UNIVERSIDAD FRANCISCO DE VITORIA - Fisiofocus · La Atrofia Muscular Espinal (AME) es una enfermedad autosómica recesiva y su principal característica es la degeneración y consecutiva

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UNIVERSIDAD FRANCISCO DE VITORIA

FISIOTERAPIA

Revisión Narrativa:

Efectividad del ejercicio físico en pacientes

con Atrofia Muscular Espinal (AME)

Belén Zorrilla Brasal

Pozuelo de Alarcón, julio 2018

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Revisión Narrativa:

Efectividad del Ejercicio Físico en pacientes con

Atrofia Muscular Espinal (AME)

AUTOR: Dña. Belén Zorrilla Brasal

TUTOR: D. Juan Nicolás Cuenca Zaldívar

TUTOR AUTOR:

Fdo:........................................... Fdo:......................................

TRIBUNAL EVALUADOR:

Vocal

Fdo.:

Presidente

Fdo.:

Secretario

Fdo.:

Fecha lectura:

Efectividad del Ejercicio Físico en pacientes con Atrofia Muscular Espinal (AME)

Universidad Francisco de Vitoria – Facultad de CC.Biosanitarias – Grado en Fisioterapia 3

ÍNDICE ÍNDICE DE ABREVIATURAS................................................................................................................. 4

JUSTIFICACIÓN Y EXPERIENCIAS HUMANÍTICAS ............................................................................. 5

RESUMEN .............................................................................................................................................. 6

ABSTRACT ........................................................................................................................................... 7

INTRODUCCIÓN .................................................................................................................................. 8

Epidemiología ................................................................................................................................... 9

Etiología .......................................................................................................................................... 10

Clasificación .................................................................................................................................... 11

Diagnóstico ..................................................................................................................................... 14

Manifestaciones clínicas ................................................................................................................. 16

Tratamiento ..................................................................................................................................... 17

Ejercicio físico ................................................................................................................................. 19

Escalas de Valoración ..................................................................................................................... 19

CUERPO DEL TRABAJO.................................................................................................................. 21

Objetivos .......................................................................................................................................... 21

Material y Métodos ......................................................................................................................... 21

Resultados ....................................................................................................................................... 22

Discusión ......................................................................................................................................... 25

CONCLUSIONES ............................................................................................................................... 28

AGRADECIMIENTOS ....................................................................................................................... 29

BIBLIOGRAFÍA ................................................................................................................................. 30



ÍNDICE DE ABREVIATURAS

AVD Actividades de la Vida Diaria

AME Atrofia Muscular Espinal

DMD Distrofia Muscular de Duchene

EA Entrenamiento Aeróbico

EF Entrenamiento de Fuerza

ELA Esclerosis Lateral Amiotrófica

GMFM Gross Motor Function Measure

HFMS Hammersmith Motor Ability Score

JBI Joanna Briggs Institute

ANDJ Journal of the Academy of Nutrition and Dietettics

VO2max Máximo Volumen de Oxígeno

MRC Medical Research Council

MWT6 Minute Walked Test 6

PCI Parálisis Cerebral Infantil

MMT Prueba Muscular Manual

SNC Sistema Nervioso Central

SMN Survival Motor Neuron

VMNI Ventilación Mecánica No Invasiva



JUSTIFICACIÓN Y EXPERIENCIAS HUMANÍTICAS

El interés por realizar una revisión de la literatura ya existente sobre los beneficios y la

efectividad que tiene el ejercicio físico, más concretamente el Entrenamiento de Fuerza (EF) y el

Entrenamiento Aeróbico (EA) en pacientes con AME, nace tras un cambio personal en mi vida

durante este curso académico. Este cambio ha estado y está muy relacionado con el ejercicio

físico, ha sido algo que me ha ayudado a dar un inmenso cambio a mi vida; de ahí mi interés en

querer investigar sobre si esto no solo puede tener beneficios en pacientes sanos, si no también

querer saber si con esto, podemos ayudar a cambiar la vida de personas afectadas por

enfermedades neurodegenerativas.

El hecho de escoger un campo como es la neurología, parte de mi propio interés en el

mismo, que bajo mi punto de vista tiene mucho que proporcionar y que avanzar aún, pues creo

personalmente que es un territorio de trabajo que aporta muchos beneficios a los pacientes que por

unas cosas u otras precisan del trabajo de este área. Además, y como venimos aprendiendo

durante estos cuatro años de carrera, es un área dentro de la fisioterapia, la cual requiere una gran

vocación por este tipo de trabajo y unos servicios de abnegación y entrega fundamentales, los

cuales desde la parte humanística de nuestra formación nos han sido proporcionados y reforzados.



RESUMEN

Revisión Narrativa: Efectividad del ejercicio físico en pacientes con Atrofia Muscular

Espinal (AME)

Antecedentes: La AME es una enfermedad autosómica recesiva, que se caracteriza por la muerte

de las neuronas motoras de la parte inferior tanto de la médula espinal, como del cerebro. Esta

muerte celular ocasiona una debilidad muscular, que se manifiesta en los pacientes en una

hipotonía generalizada. Dependiendo de la edad de comienzo, así como del grado de afectación,

se clasificará la patología dentro de los 4 tipos que esta presenta. No existe un tratamiento que

cure la AME, pero sí existen tratamientos que consiguen aliviar los síntomas, es por eso que los

objetivos de este trabajo van destinados a evaluar la eficacia del ejercicio físico en la

rehabilitación de pacientes con AME, para así ofrecer una visión positiva del ejercicio físico en

esta patología. Además se ha querido también analizar la cantidad y calidad de información que

existe sobre este tema.

Metodología: Se ha llevado a cabo una revisión bibliográfica de artículos científicos, consultando

en bases de datos como Pubmed, PeDro, Google Académico y MedLine. Además en la revisión,

se ha incluido literatura gris.

Resultados: Diferentes tipos de entrenamiento muestran mejoras significativas en la fuerza y

función muscular. Parece que el entrenamiento aeróbico si no es incluido dentro de un programa

de entrenamiento de cargas bien diseñado, no tiene unos beneficios aparentes. La alternancia y/o

combinación de ambos tipos de entrenamiento parece ser lo más beneficioso para los pacientes

con AME

Conclusiones: El ejercicio físico parece ser bien tolerado por pacientes con AME. Se puede

afirmar que el entrenamiento de fuerza, en alternancia con el entrenamiento aeróbico, tiene

grandes beneficios en la mejora de la salud de los sujetos estudiados.



ABSTRACT

Narrative revision: Physical Exercise Efectivity in Patients with Spinal Muscular

Atrophy (SMA)

Background: The SMA is an autosomal recessive disease which is characterized by the

death of the motor neurons of the inner part of the spinal cord and the brain. This cell

death causes muscle weakness, that is manifest in the patients in a generalized

hypotonia. Depending on when it has began and the degree of affectation, the

pathology will be classified in 4 types. There is not treatment that can cure SMA, but

there are treatments that can decrease its synthoms, that's why the objetives of this work

are destinated to evaluate the efectivity of the physical exercise in the rehabilitation of

patients with SMA, to offer a positive vision of physical exercise in this pathology. Also

it has been wanted to analyze the quantity and quality of the information that exists

about this topic.

Methodology: A bibliographic revision of scientific articles has been carried out

consulting the database like Pubmed, PeDro, Academic Google and Medline. Also in

the review gray literature has been included.

Results: Different types of training shows significant improvements in the force and

muscular function. It seems that the aerobic training if it's not included inside a program

of a well-designed load training, it doesn't have benefits. The alternation or combination

of both types of trainings it seems that it's the most beneficial for patients with SMA.

Conclusions: Physical exercise seems to be well tolerated for patients with SMA. It can

be affirmed that load training, the alternation with aerobic training, has big benefits in

the improvement of health on the studied subjects.



INTRODUCCIÓN

La Atrofia Muscular Espinal (AME) es una enfermedad autosómica recesiva y su

principal característica es la degeneración y consecutiva muerte de las células nerviosas,

denominadas moto neuronas, tanto de la parte inferior del cerebro, como de la parte

inferior de la médula espinal. Cuando esta degeneración ocurre, el cerebro pierde la

función de enviar impulsos nerviosos a los distintos músculos para que realicen sus

funciones. Si se habla haciendo referencia a la normalidad, y no a una situación

patológica, el proceso que se sigue es que las moto neuronas envían señales a los

diferentes músculos del cuerpo para indicarles tanto el cuándo, como el cómo se deben

mover, pero en esta situación patológica, se presenta una alteración de esas moto

neuronas, y por tanto hay un impedimento en el envío del impulso nervioso, el cual es el

encargado de proporcionar el movimiento muscular. De esta falta de movimiento,

proviene la afección conocida como atrofia, pues una falta de movimiento en el

músculo, lo vuelve inactivo, hipotónico y produce su deterioro. En la clínica las

manifestaciones que se van a observar son: pérdida de fuerza muscular progresiva,

hipotonía, arreflexia osteotendinosa y atrofia muscular proximal bilateral. Los primeros

casos descritos fueron llevados a cabo por Werding en 1891 y Hoffman en 1983.(1,2)

- Arreflexia osteotendinosa: La arreflexia es la falta o pérdida de reflejos por una

afectación de carácter neurológico. Los reflejos osteotendinosos, son reflejos

periféricos, por tanto, esta falta de reflejos indica una gran afectación de las

funciones del sistema nervioso. (3)

- Hipotonía: Disminución de la tensión o del tono muscular

- Fuerza muscular: Es definida por Bompa (1983) como “La capacidad

neuromuscular de superar resistencias externas o internas, gracias a la

contracción muscular, de forma estática o dinámica”. Muska Mosston en Duran

y Navarro (1993) la definen como “La capacidad para vencer o afrontar una

resistencia por medio de un esfuerzo muscular”

Para entender la degeneración, así como los síntomas que esta enfermedad

provoca en las personas que la padecen, primero se hará referencia a las definiciones

básicas que se abordan dentro del tema a tratar.

- Neurona: Célula del sistema nervioso que genera y transmite los impulsos

nerviosos. Las neuronas están conectadas entre ellas formando circuitos

neuronales. En los puntos de contacto hay una ínfima separación, llamada

sinapsis, por la que se intercambian unas moléculas químicas llamadas

neurotransmisores.



- Impulsos nerviosos: Las neuronas tienen unas ramificaciones llamadas

dendritas, por donde reciben los impulsos nerviosos de otras neuronas. Cuando

la activación recibida es suficiente, la neurona descarga un impulso nervioso que

se trasmite por su axón. El axón es la prolongación larga que transmite la

excitación neuronal y que permite enviar la información nerviosa a otras

neuronas.

- Moto neurona: Neurona eferente del Sistema Nervioso Central (SNC) que

transmite impulsos nerviosos a un músculo o glándula. Su función es estimular

la contracción muscular.

Las personas que padecen AME tendrán dificultades para realizar las funciones

básicas, como es respirar y/o tragar, por contra, estas personas no tendrán afectada su

capacidad cognitiva, pese a sufrir esta patología.(4)

Lo más común es que la enfermedad se manifieste en la primera etapa de la vida,

siendo así la principal causa genética de muerte en bebés y niños.

Recopilando todo lo anterior, se puede afirmar que la AME es consecuencia de

una apoptosis o muerte celular excesiva.(5)

Epidemiología

La AME está considerada la segunda causa principal de muerte, dentro del grupo

de las enfermedades autosómicas recesivas, por delante de ella, se encuentra la Fibrosis

Quística.

La incidencia de la enfermedad varía entre 1/6.000 y 1/10.000 para los recién

nacidos vivos, siendo la segunda patología neuromuscular con más prevalencia en la

infancia. En las formas infantiles de la patología, afecta a ambos sexos por igual.

Los datos generales hablan de una incidencia de 4 afectados por cada 100.000

personas. Y se estima que en España hay alrededor de unas 1.500 familias que tienen o

que han tenido familiares afectados por la AME. (1,5)



Etiología

La etiología de la AME es genética, monogénica y autosómica recesiva.

La enfermedad es producida por una mutación que se da en el brazo largo del

cromosoma 5. Este gen codifica una proteína en concreto, la cual fue identificada en

1995 y se denominó Survival Motor Neuron (SMN). Este gen se encuentra duplicado,

existiendo dos versiones, una telomérica y otra centromérica.

o La versión telomérica (SMN1). Es la encargada de la estabilidad

estructural de los cromosomas en las células eucariotas, así como también

se encarga de realizar la división celular.

o La versión centromérica (SMN2) es la zona por la cual el cromosoma, va a

interactuar con las fibras del huso acromático, es decir, interfiere en la

divisón celular mitótica y melliótica, desde la profase, hasta la anfase.

Además esta versión, regula los movimientos de los cromosomas, durante

las fases de división celular.

La diferencia existente entre SMN1 y SMN2 es un cambio en el núcleo del exón 7, esto

provoca que el gen SMN1 realice el transcrito de AND completo, mientras que el

transcrito que corresponde al SMN2, carece del exón 7, de modo que se genera una

proteína menos estable.

La proteína SMN es esencial para la salud, así como también lo es para conservar

la supervivencia de las células nerviosas encargadas de la contracción muscular, que se

encuentran en la médula espinal.

En la AME los niveles de esta proteína son insuficientes, por tanto, el organismo

desencadena la degeneración de las células a las que afecta la SMN, que en este caso,

son las motoneuronas inferiores de la médula espinal. (6,7)

Si SMN1 se encuentra ausente o en un estado disfuncional, se va a generar una

disminución en la creación de la proteína necesaria para la supervivencia de las

motoneuronas, de modo que el gen SMN2 no producirá la cantidad suficiente de

proteína SMN para prevenir la degeneración neuronal.

Es una enfermedad con un componente hereditario importante, para desarrollar la

enfermedad, ambos padres deben ser portadores del gen que provoca la enfermedad. La

probabilidad de que el gen defectuoso se transmita cuando ambos padres son

portadores, es del 25%. Siempre será necesario determinar la forma de herencia de la

enfermedad para cada caso de AME. (5) Es común que las enfermedades recesivas

autosómicas afecten a más de una persona dentro de la misma generación (hermanos o

primos). (7)



Clasificación

En la clasificación de la AME, se tienen en cuenta factores como: la edad de

inicio de la enfermedad, gravedad del grado de afectación y la evolución de los

síntomas.

Existen cuatro formas de AME principales, de las cuales, las tres primeras están

causadas por defectos y/o mutaciones del gen SMN1. (Tabla 1.)

1. Enfermedad de Werding-Hoffmann, AME de inicio infantil o tipo I de AME: Se

hace notoria cuando el paciente ha alcanzado los 6 meses de vida, aunque la

patología comienza antes de llegar a dicha edad. Los síntomas más comunes que

pueden aparecer son:

o Falta de tono muscular general o un tono muscular bajo (hipotonía

muscular)

o Falta de movimiento de ambos miembros, tanto superior, como inferior.

o Carencia de los reflejos tendinosos (arreflexia osteotendinosa), dificultad

en la alimentación y deglución y dificultades respiratorias. Debido a

estas dificultades, es posible que necesiten asistencia respiratoria o

incluso un tubo de alimentación.

Otro síntoma característico de este tipo que puede darse en los pacientes con

AME tipo I es una curvatura del raquis, comunmente conocida como escoliosis.

En los bebés afectados por este tipo de AME es común que su supervivencia no

supere los 2 años de vida, y fallezcan antes de cumplir esta edad, normalmente debido a

problemas de insuficiencia respiratoria. La tasa de supervivencia de los pacientes con

AME tipo I ha aumentado en los últimos años, datos alentadores, aunque este tipo de

AME supone el 60% de los casos totales de esta patología.

2. El tipo II de AME es la forma intermedia de la enfermedad, suele comenzar entre

los 6 y los 18 meses de vida. Los sujetos que presenten este tipo de atrofia serán

capaces de lograr la sedestación, e incluso en algún momento podrán lograr la

bipedestación con las ayudas técnicas oportunas, aún consiguiendo estos avances,

dichos sujetos no conseguirán la deambulación.

Es común también en este tipo II, que los afectados tengan problemas

respiratorios, que desencadenarán en infecciones respiratorias graves.

En cuanto a la supervivencia de este tipo II, esta está reducida en un corto periodo

de tiempo, este periodo no suele sobrepasar los 4 años de edad, pero algunas personas

logran alcanzar la adolescencia e incluso llegan a ser jóvenes adultos. (6,7,11)



3. Tipo III de AME o enfermedad de Kugelberg-Welander tiene su aparición entre

los 2 y los 17 años de vida. Los síntomas que incluye este tipo III son:

o Marcha anormal; dificultad en la carrera, subir escalones, o levantarse de una

silla.

o Las extremidades inferiores suelen tener un mayor grado de afectación que

las extremidades superiores.

o La escoliosis y las contracturas articulares (acortamiento crónico de los

músculos o tendones alrededor de las articulaciones) están muy presentes en

este tipo de atrofia. La causa de estas cotracturas es en general el tono

muscular anormal que presentan los pacientes, esto además favorece que no

haya un movimiento articular libre.

Los pacientes con AME III son propensos a tener infecciones respiratorias, pero

estas pueden verse disminuidas o menos acentuadas con los cuidados necesarios. (7,11)

4. Tipo IV de AME. Este tipo de AME no es común, y por lo general, aparece en la

edad adulta, el cual conlleva una leve deficiencia motora.

Los síntomas suelen comenzar después de los 35 años de edad, pero hay casos en

los que los síntomas pueden aparecer antes, cerca de la edad adulta, sobre los 18 años de

vida. (6)

Existen también otras formas de AME, que incluyen:

- La AME congénita con atrogriposis (contractura persistente de las articulaciones

con una postura anormal fija del miembro). Este tipo de AME no es común, las

manifestaciones clínicas que caracterizan el trastorno son:

o Contracturas graves

o Escoliosis

o Deformidad del tórax

o Problemas respiratorios, mandíbulas pequeñas y una caída de los

párpados superiores.



- La enfermedad de Kennedy, conocida también como Atrofia Muscular

Espinobulbar Progresiva. Su aparición es tardía, entre los 15 y los 60 años de vida.

Los síntomas de este tipo de atrofia varían en función de cada persona, e incluyen:

o Debilidad y atrofia de los músculos de la cara, la mandíbula y la lengua, lo que

trae consigo problemas en la masticación y deglución.

o Será común también encontrar debilidad en los músculos de los miembros, tanto

inferiores, como superiores, aunque esta debilidad se hará más notoria con el

paso del tiempo.

o Pérdida sensorial en las manos y los pies. (7)

Tabla 1. Clasificación de la Atrofia Muscular Espinal Infantil

Adaptado de Pearn J. (1980) (11)



Diagnóstico

El diagnóstico más fiable de la enfermedad debe hacerse a través de pruebas

genéticas. Si se cumplen una serie de síntomas específicos, un médico puede sospechar

de la presencia de AME en un paciente.

Los síntomas que se cumplen en la mayoría de las personas, y pueden alertar de la

presencia de la enfermedad, son:

o Debilidad del tono muscular.

o En caso de tratarse de un bebé, retraso en el cumplimiento de los hitos del

desarrollo, así como no poseer un buen control de cabeza, darse la vuelta,

sentarse de forma independiente, pararse o poder caminar.

No solo esta enfermedad cursa con estos síntomas, por eso será necesario realizar

tantos exámenes como sean pertinentes, así como pruebas específicas que descarten

otras enfermedades neuromusculares. El protocolo a seguir cuando hay una sospecha de

AME, será ordenar la realización de pruebas genéticas a través de una muestra de

sangre y derivar al paciente a un médico especialista, en este caso, el neurólogo, quien

completará este protocolo con los exámenes diagnósticos y tests oportunos.

Con una sola muestra de sangre, se pueden identificar hasta un 95% de los casos

de AME, puesto que al ser una enfermedad provocada por la mutación de un gen

concreto y conocido, se puede hacer un análisis basándose en este gen. El 5% restante

de los casos, son causados por mutaciones raras, para las cuales será preciso realizar

pruebas adicionales.

Gracias a los avances de la ciencia, hoy en día es posible realizar pruebas

prenatales para saber si el feto presenta alguna enfermedad. Para el diagnóstico prenatal

de la AME existen dos tipos de pruebas:

o La amniocentesis, es la prueba más común, en esta prueba se extrae una

muestra de líquido amniótico. Este líquido contiene una gran carga de ADN

fetal, el cual es analizado para detectar algún tipo de enfermedad o trastorno.

Esta prueba podrá realizarse tras la semana 14 de embarazo, pues es una

prueba que conlleva un riesgo de aborto espontáneo de 1 entre 200

o El muestreo de vellosidades coriónicas, esta prueba se puede realizar a partir

de la semana 10 de embarazo, y asocia un riesgo de aborto de 1 entre 100.

Las vellosidades coriónicas son una pequeña muestra que se toma del corion,

(membrana que recubre al embrión y ayuda a la formación de la placenta).

Estas vellosidades contienen ADN fetal, y al igual que la amniocentesis, se

analiza para saber si hay algún trastorno en el feto.



Para el diagnóstico de la enfermedad, se deben tener en cuenta los antecedentes

familiares, así como diversos estudios complementarios (Tabla 2). Estos estudios son:

o La biopsia muscular, la cual demuestra la atrofia de las fibras musculares

estriadas y alerta de la presencia de fibras aisladas hipertróficas.

o La electromiografía, muestra fibrilaciones y otros signos de denervación

muscular.

o El estudio bioquímico que permite observar si la enzima

creatinofosfokinasa está elevada, esto ocurre en los casos graves.

o Estudio cromosómico para verificar la ausencia del exón 7 (con o sin

delección del exón 8), ya que en más de un 90% de los casos se presenta

una delección del gen SMN1.(1,12)

Tabla 2. Estudios para el diagnóstico de la Atrofia Muscular Espinal

Modificado de Han JJ. Et col. (2008) (12)



Siempre será necesario realizar un diagnóstico diferencial con otras enfermedades

congénitas de aparición precoz, ya que son varias las enfermedades que pueden cursar

con hipotonía y debilidad, como por ejemplo la distrofia muscular congénita, miopatía

congénita, miastenia gravis, distrofia miotónica o miopatías metabólicas, entre

otras.(1,13)

Manifestaciones clínicas

Es característico de la AME la presencia de hipotonía y debilidad muscular. La

debilidad muscular se da más a nivel proximal, que distal, más comunmente en

miembros inferiores, y además suele ser simétrica. Dependiendo de la gravedad y el

grado de afectación, los reflejos osteotendinosos pueden estar ausentes, o disminuidos.

Algo a destacar en esta patología es que a nivel cognitivo no hay afectación y que la

sensibilidad sensorial permanece intacta en estos pacientes.

El grado de afectación del paciente, depende en gran parte del momento en el que

la enfermedad comience a manifestarse. Por norma general, cuanto más tardía sea la

aparición de los síntomas, menor grado de afectación habrá, y por tanto, menor número

de problemas presentará el paciente.

En los bebés afectados hay un síntoma característico, y es el temblor de la lengua,

denominado como fasciculación lingual, al ser un síntoma característico de los bebés

con AME, permite un diagnóstico precoz de la enfermedad. No todos los bebés que

nacen con AME tienen esta fasciculación lingual.

La AME tipo I tiene unas manifestaciones clínicas propias que comienzan antes

de que el paciente llegue a los 6 meses de vida, incluso las manifestaciones clínicas

pueden estar presentes ya en el feto, a partir del último trimestre de gestación, cuando la

embarazada nota que el feto tiene menos movimiento del normal. Este tipo de AME

presenta hipotonía grave, lo que hace que los niños que poseen este tipo, no sean

capaces de adquirir control cefálico.

Presentan también grandes contracturas, las cuales son creadas dentro del útero al

disminuir los movimientos fetales. Como alteraciones secundarias de este tipo I, se

encuentran las curvaturas del raquis, así como la disiminución de la capacidad

respiratoria y una mayor fatigabilidad.

En la AME tipo II, los niños son capaces de adquirir la sedestación, por tanto

queda implícito que en este caso si existe un control de cabeza, pero de lo que no son

capaces es de realizar una marcha autónoma, la dificultad de lograr una marcha

autónoma se da en gran medida por la debilidad axial y proximal, que provoca la

incapacidad de mantener el tronco alineado, lo que a su vez desemboca en la aparición

de posturas anormales, que a la larga provocarán la aparición de deformidades, sobre

todo en el raquis.



El síntoma principal se ha visto que es la debilidad muscular, pero a su vez esto

genera otros síntomas secundarios pero no menos importantes, pues la debilidad y su

consecuente deformación, afectarán de forma directa a los músculos respiratorios,

provocando alteraciones respiratorias.

En los pacientes con AME tipo III, la debilidad muscular proximal aparece

durante la infancia. Los pacientes afectados logran adquirir habilidades motrices

gruesas, aunque suelen tener dificultades para levantarse del suelo, subir escaleras o

correr. Por lo general, son capaces de mantener la deambulación, aunque dependiendo

del caso, a largo plazo algunos pacientes serán usuarios de sillas de ruedas para facilitar

sus desplazamientos. Los usuarios de silla de ruedas, serán más propensos a padecer

problemas asociados a la movilidad reducida, como son la obesidad y/o la osteoporosis.

(1,2,14–16)

Tratamiento

Sabiendo que la AME a día de hoy no tiene cura, todos los tratamientos posibles y

existentes estarán destinados a una mejora en la calidad de vida, así como un retraso en

la evolución de los síntomas, retrasando lo más posible la degeneración neuronal

característica de la patología.

Farmacológico

Con el tratamiento faramacológico se trata de aliviar las manifestaciones clínicas

que presenta la enfermedad. Existen una gran variedad de medicamentos, los cuales van

destinados a aumentar la producción del gen defectuoso en la AME, a inhibir

neurotrasmisores que provocan la muerte celular…(17,18)

Recientemente se ha comprobado que el medicamento SPINRAZA mejora las

funciones motoras de los pacientes con AME, es un medicamento que actúa a nivel

genético y la forma de administración es mediante una punción a nivel lumbar. (19)

Fisioterápico

El tratamiento de fisioterapia para la AME irá encaminado a tratar todas aquellas

alteraciones y complicaciones que presente el paciente a lo largo de la evoluvión de su

enfermedad. Dichas alteraciones y complicaciones repercuten en el nivel funcional del

paciente, y algunas como por ejemplo la escoliosis o los trastornos respiratorios, tienen

una influencia directa en el pronóstico vital del paciente. Cuando la fisioterapia se

plantea los objetivos a alcanzar con estos pacientes, ha de tener en cuenta los diferentes

tipos de la enfermedad y las complicaciones que cada tipo de AME lleva implícito. (20)



o Cuidados respiratorios y fisioterapia respiratoria. Es conveniente diseñar y

realizar un programa preventivo para preservar en buenas condiciones toda

la musculatura implicada en la respiración, y evitar también las posibles

futuras complicaciones si el paciente sufriera un problema respiratorio. Es

de máxima importancia tratar adecuadamente las infecciones agudas del

tracto superior de las vías aéreas, para no desencadenar infecciones graves,

que puedan convertirse en crónicas, o incluso llegar a precisar ayuda

técnica para la respiración. Cuando el paciente se encuentra en fases muy

avanzadas, habrá casos en los que precise ventilación mecánica no

invasiva (VMNI) con mascarilla nasal, o incluso requiera intubación.(21)

o Control postural. El principal objetivo que la fisioterapia se plantea en este

ámbito es la correcta alineación de la cabeza y tronco, ya que por sí solos

son incapaces de realizarlo, y además se consigue evitar la fatiga muscular.

Se hará uso de adaptaciones posturales que tengan como fin una

sedestación alineada, en combinación con otras adaptaciones posturales

como los planos inclinados, o el uso de hamacas. La aparición de posibles

contracturas por una sedestación prolongada es un punto a tener en cuenta

dentro de los cambios posturales.

o El mantenimiento de la fuerza muscular es primordial para estos pacientes,

pues la pérdida de la misma, implica más degeneración a nivel de las

motoneuronas. Será también importante mantener las actividades motrices

que el paciente ya tenga integradas, para así favorecer la funcionalidad.

o Mantenimiento de la movilidad articular, mediante cinesiterapia pasiva,

poniendo especial énfasis en articulaciones como la cadera, rodillas, codos

y pies. Además será interesante realizar estiramientos de los grandes

grupos musculares.

En general, el papel que la fisioterapia juega en esta enfermedad, es el de

mantener aquellas funciones que los pacientes tengan conservadas, e intentar que se

mantengan en el tiempo. Será muy importante el buen diagnóstico fisioterápico al

paciente para saber que se debe potenciar, que musculatura interesa activar, o que

cambios posturales le serán beneficiosos.

Dos puntos muy importantes a trabajar serán, el uso de las adptaciones posturales,

ya que con estas adaptaciones variadas, se evitarán posturas anormales causantes de

complicaciones secundarias a la enfermedad, como son la escoliosis o los problemas

respiratorios. El otro punto importante es fomentar la independencia del paciente, y todo

aquello que sea capaz de hacer por sus propios medios, que lo siga haciendo y

conservando. (16,22)



El fisioterapeuta juega también un papel importante en el asesoramiento a las

familias sobre las distintas ayudas técnicas, los cambios posturales, actividades

recreativas, etc, pues son pacientes con los que hay que trabajar durante todo el día y no

solo en la sala de fisioterapia.

Ejercicio físico

Según la OMS (2013), cualquier movimiento corporal producido por los músculos

esqueléticos que exija un gasto de energía, se considera actividad física. (23). Dada esta

definición, se debe diferenciar entre el concepto de “actividad física” y “ejercicio

físico”, pues este último, supone una actividad física, pero con un objetivo, ya sea

mantener, mejorar o recuperar la condición física-salud, además atiende a criterios de

programación, periodización y prescripción, los cuales son llevados a cabo por

profesionales.

La palabra ejercicio, procede del latín “exercitium”, y su acepción se define como

“conjunto de movimientos corporales que se realizan para mantener o mejorar la

forma física” (RAE 2012) (24). De forma, que cualquier movimiento corporal, solo

podría ser considerado ejercicio cuando su selección, variables de aplicación y la dosis

del mismo, estén integrados en un contexto de un programa de entrenamiento, y

atiendan a unos adecuados y evidenciados criterios que supongan un estímulo suficiente

para lograr mantener, mejorar o recuperar la condición física-salud a la cual ya se ha

hecho mención anteriormente. (25)

Escalas de Valoración

Las escalas de valoración son un instrumento eficaz para evaluar la función en

enfermedades neuromusculares. Hoy en día se utilizan principalmente para valorar los

resultados en ensayos clínicos. En función del grado de afectación del paciente y de las

capacidades que este posea, se utilizarán unas escalas u otras:

o Six Minute Walked Test: La prueba de la caminata de los 6 minutos es una

prueba de ejercicio que se usa para evaluar la capacidad aeróbica y la

capacidad de resistencia de los pacientes. La duración de la prueba es de 6

minutos, y la distancia recorrida durante ese tiempo se usa como resultado,

comparando los cambios pre y post en la capacidad de rendimiento.(26)

o Step Activity Monitor: Es un dispositivo preciso, se trata de un

acelerómetro impulsado por un microprocesador que mide la actividad de

caminar. (27)



Para pacientes que no deambulan, se utilizan escalas de valoración funcional,

dentro de las cuales exiten dos tipos, las genéricas, usadas para todo tipo de

enfermedades neuromusculares, como por ejemplo la escala Vignos, la cual define una

clasificación funcional, basada en una escala del 1 al 10, donde la puntuación más alta

“10” corresponde a la afección más intensa, y la puntuación más baja “1” corresponde a

la afección más baja. Se usa para valorar la Distrofia Muscular. Existen también escalas

específicas para la evaluación de una enfermedad determinada.

Recientemente se han desarrollado nuevas escalas, como la Motor Function

Measure, Egen Clasification Scale o la North Star y diferentes versiones de la

Hammersmith Motor Ability Score (HFMS), de la cual actualmente se ha hecho una

validación de la versión Española, específica para la a amiotrofia espinal infantil. (28)

Esta escla la HFMS fue diseñada para evaluar la función motora de niños con

AME. El objetivo de la escala era proporcionar información lo más objetiva posible

sobre la capacidad motora y la pogresión clínica de los pacientes. La escala consta de 20

actividades, cada una con su respectiva puntuación. El diseño de la escala permite que

esta sea autoexplicativa, rápida, fácil de usar, confiable y reproductible.(29)

La escala Gross Motor Function Measure (GMFM) es una medida observacional,

la cual fue diseñada para cuantificar cambios en la función motora gruesa, a lo largo del

tiempo en niños con parálisis cerebral infantil (PCI). Está compuesta por 88 ítems

agrupados en cinco dimensiones distintas. Aunque en su origen fue creada para evaluar

a niños con PCI, a día de hoy se utiliza a nivel global para evaluar enfermedades

neurológicas en general. (30)



CUERPO DEL TRABAJO

Objetivos

El presente estudio se ajusta a las recomendaciones del ANDJ (Journal of the

Academy of Nutrition and Dietettics) y del JBI (Joanna Briggs Institute)

Los objetivos fueron los siguientes:

1. Evaluar la efectividad del ejercicio físico en la rehabilitación de

pacientes con AME.

2. Analizar la cuantía y la calidad de información que existe

actualmente sobre los distintos tipos de entrenamiento dentro del

ejercicio físico y esta patología en conjunto.

3. Ofrecer una visión de cómo el ejercicio físico puede favorecer la

rehabilitación de un paciente neurológico.

Material y Métodos

Para realizar la búsqueda bibliográfica sobre la atrofia muscular espinal se hizo

una búsqueda en las páginas web de las bases de datos biomédicas MEDLINE,

PUBMED, PEDro y Chrocane library. Así como en la revista científica NEUROLOGY.

En dicha búsqueda, se utilizaron como palabras clave las descritas a continuación.

(Tabla 3.)

INGLES CASTELLANO

Muscular Spinal Atrophy Atrofia Muscular Espinal

Neuromuscular Diseases Enfermedades Neuromusculares

Strenght Training Entrenamiento de Fuerza

Aerobic Exercise Ejercicio Aeróbico

Tabla 3. Descriptores usados en la búsqueda bibliográfica

Se utilizó en gran medida el operador boleano “and” para realizar búsquedas en

las bases de datos, con frases como: “Strenght Training and Spinal Muscular Atrophy”

“Aerobic Training and Spinal Muscular Atrophy”.



Resultados

A continuación se exponen por separado los artículos, así como las intervenciones

y resultados de los mismos.

Feza Deymeer et col (2008) (31) recogen en sus investigaciones un programa de

seguimiento para evaluar la pérdida progresiva de la fuerza muscular en los pacientes

con AME. Se recogieron datos de 10 pacientes, los cuales fueron seguidos durante un

periodo de 10 años. La edad de los participantes variaba desde los 9 a los 18 años, y

cada uno de ellos fue evaluado de 5 en 5 años. La escala utilizada para controlar y

evaluar la pérdida de fuerza fue la Medical Research Council (MRC), esta escala

califica la fuerza muscular en una escala de puntuación entre 0 y 5 en relación a lo

máximo esperado por el músculo evaluado, siendo 0 la puntuación más baja (ausencia

de contracción muscular) y 5 la puntuación más alta (fuerza muscular normal contra

resistencia completa) (32). El grado de MRC disminuyó en todos los pacientes con el

paso del tiempo, pero esta disminución no fue más de un estadio dentro de la escala por

cada periodo de 5 años. Los investigadores, en sus conclusiones afirman esta pérdida de

fuerza, la cual explica la pérdida funcional progresiva.

HY Wang et col (2002) (33) realizaron un seguimiento de la fuerza muscular de 30

pacientes con AME, la media de tiempo del seguimiento fueron 17 años y durante este

periodo se hizo una media de 4 evaluaciones a cada paciente. En esta investigación los

pacientes fueron evaluados también mediante la escala MRC. Se obtuvieron resultados

de pérdida de fuerza muscular, los cuales se reflejaron en una pérdida de la función

motora. Este estudio muestra la pérdida de fuerza muscular a lo largo del tiempo para

pacientes con AME, debido a que el deterioro es muy lento, puede llevar años detectar

un cambio en la fuerza muscular de estos sujetos.

El estudio llevado a cabo por Aga Lewelt et col (2015) (34) evaluó la viabilidad, la

seguridad y los efectos que tiene un progama de ejercicios de entrenamiento de fuerza

progresiva en el hogar en los pacientes con AME. La población de estudio fue un grupo

de 9 niños con AME tipo II y tipo III, de edades comprendidas entre los 10 y los 14

años. La intervención consistió en un programa de entrenamiento de fuerza, en el cual el

aumento de cargas iba siendo progresivo, en función del estado del paciente, dicho

entrenamiento se realizó 3 veces por semana, durante 12 semanas. Los resultados

mostraron que las sesiones de entrenamiento habían transcurrido sin presencia de dolor

en el 99.8% de los casos, además no ocurrieron eventos adversos relacionados con el

estudio. Se observó que hubo una tendencia de mejora tanto en la fuerza, como en la

función motora. En sus conclusiones, los investigadores afirman que un programa de

ejercicios de entrenamienro de fuerza con cargas progresivas, domiciliario y de 3

días/semana durante 12 semanas, es factible, seguro y bien tolerado por los pacientes

con AME.



Julia Vry et col (2013) (35) propuso un entrenamiento de vibración corporal total,

para mejorar la fuerza y la función muscular en pacientes con AME y Distrofia

Muscular de Duchene (DMD), el objetivo de este estudio fue evaluar la eficacia de este

tipo de entrenamiento. 14 niños con DMD y 8 con AME, fueron sometidos a un

entrenamiento de vibración de 8 semanas en un MedM® Galileo en casa, el tiempo de

tratamiento era 3x3 minutos, dos veces al día, 5 días a la semana. Una de las variables

principales a medir en este estudio fue los cambios en las pruebas funcionales, así como

la fuerza muscular y la 6MWT. Los resultados de este estudio destacan la buena

tolerancia clínica que mostraron todos los pacientes. Los resultados de las variables

principales mostraron mejorías leves, pero no significativas, a excepción de la distancia

recorrida en la 6MWT, que aumentó de 371,3 a 402,8 metros. Las conclusiones

aportadas por los investigadores, muestran que el entrenamiento de vibración de todo el

cuerpo, es bien tolerado clínicamente en pacientes con AME y DMD. En cuanto a la

mejora de la fuerza y funcionalidad, su mejoría no llegó a ser significativa como para

dar resultados favorables de este tipo de entrenamiento.

Karen Lindhardt Madsen et col (2014) (36) en su estudio, investigaron el efecto

de 12 semanas de entrenamiento en cicloergómetro (entrenamiento aeróbico) en

pacientes con AME. El método fue el siguiente, 6 pacientes con AME y 9 sujetos sanos,

realizaron un programa de entrenamiento de duracion de 12 semanas, realizando un

total de 42 sesiones de 30 minutos cada una, trabajando al 65-70% de su consumo

máximo de oxígeno (VO2max). Las variables que se tuvieron en cuenta y se midieron

tanto pre-entrenamiento, como post-entrenamiento, fueron la fuerza muscular, las

pruebas funcionales y las Actividades de la Vida Diaria (AVD). En sus resultados se

muestra un incremento de 27% en el VO2max, aunque muchos pacientes dejaron

presente el aumento de la fatiga, algo que hizo que un sujeto abandonase el estudio. En

cuanto a la fuerza muscular y las AVD, hubo mejoras destacables. Concluyendo con el

estudio, los investigadores afirman que un ejercicio aeróbico en cicloergómetro, mejora

el VO2max, sin causar ningún tipo de daño muscular, aunque induce a la fatiga.

N Preisler et col (2009) (37) investigaron el efecto del entrenamiento aeróbico en

8 pacientes con AME, durante un periodo de 3 meses. El tipo de entrenamiento

consistió en un trabajo en cicloergómetro, se les pidió a los pacientes que trabajaran en

una media de 65-70% de su capacidad máxima de trabajo, pero esto no fue bien tolerado

y tuvieron que bajar la intensidad. Al final del estudio, y tras la recogida de datos, se

observó que el entrenamiento no fue bien tolerado, y que tras el ejercicio aeróbico, los

pacientes no mostraron una mejoría significativa en la captación máxima de oxígeno, ni

tampoco hubo mejoras en las AVD. Además, los investigadores recalcan, que este

entrenamiento no produjo tampoco cambios en la fuerza muscular. Por tanto, en sus

conclusiones, los investigadores dicen que el entrenamiento aeróbico en pacientes con

AME es ineficaz, y que puede llegar a ser perjudicial para ellos.



Chali Farah et col (2016) (36) evaluó la eficiencia de dos tipos de ejercicio físico

a largo plazo, basados en carrera o natación, ambos de tipo aeróbico, el objetivo de este

estudio era aliviar y/o disminuir los síntomas de AME en ratones mutados con Atrofia

Muscular Espinal. El programa de intervención consistió en la práctica de estos

entrenamientos durante un periodo de 10 meses. Ambos tipos de ejercicio provocaron

un cambio en cuanto a la supervivencia de las motoneuronas inferiores de la médula, lo

que conlleva al mantenimiento de las uniones neuromusculares, y por tanto una

degeneración más tardía, gracias también a que ambos ejercicios mejoraron la

excitabilidad neuromuscular. Los investigadores extrapolan estos resultados a pacientes

e informan que la clave para la rehabilitación de pacientes con AME, está en el diseño

del programa de entrenamiento, así como en el tipo de ejercicio.



Discusión

Se sabe que el ejercicio físico, tiene beneficios en enfermedades

neurodegenerativas como el Parkinson, pero los beneficios de dicha práctica son aún

desconocidos en enfermedades como la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) o la

DMD, porque son tratamientos que están aún en controversia y debate para el uso

habitual en la atención al paciente con una enfermedad neurodegenerativa. Partiendo de

la base, de que en la AME las neuronas implicadas son precisamente las que están

involucradas en el movimiento, y la muerte de las mismas conduce a la debilidad y la

atrofia muscular, cabe hacerse la pregunta de si el ejercicio físico y la implicación y

reclutamiento de neuronas motoras, favorecerán el retraso de la enfermedad o

provocarán una mejora de la misma. Hasta ahora estos posibles beneficios en pacientes

con AME, no han sido investigados.

El ejercicio físico, es un término que abarca una gran variedad de condiciones

muy diferentes, puede incluir ejercicios destinados a una mejoría a largo plazo,

ejercicios aeróbicos, de fuerza o resistencia, en definitiva, es un término muy amplio

con gran contenido implícito en él. Es por esta amplia variedad también, que la clave

para la mejoría de una enfermedad determinada, podría estar en el tipo de ejercicio

utilizado. (34)

Esta discusión está dividida en 3 grandes bloques, dependiendo del tipo de

intervención realizada en cada estudio, de forma que se revisan los beneficios de tres

tipos de entrenamiento en pacientes con AME.

a) Entrenamiento de fuerza, un programa de fortalecimiento en el hogar.

b) Entrenamiento aérobico en cicloergómetro.

c) Combinación de entrenamiento aeróbico + entrenamiento de fuerza.

Se ha comprobado que la fuerza muscular en la AME se ve disminuida a la lo

largo del tiempo, como referenciaban en su artículo Feza Deymeer et col (2008) (31) en

el cual se realizó un seguimiento a un grupo de 10 pacientes a lo largo de 10 años para

evaluar la pérdida progresiva de fuerza.

Parece que la pérdida de fuerza en la patología a estudiar, tiene un patrón claro en

la pérdida de la misma, haciéndose más notoria en un principio de la enfermedad en

miembros inferiores y tronco, y más tarde en miembros superiores, como argumentaban

en su artículo HY Wang et col (2002) (33) y unos años más tarde, corroborarían Feza

Deymeer et col (2008) (31) en sus investigaciones.

Se sabe que el entrenamiento de fuerza pone en juego y está muy relacionado con

el SNC, por tanto es un tipo de entrenamiento que podría ser interesante observar y

aplicar en pacientes que presenten una alteración a nivel de SNC y ver si hay una

mejoría de dicha alteración. Pues son conocidos los múltiples beneficios de dicha

actividad en sujetos sanos.



El estudio llevado a cabo por Aga Lewelt et col (2015) (34) realizó una

intervención de entrenamiento de fuerza en pacientes con AME, el cual obtuvo unos

hallazgos favorables hacia este tipo de intervención, pues hubo una mejora en la

funcionalidad de todos los pacientes, este estudio propuso un entrenamiento de fuerza

normal, con un aumento de cargas progresivas y una periodización del entrenamiento en

el hogar, por contra Julia Vry et col (2013) (35) en su estudio evalúa la mejora de la

fuerza muscular a traves de un programa de entrenamiento de vibración de todo el

cuerpo. Los resultados que obtuvieron fueron similares a los expuestos anteriormente

tras un entrenamiento de fuerza normal, pues hubo cambios favorables en la fuerza

muscular tras el entrenamiento de vibración. La diferencia que ambos artículos tienen,

data en que en este segundo tipo de entrenamiento, se llevo a cabo la prueba de la

caminata de los 6 minutos, la cual, tras la intervención sufrió un aumento de 31,5

metros en la distancia recorrida por los pacientes.

Este tipo de entrenamientos no están aún muy extendidos entre la patología a

tratar, pero si han sido utilizados en enfermedades neuromusculares como la DMD. A.S.

Abramson et col (1953) (38) mostraron la eficacia de un programa de 7 meses de

actividades en el hogar y entrenamiento de fuerza, realizado tres veces por semana, pues

este entrenamineto, favoreció un incremento de la fuerza subjetiva y objetiva y un

incremento en la movilidad. Sin embargo, M. Hoberman (1955) (39) concluyó que el

entrenamiento de fuerza no aporta mejoras en la fuerza muscular, aunque los sujetos con

DMD que si realizaron el entrenamiento de fuerza mostraron una menor reducción en la

fuerza, en comparación a los sujetos del grupo control, a lo largo de un período de 1

año. Unos resultados muy parecidos fueron reportados por Paul.J. Vignos et col (1966)

(40) con un entrenamiento de fuerza de alta intensidad durante un año.

Cambiando la forma de entrenamiento, y proponiendo una intervención con un

trabajo aeróbico, el cuál está relacionado positivamente con la actividad física. La

capacidad aeróbica se trata del producto entre la capacidad respiratoria de captar

oxígeno, y la musculatura esquelética de utilizarlo. De modo que, está claro que la

inactividad física desencadena una reducción de la capacidad aeróbica, para hacerlo

medible, se utiliza como criterio el VO2max (El máximo volumen de oxígeno) (41)



Karen Lindhardt Madsen et col (2014) (36) comprobaron la eficacia de un

entrenamiento tipo aeróbico en cicloergómetro durante un periodo de 12 semanas, para

pacientes con AME. Se obtuvieron resultados muy positivos en cuanto a la mejora en el

VO2max, así como en la fuerza muscular y las actividades de la vida diaria (AVD),

datos que se contraponen con los obtenidos por N Preisler et col (2009) (37) tras un

programa de entrenamiento aeróbico en cicloergómetro de la misma duración que el

anterior, y al igual que en el anterior estudio, se midieron las variables VO2max, fuerza

muscular y AVD, sin embargo los resultados obtenidos no mostraron una mejora en el

VO2max, ni tampoco hubo una mejoría significativa a nivel de la fuerza muscular, ni de

la funcionalidad en las AVD. Estos resultados tan diferentes para una misma

intervención, sugieren ampliar las investigaciones en este campo.

Y aunque la eficacia del ejercicio físico no esté aún muy demostradada y validada

en pacientes con AME, Chali Farah et col (2016) (42) dan esperanzas alentadoras para

este tipo de tratamientos en pacientes afectados, pues realizaron un estudio con ratones

transgénicos afectados por AME, en el cual proponían dos intervenciones basadas en el

ejercicio físico, ambas actividades eran de tipo aeróbico y los resultados obtenidos

reseñaron algo alentador, pues las dos actividades aeróbicas propuestas (natación y

carrera) mostraban un beneficio en las motoneuronas afectadas por la AME. En sus

conclusiones, los investigadores afirman que el ejercicio físico puede llegar a ser parte

de un programa beneficioso para pacientes con AME.

Una vez expuestos los resultados anteriores de los dos tipos de entrenamiento,

cabe preguntarse si una intervención que proponga la suma de ambos entrenamientos,

tendrá más beneficios que aplicar un solo tipo de tratamiento. Las líneas de

investigación en este aéra no están aún desarrolladas lo suficiente como para dar

resultados validados, pero Domínguez Ferraz et col (2011) (41) tras realizar una

revisión bibliográfica sobre este tema, afirmaron en los resultados de la misma, que el

trabajo físico ayuda en la mejora de la fuerza y resistencia muscular, así como en la

velocidad y resistencia de la marcha. En sus conclusiones exponen que el uso de ambos

tipos de entrenamiento como terapia para la rehabilitación, son funadamentales para

mejorar la funcionalidad, la capacidad de la marcha y los déficits neurológicos.



CONCLUSIONES

En relación a los objetivos que se plantearon al inicio de esta revisión, se puede

afirmar que el ejercicio físico, en concreto el entrenamiento de fuerza, tiene grandes

beneficios en la mejora de la salud para pacientes con AME. Se ha observado también,

que el entrenamiento aeróbico dentro de un programa de ejercios bien diseñado, puede

favorecer a dichos pacientes.

Es un tema que aún está muy poco estudiado y validado, por tanto, sería

interesante plantear nuevas vías de investigación que tengan como intervención la

aplicación de un programa que alterne el entrenemaniento de fuerza y el entrenamiento

aeróbico, potenciando así ambas capacidades por separado y comprobar los posibles

beneficios que puedan aportar a los sujetos con AME.



AGRADECIMIENTOS

Me gustaría agradecer a todas aquellas personas que han hecho posible que hoy

esté aquí, por la ayuda prestada y por su apoyo.

Agradecer al Departamento de Fisioterapia de la Universidad Francisco de Vitoria

por 4 años de sabiduría y conocimientos; a mi tutor de este Trabajo Fin de Grado; a mi

familia y amigos, así como a mis compañeros de clase. A todos ellos, muchas gracias.



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UNIVERSIDAD FRANCISCO DE VITORIA - Fisiofocus · La Atrofia Muscular Espinal (AME) es una enfermedad autosómica recesiva y su principal característica es la degeneración y consecutiva