Archiv flit Psychiatrie und Zeitschrift Neurologie, Bd. 191, S. 478--492 (1954).

Aus der neurologischen Universit~tsklinik, Lund, Schweden (Vorstand: Prof. Dr. reed. G. WO~LFA~T).

[~ber die Beziehungen zwisehen elektromyographisehen und anatomischen Befunden in normalen Muskeln

und bei neuromuskul~iren ErkrankUngen. Von

GUNNAg WOHLFART~ BERTRAM ~EINSTEIN* und J~RGEN FEX.

Mit 6 Textabbildungen.

(Eingegangen am 21. August 1953.)

Elektromyographie mit Nadelelektroden und unter Benfitzung eines Kathodenstrahloscillographs ist in den letzten Jahren zu einer wiehtigen Untersuehungsmethode bei neuromuskul~ren Erkrankungen und Nerven- verletzungen geworden. Die Methode wurde besonders yon D E ~ u B~ow~ (1938, 1941, 1949), BUC~T~AL (1941--1953), W~I)D~LL, F~I~- STEI~ und PATTLE (1944) und KUCELB~G (1947--1953) entwickelt. Die Literatur fiber klinisehe Elektromyographie ist schon umfassend. Viele Probleme yon grundlegender Bedeutung sin4 jedoch noch ungelSst.

An der neurologischen Universits in Lund haben wir uns beson- ders ffir die Beziehungen zwischen elektromyographischen und anato- mischen Befunden interessiert. Diese Beziehungen wurden ni~mlich bisher wenig studiert. I m folgenden wird eine ~bersicht der wichtigsten Lei- stungen der klinisehenElektromyographie gegeben werden. In Zusammen- hang damit werden gewisse Probleme der Beziehungen zwischen Elektro- myographie und Anatomie ~n Hand eigener Untersuehungen erSrtert.

Elel~tromyographische Be/unde im normalen Muskel.

In einem ruhenden, normalen Muskel finder man keine elektrische Aktivit~t. Bei schwacher Kontrakt ion finder man bei Ableitung mittels einer Nadelelektrode ein einziges oder clue kleine Anzahl yon Aktions- potentialen yon wechselndem Aussehen. Bei st~rkerer Kontrakt ion wird die Frequenz der einzelnen Potentiale vermehrt , und eine grSl]ere Anzahl solcher erscheint. Unter normalen Verhs kann man daher bei starker Kontrakt ion die Gestalt der einzelnen Potentiale nicht analy- sieren.

* Auf Urlaub yon der neurologischenAbteilung, University of California Hospital San Francisco, Cal. Mit persSnlicher Unterstfitzung yon der N~tional Foundation of Infantile Paralysis.

Elektromyographisehe und anatomisehe Befunde in Muskeln. 479

I m normalen Mnskel kann man gew6hnlich durch Bewegen der Nadel- elektrode Punkte finden, yon denen bei schwaeher Kontrakt ion nur ein einziges, rhythmisches Potential erhalten wird. Es wird allgemein ange- nommen, da6 solehe Potentia]e yon den kleinsten funktionellen Einheiten des Muskels, den ,,motorisehen Einheiten" (motor units) oder von Teilen soleher hervorgebraeht werden.

Die Gr613e, Lgnge und Form der Aktionspotentiale wechselt sehr in normalen Muskeln. Es muB besonders betont werden, dab verschiedene Typen von Nadelelektroden wie aueh Eigenschaften des verst~rkenden Apparats groBe Untersehiede im Aussehen der erhaltenen Potentiale bedingen k6nnen. Betreffs technischer Einzelheiten der Anforderungen an den verst/irkenden Appara t wird auf die Arbeit yon GULP (1951) ver- wiesen.

Die verschiedenen Potentiale in demselben Muskel sind aber einander sehr ungleich, aueh bei Verwendung desselben Apparats und derselben Nadelelektrode. Solehe Untersehiede h~ngen wahrseheinlieh mit Ver- sehiedenheiten in der Anzahl und Anordnung der Muskelfasern in den motorisehen Einheiten, aber aueh mit der Lage der Elektrode in Verhglt- his zu den elektriseh aktiven Strukturen zusammen.

Die Aktionspotentiale, die man unter normalen Verhgltnissen erh~tlt, sind mono-, di-, tri- oder polyphasisch (Abb. 1 a - -d) . Die polyphasisehen Potentiale kSnnen bis zu neun Zaeken enthalten (Fm~sT~I~, LINDE- a ~ D , NY~AX und WOgLFA~T, 1954). Die Amplitude weehselt yon teeh- niseh kaum registrierbaren Wellen bis auf zwei Millivolt. Die Mehrzahl der Potentiale haben beim Mensehen sine Amplitude yon einigen Hun- derten Mikrovolt. Beim Bewegen der Elektrode weehselt die Amplitude desselben, rhythmiseh auftretenden Potentials sehr. Die Amplitude ist am gr56ten nahe an der motorisehen Einheit und wird kleiner, je mehr sieh die Nadelelektrode yon den Fasern der Einheit entfernt.

Aueh die Anzahl der Zaeken in einem Potential wsehselt mit der Lage def. Elektrode. Wsnn man polyphasisehe Potentiale wghrend 1/~ngerer Zeit bei soweit als mSglieh derselben Lage der Nadelelektrode beobaehtet, finder man auBerdem nieht selten, dag einzelne Zaeken versehwinden und wiederauftreten kSnnen.

Die mittlere , ,Duration", d. h. die Dauer der Potentiale ist bei Ver- wendung sines einheitliehen Elektrodentypes und desselben Apparats bei versehiedenen Personen derselben Altersgruppe ziemlieh konstant.

PE~E~S$r und KIJGELBERG (1949) wie auch BUenTXAL und PINELLI (1951, 1952) haben die mittlere Duration ftir einige normale Muskeln festgestellt und haben auch nachgewiesen, dab die mittlere Duration ira h6heren Alter ver]gngert ist, BucI~mgAL (1949) wie aueh BUCHTI~AI~ und PIh-sImI (1952) zeigten auch, dag experimentelle Abkiihlung eines Muskels eine betr/tcht]iehe Verlangerung der Duration verursaeht.

FEINSTEIN, LINDEGXRD, NYMAN und WOgLFA~T (1953) verg]iehen die mittlere Duration der Potentiale bei versehiedenen Muskeln. Unter den untersuchtenMuskeln

480 G. WOtILFART, B. FEINSTEIN und J. FEx:

hatte das Platysma die kiirzeste mittlere Duration, ngmlich 4,9 msec. Der ent- sprechende Wert war fiir den Brachioradialis 7,0, Interosseus dorsalis I der Hand 7,1, Tibialis anterior 10,6 und Gastrocnemius (medialer Kopf) 9,6. Die Duration der Potentiale desselben Muskels wechselte in weiten Grenzen (2--10 Millisee fiir das Platysma, 1--15 fiir den Braehioradialis, 2--14 ffir den Interosseus dorsalis I, 2--19 fiir den Tibialis anterior und 2--21 fiir den medialen Kopf des Gastroenemius).

FEINSTEIN, LINDEG.~RD, I~IYMAN and WOI~LFA~T (1954) versuchten, die mittlere Duration in Beziehung zur mittleren Anzahl yon Muskelfasern per Einheit in den entsprechenden Muskeln zu bringen. An Leichenmaterial wurden in sehr umfas- senden Untersuehungen die Anzahl der motorischen Einheiten und die mittlere

Abb. 1. a - d Mono-, di-, tri- bzw. polyphasische lgormalpotentiale. -- e--h Ein pathologisch poly- phasisches Potential mit vier verschiedenen Typen yon Nadelelektroden aufgenommen, e Bipolar. / Coaxial. g :~l[onopolar (ein innerer Draht und indifferente ElektGrode). h Monopolar (~uBere ~;adel und indifferente Elektrode). i-- k Ein Potential in einem Falle yon Syringomyelie in verschiedener Weise aufgenommen, iBipoIar. ] Bipolar, abet in einer P~ichtung senkrecht zur vorigen, k Monopolar.

- - Kalibrierung in a - - h 200 ~s 5 Millisec. i - - k 1 Millivolt, 5 Minisoc. --

Muskelfaseranzuhl der Einheit ffir versehiedene Muskeln festgestellt. Die mittlere Muskelfaseranzahl der Einheiten im Platysma war 25. Die entspreehenden Werte waren fiir den Interosseus dorsalis I der Hand 340, Lumbricalis I der Hand 108, Tibialis anterior 657, and Gastroenemius (medialer Kopf) 1634. Ffir den Brachio- radialis konnte ein zuverlhssiger Wert nieht erh~lten werden. Es wurde aber festge- stellt, dab die mittlere Faseranzahl per Einheit grSl]er als 410 ist.

An Hand glterer Untersuchungen (Boxs 1926, BJ/)RKMAN und WO~LrA~T 1936) kann berechnet werden, da{~ die mittlere Faseranzahl der motorisehen Einheiten im Rectus externus oculi 9--10 ist. Aus der Literatur sind keine anderen zuverNissigen Angaben fiber die GrSl~e der motorisehen Einheiten in menschlichen Muskeln er- h~ltlich. Kiirz]ich wurde yon BJ/~I~CK und KI;GELBERG (1953) nachgewiesen, d~B die

Elektromyographische und ana.tomisehe Befunde in Muskeln. 481

Potentiale der ~uBeren Augenmuskeln besonders dfinn sind. Es scheint somit, als ob eine kurze mittlere Duration der Potentiale in Muskeln mit einer geringen An- zahl yon Muskelfasern per Einheit gefunden wird. Im s bemerkt man keine Beziehung zwischen Duration und Muskelfaseranzahl. Andere Faktoren miissen ffir die Duration yon Bedeutung sein, z. B. die Anordnung der Fasern der Einheit.

PE~EI~S~N und KUG~L~EI~G (1949), GULD (1951) und BUOHT~AL und PIN~LI~I (1952) wiesen statistiseh naeh, dal~ das Aussehen der Potentiale und aueh die Duration mit dem Typ der verwandten Elektroden weeh- self. Man kann denselben Umstand in einfaeherer Weise studieren, wie LANDAU (1951) und PINELLI (1951) er- w/ihnt haben, und wie wir bestiitigen kSnnen.

Bei klinischer Elektromyographie verwendet man im allgemeinen soge- nannte coaxiale Elektroden. Diese sind gew6hnliche Injektionsnadeln, die einen isolierten Kupfer- oder Plat indraht enthalten. Beriihrung mit dem Muskel- gewebe finder mit der Nadeloberflaehe und dam naekten Ende des Drahtes start. Man ben~tzt aueh andere Arten yon Elektroden, z. ]3. monopolare mit nut einer Nadel und einer indifferenten Elektrode und bipolare mit zwei Dr/~h- ten in einer Nadel. I m letzten Falle finder der Kontak t nur an der Nadel- spitze statt .

Abb. 2 zeigt eine Art kombinierte Elektrode, die sowohl als eoaxiale wie als bipolare oder monopolare Elektrode verwendat werden kann. Ni t einer solehen Elektrode ka im man dasselbe Potential beliebig mit allan Typen yon

I Versfdrker

II

Ncrde/

2 8/,oo/er 3 IVonopolar m~ indif-

ferenfer E/ek/rode

Umsc-Aa/fer

/,a'/~ere, /e E/e/r/rode

Abb. 2. Schemat i sehe Dars te l lung einer Anordnung , dasselbe Po ten t i a l m i t ver- schiedenen T y p e n yon Nade le lek t roden zu s tua ie ren . Bei der B e n u t z u n g e iner solchen , ,Po lye lek t rode" m u g nat i i r l ich t rainer kon t ro l l i e r t werden, dag m a n a m :Ende eines Versuchs ein Po ten t i a l erh/ilt, das in allen Einze lhe i ten m t t d e m ursprf ingl ichen Po ten t i a l iden t i seh ist .

Nadelelektroden studieren. Als Erweiterung der yon LANDAIr (1951) und PINSLLI (1951) begonnenen Untersuehungen haben wit versehiedene Typen yon kombinierten Elektroden herstellen lassen, und der EinfluB des Elektrodentypus auf das Aussehen der PotentiMe wird in noeh im Gange befindliehen Untersuehungen systematiseh studiert.

Vorliiufig l~Bt sieh feststellen, dab monopolare Elektroden im allge- meh~en ein gr6geres Aufnahmegebiet haben als eoaxiale und bipolare. Es ist deshalb sehwieriger, bei monopolarer Ableitung isolierte Potentiale zu erhMten. Die bipolar abgeleiteten Potentiale haben im Mlgemeinen eine kiirzere Duration als die monopolar erhaltenen, w/ihrend die eoaxi- alen eine Zwisehenstellung einnehmen. Aueh die Amplitude und Form im

4:82 G. WOHLFiRT, B. FEII~STEIN und J. FEx:

fibrigen wechselt mit verschiedenen Elektroden. Abb. 1 e - -h zeig~ das- selbe (pathologisch polyphasische) Potential mit vier verschiedenen Elektrodentypen aufgenommen. Abb. 1 i zeigt ein Potential bei bipolarer Ableitung. Eine besondere kombinierte E]ektrode wurde benfitzt, die vier Kupferdrahte in einer Nade] enthielt. Es war demgem~B mSglich, bipolar in zwei zueinander senkrechten Richtungen abzuleiten. Abb. I j zeigt dasselbe Potential bei bipolarer Ableitung in rechtem Winkel zu der Ableitung in 1 i. Abb. l k demonstriert eine mon0polare Ableitung des- s~]ben Potentials.

GewohnheitsmaSig verwenden wir eoaxiale Elektroden.

Wenn man bei ldinSscher ]~]ektromyographie gleichzeitig yon zwei oder mehr verschiedenen Punkten in einern Muskel ableitet, t reten die Poten- tiale gewShnlich an verschiedenen Zeitpunkten (asynchron) in den beiden Ableitungen auf. Bisweilen erhalt man aber im normalen Muskel synchrone Potentiale in zwei Ableitungen. Es ist nicht geniigend bekannt, wie dies erklart werden soll. Es ist doch selbstverstand/ich, dal3 man synchrone Potentiale erhalt, wean die zwei Elektroden mit derse]ben motorischen Einheit Kontakt haben. Wean man einen paralle]faserigen Muske], wie z. B. den Brachioradialis, untersueht, kann man nach unserer Erfahrung ziemlich leicht diinne Streifen in der Langsriehtung des Muskels finden, die bei schwaeher Kontraktion synchrone Potentiale geben. Es ist unseres Erachtens sehr wahrscheinlieh, da2 man dabei mR einer einzigen Eiaheit arbeitet.

Synchronie der Potentiale ist unter patho]ogischen Verhaltnissen bis- weilen yon diagnostischem Interesse, wie unten erSrtert werden wird.

Nervenverletzungen und Erkrankungen des peripheren motorischen Neurons. Denervierte Muskelfasern geben typische kleine Potentiale, sogenannte

~ibrillationspotentiMe, wie zuerst yon BROWN (1937) und DE~Y-B~ow~ and PENNY~AC~ (1938) nachgewiesen wurde. Diese Potentiale wurden besonders yon W~DD~LL nnd anderen (1944) und FEI~ST~I~ und anderen (1945) studiert. Fibrfllationspotentiale sind das zuverlassigste elektro- myographische Zeichen ,,neurogener" Atrophien. In zweifelhaften Fallen kann es yon praktischem Wert sein, Fibrillationen mit Prostigmin oder lokaler Erwarmung zu provozieren. Wir haben in mehreren Fallen exzi- dierte Muskelstficke aus den l~uskelpartien untersueht, wo Fibrillations- potentiale gefunden worden waren, und haben in solchen Fallen histolo- gisch denervierte Muskelfasern gefunden.

Die einzelnen Fibrillationspotentiale (Abb. 3a) sind mono- oder diphasische kleine Potentiale mit einer Amplitude yon kaum registrierbar bis zu 100 Mikrovolt oder mehr und einer Duration yon ungefahr 1--3 Millisekunden. Im Lautsprecher geben sie einen charakteristischen ,,knak- kenden" Laut. Muskelkontraktionen beeinttussen diese Potentiale nicht.

Elektromyographische und anatomische Befunde in Muskeln. 483

Nach einer Nervendurehtrennung treten Fibrillationspotentiale beim Mensehen erst naeh ungef~hr zwei Woehen auf, an demselben Zeitpunkt, wo Degenerationsreaktion bei faradiseher und galvaniseher Reizung gefunden wird.

Naeh kompletter Nervendurehtrennung kommen aueh andere Arten yon willens- m~13ig nieht auslSsbarer Aktivit/~t vor (KuGELBERG und PETE~S~Sr, 1949).

Abb. 3. a Amyot rophische Lateralsklerose. Das groge Po ten t i a l cutsprich~ faszikulfiren Muskel- zuckullgen. Die sehr kle inen :potelltiale s ind F ibr i l l a t ionspoteu t ia le . Ka l ib r ie rung : 200 :YIikrovolt, 5 N]llisee. -- b Yerlctzung des :plexus brachialis . :pathologisch polyphasisches :potential als Zeichen einer Re innerva t ion . -- c Tramnat ische ~ i ickenmarksseh~digung m i t Paraplegie. Able i tung yon zwci Punk t en 8,5 Cm. yon e inander i l l der A d d u k t o r m u s k u l a t u r des Oberschenkels. Synchronisie- rung, auBerdem Fibr i l la t io l l spotent ia le . I{al ibr ierung wie in a. -- d E in F~iesenpotential 46 Jahre uach einer :poliomyelit is . KMibrierung : 1 2r 5.2r -- e Diinncs :potential bei progressiver

5~uskeldystrophie. Ka l ib r i e rung : 200 Mikrovolt., 1 )[illisec.

Den faszikul~ren Muskelzuckungen bei gewissen neurogenen Muskel- atrophien entspreehen bei Elektromyographie, wie D~NNu162 und PEN~u (1938) und andere nachgewiesen haben, einzelne Aktions- potentiale (Abb. 3 a). Dies wird allgemein als ein Beweis dafiir aufgefaBt,

Arch. f. :psychiatr. u. Z. Xeur., Bd. 191. 33

484 G. WOHL:FART, B. FEINSTEIN und J. F~x:

dab einzelne motorisehe Einheiten zueken. Unserer Meinung naeh muB man aber die iV[Sgliehkeit beriieksiehtigen, dab es sieh bisweilen um mehrere synehron arbeitende Einheiten handeln kSnne. Sind doeh die zuekenden Muskelteile oft viel grSBer als eine einzige Einheit. Natiirlieh ist es abet doeh mSglieh, dab eine Menge yon lV[uskelfasern bei der Zuekung passiv mitgerissen werden.

Fiir partielle neurogene Muskelatrophien ist ferner eharakteristiseh, dab man bei aktiver Kontraktion eine reduzierte Anzahl yon Aktions- potentialen erhalt. Dies h~ingt damit zusammen, dab die Anzahl der noeh t~itigen Einheiten vermindert ist. Histologiseh finder man in solchen Fgllen unserer Erfahrung naeh das typisehe Bild der sogenannten dis- seminierten neurogenen Atrophie (WoHLFAHaT und WOHL~AI~T 1935, WOHLF~LaT 1949).

BUCHTttAL und CLE~ESE~ (1941) wiesen naeh, dab die noeh vorhan- denen Potentiale bei neurogenen Atrophien oft eine lgngere Duration als normale PotentiMe haben.

Wie oben erwahnt, kommen sehon normalerweise polyphasisehe Poten- tiale vor. Bei der Regeneration naeh peripheren Nervenschadigungen finder man pathologiseh polyphasische Potentiale yon sehr langer Dura- tion als ein Zeiehen der Reinnervation (Abb. 3b). Das Auftreten soleher Potentiale kann dadureh erklart werden, dab die auswaehsenden Nerven- fasern anfangs besonders dtinn und wahrscheinlich langsam leitend, und die neugebildeten Endigungen unvollstandig differenziert sind. Wenn nach vielen Monaten die ausgewaehsenen Fasern und Endigungen normal geworden sind, versehwindet aueh zum gr6Bten Teil die pathologische Polyphasie der Potentiale. Mehrere Jahre nach einer Nervenschgdigung finder man bisweilen abnorm groBe Potentiale mit einer Duration inner- halb normaler Grenzen (YAHR, H~Rz, MOLmtV]~R, und GRUNDF]~ST 1950).

Wenn man bei einer Lahmung nach einer reinen Nervenverletzung keine Fibrillationspotentiale erhglt, hat dies dieselbe Bedeutung wie wenn man bei faradiseher und galvanischer l%eizung keine Degenerationsreak- tion finder, d. h. die Nervenfasern sind funktionell blockiert, aber Degene- ration der Fasern ist nieht eingetreten. Praktisch sollte betont werden, dab man die 3s genau durchsuehen muB, um Abwesenheit yon Fibrillationen feststellen zu kSnnen. Fibrose der Muskeln kann den Naeh- weis yon Fibrillationspotentialen ersehweren.

Oben wurde das Vorkommen yon Synchronie der Potentiale in nor- malen Muskeln erwghnt. Bei intraspinalen Erkrankungen, besonders naeh Poliomyelitis, finder man eine stark vermehrte Tendenz zu Syn- ehronie der Potentiale, was yon BUCHT~AL und seinen Mitarbeitern naehgewiesen wurde. Synchrone Potentiale werden in solchen Fallen in welt entfernten Teilen desselben Muskels, und aueh in versehiedenen 3s mit Leiehtigkeit erhalten (Abb. 3 e).

Elektromyographische und anatomische Befunde in ~r 485

Die Ursachen der ,,Synchronisierung" wurden in ]etzter Zeit viel er6rtert. Bvcm �9 ~AL ist der Ansicht, dal] die Synchronisierung intrasl0inal bedingt ist. DEz~z~u B~towz~ (1949), KVG~LBE~G und TAVERNER (1950), ]~AUWENS (1951) und andere haben Grfinde dafiir angegeben, da/~ die Synchronisierung durch Ableitung yon sehr grol~en mid im Muskel weir verbreiteten Einheiten entstehe. Man hat sich dabei vorgestellt, dal] der pathologische Proze• vielleich~ normale, grol~e und weitver- breitete Einhciten ,,demaskieren" sollte. HODES (1953) verhalt sich dagegen kritisch gegen die yon D~z~z~Y-BRowz~ und KUGEL]3EI~G und TAVER~ angeffihrten Argu- mente und ist geneigt, die BUCI~T~ALsche Auffassung zu akzeptieren.

Vorl/iufig wollen wir in dieser Streitfrage keine endgfiltige Stellung nehmen. Die Beweisffihrung BUC~THALS erscheint uns aber gut begrfindet. Wie dem auch sei, der Befund einer Synehronisierung ist yon Bedeutung in der klinisehen Elektromyographie und spricht ffir intraspinale L~sion.

Die Frage der Synchronisierung h~ngt innig mit der Frage der Ver- teilung der ~uskelfasern einer motorischen Einheit im 3~uske] zusammen. Ziemlich wenig ist gegenw~rtig in dieser Beziehung bekannt. Man hat aber gute Grfinde ffir die Annahme, daI~ die Fasern gewisser Eb~heiten dieht aneinander gelagert sind, w~hrend diejenigen anderer Einheiten fiber den ~uske l verstreut sind. Einhei~en, deren Fasern welt fiber den Muskelquersehnitt verteilt sind, geben wahrscheinlich im sieh entwickeln- den Muskel das Bild der sogenannten B-Muskelfasern (Wo~F~aT 1937). Ein anatomischer Beweis s das Vorkommen weir im Muskel verbreiteter Einheiten ist die Tatsaehe, da[~ eine einzige Nervenfaser im Muskel Aste zu Muskelfasern in verschiedenen Muskelteilen aussenden kann (TERGAST 1873, FErmi)EL, H ~ s I ~ W u. WnD~E5L 1952, eigene Beobaehtungen).

Bei ,,disseminierten neurogenen Muskelatrophien" sieht man bekannt- lich Gruppen yon hochgradig atrophischen Muskelfasern mit Gruppen yon normalen oder leicht atrophischen Fasern vermischt. Obwohl es wahrseheinlich ist, dag die Fasern einer solehen Gruppe zu derselben motorischen Einheit geh6ren, muB man vorsichtig sein, aus patholo- gischem Material SchluBfolgen fiber die Anordnung der Fasern im nor- malen Muskel zu ziehen. In den ]etzten Jahren ist n~mlich erwiesen worden, dab bei Tieren eine u der zurfiekbleibenden moto- rischen Einheiten in partiell denervierten Muskeln eintritt (H~NEs, W n ~ A C ~ E n und T~o~soN 1945, va~ HaR~EV~LD 1945, WEISS und EDDS 1945, H O ~ = N 1950, WOH~F~n~, CH~mTENSSON, F:EI~TSTEII~ und FEx 1954 und andere). Wenn beim 1Vienschen eine so aui~erordentlieh ausgesprochene VergrS~erung der weiterbestehenden motorischen Ein- heiten z. B. bei einer Poliomyelitis stattfinden sollte, wie bei gewissen Tieren, mu~ die MSglichkeit, bei Elektromyographie mit mehreren Elek- troden in einem Muskel diese]be Einheit zu treffen, grol~ sein, was in Synchronisierung resultieren wfirde (P~]~LL~ ]952). Zur Zeit ist jedoch eine Vergr~il~erung der Einheiten beim Menschen nicht erwiesen. Unter- suchungen auf diesem Gebie~e werden in der hiesigen Klinik for~gesetzt.

33*

486 G. WOHLFART, B . FEINSTEIN u n d J . F ]~x :

Bei neuromuskul~ren Erkrankungen vergleichen wir systematisch die elektromyographisehenBefunde mit histologisehen aus demselbenMuskel. Ein Beispiel fiir die t~esultate soleher kombinierten Studien mag in diesem

Zusammenhang yon inter- esse sein.

in einem paretisehen Muskel (Extensor hallueis longus), 8 Jahre naeh einer Poliomyelitis, wurde bei Elektromyographie nur ein Aktionspotential undauBer- dem Fibrillationspotentiale erhalten. Das Aktionspo- tential war yon groger Amplitude undlangerDura- tion und konnte, wenn man mit nur einer Elektrode arbeitete, kontinuierlieh dureh den ganzen Mnskel- quersehnitt hindureh auf- genommen werden. Dieses Potential (Abb. 4) zeigte iibrigens ein bei Poliof~llen nieht ungew6hnliehes Ph~- nomen: wahrend einer Auf- nahme yon einer Minute verminderte sieh die Ampli- tude immer mehr; gleieh- zeitig ermtidete der Mnskel.

Ein Mu@elstiick, das ungef~ihr die H~lfte des Muskelquersehnittes uus- maehte, wurde heransge- nommen. Es bestand aus Fettgewebe mit ziemlieh

Abb. 4. Poliomyelitis, 9 Jahre nach dem akuten Stadium. gleiehf6rmig verteilten In- Sukzessive Verminderung der Amplitude wghrend einer Aufnahme yon einer 2~[innte. KMibrierung: 50 h'Iikrovolt, selnvonnormalgroBenMus-

5 mmsec, kelfasern. Hier und da sah man aueh Gruppen yon maximal atrophisehen Fasern oder gruehstiieken soleher. Die Anzahl der normalgrogen Muskelfasern war fund 3000. Unger der Voraussetzung, daft die andere I-Iglfte des Quersehnittes ungef/~hr dieselbe Zusammensetzung hatte, wiirde die Gesamtzahl der Fasern im ?r rund 6000 sein. Entweder muft dieser

Elektromyographische und anatomisehe Befunde in Muskeln. 487

Muskel eine einzige vergrSl]er te E inhe i t en tha l ten , oder es hande l t e sich u m mehre re synchron a rbe i t ende Einhe i ten .

Primate Muskelerkrankungen. KUGELBERG (1947, 1949) zeigte, dab man bei Myopathien besonders dfinne Ak-

tionspotentiale finder. In seiner ursprfinglichen Arbeit studierte er haupts/~chlieh die sogenannte distale Myopathie. Er untersuchte aber aueh reine F/~lle yon pro- gressiver Muskeldystrophie.

DES~Y-BRowx (1949) hob hervor, dab die Amplitude der Potentiale bei Muskel- dystrophie klein ist, und erkl/~rte dies dureh die verminderte Anzahl yon Muskel- fasern per Einheit und die Vermehrung des Bindegewebes.

LEVISO~ (1951), BUCHTHAL und PINELLI (1952, 1953) und PINEL~I und BUCk- TEAL (1953), die Muskelbiopsien aus denselben Muskeln mit den elektromyogra- phisehen Befunden vergliehen, fanden eine kurze mittlere Duration der Potentiale nur bei nieht heredit/~ren Myopathien, z. B. bei Polymyositis. Bei echter, hereditgrer Muskeldystrophie war die mittlere Duration normal oder ein wenig verl/~ngert. Die genannten Verfasser hoben aueh hervor, dab es bei Myopathien oft sehwierig ist, isolierte Potentiale auch bei schwaeher Kontraktion zu erhalten. Wegen der Schw&che des Muskels muB der Kranke eine groBe Menge von Einheiten aktivieren, schon um eine leiehte Zusammenziehung des Muskels durchzuffihren. Dieses soge- nannte Interferenzph/~nomen hat besondere diagnostische Bedeutung.

WALTOI, ~ (1952) studierte elektromyographisch ein sehr groBes Material yon neuromuskul/iren Erkrankungen unter Verwendung einer besonderen frequenzana- ]ytischen Methode. Mit letzterer erhielt er bei Myopathien charakteristisehe Befunde.

Unsere r E r f ah rung nach h a t die kl inische E ] e k t r o m y o g r a p h i e einen gewissen - - abe r begrenz ten - - W e r t ffir die Begr / indung der Diagnose Myopath ie . Die Resu l t a t e der E l e k t r o m y o g r a p h i e mfissen z u s a m m e n mi t den re in k l in i schen Befunden ve rwer t e t werden. Fa l l s nSt ig soll te auch ein exzidier tes Muskels t f ick un te r such t werden. Das Feh len yon F ibr i l l a t ions - po t en t i a l en und alas V o r k o m m e n besonders dfinner Ak t ionspo ten t i a l e (Abb. 3 e) ( insbesondere solche mi t einer D u r a t i o n yon nur einer Milli- sekunde) in K o m b i n a t i o n mi t In te r fe renz be i schwacher K o n t r a k t i o n geben zum Verdaeh t an f Myopa th i e AnlaB. Oft f inder m a n bei Myopa- th ien aueh pa tho log i sch po lyphas i sche Po t e n t i a l e mi t e iner D u r a t i o n innerha lb no rma le r Grenzen. Solche Poten t ia le , die ex t r em dfinne Zacken en tha l t en , And ansche inend bei Myopa th i e besonders h~ufig. I n pseudo- h y p e r t r o p h i s e h e n Muskeln finder m a n e lekt r i seh ,,stnmme" Gebiete. Einze]ne Ak t ionspo ten t i a l e werden in solchen Muske]n oft gefunden, aueh bei max ima le r K o n t r a k t i o n .

U m progress ive ~ u s k e l d y s t r o p h i e yon Po]ymyos i t i s p r ak t i s ch zu untersche iden , ist E l e k t r o m y o g r a p h i e ungen/ igend. Fa l l s die Different ial- d iagnose n ich t aus k l in ischen Gif inden mSgleh ist, ist eine his tologisehe Un te r suchung eines Muskelst~iekes notwendig .

I n e inem Fa l l yon Po lymyos i t i s f anden ~vir i ibr igens ein ungew6hnl iehes e l ek t romyograph i sehes Bild, indem auBer dfinnen P o t e n t i a l e n u n d poly- phas isehen P o t e n t i a l e n mi t sehr df innen Zacken unzwei fe lhaf te F ibr i l - l a t ionspo ten t i a ]e vo rkamen . Obwoh] die his tologische Un te r suchung nu t

488 G . WO~ILFART, B . FEINSTEIN u n d J . F E x :

rein myositische Veri~nderungen aber keine Zellinfiltration der intramus- kul~ren Nervensti~mme ergab, ist es unseren Erachtens wahrseheinlich, dab der Fall der seltenen Kategorie ,,Neuromyositis" (Mos~ , 1935) angeh6rte.

Reiehliche Verwendung yon Muskelbiopsien maeht ersichtlich daB bis- weilen Fi~lle, die klinisch an progressive Muskeldystrophie erinnern, in Wirklichkeit zur Gruppe der chronisehen Polymyositis gehSren. Dies wurde in den letzten Jahren yon mehreren Verfassern nachgewiesen (FuRTADO und ALw~ 1945, CH~ISTE~SE~ und LnvIso~ 1950 und andere) und bedeutet einen wiehtigen Fortschritt. Fglle yon Polymyositis sind n~mlieh in gewissem Grade der Therapie mit Cortison zuggnglich. In

Abb. 5. Coaxiale Xadelelektrode mi t einer angel6te~en Injektionsnadel. Diese Doppelnadel wird ffir kombinierte Elektromyogrophie und )J[uskelbiopsie verwendet.

einem yon uns untersuchten Fall yon Po]ymyositis mit subakutem Ver- lauf, der mehrere Monate mit Cortison behandelt wurde nnd klinisch eine befriedigende Remission aufwies, zeigte indessen eine erneute Biopsie, daB immer noeh eine )/[yositis vorlag.

Es ist wahrscheinlich, dab die Ursaehe der besonders dfinnen Aktions- potentiale bzw. Zacken der polyphasischen Potentiale bei Myopathien zum Teil in einer reduzierten Anzahl yon Muskelfasern pro motorische Einheit zu suehen ist. Um diese Verhgltnisse ngher zu untersuchen, haben wir eine verfeinerte Methode fiir kombinierte Elektromyographie und Muskelbiopsie ausgearbeitet. Mittels einer an eine Nadelelektrode ange- 15teten Injektionsnadel wird w~hrend der Aufnahme des Aktionspoten- tials Farbstoff (einige Tropfen 5% iger Methylenblaul6sung) eingespritzt, was es ermSglicht, die Lage der Nade] im histo]ogisehen Schnitt zu be- stimmen. Abb. 5 zeigt die bei diesen Experimenten verwendete Nadel.

Abb. 6 veransehaulieht ein Beispiel der t~esultate dieser kombinierten Methode. Es handelte sieh um eine progressive Muskeldystrophie mit Pseudohypertrophie. Der Muskel bestand haupts~chlich aus Fettgewebe mit kleinen Inseln yon Muskelgewebe. Mit der Nadel in der links im Bild angegebenen Lage konnte man bei maximaler Kontraktion nur ein einzi- ges Potential erhalten, das rechts abgebildet ist. Sgmtliche Muske]fasern im Muskelstfiekchen sind sehwarz markiert. Oben reehts befand sich eine

Elektromyographische und anatomische Befunde in Muskeln. 489

frei im Fettgewebe liegende Muskelspindel. Es ist wohl wahrscheinlich daf~ der steil absinkende Tell des Potentials you den zwei k]einen Gruppen yon ~uskelfasern an der Spitze der Nadel hervorgebracht wurde. Die kleine Zacke in diesem Tell des Potentials mag darauf hindeuten, dab die Teilpotentiale der beiden Fasergruppen nicht vollkommen synchron aufgenommen wurden. Der langsame Tell des Potentials wurde wahr- scheinlieh yon welter entfernt gelegenen Teilen derselben motorischen Einheit, vielleicht yon der Fasergruppe unten liuks im Bilde, hervor- gebraeht. Andere Erkl~rungsmSglich- keiten sind denkbar, und man mu6 natfirlich ein gr61]eres Material von ghnlichen Beobaehtungen studieren,

Abb. 6. Kombinieri~e ~Elektromyographie und Muskelbiopsie in einem Fall yon progressiver Muskel- dystrophie. Die Zeichnung links zeigt das .-~uskelsttick in Querschnitt mi t kleinen Inseln Yon Muskel- fasern und mit der Xadelelektrode in ihrer Lage w~thrend der Aufnahme. Sgmtliche Muskelfasern im lguskelstfick sind schwarz markiert . Oben rechts befindet sich eine frei im Fettgewebe liegende Muskelspindel. Bei maximaler Xontraktion mi t der Elektrode in der angegebenen Lage erhielt man

ein einziges Aktionspotential, das rechts abgebildet ist.

bevor man endgfiltige Grundsiitze fiir die Bedingungen ffir verschiedene Typen yon Potentialen aufstellen kann. Selbstverst~udlich mul3 man auch die elektrischen Leitungsverh~ltnisse im normalen und pathologi- schen ~uskel und dergleichen mehr kennenlernen.

Die atrophischen Muskeln bei Dystrophia myotonica scheinen elektro- myographisch ein ausgesprochenes Myopathiebild mit Interferenz und dfinnen Potentialen und Zacken zu zeigen. Auf~erdem erh~lt man im allgemeinen das wohlbekannte Phgnomen der Myotonie, ghnlich wie bei Myotonia eongenita THOMSE~. Bei der Insertion der Nadelelektrode ei'h~lt man start der gewShnlichen, wenigen sogenannten Insertions- potentiale rhythmische Potentiale mit hoher Frequenz. Besonders charakteristiseh ist dabei der im Lautsprecher erhaltene Laut (,,dive- bomber sound"). Die elektromyographischen Befunde bei Myotonie wurden unter anderen yon B~owN und ttARVEY (1939), DENNu und N~wN (1941), ~BuCHTHAL und CLEMMES~N (1941) und LANDAU (1952) beschrieben.

Das elektromyographische myotonische Phg, nomen ist nich$ ganz patho- gnomoniseh. Etwas ~hnliches kann auch unter andereu Umsti~nden beob-

490 G. WOHLFAI%T, B. FEI~STEIN und J. FEx:

achtet werden, z.B. in ermiideten normalen Muskeln, bei Muskelkr~mp- fen, in poliomyelitisehen Muskeln usw. (RICHARDSON 1951, WALTO~ 1952).

Die klinische Elektromyographie hat wenig Bedeutung ftir die Begrfin- dung der Diagnose Myasthenia gravis. Eine sukzessive Verminderung der Amplitude eines Aktionspotentials oder eine Fluktuation der Amplitude wurde yon LI~IDSL~u (1935) und anderen beschrieben.

Wie oben erw~ihnt, kommt Verminderung der Amplitude eines Poten- tials auch bei Poliomyelitis vor, und man mul3 auch mit Hinsieht auf die technisehen Sehwierigkeiten bei der Aufnahme vor Schlu•folgerungen betreffs der Diagnose Myasthenie bei derartigen Befunden warnen.

Myasthenische Muskeln, die nach injektion yon Prostigmin nicht oder unbedeutend an Kraft gewinnen, sind unserer Erfahrung naeh bisweilen grobanatomisch ver~indert: auI~er Rundzelleninfiltraten finder man Zer- stSrung yon Muskelfasern und Proliferation der Bindegewebselemente. Die Beziehungen zwisehen elektromyographischen und anatomischen Befunden bei Myasthenia gravis sind bisher nicht untersucht worden.

Zusammenfassung. 1. Eine l~lbersieht der wichtigsten Leistungen der klinischen Elektro-

myographie wird gegeben. In Verbindung mit dieser Ubersieht werden die Beziehungen zwisehen elektromyographisehen und anatomischen Befunden erSrtert.

2. Mittels einer einfaehen Anordnung, die beschrieben wird, kann das- selbe Aktionspotential mit verschiedenen Typen yon Nadelelek~roden aufgenommen und studiert werden. Der Typ der Elektrode beeinflu~t in hohem Grade das Aussehen eines gegebenen Potentials.

3. Eine Methode, die es erlaubt, diejenige Muskelpartie histologiseh zu untersuchen, wo die Nadelelektrode sieh w~hrend der Elektromyo- graphie befand, wird beschrieben.

4. Aktionspotentiale mit kurzer mittlerer Duration werden in solehen normalen Muskeln erha]ten, wo die mittlere Muskelfaseranzahl der moto- risehen Einheiten sehr klein ist. IIn fibrigen scheint keine direkte Bezie- hung zwischen der Duration der Aktionspotentiale und der Anzahl yon Fasern der motorisehen Einheiten vorzuliegen.

5. In einem Muskel, der neun Jahre naeh einer Poliomyelitis unter- sueht wurde, land man im ganzen Muskelquersehnitt nur ein einziges Aktionspotential, dessen Amplitude sieh sukzessiv verminderte. Gleich- zeitig ermiidete der Muskel. Unseren Bereehnungen nach enthielt der fragliche Muskel rund 6000 Muskelfasern im Querschnitt. Entweder muf3 es sieh um eine erheblieh vergrSl~erte motorische Einheit handeln oder um mehrere synchron arbeitende Einheiten.

6. In einem Falle yon progressiver Muskeldystrophie wurde eine kom- binierte Elektromyographie und Muskelbiopsie vorgenommen. Das Aus-

Elektromyographische und anatomische Befunde in Muskeln. 491

sehen e ines e r h a l t e n e n A k t i o n s p o t e n ~ i a l s w i r d a n H a n d de r h is~ologischen

B e f u n d e e rS r t e r t .

7. I n e i n e m F a l l e y o n P o l y m y o s i t i s m i t t y p i s c h e r Muske lb iops i e

w u r d e n d ie f i ir M y o p a t h i e n c h a r a k t e r i s t i s c h e n e l e k t r o m y o g r a p h i s c h e n

B e f u n d e e r h a l t e n . A u B e r d e m k a l n e n a b e t u n z w e i f e l h a f t F i b r i l l a t i o n s -

p o t e n t i a l e vor . Literatur.

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Prof. Dr. G u ~ A ~ WO]ZLFART, Lund (Schweden), Neurologiska Kliniken Universitetet.