Albrecht v. Graefes Arch. klin. exp. Ophthal. 194, 283--287 (1975) �9 by Springer-Verlag 1975

Uhraschalldiagnostik des Pseudotumors der Makula *

H. Freyler

I. Univ. Augenklinik Wien (Vorstand: Prof. Dr. K. Hruby)

Eingegangen am 9. Dezember 1974

The Diagnosis of Pseudotumours of the Maeula by Means of Ul t rasonography Summary. The echograms of 35 patients affected with pseudotumours of the maeula

were analysed in detail. Pseudotumours and malignant melanomas can be distinguished by means of ultrasound with high probability if the minimal prominence of the tumour is not lower than 1.1 mm, and with eertainity if the minimal prominence is not less than 1.5 mm. The echogram of pseudotumours is mainly characterized by its extraordinary irregularity.

Zusammen/assung. Die Eehogramme yon 35 Patienten mit Pseudotumoren der Makula wurden einer detailierten Analyse unterzogen. Bei einer MindesthShe yon 1,1 mm lassen sich Pseudotumoren mit grol3er Wahrscheinlichkeit und bei einer Mindesth6he yon 1,5 mm mit Sicherheit mittels Ultraschalls yon malignen Melanomen unterscheiden. Das Echogramm yon Pseudotumoren ist haupts~chlich durch seine augerordentliche Unregelm~tgigkeit ge- kennzeichnet.

Einleitung Als Pseudotumoren der Makula werden in der Li tera tur umschriebene zentrale,

solid erscheinende Abhebungen der Aderhaut yon relativ geringer Prominenz bezeichnet, deren Abgrenzung gegenfiber echten prim/~ren oder sekund/tren Tu- moren klinisch oft unm6glich ist. Diese diagnostischen Schwierigkeiten sind wohl auch die Ursache daff r , dab Bulbi mit exsudativ-proliferativer Maknladegenera- t ion h/~ufig histologisch untersueht worden sind, weil sie wegen Tumorverdachtes enukleiert worden waren. Das histopathologische Substrat des Pseudotumors ist eine prominente, vaskularisierte Bindegewebsschwarte, die yon der Chorio- capillaris ausgehend durch Defekte der Bruch 'schen Membran unter das Pig- mentepithel oder in den subretinalen R a u m vordring% Ser6se Ergfsse, Blutungen, Fibrinablagerungen und Anh/iufungen yon Lymphocy t en und Makrophagen (durch Metaplasie aus proliferierten Pigmentepithelzellen entstanden) sind ge- bietsweise in solchen Bindegewebspls anzutreffen. Das Fluorescenzangio- g ramm ist durch eine starke Eigenfluoreseenz und die Anf/~rbung der proliferierten Capillaren in den Frfihphasen des Angiogramms sowie dnrch eine langsame Fluoresceindurehtr/s gekennzeichnet, die oft fiber Stunden hin nach- leuehtet. Ein hoher Pigmentgehalt , der H/imosiderinablagerungen zuzusehreiben ist, kann die angiographische Differentialdiagnose gegentiber einem wenig pig- mentier ten Melanoblastom reeht sehwierig gestalten. Eine siehere differential- diagnostisehe Abgrenzung intraokularer Tumoren yon Pseudotumoren ist mit tIilfe des Radiophosphortests erst bei einer Tnmordieke yon mindestens 5 m m

* Naeh einem Vortrag vor der 0sterreiehisehen Gesellschaft fiir Ultraschall in der Medizin am 14. Dezember 1974 in Wien.

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mSglich (Packer und Lange, 1973). Auch die In f r a ro tpho tog raph ie ergibt n icht immer e indeut ige Aussagen. Aber auch der diagnost ische W e r t u l t rasonographi - scher Untersnchungsergebnisse bei Maku la tumoren ist angezweifel t worden (Oksala, 1971; Sachsenweger, 1971). Ossoining und Till (1969) beschr ieben dem- gegenfiber einige cchographische KriCerien, die die Diagnose eines Pscudotumors zumindes t mi t grol~er Wahrsche in l ichke i t s tel len lussen. Durch die K o m b i n a t i o n mehrerer moderner Untersuchungsver fahren (Echographie, Fluorescenzangio- graphie und Inf fa ro tphotographie ) konn ten wir ein Op t imum diagnost ischer Ver i f ikat ion erzielen. I n der vor l iegenden Studie wurden die A-Scan-Echogramme, die wir in den le tz ten 8 J ah ren an 35 P~t ien ten mi t Pseudo tumoren der Makula beobachten konnten , e iner de ta i l i e r ten Analyse unterzogen.

Krankengut und Methodik Das Durchschnittsalter der 35 Patienten (16 Frauen und 19 M~,nner) betrug 61 J~hre.

Bei 2 Patienten lag eine juvenile, bei den fibrigen eine senile disciforme Makuladegeneration vor. 23 P~tienten wurden in Abst~nden yon 1/2 Jahr bis zu 2 J~hren, die iibrigen Patienten einer einmaligen Ultraschallechographie unterzogen. Die Untersuchungen wurden mit dem Kretz-Ger~t Serie 7000 und einem 8/~r Schallkopf mit einem Durchmesser yon 5 mm durchgefiihrt. Da die zentralen Ver~nderungen eine ~xiale Durchschallung des Bulbus not- wendig machten, wurde der yon der Linse verursachten Sch~llschwSchung durch eine ent- sprechende Verst~rkung der bei diaskleraler Beschallung iiblichen Ger~teempfindlichkeit (= Tumorempfindlichkeit) um 5 db l~echnung getragen. Im einzelnen wurden die Echogramme hinsichtlich der HShe der Abhebung, des Reflexionsgrades der Echos, der Gr6Be des Neigungs- winkels ~ sowie der Dichte; Regelm~igkeit und Beweglichkeit der Einzelsignale untersucht. AuBerdem wurde derjenige Energieschwellenwert ermittelt, bei dem die Bindegewebsechos am Oszillographen gerade nicht mehr darstellbar sind. Besonders Augenmerk wurde auch auf das yon der Oberfliiche des Pseudotumors stammende Initialecho geriehtet.

Ergebnisse (Tabelle 1) Die HShe der Abhebung be t rug bei 3 P a t i e n t e n 0,5 ram. I m Echogramm war

lediglich eine einzige schlanke, yon der Obeffls des Pseudo tumors ref lekt ier te

Tabelle 1. Korrelation yon H6he und Detailaspekten des Echogramms des Pseudotumors

tt6he Anzahl der Reflexionsgrad Winkel/~ Unterdriickung Irregularit~t (ram) Echosignale der Eehos des der Eehos des des

Pseudotumors Zackenbildes Netz- Pseudo- Pseudotumors a durch Energie- haut tumor reduktion um

0,5 1 0,8 1 Schwankung

der Breite des Oberfl~chenechos

1,1 1 1 I/2--I3/4 15 db d~ 1,5 1 2 I/2 15 db -4- 2,0 1 2--3 ! /4--I /2 50--85 ~ 10--15 db d- d-

>2,5 1 > 3 I /8--I /2 25--75 ~ 5--15 db d-d-d-

Ausgedriiekt in Bruehteilen des m~ximalen Impulseehos (I) in halber Distanz zwisehen Oberfl~cheneeho und Riickwandecho.

Ultrasehalldiagnostik bei Pseudotumor makulae 285

~IOHE lm ]1,5 m m

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Abb. 1. Tabellarisehe Gegeniiberstellung der Eehogramme yon Pseudotumoren und Tumoren bestimmger I-I6he. (I Impulseeho, L Echo der hinteren Linsenkapsel, N H Echo der Netzhaut- innenflgehe, R W P~fiekwandeeho des Bulbus aus den Zaekenspitzen der Sklera AuBen- und Innenfl~ehe bestehend). Die einzelnen Teilbilder in vertikaler Anordnung enthalt~en Echo- gramme aus versehiedenen Anteilen ein und desselben Pseudotumors. Gegeniiber der tIo- mogenits des Tumoreehogrammes fs die ausgesproehene Irregularits und Heterogenitgt

des Pseudotumoreehogramms auf

Echozacke s iehtbar , deren max ima le HShe schwer e inzustel len und deren Basis mi t dem I~ ickwandecho tei lweise verschmolzen war (Abb. 1). Die Bre i te des m a x i m a l e n Oberfls zeigte bei e iner H6he yon 0,8 m m (ein Pa t ien t ) berei ts betr/~chtliche Schwankungen, wenn verschiedene Ante i le der Makula- ver / inderung beschal l t wurden, so dal3 der Abfal l der Zacke e inmal bis zur O-Linie reichte und das andere Mal schon in der H/~lfte der Zackenampl i t ude in das Bulbusr f ickwandecho e inmi inde te (Abb. 1). Die Variabili t~it des Ul t r a sonogramms - - das doIninierende echographische Charak te r i s t i kum des Pseudo tumors - - n i m m t bei e iner P rominenz yon 1,1 m m u n d darf iber schlagar t ig zu, sobald zwischen dem Oberfl/ ichenecho und den] der Innenfl / tche der Sklera, Signale des subre t ina len Gewebes s ich tbar werden. I m E c h o g r a m m 1,1 m m hoher Pseudo- t umoren (6 Pa t i en ten) liel3 sich neben dem Oberfl/ ichenecho lediglich ein Echo- signal, das vermut l ich der subre t ina len Bindegewebsschwar te en t s t ammte , dar- stellen. Diese Zacke erreichte bei der ve rwende ten Ger/ i te leis tung durchschni t t l ich die ha lbe I-IShe des Impulsechos und war bei e iner R e d u k t i o n dieser Sehal l inten- s i ts um 15 db n icht mehr s ichtbar . Tas te r m a n das betroffene Areal mi t dem Schal l s t rah l ab, so fs auf, dab das Gewebseeho sowohl seine Lage als auch seine HShe laufend wechsel t und h/~ufig volls t / indig verschwinde t (Abb. 1). Bei e iner

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HShe yon 1,5 mm und mehr (11 Patienten) wurden zwei und mehr Echos zwisehen dem Echo der Netzhautinnenflgehe und dem der Bulbnsrfiekwand beobachtet, wobei meist das dem Netzhanteeho niiher gelegene Signal die dem Rfiekwandeeho benaehbarte Zaeke an HShe und Breite/ ibertraf .

Dieses starke Echo seheint somit yon der Oberfls der Bindegewebssehwarte, und das schw/~ehere von den Gewebslamellen im Inneren des Pseudotumors ans- zugehen. 2 mm hohe Pseudotumoren (7 Patienten) zeigen ein/~hnliches Sehallbild (Abb. 1). Sobald die Prominenz der zentralen Vergnderungen 2,5 mm fiberstieg (7 Patienten), nahm die Irregularit/it des Zaekenmusters weiter zu. Der Abstand zwischen dem Netzhauteeho und den Eehos des subretinalen Bindegewebes ver- gr6gerte sieh auf 1,0--1,5 mm und zeigt sowohl bei versehiedenen Patienten als auch an versehiedenen Stellen ein und desselben Pseudotumors betr/~ehtliehe Sehwankungen. Ahnliehe Untersehiede ergaben sich aueh fiir den Winkel (30--85~ der erst bei einer Mindesth6he des Psendotnmors yon 2,0 m m gemessen werden konnte. Der I%eflexionsgrad der Bindegewebseehos fiberstieg an einzelnen Stellen die durchschnittlieh bei malignen Melanomen gefnndenen Werte, an anderen Stellen war er betr/~ehtlieh geringer (Abb. 1). Die Eehos aus dem Inneren des Pseudotumors lieBen sieh dementspreehend dureh l%eduktion der Sehall- energie um 3--15 db unterdriicken.

SchluBfolgerungen und Diskussion

1. Die Differenzierung zwisehen 0,5--0,8 mm hohen bindegewebigen Pseudo- tumoren und malignen Melanomen der Aderhaut ist mit Hilfe der Echographie unmbglich.

2. Bei einer Mindesth6he yon 1,1 mm lassen sich Pseudotumoren gegenfiber malignen Nfelanomen mit grSgter Wahrscheinlichkeit und bei einer Prominenz yon 1,5 mm und mehr mit Sicherheit mittels Ultraschallechographie abgrenzen.

3. Das Echogramm des Pseudotumors ist dutch eine augerordentliche Irregu- larit/it gekennzeiehnet. Verschiedene Anteile ein und desselben Pseudotumors besitzen einen h6heren oder niederen geflexionsgrad fiir Ultraschall als maligne Melanome.

4. Wenige breitbasige Echos fiberwiegen im Echogramm der Pseudotumoren gegeniiber dichtgelagerten sehlanken Signalen.

5. Das Echo der Netzhaut, die vom Pseudotumor h/~ufig dutch einen schmalen Fliissigkeitsspalt getrennt ist, 1/igt sich infolge ihrer welligen Oberfl/s und starken Verdfinnung nur schwer maximal einstellen.

6. In 4 F/illen wurde eine Zunahme der /{5he des Pseudotumors registriert. Die Diagnose wurde trotz des , ,Wachstums" durch Verdeutlichung der Charak- teristika des Pseudotumorechogramms erleichtert. In 12 Fi~llen nahm die H6he des Pseudotumors ab, so dab ein maligner Tumor mit groBer Wahrscheinlichkeit auszuschlieBen war.

I m Gegensatz zu Angaben in der Literatur, denen zufolge Tumoren yon Pseudotumoren erst ab einer I-I6he yon mindestens 2 mm echographisch unter- schieden werden kSnnen (Oksala, 1971; Ossoinig, 1971) scheint nach Durchsicht 35 eigener einschl/igiger Echogramme liegt diese Grenze tats/ichlich bei 1,1--1,5 mm. Allerdings sollte die Diagnose nicht nach direkter Beobachtung des Oszillo-

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gramms, sondern erst nach eingehender Analyse einer photographischen Bild- reihe mit mindestens 4-facher VergrSBerung des Negativs gestellt werden.

Echographische Verlaufskontrollen, die eine Zunahine der H6he der Makula- ver/~nderungen ergeben, sind kein beweiskr~ftiges Gegenargument gegen einen Pseudotumor, da es aus den Capillaren der subretinalen Schwarten und zwar moist aus den Gef~Barkaden am Rande tier Ver~nderung immer wieder zur Exsudation odor Blutung kommen kann. Eine vollst/~ndige bindegewebige Orga- nisation zieht moistens eine Reduktion der H6he des Pseudotumors nach sich.

Wenn aueh die Eehographie nieht iminer eine eindeutige Diagnose macularer Pseudotumoren ermSglieht, so ist sic doch in Kombinat ion mit der Biomikro- skopie, der Fluorescenzangiographie und der Infrarotphotographie ein wichtiges Hilfsmittel, Enukleationen wegen falsehen Tumorverdachts zu verhindern. Bo- wels dafiir ist die Tatsache, dab an unserer Klinik vor Einffihrung der Fluores- cenzangiographie und tier Infrarottechnik yon den 35 untersuchten F~tllen nut ein Bulbus mit einem 5 mm hohen Pseudotumor enucleiert worden ist.

Literatur Oksala, A. : Die Ultrasehalldiagnostik bei Erkrankungen des Auges. Ophthalmic ultrasound,

13. 209. Saint Louis: C. V. Mosby Company 1969 Ossoinig, K.: Klinische Echo-O13hthalmographie. Ultrasonogra13hia medica, vol. II, p. 333.

Wien: Medizin. Akademie 1971 Ossoinig, K., Till, P.: Methods and results of ultrasonogra13hy in diagnosing intraocular

tumors. Ophthalmic ultrasound, 13. 294. Saint Louis: C. V. Mosby Company 1969 Packer, S., Lange, 1~. : Radioaktive 13hos13horus for the detection of ocular Melanomas. Arch.

013hthal. (Chic.) 90, 17 (1973) Sachsenweger, R. : Altern und Auge, S. 253. Leipzig: VEB Georg Thieme 1971

Dr. H. Freyler I. Universit~ts-Augenklinik S13italgasse 2 A-1090 Wien 0sterreich

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