UN TRAIN PEUT EN CACHER UN AUTRE - STMI

UN TRAIN PEUT EN CACHER UN AUTRE

Rste: Mesfar Rym

Réunion mensuelle de Médecine Interne Le 07/09/2018

Cas clinique

Jeune fille de 19 ans, originaire de Sidi Bouzid

sans ATCD pathologiques

Consulte pour des adénopathies sus

claviculaires gauche


Histoire de la maladie

Évoluant depuis 6 mois

Apparition de 3 Adénopathies sus claviculaires gauches

D’augmentation progressive de la taille


Revue de système

2 ans

Asthénie

arthralgies inflammatoires des grosses articulations


Examen physique

Bon état général

Bandelettes urinaires (-)

3 ADPs susclav gch, fermes, dures, indolores, peau saine

Absence d’autres ADPs

HMG: flèche hépatique à 19 cm

Pas de SMG

Pas de lésions cutanées

Examen cardio - pulm RAS


Examens paracliniques

NFS: GB: 4110 elt/mm3; PNN: 1920 elt/mm3; Lym: 1720 elt/mm3; Hb:

8.35g/dl, VGM: 67fl ; Retic: 52.900; elt/mm3; Plq: 151000 elt/mm3

CRP : 2.1mg/l, VS : 45 mm

EPP: Gama glob: 19.8 g/l

Albumine : 40.9 g/l

B2 microglobuline: 3.52 mg/l (VN= < 1.5)

LDH: 398 U/I , Ferritinémie: 55 ug/l

Créat: 43 umol/l ; Pu 24h: 0.14 g/24h

B phospho-cal, B hépatique + B lipidique (Nx)

Radiographie thoracique: normale


Quelle serait votre démarche

diagnostique?

Quels examens complémentaires

demandez vous?


ADPs sus claviculaire gch + HMG

Néoplasie

Inflammation

Infection


Infection

Bactérienne:

TBC: ADP chronique froide / Milieu rural / Pays endémique

RBK crachat/ urines + IDR demandée

Brucellose: Consommation lait cru / Contact avec les animaux

Sérologie brucellose demandée

Maladie des griffes du chat (Bartonella ) contact avec chat / chien

Lymphoréticulose bénigne d’inoculation + Adénite satellite

Sérologie demandée

Virale:

Sérologies VIH / EBV / CMV / Parvo B19 / HVB / HVC demandée

Parasitaire:

Sérologie toxoplasmose / leishmaniose / candidose / aspergillose demandées


Néoplasie

Le 07/09/2018Réunion mensuelle de Médecine Interne

Hémopathies/ Néo solides

Chronicité

Caractère dure ferme fixe indolore

Ganglion de Troisier++

B2 microglobuline et LDH élevés

Mais:

Pas d’anorexie

Pas d’amaigrissement

Pas de fièvre prolongée

Pas de signes d’appels

Marqueurs tumoraux (Nx)

TDM thoraco-abdomino-pelvienne demandée

Inflammatoire

Lupus Sarcoïdose


Femme jeune

Notion d’arthralgies (2 ans)

Pas de photosensibilité

GB/Plt (Nx)

Pu 24h (Nl)

AAN demandé

Pas de dyspnée

Pas de Sd sec

Pas d’uveite

Pas de lymphopénie

TDM TAP demandée

Evolution à J5 de l’admission

Fièvre à 40° en plateau

AEG

Hémoculture nég

ETT Nle, ECBU nég, CRP= 20

Procalcitonine nég

Leucopénie à 1400 elt/mm3 / PNN :280 ++ / Lym :1003

Ponction sternale: moelle riche et équilibrée

RBK crachats / urines Nég

IDR à la tuberculine franchement phlycténulaire+++


TDM Thoraco-Abdomino-Pelvien


TDM Thoraco-Abdomino-Pelvien


Fois non dysmorphique de 18 cm d’aspect homogène, de

contours réguliers

Multiples ganglions jugulo-carotidien bilatéraux infra

centimétriques

Multiples ADP sus-claviculaires gauches, axillaires,

hilaires bilat de 18*31 mm

Multiples masses ganglionnaires intra et rétro

péritonéales à centre nécrosé réalisant un magma

ganglionnaire par endroit

Biopsie ganglionnaire



Evolution Patiente toujours fébrile sous ttt anti tuberculeux

Perturbation biologie à j5 HRZE

Plq= 64.000 elt/mm 3

GB= 1160 elt/mm 3 Pancytopénie

Hb= 7.2 g/dl

Na+= 126 mmol/l, Ferritinémie= 5070 ug/l

TG= 3.2 mmol/l, LDH= 814 U/I


2ème ponction sternale: Images d’hémophagocytose

Cure d’Ig de 2g/kg


TBC hématopoïétique compliquée de

Syndrome d’activation macrophagique

Evolution


Apyrexie de 2 jours, puis fébrile à 39°

Neutropénie de plus en plus profonde PNN = 180 elt/mm 3

Examen: langue saburrale + inflammation gingivale généralisée

Hémoculture Négative

CRP = 24 mg/l,

Procalcitonine = 5.75 ug/l (10 * Nle)

Fortum + Cipro + Triflucan

Evolution

Patiente toujours fébrile sous ATB

Altération de plus en plus importante de l’état général

Apparition d’œdème + des lésions maculo-papuleuses du visage et

du cou

Vmts + Douleurs abdominales

Sensibilité épigastrique

IHC: TP 52% ; ASAT = 501, ALAT = 135 ; cytolyse hépatique 5x Nle

GGT: 108 (1.5 *Nle) ; BT= 22 ; BC=17 ; Cholestase


Douleurs abdominales + VMT + Cytolyse + IHC ??

Amylasémie = 525 UI/l (5 * Nle), Lipasémie = 804 UI/l (11 * Nle)

TDM+échographie abdominale:

- Pancréas de taille et de rehaussement NL

- vésicule biliaire distendue à paroi fine

- absence de dilatation des voies biliaires intra et extra hépatiques

- perméabilité normale du tronc porte

Pancréatite aigue RPO + Hydratation SP + Antalgiques


Quoi encore?

Eruption cutanée généralisée du visage ++++

Détresse respiratoire: Polypnée + Acidose métabolique + Hypoxie

Epanchement péricardique, pleural bilatéral et intra-péritonéal de

moyenne à grande abondance de découverte concomitante à la

TDM de contrôle

ETT: Epanchement péricardique gde abondance, stade pré-

tamponnade

OMI blanc gardant le godet de type rénal: Pu24h= 2.34g/24

AAN revenus positifs à 1/1600 homogène , Anti DNA (+)




Traitement / Evolution

Corticothérapie :

3 boli Solumedrol puis relais Vo 1mg/k/j

tt adjuvent : calcium , Vit D, IPP

APS

HRZE

IEC

Bonne évolution relais par MMF


Fréquence, Particularité

Revue de la littérature


Revue de la littérature


TBC+LES+SAM+PANCREATITE =0

TBC+LES+SAM=1

LES+SAM+PANCREATITE= ≈ 15 cas

Association TBC / LES: Fréquence?

Association TBC/ LES : 5 - 15% selon des études (28 cas en Tunisie)

Développement TBC / LES: prévalence + incidence TBC (pays endémique)

Diagnostic:

- TBC succèdant LES (46% selon études):

Par réactivation de foyers anciens par immunodépression:

par LES / son TTT

- TBC concomitante au LES (13%)

- TBC précédant un LES (33%): Infection par BK , LES induit par INH

Balbi. S, Curr Opin Rheumatol 2018;30(4):395-402


https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29438163

Lupus induit par INH


Les lupus induits par INH: survenue (1-10% des études)

Apparition: plusieurs mois après le traitement par INH

( 21jrs/ notre cas)

Survenue à un âge plus tardif

Prédominance féminine beaucoup moins marquée

Tableau clinique moins sévère: atteintes rénales et

neurologiques exceptionnelles

Taux AAN peu élevé, et d’ Ac anti histone évocatrice

mais non spécifiqueKouismi.S; J Fran Viet Pneu 2013(04) 1-47

Association TBC / LES: Particularité?

Tuberculose LES

Induction

Exacerbation

Poussée

Immunodépression


TBC / LES: Particularité?

Signes cliniques révélateurs TBC : peu spécifiques,

intriqués avec ceux du LES retard de diagnostic

TBC souvent extra pulmonaire / disséminée +++



TBC / LES: Facteurs de risques

Prabu.V;JPGM 2011 vol 56, P244-250

TBC / LES: Thérapeutique

Diminution biodisponibilité corticoïdes sous rifampicine

augmentation des doses de corticoïdes chez patients

recevant antituberculeux ≠ Augmentation EI Corticoïdes

Prophylaxie par INH chez patients Lupiques?

- Pays endémiques

- Diminution de l'incidence TBC 11% à 22%

- Effets indésirables de l’INH +++


Kouismi.S; J Fran Viet Pneu 2013(04) 1-47

SAM / LES / Pancréatite Aigue

L’association d’un SAM et d’une pancréatite aiguë au cours du LES

est exceptionnelle: dizaine de cas rapportée dans la littérature

La Présence d’un SAM semble définir d’emblée une forme sévère de

la maladie lupique

Chez notre Patiente, en faveur de pancréatite Lupique

-L’exclusion des autres étiologies de PA: biliaire, éthylique,

métabolique, médicamenteuse

- Le contexte de poussée lupique évolutive

- Elévation considérable des AAN

- L’évolution favorable sous corticothérapie


Merci


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