Tumores Odontogenicos 2006

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Tumores Odontogénicos 2006 1

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TTUUMMOOR R EESS OODDOO N NTTOOGGÉÉ N NIICCOOSS

22000066

AAuuttoor r eess:: PPr r oof f eessoor r DDr r .. N Neellssoonn LLoo b booss JJ.. PPr r oof f eessoor r GGuuiilllleer r mmoo CCoonncchhaa SS..

CCoollaa b boor r aacciióónn:: CCr r iissttiinnaa R R ííooss aalluummnnaa 66°° AAññoo OOddoonnttoollooggííaa UUnniivveer r ssiiddaadd ddee CChhiillee AA p pooyyoo TTééccnniiccoo:: DDr r aa.. JJaanneetthh FFlloor r eess R R aammooss

MMiilláánn BBuussttaammaannttee GGaar r r r iiddoo


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Índice

Tumores Odontogénicos (TO) 2006.Definición

AnatomíaHistología Aspectos EstadísticosEtiologíaParámetro clínicosImagenologíaMetodología de la interpretación radiográficaUbicaciónEstructura interna de la lesiónForma de la lesiónLímite de la lesión

TamañoRelación con estructuras vecinasRelación con piezas dentariasCondición corticales óseasClasificación Tumores Odontogénicos BenignosEpitelio Odontogénico, con Estroma Fibroso sin ectomesénquima odontogénico Ameloblastoma Sólido (tipo multiquístico) Intraóseo (ASI) Ameloblastoma, Tipo Extraóseo, Periférico (AEP) Ameloblastoma Tipo Desmoplástico (AD) Ameloblastoma Tipo Uniquistico (AUI)Tumor Odontogénico Escamosos (TOE)Tumor Odontogénico Epitelial Calcificante (TOEC)Tumor Odontogénico Adenomatoide (TOA)Tumor Odontogénico Queratoquístico (TOQ)Síndrome de Carcinomas Nevoides Basocelulares (S.N.B.C.) o Síndrome de Gorlin –GoltzEpitelio odontogénico con ectomesénquima sin o con formación de tejido duro.

• Fibroma Ameloblástico• Fibroodontoma ameloblástico• Odontomas

Tipo odontoma complejoTipo odontoma compuesto• Odonto ameloblastoma• Tumor odontogénico quístico calcificante• Tumor dentinogénico de células fantasmas

Mesenquima y/o ectomesenquima con o sin epitelio odontogénico

• Fibroma odontogénico• Mixoma odontogénico / mixofibroma• Cementoblastoma

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Clasificación Tumores Odontogénicos MalignosCarcinomas odontogénicos

Ameloblastomas metastizante (maligno)Carcinoma ameloblástico – tipo primarioCarcinoma ameloblástico – tipo secundario (desdiferenciado), intraóseo.

Carcinoma ameloblástico tipo secundario (desdiferenciado), periférico.Carcinomas intraóseos primarios de células escamosasCarcinoma de células escamosas intraóseo primario – tipo sólidoCarcinoma de células escamosas intraóseo primario derivado de TOQCarcinoma de células escamosas intraóseo derivado de quistesodontogénicos.

Carcinoma odontogénico de células clarasCarcinoma odontogénico de células fantasmas

Sarcomas odontogénicosFibrosarcoma ameloblástico

Fibrodentino – y fibro – odontosarcoma ameloblástico.

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Tumores Odontogénicos (TO) 2006.

(01/08/06)

DEFINICIÓN

Los TO conforman un grupo heterogéneo de lesiones exclusivas de loshuesos maxilares constituidos por proliferaciones celulares excesivas provenientesde restos tisulares de la odontogénesis.

Los TO representan un grupo complejo de lesiones de gran riquezahistológica y muchos se parecen entre sí, pero tienen un comportamiento clínicodiferente. Algunos son neoplasias (la mayoría benignas, aunque también existenvariedades malignas) y otros son malformaciones (hamartomas). Si bien la mayoríason centrales existen contrapartidas periféricas.

ANATOMÍAMaxilar

Es el hueso central del macizo facial superior; con él se articulan los restanteshuesos de la cara que forman parte de este macizo facial superior, además loshuesos anteriores de la base craneal como el frontal, etmoides y esfenoides.

Este hueso alberga los dientes superiores, constituyéndose la arcada dentariasuperior. Sus paredes están formadas por tejido óseo compacto que ha sufridoun proceso de neumatización por reabsorción del tejido esponjoso, formándose asíen su interior grandes cavidades, cubierta por mucosa, que son los senos

maxilares, que junto con los conductos etmoidales, los senos frontales y el senoesfenoidal, forman un conjunto de cavidades intraóseas comunicadas entre sí,denominadas senos paranasales por su íntima relación y comunicación con las fosasnasales, en las que pueden drenar sus secreciones.

Mandíbula

Forma por sí solo el armazón óseo del macizo facial inferior, es un huesoimpar.

Para su descripción morfológica distinguimos un elemento central que es elcuerpo y dos prolongaciones laterales las ramas.

A lo largo de la mandíbula discurre un nervio: el nervio dentario inferior. Estenervio recorre el hueso a ambos lados de la mandíbula, emergiendo por un agujeroverticalmente a mitad del hueso, y horizontalmente situado entre el primer y elsegundo premolares inferiores. En al trayecto intraóseo, el inerva los dientes, y alemerger, inerva el labio inferior. Existe por lo tanto un agujero izquierdo y otroderecho.

HISTOLOGÍA

Los huesos maxilares tienen unas características peculiares que los hacen

propicios para el asiento de una gran variedad de lesiones. Son huesos deosificación membranosa (con tejido óseo compacto y esponjoso similar al del resto

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del esqueleto), poseen dientes y en consecuencia también, los restos de tejidosembrionarios a partir de la formación de estos. Están revestidos por una mucosagingival y pueden contener restos heterotópicos de tejido glandular salivar. Todo estohace que en estos huesos podamos encontrar quistes, tumores odontogénicos,tumores no odontogénicos y lesiones pseudotumorales.

Para una comprensión global de la morfología de los T.O. es necesario tenerpresente que estos reproducen aberrantemente todas o algunas de las etapas de laodontogénesis, por lo tanto es necesario recordar algunos conceptos básicos deldesarrollo de los dientes, situación que para el patólogo podría ser crucial porque anteél tendrá visiones microscópicas que le recordarán que lo que está observando separece mucho, algo o muy poco al proceso de la odontogénesis, teniendo en cuentaque estos tumores constituyen entidades que muchas veces se parecen muchísimoentre sí y que sin embargo, poseen comportamientos biológicos muy diferentes. Asíentonces un patólogo debe reconocer correctamente las estructuras, teniendo encuenta además, que muchas veces tendrá dificultad en identificar en forma precisa los

tejidos mineralizados y que habitualmente el esmalte maduro desaparece con lastécnicas de decalcificación.

Ectomodeo

O. delesmalte

Papiladentaria

Fig 1. Ectomodeo, embrión 8ª semana.

La odontogénesis se inicia aproximadamente en la 6a. semana de vida intrauterina

cuando la capa basal del epitelio oral (ectomodeo) prolifera hacia el mesénquimaformando la lámina dental de la cual se derivan a su vez los órganos del esmalte, que amedida que avanza el desarrollo, adquiere la forma de la corona del diente a la quedará origen, mientras tanto las células mesenquimáticas de la papila, adyacentes alepitelio del órgano del esmalte se diferencian en odontoblastos, que elaboranpredentina que se transformará en dentina definitiva, el resto de las células formarán lapulpa del diente, en este momento las células epiteliales del órgano del esmalte se hantransformado en ameloblastos. A esta altura en el órgano del esmalte visualizamos a)capa de ameloblastos (formadores de esmalte) corresponde al epitelio externo; b)estrato intermedio (capa biestratificada); c) retículo estrellado; d) epitelio externo y e)conexión al epitelio oral a través de la lámina dentaria.

Cuando la mineralización (preesmalte - esmalte y predentina - dentina) se hacemás gruesa, los ameloblastos retroceden hacia el retículo estrellado (epitelio reducido)

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que junto con el epitelio oral formarán los epitelios fusionados durante el proceso deerupción dentaria.

Al completarse la formación de la corona empieza la formación de la raíz apartir de los epitelios interno y externo en la región cervical de la pieza dentaria, estaestructura bicolumnar se conoce como vaina radicular de Hertwing, que determinará

la morfología de la raíz, que junto con fragmentarse inducen a las célulasmesenquimáticas a diferenciarse en odontoblastos y cementoblastos siendo previa laformación de dentina, mientras otras células mesenquimáticas originan el ligamentoperiodontal y el hueso alveolar (folículo dental).

Como se comprenderá para producirse este complicado mecanismo esimprescindible una finísima interacción entre el epitelio odontogénico por una parte y electomesenquima (papila y folículo dental) por otra.

El epitelio odontogénico (de origen ectodérmico) origina el órgano del esmalte,es el responsable de la formación de este tejido mineralizado y cuyos restos puedenpersistir durante toda la vida de un individuo. Estos restos pueden prevenir de: a) dela lámina (se conocen como restos epiteliales de Serres); b) del órgano del esmalte

(como restos aislados, pero principalmente en relación con piezas incluidas); y c) restos de Malassez a partir de la vaina de Hertwing.

Los quistes odontogénicos que son cavidades patológicas que se originan apartir de proliferaciones epiteliales provienen precisamente de alguna de estas fuentesy tanto sus características morfológicas como sus potencialidades se pueden explicarpor este origen.

Por su parte el ectomesenquima es responsable de: a) fijar los sitios para cadapieza dentaria; b) inducir el crecimiento de la lámina dentaria (órganos del esmalte); c) del crecimiento y morfología de cada diente; d) de inducir a los ameloblastos a formar esmalte a través de la diferenciación de los odontoblastos y e) a la diferenciación decélulas mesenquimáticas en cementoblastos. Toda esta interacción se repite en formaaberrante en mayor o menor medida en cada uno de los diversos tumoresodontogénicos que estudiaremos.

Fig 2. Papila dentaria (detalle fig anterior)

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Aspectos Estadísticos

Los TO son escasos, corresponden al 1% de los tumores de los maxilares y al0.03 % de la cabeza y cuello. Los ameloblastomas y los odontomas son los másfrecuentes apareciendo uno más que el otro en distintas publicaciones. En todo caso

se debe considerar que muchos odontomas se diagnostica con radiografía y noregistran confusión odontológica.Entre los aspectos estadísticos hemos considerado interesante

adjuntar el trabajo de los Dres. Ochsenius G., Ortega A., Godoy L., Peñafiel C.,Escobar E., publicado en el J. Oral Pathol Med 2002; 31(7):415-20., que analiza 362T.O. del Instituto de Referencia de Patología Oral de la Universidad de Chile sobreun total de 28.041 casos de Patología Bucomáxilo Facial comparadas además conotras series reportadas en la literatura.

Table N° 1 Frecuency, gender and age distribution of Odontogenic tumors listed bydiagnostic type, WHO classification of Odontogenic tumors

Total Female Male Meanage+SD

BENIGN n % n % N %Years

Ameloblastoma 74 20.4 40 54.1

3445.9

37.4 ±18.4

Clear cell odontogenictumor

2 0.6 2 100.0

54 ±25.4

Squamous cell tumor 2 0.6 2100.0

47.5 ±9.2

Calcifying epithelialodontogenic tumor

2 0.6 1 50.0

150.0

56 ±18.4

Ameloblastic fibroma 2 0.6 2 100.0

4.5 ±2.1

Ameloblasticfibrodentinoma

2 0.6 1 50.0

150.0

20.5 ±6.4

Ameloblasticfibroodontoma

6 1.7 3 50.0

350.0

10.1 ±7.7

Adenomatoidodontogenic tumor 24 6.6 11 45.8 13 54.2 21.3 ±11.7Calcifyingodontogenic cyst

26 7.2 15 57.7

1142.3

27.4 ±20.2

Complex odontoma 9125.1

49 53.8

4246.2

20.8 ±13.5

Compound odontoma 7119.6

3650.7

3549.3

17 ±10.7

Odontogenic fibroma 205.5

1050.0

1050.0

30 ±19.7

Mixoma 32

8.8

23

71.9

9

28.1

28.1 ±

14.5

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Benigncementoblastoma

61.7

116.7

583.3

24.6 ±6.3

MALIGNANTOdontogeniccarcinosarcoma

10.3

1100.0

33

Fibroodontosarcomaameloblastic

10.3

1100.0

2

TOTAL 362 100 19453.6

16846.4

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Table N° 4 Comparison of the relative percentage of odontogenic tumors fromselected references of different countries and this study

IrepoChile

Mosqueda et Al. México

Daley et al.Canada

Lu et al.China

OdukoyaO.

NigeriaCases % Cases % Cases % Cases % Cases

%BENIGN

Ameloblastoma 74 20.4 83 23.7 79 17.8 445 58.6 16958.5

Clear cellodontogenictumor

2 0.6 2 0.3

Squamous celltumor

2 0.6 1 0.2 3 0.4 31.0

Calcifyingepithelialodontogenictumor

2 0.6 3 0.8 8 1.8 7 0.9 1 0.4

Ameloblasticfibroma

2 0.6 5 1.4 7 1.6 14 1.8 134.5

Ameloblasticfibrodentinoma

2 0.6

Ameloblasticfibroodontoma

6 1.7 3 0.8 14 3.1 2 0.3

Odontoameloblastoma

2 0.3 20.7

Adenomatoid

odontogenictumor

24 6.6 25 7.1 14 3.1 63 8.3 18

6.2

Calcifyingodontogeniccyst

26 7.2 24 6.8 18 4.0 35 4.6 72.4

Odontomas 162 44.7 121 34.6 204 45.8 51 6.7 124.2

Odontogenicfibroma

20 5.5 16 4.5 61 13.7 5 0.7 134.5

Myxoma 32 8.8 62 17.7 24 5.4 64 8.4 3411.8

Benigncementoblastoma

6 1.7 3 0.8 7 1.6 20 2.6 20.7

Odontogenictumor NOS

1 0.2

MALIGNANT

Primaryintraosseouscarcinoma

11 1.4

Malignantameloblastoma

24 3.2

Malignant

calcifyingodontogeniccyst

3 0.4

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AmeloblasticcarcinomaOdontogeniccarcinosarcoma

1 0.3

Ameloblasticfibrosarcoma

2 0.3

Ameloblasticfibroodontosarcoma

1 0.3

Odontogenicsarcoma

10.4

Odontogeniccarcinoma

4 1.1 7 1.6 6 0.8 144.8

TOTAL 362 100 349 100 445 100 759 100 289 100

ETIOLOGÍA

La etiología de los TO tanto benignos como malignos es desconocida. Lamayoría parecen provenir “de novo”, sin factor causal.

PARÁMETROS CLÍNICOS

La gran mayoría de los TO son intraóseos (centrales) pero eventualmente

pueden presentarse en la encía o en el reborde desdentado (periféricos).Las características clínicas de los TO benignos no son específicas: crecimiento

lento, expansivo casi siempre indoloro. Al contrario, los malignos son de crecimientorápido y el dolor puede ser el primer signo de advertencia de su presencia.

Fig 3. Aumento volumen extraoral Fig 4. Visión intraoral; aumento devolumen, mucosa normal.

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IMAGENOLOGIA

Los densidad radiográfica de los TO puede variar desde la radiolucidez a laradiopacidad. En la radiografía de rutina algunas de estas patologías se puedenencontrar como hallazgos casuales, por ello se recomienda el uso de la radiografía

panorámica.La radiología es imprescindible en el diagnóstico de la patología ósea, ya quees en este tipo de lesiones donde entrega su mayor rendimiento, permitiendoestablecer una hipótesis clínico-radiográfica, la cual debe ser confirmada por elexamen histopatológico.

El radiólogo debe tener en cuenta la localización (concepto tridimensional) ylos límites de la lesión así como su relación con estructuras anatómicas vecinas.

Los exámenes imageneológicos para el estudio de los TO van desde laradiografía retroalveolar hasta las nuevas técnicas que incluyen la TomografíaComputada, la Resonancia Nuclear Magnética, la Ecotomografía y los exámenes deMedicina Nuclear (Cintigrafía, SPECT y PET).

Las técnicas de uso habitual (retroalveolares, oclusales y panorámicas) nospueden aportar valiosa información. De partida la existencia de la lesión y si esradiolúcida, radiopaca o mixta. Su relación con otras estructuras anatómicas, porejemplo con las piezas dentarias vecinas las que pudieron estar desplazadas o conrizalisis.

Con el objeto de facilitar la labor del radiólogo, es necesario que se adjunte ala petición del estudio un diagnóstico clínico presuntivo y, de ser conveniente, hacermención de algunos datos clínicos. A su vez toda la información clínica y radiográficaposible debe entregarse al patólogo que habitualmente entrega el diagnóstico final.

Metodología de la Interpretación Radiográfica en Tumores

La interpretación del estudio radiográfico convencional con técnicas corrientesdeberá efectuarse siguiendo un ordenamiento que permita apreciar la característicaintrínseca de la lesión, su límite, el tamaño, la forma y su posible repercusión sobrelas áreas anatómicas vecinas.

a. UbicaciónDescribir la localización anatómica del tumor y cual es su sitio de origen, puede

resultar fundamental para el diagnóstico, ya que muchos de ellos tienenpredisposición a desarrollarse en zonas específicas de los maxilares. Debeevaluarse si la lesión es única, múltiple o generalizada a toda la estructura ósea, eneste último caso puede tratarse de alguna patología de tipo metabólica o endocrina.Si el tumor es localizado puede ser unilateral o bilateral, aunque con frecuencia lasvariaciones de la anatomía normal son bilaterales. La imagen debe ser analizada enfunción de encontrar la extensión precisa de la patología.

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b. Estructura Interna de la Lesión (Densidad Radiográfica)

La densidad de la estructura interna del tumor permite identificarlo como radiolúcido,mixto o radiopaco. Aquellos que son radiolúcidos corresponden a entidadeseminentemente osteolíticas, en donde el tejido óseo ha sido reemplazado por un

contenido de menor densidad. En relación a su estructura interna puedenpresentarse con un patrón unilocular o multilocular, en este último existen dos o máscompartimentos separados por tabiques óseos. Las lesiones mixtas se caracterizanpor poseer un aspecto radiolúcido y radiopaco a la vez, entonces se trata de lesionesosteolíticas pero que también presentan o forman estructuras calcificadas en suinterior. Las lesiones radiopacas son aquellas capaces de producir estructuras demayor densidad respecto del hueso normal. Existen tumores capaces de ir variandosu densidad a medida que van madurando y pueden pasar de apariencia radiolúcidaa mixta, y luego a radiopaca.

TO Radiolúcido.Extenso. Corresponde a un Ameloblastoma Sólido.

TO Mixto.Es predominantementeradiolúcido,pero presentacalcificaciones en su interior.Corresponde a unFibroodontoma Ameloblástico.

TO Radiopaco.Provoca retención de piezasdentarias. Corresponde a unOdontoma Compuesto

Fig. 5

c. Forma de la Lesión

Reconocer la morfología tumoral contribuye al diagnóstico. Puede ser definida odifusa. Algunas formas definidas son: redondeada, ovalada, semicircular, alargada,

triangular, etc. La presentación redondeada y densidad radiolúcida puede orientar aldiagnóstico de un quiste, en cambio si es irregular las posibilidades se inclinan haciatumores no encapsulados o infecciones. La matriz o estructura calcificada quepresentan algunos tumores también debe ser definida de acuerdo a su apariencia.

d. Límites de la Lesión

Esta característica define el comportamiento de una patología. Las posibilidades son:

definido y difuso.

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El primero posee una variante que es la presencia de cortical ósea (límitecorticalizado), explicada por la formación de hueso reactivo en la periferia de lalesión. Un margen definido es la expresión de un proceso crónico, encapsulado ocon características de benignidad.

El límite difuso se refiere a la dificultad para definir la interfase entre tejido normal ytejido tumoral, lo cual se asocia a infección, malignidad o a tumores noencapsulados.

Adicionalmente, existe otra variedad de contorno definido que es el festoneado,identificable como una serie de semicírculos o arcos contiguos reflejan el mecanismode crecimiento de la lesión.

Límite Definido de TipoCorticalizado.

Se trata de un TOQueratoquiste.

Límite Difuso.Es una Displasia Fibrosa en

mandíbula. Es difícil establecer lainterfase tejido sano-tejido enfermo.

Borde Festoneado.En la parte posterior de

un TO Queratoquiste.

Fig. 6

e. Tamaño

Se trata de determinar con la mayor precisión posible las dimensiones reales deltumor en los tres sentidos del espacio. Relacionar el tamaño que presenta una lesióncon su tiempo de evolución, orienta respecto a su grado de agresividad. Conocer susdimensiones también es relevante para planificar una intervención quirúrgica o paracontrolar la evolución de un tumor

f. Relación con Estructuras Vecinas

Evaluar los efectos de la lesión sobre las estructuras adyacentes permite al radiólogodeducir su comportamiento y contribuye a identificar la naturaleza de la patología.Puede existir proximidad, desplazamiento, ocupación o invasión del tumor respectode las estructuras anatómicas vecinas (ej: senos maxilares, cavidad nasal, canalmandibular, foramen mental, etc). Si la lesión se extiende fuera del hueso debe

evaluarse el compromiso de los tejidos blandos y de los diferentes espacios

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anatómicos. Una lesión benigna de carácter expansivo puede desplazar estructurasvecinas, en cambio las lesiones agresivas infiltran e invaden otros espacios o tejidos.

g. Relación con Piezas Dentarias

Se refiere a evaluar si una pieza dentaria tiene participación o no en la génesis deltumor, si esta incorporada al interior de la lesión, si está desplazada, si está impedidade erupcionar o si presenta reabsorción radicular. Existen patologías que tienenrelación con la corona de un diente (por ejemplo en el quiste dentígero la cápsulaestá adherida a nivel cervical) o bien con su raíz (como en el quiste radicular). Encambio, puede ocurrir que el diente sea vecino al desarrollo del tumor y no participeen su formación.

La reabsorción radicular externa (o rizalisis) se presenta en algunos procesos

crónicos o de crecimiento lento (Ej: ameloblastoma, quiste dentígero, granulomacentral de células gigantes y mixoma), o bien como resultado de procesos malignos.

h. Condición de Corticales Óseas

Una lesión de crecimiento lento permite que el periostio produzca hueso nuevo, deesta manera la cortical se encontrará deformada pero siempre presente. Una lesiónde crecimiento rápido supera la capacidad del periostio para reaccionar y la corticalpuede observarse adelgazada, erosionada o ausente (perforada). El exudado de unalesión inflamatoria intraósea puede separar al periostio del hueso cortical y acontinuación estimularlo para formar una nueva capa de hueso, lo que al repetirse seobserva como “tela de cebolla”. En el osteosarcoma hay un tipo de reacción periostalespecífico en donde se aprecia un hueso nuevo espiculado formado en ángulo rectorespecto de la cortical exterior, denominado efecto de rayos de sol . El TOqueratoquiste posee la característica de crecer inicialmente a expensas del huesomedular y no deformar (o hacerlo mínimamente) las corticales óseas.

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Tumores Odontogénicos

Tumores Benignos

Epitelio Odontogénico, con estroma fibroso sin ectomesenquima odontogénico.

• Ameloblastoma sólido /tipo multiquístico• Ameloblastoma extraóseo/tipo periférico• Ameloblastoma, tipo desmoplástico• Ameloblastoma, tipo uniquístico• Tumor Odontogénico Escamoso• Tumor Odontogénico Epitelial Calcificante• Tumor Odontogénico Adenomatoide• Tumor Odontogénico Queratoquiste

Epitelio odontogénico con ectomesénquima sin o con formación de tejido duro.

• Fibroma Ameloblástico• Fibroodontoma ameloblástico• Odontomas

Tipo odontoma complejoTipo odontoma compuesto

• Odonto ameloblastoma• Tumor odontogénico quístico calcificante• Tumor dentinogénico de células fantasmas

Mesenquima y/o ectomesenquima con o sin epitelio odontogénico

• Fibroma odontogénico• Mixoma odontogénico / mixofibroma• Cementoblastoma

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EPITELIO ODONTOGÉNICO, CON ESTROMA FIBROSO SINECTOMESÉNQUIMA ODONTOGÉNICO.

AMELOBLASTOMA SÓLIDO (TIPO MULTIQUÍSTICO) INTRAÓSEO (ASI)Grupo de T.O. que histológicamente están constituidos exclusivamente porepitelio odontogénico.

Ameloblastoma Sólido (tipo multiquístico) Intraóseo (ASI)

Definición: También llamado A. Clásico, A. Convencional corresponde a lamayoría de los Ameloblastomas (85 % del total). Más común en la 3ª y 4ª década,más frecuente en la mandíbula (ángulo y rama), sin predilección de sexo.

Fig 7. Ameloblastoma de hombre de 40-50 años.

Clínica: Puede alcanzar grandes dimensiones con expansión de las tablas óseas,clínicamente es invasivo local, puede producir asimetría facial, movilidad,desplazamiento y rizalisis en piezas dentarias, por todos estos hechos tal vez se lodebería considerar como una neoplasia de bajo grado de malignidad, aunque noes metastático.

Radiología: La radiología clásica de este tipo de ameloblastoma muestra lesiónradiolúcida, límite definido (corticalizado), presencia de áreas multiloculares conapariencia de pompas de jabón, sin embargo, muchas lesiones pueden presentaraspecto similar con el tumor odontogénico queratoquiste. El ameloblastoma generarizalisis y desplazamiento de piezas dentarias.

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Fig 8. Aspecto radiológicode Ameloblastoma.


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Histología. Histológicamente se caracteriza por la presencia de islotes de diversostamaños formados por células epiteliales, las periféricas con aspecto deameloblastos que encierran áreas que recuerdan al retículo estrellado del órgano delesmalte. El estroma es tejido conjuntivo fibroso sin ninguna evidencia de inducción.

Se describen 4 padrones histológicos que no inciden mayormente en el pronóstico:Padrón Folicular. Los islotes epiteliales se disponen en estructuras querecuerdan los órganos del esmalte de la embriogénesis dentaria, el estromaes amplio y fibroso.Padrón Plexiforme, gran preponderancia del elemento epitelial sobre unestroma mínimo.Padrón Acantomatoso. Metaplasia escamosa con formación de queratina enel estrato estrellado de los islotes epiteliales.Padrón de Células Granulosas. Presencia de células granulosas deabundante citoplasma lleno de gránulos eosinófilos en la porción quecorresponde al retículo estrellado. No se conoce la razón de esta

transformación. Esta variedad se da con más frecuencia en pacientes jóvenes.

Fig. 9. Patrón folicular Fig 10. Patrón plexiforme

Fig 12. Patrón de célulasgranulosasFig 11. Patrón Acantomatoso

Pronóstico: Tratamiento quirúrgico, maxilectomía parcial con margen de seguridad.

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Ameloblastoma, Tipo Extraóseo, Periférico (AEP)

Definición: Se le considera la contrapartida periférica del ameloblastoma intraóseomultiquístico.

Tipo de ameloblastoma poco frecuente (1.3 % de todos los ameloblastomas),

con un rango entre 9 a 42 años, más en la 6ª década de la vida.

Clínica: Se presenta como una tumoración de superficie papilar en la encía o enáreas desdentadas, casi siempre única, aunque se han reportado casos múltiples.

Aunque en general se considera inocuo, se han reportado algunos casosagresivos localmente o incluso con franca transformación maligna. (Carcinomaameloblástico tipo secundario periférico)

Fig 13 y 14. Visión intraoral de Ameloblastoma Periférico

Histología: En el área de la encía se observa proliferación epitelial similar al descritopara el ameloblastoma folicular y el plexiforme en continuidad con el epitelio.

Fig 15. Histología AmeloblastomaPeriférico

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Pronóstico: El pronóstico es excelente si no ha invadido el hueso y la cirugía debeser conservadora con control adecuado.

Ameloblastoma Tipo Desmoplástico (AD)

Definición: Variante de ameloblastoma con características clínicas, radiográficas ehistológicas específicas. Se describió en 1984 en pacientes sobre los 60 años; másen la zona anterior de los maxilares.

Fig 16.

Clínica: Se presenta como una tumoración indolora que crece lentamente y poraños.

Fig 17 y 18. Visión intraoral de Ameloblastoma Desmoplástico en mandíbula.

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Radiología: Se presenta como áreas mixtas (radiolúcidas – radiopacas) de formairregular y límite difuso que han reemplazado el hueso normal y que sugieren másbien una lesión fibro-ósea. Puede provocar rizalisis y/o desplazamiento de piezasdentarias.

Fig 19 Radiografía panorámica Fig 20. Radiografía de perfil

Histología: Existe amplio dominio del estroma que se presenta colagenizado. Elcomponente epitelial es más bien escaso, islotes de células epiteliales de formacilíndrica que contienen áreas de retículo estrellado. Puede observarse además,cambios mixoides en el estroma adyacente a la proliferación epitelial.Ocasionalmente se pueden presentar áreas de osteoide metaplásico.

Fig 21. Histología Ameloblastoma Desmoplástico.

Pronóstico: El pronóstico y tratamiento es similar al ASI.

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Ameloblastoma Tipo Uniquístico (AUI)

Definición: Variante de ameloblastoma que se presenta como un quiste.

Fig 22.

Clínica: Presenta diferencias clínicas, radiográficas e histológicas y por eso se leconsidera una entidad distinta. Constituye el 15% de todos los ameloblastomas. Sepresenta la mayoría de las veces en la 2ª década de la vida. Mucho más en lamandíbula y también afecta más a los hombres.

El 80% está asociado a pieza no erupcionada que corresponde al 3er molar.

Radiología: Se observa en lesión uniquística la mayoría de las veces en relación auna pieza incluida a semejanza de un Quiste Dentígero, dando entonces una imagenmuy parecida. Sin embargo, la relación con la pieza incluida es casual. El estudio delas macroscopico de la pieza quirúrgica demuestra una relación indirecta, adiferencia del Quiste Dentígero en que la corona de la pieza dentaria es parte de lacavidad. Los ameloblastomas uniquístico pueden alcanzar tamaño considerableprovocando expansión, asimetría facial, rizalisis y/o desplazamiento de piezasvecinas.

Histología. Es una cavidad bordeada por tejido conjuntivo más fibroso y revestidopor un epitelio que puede adoptar 3 presentaciones:

Fig 23. Histología AUI.

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Forma lineal. Sin elementos proliferantes. Bordea toda la cavidad con unamorfología muy característica: capa basal de células cúbicas o columnares, inmediatamente un compartimento de células estrelladas a su vez cubiertaspor células escamosas paraqueratinizadas.Forma luminal, con proliferación al lúmen del quiste de células epiteliales que

adoptan la forma de un ameloblastoma plexiforme.Forma mural. Presencia de proliferación de nidos invasores desde el epiteliohacia el soporte conjuntival con una disposición de ameloblastoma folicular oplexiforme.

Fig 24-25.

Pronóstico y tratamiento: El tratamiento de las 3 presentaciones es quirúrgico. Enlas 2 primeras se debe efectuar sólo curetaje. Se complica la 3ª forma donde sedebería considerarlo como un ASI.

De primordial importancia para elaborar el diagnóstico histológico de la entidades la información clínica y radiográfica, sobretodo cuando el diagnóstico inicialse hace a partir de una biopsia incisional.

Tumor Odontogénico Escamoso (TOE)

Definición: Neoplasia benigna agresiva local. Sólo se han reportado 50 casos. Elrango de edad entre 8 y 74 años con una media de 38.7 y levemente más enhombres.

Clínica: Casi todos intraóseos probablemente se desarrollan a partir del periodontoentre las raíces de piezas dentarias permanentes erupcionadas. Generalmente sepresenta en la mandíbula con aumento de volumen que puede provocar movilidad de

los dientes. Se ha descrito una contrapartida periférica que produce impronta delhueso subyacente.

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Radiología: Se observan áreas radiolúcidas uni o multilocular de forma triangularentre las raíces de dientes adyacentes.

Histología: Está compuesto de islotes de epitelio escamoso bien diferenciado, de

forma redondeada u ovalada rodeados periféricamente de células cuboidales y quecentralmente pueden estar quistificados.

Pronóstico y tratamiento. Está indicada cirugía conservadora.

Tumor Odontogénico Epitelial Calcificante (TOEC)

Definición: También conocido como Tumor de Pindborg es una lesión muy pocofrecuente (1% de los T. Odontogénicos).

Clínica: Se le considera neoplasia benigna por su crecimiento lento, expansivo yeventualmente invasivo local, puede aparecer entre los 20 a 60 años. Sinpredilección de sexo, son más frecuentes en la mandíbula en la región de lospremolares.

Se han descrito TOEC periféricos en el sector anterior de los maxilares.

Fig 26. Visión Intraoral en maxilar superior de TOEC.

Radiología: Es bastante sugerente; proceso expansivo de aspecto mixto(radiolúcido-radiopaco) bien delimitado, que puede presentar una pieza dentariaincluida. Además casi siempre cerca de su corona puede presentar focos radiopacosde tamaño variable.

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Fig 27 Fig 28. TAC, invasión de seno maxilar

izquierdo por TOEC

Histología: El aspecto es clásico: Proliferación de células poliédricas de bordescitoplasmáticos muy bien definidos y que claramente han diferenciado tonofibrillasintercelulares. Lo más notable de estas células es su morfología nuclear que simulamalignidad, hipercromáticos, lobulados, multinucleados y de nucleolos prominentes.Sin mitosis. El histopatólogo debe ser muy cuidadoso en la evaluación de estamorfología que puede ser confundida como un carcinoma escamoso intraóseoprimario o una metástasis. Estas células se disponen en estructuras sólidas sobreun estroma escaso que presenta áreas focales de un material celular tipo amiloide

de naturaleza aún no aclarada incluso se duda si es un material odontogénicoepitelial.

También es común, aunque no siempre, la presencia de calcificaciones concéntricasde aspecto homogéneo redondeado que se conocen como “anillos de Lisengang”de naturaleza también controvertida.

Fig 29. Fig 30

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Fig 31.

El Tratamiento y Pronóstico: Se recomienda extirpación con cierto margen ycontrol por largo tiempo.

Tumor Odontogénico Adenomatoide (TOA)

Definición: Es una neoplasia benigna, poco frecuente, (3% a 7% de todos los T.O.). Anteriormente el TOA era considerado erróneamente como una variante del Ameloblastoma y se lo llamó Adenoameloblastoma.Su crecimiento es lentísimo, casi del tipo hamartomatoso y generalmente

asintomáticos se descubren a menudo en exámenes radiográficos de rutina.Clínica: Puede estar asociado

1. Con pieza dentaria permanente retenida (Tipo Folicular), en particular los 4caninos y en especial, los superiores

2. Sin relación con pieza dentaria retenida (Tipo Extrafolicular)3. Se han descrito rarísimos casos de TOA periféricos cuya histogénesis

probablemente es la lámina dentaria y clínicamente se presenta como unfibroma o como un epulis de la encía.

Fig 32. Tiposde acuerdo aubicación

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Radiología: La imagen más característica es un área unilocular bien definida, querodea la corona de una pieza dentaria no erupcionada en estas circunstancias sedenomina “TOA tipo Folicular” que puede contener una cantidad variable depequeños focos radiopacos y que ha provocado desplazamiento de las raíces de dosdientes vecinos. Con gran frecuencia el TOA se localiza en el maxilar superior en

posición “glóbulo maxilar (alusión a la localización del denominado “Quiste Glóbulomaxilar” que actualmente no se acepta como entidad). Se debe hacer Diagnósticodiferencial con el Quiste Dentígero.La otra variante (menos frecuente) es el “TOA extrafolicular” sin relación con piezadentaria no erupcionada y tiende a localizarse entre las raíces de piezas dentariasdesplazándolas y el área radiolúcida puede confundirse con un quiste periodónticolateral.

Los focos de calcificación se describen como “copos de nieve” pero su presenciapuede ser mínima o simplemente no estar y en este caso se complica el diagnósticoradiográfico.

Histología: Macroscópicamente cuando el TOA está asociado a una pieza dentariano erupcionada y esta se extrae junto con el tumor, se comprueba que ésta no estáadherida a la lesión.Microscópicamente el TOA es patognomónico; proliferación capsulada de célulasepiteliales que se disponen en crecimientos nodulares en dos tipos de estructuras:Células epiteliales que adoptan formas fusadas y se disponen en áreas en forma deroseta y otras de forma más de tipo cúbico o columnar que rodean espacios de tipoglandular que algunos suponen preameloblastos y que serían responsables de laspequeñas calcificaciones que se interpretan como esmalte abortivo.

Por último en algunos TOA otro tipo de calcificaciones más grandes cuya naturalezadistrófica o dentinoide esta en discusión.

Fig 33 y 34.

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Tratamiento y Pronóstico: Su crecimiento expansivo, lento y la presencia decápsula permiten una enucleación fácil y su pronóstico es excelente.

Tumor Odontogénico Queratoquistico (TOQ)

Definición: Neoplasia intraósea uni o multiquística de origen odontogénico, quepresenta un epitelio plano estratificado paraqueratinizado característico,potencialmente agresivo por su crecimiento infiltrativo. Puede ser solitario o múltipley que puede estar asociado al Síndrome de carcinoma nevoide basocelulares(SCNB).

El término TOQ, ha reemplazado el tradicional Queratoquiste y ha sidopropuesto por el grupo de trabajo de la OMS para enfatizar su naturaleza neoplásica.

Clínica: El TOQ se puede presentar desde la 1ª a la 9ª década de la vida, con unpick en la 2ª y 3ª. Cuando es múltiple, esté o no asociado al SCNB, generalmente la

edad es más baja.Recientes estudios han demostrado el rol del gen PTCH en la etiología del

(TOQ).El TOQ es más frecuente en la mandíbula. La mayoría se localiza en el ángulo

extendiéndose hacia la parte superior y anterior.La característica clínica más importante es su potencial de destrucción local,

su tendencia a la recidiva y su capacidad de multiplicación, particularmente cuandoestá asociado al SCNB.

Algunas veces los pacientes relatan dolor y pueden alcanzar un gran tamañoantes de ser detectados, pueden perforar corticales y comprometer estructurasadyacentes.

Radiología: El TOQ se puede presentar como un área radiolúcida circular, de límitedefinido (corticalizado), de borde festoneado y que puede comprometer unaimportante área de la mandíbula por ej (cuerpo, ángulo y rama).

Un aspecto que también puede presentar es multiquístico, desplazandopiezas dentarias vecinas, pero casi siempre sin provocar rizalisis. Si se encuentranTOQ en varias partes de los maxilares, hay que considerar la posibilidad de que setrate del SCNB.

Histología: Patognomónica: Amplia cavidad revestida por epitelio escamoso

paraqueratinizado, generalmente de 5 a 8 capas, depapilado, con su capa basalformada por células columnares alternadas con células de forma cúbica que sedisponen en forma de empalizada con sus núcleos orientados alejados de lamembrana basal y frecuentemente son intensamente basófilos. Estos hechos sonimportantes para el diagnóstico diferencial con otros quistes que pueden presentarqueratinización.

La capa de paraqueratina tiene su superficie corrugada y se descama hacia lacavidad. Es frecuente encontrar mitosis en las capas suprabasales.

Otra característica importante es la tendencia del epitelio a desprenderse desu soporte conjuntival donde es posible frecuentemente encontrar y lejanas a lacavidad central múltiples quistes satélites que se supone provienen por proliferación

del epitelio principal y que son responsables de las recidivas.

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Las lesiones quísticas que están recubiertas por capa de queratinaortoqueratinizada no deben ser consideradas como TOQ.

Fig 35. Fig 36.

Fig 37. Fig 38.

Tratamiento: El TOQ es potencialmente agresivo localmente y debe tratarse conmargen de seguridad para evitar la recidiva.

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http://www.usc.edu/hsc/dental/PTHL312abc/312b/11/36big.html


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SÍNDROME DE CARCINOMAS NEVOIDES BASOCELULARES (S.N.B.C.) OSÍNDROME DE GORLIN - GOLTZ.

Es una condición genética autosómica dominante que se caracteriza de la aparición

de numerosos Carcinomas Basocelulares de la piel. Queratoquistes múltiples de losmaxilares, anormalidades esqueléticos y con menor frecuencia fibromas del ovario ymeduloblastoma junto a numerosas malformaciones tales como fisuras plantares ypalmares, etc. En un 70 % de los casos se presentan Quistes localizados en lamandíbula, que habitualmente aparecen en los primeros años de vida, pero quetambién pueden presentarse durante la vida adulta. En general son múltiples,bilaterales y de tamaño variable.

Las anomalías óseas y los Carcinomas Nevus Basocelulares pueden aparecer atemprana edad, desde la infancia a la pubertad.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS ASOCIADOS AL SNBC

PIELMúltiples Carcinomas Basocelulares *Quistes EpidérmicosFisuras Palmo/plantares *

HALLAZGOS RX (ESQUELETO)Costillas bífidas *Calcificaciones intracranealesCuarto metacarpiano corto

MAXILARESQueratoquistes múltiples *

CRANIOFACIALAumento de la circunferencia de la cabeza*HipertelorismoFisura palatina

SNCMeduloblastomaAnormalidades de la silla turcaMeningina

OTRASFibroma Craniano

* Las más frecuentes

El gen para este síndrome está localizado en el cromosoma 9q 22 queprobablemente funciona como un gen supresor de tumores (15,16).

Los Queratoquistes son del tipo paraqueratinizado.

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Radiología: El F.A. se presenta como un área claramente radiolúcida, de límitedefinido, generalmente unilocular.

Histología: Característica: Proliferación generalmente capsulada de tejido conjuntivoque recuerda a la primitiva papila dentaria en cuyo espesor se observan islotes ycordones de epitelio odontogénico periféricamente columnares y que encierranestructuras que semejan retículo estrellado.

Fig 40. Radiografía de perfil.Fibroma Ameloblástico en zonade molares

Fig 41. Fig 42.

Tratamiento y Pronóstico: Siempre se considera al F.A. como lesión poco agresivay se ha recomendado tratamiento conservador. En caso de recidiva se recomiendauna cirugía más agresiva.

Fibro Odontoma Ameloblástico (FOA)

Definición: El F.O.A. es muy similar al F.A., pero es mucho menos frecuente,contiene tejido dentario duro mineralizado (dentina y esmalte). Aunque muchasveces se ha postulado que el F.O.A. es solo un estado previo a la aparición de unOdontoma y no debe ser considerado una entidad distinta, existen reportes en laliteratura de casos que han provocado considerable deformación y destrucción óseay por eso debería considerarse como una neoplasia verdadera (los odontomas sonhamartomas). Por otra parte muchos autores consideran al F.O.A. como una variantedel F.A. desde una perspectiva clínica RX e histología, ya que se da en niños en la

primera década, con cierto predominio en los hombres y más común en la mandíbulaen su parte posterior.

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Clínica: Aumento de volumen asintomático o puede ser detectado como un hallazgoradiográfico. Más frecuente entre los 8 y 12 años.

Radiología. Radiolucidez uni o multilocular de límites netos radiopacos junto a

múltiples áreas radiopacas que corresponden al componente mineralizado de lalesión (dentina y esmalte).

Fig 43.Ortopantomografía de FOA

Histología. Similar en todo al F.A.: tejido conjuntivo que remeda a la papila dental junto a áreas calcificadas con aspecto de tejido dentario rudimentario (esmalte,matriz de esmalte y dentina).

Fig 44. Fig 45.

Fig 46. Fig 47.

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Tratamiento y pronóstico. El tratamiento debe ser conservador (curetaje), solo seaconseja un tratamiento más agresivo en casos de recidiva, que generalmente son

más raros.

Odontomas (O)

Definición: Los Odontomas son considerados hamartomas y son los tumoresodontogénicos más prevalentes. Están constituidos mayoritariamente por tejidoscalcificados dentarios (esmalte, dentina y cemento) junto a algunas porciones deepitelio odontogénico y tejido mesenquimático.Se subdividen en dos tipos: Odontoma Compuesto constituido por múltiplesdentículos y Odontoma Complejo que consiste en una masa calcificada desordenada de esmalte, dentina y cemento.

Es probable que la prevalencia de Odontomas sea mucho mayor ya que unacifra importante no son enviados a estudio microscópico.

Fig 49. Visión macroscópicaOdontoma CompuestoFig 48.Visión macroscópica de

Odontoma Complejo

Fig 50. Fig 51.

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Clínica: Se presenta generalmente en la 2ª. década (entre los 14 y 16 años). Sinpredilección de sexo, son más frecuentes en la parte anterior de la maxila. Los O.Complejos, sin embargo, son también frecuentes y se localizan en las partes

posteriores de ambos maxilares. La gran mayoría son hallazgos radiográficos,eventualmente pueden producir expansión y rara vez erupcionan.

Radiología. El Odontoma Complejo presenta una imagen de una o varias masascalcificadas, de forma irregular, rodeadas por un halo radiolúcido. El OdontomaCompuesto presenta una serie de masas dentarias organizadas o dentículos, dedistintos tamaños y formas. Esta masa está rodeada también por una zonaradiolúcida. El contenido en ambas es esencialmente radiopaco, la diferencia está enla posibilidad de distinguir o no formas de dentículos. Están asociadosfrecuentemente a piezas dentarias no erupcionadas, ya que impiden la erupción porsu presencia. También se pueden presentar entre raíces de piezas erupcionadas, sin

asociarse a trastornos de la erupción.

Tratamiento y Pronóstico. Se recomienda cirugía conservadora. No se hanreportado recidivas.

Odontoameloblastoma

Definición: Rarísimo tumor que contiene un Odontoma Compuesto y áreas de un Ameloblastoma típico y tiene un comportamiento clínico similar a este último.

Clínica: Los pocos casos descritos no muestran una localización preferente. Lamayoría se presentan en la primera y segunda década de la vida.

Radiología. Generalmente se observa área densamente radiopaca con uncomponente periférico radiolúcido que puede ser multilocular y que provocanreabsorción de las raíces de las piezas dentarias vecinas.

Histología. Junto a la masa de esmalte dentina y cemento se observa proliferación

del componente ameloblástico generalmente del tipo folicular o plexiforme.

Pronóstico y tratamiento. Como posee el mismo potencial biológico de agresividadlocal de un Ameloblastoma Intraóseo Poliquístico debe ser tratado como tal, esdecir, extirpación quirúrgica con margen de seguridad.

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MESENQUIMA Y/O ECTOMESENQUIMA CON O SIN EPITELIO

ODONTOGÉNICO

Constituyen un grupo de Tumores Odontogénicos que se caracterizanporque histológicamente el componente epitelial Odontogénico está muydisminuido o sencillamente no está presente.

Tumor Odontogénico Quístico Calcificante (TOQC)

Definición: Neoplasia benigna de origen odontogénico que se caracteriza porposeer un epitelio similar o parecido al ameloblastoma, células fantasmas yeventualmente material calcificado.

Anteriormente se denominó: Quiste odontogénico queratinizante y calcificanteo simplemente Quiste de Gorlin.

Clínica: La mayoría extraóseo se han descrito presentaciones periféricas. Entre los 5y 92 años, sin predilección de sexo. Distribución más o menos similar en la maxila ymandíbula.

La presentación de un TOQC extraóseo, generalmente en el área incisiva-canina es un aumento de volumen recubierto por mucosa normal y que ha crecidolentamente. Mientras, los intraóseos que son la mayoría pueden ser hallazgosradiográficos o se presenta como un aumento de volumen indoloro.

Radiología: La variante periférica puede provocar impronta en el hueso y eventualdesplazamiento de piezas dentarias. El intraóseo se presenta generalmente como

una radiolucidez unilocular bien circunscrita que puede provocar rizalisis de losdientes vecinos. En un 50% es posible observar una entidad variable de materialradiopaco.

Histología: Cavidad bordeada por un epitelio cuyas células basales son cilíndricas einmediatamente difusas se disponen en estructuras que remedan el retículoestrellado del órgano del esmalte y sobre ellas células calcificadas sin núcleo, sóloforman un vestigio de donde estuvo presente y se denominan “Células Fantasmas”.

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En el tejido conjuntivo adyacente se puede observar presencia de dentina displásica.

Fig. 52

Fig. 53

Pronóstico. Enucleación simple. No se han reportado recidivas en los periféricos ymuy pocos en los intraóseos.

Tumor Dentinogénico de Células Fantasmas

Definición: neoplasia agresiva local conformada por la proliferación de islotesepiteliales similares al ameloblastoma y células fantasmas.

También se le han llamado Tumor Odontogénico calcificante de células

fantasmas, Tumor epitelial odontogénico de células fantasmas.

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Clínica: Prácticamente todos intraóseos, son rarísimos los periféricos, se handescrito desde la 2ª hasta la novena década y es un poco más frecuente en hombresque en mujeres. Se puede presentar en cualquier área de los huesos maxilares, sinpreferencia por la maxila o mandíbula, un poco más en el área de canino a molar enel maxilar inferior.

Puede provocar expansión e incluso exteriorizarse en los tejidos blandos.

Fig 54. Fig 55.

Fig 56. Visión macroscópica de Tumor Dentinogénico de Células Fantasmas.

Radiológicamente: Área radiolúcida con áreas radiopacas, generalmente unilocular

puede provocar rizalisis en las piezas dentarias adyacentes.

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Histología: Sobre un estroma fibroso islotes de epitelio odontogénico similares alameloblastoma y que las células del retículo estrellado se han transformado en“células fantasmas” algunas calcificadas que eventualmente pueden provocarreacción a cuerpo extraño. Además están presentes mucosas calcificadas deaspecto dentinoide. (se ha descrito la malignización de estos tumores).

Fig 57.

Pronóstico: Se recomienda resección con margen de seguridad.

Fibroma Odontogénico

Definición: Neoplasia benigna, poco frecuente, con cierta agresividad local. Se handescrito varios casos de Fibromas Odontogénicos Periféricos con distintos nombresque han provocado confusión (Hamartoma Odontogénico Epitelial). Actualmente seacepta que representan las contrapartidas periféricas de este tumor.

Clínica: La mayoría de las veces en la parte anterior y zona molar de la maxila.Pueden presentar expansión y se observa un poco más en las mujeres.

Fig 58. Fibroma Odontogénicoen paladar

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Radiología. La mayoría de los F.O. se presentan como un área radiolúcidaunilocular con límites bien definidos. Menos frecuente pueden aparecer en formamultilocular. Muchos F.O. son hallazgos radiográficos, pero pueden provocarexpansión. La rizalisis de las piezas vecinas es frecuente.

Histología. Es simple e inespecífica: proliferación de fibroblastos separados poráreas de colágeno y que eventualmente contiene además islotes y/o cordones de epitelio odontogénico inactivo compuestos de células cuboidales y columnares sinretículo estrellado.

Fig 59 y 60

Tratamiento y Pronóstico. La enucleación y curetaje enérgico son recomendablesdada la característica de crecimiento algo agresiva del F.O.

Mixoma Odontogénico/Mixofibroma

Definición: El M.O. aparece con cierta frecuencia, es característica su granagresividad local, incluso superior al ameloblastoma sólido. La mayoría se presentaen la 2° y 3° década de la vida.

Clínica: Con cierta predilección por la mandíbula puede presentarse en cualquier

área de ambos maxilares. Algunos M.O. se detectan con exámenes radiográficos derutina, pero muchos de ellos producen expansión indolora del hueso y a veces essorprendente el gran compromiso que se constata en el consecuente estudioradiográfico.

Fig 61. Visión macróscopicade Mixofibroma

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Radiología. Área o áreas radiolúcidas de bordes irregulares que provocandesplazamiento y/o reabsorción de raíces. Muchos pueden presentar un padrón en

“pompas de jabón” indistinguible del Ameloblastoma sólido.

Fig 62.

Fig 63 y 64. Visión mandibular en pompas de jabón.

Histología. Sobre un estroma conectivo mixomatoso prácticamente celular, concantidades variables de colágeno y una matriz de muco polisacáridos con algunosfibroblastos se pueden observar además pequeños islotes de epitelio odontogénicoinactivo. Nunca presentan cápsula. Algunos M.O. presentan gran tendencia a formarfibras colágenas y a veces se designan como Fibromixomas o Mixofibromas, pero norepresentan una entidad distinta. Algunos M.O. muestran marcada celularidad con

algunas atipías nucleares y se han designado como Mixosarcomas recurrente pero jamás se han demostrado metástasis.

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Fig 65 y 66.

Tratamiento y Pronóstico. Por su agresividad se recomienda curetaje enérgico, sinembargo su tendencia a la recidiva y su falta de cápsula en algunos casos, ameritauna resección con margen de seguridad.

Cementoblastoma

Definición: Neoplasia benigna. El Cementoblastoma Benigno es el equivalente alOsteoblastoma y Osteoma Osteoide de la patología, poco común, que se desarrollaa partir de la o las raíces de una pieza dentaria como una masa calcificada conaspecto de tejido cementario.

Fig 67.

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Clínica: La mayoría se presenta en la mandíbula en relación a los molares, más enmujeres en pacientes de 3ª década que muchas veces relatan sintomatologíadolorosa. Se han reportado casos a partir de piezas temporales e incluidas.

Radiología: Fundamental para establecer el Dx. La imagen suele ser

patognomónica: Masa radiopaca redondeada en relación a la raíz de una piezadentaria que puede presentar rizalisis, pero que está fusionada con la masa descritarodeada por un halo radiolúcido.

Histología: El Cementoblastoma está constituido por masas calcificada semejanteal cemento dentario normal que se disponen en grandes áreas nodulares de bordesirregulares separadas por estrechos espacios ocupados por tejido conjuntivovascular y agrupaciones de cementoblastos.

Pronóstico: Si la remoción ha sido incompleta puede recidivar.

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Tumores Odontogénicos

Tumores MalignosCarcinomas odontogénicos

Ameloblastomas metastizante (maligno)Carcinoma ameloblástico – tipo primarioCarcinoma ameloblástico – tipo secundario (desdiferenciado), intraóseo.Carcinoma ameloblástico tipo secundario (desdiferenciado), periférico.Carcinomas intraóseos primarios de células escamosas

Carcinoma de células escamosas intraóseo primario – tipo sólidoCarcinoma de células escamosas intraóseo primario derivado de TOQCarcinoma de células escamosas intraóseo derivado de quistes

odontogénicos.Carcinoma odontogénico de células clarasCarcinoma odontogénico de células fantasmas

Sarcomas odontogénicosFibrosarcoma ameloblásticoFibrodentino – y fibro – odontosarcoma ameloblástico.

Constituyen un exótico grupo de neoplasias malignas algunos extremadamenteraros y se consideran la contrapartida de los T.O. benignos, con excepción delcarcinoma intraóseo primario.

Clínicamente: Son similares a cualquier tumor maligno de los maxilares. Puedenser signos de indicios de su presencia: tumoración, dolor, hemorragia, exteriorizaciónhacia la cavidad oral, anestesia o parestesia.

El compromiso metastático en los ganglios linfáticos puede ser precoz.

Radiológicamente: Se observa extensa destrucción del hueso con sus bordescaracterísticamente irregulares con aspecto radiolúcido o mixto dependiendo del tipo

de tumor.Pronóstico: Casi siempre malo, el tratamiento corresponde al de una neoplasiamaligna convencional.

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CARCINOMAS ODONTOGÉNICOS

Ameloblastoma metastizante

Definición: Tipo de ameloblastoma que da metástasis y que histológicamente tieneaspecto benigno.

Clínica: Sin diferencias con los ameloblastomas benignos, el diagnóstico sólo puedehacerse cuando se comprueba que ha dado metástasis.

Carcinoma ameloblástico tipo primario

Definición: Rarísima entidad en que histológicamente existen atipías, es decir,cambios morfológicos de malignidad y que estarían presentes desde la génesis de lalesión.Clínica: Sólo 60 casos se han reportado en la literatura, la mayoría desde China.

La mayoría se presenta en la mandíbula. La expansión del tumor puedeprovocar perforación e infiltración de las estructuras blandas vecinas.

Histología: Las células columnares que rodean las estructuras de retículo estrelladopresentan núcleos atípicos (pleomórficos o hipercrómaticos) y con actividad mitótica.

Carcinoma ameloblástico tipo secundario (desdiferenciado)intraóseo.

Definición: Es una entidad rarísima. La mayoría de los casos se han reportado enpacientes viejos (7ª década) y que previamente presentaron un ameloblastomabenigno con una recidiva cuyo aspecto microscópico presenta características demalignidad.

Histología: Ameloblastoma con áreas colagenizadas con distintos grados deanaplasia que incluye mitosis, pérdida de la cohesión celular e infiltración perineural.

Pronóstico: Cirugía y tratamiento convencional para una neoplasia maligna.

Carcinoma ameloblástico tipo secundario periférico.

Definición: Tumoración maligna de un ameloblastoma periférico pre existente.

Clínica: Sólo se han reportado 6 casos. Su presentación se describe como unamasa gingival, que ha invadido el hueso subyacente.

Radiología: Radiolucidez interradicular que ha provocado desplazamiento de las

raíces.

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Histología: Similar a un ameloblastoma periférico, pero con alteraciones celularesanaplásicas.

Pronóstico: Resección amplia y tratamiento convencional para una neoplasiamaligna.

Carcinomas intraóseos primarios de células escamosas

Carcinoma de células escamosas intraóseo primario tipo sólido.

Definición: Carcinoma central derivado de restos epiteliales odontogénicosremanentes que se presenta como una neoplasia sólida que invade la médula óseay provoca reabsorción del hueso.

Estos rarísimos casos se originarían de restos epiteliales dispersos y no dequistes odontogénicos previos ni de TO epiteliales benignos.

Clínica: Aunque los pocos que se han descrito, la mayoría de ellos son hallazgosradiográficos. Pueden provocar aumento de volumen de crecimiento rápido y lainvasión perineural puede producir parestesia del labio, cuando la localización es elmaxilar inferior.

Radiología: Áreas osteolíticas extensas, radiolúcidas de bordes irregulares, nocorticalizadas.

Histología: Islotes de células epiteliales con aspecto de células anaplásicassemejantes a los carcinomas epidermoides, casi siempre moderadamentediferenciadas.

Para ser documentado el CEIP debe descartarse: 1) Metástasis de otro CECa la mandíbula 2) Su origen en una lesión preexistente y 3) Que se trate deCarcinoma mucoepidermoide de origen odontogénico.

Carcinoma de células escamosas intraóseos deriva de TOQ.

Definición: Es un carcinoma escamoso intraóseo a partir de un TOQ sin conexióncon la mucosa oral.

Se han descrito alrededor de 30 casos, la mayoría de los pacientes sobre los

cuarenta años y un poco más en hombres. Sin etiología clara ni presencia defactores predisponentes. Asociado al carcinoma epidermoide de la mucosa oral.

Clínica: Mucho más frecuente en la maxila, de crecimiento insidioso que representala malignización de un TOQ previamente presente. Generalmente se presenta comoun aumento de volumen que puede provocar aflojamiento de piezas dentarias,parestesia y que ha comprometido los ganglios regionales.

Radiología: Los casos detectados tempranamente son muy parecidos a una lesiónquística, los límites de la lesión pueden ser irregulares.

En etapa más tardías se observa gran destrucción de apariencia radiolúcida.

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Histología: Es bastante típica a partir de un epitelio con característica de TOQ concaracterísticas displásicas se desprenden islotes de células escamosas anaplásicasque invaden el tejido conjuntivo adyacente.

Tratamiento: Como una neoplasia maligna convencional.

Carcinoma de células escamosas intraóseos derivado de quistesodontogénicos

Definición: Carcinoma escamoso intraóseo que se desarrolla en quisteodontogénico que no sea TOQ y que no tiene conexión con la mucosa oral. Se hapublicado una serie de 28 casos bien documentados en pacientes de 56 años comoedad promedio más en hombres en una proporción de 2:1.

Clínica: El mayor número de casos se describen en la mandíbula: aumento devolumen que puede producir dolor, parestesia o anestesia del labio inferior.

Radiología: Similar a la descrita para el Carcinoma de células escamosas primarioderivado de TOQ.

Histología: Epitelio de un quiste odontogénico que no es el TOQ asociado aproliferación invasora de un carcinoma de células escamosas.

Tratamiento: Como una neoplasia convencional.

Carcinoma Odontogénico de células claras (COCC)

Definición: Neoplasia maligna constituida por proliferación de células vacuoladas yde citoplasma claro. Anteriormente se le denominó Ameloblastoma de células clarasy también Tumor odontogénico de células claras y en la clasificación de la OMS se loconsideraba benigno. Sólo se han descrito 36 casos en los últimos 15 años.

Clínica: Se presenta con una frecuencia en mujeres cerca de los 60 años entre unrango de 17 – 89 y afecta más en la mandíbula.

Habitualmente se presenta como una tumoración de crecimiento rápido, degran agresividad y metastatiza a los ganglios regionales y a los pulmones e inclusopuede causar la muerte.

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Fig 68.CarcinomaOdontogénico de Célulasclaras en maxilar superior

Radiología: Radiolucidez de límites poco definidos y que produce reabsorción de lasraíces.

Fig 69.Panorámica correspondiente a la figura anterior.

Histología: El padrón es bifásico: Sobre un estroma fibroso se pueden observarislotes de células epiteliales de citoplasma claro o débilmente eosinófilo, junto a otrasde aspecto basaloide.

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Fig 70.

Pronóstico: Como cualquier neoplasia maligna convencional.

Carcinoma Odontogénico de células fantasmas (COCF)

Definición: Carcinoma odontogénico que se considera de contrapartida maligna.

Sólo 19 casos se han reportado, sobretodo en el Asia. Más en hombre entreun rango de edad entre los 13 y 72 años.

Clínica: Se han descrito más en la maxila. Se presentan como tumoración con o sinparestesia.

Radiología: Zona radiolúcida no bien demarcada que puede presentar pequeñasáreas radiopacas. Puede invadir y destruir el seno maxilar, incluso invade fosa nasaly órbita.

Histología: Junto a estructuras semejantes al tumor dentistogénico de célulasfantasmas. Se presenta proliferación de células de forma redonda de núcleosatípicos órganos y vesiculosas.

Puede encontrarse áreas calcificadas con aspecto de dentina displásica.

Tratamiento: De pronóstico impredecible debería ser tratado como una neoplasiamaligna convencional.

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SARCOMAS ODONTOGÉNICOS

Fibrosarcoma Ameloblástico (FSA)Definición: Neoplasia maligna con componente epitelial benigno y con sucomponente de ectomesenquima (conjuntival) maligno. Se le considera lacontrapartida maligna del FA y se acepta que se desarrolle de FA previo.

Clínica: Más común en la mandíbula (80% de los casos). Se ha descrito un sólocaso periférico. Se caracteriza por gran crecimiento, expansivo que produceparestesia.

Radiología: Osteolisis pobremente limitada.

Tratamiento: Su comportamiento impredecible debería ser tratado como unaneoplasia maligna convencional.

Fibrodentino – y fibro- odontosarcoma ameloblástico

Definición: TO maligno con características de FSA junto a la presencia de dentinadisplásica, y/o esmalte.

Clínica: Se han reportado poquísimos casos.Todos se presentan como un tumor de crecimiento rápido e indoloro.

Radiología: Destrucción osteolítica radiolúcida pobremente circunscrita junto a áreas radiopacas que reportan el tejido dentario calcificado.

Histología: Similar al FSA más la presencia de áreas calcificadas, dentina displásicay esmalte.

Tratamiento: De pronóstico impredecible debería ser tratada como una neoplasiamaligna convencional.

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Tumores Odontogenicos 2006