Archiv ffir Dermatologie und Syphilis, Rd. 199, S. 332--349 (1955).

Aus der Universiti~ts-Hautklinik Ttibingen (Direktor: Prof. Dr. H. A. GOTTRO:N).

(Jber cutane Periarteriitis nodosa unter besonderer Beriicksichtigung begleitender LeberstSrungen und der

sogenannten Thrombophlebitis migrans*. Von

G. W. KORTING.

Mit 10 Text~bbildungen.

(Eingegangen am 25. Dezember 195~.)

D~s von A. K~SSMAUL u. 1%. MAIER aUS Freiburg 1866 zun~chst unter der Bezeichnung ,Aneurysma verminosum hominis" kurz be- kanntgegebene und im gleichen ersten Bande des deutschen Archivs ffir klinische Medizin dann als ,Periarteri t is nodosa" eingehend be - schriebene Kral~khcitsbild ist mithin seit ~nn~hernd 100 Jahren be- kunnt, zumM wenn man auf Grund der Nachuntersuchungen EP]'I~GERS (1887) eincn Fall ROKITANSKYS aUS dem Jahre 1852 hier mit einrechnet. Uber die wichtigsten klinischen und pathologisch-anutomischen Aul~e- rungsmSglichkeiten dieser in ihrem Wesen noch nicht vSllig entr~tselten Erkrankung ist man seither aus fund 500 FMlverSffentlichungen, die mehrfach monographisch gesichtet vor]iegen (GRuBER, GOTTt¢O~ U. t~.), im allgemeinen gut und auf die Dauer widerspruchsfrei unterrichtet. 5[ur nosologisch macht sich in letzter Zeit ein gewisser Meinungswandel dahingehend bemerkbar, andere bisher streng geschieden gefiihrte arteriitische Ver~nderungen (wie z. B. solche bei Lenta-Sepsis, Fleck- fieber, der WINNIWARTv, I~-Bi~RG]~Rschen Erkr~nkung u. ~. m.) dem an sich eindeutigen morphologischen Substrat der Periarteriitis nodos~ ver- gleichend an die Seite zu stellen, ferner z. B. die Peri~rteriitis nodosa in den rheumatischen Formenkreis aufgehen zu lassen (Einzelheiten siehe bei F]~YRT]~R) oder den Begriff der Periarteriitis nodosa durch Uber- betonung p~thologisch-anatomischer Substrat~hnlichkeiten derart welt und d~mit unsch~rf zu fassen (Z]~Et~), d~B ~ndererseits doch wieder eine Unterteilung nach klinisch kuum noch zugehSrig erscheinenden Krank- heitsbildern notwendig wird. ~bere ins t immung herrscht ~ber nach wie vor darfiber, dal~ diese nicht selten zum letMen Ende fiihrende G e f ~ - erkrankung mit ihrer mu]tipel-diskontinuierlichen Generalisierungs- tendenz praktisch ein jegliches Organ, und so auch die H~ut, ergreifen kann.

* Herrn Professor Dr. H. A. Go~T~O~ zum 10. 3. 1955.

Uber cutane Periar~eriitis nodos~. 333

Das Vorkommen yon Hautbeteiligung bei Periarteriitis nodosa wird yon GRUBER auf 15°/o, yon LOOGEN wie ALKIEWlCZ auf 24%, yon KETROI¢ u. BERNSTEIN auf 25%, von MOWREY u. LUI~DBERG auf 40% und yon MELCZER ll. VENKEI schl ieSl ich sogar auf 64% beziffert. Ausffihrlieh besehrieben wurden vor allem gro2flachige und somit offensiehttich eine entseheidende Krankheitslok~lisation darstellende Hautmanifestationen u.a. als Apoplexia eutanea (F. F•EU•D), multiple poly- morphe Hauterytheme (GLOOI~), multiple Hautgangran bei Periarteriitis nodosa (LOItE-I~osEh~FELD), multiple nekrotisierende Periarteriitis nodosa der Haut (ALKIEWICZ) oder haufig aueh als multiple neurotisehe Hautgangran (z. B. BODE) 1. G]eichfalls liegt abet sicheres und vielfaltiges Wissen darfiber vor, da{~ eine Peri- arteriitis nodosa sieh gelegentlich hinter wenig eindrucksvollen scarlatiniformen, urtieariellen oder purpuraartigen Exanthemen, nicht selten fibrigens aueh unter dem Bilde einer Livedo retieularis, verbergen kann. Diesbezfiglich sei im einzelnen auf die neuere Zusammenstellung yon LEYELL U. CHURCH (1954) verwiesen, aus der iibrigens weiterhin hervorgeht, dal] die klassischen ,,erbsgro2en" Kn6tchen, die der erste Kranke yon KuSS)IAuL u. MAIER, ein 27j~ihriger Sehneidergeselle, ,,unter der H~ut des Bauches und der Brust" in so zahlreieher und eharakteristiseher Weise aufwies, in der Fo]ge nut bei etwa 15--20% der insgesamt ver6ffentliehten Falle zu finden waren.

Bei der Frage nach der Hauf igkei t einer Leberbeteiligung ~m Krank-

hei tsgeschehen der Per iar ter i i t i s nodosa mul~ man die zaMenmaf]ig

erheblich abweichenden Angaben yon pa thologisch-ana tomischer wie

kl inischer Seite ge t renn t be t rachten . In der Erstbesehreibuug yon KUSS~AUL u. ~IEl~ finder sieh lediglieh die

Angabe, dab die Leber in diesem Falle ,,eine ziemlieh gleiehm~i~ig braunrothe Farbe und derbe Consistenz" aufwies bzw. der Hinweis, d~13 bezfiglieh Leber, Milz und Pankreas ,,am Parenchym der Organe selbst niehts Besonderes aufgefunden" wurde. Trotzdem ergibt eine Siehtung der naehfolgend ver6ffentlichten Krankenbeobach- tungen yon Periarteriitis nodosa eine autoptisch naehgewiesene Leberbeteiligung yon 42% (MOWRE¥ u. LUND]3ERG), 65% (ARKIN), ja bis zu 71% (GJERTZ, NORD- ~6W U. SVE~-~AR~:) bzw. den Hinweis, dab die Periarteriitis nodosa die h~ufigs ~ e Ur- saehe des Leberinfarktes abgebe (PAss). Aber sehon 1933 fiel es dem Kieler Dokto- randen MEN~E~GA auf, daJ] diejenigen Fiille yon Periarteriitis nodosa, bei denen autoptisch eine Leberbeteiligung festzustellen war, klinisch auff~illig wenig An- zeiehen hierffir dargeboten hatten, ,,w~ihrend fast alle anderen Organe zu Lebzeiten deutliche, oft ganz hervorsteehende Merkmale ihrer Beteiligung" zeigten. Immer- hin wird das Vorkommen yon Ikterus bei Periarteriitis nodosa yon K~O~TZ auf 1/7 der F~ille geschatzt, wobei vielleicht in Zukunft die Durchfiihrung einer gezielten Leberpunktion (bisher Fall D6H~HAaDT-MIEs und Fall KALK-WILDtt-LRT) bei iitiologisch unklaren Lebererkrankungen diagnostiseh noch weiterffihren wird. Vorderhand bleibt aber naeh wie vor mit ME~ENGA, neuerdings LOHSE u.a.,

1 Als kasuistische Ergfinzung zu den neueren Ausfiihrungen FEYnTE~S fiber die gew6hnliehe Periarteriitis nodosa und Periarteriitis nodosa zosterica im besonderen der Hinweis, dab der 1886 als akute multiple Hautgangr~n yon DOUTRELEPONT besehriebene Fall mit zahlreiehen - - ~ueh an einen vorfibergehenden Herpes zoster gangraenosus reeidivans universalis erinnernden - - Bl~sehen und Narben bedeekt war. Es bestand bei dieser ursprfinglieh k6rperlich v611ig gesunden Irren- pflegerin fiber 1Vionate hindureh ein fieberhafter, sehwerer Allgemeinzustand. I-Iistologiseh allerdings nur die folgende Angabe: . . . . . Eine dichte Infiltration yen runden Zellen umgibt alle Gef~t~e der Curls bis in das subcutane Bindegewebe hinein, jedoch sind nur einzehm Gef/i~w~nde yon den Zellen durchse tz t . . . "

Arch. f. Dermat., Bd. 199. 22

334 G.W. KoR~tNa:

festzuhalten, dub im gMnnen einer Periarteriitis nodosa zwar h/~ufig Oberbaueh- besehwerden und zum Teil oft erhebliehe Lebersehwellungen bestehen k6nnen, hingegen ein Ikterus (Mow~m: u. L~J~DBERG: 11% bei autoptiseh siehergestellter Leberbeteiligung) nur ziemlieh selten und dann aueh h6ehstens mal3igen Grades vorh~nden ist. In diesem Zusammenhang stellt innerhalb der 16 Sektionsbeobaeh- tungen umfassenden Kasuistik yon MOWREY u. LUNDBERG die Angabe eines Serum- bilirubinwertes yon 25,6 mg-% bei deren drittem Fall fraglos eine extreme Selten- heir dar.

Das Besondere einer kliniseh s tarker he rvor t re tenden LeberstSrung bzw. einer da rau fh in zu v e r m u t e n d e n Leberbetei l igung bei gleichzeitiger, ausgedehnt hautmani/estierter Periarteriitis nodosa ergibt sieh vor allem

bei einer Durchsicht des dermatologisehen Sehri f t tums auf derart ige

Angaben hin.

So bestand beispielsweise bei dem vielbeaehteten Kranken mit grogfl~ehiger Apoplexia eutanea yon F. F~Etr~D kliniseh lediglieh zeitweise ein Subikterus und eine Verl~ngerung der Blutgerinnungszeit, welche Mlerdings von FREU~D damals noch auf eine ,,Mlergisehe Reaktionslage des kolloidehemisehen Gefiiges des Blur- plasmas" und nieht - - wenigstens teilpathogenetiseh - - auf eine StSrung der Leber zurfiekgefiihrt wurde, die ja naeh heutiger Anschauung im organm/~gigen Mittelpunkt des Blutgerinnungsmechanismus steht. Aueh bei dem von L6HE U. t~OS~FELD beobaehteten Full, weleher neben urticariellen Symptomen aus- gedehnte Kn6tehenbildung und Purpura aufwies, lagen an Leberzeichen nur eine starke Verz6gerung der Blutgerinnungszeit, eine Vermehrung der Urobilinogen- ausscheidung sowie eine geringftigige Steigerung des direkten und indirekten Serumbilirubins vor. Desgleichen fanden MELCZER U. VE~Km bei 2 von insgesamt 7 Kranken mit betr~ehtlicher Hautmanifestation einer Periarteriitis nodosa bis auf eine Veri~nderung der Blutungs-, Blutgerinnungs- und Prothrombinzeit keinen weiteren klinischen Anhalt ftir eine Mitleidenseh~ft des Leberorgans.

Unsere nach dem vor~ngehend Ausgefi ihr ten mi th in ~ugerst sp~r-

liche K e n n t n i s fiber das Vorkommen erheblicher Lebers t6rungen bzw.

einer Leberbete i l igung bei gleichzeitig hoehgradig im Hautbere ich mani- festierter Periar ter i i t is nodosa vermag eine im folgenden n~her mit- zuteilende, im t~ahmen der bisherigen Kasu is t ik ganz einzelstehende

Beobach tung zu erwei tern:

Eugen B., 42 Jahre alt, Masehinenarbeiter. F .A . Vater mit 78 Jahren (Fraktur), ~ut ter mit 82 Jahren an Alterssehw~che

verstorben. Von 3 Gesehwistern ist ein Bruder tSdlieh verungltickt, die tibrigen sowie die Ehefrau und 2 Kinder leben und sind gesund.

E.A. Als Kind Scharlaeh, mit 27 Jahren Magengeschwtire, 3 Jahre sp/~ter Leistenbruchoperation linksseitig. - - Im 32. Lebensjahr erstmalig eine Tetanus- Antitoxin-Injektion wegen einer Bombensplitterverletzung im Riieken. 2 Jahre sparer neuerliehe Tetanus-Antitoxin-Verab/olgung wegen eines Hundebisses. 1 Std nach dieser Serumeinspritzung universeller Juekreiz, der 1 Tag anhielt und ohne besondere Behandlung wieder abklang. Ein halbes Jahr darauf (Februar 1947) Entwieklung yon etwa handtellergrogen HautverSmderungen fiber dem re. Unter- sehenkel, ferner der re. Gesggbaeke, an Scrotum, t~iieken, li. Ellenbogen und in Mundnghe. Der Sehilderung naeh bestand damals eine gangr~neszierende Ent- ziindung in Gestalt seheiben- oder kokardenfOrmiger Krankheitsherde, welehe im Innern einen h~morrhagisehen Punkt aufwiesen, um den herum zun~ehst ein

Ubcr cutane Pcriarteriitis nodos~. 335

blgulichroter 6demat6ser Hautbezirk, dara~l konzentrisch anschliegend ein ring- f6rmiger, flammend roter Streifen und schliel~lieh am gu~eren Randgebiet eine gelbliehe Zone bestanden. Wegen dieser Hauterseheinungen, die als Erythema exsudativum multiforme gedeutet wurden und bei denen Fieber in H6he yon 40 ° und eine Leukocytose yon 41600 Zcllen bestand, wurde dcr Kranke in der Zeit yore 18. 2. bis 28. 6. 1947 in einem Kreiskrankenhaus in der Hauptsache mit Sul/onamiden und Bluttrans]usionen behandelt. Eine vollkommene Abheilung der I-Iauterscheinungen erfolgte erst ein Vierteljahr ngch Entlassung in h~uslieher Pflege. - - Gegen Ende des Jahres 1948 (Termin nicht genau erinnerlich) erhielt dcr Kranke wegen eines Betriebsunfalles eine 3. Tetanus-Antitoxin-Einspritzung, die keine Sofortreaktioncn ausl6ste. Jedoeh kam es einige Wochen sparer, namlich in der Zeit yore 24. 12. 1948 bis 27. 4 1949, wiederum zur Entwicklung ghnlieher Hauterscheinungen an beiden unteren Extremitgten, an Scrotum, Ellenbogen, Lippen und Zunge, wobei ebenfalls hohes Fieber und - - nach Angabe des vor- behandelnden Kreiskrankenhauses - - eine Leukoeytose yon 18900 Zellen, ver- bunden mit einer Linksverschiebung, bes~and. - - Seit 1949 ftihlte sich dcr Kranke dann bis auf gelegentliches Auftreten kleiner Blgschen an Zunge und Wangen- schleimhaut, die etwa 14 Tage bestanden und lediglieh Beschwerden beim Essen verursaehten, fieberfrei und ,,eigentlich gesund". Am 20. 11. 1953 rasch abklingende Angina lacunaris und Pharyngitis. Am 6. 12. 1953, einen Tag naeh zahngrztliehcr Behandlung, um die Mittggszeit herum pl6tzlichcs AufsehieBen sehr schmerz- hafter Itautvergnderungen zungchst am re. Ober- und Unterschenkel, dann am li. Obcrschenkel sowie an der Zungenspitze. Wenig spgter Entwicklung weiterer Hauterscheinungen in einem Sehube unter gleiehzeitigem Anstieg der K6rper- temperatur (38,6), die auf 2 Supracillin-Injektionen vorfibergehend absank. Am 9. 12. 1953 jedoch neuerlicher Fieberanstieg, Schmerzen im Bereieh der Haut- erscheinungen, starkes Kopfwch, ~'belkeit, zeitweise erschwertes Atmen und zu Hustenanfgllen sich steigernder ttustenreiz. Aufnahme in die Universit~ts-Haut- klinik Tfibingen am 10. 12. 1953.

Aus dem Allgemeinbe/und. Schlechter, hochfieberhafter (39,5 °) Allgemein- zustand bei mggigen Ern~hrungs- und sehr reduzierten Krgfteverhgltnissen. Fett- polster dfirftig ausgebildet, Muskulatur schlaff-atonisch. Asthenischer Itabitus. - - Lungen: Grenzen gut verschieblieh, sonorer Klopfsehall, Blgschenatmen, keine Nebengergusehe. Herz: Gr613e und Figur im Normbereieh, T6ne rein, Tachykardie (116 Schlage in der Minute). R R 145/95. Leber und Milz o. B. Keine 0deme. ZNS ohne grobe Ausfglle. Lymphknoten: Axillar re. und inguinal li. einzelne, etwa erbs- grol]e, druekempfindliche derbe Lymphknoten.

Laboratoriumsergebnisse. Cellul~ires Blutbild. Jib 90%. Ery 4,94. F I 0,92. Leuko 48000. Stab 5. Seg 90. Lympho 3. Mono 2. Thrombocyten 98700.

Humorales Blutbild. Plasma. BSI~ 48/61. Serum. Thymol 0,1. TAKATA negativ. WELTMANN 1--6. Gesamtbilirubin

1,0 rag-%. Kre~tinin 1,3 rag-%. Prothrombinzeit 100%. - - Harn: Eiwei[3, Zueker und Gallenfarbstoffe negativ.

Hautbe/und. A. Makroskopisch. Sitz yon Ver~nderungen sind obere und untere Extremit~ten, Kreuzbein- und Genito-Analgegend sowie der Hinterkopf und die Sehleimhgute des Mundes. Vorhanden sind im Bereich der Haut nebeneinander frische Krankheitsherde (a) und narbig-atrophische Restzustande frfiherer Krank- heitssehfibe (b).

a) Floride Krankheitsver~nderungen finden sich zun~chst im Bereich tier li. Ges£gbacke in Gestalt einer m~gig sich vorwSlbenden, zentral kegelfSrmig an- steigenden, 5 × 5 cm groBen, fgrberisch dfisterblau-rot und randw~rts mehr blau- sehw~rzlich erseheinenden blasigen Abhebung, der sich ein - - im gesumten Umkreis

22*

336 G .W. KOI~TI:NG :

~llerdings nicht gleieh deutlich ausgepr~gter - - weiBgelblicher (animiseher) I ~ n d - streifen ansehliel~t, weleher seinerseits wieder yon einem durchsehnit t l ieh 2 em breiten, per ipherwir ts dendri t isch oder blitzfigurartig sich uusbreitenden, jeweils aber sieh ziemlich seharf absetzenden und zum Tefl urticariellen roten Hof umgeben ist.

E in zweiter, ebenfalls aus mehreren Zonen aufgebauter Krankbei tsbezirk besteht an der Beugeseite des li. Oberschenkels: Hier sieht man eine 8 em lange und 5 cm breite, eben sich abhebende, schlaffe Blase, deren Deeke quer einge- rissen ist, wobei die runzlig-welke, weil3gelbliehe Blasendecke dem Blasengrund sieh stellenweise wieder ~nlegt oder ein r andwi r t s hamorrhagisch blau-schwirzlicher, n~ch innen zu mehr fleischroter, m~l~ig feuchter Gesehw/irsboden freiliegt (Abb. 1).

Abb. 1. Schlaffe, zum Teil h£morrhagisch infarzierte Blasenbildung an der Beugeseite

des li. Oberschenkels.

Abb. 2. Markstiickgrol~e, schmutzigbraun-fibrin6s belegte Erosion fiber der re. Scrotalh~tlfte.

Diese Blasenbildung liegt, zungehst ums~umt yon einem striehf6rmigen, ins Dunkelblguliche spielenden Erythemstreifen, inmi t ten eines etwa 2 em breiten, r andwi r t s mgBig pla t tenar t ig vorspringenden 6demat6sen Infil trats yon zart gesgtgigt weinrotem Ton. Wei terhin in der Nghe des li. Ellenbogens ein 3 - -4 crn im Durchmesser betragender konzentriseh zonenmil~ig angeordneter, annghernd kreisrunder Krankbei tsherd, der yon aul~en nach innen zungehst aus einem 5demat5s und mgl]ig erythemat6sen •ezirk, dann aus einem schmalbandigen, an imisehen Streifen und in der Mitte aus einem gut linsengroBen, blau-schwgrzliehen, punkt- artigen, in gewisser I-Iinsieht anthraxghnl iehen Gebilde besteht . Alsdann zeigt die re. Scrotalh/~lfte eine marksgfickgrot~e, ann/ihernd oval gestaltete, randwgrts mgl~ig wallartig aufgeworfene, braun-r6tl iche Erosion, die zum Teil feucht sehimmert und zum Tell mi t sehmutzigbraunen fibrin6sen Massen belegt ist (Abb. 2). Ahnliche kleinere, entweder freiliegend erosiv oder schmutzig pseudomembran6s bzw. dunkelbrgunlieh krust6s bedeekte Krankhei tsherde yon Linsen- bis Kleinfinger- nagelgr51]e fiber der ~al)he scroti, ferner an der Grenze zwisehen mit t lerem und oberem Dri t te l der re. Obersehenkelinnen- und -vorderseite sowie fiber dem Seheitel des behaar ten Xopfes.

Uber eutane Periarteriitis nodosa. 337

b) Neben den eben gesehilderten friseh entwicketten Hautver/tnderungen begegnet man als t /estzustand frfiherer Krankheitssehfibe bei dem Pat. mehreren grogmfinzen- bis handtellergroBen, stets seharf begrenzten, blagrStlichen oder hautfarbenen und zum Teil strahlig eingezogenen, dfinn-, und zwar randw&rts /iberwiegend sehlaff-, zentral meist straff-atrophisehen Hautbezirken. Die eindrueks- vollsten Veriinderungen dieser Art befinden sieh an den Untersehenkeln: So fiber der re. Sehienbeinkante ein maximal 14 em langer und 8 em breiter, gelbweiglicher, teilweise rStlieh gefleekter und bezirksweise aueh dfinnlamell6s sehuppender Haut- anteil, der an einer Stelle eine daumennagelgroBe, dunkelbraune Kruste tr/tgt, und eine I-Iandbreit darunter - - etwa an der Innenseite des re. unteren Untersehenkel- drittels - - ein anderer, ann/thernd handtellergroBer, atrophischer Bezirk. Weitere, fiberwiegend nur wenig gegeniiber der Umgebung eingesunkene, ]edoeh infolge hel- leren, wei/~bl/tuliehen Farbtons sofort ins Auge springende, ihrer Unterlage zumeist fest ange- sehmiegt liegende Atrophieherde yon zum Teil unregelm/tNg bizar- rer Begrenzung fiber der Mitte der li. Untersehenkelau~enseite, fiber der li. Knieseheibe und sehlieBlieh in N/the der Ilaphe seroti und der Unterseite des Penisschaftes.

e) W/thrend die Bindeh/tute sowie die HarnrShren- und Mast- darmschleimhaut keine Krank- .~bb. 3. Gruppierte papulo-erosive Efflorescenzen heitserscheinungen aufweisen, an den sei t l iehen Zungenante i l en .

sieht man im Bereieh der Mund- schleimhaut, wiederum wie an der Haut, friseh entwiekelte Sehleimhautver/tnderun- gen neben narbigen Ausheilungszust/tnden. Letztere vornehmlieh fiber der Mitre des weiehen Gaumens in Gestalt zarter, strahlenbfindelartig sieh verfleehtender, grau- weiS-rStlieher, glatter Narbenzfige. Erstere hingegen nur an der Zunge und der unteren gingivalen UmsehlagsfMte. Im Bereieh dieser eine kleinlinsengroge, scharf umschriebene und etwas gezaekte, von einem sehmalen, roten Hof umgebene, fibrinbedeekte, weil3-rStliche Erosion sowie eine grSgere, hMbzehnpfennigstfick- groge, randw&rts h/tmorrhagiseh tingierte und naeh der 5Iitte zu mit dieken, weiggelbliehen, sehmierigen BeNigen bedeekte und so die Umgebung pl/ttzehenartig fiberragende Nekrose. Ahnliehe, meist linsengroge, papulo-erosive Efflorescenzen gruppenweise an den seitliehen Zungenanteilen (Abb. 3), w/thrend Zungenunter- fl/tche und Zungenrfieken, der fibrigens m/tBig 5dematSs und rahmig gelbweiI] belegt erseheint, frei yon derartigen Ver£nderungen ist. Erheblieher Foetor ex ore.

B. Histologisch (Herd re. Obersehenkelbeugeseite). Im Bereieh zweier gro[~er Cutisabschnitte setzt sieh eine sehr dichte und fast ausschlieglieh bus polynucleiiren Zellen bestehende Infiltration bis unmittelbar zur Oberfl/tehe bin fort, wodurch die urspr/ingliehen Bindegewebsstrukturen sehr stark auseinandergedr&ngt werden und manehenorts der Nekrose verfallen, wobei jedoeh bemerkenswerterweise die neutrophil-leukoeyt~ren Infiltratm/tntel stets fiber die nekrotisehen Gewebsbezirke hinausreiehen. Etagenm/tBig gesehen, Cvird die Nekrose naeh der Oberfliiehe zu massiver, so dal3 sieh namentlich in HShe des oberen Gef/tBplexus reiehlieh fibrinSs durehsetzter Gewebsdetritus findet und die innerhalb dieser Herdanteile ein-

338 C . W . KORTING:

geschlossenen, iibrigens fast durchweg gering wandverdickten, Gefal~e weitgehend yon der Nekrose mitergriffen werden. Nacb der Tiefe der Cutis zu sind, vornehmlich unterhalb der geschildert~en einschmelzenden Gewebsbezirke, die Bindegewebszfige der Subcutis sehr stark 5dematSs aufgelockert und vermehrt zellhaltig, die Fett- gewebsl~ppchen auseinandergedr£ngt und yore Rande her auch etwas eingeengt. Im Vordergrund der Ver~nderungen in Nachbarschaft der dicht leukocyt~r urn- wallten Nekroseherde steht aber eine h5chstgradige Erweiterung der Gef~l~e, die in ihrem Lumen zahlreiche segmentierte Leukocyten aufweisen. Dariiber hinaus

Abb. 4. Panvascu]itis: Aufsplitterung und leukocytgre Durchtr~nkung der GefgBw~tnde.

finden sich in ziemlich reichlicher Anzahl Arterien und Venen mit vollkommener Aufsplitterung und leukocytgrer Durchtr~nkung der Wand (Abb. 4).

Verlauf (stark gekfirzt). 13. 12. 1953. Nach wie vor Fieber um 39--39,5 ° C. Weitere, meist sprunghafte

Gr6~enzunahme der Herde trotz - - unter Aureomycinabschirmung - - eingeleiteter Cortisonbehandlung, die wegen Auftretens yon Kyperglyk~mie (257 mg-°/o)und Blutdruckanstieg (RR 150/110) aufgegeben wird.

17.12. 1953. Nach Absetzen yon Cortison eindrucksweise deutliche Besserung: K6rpertemperatur um 37,4 ° C, RI~ 130/95, Blutzucker normalisiert, relativ guter AZ. Die Herde dehnen sich kaum noch peripher aus oder verhalten sich zum Teil ausgesprochen stationgr.

18.12. 1953. ~berraschende periphere Kreislaufinsuffizienz bei stabilen zen- tralen und kardialen Kreislaufverhi~ltnissen: stark hervortretende Unterarm- und Handriickenvenen, auffallige Trockenheit s~mtlicher Hautveranderungen. Im einzelnen ist der an dem grol~bogig begrenzten Herd im Gefi~bereich zentral stgrker in Erscheinung tretende ulcer6se Zerfall hervorzuheben. Vorhanden ist der- zeit an dieser Stelle ein wenig unter dem Niveau der Umgebung gelegenes Ulcus, dessen Grund mit grau-gelben, nekrotischen Massen bedeckt ist, zwischen denen vereinzelte, stecknadelkopf- bis linsengrol]e, gesi~ttigt grtin-rote oder dunkelrote

f~ber eutane Peri~rteriitis nodosa. 339

(hgmorrhagisehe) Bezirke eingestreut sind. Die peripher von dieser Ulceration gelegene Oberh~ut ist pergamentartig troeken und zeigt zungehst um das Ulous herum einen sehmMbandigen roten Her, weleher sieh zum Teil in Bindfadenbreite blasig abhebt, wor~n sieh ein weiterer Hautstreifen ~nsehliel]t, der wechselnd sehwarz (Hgmorrhagien) nnd weiBgelblieh (leukocyt/ir) erseheint. Im Bereieh des weiehen Gamnens fiberffinfmarkstfiekgroBe, anfs Zgpfohen fibergreifende, grau-gelbe Bezirke, die kreissegmentartig in der Peripherie ein sehmalbandiges Erythem auf- weisen. Am Hodensaek ein tiefes, wie ausgestanzt erseheinendes Uleus.

21.12. 1953. Unterer Leberr~nd ein Querfinger unter dem Rippenbogen tastbar, Milz nieht pMpabel. Zuneh- mende Yereiterung der nekrotisehen Sehorfe im Bereieh der vorh~ndenen Uleerationen (Abb. 5), die nunmehr flgohenhaft gelb-sehmierig belegt sind, matsehig erweiehen und ~n vielen Stellen dureh ZusammenflieBen klei- nerer Vergnderungen gr6Bere Einzel- herde bilden. Die nekrotisehe Abl6sung im Bereieh des weiehen Gaumens dehnt sieh ebenfalls aus und erreieht beiderseits die Gaumenb6gen. Hintere Raehenwand und Epiglottis zeigen dieselben Vergnderungen wie die Mundsehleimhaut, vordere Nase frei.

22.12. 1953. {~Tber der Streekseite der distMen Unterarmanteile Entwiek- lung yon 1 - - 1 ~ em breiten, seharf begrenzten und blM]roten, zungehst rein maeul6sen Erythemen von halb- anulgrer bis teilweise vollstgndig ge- sehlossener Ringbildung. Dadureh, dM3 sieh die Erythemfiguren bei lgn- gerer Bestandsdauer in gyrierter Weise verbinden und teilweise fgrberiseh ins Abb. 5. Flgchenhaft gelb-schlnierig belegte Blgulieh-Livide spielen, entsteht der Ulceration im Oes~igbereieh. Eindruek einer grobmasehigen, im einzelnen breitbandigen Cutis marmorata. An den FuBrfieken im Laufe des Naehmittags blasige Abhebungen im Bereieh soleher Erythembgnder. Atembe- sehwerden fiber dem Zwerehfellansatz, auskultatoriseh und perkutoriseh: diffuse Bronchitis.

23.12. 1953. Vollentwiekeltes Bild einer Urtiearia gyrata bzw. eines Erythema papuloeirein6e, wobei einzelne, stgrker papul6s hervortretende Erythemringe porzellanfarben weig erseheinen. Allgemeinbefinden etwas besser trotz kritisehen TemperaturabfMls am Morgen auf 37,t ° C.

.0,9.12. 1953. Seit Tagen fieberfrei und gutes Allgemeinbefinden. Heute ente- ritisehe Besehwerden mit spritzenden Entleerungen. Die Uleerationen im Haut- bereieh verhMten sieh stationgr und zeigen an einigen Stetlen sogar Reinigungs- tendenz. I-Iingegen in der Mundh6hle noeh das Bild einer sehweren, zunl Teil weiter fortsehreitenden pseudomembran6sen Entztindung am hinteren Teil des harten Gaumens, dem gesamten weiehen Gaumen, an Tonsillen, Zgpfehen und beiden hinteren und vorderen GaumenbSgen. Aphonie.

340 G.W. KORTING:

4. 1. 1954. K6rpertemperatur am Morgen meist normal, abends bis 38 ° C. Kreislaufverhgltnisse stabil. Indessen auffgllige Kaehexie und Adynamie. Infolge der Mundschleimhautver~nderungen nur flfissige (protein- und vitaminreiche) Er- nghrung m6glieh. Nach einigen kleinen Blut~ransfnsionen (Konserven) m/~gige Besserung des Allgemeinbefindens.

6.1. 1954. Starke H~morrhoidalblutung. Diffuse feuchte Bronchitis. Ioh- thyosis marantium an den unbefMlenen Hautgebieten, in der MundhShle kalk- spritzerartige Soorbel/~ge und betr~ehtliehe Xerostomie. Hautwundfl~ehen ver-

h/iltnismgBig sauber. 13. 1. 1954. Antistreptolysin-

TiGer 3200 E, also etwa das 10faehe des Normalen. Unspezifiseher Reak- tionsausfall auszuschlieBen mitRfiek- sieht auf das Fehlen yon Strepto- kokken in Hautwundabstrichen (vor- handen hingegen Staphylococcus aureus und Proteus) und negativer Agglutination auf Typhus, Ruhr und Bang. Ebenso verlief die Agglutina- tion auf versehiedene Leptospiren negativ.

14.1. 1954. Welter fortsohreiten- der Marasmus, abends Temperatur- anstiege bis 39 ° C. Rest-N 33 mg-~/o. Naehts bedrohliehe, kol!apsartige Kreislaufsehwgehe, anfallsweise periodiseh weehselnde Apnoe und Dyspnoe. Taehykardieparoxysmen. Therapie: Periston N, Tufofusin, intensive, kontinuierliehe Kreislauf- stiitzung (neben Strophanthin und Unophyllin fortlaufend periphere und zentrale Analeptiea in groBer

Abb. 6. Derselbe Ges~iBherd wie in Abb. 5 Dosierung). Hautherde teilweise ge- im Stadium grobzottiger Granulation. sehlossen, noeh offene Wundbezirke

zeigen frischen Geschwiirsgrund (Abb. 6) und langsam fortschreitende Epithelisierung vom Rande her. Mund- schleimhaut ohne Belgge und Ulcerationen. - - Leber ein Querfinger unfer dem Rippenbogen, Gallenfarbstoffe im Urin nega~iv.

4. 2 . - -4 .3 . 1954. Keine CHEY~E-S¢o~Essehen Anfglle mehr. Allgemeinbefinden besser, deutliehe Wundheilungstendenz. Die beharrliehe Aphonie erklgrt sieh da- dutch, dab beide Stimmbgnder in Kadaverstellung fixiert sind, wobei zur Phonation die Tasehenbgnder einander genghert werden. Epiglottis verdiekt, deren freier Rand zum Teil uleeriert. - - Langsames Absinken der Ery- und ttb-Zahlen, was aber dureh i.v. Eisentherapie umgehend zu beeinflussen ist.

8. 3. 1954. Die Wundbezirke heilen weiterhin langsam ab. Der Kranke steht auf.

18.3. 1954. Bei sonst ungestSrtem Allgemeinbefinden Gelb/iirbung der Conjunc. tiven, dunkler Urin, heller Stuhl, kein Fieber. Leber 2 Querfinger, nieht druek- empfindlieh. I-Iarn: Urobilinogen, Bilirubin und Millon positiv, Gallensguren negativ. Serum: Bilirubin 3,7 mg-°/o . TAKA~t 1--7, Thymol 0,214, WELT~AN~ 1--12, Aseoli-~thertest negativ, Kglteagglutinine und Kryoglobuline: negativ. BSI~ 13/32.

b'ber eutane Periarteriitis nodosa. 341

Celluli~res Blutbild: Hb 84. Ery 4,17. Leuko 6900. Eo 4. Stab 3. Seg 59. Lympho 24. ~ono 9. Lymphoidzellige 1. getieuloeyten ll°/o0.

31.3. 1954. Ikterus unveri~ndert. Serumbilirubin 12 rag-% (direkt 8, indirekt 4 mg-°/0). CooxIBs-Test direkt und indirekt negativ.

5.--15. ~. 1954. Weitere Abheflung der flgohenhaften IIautdefekte wird duroh die bestehende Leberdysfunktion offensiehtlich nieht gehemmt. Noeh ges~ttigter Bilirubinikterus ohne merkliehen Pruritus. Leber 3 Querfinger, unterer Milzpol eben erreiehbar. Ham: Urobilinogen und Bilirubin positiv, ~Iillon und GMlen- s/~uren negativ. Serum: Gesamtbilirubin 20,0 rag-°~0 (direkt 12,5, indirekt 7,5 mg-°/0). Thymol 0,55, WESTSIA~ 1--10, TAKAT~ 1--7, Gesamteholesterin 140mg-~o, Prothrombin 41%, I-Iypotonie yon Ilia. 95/75. Therapeutiseh erweist sieh Prohepar i.v. als un- vertraglieh (Ubelkeit, SehweiB- ausbriiehe), w~hrend Pereorten naeh kurzer Zeit zu betr/~eht- lieher Gewiehtszunahme infolge kliniseh deutlieher 0demati- sierung fiihrt.

15.--30.4.1954. Kliniseher Leberbefund und lkterus un- ver~ndert, Allgemeinbefinden subjektiv gut, Gesamtbilirubin auf 15,8 mg-°/0 gesunken (direkt 6,7, indirekt 8,5 mg-°/0), Galac- tosetoleranz: in 4 Std Aus- scheidung yon insgesamt 1,55 g (normal).

1.--31. 5. 1954. Uleer6se Abb. 7. Narbiger Abheihmgszustand. Hautver~nderungen weitge- hend narbig abgeheilt (Abb. 7). Langsamer Rtiekgang der nunmehr ins Bial~graue spielenden G elbf/~rbung. Im Bereieh des Sehultergiirtels und der Oberarme mehrere exeoriierte, mehr fast- Ms siehtbare PrurigoknStehen von ReiskorngrSBe (Prurigo hepatica), reehtsseitige areol~re Gyn~komastie, kein Ausfall der Aehselhaare. Untere Leberkante um die Mitre des Monats herum noch 3 Querfinger unterhalb des Riploenbogens tastbar. Die Bilirubinwerte sinken weiter ab: Gesamtbilirubin ll ,1 mg-% (direkt 4,7 und indirekt 6,4 rag-% ). Hingegen sind die Serumlabilit~tsreaktionen noeh hoehgradig pathologiseh: Thymol 0,824, WELTMA~ 1--i0, TAKATA 1--8.

1.--30. 6. 1954. Allgemeines Hautkolorit am Stature noeh sehwaeh ges/~ttigt sehmutziggelb, im Gesieht mehr graufarben. PrurigoknStehen abgeflaeht. Am 0rte der frfiheren Haut- und Sehleimhautver~nderungen zum Teil sehlaffe, zum Teil straff-atrophisehe Narbeniiberziige. Vereinzelt ist tiber derartigen Narbenziigen das Zentrum straff, die Peripherie sehlaff. Am Hodensaek durchweg straffe Atrolohie. I)ber den Knien erinnern die narbigen Bezirke an derartige Zust~nde bei Epidermolysis bullosa heredit~ria, im Raehen zum Teil an narbig abgeheilte terti~r- luisehe Ver~nderungen. - - Leber 11/2 Querfinger unter dem Rippenbogen tastbar. ttarn: Gallenfarbstoffe seit Woehen negativ. Serum-Gesamtbilirubin 1,39 mg-~o, (direkt 0,368, indirekt 1,022). BSR 7/23. Thymol 0,27, WELTMAX~ 1--10, T.aK.~TA I--4. - - Cellul/~res Blutbild: Hb 95%. Ery 4,84. FI 0,98. Leuko 8400. Eos. 13. Stab 1. Seg 53. Lympho 32. Mono 1. Blutungszeit 1,8 rain, Gerinnungszeit 3,15 rain.

- - RR 110/65.

342 G.W. Kogw~xa:

3.7. 1954. Vorzeitige Entl~ssung ~uf Drgngen des Kraniten in hgusIiohe Pflege unter hausgrztlicher {3berwachung.

Bei dem eben beschriebenen Falle h~ben wit es mit einer naeh bisher 2 lebensbedrohlichen Manifestationsschiiben nunmehr anscheinend ~b- geheilten, vermutlieh abet eher wohl in einem Remissionsstadium be- findlichen, eindrucksvollen Erkr~nkung zu tun, die sohon yore Haut- erscheinungsbild her ~n die Diagnose einer Periarteriitis nodosa denken liel3. Entsprach doch das im vorliegenden H~utbefund sich wider- spiegelnde foudroyante Krankheitsgeschehen in geradezu kl~ssischer Weise dem Bilde und der stiirmisehen Verl~ufsweise einer ,,Apoplexi~ cutunea" bzw. einer ,,multiplen neurotischen H~utgangrgn". D~rfiber hinaus stellen die st~dienweise (wie z .B. bei den Fgllen yon L6HE- I%OSE~FELD oder LII~I)EBooM-RoYEI~) in den Vordergrund tretende urticarielle Komponente, die Beteiligung der Serotalhaut (wie z. B. bei der Beob~chfung yon Bm~A~DllV~LLI) oder d~s Befallenseir~ der Zunge (ScI~EtrEI~-KAI~PIZ¢, LI~I)~BOOM-lZ0Y~1% gltere Hinweise bei GLool~), wie iiberhaupt der Schleimhaut yon Mnnd (vgl. z .B. Full BOD~), lgaohen (z.B. DOICTI~ELE~O~) und Kehlkopf (L6I~E-lZosE~ELD, ALJ~I~WlCZ) bedeutsame, bisher selten gesehene Manifest~tionseigen- t/imlichkeiten dar. Was aber im Verein init den H~utvergnderungen dieser Kr~nkheitsbeobachtung ein g~nz einm~liges Geprgge gibt, ist die bisher bei solchen Fgllen in diesem Ausmal3 noch nicht beobachtete LeberstSrung, die klinisoh durch hoehgradigen Ikterus, erhebliche Leber- schwdlung und wghrend der lgep~r~tionsph~se durch Entwicklung einer Prurigo hep~tic~ sowie einer hep~togenen Gyngkomustie (Einzel- heiten bei Kol~¢I~O) ch~rakterisiert w~r. Labor~toriumsmgftig fehlten im Gegensatz zu vorangehend ~ngefiihrten Schrifttums~ng~ben zwar StSrungen des Blutgerinnungsmech~nismus, jedoeh erhielt die sohlag- ~rtig einsetzende Leberst6rung durch das Auftreten einer Millonurie von vornherein den alurmierenden Akzent akuter P~renchymbedrohung. D~neben ist ~ul~er den nngewShnlich hohen Serumbilirubinwerten yon m~ximal 20 rag-% bei dieser Krankenbeobachtung vor allem die ~uf- fgllig st~rke Vermehrung des indirekten Blutbilirubins bemerkenswert, welche zeitenweise sogar den Anteil des direkten Bilirubins iibertraf. Ist ein solcher Anstieg des indirekten Bilirubins, ~uf den iibrigens - - wenn auch ohne Angabe eines Mel~wertes - - bereits im F~IIo yon LOH~- t%OSE~SELD aufmerksam gemgcht wird, einerseits durch LTberlastung der Serumeiweit~-Vehikelfunktion dutch hohe Bilirubinmengen bereits erklgrlich, so ist mit BAU~XR*~I~ doch wohl eher daran zu denken, dal~ bei absinkender Gallensgurenproduktion in der Leber (bezeichnender- weise war bei dem Kranken niemals, auch nicht zum Beginn der Uro- bilinurie, ein positiver Gallensgurennachweis im Urin zu fiihren!) nicht alles Bilirubin kolloidal gelSst werden kann bzw. nicht alles den Leber-

Uber cutane Peri~rteriitis nodosa. 343

zellen zustrSmende ,,indirekte" Bilirubin in ,,direktes" Bilirubin um- gewandelt wird. Mit welehem l~eeht (unter Umst/inden auch unter Hin- weis auf den Fall L6H~-t~OSE~F~LD) in einer Vermehrung des indirekten Serumbilirubins etwa ein charakteristisehes Verhalten einer Periarteriitis nodosa der Leber erblickt werden kann, diirfte inn Hinblick auf die groBe Seltenheit derartiger Beob~ehtungen auf lange Sicht sehwer zu klgren und im fibrigen auch nicht sehr wahrseheinlich sein. l)berhaupg ist an dieser Stelle nachdrficklieh auszusprechen, dab die Feststellung einer periarteriigisehen Lebererkrankung selbstverst~ndlich nur auf patho- togisch-anatomiseher, engweder autoptisch oder punktionsm/~l~ig-bi- optisch herbeizusch~ffender, Grundlage erfolgen kann, weswegen auch hinsichtlieh der eigenen Beobachtung mit bewnl~ter Zurfickhaltung nur yon einer ,,LeberstSrung" und nieht yon einer ,,Leberbeteiligung ~' gesprochen wird. Andererseits gewinnt abet die klinisehe Vernmtungs- diagnose einer spezifisch-periart.eriigischen Leberbeteiligung im vor- liegenden Falle bei Ber/ieksichtigung besgimmter anamnestischer Daten einiges an Wahrscheinlichkeit.

Gemeint ist hiermit welfiger die Einleitung eines Krankheitssehubes mit einer Angina, wie sie im einschl/~gigen Schrifttum 5frets hervor- gehoben wird (LTbersicht bei LOHSE u. a.), und damit der Hinweis auf die mSgliehe Einflul]nahme bakterieller Krankheitserreger, wie sie sich bei dem Kranken aul~erdem in dem stark pathologiseh erh6hten Anti- streptolysin-Titer widerspiegelt, a]s vielmehr die unseres Eraehtens noch entseheidender an die Frage der Pathogenese und Lokalisation einer der- artigen Gefiifierkrankung rtihrende Angabe, dal~ der Kranke im Laufe yon ¢ Jahren 3 Serumi~jektionen erhielt. Daraufhin erfolgte bei diesem, womit zungchst lediglich der zeitliche Zusammenhang betont sei, der erste Krankheitsschub 6 5Ionate naeh der zweiten und der zweite Krank- heitsschub bereits einige Wochen nach der drit ten ,,praparierenden" Antitoxineinsprigzung.

Ohne in diesem Zusammenhang nun in eine Diskussion dar/iber ein- treten zu wollen, inwieweit die, fibrigens z. B. yon Fox u. Jos~s , SMITg u. ZEEK nieht best/~tigten, experimentellen Untersuehungsergebnisse yon MASUGI U. ISIBASL I~ICH u. GREGOI~Y, ferner vor allem aueh die autoptiseh yon CLA~X u. KAPLA~ sowie I~ICH ermittelgen Gef~Bwand- ver/inderungen bei sogenannter Serumkrankheit auch. nut ann/~hernd dem morphologisehen Gesamtbilde der typisehe~, gewShnlichen Peri- arterii~is nodosa engsprechen, sei doch ilnmerhin so viel hervorgehoben, dab bei der experimentellen und klinisehen Serumanaphylaxie die Drei- heir yon Exanthem (vgl. die stadienweise urticarielle Note bei dem beschriebenen Kranken!), Arteriitis und LeberzelldissoziatioTb wiederholt herausgestellt wurde (]3E~SLI~CE~, M t ~ 5 ~ u. HOPpE), worauf im einzelnen verwiesen sei.

344 G.W. Ko~mmss:

Die histologischen Befunde des geschilderten Falles entsprechen a,ls solche nicht vollst~ndig dem yon pathologisch-anatomischer Seite zum Tell sehr eng gefaBten morphologischen Bild der Periarteriitis nodosa schlechthin im Sinne einer bestimmten, eigenen Art yon entzfindlicher Gef~Berkrankung (F~Y~T~); stehen doch in der vorliegenden Beob- achtung die akuten Stadien einer nekrotisierenden bzw. eitrig-nekroti- sierenden Arteriitis ganz entschieden im Vordergrund, w~hrend produk- tiv-endarteriitische, also reparative Ver~nderungen oder Granulom- bildung fehlen, wie das z. B. much bei der Beobaehtung BX~BLISGERS (eitrige, nekrotisierende Arterienentzfindung auf dem Boden einer ~ber- empfindliehkeit gegen Pferdeserum) der Fall war. Die starke leuko- cyt~re Infiltration der in der Curls gelegenen, bisweilen ganz nekrotischel~ Arterien land sich gleieherweise auch z. B. in den bereits ob ihrer klini- sehen Ahnlichkeit mehrfaeh erw~hnten F~llen von LI~DEBOoM-RoYE~, so daft auch diese F~lle gleich der eigenen Beobachtung vom histo- pathologischen Subs t ra t aus strenggenommen nur Ms eine fiber das akut-entziindliche Anfangsstadium nieht hinausgelangte (oder beob- aehtete) Periarteriitis nodosa, besser aber, ganz yon der klassischen, gew6hnlichen Form abgesondert, etwa als anaphylaktisehe Angiitis ( Z ~ : : hypersensitivity angiitis) zu ffihren wgren. Hingegen best~ttigt der eigene histologische Befund yon neuem, da6 bei einer derartigen GefgBerkranknng frfihzeitig alle 3 Wandschiehten (Sc~R~I~E~-BE~E- D~Cm) ergriffen werden, bzw., wie B ~ T z ~ es treffend formuliert hat, die kleinsten Arterien ,,dem Ansturm der ~a te r ia peceans in ihrem ganzen Querschnitt" erliegen k5nnen, was letzten Endes in der Go~m~o~schen Begriffswahl der ,,Arteriitis nodosa" bzw. der ,,Panarteriitis nodosa" enthalten ist. Es nehmen aber, wie der histologisehe Gewebsschnit~ des vorliegenden Falles welter nachweist, nieht nut die Arterien (nach der klassischen Angabe yon KUSSMACL-~/[AIE~, BE~DA U.a.: bis zum Kaliber der Leberarterien), sondern daneben aueh, wenn auch in deut- lieh geringerem Umfang, die Ye~e~ an dem pathisehen t~eaktions- vorgang tell, so daiS, diesem Verhalten Rechnung tragend, eigentlich mehr allgemein besser yon einer Angiitis oder Vasculitis bzw. Pan- angiitis oder Pansassulitis zu sprechen wgre. Jedoch erscheint eine solehe Sonderkennzeiehnung nicht weiter erforderlich, wenn man be- denkt, daft den arteriitischen Ver~nderungen ~hnliche Befunde an den Venen gelegentlich ~ueh bei friiheren, inzwisehen lgngst als klassische Haut-Periarteriitis anerkannten, Fgllen herausgestellt wurden. Dies- bezfiglich diirfte vor allem den dahingehenden Angaben F~U~DS (S. 183) besonderes Gewicht znkommen, da bei seinem ~a]l neben dem Erseheinungsbild der von ihm sogenannten Apoplexia chris auch Kn6t- chenbildungen in der Haut , Unterhau~ und in der Muskulatur bestanden, also das Vollbild der K~-ss~Aun-~A~schen Krankheit gegeben war.

Uber cutane Periarteriitis nodosa. 345

In allgemeiner It insieht darf man mithin wohl sehon an dieser Stelle aus de~l bisherigeit Darlegungen de~ Seklu8 ziehen, daft das klinisehe Gesamtbild der eutanen Periarteriitis nodosa zwar ziemlieh eindeutig festliegt, namentlieh wenn man an die weitgehend eharakteristisehen groftfliiehigen Erseheinungsformen naeh Art der Apoplexia eutanea bzw. der multiplen neurotisehen Hautgangr~n denkt, daft abet der zugehSrige histopathologisehe Befund yon Fall zu Fa]] keineswegs hinsiehtlieh jeder Einzelheit v611ig iibereinstimmt, wenn nieht gar, wie z. B. bei der yon BODE beobaehteten typisehen neurotisehen Hautgangrgn, trotz absoluter kliniseher Vergleiehbarkeit die feingewebliehe Untersuehung ein vSllig unerwartetes Verhalten (bei dem genannten FMle: enge, strukturell unver~nderte Blutgef~fte) aufdeekt. Abet in anderer Hin- sieht ni~her~ sieh gerade dieser Fall BODES vom Histologisehen her insofern doeh wieder dem groften, in letzter Zeit haupts~tehlieh yon ZEEK um die klassisehe Periarteriitis nodosa gruppierten, Formenkreise der hyperergisehen Gef~tBentziindungen, als er infolge des Vorkommens yon Riesenzellen an neuere Beobaehtungen, besonderen klinisehen und histopathologisehen GeprS~ges, ansehlieftt.

l~iesenzellbildung im l~ahmen hyperergiseher Angiitiden, m eist vom Typ granulomatSser Panvaseulitiden, ist in letzter Zeit vornehmlieh bei 2 Krankheitsbildern herausgestellt worden, deren lclinische Abgrenzung v o n d e r eutanen Form der Periarteriitis nodosa unter Umst£nden sehwierig sein kann, die aber im Gegensatz zu deren multipel-diskonti- nuierliehen Ausbreitungsbestreben dureh eine lokalisatorisehe Be- sehr~tnkung auf best immte umsehriebene Gefitftabsehnitte ausgezeiehnet sind.

An sieh sind derartige, auf bestimmte Gef~Bprovinzen besehr~nkte, Angiitiden aueh yon der Appendix-Gegend (A. Pr.x~rm) und yon der rhinogenen Granulomatose (neuere Darstellung bei FA~E¥ u. 3/[it~rb.) her bekannt.

Unter dermatologisehem Gesiehtswinkel ist hier vor Mlem auf die sogenannte Arteriitis temporalis, die aueh im deutsehen Sehrift tum bereits mehrfaeh bearbeitet wurde (BE~T~AUS u. NABE~, WEIL, GRA~- BERG-DAlgIELSEN, FRANGENHEIM 11. a.), und auf die sogenannte Thrombo- phlebitis migrans (~¢[IES0KER: saltans) hinzuweisen, deren Diagnose yon ~lteren Autoren (vgl. BUSCHKE) vie]leieht Mlzusehr nur veto k]inisehen Bliekpunkt aus gehandhabt wurde. Haben doch neuere Untersuehungen hierfiber aufter der genannten Riesenzellbildung (ELSCHNER, I%UITER U.a.) vor allem die pathisehe Beteiligung wiederum grunds~tzlich sowohl mittelgroSer Arterien als Venen (t~VITER, POMPEY" u. WYE~S) aufgezeigt, wenn aueh naeh neueren Untersuchungen RcimEas die Er- krankung mittelgrofter Venen ar~ der Grenze yon Cutis und Subeutis, namentlieh im FuBriiekenbereieh (EDWARDS) und - - wie bei der klas- sischen Periarteriitis nodosa - - unter Einbezug aller Wandsehichten des

346 G.W. KOI~TINC~:

Gef/il?es ( Jax I : Panphlebi t is) , zweifellos im Vordergrund stehen diirfte. I n Anbe t rach t der bisher spgrlichen histopathologischen K e n n t n i s der- art iger Fg]le sei abschlieBend noch eine einsch]ggige Beobachtung in Kiirze mitgetei l t . Bei dieser erscheint pathogenet isch die familigre Be- las tung mi t As thma bronchiMe un te r dem Gesichtspunkt bedeutsam,

dab es sich bei der ersten neueren Beobachtung RUITERS um einen endogenen Ekzemat iker handelte , im FMle Co~ecoxs u. HARVEYS eine

Uberempfindl ichkei t gegen Fisch und Citrusfrtichte u n d bei dem K r a n k e n yon t{ARKAY¥ eine solche

gegen Tabakex t r ak t e vorlag.

Gerhard St., 41 Jahre Mr, Appretur- arbeiter.

F .A. Vater BronehiMasthma. E .A. 1942 auf der Krim Gelb-

sueht. 1944 Malaria tertiana. 1945 Seharlach. 1948 tiefe Venenentzfindung im Bereich einer im Mgrz 1945 er- littenen Splitterverletzung der li. Wade. - - Jetzige Krankheitserscheinungen seit fiber 3 Monaten am re. Untersehenkel und re. Fui~rfieken. Wechselnder Sitz, keinerlei Spontan- oder Druckschmerz- haftigkeit. Weder Wadenkrgmpfe noeh Migrgne.

Aus dem Allgemeinbe/und. Schmgch- tiger KSrperbau. Lunge und Herz kli- niseh o. B. Blutdruekwerte: Rechter Arm RR 120/70, li. Arm RR 120/70, re. Bein RR. 180/130, li. Bein I~R 170/95. Bei wiederholter Messung und im Eis-

Abb. 8. 8ogenannte Thrombophlebitis migrans wassertest (HINES u. BROWN): Keine im 13ereieh des re. Fu/~rfickens. hervorsteehende Blutdrueklabilitgt.

Oseillometerwerte beider Untersehenkel ohne verwertbare Seitenuntersehiede. - - OphthMmologisch: Beiderseits gering- gradige Hyperopie. An den Netzhautgefgl~en keine Vergnderungen im Sinne einer Endangiitis obliterans.

Laboratoriumsergebnisse. Cellulgres Blutbild: Hb 96%. Ery 4,85. FI 0,98. Leuko 7400. Base 1. Seg 71. Lympho 22. Mono 6. Humorales Blutbild: Plasma: BSI~ 2/4. Serum: Wa.R. und Nebenreaktionen, K/~lteagglutinine, Kryoglobuline: negativ. TAKATA 1--2, Thymol 0,11, WELTMANN 1 10. Kreatinin 1,25 mg-%, tIarnstoff 69 mg-~o. Urin: Eiweil3, Zueker, Urobilinogen negativ. Sediment: einige Leukocyten und CMeiumoxMate.

Hautbe/und. A. Makroskopisch. Sitz der Erkrankung sind das distale Drittel des re. Unterschenkels und der re. FuBriieken. {)ber letzterem ein etwa handtellergroBes, gesgttigt braun- bis blgulich-rotes, randwgrts zum Teil etwas platten- oder strang- artig infiltriertes Erythem (Abb. 8), welches an einer Stelle in etwa daumennagel- grol~er Ausdehnung geringe diinnlamellSse Sehuppung aufweist (Excisionsstelle). Etwa eine I-Iandbreit oberhMb dieses nach proximal unscharf verschwimmenden Erythems finder sieh ungefghr an der Grenze zwischen mittlerem und unterem

l~ 'ber e u t a n e P e r i a r t e r i i t i s n o d o s a . 347

Abb. 9. ,%ogenannf.e Tbl:ombollhIebitis migrans (()bersichtsbild). Im nn~eren {'lt6isbel'( i,~h ho(~hgradig veriindm'tes mi~tel~bro~es lIautgefiiB.

Abb. 10. VergrS~erter Ausschnitt aus Abb. 9. Riesenzellha]tiges Granulationsgewebe innerhalb des mittelgrofaen Hautgefgl~es.

348 G .W. KORTIN¢:

Unterscheakeldr i t te l ein ann~ihernd bohnengroBer, m~13ig halbkuglig sieh vor- wTlbender, auf seiner Unterlage gering verschieblicher, walzenfSrmiger, t iefcutaner Knoten yon wachsartiger Konsistenz, fiber dem die g a u t sieh du tch seitliches Zusammensehieben etwas fa l te r l~gt, livid rot-braunl ich erscheint und bezirks- weise eine klein- und dfinnlamellTse Sehuppung tr~gt.

B. Histologisch. Unterha lb eines m/~gig verbrei ter ten Epidermisbandes f inder sieh einige perivaseul~r sowie periglandul£r angeordnete, iiberwiegend rundzellige Infiltrate. Die in diesem subepidermalen Streifen anzutreffenden kleineren Gefal]e zeigen eine geringe Endothelverquel lung und eine geringffigige Verbrei terung ihrer Adventi t ia . Den haupts~ichliehsten Krankhei tsver~nderungen begegnet man an der Grenze zur Subeugis bin, und zwar sowohl innerhalb als darfiber hinaus in der Umgebung eines mitgelgroBen Gefgges (Abb. 9). Dieses isg so hoehgradig um- gewandelg, dab man nicht mehr mig Sicherheit entscheiden kann, ob es sich um eine Vene oder um eine Arterie handelt , wenn aueh die Diekwandigkeig und die noch vorhandenen Elasgicareste mehr ffir das Vorliegen einer Arterie spreehen. In der gThle dieses Gef~ges sieht man ein untersehiedlieh dichtes Granulations- gewebe, welches dureh seine bald dem LA~GI~ANs-Typ bald dem FremdkTrper typ engsprechenden Riesenzellbildungen (Abb. 10) auffallt. Auch die Adventigia dieses Bluggefiiges wird yon einer, hier allerdings riesenzellfreien, Granulombildung ein- genommen, bei der die bezirksweise hoehgradige Eosinophilie sowie eine Capillar- neubildung bemerkenswert ist, w/thrend kleinere, in der Umgebung dieses Gef~ges gelegene, Arteriolen Mediaverdiekungen aufweisen.

L i t e r a t u r .

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Doz. Dr. G. W. KORTINO, Univ.-Hautklinik, Tiibingen.

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