UNIVERSITE PARIS VAL-DE-MARNE

FACULTE DE MEDECINE DE CRETEIL

ANNEE 2002 N°

THESE

POUR LE DIPLOME D’ETAT

DE

DOCTEUR EN MEDECINE Discipline : Médecine Générale

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Présentée et soutenue publiquement le

1er Juillet 2002

à PARIS VI (Broussais Hôtel-Dieu)

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Par

Mlle AYENA EDWIGE

Née le 13 Avril 1971 à Abidjan

(Côte d’Ivoire)

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FAUX ANEVRISME DE L’AORTE THORACIQUE : Complication rare de la tuberculose pulmonaire, et

cause inattendue de thrombocytopénie

PRESIDENT DE THESE : LE CONSERVATEUR DE LA M. le Professeur Loïc CAPRON BIBLIOTHEQUE UNIVERSITAIRE Signature du Cachet de le bibliothèque Président de thèse universitaire

2

A notre famille,

A notre directeur de thèse, nous le remercions pour son aide et sa patience.

3

Faux anévrisme de l’aorte thoracique : Complication rare de la tuberculose pulmonaire, et

cause inattendue de thrombocytopénie

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PROLOGUE .......................................................................................................................................................... 5

INTRODUCTION ................................................................................................................................................. 6

OBSERVATION.................................................................................................................................................... 7 UNE TUBERCULOSE PULMONAIRE FLORISSANTE ....................................................................................................... 7 UNE SURPRISE DU SCANNER ..................................................................................................................................... 9 PERPLEXITE DES MEDECINS ET FATALISME DU MALADE ......................................................................................... 14 ÉVOLUTION ............................................................................................................................................................ 15 ANÉVRISMES DE L’AORTE THORACIQUE .............................................................................................. 16 ANATOMIE PATHOLOGIQUE .................................................................................................................................... 16 Structure de la paroi artérielle.............................................................................................................................. 16 Variétés d’anévrisme............................................................................................................................................. 17 CAUSES DES ANEVRISMES DE L’AORTE THORACIQUE.............................................................................................. 18 Affections dites dégénératives ............................................................................................................................... 18 Affections inflammatoires ...................................................................................................................................... 21 Infections ............................................................................................................................................................... 23 LOCALISATION DES ANEVRISMES............................................................................................................................ 24 Anévrismes du sinus de Valsalva (segment 0) ....................................................................................................... 25 Anévrismes de l’aorte ascendante (segment I) ...................................................................................................... 25 Anévrismes de la crosse aortique (segment II)...................................................................................................... 25 Anévrismes de l’aorte descendante (segment III).................................................................................................. 26 ANÉVRISMES TUBERCULEUX DE L’AORTE............................................................................................ 27 HISTORIQUE ........................................................................................................................................................... 27 TABLEAUX RESUMANT LES PRINCIPALES OBSERVATIONS PUBLIEES........................................................................ 27 ÉPIDEMIOLOGIE ...................................................................................................................................................... 37 Fréquence.............................................................................................................................................................. 37 Sexe ....................................................................................................................................................................... 37 Âge......................................................................................................................................................................... 38 Terrain................................................................................................................................................................... 38 Localisation de l’anévrisme .................................................................................................................................. 38 PATHOGENIE .......................................................................................................................................................... 38 Voie hématogène ................................................................................................................................................... 39 Atteinte par contiguïté à partir d’un foyer tuberculeux adjacent.......................................................................... 39 CLINIQUE................................................................................................................................................................ 39 Symptômes de la tuberculose maladie................................................................................................................... 39 Symptômes en rapport avec l’anévrisme thoracique............................................................................................. 40 EXAMENS BIOLOGIQUES ......................................................................................................................................... 40 DISCUSSION DE LA THROMBOCYTOPENIE................................................................................................................ 41 EXAMENS MORPHOLOGIQUES ................................................................................................................................. 43 Radiographie thoracique....................................................................................................................................... 43 Tomodensitométrie thoracique.............................................................................................................................. 43 Imagerie par résonance magnétique ..................................................................................................................... 43 Artériographie ....................................................................................................................................................... 43 Échographie transœsophagienne .......................................................................................................................... 44 ANATOMIE PATHOLOGIQUE .................................................................................................................................... 44 ÉVOLUTION ............................................................................................................................................................ 44 TRAITEMENT .......................................................................................................................................................... 45 Traitement médical................................................................................................................................................ 45 Traitement chirurgical........................................................................................................................................... 45 Traitement endovasculaire .................................................................................................................................... 47 CONCLUSION.................................................................................................................................................... 48

BIBLIOGRAPHIE .............................................................................................................................................. 49

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PROLOGUE « Je me rappelle, à la Charité, un malheureux atteint d’un énorme anévrisme de l’aorte,

lequel avait rongé peu à peu la cage thoracique et battait sous la peau. Nous attendions

d’une minute à l’autre, l’issue fatale. M. Potain, chaque jour, passait une grande heure

auprès de ce condamné. Il revenait dans l’après-midi s’informer de ses nouvelles. Il

souffrait visiblement de son impuissance. Un après-midi, jugeant le moment terrible

arrivé, par un beau soleil d’été qui tombait des hautes fenêtres dans la triste salle, il

demanda de l’ouate et des bandes, emmaillota lui-même, avec des précautions infinies,

le torse tremblant. Il achevait à peine que ce pansement in extremis devint rouge comme

une écharpe de toréador... et voici le maître qui serre avec amour, contre son épaule

trempée de sang, la pauvre tête épouvantée et oscillante, lui fait ainsi franchir le grand

passage. »

Léon Daudet. Souvenirs littéraires (1880-1930). Paris, Grasset, 1968

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INTRODUCTION Narrée en termes poignants par Léon Daudet, stagiaire dans le service de Pierre Carl

Édouard Potain à la Charité, la rupture à la peau a longtemps été le sort tragique des malades

atteints d’anévrisme, principalement syphilitique, de l’aorte thoracique.

L’anévrisme tuberculeux de l’aorte thoracique est une affection rare. Le premier cas

rapporté remonte à 1895.

Une revue des publications par Silbergleit et al. (68) en 1965 recensait 51 cas d’anévrisme

tuberculeux de l’aorte. La plupart était diagnostiquée à l’autopsie.

Avec l’avènement de l’antibiothérapie et le perfectionnement des techniques chirurgicales,

le taux de mortalité des anévrismes tuberculeux a diminué tout en restant cependant élevé.

À partir d’un cas récemment observé dans le service de médecine interne de l’Hôtel-Dieu

de Paris, nous abordons ici les différentes caractéristiques de l’anévrisme tuberculeux de

l’aorte thoracique, et l’évolution qu’a connue sa prise en charge. Il s’y ajoute la démonstration

d’une cause fort inhabituelle de thrombocytopénie.

7

OBSERVATION Le malade dont nous présentons et discutons l’observation était un homme de 62 ans.

D’origine marocaine, il vivait en France depuis l’âge de 26 ans. Ancien maçon-boiseur, il

faisait des séjours réguliers au Maroc (environ 3 mois, tous les 6 mois) auprès de sa famille

(épouse et 2 enfants âgés de 5 et 6 ans). À Paris, il vivait seul dans une chambre d’hôtel.

Musulman pratiquant, il allait prier 5 fois par jour dans un foyer africain. Fumeur sevré depuis

6 mois, il avait eu un tabagisme estimé à 40 paquets-années. Il était atteint d’un diabète non

insulinodépendant, connu depuis 6 années, et traité par régime seul. Aucun autre antécédent

pathologique n’était déclaré.

Une tuberculose pulmonaire florissante

En mars 2000, de retour en France après un séjour au Maroc, il consultait son médecin

traitant pour : un amaigrissement de 16 kg au cours des 6 derniers mois ; une toux grasse avec

expectoration jaunâtre ; des douleurs basithoraciques ; des sueurs nocturnes sans frissons, ni

fièvre mesurée. Une radiographie thoracique réalisée au Maroc en janvier 2000 aurait montré,

aux dires du patient, des lésions évocatrices de tuberculose. Aucun traitement n’avait alors été

mis en route.

Adressé le 8 avril 2000 par son médecin (Dr Roland-David E. Lévy) aux urgences de

l’Hôtel-Dieu, le patient fut admis le 9 avril dans le service de médecine interne (Pr Loïc

Capron).

L’examen clinique d’entrée observait une cachexie : poids de 49 kg pour une taille de

172 cm (indice de masse corporelle, 16,6 kg/m2). La température oscillait entre 36,6 et

38,6°C. La pression artérielle était à 90/50 mmHg avec une auscultation cardiaque normale

(fréquence 93/min). La toux avec expectoration purulente s’accompagnait de râles crépitants

occupant tout le champ pulmonaire gauche et l’hémichamp supérieur droit. Il n’y avait pas

signe de détresse respiratoire. La saturation en oxygène mesurée au doigt était à 97 %.

8 Aux membres inférieurs, seuls les 2 pouls fémoraux étaient perçus, sans signe ni

symptôme d’ischémie au repos. On ne palpait ni le foie, ni la rate. Les aires ganglionnaires

étaient libres.

La radiographie du thorax (fig.1) ne laissait guère de place aux hésitations diagnostiques.

Fig.1 Radio thoracique de face

Cliché pratiqué à l’admission à l’Hôtel-Dieu, le 8 avril 2000 : syndrome alvéolo-interstitiel bilatéral disséminé, prédominant aux sommets, avec image d’excavation contenant un niveau liquide, en regard du hile gauche (flèche).

Examen réalisé dans le service de radiologie de l’Hôtel-Dieu de Paris (Pr Dominique Vadrot).

L’hémogramme trouvait une thrombocytopénie à 27 000/µL, avec : 8 000 leucocytes/µL

(6 832 polynucléaires neutrophiles, 672 lymphocytes et 290 monocytes/µL) ; hémoglobine à

14,1 g/dL, volume globulaire moyen à 78 fL. La vitesse de sédimentation était à 66 mm à 1h,

et la protéine C-réactive à 137 mg/L. La glycémie à jeun était à 8,3 mmol/L et la créatininémie

à 55 µmol/L. Cholestérolémie (1,8 mmol/L) et triglycéridémie (1,2 mmol/L) étaient abaissées.

L’ionogramme sanguin était normal. L’examen des urines avec une bandelette réactive ne

décelait ni leucocyturie ni hématurie, mais trouvait une croix de protéinurie. La bilirubinémie

totale (13 µmol/L), l’alanine-aminotransférase (ALAT, 70 UI/L) et la lactico-déshydrogénase

(LDH, 595 UI/L) étaient normales ; mais l’aspartate-aminotransférase (ASAT, 176 UI/L,

≈ 4N), la γ-glutamyl transpeptidase (γGT, 154 UI/L, ≈ 2N) et les phosphatases alcalines

(503 UI/L, ≈ 4N) étaient augmentées. Les tests courants de coagulation étaient normaux. La

9 sérologie des virus de l’immunodéficience humaine et de l’hépatite C était négative ; celle de

l’hépatite B était positive pour l’antigène HBc, mais négative pour l’antigène HBs.

L’examen direct des crachats montrait la présence de bacilles acido-alcoolo-résistants en

nombre de 10 à 30 par champ microscopique.

Un diagnostic de tuberculose pulmonaire extensive était retenu, et le malade maintenu en

isolement respiratoire strict. Un traitement antituberculeux oral était mis en route le 11 avril,

associant 4 médicaments : rifampicine (Rifadine, 300 mg/j), isoniazide (Rimifon, 500 mg/j),

éthambutol (Dexambutol, 1 200 mg/j), et pyrazinamide (Pirilène, 2 g/j).

Une surprise du scanner

Fig.2 Caverne du lobe supérieur

gauche et anévrisme de l’aorte

thoracique

Tomodensitométrie thoracique du 11 avril 2000 : opacités réticulo-nodulaires, bronchio-alvéolaires, bilatérales, étendues, avec une caverne dans le lobe supérieur gauche, contenant des bourgeons appendus à sa face interne et un niveau liquide déclive (astérisque), avec anévrisme de la crosse aortique au contact (flèche).

Examen réalisé dans le service de radiologie de l’Hôtel-Dieu de Paris (Pr Dominique Vadrot).

Un examen tomodensitométrique du thorax, avec injection de produit de contraste fut

réalisé le 11 avril pour préciser l’étendue et la nature des lésions pulmonaires. Il existait des

lésions diffuses avec une caverne du lobe supérieur gauche mesurant 75 mm de diamètre

antéropostérieur et 90 mm de hauteur (fig.2). Les coupes découvraient surtout, au contact de la

caverne, une image ronde, sacciforme, de type vasculaire, attachée à la portion horizontale de

la crosse aortique. Elle était composée d’une zone dense (250 unités hounsfield, UH),

mesurant 25 mm de diamètre, bordée par une zone hypodense (25 UH), le tout formant une

10 structure de 35 mm de diamètre (fig.3, a et b). La tomodensitométrie abdominale était

normale.

a c

b d

Fig.3 Anévrisme de l’aorte thoracique et son évolution en 10 jours

, a, b Tomodensitométrie thoracique du 11 avril 2000 : les 2 niveaux de coupe, supérieur (a) et inférieur (b), montrent que l’anévrisme (astéris-que) siège sur le flanc gauche de l’aorte transverse (T), non loin de sa jonction avec l’aorte descendante (D). A marque l’aorte ascendante. L’anévrisme est injecté par le produit de contraste. Il est bordé par une zone hypodense qui correspond à un thrombus mural encore peu développé. Il existait alors une thrombocytopénie à 25 000 plaquettes/µL (v. fig.4).

, c,d Tomodensitométrie thoracique du 20 avril 2000 : des niveaux de coupes similaires (c pour a, et d pour b) montrent que le thrombus a progressé jusqu’à presque occlure la lumière de l’anévrisme. Les plaquettes étaient alors remontées à 113 000/µL (v. fig.4).

Examens réalisés dans le service de radiologie de l’Hôtel-Dieu de Paris (Pr Dominique Vadrot).

L’anévrisme de la crosse aortique ainsi découvert de manière inopinée posait 3 questions

immédiates :

1. Son lien avec la tuberculose pulmonaire extensive a été retenu en première analyse. La lésion

se situait au contact de la caverne du lobe supérieur gauche (fig.2) et semblait, comme on le

11 verra dans la discussion, être un faux anévrisme par rupture d’une infection aortique

tuberculeuse de contiguïté. Le niveau liquide dense observé dans la caverne pouvait être un

épanchement sanguin. En outre, la sérologie syphilitique était négative et l’aspect de la lésion

n’était pas évocateur d’une dissection aortique.

2. Son lien avec la thrombocytopénie (27 000/µL) constatée au premier hémogramme pouvait

être envisagé en supposant que le thrombus présent dans l’anévrisme était à l’origine d’une

importante consommation de plaquettes. Il n’y avait cependant pas d’argument en faveur

d’une coagulopathie de consommation : fibrinogénémie élevée (7,94 g/L), test à l’éthanol

négatif, temps de thrombine et test de von Kaulla normaux. L’hypothèse a été étayée par

l’évolution : tandis qu’un second examen tomodensitométrique, réalisé le 20 avril, montrait

une expansion du thrombus allant jusqu’à combler presque entièrement le sac anévrismal

(fig. 3, c et d), le nombre des plaquettes remontait rapidement pour dépasser 100 000 à partir

du 17 avril (fig.4).

3. Enfin et surtout, une évaluation anatomique précise s’imposait pour ouvrir la réflexion

thérapeutique sur un anévrisme qui représentait une menace vitale, bien qu’il fût entièrement

asymptomatique.

Fig.4 Évolution du

nombre des

plaquettes dans le

sang

T1, T2 et T3 marquent les dates respectives des 1er (11 avril, fig.2 et 3, a et b), 2e (20 avril, fig.3, c et d), et 3e (10 mai, fig.5 et 6) examens tomo-densitométriques.

12

Fig.5 Reconstruction tridimensionnelle

de l’anévrisme aortique

Tomodensitométrie par angioscanner Imatron : vue antérieure oblique gauche montrant la situation et les rapports de l’anévrisme (An). Ao : aorte ; APG : artère pulmonaire gauche ; SC : artère sous-clavière gauche, dont l’origine est rétrécie par la présence d’un thrombus.

Examen réalisé le 10 mai 2000 dans le service de radiologie vasculaire de l’Hôpital Broussais à Paris (Pr Jean-Claude Gaux).

Le 10 mai, un 3e examen tomodensitométrique avec injection de produit de contraste et

coupes fines (60 coupes de 3 mm effectuées tous les 2 mm et reconstruites tous les 2 mm) a

été réalisé dans l’unité Scanner Imatron de l’Hôpital Broussais par le Dr Élie Mousseaux pour

apprécier exactement la constitution de l’anévrisme et ses rapports avec les structures

avoisinantes. Les clichés ont confirmé la présence d’un faux anévrisme (rupture avec

hématome organisé) sur le flanc gauche de la crosse aortique, à la jonction de ses segments

transverse et descendant, mesurant 47 mm dans sa plus grande hauteur et 19 mm dans sa plus

grande largeur, avec un orifice d’entrée mesurant 12 mm, et une lumière thrombosée dans sa

plus grande partie. L’analyse fine des coupes a montré que : l’anévrisme avait pour rapport

13 vasculaire immédiat, en bas, l’artère pulmonaire gauche proximale ; son collet se situait

12 mm en aval du pied de l’artère sous-clavière gauche (fig.5) et 24 mm en aval de la carotide

primitive gauche ; la paroi de la crosse aortique, immédiatement en arrière du pied de la sous-

clavière gauche, était épaissie, ce qui indiquait qu’elle était probablement concernée par le

processus infectieux (fig.6 a).

Il existait 3 thrombus muraux : le 1er, occupait l’origine de l’artère sous-clavière, dont il

obstruait environ 25 % de la lumière sur une longueur de 4 à 5 mm (fig.6 a, b) ; le 2e, pédiculé,

flottait dans l’aorte thoracique descendante sur une longueur de 30 mm en aval de l’orifice

anévrismal (fig.6 c, d) ; le 3e, adhérent au mur aortique bombait sur une épaisseur de 7 à 8 mm

dans la lumière (fig.6 d). Les cavités cardiaques étaient normales.

a c

14

b d

Fig.6 Thrombus satellites de l’anévrisme aortique

a Coupe passant à la jonction de l’artère sous-clavière gauche (SC) et de l’aorte thoracique (Ao) : un thrombus occupe la partie antérieure de l’artère sous-clavière ; la paroi de l’aorte est épaissie, ce qui suggère qu’elle est le siège d’une inflammation tuberculeuse.

c Coupe montrant un thrombus flottant (flèche) dans l’aorte thoracique descendante rétrocar-diaque.

b Coupe montrant le thrombus présent dans le premier centimètre de l’artère sous-clavière gauche (flèche).

d Coupe montrant le collet de l’anévrisme (en grande partie thrombosé) avec en avant (flèche) un thrombus mural bombant dans l’aorte, et en arrière (astérisque) le départ du thrombus flottant montré en c.

Tomodensitométrie par angioscanner Imatron réalisée le 10 mai 2000 dans le service de radiologie vasculaire de l’Hôpital Broussais à Paris (Pr Jean-Claude Gaux).

Perplexité des médecins et fatalisme du malade

Devant la gravité immédiate de la situation artérielle, une discussion thérapeutique s’est

alors engagée avec les radiologues vasculaires (Dr Élie Mousseaux, Pr Marc Sapoval) et le

chirurgien vasculaire (Pr Pierre Julia) de l’Hôpital Broussais. Trois options ont été envisagées.

1. La mise en place par voie endoluminale percutanée d’une endoprothèse couverte permettait de

colmater l’orifice de l’anévrisme et de renforcer le mur aortique adjacent. Cela ne pouvait

s’envisager que sous condition formelle de ne pas risquer l’occlusion d’une branche majeure

15 de la crosse aortique. La distance séparant le collet anévrismal du pied de l’artère sous-

clavière gauche a été jugée trop courte (12 mm) pour autoriser une telle implantation. En

outre, la présence de plusieurs thrombus dans la lumière de l’aorte et de la sous-clavière et la

forte suspicion d’infection du segment aortique compris entre le collet et le pied de la sous-

clavière faisaient craindre une implantation exagérément périlleuse : détachement d’embolies,

rupture de la zone d’appui de l’endoprothèse.

2. L’autre option était l’abord chirurgical de la crosse aortique pour une réparation directe : mise

à plat de l’anévrisme, et mise en place d’une prothèse tubulaire. L’intervention a été jugée

irréalisable dans l’immédiat parce que : a. le patient très amaigri, encore dyspnéique et

encombré, et toujours « bacillaire », était dans un état d’extrême fragilité qui l’exposait à un

haut risque de complications anesthésiques et chirurgicales graves ; b. la proximité de foyers

pulmonaires infectés encore en évolution inflammatoire faisait craindre de grandes difficultés

chirurgicales (adhérences, fragilité des tissus) et un risque de dissémination infectieuse

majeure.

3. Une solution mixte, enfin, pouvait être envisagée : chirurgie réimplantant la sous-clavière

gauche dans la carotide primitive gauche, suivie par la mise en place percutanée d’une

endoprothèse aortique, sans le souci d’occlure l’origine de la sous-clavière gauche, mais avec

toujours celui de malmener une paroi aortique fragile.

Informé de cette dernière proposition, le patient refusa catégoriquement, malgré de

patientes explications, le principe de toute intervention chirurgicale.

Évolution

Dans l’impossibilité d’offrir un traitement qui supprimât la lésion aortique, nous savions le

patient exposé à 2 menaces graves : celle d’une rupture aortique spontanée, et celle d’embolies

dans les territoires irrigués par l’aorte descendante (viscères abdominaux, moelle épinière,

membres inférieurs) et par l’artère sous-clavière gauche (encéphale postérieur, membre

supérieur gauche). Un traitement anticoagulant (héparine puis antivitamine K) semblant

16 excessivement téméraire, il fut décidé de se limiter à un traitement antiagrégeant : aspirine,

160 mg/j.

L’évolution immédiate ne fut pas marquée par des événements majeurs. La température

s’est normalisée au bout d’un mois. La quadruple thérapie antituberculeuse a été poursuivie

pendant 2 mois ; puis, la recherche de bacilles acido-alcoolo-résistants étant devenue négative

dans les crachats, le traitement fut réduit à 2 médicaments : pyrazinamide et éthambutol.

Malgré nos prescriptions de suralimentation, le patient n’a grossi que d’un kilogramme en

presque 3 mois d’hospitalisation à l’Hôtel-Dieu.

Les cultures sur milieu de Löwenstein-Jensen ont confirmé l’infection par Mycobacterium

tuberculosis. Les cultures pratiquées sur des crachats des 7 et 8 juin ont été négatives.

Le patient a refusé un transfert dans une maison de convalescence. Il a regagné son

domicile parisien le 21 juin, et ne s’est pas présenté à la consultation fixée au 30 juin. Nous

n’avons pas pu obtenir des nouvelles de lui. Il est probablement retourné au Maroc.

ANÉVRISMES DE L’AORTE THORACIQUE

Anatomie pathologique

Structure de la paroi artérielle

La paroi des artères est composée de trois tuniques, avec de l’intérieur vers l’extérieur

(23) :

– l’intima constituée d’un endothélium pavimenteux simple limitant la lumière, et d’un tissu

conjonctif sous-endothélial plus ou moins abondant ;

– la média, habituellement la plus épaisse des tuniques, constituée de cellules musculaires

lisses concentriques entourées d’une quantité variable de collagène, de fibres élastiques et de

protéoglycanes (plus l’artère est grosse, plus il y a de fibres élastiques) ;

17 – l’adventice composée de tissu conjonctif fibro-élastique, recevant les vasa vasorum qui sont

de petits vaisseaux sanguins irriguant l’adventice et, pour l’aorte thoracique, la partie externe

de la média.

Variétés d’anévrisme

L’anévrisme est une dilatation de la lumière artérielle définie par la perte du parallélisme

des bords de l’artère. Cette dilatation est localisée et permanente, et a un diamètre mesurant au

moins 1,5 fois la normale.

À l’origine intervient un affaiblissement de la paroi, en particulier de la trame fibreuse

collagéno-élastique de la média. Ensuite l’expansion de l’anévrisme se fait progressivement

en raison de la pression qui s’exerce (loi de Laplace ).

Le faux anévrisme est une poche néoformée, c’est-à-dire dont la paroi n’est pas constituée

de tissu aortique. Après rupture de la paroi, un hématome se forme limité par les structures

adjacentes. Une capsule s’édifie par organisation fibreuse. Le faux anévrisme peut être

circulant ou non circulant.

Le vrai anévrisme se forme au contraire à partir des tuniques artérielles, qui constituent sa

paroi.

L’anévrisme est fusiforme si l’affaiblissement pariétal intéresse toute la circonférence,

aboutissant à une dilatation symétrique. Si la déhiscence de la paroi intéresse seulement une

partie de la circonférence, l’anévrisme forme un sac relié à la lumière artérielle par un collet ;

il est dit sacciforme. C’est le cas de tous les faux anévrismes.

Dans l’anévrisme disséquant, le sang sous forte pression pénètre dans la paroi par une

brèche qui s’y est constituée (spontanément ou à la suite d’un traumatisme). La lumière de

l’artère (souvent rétrécie par la dissection) forme le vrai chenal (interne). Le plan de la

dissection, à l’intérieur de la paroi forme le faux chenal (externe). Le chenal externe a une

paroi amincie qui a tendance à se dilater pour former un anévrisme.

La poche anévrismale contient souvent un thrombus, source possible d’embolies artérielles.

18 La répartition des anévrismes des artères de gros calibre s’établit comme suit (15) :

aorte abdominale 65% aorte thoracique 19% dont 50% de

dissection aorte abdominale et artères iliaques

13%

aorte thoraco-abdominale 2% artères iliaques 1%

Causes des anévrismes de l’aorte thoracique

Affections dites dégénératives

Maladies du tissu conjonctif

Elles résultent d’une anomalie génétique entraînant un défaut dans l’élaboration des fibres

élastiques de la média. Il s’ensuit une plus grande fragilité de la paroi avec, dans les zones

soumises à de plus grandes pressions, la constitution d’un anévrisme.

La portion de l’aorte la plus fréquemment touchée est la partie ascendante.

La maladie de Marfan est une affection héréditaire à transmission autosomique dominante

(cependant dans 15 à 25 % des cas on ne retrouve aucun antécédent héréditaire). L’anomalie

siège sur le gène codant la fibrilline, constituant du collagène (gène FBN1 situé sur le

chromosome 15). Le syndrome associe des anomalies musculo-squelettiques (morphotype

grand et fin, hyperlaxité ligamentaire, voûte palatine ogivale, thorax en carène,

arachnodactylie), cardiovasculaires et oculaires (subluxation des cristallins notamment) (37).

Les manifestations cardiovasculaires apparaissent dans 95 % des cas et conditionnent le

pronostic (13). Typiquement on retrouve une dilatation de toutes les portions de l’aorte

ascendante y compris des sinus de Valsalva. Cet anévrisme peut s’accompagner d’une

dilatation de l’anneau aortique avec insuffisance aortique. L’évolution est marquée par les

complications mettant en jeu le pronostic vital : rupture de l’aorte ascendante, dissection aiguë

dans le péricarde, ou défaillance cardiaque liée à l’évolution de l’insuffisance aortique. Les

autres localisations anévrismales sont : la crosse de l’aorte, la portion descendante, la portion

19 abdominale, l’artère fémorale. Les autres atteintes cardiovasculaires sont le prolapsus mitral

(50 à 70 %) et le prolapsus de la valve tricuspide.

Le syndrome d’Ehlers-Danlos est un ensemble cliniquement disparate d’anomalies

génétiques se transmettant sur un mode autosomique dominant ou non. Il est caractérisé par

une malformation du tissu conjonctif. Dix types différents du syndrome ont été décrits (62).

Les manifestations cliniques communes sont une hyperlaxité articulaire, une hyperélasticité

cutanée et une fragilité cutanée responsable de cicatrices atrophiques planes, multiples et de

pseudo-tumeurs molluscoïdes (nodules pigmentés dans le tissu conjonctif). Les types I et IV

s’associent à des manifestations cardiovasculaires. Dans le type I on peut retrouver un

prolapsus de la valve mitrale ou une dilatation du sinus de Valsalva. Le type IV (4 % des

malades) (14), dit forme ecchymotique ou artérielle, s’associe fréquemment à des hémorragies

par rupture artérielle, en relation avec une diminution de la synthèse ou de la sécrétion du

collagène de type III. Des mutations du gène COL3A1 ont été identifiés chez plus de 50 % de

ces patients (55). On note aussi des anévrismes multiples, dissection de l’aorte et fistule

artério-veineuse. Anévrisme ou dissection sont observés chez environ 42 % des patients (20 %

sont au niveau de l’aorte), les perforations artérielles spontanées chez 50 %, et une perforation

colique chez 10 %. La réparation chirurgicale est difficile en raison de la friabilité des tissus.

Dans les autres maladies congénitales les anévrismes ont exceptionnels. Il s’agit

notamment de la sclérose tubéreuse de Bourneville (6/100 000 naissances). Maladie

héréditaire autosomique dominante, elle associe des harmatomes multiples au niveau du

poumon, du cerveau, des reins. Cliniquement on retrouve un retard mental et une épilepsie.

Des anévrismes de l’aorte thoracique et abdominale ont été décrits.

Athérosclérose

Plus rare au niveau de l’aorte thoracique qu’au niveau de l’aorte abdominale (un pour

quatre) (16), l’athérosclérose est une maladie de l’intima où s’associent une sclérose et un

dépôt lipidique (athérome ou cœur lipidique de la plaque). Il s’y ajoute des altérations

20 cellulaires et fonctionnelles de la média qui devient atrophique et fibreuse, favorisant le

développement éventuel d’un anévrisme (71). La responsabilité directe de l’athérosclérose

dans la formation d’anévrismes reste débattue. Certains considèrent l’association comme une

coïncidence de deux maladies fréquentes : athérosclérose banale et faiblesse de la paroi

artérielle, de type fibreux, dont la nature n’a pas été exactement définie (artériosclérose

dilatante). L’hypertension artérielle souvent associée à l’athérosclérose [elle est retrouvée chez

47 % des malades de Joyce (39) et 73 % de ceux de Pressler (58)] contribue aussi à la fragilité

de la paroi et à sa dilatation. On retrouve aussi une plus forte proportion d’hommes, et la

moyenne d’âge est de 65 ans. L’athérosclérose est présente dans 40 % des anévrismes de

l’aorte thoracique (58). Le site le plus souvent atteint est la partie descendante de l’aorte (35 %

d’anévrismes de la crosse pour 65 % d’anévrismes de l’aorte descendante) (16).

Dissection aortique

Maladie anatomiquement (nécrose kystique de la média), cliniquement, et chirurgicalement

bien individualisée, l’anévrisme disséquant a son origine en général dans l’aorte ascendante

(65 %) ; viennent ensuite l’aorte descendante proximale (20 %), la crosse aortique (10 %), puis

l’aorte descendante distale ou l’aorte abdominale (5 %) (70). Les facteurs prédisposants sont :

l’âge, 56 ans en moyenne ; le sexe masculin (cependant chez les sujet jeunes la répartition

entre les 2 sexes est égale, avec une influence souvent signalée de la grossesse chez les

femmes) ; l’hypertension artérielle (présente chez 75 % des malades) ; les malformations de la

valve aortique, les maladies héréditaires du tissu conjonctif (Marfan, Ehlers-Danlos en

particulier) ; les traumatismes accidentels (choc thoracique en décélération) et iatrogéniques

(cathétérisme, chirurgie aortique). On distingue plusieurs localisations (classification de

DeBakey) pour les dissections aiguës : type I, à partir de l’aorte ascendante s’étendant en

distalité ; type II, dissection limitée à l’aorte ascendante ; type III, à partir de l’origine de

l’artère sous-clavière gauche et s’étendant en distalité. Pour les dissections chroniques on

distingue en général les dissections de l’aorte ascendante, de l’aorte ascendante et de la crosse,

21 de l’aorte descendante thoracique ou thoraco-abdominale. Plus rarement toute l’aorte est

touchée. La dissection aiguë a un taux de mortalité d’environ 55 %. L’évolution peut se faire

vers : la thrombose du faux chenal avec involution voire fibrose, l’endothélialisation du faux

chenal qui peut rester stable ou se développer ; ou vers la constitution d’un faux anévrisme par

amincissement et rupture de la paroi externe du faux chenal.

Affections inflammatoires

Elles interviennent dans 1 à 5 % des anévrismes de l’aorte thoracique opérés (14 % dans la

série d’autopsies de Leu et Jülke) (16).

Maladie de Takayasu

C’est une artérite touchant surtout la femme jeune : 83 % des malades sont de sexe féminin

(57). Il existe une prolifération de l’intima, une fibrose de la média et de l’adventice avec

dégénérescence des fibres élastiques et réaction inflammatoire. On peut aussi observer des

lésions athéroscléreuses secondaires. Ces atteintes de la paroi provoquent des sténoses,

occlusions ou anévrismes. Le plus souvent les lésions sont occlusives (dues à l’épaississement

de la paroi) et intéressent l’aorte thoracique ou thoraco-abdominale et ses branches (troncs

supra-aortiques, artères rénales, artères digestives).

Les anévrismes sont observés dans 11 à 27 % des cas, sacciformes ou fusiformes, touchant

le plus souvent l’aorte que ses branches. Les anévrismes disséquant sont rares (57). L’aorte

thoracique est plus touchée que l’aorte abdominale, et toutes ses portions peuvent être

atteintes (la portion descendante un peu plus souvent que la portion ascendante et que la

crosse aortique).

La cause de la maladie n’est toujours pas déterminée, mais plusieurs hypothèses ont été

émises, impliquant en particulier la tuberculose. Dans les anciennes études publiées la

prévalence de la tuberculose chez les patients atteints de la maladie de Takayasu variait entre

23 et 70 % : 48 % dans la série de Lupi-Herrera (43), avec 81 % de test tuberculinique positif

contre 66 % dans la population générale ; 70 % dans l’étude de Sen et 23 % dans celle de Piette

22 (57). La plupart des études récentes n’ont cependant pas rapporté de prévalence

significativement plus élevée de tuberculose ou de test tuberculinique positif chez les malades

par rapport à la population générale (57). La relation entre la tuberculose et la maladie de

Takayasu reste très controversée. Récemment une étude montrait chez des patients atteints de

la maladie de Takayasu une sensibilisation plus élevée à un antigène de Mycobacterium

tuberculosis par rapport à des sujet témoins (2). Elle suggérait que ce germe pouvait avoir un

rôle dans l’immunopathogénie de la maladie de Takayasu. D’autres études seraient

nécessaires pour étayer cette hypothèse.

Maladie de Behçet

Vascularite du sujet jeune de sexe masculin, sa forme associée à une atteinte des vaisseaux

de gros calibre est dénommée angio-Behçet, syndrome qui est divisé en 3 groupes : le groupe I

comprend les thromboses veineuses, le groupe II les thromboses artérielles, et le groupe III les

anévrismes artériels (32).

L’atteinte des artères de gros calibre est rare. Les anévrismes artériels sont plus fréquents

que les thromboses artérielles. L’aorte est le plus fréquemment touchée (avec une majorité

d’atteinte pour la portion abdominale) ; viennent ensuite l’artère pulmonaire, l’artère fémorale,

l’artère poplité... Une rupture fatale complique l’anévrisme dans 60 % des cas.

Maladie de Horton

Panartérite inflammatoire subaiguë du sujet âgé, à cellules géantes, elle prédomine dans le

territoire céphalique (essentiellement les branches de l’artère carotide externe et

particulièrement l’artère temporale superficielle), mais est capable de toucher tous les gros

troncs artériels (7).

L’atteinte aortique réalise une inflammation à cellules géantes de la média ou parfois des

lésions nécrotiques évoquant un processus ischémique par thrombose des vasa vasorum. Elle

peut s’accompagner d’une insuffisance aortique, d’une dilatation fusiforme ou sacciforme,

enfin d’une dissection aortique, voire d’une rupture.

23 Dans une étude portant sur 94 patients atteint de maladie de Horton, 9 ont développé un

anévrisme de l’aorte thoracique, ce qui représente un risque 17,3 fois supérieur à la population

générale (du Minnesota) (19).

Autres maladies multisystémiques

Des anévrismes et dissections artérielles ont été décrites au cours de nombreuses aortites

inflammatoires, mais souvent ce sont des cas isolés : spondylarthrite ankylosante,

polychondrite atrophiante, polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter...

Infections

Les anévrismes infectieux sont aussi appelés anévrismes mycotiques (en forme de

champignon). Ce terme a été introduit en 1885 par Osler, qui décrivait un anévrisme multiple

de l’arche aortique ayant un aspect de végétations fongiques. Depuis ce terme (dont beaucoup

critiquent l’ambiguïté) s’applique à tous les anévrismes infectieux quelle que soit leur origine

(fongique ou bactérienne).

Les anévrismes infectieux représentent 2 à 3 % des anévrismes artériels (53), et sont définis

comme des anévrismes évoluant dans un contexte infectieux avec un examen bactériologique

positif du thrombus mural ou de la paroi. La présence à l’examen histologique de signes

d’infection patente, ou de micro-organismes dans la paroi, a la même signification que

l’examen bactériologique positif. On distingue 3 types d’anévrisme selon le mode de

survenue :

– l’anévrisme infectieux primaire correspond à une atteinte de la paroi artérielle de dedans en

dehors – à l’occasion d’une bactériémie, le germe va se greffer dans l’intima, le plus souvent

sur une lésion préexistante (plaque d’athérosclérose, anévrisme ou lésion congénitale) (8) ; ce

sont les plus fréquents, représentant 2 cas sur 3 (53) ;

– l’anévrisme infectieux secondaire est une atteinte infectieuse de la paroi directement par jet

lesion au niveau de l’endartère, ou par embolie septique des vasa vasorum – faisant suite à une

24 endocardite dans la plupart, ils étaient très courants dans la première partie du XXe s., mais ne

représentent plus que 10 à 20 % des anévrismes infectieux ;

– l’anévrisme infectieux par contiguïté est une atteinte directe de la paroi artérielle à partir d’un

foyer infectieux contigu, ou par voie lymphatique ; appartenant à cette catégorie, les

traumatismes iatrogéniques sont actuellement la principale cause d’infection artérielle

(cathétérisme, chirurgie...).

Les germes rencontrés sont divers. À l’ère pré-antibiotique, il s’agissait le plus souvent de

Streptococcus pyogenes, S. pneumoniæ et de staphylocoques (30). Avant la pénicilline, la

syphilis était la principale cause d’anévrisme de la crosse de l’aorte. Celui-ci compliquait

l’aortite syphilitique (atteinte de la paroi par le spirochète à la phase tertiaire), devenue tout à

fait exceptionnelle.

Actuellement les germes les plus fréquemment retrouvés sont le staphylocoque doré et les

salmonelles (Salmonella Cholaræ suis et Typhi murium en particulier) (8). L’incidence du

staphylocoque est en augmentation en raison du recours plus fréquent aux techniques

invasives (cathétérisme...) et aussi de l’augmentation des abus de drogue par voie

intraveineuse. Viennent ensuite, S. viridans et S. pneumoniæ, les entérobactéries avec surtout

Escherichia coli mais aussi Proteus mirabilis, klebsielles, Campylobacter fœtus (surtout chez

l’immunodéprimé). Pour les infections fongiques on peut citer le cryptocoque ou l’aspergillus

(également dans le cadre d’une immunodépression)

Quant à Mycobacterium tuberculosis, son implication sera discutée en détail plus loin,

après avoir envisagé les localisations des anévrismes thoraciques de l’aorte, qui sont

influencés par la maladie en cause.

Localisation des anévrismes

L’aorte thoracique est divisée en 4 segments (16) : les segments I (aorte ascendante),

II (aorte horizontale ou transverse) et III (aorte descendante, jusqu’au diaphragme). Le

segment 0 correspond à l’origine de l’aorte (sinus de Valsalva).

25 Les anévrismes thoraciques sont classés selon le segment de l’aorte qu’ils intéressent. La

cause, l’évolution et l’attitude thérapeutique sont différentes selon la localisation. Ils peuvent

intéresser un ou plusieurs segments de l’aorte et être thoraco-abdominaux.

Ils sont asymptomatiques dans 43 % des cas au moment du diagnostic (58) qui peut se faire

lors d’un cliché thoracique de routine ou lors d’une évaluation pour une autre maladie.

Anévrismes du sinus de Valsalva (segment 0)

Le plus souvent ils sont congénitaux isolés ou associés à une autre malformation aortique

(coarctation de l’aorte, sténose aortique congénitale) (74). Ils sont généralement

asymptomatiques et méconnus car non visibles sur les clichés thoraciques standard, sauf pour

les rares anévrismes du sinus coronaire. La découverte se fait lors de la rupture dans les

cavités droites habituellement, avec un shunt gauche-droite entraînant une insuffisance

cardiaque aiguë et l’apparition d’un souffle continu aux 3e et 4e espaces intercostaux gauches.

Anévrismes de l’aorte ascendante (segment I)

Les principales causes sont la syphilis et la dégénérescence kystique de la média (maladies

de Marfan et d’Ehlers-Danlos). Les anévrismes par dégénérescence kystique impliquent

souvent la racine de l’aorte et réalisent une insuffisance aortique et une ectasie, on utilise le

terme de maladie annulo-ectasiante (38). Ils peuvent entraîner une compression de la bronche

souche droite (avec trouble de la ventilation du champ pulmonaire droit), de l’artère

pulmonaire ou de la veine cave supérieure. Ils peuvent se rompre dans ces organes ou dans le

péricarde réalisant un syndrome de tamponnade aiguë.

On retrouve souvent une insuffisance aortique du fait de la dilatation de l’anneau aortique

ou du fait de la lésion d’une sigmoïde aortique (d’origine infectieuse ou par dissection).

Anévrismes de la crosse aortique (segment II)

Ils sont d’origine athéroscléreuse ou syphilitique. Le développement médiastinal de

l’anévrisme détermine les troubles de compression des organes de voisinage : trachée et

bronches (dyspnée, toux, troubles de la ventilation), veine cave supérieure (circulation

26 veineuse collatérale, œdème en pèlerine). La compression du nerf récurrent gauche aboutit à

une voix bitonale. La rupture peut se produire dans la trachée ou dans le médiastin,

l’extériorisation à la peau dans le creux sus-sternal après érosion du sternum est historique.

Anévrismes de l’aorte descendante (segment III)

Ils sont le plus souvent d’origine athéroscléreuse et siègent dans le médiastin postérieur. Ils

peuvent comprimer l’œsophage, entraînant une dysphagie, le canal thoracique entraînant un

œdème des membres inférieurs et du membre supérieur gauche (syndrome de Ménétrier), les

nerfs récurrent, phrénique ou pneumogastrique gauche. Ils peuvent éroder l’arc postérieur des

côtes et les corps vertébraux, et entraîner une paraplégie par déficit circulatoire des artères

intercostales. La rupture se fait habituellement dans l’œsophage, le poumon ou la plèvre

gauche ; l’extériorisation en arrière à travers le gril costal est exceptionnelle.

27

ANÉVRISMES TUBERCULEUX DE L’AORTE

Historique

En 1882, Weigert rapportait 2 cas d’aortite tuberculeuse. Le premier cas publié

d’anévrisme tuberculeux de l’aorte date de 1895 (Kamen)(33), puis en 1913 une revue par

Haythorn rapportait 5 cas (33). En 1965 une autre revue par Silbergleit et al. (68) recensait

110 cas publiés de tuberculose de l’aorte, dont 51 cas d’anévrisme et 59 cas d’aortite

tuberculeuse sans anévrisme. Il s’agissait d’autopsies dans la plupart des cas.

Plus récemment en 1999 une revue de Long et al. (42) portant sur 41 cas (postérieurs à

1945, année d’introduction de la streptomycine) étudiait l’épidémiologie, la pathogénie , la

clinique et la prise en charge des anévrismes tuberculeux de l’aorte.

Tableaux résumant les principales observations publiées

(tableau 1 à 8)

37

Épidémiologie

Fréquence

L’incidence annuelle mondiale de la tuberculose est de 8 à 10 millions de cas, avec environ

3 millions de décès (3).

La plupart des cas concerne les populations du Tiers Monde. L’incidence y va croissant,

avec les conditions socio-économiques défavorables et l’immunodépression liée au virus de

l’immunodéficience humaine (VIH) qui favorisent la maladie.

En France métropolitaine, en 1997 l’incidence des cas déclarés est de 11,4 pour 100 000

habitants, avec de fortes variations géographiques. Les personnes à risque élevé en France

sont : les infectés par le VIH (leur proportion est de 4,7 % parmi les cas de tuberculose), les

originaires d’un pays à haute incidence de tuberculose, les personnes vivant en situation de

grande précarité, les usagers de drogues, les résidents de certaines collectivités (maisons

d’arrêt en particulier), les hommes de plus de 65 ans, les adultes jeunes de sexe masculin.

En comparaison, la revue que nous venons de faire ne relève que 52 cas d’anévrisme

aortique tuberculeux entre 1949 et 1999. La complication est probablement plus fréquente si

on considère que de nombreux cas survenus dans le Tiers Monde peuvent ne pas avoir été

rapportés. D’autre publications sont aussi faites dans une autre langue que l’anglais et

rapportent quelques cas supplémentaires (japonais, russe, italien...).

Cela étant, l’anévrisme aortique tuberculeux reste rare. En 1955, sur 22 792 autopsies

338 anévrismes aortiques furent découverts, 12 étaient d’origine infectieuse avec seulement

1 cas tuberculeux (51).

Sexe

Toutes localisations confondues (abdominales et thoraciques) on trouve une répartition de

24 femmes et 28 hommes. Pour les 28 cas d’anévrismes thoraciques, il y avait 15 femmes et

13 hommes.

38

Âge

L’âge de découverte allait de 6,5 à 86 ans, avec une moyenne de 51 ans (toutes

localisations confondues).

Terrain

Une tuberculose pulmonaire était constatée dans 37 cas sur 50 (en excluant les anévrismes

survenus après BCG-thérapie) dont 26 sur 28 pour les anévrismes de localisation thoracique et

thoraco-abdominale. Une spondylodiscite (mal de Pott) était présente dans 8 cas, et est la

seule atteinte retrouvée dans 3 cas. Des adénopathies tuberculeuses existaient dans 14 des

50 cas.

Les maladies associées étaient dans 2 cas une infection VIH, et dans 2 cas d’anévrisme

abdominal par BCG-thérapie un mélanome malin et une néoplasie vésicale.

Chez notre patient on retrouve l’atteinte pulmonaire : lésions réticulo-nodulaires et

cavernes de l’apex pulmonaire gauche, on ne retrouve pas de maladie associée augmentant

risque.

Localisation de l’anévrisme

Sur les 52 cas, 27 touchaient l’aorte thoracique (4 la portion ascendante, 4 la crosse, 18 la

portion descendante ; portion non précisée dans 1 cas), 24 l’aorte abdominale, et 1 cas l’aorte

thoraco-abdominale. Plus d’un anévrisme a été découvert dans 2 cas : tronc bachiocéphalique

(1), et un second anévrisme de l’aorte thoracique passé inaperçu (59).

Pathogénie

Plusieurs mécanismes de formation d’un anévrisme sont possibles, mais il est souvent

difficile de décider celui qui est en cause dans les cas rapportés.

En 1962, Volini et al. ont résumé la pathogénie et les complications de l’aortite

tuberculeuse (76). Dans la majorité des cas l’infection tuberculeuse se propage à l’aorte par

extension directe à partir du poumon. Le foyer tuberculeux primaire atteint les structures

39

périaortiques causant, par exemple, une lymphadénite, une péricardite, un empyème, une

spondylodiscite, ou un abcès périvertébral. La paroi aortique est alors atteinte par extension

directe. Plus rarement le germe atteint l’aorte par dissémination hématogène et pénètre dans la

paroi par les vasa vasorum ou par l’intima lésée (athérosclérose, par exemple). À partir de

cette aortite débute la destruction de la paroi. La nécrose caséeuse peut entraîner une

perforation avec soit une hémorragie massive, soit la formation d’un hématome périartériel.

Cet hématome encapsulé réalise un faux anévrisme. Si le processus inflammatoire s’étend

longitudinalement dans la paroi il aboutit a un vrai anévrisme. Il peut aussi favoriser un

anévrisme disséquant qui, s’il s’ouvre dans la lumière artérielle, peut aboutir à une

dissémination hématogène de l’infection.

Voie hématogène

Elle est évoquée dans 6 cas. Une paroi rendue fragile par l’athérosclérose n’est retrouvée

que chez un patient (45). Chez un autre on a supposé l’infection secondaire d’un anévrisme

traumatique (40). L’implantation à partir des vasa vasorum a été évoquée dans 1 cas (20).

Atteinte par contiguïté à partir d’un foyer tuberculeux adjacent

Ce mode de contamination est cité dans 16 cas. Le foyer infectieux était une adénopathie

(10 cas), un abcès paravertébral (2 cas), le poumon (3 cas), la plèvre (1 cas), ou le péricarde

(1 cas). Dans notre observation, le foyer contigu était la caverne du lobe pulmonaire supérieur

gauche.

Clinique

Symptômes de la tuberculose maladie

Ces symptômes sont souvent les premiers signes observés et amènent à réaliser une

radiographie thoracique. Celle-ci montre des lésions de tuberculose pulmonaire, et permet

parfois de suspecter un anévrisme . On peut retrouver : altération de l’état général, fièvre

40

traînante, toux avec ou sans expectoration, hémoptysies, sueurs nocturnes, douleurs

thoraciques.

Symptômes en rapport avec l’anévrisme thoracique

L’anévrisme de l’aorte thoracique reste longtemps asymptomatique. Les signes sont liés à

la taille et à la localisation de l’anévrisme, et donc en rapport avec la compression des

structures adjacentes. Souvent au moment des symptômes on est à un stade très avancé de la

maladie et les complications surviennent rapidement (beaucoup de cas sont diagnostiqués à

l’autopsie).

L’anévrisme peut se manifester par :

– des douleur thoraciques dues à la compression ou à l’érosion des structures musculo-

squelettiques adjacentes (3 cas) ;

– une compression de l’arbre trachéo-bronchique et des poumons, avec toux (7 cas), dyspnée

(2 cas), stridor (aucun cas), hémoptysies (9 cas), pneumopathie récidivante (aucun cas) ;

– une masse battante palpable (au-dessus de la clavicule ou de la fourchette sternale quand il y

avait érosion de la paroi thoracique, dans 2 cas) ;

– une compression du nerf récurrent avec voix bitonale ou rauque (3 cas) ;

– une compression de l’œsophage avec dysphagie (2 cas) ou douleurs (3 cas) ;

– une obstruction du retour veineux cave, avec syndrome cave supérieur (non observé dans les

cas rapportés) ;

– au stade de rupture, hématémèse ou mélæna en cas de rupture dans le tractus digestif (3 cas),

voire état de choc avec hémorragie extériorisée ou non.

Aucun de ces signes n’était présent dans notre observation.

Examens biologiques

Un syndrome inflammatoire est commun, avec élévation de la vitesse de sédimentation et

de la protéine C-réactive. Les modifications de l’hémogramme sont peu importantes dans la

41

tuberculose simple. La tuberculose disséminée ou miliaire a été associée à différentes

modifications : monocytose, basophilie, leucocytose, thrombocytose, leucopénie, anémie, ou

pancytopénie. En général, elles disparaissent avec la thérapie antituberculeuse. Leur

persistance est en faveur d’une maladie sanguine sous-jacente (26).

Dans la revue des publications, l’hémogramme n’est pas toujours mentionné. On relève

une anémie dans 5 cas, et cela peut être expliqué par l’anévrisme (anémie par hémoptysie ou

hématémèse en rapport avec l’anévrisme communiquant avec un organe voisin).

Dans notre observation on observait une discrète anémie (hémoglobine à 12,6 g/dl), mais

surtout, il existait une thrombocytopénie profonde : 60 000/µL le jour de l’admission (8 avril),

et 27 000/µL le lendemain.

Discussion de la thrombocytopénie

Aucune des publications que nous avons analysées ne fait état d’une thrombocytopénie

dans l’anévrisme aortique tuberculeux.

Dans la tuberculose, la thrombocytopénie apparaît surtout comme élément de la

pancytopénie secondaire à l’infiltration granulomateuse de la moelle (27). Elle est retrouvée

chez 23 à 42 % des patients présentant une maladie tuberculeuse disséminée (28). Quelques

cas de purpura thrombocytopénique immunitaire ont été rapportés, quand ils disparaissent

avec le traitement de la tuberculose ils montrent leur caractère réactionnel (27).

Dans notre observation la thrombocytopénie mérite un examen particulier. En voici

l’évolution précise résumée dans le tableau A :

42

TABLEAU A

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�À aucun moment il n’y a eu de purpura, ni d’argument en faveur d’un dysfonctionnement

médullaire ou d’une cytopénie sanguine auto-immune. Malgré l’absence d’autre stigmate de

coagulopathie de consommation (fibrinogènémie élevée ou normale, test de von Kaulla

négatif), l’explication que nous retenons comme la plus plausible est une consommation de

plaquettes contemporaine de l’expansion du thrombus anévrismal (25). La mise en relation

des figures 3 et 4 (pages 10 et 12) est nettement en faveur de ce processus.

43

Examens morphologiques

Radiographie thoracique

Il existe habituellement des lésions évocatrices de tuberculose : images réticulo-

micronodulaires, cavernes (surtout segment apical et dorsal du lobe supérieur et apical du lobe

inférieur), ou séquelles (fibrose, adénopathie ou nodule calcifié, calcifications pleurales).

L’anévrisme est suspecté devant une masse médiastinale ou une déviation de la trachée ou

de l’œsophage (cette masse peut aussi faire suspecter une tumeur, ou une adénopathie).

Il n’est pas toujours visible, selon sa localisation et sa taille. L’élargissement de l’aorte

ascendante peut par exemple rester confinée à l’espace rétrosternal, la silhouette aortique

apparaissant normale (41). Dans notre observation, le cliché thoracique n’était pas

démonstratif, même si on le réexamine en connaissant le diagnostic.

Tomodensitométrie thoracique

C’est actuellement l’examen le plus simple et le plus fiable pour parvenir au diagnostic. Il

permet de calculer les dimensions de l‘anévrisme et d’apprécier ses rapports avec les

structures adjacentes. Sont visualisés la paroi de l’anévrisme, la lumière, le collet, la

thrombose attachée à la paroi. Les informations sont meilleures avec injection.

Imagerie par résonance magnétique

Ne requérant pas une injection de produit de contraste iodé, la résonance magnétique donne

des informations comparables à celle de la tomodensitométrie. L’angiographie par résonance

magnétique peut se révéler utile pour préciser la structure des branches artérielles et les

rapports de l’anévrisme (38).

Artériographie

Elle permet de définir les contours de l’anévrisme, son extension, le degré d’envahissement

des vaisseaux, des troncs supra-aortiques et des artères coronaires, et l’état des valves

aortiques. Cet examen fait partie de l’évaluation préopératoire. Un thrombus occupant

44

l’anévrisme peut masquer sa véritable dimension, mieux appréciée alors par la

tomodensitométrie ou la résonance magnétique.

Échographie transœsophagienne

L’introduction de la sonde dans l’œsophage pouvant favoriser la rupture de l’anévrisme,

cet examen doit être a priori proscrit.

Anatomie pathologique

Le diagnostic d’anévrisme tuberculeux de l’aorte est affirmé par l’examen de la portion de

l’aorte atteinte. Les techniques usuelles sont utilisées pour mettre en évidence le bacille

tuberculeux (coloration de Ziehl-Nielsen, culture sur milieu de Lowenstein).

Le bacille tuberculeux a été retrouvé dans 29 cas. On a considéré que le germe en cause

était Mycobacterium tuberculosis ou bacille de Koch (précision apportée dans seulement

6 cas) ; les cultures étaient négatives dans 7 cas, et dans 13 cas aucune précision n’était

fournie. Cependant les tissus examinés (parois de l’anévrisme ou de l’aorte) contenaient des

lésions typiques permettant d’affirmer l’origine tuberculeuse (granulome avec nécrose

caséeuse, cellules épithélioïdes et géantes).

Dans 2 cas le bacille était Mycobacterium bovis, après injection thérapeutique de bacille

bilié de Calmette Guérin (BCG) (78) (64).

La plupart des anévrismes étaient faux, avec seulement 6 vrais anévrismes (4 de l’aorte

abdominale et 2 de l’aorte thoracique) (17) (31) (54) (61) (76).

Évolution

Sans traitement chirurgical, l’évolution se fait inéluctablement vers la rupture fatale (100 %

de décès).

Avant 1950, la plupart des cas étaient diagnostiqués à l’autopsie. La rupture se fait le plus

souvent dans un poumon, la plèvre ou l’œsophage. Il est difficile de donner une durée de

survie car il est impossible de dater le début de la maladie. Quand les symptômes nécessitent

45

une hospitalisation, l’anévrisme est déjà proche de la rupture et le décès survient souvent dans

les quelques jours, voire quelques heures suivant l’admission.

Depuis 1959, on recense 17 interventions chirurgicales dont 13 réalisées avec succès. La

surveillance des patients est allée de 2 à 14 mois, et aucun décès ou événement majeur n’a été

rapporté. Pour un cas aucun événement n’a été noté sur une période de 7 ans (53).

Traitement

Traitement médical

Le traitement antibiotique antituberculeux triple ou quadruple, actuellement bien codifié,

s’impose dans tous les cas. On ne peut cependant en attendre un quelconque effet sur la lésion

aortique. Le traitement antithrombotique prudent que nous avons employé (faible dose

d’aspirine) visait à diminuer le risque thrombo-embolique, sans trop accroître le risque

hémorragique. Durant les 75 jours de surveillance hospitalière du malade, nous n’avons

observé aucun signe ou symptôme menant à suspecter un accident embolique.

Traitement chirurgical

L’indication opératoire pour un anévrisme de l’aorte thoracique est posée quand son

diamètre atteint ou dépasse 6 cm, limite qu’on élève volontiers à 7 cm chez les patients à haut

risque opératoire. Les anévrismes plus petit sont opérés si ils provoquent des symptômes,

augment rapidement de taille, ou sont associés à une régurgitation aortique (38).

Pour l’anévrisme tuberculeux, étant donné le pronostic spontané constamment fatal, une

intervention chirurgicale est requise quels qu’en soient la taille ou le contexte.

En 1952, fut tentée la première chirurgie pour anévrisme tuberculeux de l’aorte abdominale

rompu, mais le malade décédait 6 jours après. En 1958, Rob et al. rapportaient un premier

succès chirurgical, toujours au niveau de l’aorte abdominale (résection de l’anévrisme et pose

d’une prothèse en Orlon) (61). En 1959, de Prophetis et al. (59) opéraient pour la première

fois avec succès un anévrisme tuberculeux de l’aorte thoracique descendante.

46

Les anévrismes sont réséqués et un manchon prothétique synthétique en polyester (Dacron)

ou en polytétrafluoroéthylène (PTFE, Téflon, Goretex) est mis en place pour rétablir la

continuité. Une anévrismorraphie peut aussi être réalisée : résection de la poche anévrismale,

suivie par la fermeture de la paroi (suture directe ou pose d’un patch).

Notre revue des publications rapporte 17 interventions chirurgicales. Quatre décès sont

survenus (un pendant l’opération et 3 après, à J2, J20 et J26). Il y a eu 4 sutures directes,

6 reconstructions par pose de prothèse in situ, 4 fermetures avec patch, et une résection

partielle avec homogreffe aortique (il n’y a pas eu de précision sur la technique employée dans

un cas).

Une circulation extra-corporelle est nécessaire pour l’ablation des anévrismes de l’aorte

ascendante, et une dérivation partielle est souvent conseillée dans les résections des

anévrismes de l’aorte descendante, pour assurer la circulation distale en aval de l’anévrisme.

Anévrisme de l’aorte ascendante

Dans les formes strictement limitées à l’aorte ascendante, une résection et un remplacement

par prothèse tubulaire sont réalisés. Si les valves aortiques sont atteintes, elles seront

réimplantées dans la prothèse, ou remplacées (tube de Dacron avec valve aortique cousue à

son extrémité dans la procédure de Bentall).

Anévrisme de la crosse

On pratique une résection et remplacement prothétique avec réimplantation des troncs

supra-aortiques sur le greffon. L’ischémie cérébrale corollaire du clampage de ces troncs

nécessite une protection cérébrale particulière, réalisée notamment par arrêt circulatoire et

hypothermie profonde. Une anévrysmorraphie est aussi réalisable avec fermeture par suture

directe ou par patch. Ces 3 techniques ont été utilisée dans les cas rapportés, un décès a eu lieu

après l’opération dans un cas (65).

47

Anévrisme de l’aorte descendante

Une des principales complications de cette opération est la survenue d’une paraplégie par

défaut transitoire de la vascularisation médullaire (branches postérieures des artères

intercostales et notamment artère d’Adamkiewicz). Plusieurs méthodes ont été proposées afin

d’éviter cette paraplégie, aucune ne fournit de garantie absolue (38).

Traitement endovasculaire

Le cas que nous rapportons n’a pas abouti à une cure de l’anévrisme : malgré les efforts

répétés de toute l’équipe médicale, le patient n’en a pas accepté le principe. Nous l’avons

perdu de vue, et tout nous laisse craindre qu’une rupture aortique s’est produite et l’a emporté.

À partir des excellents documents d’imagerie qui étaient disponibles, une discussion

thérapeutique a pu s’engager avec les radiologues et les chirurgiens vasculaires de l’Hôpital

Broussais (aujourd’hui de l’Hôpital européen Georges Pompidou) aboutissant à une

proposition de solution originale mixte, tenant compte des particularités du cas : tuberculose

évolutive et florissante du lobe supérieur gauche rendant difficile un abord chirurgical à

chaud ; présence d’un thrombus dans l’anévrisme, qui débordait en amont pour monter dans le

pied de la sous-clavière gauche, et en aval pour flotter dans l’aorte descendante.

– Le 1er temps, chirurgical, aurait consisté à neutraliser la sous-clavière gauche en la

réimplantant dans la carotide primitive gauche, en restant à distance du foyer infectieux.

– Le 2e temps, endovasculaire par radiologie interventionnelle, aurait consisté à monter par

cathétérisme fémoral dans l’aorte descendante et à implanter une endoprothèse couverte en

regard de l’anévrisme et de l’ostium de la sous-clavière gauche.

48

CONCLUSION L’anévrisme tuberculeux de l’aorte est une maladie rare, de diagnostic souvent tardif en

raison de la pauvreté ou de l’absence de ses symptômes. Pour la plupart des cas rapportés au

début du XXe s., la découverte était faite à l’autopsie. Actuellement le perfectionnement des

techniques d’imagerie permet un dépistage précoce, parfois dans des circonstances fortuites,

mais souvent dans le cadre de la surveillance radiologique d’une tuberculose. La

tomodensitométrie thoracique est le meilleur mode de diagnostic.

Il n’y a pas de facteur de risque particulier identifié. La lésion découle dans la plupart des

cas d’une infection de la paroi aortique par un foyer tuberculeux contigu (poumon,

adénopathie, abcès paravertébral).

L’évolution spontanée se fait constamment vers la rupture fatale. Le pronostic est

conditionné par la rapidité du diagnostic et du traitement, qui doit être médical

(antibiothérapie antituberculeuse) et chirurgical (cure de l’anévrisme).

L’observation que nous présentons montre la nécessité, même si elle est rare, de garder en

mémoire cette complication de la tuberculose. Il s’y ajoutait une thrombocytopénie qui s’est

corrigée tandis que le thrombus anévrismal se développait. Une stratégie radio-chirurgicale a

été élaborée pour traiter l’anévrisme, mais s’est malheureusement heurtée au refus du patient

de se prêter à quelque forme d’intervention que ce fût.

49

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ANNEE : 2002

NOM ET PRENOM DE L’AUTEUR : AYENA EDWIGE PRESIDENT DE THESE : M. le Professeur LOIC CAPRON TITRE DE LA THESE : FAUX ANEVRISME DE L’AORTE THORACIQUE : Complication rare de la tuberculose pulmonaire, et cause inattendue de thrombocytopénie RESUME :

L’anévrisme tuberculeux de l’aorte est une maladie rare, de diagnostic souvent tardif en raison de

la pauvreté ou de l’absence de ses symptômes. Pour la plupart des cas rapportés au début du XXe s.,

la découverte était faite à l’autopsie. Actuellement le perfectionnement des techniques d’imagerie

permet un dépistage précoce, parfois dans des circonstances fortuites, mais souvent dans le cadre de

la surveillance radiologique d’une tuberculose. La tomodensitométrie thoracique est le meilleur

mode de diagnostic.

Il n’y a pas de facteur de risque particulier identifié. La lésion découle dans la plupart des cas

d’une infection de la paroi aortique par un foyer tuberculeux contigu (poumon, adénopathie, abcès

paravertébral).

L’évolution spontanée se fait constamment vers la rupture fatale. Le pronostic est conditionné

par la rapidité du diagnostic et du traitement, qui doit être médical (antibiothérapie antituberculeuse)

et chirurgical (cure de l’anévrisme).

L’observation que nous présentons montre la nécessité, même si elle est rare, de garder en

mémoire cette complication de la tuberculose. Il s’y ajoutait une thrombocytopénie qui s’est

corrigée tandis que le thrombus anévrismal se développait. Une stratégie radio-chirurgicale a été

élaborée pour traiter l’anévrisme, mais s’est malheureusement heurtée au refus du patient de se

prêter à quelque forme d’intervention que ce fût.

MOTS CLES : Anévrisme aorte Aorte thoracique Tuberculose pulmonaire Thrombocytopénie ADRESSE DE L’UFR : 8, Rue du Général SARRAIL 94010 CRETEIL CEDEX

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