Methodes.– Nous avons etudie une serie de 46 patients pris encharge a l’hopital Avicenne, traites par Carboplatine et Peme-trexed (1 cycle toutes les 3 semaines) pour un adenocarcinomepulmonaire avec metastases cerebrales inaugurales, et suivisregulierement par imageries cerebrales et pulmonaires.Resultats.– Dans notre serie, le taux de reponses cerebrales(completes ou partielles) fut de 43 % (19/46), la survie sansprogression de 30 semaines et la survie globale de 36 semaines.Chez les patients repondeurs, la reponse radiologique futvisible des la premiere imagerie, meme lorsque cette dernierefut faite dans les 6 semaines apres le debut de la chimiothe-rapie. Le temps median jusqu’a la meilleur reponse cerebralefut de 9,9 semaines.Discussion.– L’association Pemetrexed et sels de platine pour-rait constituer une alternative pour la premiere ligne de traite-ment des MC. La cinetique rapide de la reponse radiologiquecerebrale permet d’adapter rapidement la strategie therapeu-tique. Ainsi, il ne serait pas prejudiciable de retarder la radio-therapie si une evaluation radiologique precoce est faite dansles 6 a 8 semaines apres le debut du traitement.Conclusion.– L’association Carboplatine et Pemetrexed induitdes reponses cerebrales rapides, evaluables des la 6e semaine.Un essai randomise (METAL2) comparant la radiotherapiecerebrale a la chimiotherapie est en cours.

http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.198

I13

Une encephalopathie avec anticorpsanti-HU associee a unganglioneuroblastome chez unejeune adulteS. Montaut a,*, M. Mallaret a, O. Lagha-Boukbiza a, A. Echaniz-Laguna a, N. EntzWerle b, M. Anheim a, C. Tranchant a

aNeurologie, hopital de hautepierre, 1, avenue Moliere,67098 Strasbourg, Franceb Pediatrie, hopital de hautepierre, 67098 Strasbourg, France*Auteur correspondant.Adresse e-mail : solveig.montaut@hotmail.fr (S. Montaut)

Mots cles : Anti-HU ; Ganglioneuroblastome ; AtaxieIntroduction.– Les tumeurs neuroblastiques sont les tumeurssolides les plus frequentes de l’enfant. Nous rapportons un casd’encephalite paraneoplasique avec anticorps anti-HU asso-ciee a un ganglioneuroblastome chez une jeune adulte.Observation.– Une patiente de 19 ans a presente une surdite deperception bilaterale puis une ataxie cerebelleuse progressiveavec troubles oculomoteurs et dysgueusie. L’IRM cerebrale ret-rouvait une prise de contraste des paires craniennes III, V, VI etVII. La ponction lombaire mettait en evidence une distributionoligoclonale des immunoglobulines du LCR. Les anticorps anti-HU etaient positifs dans le serum et le LCR. Un premier scannerthoraco-abdomino-pelvien et un PET scan etaient normaux. Untraitement par bolus de corticoıdes intraveineux, immunoglo-bulines polyvalentes et plasmaphereses n’a apporte qu’uneamelioration minime. Le deuxieme scanner quelques mois plustard retrouva une tumeur de la glande surrenale gauche sanslesion secondaire. Les scintigraphies au MIBG et a la F-Dopaetaient normales en faveur d’une tumeur non secretante. Laresection chirurgicale fut complete. Elle a conduit au diagnostichistologique de ganglioneuroblastome, tumeur neuroblastiquede malignite intermediaire, exceptionnelle chez l’adulte. Untraitement par cyclophosphamide et rituximab a permis uneamelioration partielle de la marche et l’absence de recidive.Discussion.– Les tumeurs neuroblastiques, frequentes chezl’enfant, peuvent s’associer a des encephalites paraneoplasi-ques avec anti-HU. Ces tumeurs sont exceptionnelles chez

l’adulte. Nous decrivons le deuxieme cas de la litteratured’encephalite paraneoplasique avec anti-HU associee a unganglioneuroblastome chez un sujet adulte. Les examensd’imagerie (TDM, PET scan) peuvent manquer de sensibilitepour ce type de tumeur rare, de malignite intermediaire.Conclusion.– Les tumeurs neuroblastiques sont une cause rared’encephalopathie avec anti-HU chez l’adulte. Ce cas rappellela necessite d’une recherche repetee de tumeur et de l’explora-tion chirurgicale de toute lesion surrenalienne.Informations complementaires.– Remerciements : Pr Bachelier, DrMarcellin et leurs equipes.Financement : aucun.

http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.199

I14

Un œdeme papillaire bilaterald’aggravation rapide, revelant unemeningite carcinomateuseJ. Oumerzouk *, Y. Hssaini, A. BourazzaNeurologie, hopital Militaire D’instruction De Rabat, 10100, Maroc*Auteur correspondant.Adresse e-mail : tamamro@yahoo.fr (J. Oumerzouk)

Mots cles : Meningite ; Carcinomateuse ; CeciteIntroduction.– Le nerf optique est atteint dans presque 30–40 %des meningites carcinomateuses et represente le symptomeinaugural chez 3 % des patients.Observation.– Nous rapportons l’observation clinique d’unepatiente de 38 ans, qui a ete suivie depuis 2006 pour carci-nome canalaire infiltrant du sein droit. La patiente presentade facon rapidement progressive, une baisse de l’acuitevisuelle bilaterale non douloureuse et non majoree par lamobilisation du globe oculaire. Le fond d’½il a revele uneatrophie optique bilaterale. L’IRM cerebrale a montre de mul-tiples lesions nodulaires entourees d’un discret œdeme peri-lesionnel (metastases cerebrales), en isosignal T1 et diffusion,hypersignal T2 et Flair, se rehaussant de facon nodulaireapres injection de Gadolinium, interessant l’etage sus etsous-tentoriel. La patiente a beneficie d’une chimiotherapiesystemique adaptee, associee a des injections intrathecalesde methotrexate (10 mg/j) et de solumedrol (20 a 40 mg/j) troisfois par semaine. Toutefois, l’evolution a ete marquee par ladisparition des cephalees avec persistance de la cecite totalebilaterale. La patiente est decede 5 mois apres sa sortie del’hopital.Discussion.– La meningite neoplasique emaille l’evolution deplus de 5 % des cancers du sein. C’est une presentation tardivefatale malgre de nombreux traitements palliatifs (deces dansles 6 mois).Conclusion.– Notre observation se singularise cliniquement parla degradation rapide de l’acuite visuelle (dans 48 heures),chose qui n’a pas ete decrite prealablement dans la litterature,et qui nous amene a considerer une invasion microscopiquerapide et importante des nerfs optiques par les cellules carci-nomateuses.

http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.200

I15

Cohorte neurofibromatose de type2 centre de reference Rhone Alpes :epidemiologie – analyse compareedes donnees de la litteratureL. Quesnel a,*, L. Guilloton a, E. Truy b,S. Pinson c, A. Drouet a

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