UNE FORME ATYPIQUE DrsquoATRESIE COLIQUE DIAGNOSTIQUEE CHEZ UN

NOURRISSON DE 8 MOIS

Anhum Konan

Service de radiologie CHU Yopougon 21 BP 632 Abidjan Cocircte drsquoIvoire

INTRODUCTION

bull Atreacutesie intestinale = affection congeacutenitale heacutereacuteditaire ou acquise

bull Atteinte colique = forme la plus rare

bull Diagnostic en peacuteriode neacuteo natale sd occlusif

bull Notre cas constipation chronique NRS 8 mois

R Saouab N Feuillets de Radiologie 2009

OBSERVATION 1 interrogatoire

bull identiteacute ndash NRS 8 mois ndash Sexe masculin ndash Grossesse non suivie agrave terme ndash Issu drsquoun mariage non consanguin 2egraveme drsquoune fratrie de 2

enfants avec un fregravere aineacute de 3 ans sans anomalie

bull Signes fonctionnels ndash constipation chronique agrave ventre ballonneacute rares

vomissements alimentaires depuis lrsquoacircge de quatre (04) mois

ndash pas de vomissement bilieux ni AMG Notion de retard agrave lrsquoeacutemission du meacuteconium survenu agrave la 48egraveme heure

OBSERVATION 2 Examen physique

bull Observation ndash NRS eutrophique (10 Kg) eacutetat geacuteneacuteral moyen Pas de retard staturo-pondeacuteral

ni psychomoteur ndash Macroglossie et Hernie ombilicale non eacutetrangleacutee agrave petit sac herniaire ndash Pas de malformation apparente du systegraveme nerveux ni du squelette osseux ndash Abdomen distendu ombilic non deacuteplisseacute pas de CVC

bull Palpation

ndash Abdomen souple et deacutepressible sans masse ni douleur provoqueacutee ni deacutefense ndash Pas drsquoimperforation anale ndash Epreuve agrave la sonde neacutegative

bull Percussion ndash Tympanisme abdominal diffus

bull Auscultation ndash Preacutesence de bruit hydro-aeacuterique

OBSERVATION 3 reacutesumeacute syndromique

bull total = syndrome sub occlusif + malformation du haut appareil digestif

bull Hypothegraveses = coexistence drsquoune anomalie du bas appareil digestifmoins probable au plus probable

ndash Syndrome de lrsquointestin irritable

ndash Steacutenose digestive

ndash Maladie de HIRSCHSPRUNG

tests compleacutementaires suivants

OBSERVATION 4 Rx thoraco-abdominale sans preacuteparation face

debout

ndash Stase aeacutero-stercorale avec air dans le rectum

ndash Absence de NHA

ndash Epaississement des parois intestinales de la reacutegion recto-sigmoiumldienne

ndash Pas de calcification anormale en projection sur les aires digestives

OBSERVATION 5 Echo abdo et ETF

ndash Abdomen (examen fortement gecircneacute par la distension gazeuse

intestinale et lrsquoimpossibiliteacute drsquoune coopeacuteration du patient nourrisson)

bull Pas de stase gastrique liquidienne ni drsquoolive pylorique

bull Absence de masse pathologique compressive

bull pas drsquoanomalie des organes pleins uro-digestifs

ndash enceacutephale

bull systegraveme ventriculaire parenchyme ceacutereacutebral espaces peacuteri ceacutereacutebraux et fosse ceacutereacutebrale posteacuterieure sans anomalie

OBSERVATION 6 opacification digestive par voie basse

ndash long et petit pertuis du 13 proximal du colon transverse agrave travers lequel passe le produit de contraste

ndash dilatation du segment colique en amont de la leacutesion Un colon drsquoaval de calibre plus reacuteduit (Figure 4)

ndash image drsquoarrecirct en cupule concave vers lrsquoaval lors de lrsquoeacutevacuation

ndash preacutesence drsquoaustration colique dans la reacutegion recto-sigmoiumldienne

ndash Pas drsquoanomalie de longueur du colon

OBSERVATION 7 bilan infectieux

bull Pas de syndrome inflammatoire biologique Proteacuteine C reacuteactive = 6 mgl

bull Taux normal de leucocytes agrave 7 500 eacuteleacutements ml)

DISCUSSION 1 bull Arguments en deacutefaveur des hypothegraveses diagnostiques

proposeacutees

ndash Sd de lrsquointestin irritable mise en eacutevidence drsquoune leacutesion anatomique du colon transverse objectiveacutee au lavement baryteacute

ndash Steacutenose digestive notamment pylorique bon eacutetat geacuteneacuteral

du nourrisson absence de cassure de la courbe de poids de vomissements post prandiaux et pas drsquoolive pylorique agrave lrsquoeacutechographie

ndash maladie de HIRSCHSPRUNG Absence de zone de

transition preacutesence drsquoair et drsquoaustrations au niveau recto-sigmoiumldien Epreuve agrave la sonde neacutegative

DISCUSSION 2

bull Arguments en faveur drsquoune atreacutesie colique de type I (selon LOUW)

De 2 ordres et consideacutereacutes comme pathognomoniques drsquoatreacutesie colique de type I

ndash Petit pertuis agrave travers lequel passe le produit de contraste + dilatation du segment colique en amont + colon drsquoaval de calibre plus reacuteduit

ndash Image drsquoarrecirct en cupule concave vers lrsquoaval lors de lrsquoeacutevacuation

correspondant au laquo Wind-sock raquo signe ou signe de laquo la marche agrave air raquo deacutecrit par BLANK et collaborateurs

P Heacutelardot J Chirurgie digestive de lrsquoenfant doin eacutediteurs ndash Paris El Ouachekradi Abdellah These Ndeg12212 universite sidi mohammed ben

R SaouabFeuillets de Radiologie 2009 AC Watts Pediatr Surg Int 2003

Barlas EtenselJ Pediatr Surg 2005

bull Originaliteacutes sur le plan clinique Lrsquoacircge au diagnostic

ndash Observation NRS 8 mois tregraves largement au-delagrave de la peacuteriode neacuteonatale (de 0 agrave 28 jours) habituellement rapporteacutee symptomatologie deacutebutant degraves la naissance avec une moyenne de 01 agrave 04 jours et des extrecircmes de 03 heures agrave 05 jours

ndash Interpreacutetation possible temps de latence entre la

naissance et le deacutebut des signes comme dans drsquoautres pathologies congeacutenitales digestives en lrsquooccurrence la steacutenose hypertrophique du pylore

DISCUSSION 3

DISCUSSION 3 bull Originaliteacutes sur le plan clinique Signes fonctionnels

bull Observation motif = constipation chronique + rares

vomissements alimentaires Pas drsquoAMG + abdomen distendu ne Occlusion intestinale quel que soit le type drsquoatreacutesie

bull Interpreacutetation Atreacutesie colique de type I = diaphragme muqueux Lrsquo

existence drsquoun orifice relativement grand agrave travers le diaphragme muqueux ndash Absence de signe drsquoocclusion ndash survenue de la symptomatologie agrave lrsquoacircge de sevrage les selles

devenant de plus en plus compactes et eacutepaisses

R Saouab Feuillets de Radiologie 2009 AC Watts Pediatr Surg Int 2003

F Bargy Urgences chirurgicales du nouveau-neacute et du nourrisson 2006

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur les malformations associeacutees ndash Observation macroglossie + hernie ombilicale ne

meacutegacolon atreacutesie du grecircle

ndash Interpreacutetation Selon LOUW dans notre cas crsquoest une

interruption du flux vasculaire meacutesenteacuterique supeacuterieur = cause de lrsquoatreacutesie

Donc anomalies associeacutees attendues = atreacutesie du grecircle et un meacutegacolon [5] Notre cas = syndrome polymalformatif diffus

Barlas Etensel J Pediatr Surg 2005 Haroon Mansoor Pakistan 2010

A Charieg Archives de peacutediatrie 2008

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur le plan radiologique Type et Localisation

ndash Observation type I de LOUW localiseacute au 13 proximal du colon transverse = localisation rare

ndash Interpreacutetation Le siegravege habituel des atreacutesies coliques de type I = moitieacute distale du colon particuliegraverement la reacutegion sous angulo-spleacutenique

Barlas Etensel J Pediatr Surg 2005

I Kamak Pediatr Surg Int 2001

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur le plan radiologique Leacutesions associeacutees

ndash Observation eacutepaississement reacutegulier des parois digestives dans la reacutegion pelvienne

ndash Interpreacutetation il pourrait srsquoagir drsquoune recto-colite drsquoorigine ischeacutemique

CONCLUSION

bull Nous avons preacutesenteacute un cas drsquoatreacutesie que nous consideacuterons comme type I selon la classification de LOUW

bull On note cependant des particulariteacutes inhabituelles en rapport avec lrsquoacircge la clinique les images radiologiques obtenues au lavement baryteacute

OBSERVATION 1 interrogatoire

bull identiteacute ndash NRS 8 mois ndash Sexe masculin ndash Grossesse non suivie agrave terme ndash Issu drsquoun mariage non consanguin 2egraveme drsquoune fratrie de 2

enfants avec un fregravere aineacute de 3 ans sans anomalie

bull Signes fonctionnels ndash constipation chronique agrave ventre ballonneacute rares

vomissements alimentaires depuis lrsquoacircge de quatre (04) mois

ndash pas de vomissement bilieux ni AMG Notion de retard agrave lrsquoeacutemission du meacuteconium survenu agrave la 48egraveme heure

OBSERVATION 2 Examen physique

bull Observation ndash NRS eutrophique (10 Kg) eacutetat geacuteneacuteral moyen Pas de retard staturo-pondeacuteral

ni psychomoteur ndash Macroglossie et Hernie ombilicale non eacutetrangleacutee agrave petit sac herniaire ndash Pas de malformation apparente du systegraveme nerveux ni du squelette osseux ndash Abdomen distendu ombilic non deacuteplisseacute pas de CVC

bull Palpation

ndash Abdomen souple et deacutepressible sans masse ni douleur provoqueacutee ni deacutefense ndash Pas drsquoimperforation anale ndash Epreuve agrave la sonde neacutegative

bull Percussion ndash Tympanisme abdominal diffus

bull Auscultation ndash Preacutesence de bruit hydro-aeacuterique

OBSERVATION 3 reacutesumeacute syndromique

bull total = syndrome sub occlusif + malformation du haut appareil digestif

bull Hypothegraveses = coexistence drsquoune anomalie du bas appareil digestifmoins probable au plus probable

ndash Syndrome de lrsquointestin irritable

ndash Steacutenose digestive

ndash Maladie de HIRSCHSPRUNG

tests compleacutementaires suivants

OBSERVATION 4 Rx thoraco-abdominale sans preacuteparation face

debout

ndash Stase aeacutero-stercorale avec air dans le rectum

ndash Absence de NHA

ndash Epaississement des parois intestinales de la reacutegion recto-sigmoiumldienne

ndash Pas de calcification anormale en projection sur les aires digestives

OBSERVATION 5 Echo abdo et ETF

ndash Abdomen (examen fortement gecircneacute par la distension gazeuse

intestinale et lrsquoimpossibiliteacute drsquoune coopeacuteration du patient nourrisson)

bull Pas de stase gastrique liquidienne ni drsquoolive pylorique

bull Absence de masse pathologique compressive

bull pas drsquoanomalie des organes pleins uro-digestifs

ndash enceacutephale

bull systegraveme ventriculaire parenchyme ceacutereacutebral espaces peacuteri ceacutereacutebraux et fosse ceacutereacutebrale posteacuterieure sans anomalie

OBSERVATION 6 opacification digestive par voie basse

ndash long et petit pertuis du 13 proximal du colon transverse agrave travers lequel passe le produit de contraste

ndash dilatation du segment colique en amont de la leacutesion Un colon drsquoaval de calibre plus reacuteduit (Figure 4)

ndash image drsquoarrecirct en cupule concave vers lrsquoaval lors de lrsquoeacutevacuation

ndash preacutesence drsquoaustration colique dans la reacutegion recto-sigmoiumldienne

ndash Pas drsquoanomalie de longueur du colon

OBSERVATION 7 bilan infectieux

bull Pas de syndrome inflammatoire biologique Proteacuteine C reacuteactive = 6 mgl

bull Taux normal de leucocytes agrave 7 500 eacuteleacutements ml)

DISCUSSION 1 bull Arguments en deacutefaveur des hypothegraveses diagnostiques

proposeacutees

ndash Sd de lrsquointestin irritable mise en eacutevidence drsquoune leacutesion anatomique du colon transverse objectiveacutee au lavement baryteacute

ndash Steacutenose digestive notamment pylorique bon eacutetat geacuteneacuteral

du nourrisson absence de cassure de la courbe de poids de vomissements post prandiaux et pas drsquoolive pylorique agrave lrsquoeacutechographie

ndash maladie de HIRSCHSPRUNG Absence de zone de

transition preacutesence drsquoair et drsquoaustrations au niveau recto-sigmoiumldien Epreuve agrave la sonde neacutegative

DISCUSSION 2

bull Arguments en faveur drsquoune atreacutesie colique de type I (selon LOUW)

De 2 ordres et consideacutereacutes comme pathognomoniques drsquoatreacutesie colique de type I

ndash Petit pertuis agrave travers lequel passe le produit de contraste + dilatation du segment colique en amont + colon drsquoaval de calibre plus reacuteduit

ndash Image drsquoarrecirct en cupule concave vers lrsquoaval lors de lrsquoeacutevacuation

correspondant au laquo Wind-sock raquo signe ou signe de laquo la marche agrave air raquo deacutecrit par BLANK et collaborateurs

P Heacutelardot J Chirurgie digestive de lrsquoenfant doin eacutediteurs ndash Paris El Ouachekradi Abdellah These Ndeg12212 universite sidi mohammed ben

R SaouabFeuillets de Radiologie 2009 AC Watts Pediatr Surg Int 2003

Barlas EtenselJ Pediatr Surg 2005

bull Originaliteacutes sur le plan clinique Lrsquoacircge au diagnostic

ndash Observation NRS 8 mois tregraves largement au-delagrave de la peacuteriode neacuteonatale (de 0 agrave 28 jours) habituellement rapporteacutee symptomatologie deacutebutant degraves la naissance avec une moyenne de 01 agrave 04 jours et des extrecircmes de 03 heures agrave 05 jours

ndash Interpreacutetation possible temps de latence entre la

naissance et le deacutebut des signes comme dans drsquoautres pathologies congeacutenitales digestives en lrsquooccurrence la steacutenose hypertrophique du pylore

DISCUSSION 3

DISCUSSION 3 bull Originaliteacutes sur le plan clinique Signes fonctionnels

bull Observation motif = constipation chronique + rares

vomissements alimentaires Pas drsquoAMG + abdomen distendu ne Occlusion intestinale quel que soit le type drsquoatreacutesie

bull Interpreacutetation Atreacutesie colique de type I = diaphragme muqueux Lrsquo

existence drsquoun orifice relativement grand agrave travers le diaphragme muqueux ndash Absence de signe drsquoocclusion ndash survenue de la symptomatologie agrave lrsquoacircge de sevrage les selles

devenant de plus en plus compactes et eacutepaisses

R Saouab Feuillets de Radiologie 2009 AC Watts Pediatr Surg Int 2003

F Bargy Urgences chirurgicales du nouveau-neacute et du nourrisson 2006

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur les malformations associeacutees ndash Observation macroglossie + hernie ombilicale ne

meacutegacolon atreacutesie du grecircle

ndash Interpreacutetation Selon LOUW dans notre cas crsquoest une

interruption du flux vasculaire meacutesenteacuterique supeacuterieur = cause de lrsquoatreacutesie

Donc anomalies associeacutees attendues = atreacutesie du grecircle et un meacutegacolon [5] Notre cas = syndrome polymalformatif diffus

Barlas Etensel J Pediatr Surg 2005 Haroon Mansoor Pakistan 2010

A Charieg Archives de peacutediatrie 2008

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur le plan radiologique Type et Localisation

ndash Observation type I de LOUW localiseacute au 13 proximal du colon transverse = localisation rare

ndash Interpreacutetation Le siegravege habituel des atreacutesies coliques de type I = moitieacute distale du colon particuliegraverement la reacutegion sous angulo-spleacutenique

Barlas Etensel J Pediatr Surg 2005

I Kamak Pediatr Surg Int 2001

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur le plan radiologique Leacutesions associeacutees

ndash Observation eacutepaississement reacutegulier des parois digestives dans la reacutegion pelvienne

ndash Interpreacutetation il pourrait srsquoagir drsquoune recto-colite drsquoorigine ischeacutemique

CONCLUSION

bull Nous avons preacutesenteacute un cas drsquoatreacutesie que nous consideacuterons comme type I selon la classification de LOUW

bull On note cependant des particulariteacutes inhabituelles en rapport avec lrsquoacircge la clinique les images radiologiques obtenues au lavement baryteacute

OBSERVATION 2 Examen physique

bull Observation ndash NRS eutrophique (10 Kg) eacutetat geacuteneacuteral moyen Pas de retard staturo-pondeacuteral

ni psychomoteur ndash Macroglossie et Hernie ombilicale non eacutetrangleacutee agrave petit sac herniaire ndash Pas de malformation apparente du systegraveme nerveux ni du squelette osseux ndash Abdomen distendu ombilic non deacuteplisseacute pas de CVC

bull Palpation

ndash Abdomen souple et deacutepressible sans masse ni douleur provoqueacutee ni deacutefense ndash Pas drsquoimperforation anale ndash Epreuve agrave la sonde neacutegative

bull Percussion ndash Tympanisme abdominal diffus

bull Auscultation ndash Preacutesence de bruit hydro-aeacuterique

OBSERVATION 3 reacutesumeacute syndromique

bull total = syndrome sub occlusif + malformation du haut appareil digestif

bull Hypothegraveses = coexistence drsquoune anomalie du bas appareil digestifmoins probable au plus probable

ndash Syndrome de lrsquointestin irritable

ndash Steacutenose digestive

ndash Maladie de HIRSCHSPRUNG

tests compleacutementaires suivants

OBSERVATION 4 Rx thoraco-abdominale sans preacuteparation face

debout

ndash Stase aeacutero-stercorale avec air dans le rectum

ndash Absence de NHA

ndash Epaississement des parois intestinales de la reacutegion recto-sigmoiumldienne

ndash Pas de calcification anormale en projection sur les aires digestives

OBSERVATION 5 Echo abdo et ETF

ndash Abdomen (examen fortement gecircneacute par la distension gazeuse

intestinale et lrsquoimpossibiliteacute drsquoune coopeacuteration du patient nourrisson)

bull Pas de stase gastrique liquidienne ni drsquoolive pylorique

bull Absence de masse pathologique compressive

bull pas drsquoanomalie des organes pleins uro-digestifs

ndash enceacutephale

bull systegraveme ventriculaire parenchyme ceacutereacutebral espaces peacuteri ceacutereacutebraux et fosse ceacutereacutebrale posteacuterieure sans anomalie

OBSERVATION 6 opacification digestive par voie basse

ndash long et petit pertuis du 13 proximal du colon transverse agrave travers lequel passe le produit de contraste

ndash dilatation du segment colique en amont de la leacutesion Un colon drsquoaval de calibre plus reacuteduit (Figure 4)

ndash image drsquoarrecirct en cupule concave vers lrsquoaval lors de lrsquoeacutevacuation

ndash preacutesence drsquoaustration colique dans la reacutegion recto-sigmoiumldienne

ndash Pas drsquoanomalie de longueur du colon

OBSERVATION 7 bilan infectieux

bull Pas de syndrome inflammatoire biologique Proteacuteine C reacuteactive = 6 mgl

bull Taux normal de leucocytes agrave 7 500 eacuteleacutements ml)

DISCUSSION 1 bull Arguments en deacutefaveur des hypothegraveses diagnostiques

proposeacutees

ndash Sd de lrsquointestin irritable mise en eacutevidence drsquoune leacutesion anatomique du colon transverse objectiveacutee au lavement baryteacute

ndash Steacutenose digestive notamment pylorique bon eacutetat geacuteneacuteral

du nourrisson absence de cassure de la courbe de poids de vomissements post prandiaux et pas drsquoolive pylorique agrave lrsquoeacutechographie

ndash maladie de HIRSCHSPRUNG Absence de zone de

transition preacutesence drsquoair et drsquoaustrations au niveau recto-sigmoiumldien Epreuve agrave la sonde neacutegative

DISCUSSION 2

bull Arguments en faveur drsquoune atreacutesie colique de type I (selon LOUW)

De 2 ordres et consideacutereacutes comme pathognomoniques drsquoatreacutesie colique de type I

ndash Petit pertuis agrave travers lequel passe le produit de contraste + dilatation du segment colique en amont + colon drsquoaval de calibre plus reacuteduit

ndash Image drsquoarrecirct en cupule concave vers lrsquoaval lors de lrsquoeacutevacuation

correspondant au laquo Wind-sock raquo signe ou signe de laquo la marche agrave air raquo deacutecrit par BLANK et collaborateurs

P Heacutelardot J Chirurgie digestive de lrsquoenfant doin eacutediteurs ndash Paris El Ouachekradi Abdellah These Ndeg12212 universite sidi mohammed ben

R SaouabFeuillets de Radiologie 2009 AC Watts Pediatr Surg Int 2003

Barlas EtenselJ Pediatr Surg 2005

bull Originaliteacutes sur le plan clinique Lrsquoacircge au diagnostic

ndash Observation NRS 8 mois tregraves largement au-delagrave de la peacuteriode neacuteonatale (de 0 agrave 28 jours) habituellement rapporteacutee symptomatologie deacutebutant degraves la naissance avec une moyenne de 01 agrave 04 jours et des extrecircmes de 03 heures agrave 05 jours

ndash Interpreacutetation possible temps de latence entre la

naissance et le deacutebut des signes comme dans drsquoautres pathologies congeacutenitales digestives en lrsquooccurrence la steacutenose hypertrophique du pylore

DISCUSSION 3

DISCUSSION 3 bull Originaliteacutes sur le plan clinique Signes fonctionnels

bull Observation motif = constipation chronique + rares

vomissements alimentaires Pas drsquoAMG + abdomen distendu ne Occlusion intestinale quel que soit le type drsquoatreacutesie

bull Interpreacutetation Atreacutesie colique de type I = diaphragme muqueux Lrsquo

existence drsquoun orifice relativement grand agrave travers le diaphragme muqueux ndash Absence de signe drsquoocclusion ndash survenue de la symptomatologie agrave lrsquoacircge de sevrage les selles

devenant de plus en plus compactes et eacutepaisses

R Saouab Feuillets de Radiologie 2009 AC Watts Pediatr Surg Int 2003

F Bargy Urgences chirurgicales du nouveau-neacute et du nourrisson 2006

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur les malformations associeacutees ndash Observation macroglossie + hernie ombilicale ne

meacutegacolon atreacutesie du grecircle

ndash Interpreacutetation Selon LOUW dans notre cas crsquoest une

interruption du flux vasculaire meacutesenteacuterique supeacuterieur = cause de lrsquoatreacutesie

Donc anomalies associeacutees attendues = atreacutesie du grecircle et un meacutegacolon [5] Notre cas = syndrome polymalformatif diffus

Barlas Etensel J Pediatr Surg 2005 Haroon Mansoor Pakistan 2010

A Charieg Archives de peacutediatrie 2008

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur le plan radiologique Type et Localisation

ndash Observation type I de LOUW localiseacute au 13 proximal du colon transverse = localisation rare

ndash Interpreacutetation Le siegravege habituel des atreacutesies coliques de type I = moitieacute distale du colon particuliegraverement la reacutegion sous angulo-spleacutenique

Barlas Etensel J Pediatr Surg 2005

I Kamak Pediatr Surg Int 2001

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur le plan radiologique Leacutesions associeacutees

ndash Observation eacutepaississement reacutegulier des parois digestives dans la reacutegion pelvienne

ndash Interpreacutetation il pourrait srsquoagir drsquoune recto-colite drsquoorigine ischeacutemique

CONCLUSION

bull Nous avons preacutesenteacute un cas drsquoatreacutesie que nous consideacuterons comme type I selon la classification de LOUW

bull On note cependant des particulariteacutes inhabituelles en rapport avec lrsquoacircge la clinique les images radiologiques obtenues au lavement baryteacute

OBSERVATION 3 reacutesumeacute syndromique

bull total = syndrome sub occlusif + malformation du haut appareil digestif

bull Hypothegraveses = coexistence drsquoune anomalie du bas appareil digestifmoins probable au plus probable

ndash Syndrome de lrsquointestin irritable

ndash Steacutenose digestive

ndash Maladie de HIRSCHSPRUNG

tests compleacutementaires suivants

OBSERVATION 4 Rx thoraco-abdominale sans preacuteparation face

debout

ndash Stase aeacutero-stercorale avec air dans le rectum

ndash Absence de NHA

ndash Epaississement des parois intestinales de la reacutegion recto-sigmoiumldienne

ndash Pas de calcification anormale en projection sur les aires digestives

OBSERVATION 5 Echo abdo et ETF

ndash Abdomen (examen fortement gecircneacute par la distension gazeuse

intestinale et lrsquoimpossibiliteacute drsquoune coopeacuteration du patient nourrisson)

bull Pas de stase gastrique liquidienne ni drsquoolive pylorique

bull Absence de masse pathologique compressive

bull pas drsquoanomalie des organes pleins uro-digestifs

ndash enceacutephale

bull systegraveme ventriculaire parenchyme ceacutereacutebral espaces peacuteri ceacutereacutebraux et fosse ceacutereacutebrale posteacuterieure sans anomalie

OBSERVATION 6 opacification digestive par voie basse

ndash long et petit pertuis du 13 proximal du colon transverse agrave travers lequel passe le produit de contraste

ndash dilatation du segment colique en amont de la leacutesion Un colon drsquoaval de calibre plus reacuteduit (Figure 4)

ndash image drsquoarrecirct en cupule concave vers lrsquoaval lors de lrsquoeacutevacuation

ndash preacutesence drsquoaustration colique dans la reacutegion recto-sigmoiumldienne

ndash Pas drsquoanomalie de longueur du colon

OBSERVATION 7 bilan infectieux

bull Pas de syndrome inflammatoire biologique Proteacuteine C reacuteactive = 6 mgl

bull Taux normal de leucocytes agrave 7 500 eacuteleacutements ml)

DISCUSSION 1 bull Arguments en deacutefaveur des hypothegraveses diagnostiques

proposeacutees

ndash Sd de lrsquointestin irritable mise en eacutevidence drsquoune leacutesion anatomique du colon transverse objectiveacutee au lavement baryteacute

ndash Steacutenose digestive notamment pylorique bon eacutetat geacuteneacuteral

du nourrisson absence de cassure de la courbe de poids de vomissements post prandiaux et pas drsquoolive pylorique agrave lrsquoeacutechographie

ndash maladie de HIRSCHSPRUNG Absence de zone de

transition preacutesence drsquoair et drsquoaustrations au niveau recto-sigmoiumldien Epreuve agrave la sonde neacutegative

DISCUSSION 2

bull Arguments en faveur drsquoune atreacutesie colique de type I (selon LOUW)

De 2 ordres et consideacutereacutes comme pathognomoniques drsquoatreacutesie colique de type I

ndash Petit pertuis agrave travers lequel passe le produit de contraste + dilatation du segment colique en amont + colon drsquoaval de calibre plus reacuteduit

ndash Image drsquoarrecirct en cupule concave vers lrsquoaval lors de lrsquoeacutevacuation

correspondant au laquo Wind-sock raquo signe ou signe de laquo la marche agrave air raquo deacutecrit par BLANK et collaborateurs

P Heacutelardot J Chirurgie digestive de lrsquoenfant doin eacutediteurs ndash Paris El Ouachekradi Abdellah These Ndeg12212 universite sidi mohammed ben

R SaouabFeuillets de Radiologie 2009 AC Watts Pediatr Surg Int 2003

Barlas EtenselJ Pediatr Surg 2005

bull Originaliteacutes sur le plan clinique Lrsquoacircge au diagnostic

ndash Observation NRS 8 mois tregraves largement au-delagrave de la peacuteriode neacuteonatale (de 0 agrave 28 jours) habituellement rapporteacutee symptomatologie deacutebutant degraves la naissance avec une moyenne de 01 agrave 04 jours et des extrecircmes de 03 heures agrave 05 jours

ndash Interpreacutetation possible temps de latence entre la

naissance et le deacutebut des signes comme dans drsquoautres pathologies congeacutenitales digestives en lrsquooccurrence la steacutenose hypertrophique du pylore

DISCUSSION 3

DISCUSSION 3 bull Originaliteacutes sur le plan clinique Signes fonctionnels

bull Observation motif = constipation chronique + rares

vomissements alimentaires Pas drsquoAMG + abdomen distendu ne Occlusion intestinale quel que soit le type drsquoatreacutesie

bull Interpreacutetation Atreacutesie colique de type I = diaphragme muqueux Lrsquo

existence drsquoun orifice relativement grand agrave travers le diaphragme muqueux ndash Absence de signe drsquoocclusion ndash survenue de la symptomatologie agrave lrsquoacircge de sevrage les selles

devenant de plus en plus compactes et eacutepaisses

R Saouab Feuillets de Radiologie 2009 AC Watts Pediatr Surg Int 2003

F Bargy Urgences chirurgicales du nouveau-neacute et du nourrisson 2006

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur les malformations associeacutees ndash Observation macroglossie + hernie ombilicale ne

meacutegacolon atreacutesie du grecircle

ndash Interpreacutetation Selon LOUW dans notre cas crsquoest une

interruption du flux vasculaire meacutesenteacuterique supeacuterieur = cause de lrsquoatreacutesie

Donc anomalies associeacutees attendues = atreacutesie du grecircle et un meacutegacolon [5] Notre cas = syndrome polymalformatif diffus

Barlas Etensel J Pediatr Surg 2005 Haroon Mansoor Pakistan 2010

A Charieg Archives de peacutediatrie 2008

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur le plan radiologique Type et Localisation

ndash Observation type I de LOUW localiseacute au 13 proximal du colon transverse = localisation rare

ndash Interpreacutetation Le siegravege habituel des atreacutesies coliques de type I = moitieacute distale du colon particuliegraverement la reacutegion sous angulo-spleacutenique

Barlas Etensel J Pediatr Surg 2005

I Kamak Pediatr Surg Int 2001

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur le plan radiologique Leacutesions associeacutees

ndash Observation eacutepaississement reacutegulier des parois digestives dans la reacutegion pelvienne

ndash Interpreacutetation il pourrait srsquoagir drsquoune recto-colite drsquoorigine ischeacutemique

CONCLUSION

bull Nous avons preacutesenteacute un cas drsquoatreacutesie que nous consideacuterons comme type I selon la classification de LOUW

bull On note cependant des particulariteacutes inhabituelles en rapport avec lrsquoacircge la clinique les images radiologiques obtenues au lavement baryteacute

OBSERVATION 4 Rx thoraco-abdominale sans preacuteparation face

debout

ndash Stase aeacutero-stercorale avec air dans le rectum

ndash Absence de NHA

ndash Epaississement des parois intestinales de la reacutegion recto-sigmoiumldienne

ndash Pas de calcification anormale en projection sur les aires digestives

OBSERVATION 5 Echo abdo et ETF

ndash Abdomen (examen fortement gecircneacute par la distension gazeuse

intestinale et lrsquoimpossibiliteacute drsquoune coopeacuteration du patient nourrisson)

bull Pas de stase gastrique liquidienne ni drsquoolive pylorique

bull Absence de masse pathologique compressive

bull pas drsquoanomalie des organes pleins uro-digestifs

ndash enceacutephale

bull systegraveme ventriculaire parenchyme ceacutereacutebral espaces peacuteri ceacutereacutebraux et fosse ceacutereacutebrale posteacuterieure sans anomalie

OBSERVATION 6 opacification digestive par voie basse

ndash long et petit pertuis du 13 proximal du colon transverse agrave travers lequel passe le produit de contraste

ndash dilatation du segment colique en amont de la leacutesion Un colon drsquoaval de calibre plus reacuteduit (Figure 4)

ndash image drsquoarrecirct en cupule concave vers lrsquoaval lors de lrsquoeacutevacuation

ndash preacutesence drsquoaustration colique dans la reacutegion recto-sigmoiumldienne

ndash Pas drsquoanomalie de longueur du colon

OBSERVATION 7 bilan infectieux

bull Pas de syndrome inflammatoire biologique Proteacuteine C reacuteactive = 6 mgl

bull Taux normal de leucocytes agrave 7 500 eacuteleacutements ml)

DISCUSSION 1 bull Arguments en deacutefaveur des hypothegraveses diagnostiques

proposeacutees

ndash Sd de lrsquointestin irritable mise en eacutevidence drsquoune leacutesion anatomique du colon transverse objectiveacutee au lavement baryteacute

ndash Steacutenose digestive notamment pylorique bon eacutetat geacuteneacuteral

du nourrisson absence de cassure de la courbe de poids de vomissements post prandiaux et pas drsquoolive pylorique agrave lrsquoeacutechographie

ndash maladie de HIRSCHSPRUNG Absence de zone de

transition preacutesence drsquoair et drsquoaustrations au niveau recto-sigmoiumldien Epreuve agrave la sonde neacutegative

DISCUSSION 2

bull Arguments en faveur drsquoune atreacutesie colique de type I (selon LOUW)

De 2 ordres et consideacutereacutes comme pathognomoniques drsquoatreacutesie colique de type I

ndash Petit pertuis agrave travers lequel passe le produit de contraste + dilatation du segment colique en amont + colon drsquoaval de calibre plus reacuteduit

ndash Image drsquoarrecirct en cupule concave vers lrsquoaval lors de lrsquoeacutevacuation

correspondant au laquo Wind-sock raquo signe ou signe de laquo la marche agrave air raquo deacutecrit par BLANK et collaborateurs

P Heacutelardot J Chirurgie digestive de lrsquoenfant doin eacutediteurs ndash Paris El Ouachekradi Abdellah These Ndeg12212 universite sidi mohammed ben

R SaouabFeuillets de Radiologie 2009 AC Watts Pediatr Surg Int 2003

Barlas EtenselJ Pediatr Surg 2005

bull Originaliteacutes sur le plan clinique Lrsquoacircge au diagnostic

ndash Observation NRS 8 mois tregraves largement au-delagrave de la peacuteriode neacuteonatale (de 0 agrave 28 jours) habituellement rapporteacutee symptomatologie deacutebutant degraves la naissance avec une moyenne de 01 agrave 04 jours et des extrecircmes de 03 heures agrave 05 jours

ndash Interpreacutetation possible temps de latence entre la

naissance et le deacutebut des signes comme dans drsquoautres pathologies congeacutenitales digestives en lrsquooccurrence la steacutenose hypertrophique du pylore

DISCUSSION 3

DISCUSSION 3 bull Originaliteacutes sur le plan clinique Signes fonctionnels

bull Observation motif = constipation chronique + rares

vomissements alimentaires Pas drsquoAMG + abdomen distendu ne Occlusion intestinale quel que soit le type drsquoatreacutesie

bull Interpreacutetation Atreacutesie colique de type I = diaphragme muqueux Lrsquo

existence drsquoun orifice relativement grand agrave travers le diaphragme muqueux ndash Absence de signe drsquoocclusion ndash survenue de la symptomatologie agrave lrsquoacircge de sevrage les selles

devenant de plus en plus compactes et eacutepaisses

R Saouab Feuillets de Radiologie 2009 AC Watts Pediatr Surg Int 2003

F Bargy Urgences chirurgicales du nouveau-neacute et du nourrisson 2006

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur les malformations associeacutees ndash Observation macroglossie + hernie ombilicale ne

meacutegacolon atreacutesie du grecircle

ndash Interpreacutetation Selon LOUW dans notre cas crsquoest une

interruption du flux vasculaire meacutesenteacuterique supeacuterieur = cause de lrsquoatreacutesie

Donc anomalies associeacutees attendues = atreacutesie du grecircle et un meacutegacolon [5] Notre cas = syndrome polymalformatif diffus

Barlas Etensel J Pediatr Surg 2005 Haroon Mansoor Pakistan 2010

A Charieg Archives de peacutediatrie 2008

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur le plan radiologique Type et Localisation

ndash Observation type I de LOUW localiseacute au 13 proximal du colon transverse = localisation rare

ndash Interpreacutetation Le siegravege habituel des atreacutesies coliques de type I = moitieacute distale du colon particuliegraverement la reacutegion sous angulo-spleacutenique

Barlas Etensel J Pediatr Surg 2005

I Kamak Pediatr Surg Int 2001

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur le plan radiologique Leacutesions associeacutees

ndash Observation eacutepaississement reacutegulier des parois digestives dans la reacutegion pelvienne

ndash Interpreacutetation il pourrait srsquoagir drsquoune recto-colite drsquoorigine ischeacutemique

CONCLUSION

bull Nous avons preacutesenteacute un cas drsquoatreacutesie que nous consideacuterons comme type I selon la classification de LOUW

bull On note cependant des particulariteacutes inhabituelles en rapport avec lrsquoacircge la clinique les images radiologiques obtenues au lavement baryteacute

OBSERVATION 5 Echo abdo et ETF

ndash Abdomen (examen fortement gecircneacute par la distension gazeuse

intestinale et lrsquoimpossibiliteacute drsquoune coopeacuteration du patient nourrisson)

bull Pas de stase gastrique liquidienne ni drsquoolive pylorique

bull Absence de masse pathologique compressive

bull pas drsquoanomalie des organes pleins uro-digestifs

ndash enceacutephale

bull systegraveme ventriculaire parenchyme ceacutereacutebral espaces peacuteri ceacutereacutebraux et fosse ceacutereacutebrale posteacuterieure sans anomalie

OBSERVATION 6 opacification digestive par voie basse

ndash long et petit pertuis du 13 proximal du colon transverse agrave travers lequel passe le produit de contraste

ndash dilatation du segment colique en amont de la leacutesion Un colon drsquoaval de calibre plus reacuteduit (Figure 4)

ndash image drsquoarrecirct en cupule concave vers lrsquoaval lors de lrsquoeacutevacuation

ndash preacutesence drsquoaustration colique dans la reacutegion recto-sigmoiumldienne

ndash Pas drsquoanomalie de longueur du colon

OBSERVATION 7 bilan infectieux

bull Pas de syndrome inflammatoire biologique Proteacuteine C reacuteactive = 6 mgl

bull Taux normal de leucocytes agrave 7 500 eacuteleacutements ml)

DISCUSSION 1 bull Arguments en deacutefaveur des hypothegraveses diagnostiques

proposeacutees

ndash Sd de lrsquointestin irritable mise en eacutevidence drsquoune leacutesion anatomique du colon transverse objectiveacutee au lavement baryteacute

ndash Steacutenose digestive notamment pylorique bon eacutetat geacuteneacuteral

du nourrisson absence de cassure de la courbe de poids de vomissements post prandiaux et pas drsquoolive pylorique agrave lrsquoeacutechographie

ndash maladie de HIRSCHSPRUNG Absence de zone de

transition preacutesence drsquoair et drsquoaustrations au niveau recto-sigmoiumldien Epreuve agrave la sonde neacutegative

DISCUSSION 2

bull Arguments en faveur drsquoune atreacutesie colique de type I (selon LOUW)

De 2 ordres et consideacutereacutes comme pathognomoniques drsquoatreacutesie colique de type I

ndash Petit pertuis agrave travers lequel passe le produit de contraste + dilatation du segment colique en amont + colon drsquoaval de calibre plus reacuteduit

ndash Image drsquoarrecirct en cupule concave vers lrsquoaval lors de lrsquoeacutevacuation

correspondant au laquo Wind-sock raquo signe ou signe de laquo la marche agrave air raquo deacutecrit par BLANK et collaborateurs

P Heacutelardot J Chirurgie digestive de lrsquoenfant doin eacutediteurs ndash Paris El Ouachekradi Abdellah These Ndeg12212 universite sidi mohammed ben

R SaouabFeuillets de Radiologie 2009 AC Watts Pediatr Surg Int 2003

Barlas EtenselJ Pediatr Surg 2005

bull Originaliteacutes sur le plan clinique Lrsquoacircge au diagnostic

ndash Observation NRS 8 mois tregraves largement au-delagrave de la peacuteriode neacuteonatale (de 0 agrave 28 jours) habituellement rapporteacutee symptomatologie deacutebutant degraves la naissance avec une moyenne de 01 agrave 04 jours et des extrecircmes de 03 heures agrave 05 jours

ndash Interpreacutetation possible temps de latence entre la

naissance et le deacutebut des signes comme dans drsquoautres pathologies congeacutenitales digestives en lrsquooccurrence la steacutenose hypertrophique du pylore

DISCUSSION 3

DISCUSSION 3 bull Originaliteacutes sur le plan clinique Signes fonctionnels

bull Observation motif = constipation chronique + rares

vomissements alimentaires Pas drsquoAMG + abdomen distendu ne Occlusion intestinale quel que soit le type drsquoatreacutesie

bull Interpreacutetation Atreacutesie colique de type I = diaphragme muqueux Lrsquo

existence drsquoun orifice relativement grand agrave travers le diaphragme muqueux ndash Absence de signe drsquoocclusion ndash survenue de la symptomatologie agrave lrsquoacircge de sevrage les selles

devenant de plus en plus compactes et eacutepaisses

R Saouab Feuillets de Radiologie 2009 AC Watts Pediatr Surg Int 2003

F Bargy Urgences chirurgicales du nouveau-neacute et du nourrisson 2006

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur les malformations associeacutees ndash Observation macroglossie + hernie ombilicale ne

meacutegacolon atreacutesie du grecircle

ndash Interpreacutetation Selon LOUW dans notre cas crsquoest une

interruption du flux vasculaire meacutesenteacuterique supeacuterieur = cause de lrsquoatreacutesie

Donc anomalies associeacutees attendues = atreacutesie du grecircle et un meacutegacolon [5] Notre cas = syndrome polymalformatif diffus

Barlas Etensel J Pediatr Surg 2005 Haroon Mansoor Pakistan 2010

A Charieg Archives de peacutediatrie 2008

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur le plan radiologique Type et Localisation

ndash Observation type I de LOUW localiseacute au 13 proximal du colon transverse = localisation rare

ndash Interpreacutetation Le siegravege habituel des atreacutesies coliques de type I = moitieacute distale du colon particuliegraverement la reacutegion sous angulo-spleacutenique

Barlas Etensel J Pediatr Surg 2005

I Kamak Pediatr Surg Int 2001

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur le plan radiologique Leacutesions associeacutees

ndash Observation eacutepaississement reacutegulier des parois digestives dans la reacutegion pelvienne

ndash Interpreacutetation il pourrait srsquoagir drsquoune recto-colite drsquoorigine ischeacutemique

CONCLUSION

bull Nous avons preacutesenteacute un cas drsquoatreacutesie que nous consideacuterons comme type I selon la classification de LOUW

bull On note cependant des particulariteacutes inhabituelles en rapport avec lrsquoacircge la clinique les images radiologiques obtenues au lavement baryteacute

OBSERVATION 6 opacification digestive par voie basse

ndash long et petit pertuis du 13 proximal du colon transverse agrave travers lequel passe le produit de contraste

ndash dilatation du segment colique en amont de la leacutesion Un colon drsquoaval de calibre plus reacuteduit (Figure 4)

ndash image drsquoarrecirct en cupule concave vers lrsquoaval lors de lrsquoeacutevacuation

ndash preacutesence drsquoaustration colique dans la reacutegion recto-sigmoiumldienne

ndash Pas drsquoanomalie de longueur du colon

OBSERVATION 7 bilan infectieux

bull Pas de syndrome inflammatoire biologique Proteacuteine C reacuteactive = 6 mgl

bull Taux normal de leucocytes agrave 7 500 eacuteleacutements ml)

DISCUSSION 1 bull Arguments en deacutefaveur des hypothegraveses diagnostiques

proposeacutees

ndash Sd de lrsquointestin irritable mise en eacutevidence drsquoune leacutesion anatomique du colon transverse objectiveacutee au lavement baryteacute

ndash Steacutenose digestive notamment pylorique bon eacutetat geacuteneacuteral

du nourrisson absence de cassure de la courbe de poids de vomissements post prandiaux et pas drsquoolive pylorique agrave lrsquoeacutechographie

ndash maladie de HIRSCHSPRUNG Absence de zone de

transition preacutesence drsquoair et drsquoaustrations au niveau recto-sigmoiumldien Epreuve agrave la sonde neacutegative

DISCUSSION 2

bull Arguments en faveur drsquoune atreacutesie colique de type I (selon LOUW)

De 2 ordres et consideacutereacutes comme pathognomoniques drsquoatreacutesie colique de type I

ndash Petit pertuis agrave travers lequel passe le produit de contraste + dilatation du segment colique en amont + colon drsquoaval de calibre plus reacuteduit

ndash Image drsquoarrecirct en cupule concave vers lrsquoaval lors de lrsquoeacutevacuation

correspondant au laquo Wind-sock raquo signe ou signe de laquo la marche agrave air raquo deacutecrit par BLANK et collaborateurs

P Heacutelardot J Chirurgie digestive de lrsquoenfant doin eacutediteurs ndash Paris El Ouachekradi Abdellah These Ndeg12212 universite sidi mohammed ben

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Barlas EtenselJ Pediatr Surg 2005

bull Originaliteacutes sur le plan clinique Lrsquoacircge au diagnostic

ndash Observation NRS 8 mois tregraves largement au-delagrave de la peacuteriode neacuteonatale (de 0 agrave 28 jours) habituellement rapporteacutee symptomatologie deacutebutant degraves la naissance avec une moyenne de 01 agrave 04 jours et des extrecircmes de 03 heures agrave 05 jours

ndash Interpreacutetation possible temps de latence entre la

naissance et le deacutebut des signes comme dans drsquoautres pathologies congeacutenitales digestives en lrsquooccurrence la steacutenose hypertrophique du pylore

DISCUSSION 3

DISCUSSION 3 bull Originaliteacutes sur le plan clinique Signes fonctionnels

bull Observation motif = constipation chronique + rares

vomissements alimentaires Pas drsquoAMG + abdomen distendu ne Occlusion intestinale quel que soit le type drsquoatreacutesie

bull Interpreacutetation Atreacutesie colique de type I = diaphragme muqueux Lrsquo

existence drsquoun orifice relativement grand agrave travers le diaphragme muqueux ndash Absence de signe drsquoocclusion ndash survenue de la symptomatologie agrave lrsquoacircge de sevrage les selles

devenant de plus en plus compactes et eacutepaisses

R Saouab Feuillets de Radiologie 2009 AC Watts Pediatr Surg Int 2003

F Bargy Urgences chirurgicales du nouveau-neacute et du nourrisson 2006

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur les malformations associeacutees ndash Observation macroglossie + hernie ombilicale ne

meacutegacolon atreacutesie du grecircle

ndash Interpreacutetation Selon LOUW dans notre cas crsquoest une

interruption du flux vasculaire meacutesenteacuterique supeacuterieur = cause de lrsquoatreacutesie

Donc anomalies associeacutees attendues = atreacutesie du grecircle et un meacutegacolon [5] Notre cas = syndrome polymalformatif diffus

Barlas Etensel J Pediatr Surg 2005 Haroon Mansoor Pakistan 2010

A Charieg Archives de peacutediatrie 2008

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur le plan radiologique Type et Localisation

ndash Observation type I de LOUW localiseacute au 13 proximal du colon transverse = localisation rare

ndash Interpreacutetation Le siegravege habituel des atreacutesies coliques de type I = moitieacute distale du colon particuliegraverement la reacutegion sous angulo-spleacutenique

Barlas Etensel J Pediatr Surg 2005

I Kamak Pediatr Surg Int 2001

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur le plan radiologique Leacutesions associeacutees

ndash Observation eacutepaississement reacutegulier des parois digestives dans la reacutegion pelvienne

ndash Interpreacutetation il pourrait srsquoagir drsquoune recto-colite drsquoorigine ischeacutemique

CONCLUSION

bull Nous avons preacutesenteacute un cas drsquoatreacutesie que nous consideacuterons comme type I selon la classification de LOUW

bull On note cependant des particulariteacutes inhabituelles en rapport avec lrsquoacircge la clinique les images radiologiques obtenues au lavement baryteacute

OBSERVATION 7 bilan infectieux

bull Pas de syndrome inflammatoire biologique Proteacuteine C reacuteactive = 6 mgl

bull Taux normal de leucocytes agrave 7 500 eacuteleacutements ml)

DISCUSSION 1 bull Arguments en deacutefaveur des hypothegraveses diagnostiques

proposeacutees

ndash Sd de lrsquointestin irritable mise en eacutevidence drsquoune leacutesion anatomique du colon transverse objectiveacutee au lavement baryteacute

ndash Steacutenose digestive notamment pylorique bon eacutetat geacuteneacuteral

du nourrisson absence de cassure de la courbe de poids de vomissements post prandiaux et pas drsquoolive pylorique agrave lrsquoeacutechographie

ndash maladie de HIRSCHSPRUNG Absence de zone de

transition preacutesence drsquoair et drsquoaustrations au niveau recto-sigmoiumldien Epreuve agrave la sonde neacutegative

DISCUSSION 2

bull Arguments en faveur drsquoune atreacutesie colique de type I (selon LOUW)

De 2 ordres et consideacutereacutes comme pathognomoniques drsquoatreacutesie colique de type I

ndash Petit pertuis agrave travers lequel passe le produit de contraste + dilatation du segment colique en amont + colon drsquoaval de calibre plus reacuteduit

ndash Image drsquoarrecirct en cupule concave vers lrsquoaval lors de lrsquoeacutevacuation

correspondant au laquo Wind-sock raquo signe ou signe de laquo la marche agrave air raquo deacutecrit par BLANK et collaborateurs

P Heacutelardot J Chirurgie digestive de lrsquoenfant doin eacutediteurs ndash Paris El Ouachekradi Abdellah These Ndeg12212 universite sidi mohammed ben

R SaouabFeuillets de Radiologie 2009 AC Watts Pediatr Surg Int 2003

Barlas EtenselJ Pediatr Surg 2005

bull Originaliteacutes sur le plan clinique Lrsquoacircge au diagnostic

ndash Observation NRS 8 mois tregraves largement au-delagrave de la peacuteriode neacuteonatale (de 0 agrave 28 jours) habituellement rapporteacutee symptomatologie deacutebutant degraves la naissance avec une moyenne de 01 agrave 04 jours et des extrecircmes de 03 heures agrave 05 jours

ndash Interpreacutetation possible temps de latence entre la

naissance et le deacutebut des signes comme dans drsquoautres pathologies congeacutenitales digestives en lrsquooccurrence la steacutenose hypertrophique du pylore

DISCUSSION 3

DISCUSSION 3 bull Originaliteacutes sur le plan clinique Signes fonctionnels

bull Observation motif = constipation chronique + rares

vomissements alimentaires Pas drsquoAMG + abdomen distendu ne Occlusion intestinale quel que soit le type drsquoatreacutesie

bull Interpreacutetation Atreacutesie colique de type I = diaphragme muqueux Lrsquo

existence drsquoun orifice relativement grand agrave travers le diaphragme muqueux ndash Absence de signe drsquoocclusion ndash survenue de la symptomatologie agrave lrsquoacircge de sevrage les selles

devenant de plus en plus compactes et eacutepaisses

R Saouab Feuillets de Radiologie 2009 AC Watts Pediatr Surg Int 2003

F Bargy Urgences chirurgicales du nouveau-neacute et du nourrisson 2006

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur les malformations associeacutees ndash Observation macroglossie + hernie ombilicale ne

meacutegacolon atreacutesie du grecircle

ndash Interpreacutetation Selon LOUW dans notre cas crsquoest une

interruption du flux vasculaire meacutesenteacuterique supeacuterieur = cause de lrsquoatreacutesie

Donc anomalies associeacutees attendues = atreacutesie du grecircle et un meacutegacolon [5] Notre cas = syndrome polymalformatif diffus

Barlas Etensel J Pediatr Surg 2005 Haroon Mansoor Pakistan 2010

A Charieg Archives de peacutediatrie 2008

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur le plan radiologique Type et Localisation

ndash Observation type I de LOUW localiseacute au 13 proximal du colon transverse = localisation rare

ndash Interpreacutetation Le siegravege habituel des atreacutesies coliques de type I = moitieacute distale du colon particuliegraverement la reacutegion sous angulo-spleacutenique

Barlas Etensel J Pediatr Surg 2005

I Kamak Pediatr Surg Int 2001

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur le plan radiologique Leacutesions associeacutees

ndash Observation eacutepaississement reacutegulier des parois digestives dans la reacutegion pelvienne

ndash Interpreacutetation il pourrait srsquoagir drsquoune recto-colite drsquoorigine ischeacutemique

CONCLUSION

bull Nous avons preacutesenteacute un cas drsquoatreacutesie que nous consideacuterons comme type I selon la classification de LOUW

bull On note cependant des particulariteacutes inhabituelles en rapport avec lrsquoacircge la clinique les images radiologiques obtenues au lavement baryteacute

DISCUSSION 1 bull Arguments en deacutefaveur des hypothegraveses diagnostiques

proposeacutees

ndash Sd de lrsquointestin irritable mise en eacutevidence drsquoune leacutesion anatomique du colon transverse objectiveacutee au lavement baryteacute

ndash Steacutenose digestive notamment pylorique bon eacutetat geacuteneacuteral

du nourrisson absence de cassure de la courbe de poids de vomissements post prandiaux et pas drsquoolive pylorique agrave lrsquoeacutechographie

ndash maladie de HIRSCHSPRUNG Absence de zone de

transition preacutesence drsquoair et drsquoaustrations au niveau recto-sigmoiumldien Epreuve agrave la sonde neacutegative

DISCUSSION 2

bull Arguments en faveur drsquoune atreacutesie colique de type I (selon LOUW)

De 2 ordres et consideacutereacutes comme pathognomoniques drsquoatreacutesie colique de type I

ndash Petit pertuis agrave travers lequel passe le produit de contraste + dilatation du segment colique en amont + colon drsquoaval de calibre plus reacuteduit

ndash Image drsquoarrecirct en cupule concave vers lrsquoaval lors de lrsquoeacutevacuation

correspondant au laquo Wind-sock raquo signe ou signe de laquo la marche agrave air raquo deacutecrit par BLANK et collaborateurs

P Heacutelardot J Chirurgie digestive de lrsquoenfant doin eacutediteurs ndash Paris El Ouachekradi Abdellah These Ndeg12212 universite sidi mohammed ben

R SaouabFeuillets de Radiologie 2009 AC Watts Pediatr Surg Int 2003

Barlas EtenselJ Pediatr Surg 2005

bull Originaliteacutes sur le plan clinique Lrsquoacircge au diagnostic

ndash Observation NRS 8 mois tregraves largement au-delagrave de la peacuteriode neacuteonatale (de 0 agrave 28 jours) habituellement rapporteacutee symptomatologie deacutebutant degraves la naissance avec une moyenne de 01 agrave 04 jours et des extrecircmes de 03 heures agrave 05 jours

ndash Interpreacutetation possible temps de latence entre la

naissance et le deacutebut des signes comme dans drsquoautres pathologies congeacutenitales digestives en lrsquooccurrence la steacutenose hypertrophique du pylore

DISCUSSION 3

DISCUSSION 3 bull Originaliteacutes sur le plan clinique Signes fonctionnels

bull Observation motif = constipation chronique + rares

vomissements alimentaires Pas drsquoAMG + abdomen distendu ne Occlusion intestinale quel que soit le type drsquoatreacutesie

bull Interpreacutetation Atreacutesie colique de type I = diaphragme muqueux Lrsquo

existence drsquoun orifice relativement grand agrave travers le diaphragme muqueux ndash Absence de signe drsquoocclusion ndash survenue de la symptomatologie agrave lrsquoacircge de sevrage les selles

devenant de plus en plus compactes et eacutepaisses

R Saouab Feuillets de Radiologie 2009 AC Watts Pediatr Surg Int 2003

F Bargy Urgences chirurgicales du nouveau-neacute et du nourrisson 2006

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur les malformations associeacutees ndash Observation macroglossie + hernie ombilicale ne

meacutegacolon atreacutesie du grecircle

ndash Interpreacutetation Selon LOUW dans notre cas crsquoest une

interruption du flux vasculaire meacutesenteacuterique supeacuterieur = cause de lrsquoatreacutesie

Donc anomalies associeacutees attendues = atreacutesie du grecircle et un meacutegacolon [5] Notre cas = syndrome polymalformatif diffus

Barlas Etensel J Pediatr Surg 2005 Haroon Mansoor Pakistan 2010

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DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur le plan radiologique Type et Localisation

ndash Observation type I de LOUW localiseacute au 13 proximal du colon transverse = localisation rare

ndash Interpreacutetation Le siegravege habituel des atreacutesies coliques de type I = moitieacute distale du colon particuliegraverement la reacutegion sous angulo-spleacutenique

Barlas Etensel J Pediatr Surg 2005

I Kamak Pediatr Surg Int 2001

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur le plan radiologique Leacutesions associeacutees

ndash Observation eacutepaississement reacutegulier des parois digestives dans la reacutegion pelvienne

ndash Interpreacutetation il pourrait srsquoagir drsquoune recto-colite drsquoorigine ischeacutemique

CONCLUSION

bull Nous avons preacutesenteacute un cas drsquoatreacutesie que nous consideacuterons comme type I selon la classification de LOUW

bull On note cependant des particulariteacutes inhabituelles en rapport avec lrsquoacircge la clinique les images radiologiques obtenues au lavement baryteacute

DISCUSSION 2

bull Arguments en faveur drsquoune atreacutesie colique de type I (selon LOUW)

De 2 ordres et consideacutereacutes comme pathognomoniques drsquoatreacutesie colique de type I

ndash Petit pertuis agrave travers lequel passe le produit de contraste + dilatation du segment colique en amont + colon drsquoaval de calibre plus reacuteduit

ndash Image drsquoarrecirct en cupule concave vers lrsquoaval lors de lrsquoeacutevacuation

correspondant au laquo Wind-sock raquo signe ou signe de laquo la marche agrave air raquo deacutecrit par BLANK et collaborateurs

P Heacutelardot J Chirurgie digestive de lrsquoenfant doin eacutediteurs ndash Paris El Ouachekradi Abdellah These Ndeg12212 universite sidi mohammed ben

R SaouabFeuillets de Radiologie 2009 AC Watts Pediatr Surg Int 2003

Barlas EtenselJ Pediatr Surg 2005

bull Originaliteacutes sur le plan clinique Lrsquoacircge au diagnostic

ndash Observation NRS 8 mois tregraves largement au-delagrave de la peacuteriode neacuteonatale (de 0 agrave 28 jours) habituellement rapporteacutee symptomatologie deacutebutant degraves la naissance avec une moyenne de 01 agrave 04 jours et des extrecircmes de 03 heures agrave 05 jours

ndash Interpreacutetation possible temps de latence entre la

naissance et le deacutebut des signes comme dans drsquoautres pathologies congeacutenitales digestives en lrsquooccurrence la steacutenose hypertrophique du pylore

DISCUSSION 3

DISCUSSION 3 bull Originaliteacutes sur le plan clinique Signes fonctionnels

bull Observation motif = constipation chronique + rares

vomissements alimentaires Pas drsquoAMG + abdomen distendu ne Occlusion intestinale quel que soit le type drsquoatreacutesie

bull Interpreacutetation Atreacutesie colique de type I = diaphragme muqueux Lrsquo

existence drsquoun orifice relativement grand agrave travers le diaphragme muqueux ndash Absence de signe drsquoocclusion ndash survenue de la symptomatologie agrave lrsquoacircge de sevrage les selles

devenant de plus en plus compactes et eacutepaisses

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DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur les malformations associeacutees ndash Observation macroglossie + hernie ombilicale ne

meacutegacolon atreacutesie du grecircle

ndash Interpreacutetation Selon LOUW dans notre cas crsquoest une

interruption du flux vasculaire meacutesenteacuterique supeacuterieur = cause de lrsquoatreacutesie

Donc anomalies associeacutees attendues = atreacutesie du grecircle et un meacutegacolon [5] Notre cas = syndrome polymalformatif diffus

Barlas Etensel J Pediatr Surg 2005 Haroon Mansoor Pakistan 2010

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DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur le plan radiologique Type et Localisation

ndash Observation type I de LOUW localiseacute au 13 proximal du colon transverse = localisation rare

ndash Interpreacutetation Le siegravege habituel des atreacutesies coliques de type I = moitieacute distale du colon particuliegraverement la reacutegion sous angulo-spleacutenique

Barlas Etensel J Pediatr Surg 2005

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DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur le plan radiologique Leacutesions associeacutees

ndash Observation eacutepaississement reacutegulier des parois digestives dans la reacutegion pelvienne

ndash Interpreacutetation il pourrait srsquoagir drsquoune recto-colite drsquoorigine ischeacutemique

CONCLUSION

bull Nous avons preacutesenteacute un cas drsquoatreacutesie que nous consideacuterons comme type I selon la classification de LOUW

bull On note cependant des particulariteacutes inhabituelles en rapport avec lrsquoacircge la clinique les images radiologiques obtenues au lavement baryteacute

R SaouabFeuillets de Radiologie 2009 AC Watts Pediatr Surg Int 2003

Barlas EtenselJ Pediatr Surg 2005

bull Originaliteacutes sur le plan clinique Lrsquoacircge au diagnostic

ndash Observation NRS 8 mois tregraves largement au-delagrave de la peacuteriode neacuteonatale (de 0 agrave 28 jours) habituellement rapporteacutee symptomatologie deacutebutant degraves la naissance avec une moyenne de 01 agrave 04 jours et des extrecircmes de 03 heures agrave 05 jours

ndash Interpreacutetation possible temps de latence entre la

naissance et le deacutebut des signes comme dans drsquoautres pathologies congeacutenitales digestives en lrsquooccurrence la steacutenose hypertrophique du pylore

DISCUSSION 3

DISCUSSION 3 bull Originaliteacutes sur le plan clinique Signes fonctionnels

bull Observation motif = constipation chronique + rares

vomissements alimentaires Pas drsquoAMG + abdomen distendu ne Occlusion intestinale quel que soit le type drsquoatreacutesie

bull Interpreacutetation Atreacutesie colique de type I = diaphragme muqueux Lrsquo

existence drsquoun orifice relativement grand agrave travers le diaphragme muqueux ndash Absence de signe drsquoocclusion ndash survenue de la symptomatologie agrave lrsquoacircge de sevrage les selles

devenant de plus en plus compactes et eacutepaisses

R Saouab Feuillets de Radiologie 2009 AC Watts Pediatr Surg Int 2003

F Bargy Urgences chirurgicales du nouveau-neacute et du nourrisson 2006

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur les malformations associeacutees ndash Observation macroglossie + hernie ombilicale ne

meacutegacolon atreacutesie du grecircle

ndash Interpreacutetation Selon LOUW dans notre cas crsquoest une

interruption du flux vasculaire meacutesenteacuterique supeacuterieur = cause de lrsquoatreacutesie

Donc anomalies associeacutees attendues = atreacutesie du grecircle et un meacutegacolon [5] Notre cas = syndrome polymalformatif diffus

Barlas Etensel J Pediatr Surg 2005 Haroon Mansoor Pakistan 2010

A Charieg Archives de peacutediatrie 2008

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur le plan radiologique Type et Localisation

ndash Observation type I de LOUW localiseacute au 13 proximal du colon transverse = localisation rare

ndash Interpreacutetation Le siegravege habituel des atreacutesies coliques de type I = moitieacute distale du colon particuliegraverement la reacutegion sous angulo-spleacutenique

Barlas Etensel J Pediatr Surg 2005

I Kamak Pediatr Surg Int 2001

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur le plan radiologique Leacutesions associeacutees

ndash Observation eacutepaississement reacutegulier des parois digestives dans la reacutegion pelvienne

ndash Interpreacutetation il pourrait srsquoagir drsquoune recto-colite drsquoorigine ischeacutemique

CONCLUSION

bull Nous avons preacutesenteacute un cas drsquoatreacutesie que nous consideacuterons comme type I selon la classification de LOUW

bull On note cependant des particulariteacutes inhabituelles en rapport avec lrsquoacircge la clinique les images radiologiques obtenues au lavement baryteacute

DISCUSSION 3 bull Originaliteacutes sur le plan clinique Signes fonctionnels

bull Observation motif = constipation chronique + rares

vomissements alimentaires Pas drsquoAMG + abdomen distendu ne Occlusion intestinale quel que soit le type drsquoatreacutesie

bull Interpreacutetation Atreacutesie colique de type I = diaphragme muqueux Lrsquo

existence drsquoun orifice relativement grand agrave travers le diaphragme muqueux ndash Absence de signe drsquoocclusion ndash survenue de la symptomatologie agrave lrsquoacircge de sevrage les selles

devenant de plus en plus compactes et eacutepaisses

R Saouab Feuillets de Radiologie 2009 AC Watts Pediatr Surg Int 2003

F Bargy Urgences chirurgicales du nouveau-neacute et du nourrisson 2006

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur les malformations associeacutees ndash Observation macroglossie + hernie ombilicale ne

meacutegacolon atreacutesie du grecircle

ndash Interpreacutetation Selon LOUW dans notre cas crsquoest une

interruption du flux vasculaire meacutesenteacuterique supeacuterieur = cause de lrsquoatreacutesie

Donc anomalies associeacutees attendues = atreacutesie du grecircle et un meacutegacolon [5] Notre cas = syndrome polymalformatif diffus

Barlas Etensel J Pediatr Surg 2005 Haroon Mansoor Pakistan 2010

A Charieg Archives de peacutediatrie 2008

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur le plan radiologique Type et Localisation

ndash Observation type I de LOUW localiseacute au 13 proximal du colon transverse = localisation rare

ndash Interpreacutetation Le siegravege habituel des atreacutesies coliques de type I = moitieacute distale du colon particuliegraverement la reacutegion sous angulo-spleacutenique

Barlas Etensel J Pediatr Surg 2005

I Kamak Pediatr Surg Int 2001

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur le plan radiologique Leacutesions associeacutees

ndash Observation eacutepaississement reacutegulier des parois digestives dans la reacutegion pelvienne

ndash Interpreacutetation il pourrait srsquoagir drsquoune recto-colite drsquoorigine ischeacutemique

CONCLUSION

bull Nous avons preacutesenteacute un cas drsquoatreacutesie que nous consideacuterons comme type I selon la classification de LOUW

bull On note cependant des particulariteacutes inhabituelles en rapport avec lrsquoacircge la clinique les images radiologiques obtenues au lavement baryteacute

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur les malformations associeacutees ndash Observation macroglossie + hernie ombilicale ne

meacutegacolon atreacutesie du grecircle

ndash Interpreacutetation Selon LOUW dans notre cas crsquoest une

interruption du flux vasculaire meacutesenteacuterique supeacuterieur = cause de lrsquoatreacutesie

Donc anomalies associeacutees attendues = atreacutesie du grecircle et un meacutegacolon [5] Notre cas = syndrome polymalformatif diffus

Barlas Etensel J Pediatr Surg 2005 Haroon Mansoor Pakistan 2010

A Charieg Archives de peacutediatrie 2008

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur le plan radiologique Type et Localisation

ndash Observation type I de LOUW localiseacute au 13 proximal du colon transverse = localisation rare

ndash Interpreacutetation Le siegravege habituel des atreacutesies coliques de type I = moitieacute distale du colon particuliegraverement la reacutegion sous angulo-spleacutenique

Barlas Etensel J Pediatr Surg 2005

I Kamak Pediatr Surg Int 2001

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur le plan radiologique Leacutesions associeacutees

ndash Observation eacutepaississement reacutegulier des parois digestives dans la reacutegion pelvienne

ndash Interpreacutetation il pourrait srsquoagir drsquoune recto-colite drsquoorigine ischeacutemique

CONCLUSION

bull Nous avons preacutesenteacute un cas drsquoatreacutesie que nous consideacuterons comme type I selon la classification de LOUW

bull On note cependant des particulariteacutes inhabituelles en rapport avec lrsquoacircge la clinique les images radiologiques obtenues au lavement baryteacute

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur le plan radiologique Type et Localisation

ndash Observation type I de LOUW localiseacute au 13 proximal du colon transverse = localisation rare

ndash Interpreacutetation Le siegravege habituel des atreacutesies coliques de type I = moitieacute distale du colon particuliegraverement la reacutegion sous angulo-spleacutenique

Barlas Etensel J Pediatr Surg 2005

I Kamak Pediatr Surg Int 2001

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur le plan radiologique Leacutesions associeacutees

ndash Observation eacutepaississement reacutegulier des parois digestives dans la reacutegion pelvienne

ndash Interpreacutetation il pourrait srsquoagir drsquoune recto-colite drsquoorigine ischeacutemique

CONCLUSION

bull Nous avons preacutesenteacute un cas drsquoatreacutesie que nous consideacuterons comme type I selon la classification de LOUW

bull On note cependant des particulariteacutes inhabituelles en rapport avec lrsquoacircge la clinique les images radiologiques obtenues au lavement baryteacute

DISCUSSION 3

bull Originaliteacutes sur le plan radiologique Leacutesions associeacutees

ndash Observation eacutepaississement reacutegulier des parois digestives dans la reacutegion pelvienne

ndash Interpreacutetation il pourrait srsquoagir drsquoune recto-colite drsquoorigine ischeacutemique

CONCLUSION

bull Nous avons preacutesenteacute un cas drsquoatreacutesie que nous consideacuterons comme type I selon la classification de LOUW

bull On note cependant des particulariteacutes inhabituelles en rapport avec lrsquoacircge la clinique les images radiologiques obtenues au lavement baryteacute

CONCLUSION

bull Nous avons preacutesenteacute un cas drsquoatreacutesie que nous consideacuterons comme type I selon la classification de LOUW

bull On note cependant des particulariteacutes inhabituelles en rapport avec lrsquoacircge la clinique les images radiologiques obtenues au lavement baryteacute