optik.
Lateral: untuk tumor yang terletak superior, lateral, atau inferior dari saraf
optik.
DIAGNOSIS BANDING
1. PSEUDOTUMOR (GRANULOMA ORBITAL)
Nyeri orbital tiba-tiba dengan pembengkakan kelopak, proptosis dan khemosis
akibat infiltrasi limfosit dan sel plasma pada berbagai struktur didalam orbit.
Keadaan ini biasanya terjadi pada usia menengah dan jarang terjadi bilateral.
CT scan memperlihatkan lesi orbital difus, walau mungkin lebih dominan pada
satu struktur, misalnya saraf optik, otot ekstra-okuler atau kelenjar lakrimal.Bila
diagnostik tetap meragukan, diperlukan biopsi. Kebanyakan pasien
memperlihatkan respons yang dramatis terhadap steroid. Bila gejala menetap,
lesinya akan berreaksi baik terhadap radioterapi.
2. EKSOFTALMOS ENDOKRIN
Pasien tirotoksik dengan eksoftalmos bilateral tidak sulit untuk didiagnosis,
namun eksoftalmos endokrin, dengan edema kelopak yang jelas, retraksi kelopak,
dan oftalmoplegia mungkin terjadi unilateral dan dengan tiroksin dan
triiodotironin serum normal. Bila curiga, tes stimulasi TRH mungkin membantu
menegakkan diagnosis. Pada beberapa pasien penyakitnya berlangsung terus dan
menyebabkan ulserasi korneal, edema papil dan bahkan kebutaan. Pada keadaan
ini dekompresi orbital sangat bermanfaat
15
16