UNIVERSITÀ DEGLI STUDI DI ROMA TOR VERGATAUNIVERSITÀ DEGLI STUDI DI ROMA TOR VERGATA

Facoltà di Medicina e ChirurgiaFacoltà di Medicina e ChirurgiaCattedra di Nefrologia e DialisiCattedra di Nefrologia e Dialisi

Prof. Massimo Taccone GallucciProf. Massimo Taccone Gallucci

CASO CLINICOCASO CLINICO

Glomerulonefrite MembranosaGlomerulonefrite Membranosa

Dott.ssa Annalisa VillaniDott.ssa Annalisa Villani

Paziente di 32 anni, maschio, imprenditore edile.

Familiarità per: • diabete mellito• ipertensione arteriosa• dislipidemia• neoplasie• patologie renali: glomerulonefrite post streptococcica (padre)

In anamnesi: • tonsillectomia a 6 anni• febbre reumatica a 15 anni• prolasso della valvola mitrale• ernia ombelicale

Riferita allergia ad Acido acetil salicilico e Sulfamidici.

Un mese prima di giungere alla nostra osservazione ha inizio

una sintomatologia caratterizzata da:

• edemi declivi

• urine schiumose

• ipertensione arteriosa

• incremento ponderale di circa 4 Kg

• astenia

Gli esami ematochimici eseguiti presso il nostro Centro evidenziavano:

• Creatinina: 1.7 mg/dl (v.n. 0.50-1.20)• Azotemia: 70 mg/dl (v.n. 10-50)• Albumina: 3.9 g/dl (v.n. 3.40-4.80)• Colesterolo totale: 392 mg/dl (v.n. 110-200)• Colesterolo LDL: 297 mg/dl (v.n. max 160)• Trigliceridi: 358 mg/dl (v.n. 40-160)• Elettroliti: nella norma• Fibrinogeno: 635 mg/dl (v.n. 200-400)• Hb: 10.1 g/dl (v.n. 13-18)• Ht: 29% (v.n. 42-52)• C3 e C4: nella norma• ANA: negativi• Immunocomplessi circolanti: negativi• IgA e IgM nella norma; IgG diminuite• Elettroforesi proteica: ipogammaglobulinemia e aumento α2

Esame delle urine del mattino: • ph: 6.5 • peso specifico: 1016• albumina: > 400• emazie: 5 – 10 p.c.• leucociti: rari

Microalbuminuria mattutina: 392 mg/g creat (v.n. 0-20)

Proteinuria delle 24 h: 10475 mg/24h (v.n. 0.20-150)

Inoltre: P.A. 190/90 mmHg Altezza: 179 cm Peso corporeo: 98 Kg BMI: 30 Edemi declivi improntabili

Rx torace: negativo

Ecografia renale: Reni in sede, in clinostatismo, aumentati di volume con iperecogenicità della corticale. Presenza di alcuni spots iperecogeni di verosimile significato litiasico bilateralmente.

Inizia quindi terapia con

• ACE inibitori (ramipril 10 mg/die)

• Antagonisti dei recettori dell’ Angiotensina II

(irbesartan 300 mg/die)

• Statina (simvastatina 20 mg/die)

• Omega 3

• Ticlopidina

• Inibitori di pompa protonica (Pantoprazolo 20 mg/die)

• Eritropoietina

• Terapia marziale

• Diuretici (furosemide) prima e.v (250 mg in 100 cc di

soluzione fisiologica) poi per os (250 mg/die)

Esegue quindi biopsia renale con diagnosi istologica di :

GLOMERULONEFRITE MEMBRANOSA

Microscopia ottica: 1° stadio: un glomerulo senza alterazioni evidenti (PAS 400x)

Microscopia ottica: 2° stadio: pareti capillari ispessite; visibili depositi sul versante esterno (in rosso arancio) della parete capillare. (Tricromica 450x)

Microscopia ottica: evidenti spikes (silver – metenamina 600x)

Microscopia Ottica: 3° stadio: notevole rimaneggiamento delle membrane basali con zone translucide e aspetti “a catenella”. (Tricromica 450x)

Microscopia Ottica: 4° stadio: ispessimento evidente delle pareti capillari: persistenti depositi e aspetti di rimaneggiamento. (Tricromica 400x)

Immunonofluorescenza: depositi parietali granulari diffusi di IgG in sede sottoepiteliale

È stata quindi impostata terapia con corticosteroidi:

Metilprednisolone 1000 mg e.v. per tre giorni ripetuti per tre mesi alternati a terapia orale con Prednisone 50 mg/die.

Inoltre, in aggiunta alla terapia già in atto, è stata iniziata terapia con Calcio e Vitamina D (1000 mg e 880 UI).

Successivamente, dopo sei mesi, con il migliorare dei

valori della proteinuria delle 24 ore (1029 mg/24 h) e

della sintomatologia clinica, il dosaggio del

Prednisone è stato gradualmente ridotto fino a Luglio

2008, quando è stato sospeso.

Attualmente gli esami ematochimici evidenziano:

• Proteinuria delle 24 h: 247. 9 mg/24h

• Creatinina 2.32 mg/dl

• Azotemia 90 mg/dl

• Hb: 12.6 g/dl

• Ht: 38%

• Microalbuminuria mattutina: 13.65 mg/g creat

P.A. 130/80 mmHg

Peso corporeo: 94 Kg

Edemi declivi: assenti

•ACE inibitori (ramipril 10 mg/die)

• Antagonisti dei recettori dell’ Angiotensina II

(irbesartan 300 mg/die)

• Statina (atorvastatina 10 mg/die)

• Omega 3

• Inibitori di pompa protonica (Pantoprazolo 20 mg/die)

• Furosemide 50 mg/die

• Allopurinolo 150 mg/die

• Terapia marziale

• Dieta ipoproteica 0.6 g/kg

Terapia attuale: