Une cause rare d’insuffisance veineuse des membres ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2007/1/32b0f3e1... · Une cause rare d’insuffisance veineuse des membres

Une cause rare d’insuffisance veineuse des membres inférieurs :

syndrome de Klippel-Trenaunay(à propos d’un cas)

Service de Radiologie des Urgences.CHU Ibn Rochd Casablanca

Service de Radiologie des Urgences

O. Kacimi, J. Bensalah, A. El Abbassi Skalli,F. El Amraoui, N. Chikhaoui

RésuméLe syndrome de Klippel-Trénaunay est une affection rare associant des malformations vasculaires capillaires, lymphatiques et veineuses, combinées à une hypertrophie osseuse et des tissus mous d’un membre. Nous rapportons une observation colligée au Service de Radiologie des Urgences du CHU Ibn Rochd de Casablanca. Le but de notre travail est d’objectiver le rôle de l’imagerie et en l’occurrence l’écho-doppler dans le diagnostic positif des malformations vasculaires du syndrome de Klippel-Trenaunayet de la comparer à une revue de la littérature. Il s’agit d’un patient âgé de 16 ans, l’examen écho-doppler objective une insuffisance veineuse profonde avec un paquet variqueux de la face interne de la jambe droite au dépend de deux perforantes incontinentes. Le diagnostic du syndrome de Klippel-Trenaunay a été retenu devant l’hypertrophie du membre inférieur droit, La malformation vasculaire capillaire et l’incompétence valvulaire du réseau veineux profond.


Introduction

Le syndrome de Klippel-Trenaunay associe un angiome plan étendu d’un membre associé au développement excessif des tissus mous, des os et des veines variqueuses.Cette pathologie d’expression modérée à sévère peut débuter dès l’enfance L’écho-doppler artério-veineux des membres inférieurs est un outil indispensable pour établir un bilan précis des malformations capillaires et veineuses.


Cas clinique

Mr S.S âgé de 16 ans, étudiant, présente un saignement et des ulcérations de la face interne de la jambe droite installées il y a deux mois. Le patient présentait un lymphoedème évoluant depuis son bas âge associées à un angiome plan intéressant le membre inférieur droit avec àl’examen clinique une hypertrophie du membre inférieur droit, lymphoedème, paquets variqueux et une inégalité des deux membres


Noter l’hypertrophie du membre inférieur droit avec ulcération variqueuse de la face interne de la jambe


L’échographie doppler objective une insuffisance veineuse profonde au niveau de la veine fémorale superficielle et poplitée avec un paquet variqueux de la face interne de la jambe au dépend de deux perforantes incontinentes dont l’une est à hauteur du tiers inférieur de la cheville et l’autre au niveau du tiers supéro-postérieur de la jambe.Le diagnostic du syndrome de Klippel-Trenaunay a été retenu devant l’hypertrophie du membre inférieur droit, la malformation vasculaire capillaire révélée

Cas clinique (suite)


Perforante incontinente au 1/3 supérieur de la jambe droite, en (a) repérage en mode couleur,en (b) au début de la chasse

musculaire et en ( c) à la fin de la chasse, noter l’importance du reflux

(a) (b)

( c)


Doppler pulsé de la perforante décrite en ( a, b et c) permettant de confirmer et de quantifier le reflux


Perforante incontinente au 1/3 inférieur de la jambe droite, en (a) repérage en mode couleur,en (b) au début de la chasse musculaire et en ( c) à la fin de la chasse,

noter l’importance du reflux .en (d) doppler pulsé montrant l’importance du reflux.

(a) (b)

( c) (d)


Reflux manifeste au sein de la veine fémorale superficielle témoignant de l’incontinence du réseau veineux profond


Discussion

C’est en 1900 que Klippel et Trenaunay décrivent cette malformation vasculaire congénitale complexe et rare. L’atteinte siège le plus souvent au membre inférieur (95 % des cas) . L’étiologie reste inconnue, mais elle semble liée à une dysmorphogenèse des vaisseaux et des structures dépendant du mésoderme. La plus part des cas sont sporadiques, mais quelques cas familiaux ont été rapportés.


Les anomalies fréquemment rencontrées:

• Les varicosités du tronc veineux profond : Le drainage veineux est anormal avec persistance de veines embryonnaires.

• Agénésie ou hypoplasie veineuse, incompétence valvulaire, dysplasie fibro-musculaire des troncs profonds . L’anomalie la plus fréquente est l’existence d’une veine marginale externe de Servelle qui naît sur le bord latéral du pied et remonte pour se jeter dans la veine poplitée, fémorale superficielle ou la veine iliaque externe.

• Les veines saphènes interne et externe peuvent présenter de multiples dilatations veineuses.


• L’hypertrophie du membre est indispensable au diagnostic, présente dès la naissance. Le membre atteint est augmenté en longueur et en circonférence sous l’effet de l’hypertrophie osseuse, musculaire et tissulaire. Il s’ensuit un gigantisme qui peut être harmonieux ou dysharmonieux, au niveau du pied et des orteils.

• la triade, indispensable au diagnostic, n’est retrouvée au complet que dans environ deux cas sur trois. Notre cas présente les trois signes de la triade


ÉVOLUTION

L’évolution est marquée par l’aggravation dans la plupart des cas. La malformation vasculaire se complique d’ulcération, d’infection, de saignements. Les varicosités entraînent des paresthésies, des ulcères, des dermatites, des cellulites, des hémorragies, des thrombophlébites pouvant se compliquer d’embolie pulmonaire. Enfin, l’hypertrophie du membre compromet sa fonction et favorise la scoliose.


Conclusion

Le syndrome Klippel-Trénaunay est une affection angio-ostéohypertrophiquecongénitale constituant l’une des causes rares de l’insuffisance veineuses des membres inférieurs. Une bonne anamnèse, un examen clinique minutieux et l’échographie doppler permettent le diagnostic positif de ce syndrome rare.


Références• 1- Casanovaa.D., Boonb.L.-M., Vikkulac.M. Les malformations veineuses : aspects

cliniques et diagnostic différentiel. Annales de chirurgie plastique esthétique 51 (2006) 373–387.

• 2- Salazard. B. , Londner. J., Casanova. D., Bardot. J., Magalon.G. Les malformations lymphatiques : aspects cliniques et évolution. Annales de chirurgie plastique esthétique 51 (2006) 412–422.

• 3- Daisuke. A, Shigeyuki. I, Takeshi. K, Hirokazu. N., Tetsuro M., Popliteal arterial aneurysm associated with Klippel-Trénaunay syndrome: Case report and literature Review. Journal Of Vascular Surgery. Volume 43, Number 6. June 2006

• 4- Catherine Maari, Ilona J. Frieden. Klippel-Tre´naunay syndrome: The importance of ‘‘geographic stains’’ in identifying lymphatic disease and risk of complications. J AM Acad Dermatol Volume 51, Number 3 September 2004

• 5- Renuka J. Bathi, Nitin Agarwal, Krishna N. Burde. Klippel-Trénaunay syndrome (angio osteohypertrophy syndrome): A report of 3 cases. ORAL SURGERY ORAL MEDICINE ORAL PATHOLOGY. Volume 93, Number 3. March 2002

• 6- Akagi D, Ishii S, Kitagawa T, Nagawa H, Miyata T. Popliteal arterial. aneurysm associated with Klippel-Trenaunay syndrome: case report and literature review. J Vasc Surg 2006;43:1287-9.

• 7- Kanterman RY, Witt PD, Hsieh PS, Picus D. Klippel-Tre´naunay syndrome: imaging findings and percutaneous intervention. AJR Am J Roentgenol1996;167:989-95..

Documents

Une cause rare d’insuffisance veineuse des membres ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2007/1/32b0f3e1... · Une cause rare d’insuffisance veineuse des membres