UROPATHIES UROPATHIES CONGENITALESCONGENITALES

ATLAS DATLAS D’’URO IRMURO IRM

I. I. ThabetThabet Youssef, N. Youssef, N. BelarbiBelarbi,G. ,G. SebagSebag

Service dService d’’imagerie pimagerie péédiatriquediatrique

Hôpital Robert DebrHôpital Robert Debréé, Paris, Paris

INTRODUCTIONINTRODUCTION

LL’’exploration des uropathies malformatives repose surexploration des uropathies malformatives repose sur

ll’’ ééchographie, la cystographie et les examens isotopiques, chographie, la cystographie et les examens isotopiques,

Actuellement l'imagerie par rActuellement l'imagerie par réésonance magnsonance magnéétique (IRM),tique (IRM),

prend une place de plus en plus importante dans cette prend une place de plus en plus importante dans cette stratstratéégie diagnostique, permettant gie diagnostique, permettant àà la fois une la fois une éétude tude morphologique et fonctionnelle de lmorphologique et fonctionnelle de l’’appareil urinaire.appareil urinaire.

Le but de notre travail est dLe but de notre travail est d’’illustrer les diffillustrer les difféérents aspects rents aspects

morphologiques en morphologiques en uroIRMuroIRM des principales uropathies des principales uropathies

congcongéénitales nitales àà travers des dossiers radio cliniques des travers des dossiers radio cliniques des

patients rpatients réépertoripertoriéés dans notre service durant la ps dans notre service durant la péériode riode

2001 2001 –– 2006.2006.

La stratLa stratéégie diagnostique des uropathies malformatives,gie diagnostique des uropathies malformatives,

ddéépistpistéées ges géénnééralement par lralement par l’é’échographie antchographie antéénatale, estnatale, est

basbaséée sur le sur l’é’échographie, lchographie, l’’UIV et la scintigraphie dont le butUIV et la scintigraphie dont le but

est de rest de rééaliser une aliser une éétude anatomique et fonctionnelletude anatomique et fonctionnelle

permettant de guider les dpermettant de guider les déécisions thcisions théérapeutiques.rapeutiques.

LL’’imagerie par rimagerie par réésonance magnsonance magnéétique (IRM), technique non tique (IRM), technique non irradiante et multiplanaire constitue actuellement lirradiante et multiplanaire constitue actuellement l’’examen examen de choix qui permet de remplacer lde choix qui permet de remplacer l’’UIVUIV et la scintigraphie.et la scintigraphie.

Le gadolinium a lLe gadolinium a l’’avantage de navantage de n’’avoir que travoir que trèès peu de s peu de toxicittoxicitéé rréénale, aucun effet secondaire et de pouvoir être nale, aucun effet secondaire et de pouvoir être utilisutiliséé chez lchez l’’enfant en insuffisance renfant en insuffisance réénale. nale.

PratiquPratiquéée chez le chez l’’enfant, celleenfant, celle--ci comporte certainesci comporte certaines

spspéécificitcificitéés lis liéées es àà ll’’âge, notamment une âge, notamment une immobilisation totale, dimmobilisation totale, d’’ooùù une sune séédation dation systsystéématique de lmatique de l’’enfant de moins 4enfant de moins 4--5 ans 5 ans ààll’’exception du nouveau nexception du nouveau néé de moins de 5 Kg de moins de 5 Kg endormi aprendormi aprèès la prise de son biberon.s la prise de son biberon.

PRINCIPE URO IRMPRINCIPE URO IRM

� l’ étude morphologique est basée sur la détection des liquides stagnants en visualisant l’arbre urinaire dans son ensemble avec des séquences très fortement pondérées en T2L’injection IV de lasilix optimise le remplissage des voies excrétrices.

� L’étude fonctionnelle comporte des séquences T1 rapides avec injection en bolus de Gadolinium avec étude dynamique du rehaussement parenchymateux et de l’excrétion en fonction du temps.

MATERIELS ET SEQUENCESMATERIELS ET SEQUENCES

Appareil IRM 1.5 TAppareil IRM 1.5 TAntenne adaptAntenne adaptéée e àà la taille de la taille de ll’’enfantenfantRepRepéérage dans les 3 plansrage dans les 3 plans

�� SSééquence T2 TSEquence T2 TSE coronale coronale dans le plan longitudinal des reins dans le plan longitudinal des reins ((EpEp : 2.5 mm): 2.5 mm)

�� SSééquences quences cholangiographiquescholangiographiques(MS1)(MS1) dans les 3 plans avec dans les 3 plans avec reconstructions MIP.reconstructions MIP.

�� Anomalies congAnomalies congéénitales du nitales du parenchyme rparenchyme réénal:nal:

Anomalies de nombre:Anomalies de nombre:

Agénésie rénale:

L'agL'agéénnéésie rsie réénale est le rnale est le réésultat d'une aplasie du canal sultat d'une aplasie du canal wolffien ou d'une absence de bourgeon urwolffien ou d'une absence de bourgeon urééttééral, ral, responsable d'un dresponsable d'un dééfaut d'induction du blastfaut d'induction du blastèème me mméétantanééphrogphrogèènene : il n'existe pas de structure r: il n'existe pas de structure réénale, pas nale, pas d'artd'artèère rre réénale, pas de voie excrnale, pas de voie excréétrice, pas de mtrice, pas de mééat at ururééttééral. ral. L'agL'agéénnéésie bilatsie bilatéérale (environ 1/4 000 naissances) est rale (environ 1/4 000 naissances) est llééthalethale. Elle peut être isol. Elle peut être isoléée ou associe ou associéée e àà d'autres d'autres anomalies, des syndromes ganomalies, des syndromes géénnéétiques ou tiques ou chromosomiques. chromosomiques.

L'agL'agéénnéésie rsie réénale unilatnale unilatéérale est beaucoup plus rale est beaucoup plus frfrééquente (1/1 100 naissances environ). L'association quente (1/1 100 naissances environ). L'association ààdes anomalies gdes anomalies géénitales est classique. On la rencontre nitales est classique. On la rencontre dans environ 44 % des cas chez la fille, odans environ 44 % des cas chez la fille, oùù domine domine l'utl'utéérus didelphe, notamment avec obstruction rus didelphe, notamment avec obstruction ipsilatipsilatééralerale àà l'agl'agéénnéésie rsie réénale par septum transverse nale par septum transverse hhéémivaginalmivaginal, mais aussi ut, mais aussi utéérus unicorne, agrus unicorne, agéénnéésie sie ututéérine ... ; on l'observe chez environ 12 % des garrine ... ; on l'observe chez environ 12 % des garççons ons (kyste de la v(kyste de la véésicule ssicule sééminale, agminale, agéénnéésie ssie sééminale ou minale ou ddééfféérentielle homolatrentielle homolatéérale rale àà l'agl'agéénnéésie rsie réénale). nale).

Rein surnuméraire: C'est une anomalie trC'est une anomalie trèès rares rare

Agénésie rénale gaucheSystème double droit

Hydrocolpos gauche

Utérus bifide

Anomalies de volume : hypoplasie rAnomalies de volume : hypoplasie réénalenale

Elle correspond Elle correspond àà la rla rééduction du nombre et/ou de la taille duction du nombre et/ou de la taille des ndes nééphrons. Elle est frphrons. Elle est frééquemment associquemment associéée e àà un degrun degrééplus ou moins important de dysplasie. plus ou moins important de dysplasie.

Anomalies de structure du parenchyme rAnomalies de structure du parenchyme réénal:nal:

il s'agit essentiellement de la il s'agit essentiellement de la dysplasie rdysplasie réénalenale: les reins : les reins dysplasiques peuvent être de toute taille, depuis le gros dysplasiques peuvent être de toute taille, depuis le gros rein sirein sièège de multiples ge de multiples macrokystesmacrokystes, commun, communéément ment appelappeléé rein dysplasique multikystique, jusqu'au petit rein rein dysplasique multikystique, jusqu'au petit rein avec ou sans kystes, Il existe une association forte entre avec ou sans kystes, Il existe une association forte entre dysplasie et obstruction : atrdysplasie et obstruction : atréésie ursie urééttéérale ; valve de rale ; valve de l'url'urèètre posttre postéérieur ; syndrome de Prune rieur ; syndrome de Prune BellyBelly ; m; méégaga--ureturetèère obstructif ; urre obstructif ; urééttéérocrocèèle ectopique, notamment sur le ectopique, notamment sur le pyle pyéélon suplon supéérieur d'une duplicitrieur d'une duplicitéé pypyéélolo--ururééttéérale. rale.

Rein gauche hypoplasique

Rénicule supérieur gauche dysplasique

Rein multikystique :Rein multikystique :

C'est la forme la plus caractC'est la forme la plus caractééristique de dysplasie rristique de dysplasie réénale et nale et

c'est la lc'est la léésion kystique rsion kystique réénale la plus frnale la plus frééquente chez l'enfant , quente chez l'enfant ,

L'uretL'uretèère correspondant est re correspondant est atratréétiquetique ou absent dans plus ou absent dans plus

des deux tiers des cas, mais il peut être permdes deux tiers des cas, mais il peut être permééable, able,

s'aboucher dans une urs'aboucher dans une urééttéérocrocèèle ou de fale ou de faççon ectopique en on ectopique en

extravextravéésicalsical. .

�� Les formes bilatLes formes bilatéérales sont incompatibles avec la vie.rales sont incompatibles avec la vie.

�� Les formes unilatLes formes unilatéérales reprrales repréésentent 76 % des cas, elles sentent 76 % des cas, elles

sont associsont associéées es àà des anomalies malformatives des anomalies malformatives extrarextraréénalesnales

dans 26 % des cas, mais aussi dans 26 % des cas, mais aussi àà des anomalies des anomalies

controlatcontrolatéérales dans 33 % des cas (reflux rales dans 33 % des cas (reflux vvéésicosico--ururééttééralral : 20 : 20

% ; dilatation py% ; dilatation pyéélocalicielle : 12 %). Enfin, la dysplasie localicielle : 12 %). Enfin, la dysplasie

multikystique peut ne concerner que le pymultikystique peut ne concerner que le pyéélon suplon supéérieur rieur

d'une duplicitd'une duplicitéé pypyéélolo--ururééttééralerale dont l'uretdont l'uretèère est re est atratréétiquetique ou ou

a un abouchement pathologique.a un abouchement pathologique.

Rein droit en hypertrophie compensatrice

Dysplasie multikystique gaucheAbouchement urétéral gauche au niveau de la vésicule séminale avec dilatation des voies spermatiques.

Rein droit en hypertrophie compensatrice

Formation kystique de la loge rénale gauche

Abouchement ectopique au niveau de la vésicule séminale

AnomaliesAnomalies de position, de rotation, de forme du de position, de rotation, de forme du rein:rein:Ectopie rEctopie réénale:nale: L'ectopie rL'ectopie réénale rnale réésulte d'un arrêt de sulte d'un arrêt de migration du rein qui se retrouve fixmigration du rein qui se retrouve fixéé en position pelvienne, en position pelvienne, iliaque ou lombaire basse, riliaque ou lombaire basse, rééalisant une ectopie directe. alisant une ectopie directe. Lors de leur ascension, les deux reins peuvent se retrouver Lors de leur ascension, les deux reins peuvent se retrouver du même côtdu même côtéé de la ligne mde la ligne méédiane, rdiane, rééalisant une ectopie alisant une ectopie croiscroiséée. Pendant cette migration, ils passent au travers du e. Pendant cette migration, ils passent au travers du goulet des artgoulet des artèères ombilicales et peuvent rester res ombilicales et peuvent rester partiellement fusionnpartiellement fusionnéés (rein en fer s (rein en fer àà cheval, ectopie croischeval, ectopie croiséée e avec fusion). Dans toutes ces situations, les anomalies de avec fusion). Dans toutes ces situations, les anomalies de supplsupplééance vasculaire sont associance vasculaire sont associéées es àà l'anomalie de l'anomalie de position ou/et de fusion du rein, ce qui les distingue des position ou/et de fusion du rein, ce qui les distingue des malpositions simples comme la ptose rmalpositions simples comme la ptose réénale. nale. Enfin, une malrotation est trEnfin, une malrotation est trèès frs frééquemment associquemment associéée e ààl'anomalie topographique. l'anomalie topographique.

Rein pelvien

Loge rénale vide

Rein en Rein en «« fer fer àà cheval cheval »»::

C'est la forme la plus commune des anomalies de fusion C'est la forme la plus commune des anomalies de fusion (1/400 (1/400 àà 1/1 000), avec une petite pr1/1 000), avec une petite préédominance dominance masculine. Dans 96 % des cas, la fusion rmasculine. Dans 96 % des cas, la fusion réénale intnale intééresse resse les pôles infles pôles inféérieurs. L'isthme qui lie les deux pôles rieurs. L'isthme qui lie les deux pôles infinféérieurs est constiturieurs est constituéé par du parenchyme dans 85 % des par du parenchyme dans 85 % des cas, par une bande fibreuse fine dans 15 % des cas. Il est cas, par une bande fibreuse fine dans 15 % des cas. Il est situsituéé le plus souvent en avant des gros vaisseaux, en le plus souvent en avant des gros vaisseaux, en dessous de l'origine de l'artdessous de l'origine de l'artèère mre méésentsentéérique infrique inféérieure. La rieure. La vascularisation vascularisation ééchappe chappe àà toute systtoute systéématisation, avec matisation, avec souvent de multiples psouvent de multiples péédicules artdicules artéériels naissant de l'aorte riels naissant de l'aorte soussous--isthmique, des artisthmique, des artèères iliaques.res iliaques.

Pont parenchymateux unissant les deux pôles inférieurs bien visible devant les gros vaisseaux rétropéritonéaux.

Reins en fer à cheval

Hydronéphrose droite: JPU

Reins en fer àcheval de siège lombaire, fusionnés par un pont fibreux au niveau de leur pôle inférieur.

Malrotationrénale droite et JPU.

�� Anomalies congAnomalies congéénitales de la voie nitales de la voie excrexcréétrice suptrice supéérieure:rieure:

Malformations calicielles:Malformations calicielles:MMéégacalicosegacalicose : : il s'agit d'une dilatation non obstructive des il s'agit d'une dilatation non obstructive des

calices, avec hypoplasie de la mcalices, avec hypoplasie de la méédullaire rdullaire réénale.nale.

Hydrocalice:Hydrocalice:C'est la dilatation d'un ou de plusieurs calices, d'origine C'est la dilatation d'un ou de plusieurs calices, d'origine extrinsextrinsèèque par compression habituellement vasculaire que par compression habituellement vasculaire (syndrome de (syndrome de FraleyFraley), ou intrins), ou intrinsèèque par stque par stéénose nose infundibulaire (une ou plusieurs tiges trinfundibulaire (une ou plusieurs tiges trèès fines mais s fines mais bassinet normal) ou pybassinet normal) ou pyéélolo--infundibulaire (tiges et bassinet infundibulaire (tiges et bassinet trtrèès fins). s fins).

Diverticule caliciel ou pyDiverticule caliciel ou pyéélocaliciellocaliciel

StStéénose congnose congéénitale de la jonction pynitale de la jonction pyéélolo--ururééttéérale :rale :

CC’’est lest l’’anomalie conganomalie congéénitale la plus frnitale la plus frééquente de lquente de l’’enfant enfant Il s'agit d'une anomalie, anatomique ou fonctionnelle, de laIl s'agit d'une anomalie, anatomique ou fonctionnelle, de lajonction pyjonction pyéélolo--ururééttéérale, responsable d'un drale, responsable d'un dééfautfautd'd'éécoulement du flux urinaire du bassinet vers l'uretcoulement du flux urinaire du bassinet vers l'uretèèrere. .

Sténose de la jonction pyélo urétérale droite.

Sténose de la jonction pyélo-urétérale gauche.

MIP

Dilatation pyélocalicielle gauche.

JPU : importante dilatation pyélocalicielle droite sans parenchyme individualisable et sans visualisation de l’uretère.

Duplicité avec importante dilatation pyélocalicielle inférieure : syndrome de JPU du pôle inférieur

Uretère du pyélon supérieur fin.

Sténose de la jonction pyélo urétérale droite avec uretère refluant à la cystographie.

Sténose de la jonction pyélocalicielle

Distension pyélocalicielle,Calices globuleux

Anomalies congAnomalies congéénitales de l'uretnitales de l'uretèère:re:

MMéégauretgauretèère :re : il sil s’’agit dagit d’’une dilatation de lune dilatation de l’’ureturetèère:re:

on distingue:on distingue:

�� le mle méégaga--ureturetèère refluant : dilatation urre refluant : dilatation urééttéérale avec rale avec reflux. reflux.

�� le mle méégaga--ureturetèère obstructif: dilatation urre obstructif: dilatation urééttéérale en amont rale en amont d'un segment adynamique de la jonction d'un segment adynamique de la jonction ururééttéérovrovéésicalesicale. .

�� Et le mEt le méégaga--ureturetèère non refluant, non obstructif (pas de re non refluant, non obstructif (pas de reflux visualisreflux visualiséé, pas d'anomalie de la jonction , pas d'anomalie de la jonction ururééttéérovrovéésicalesicale) )

mégauretère bilatéral prédominant à droite, refluant à droite à la cystographie.

Coté droit Coté gauche

Mégauretère droit obstructif

Mégauretère gauche obstructif (pas de RVU a la cystographie).

Mégauretère gauche obstructif.

Mégauretère gauche obstructif

Uretère rétrovesical dilatéà différencier d’un urétérocèle.

DuplicitDuplicitéés urs urééttéérales: rales: IntIntééressent 0,7 % de la population gressent 0,7 % de la population géénnéérale, dont la majoritrale, dont la majoritéé

sont asymptomatiques. sont asymptomatiques. Elles proviennent d'une anomalie de dElles proviennent d'une anomalie de dééveloppement duveloppement dubourgeon urbourgeon urééttééral. On distingue:ral. On distingue:�� La duplicitLa duplicitéé ururééttéérale incomplrale incomplèète: avec un bourgeon te: avec un bourgeon

ururééttééral simple qui se divise avant sa fusionral simple qui se divise avant sa fusionavec le mavec le méésenchyme pour former un uretsenchyme pour former un uretèère bifide. Il existere bifide. Il existealors deux systalors deux systèèmes mes pypyéélocalicielslocaliciels se drainant dans deuxse drainant dans deuxureturetèères qui s'unissent l'un res qui s'unissent l'un àà l'autre en un seul uretl'autre en un seul uretèèreres'abouchant par un seul ms'abouchant par un seul mééat dans la vessie. La jonctionat dans la vessie. La jonctionururééttééroro--ururééttééralerale se fait se fait àà un niveau trun niveau trèès variable, depuis las variable, depuis larréégion lombaire jusque dans le trajet gion lombaire jusque dans le trajet intramuralintramural..

�� La duplicitLa duplicitéé ururééttéérale complrale complèète: avec deux bourgeons te: avec deux bourgeons ururééttééraux qui se draux qui se dééveloppent jusqu'veloppent jusqu'àà atteindre le atteindre le mméésenchyme rsenchyme réénal. Sur leur trajet, les uretnal. Sur leur trajet, les uretèères se res se croisent.croisent.l'uretl'uretèère dont l'abouchement est le plus bas siture dont l'abouchement est le plus bas situéé dans ladans lavessie draine le pyvessie draine le pyéélon suplon supéérieur, alors que l'uretrieur, alors que l'uretèère dontre dontl'abouchement est le plus haut dans la vessie draine lel'abouchement est le plus haut dans la vessie draine lepypyéélon inflon inféérieur.rieur.Le pyLe pyéélon inflon inféérieur est sujet au reflux vrieur est sujet au reflux véésicosico--ururééttééral du ral du fait d'un trajet fait d'un trajet intramuralintramural trop court, beaucoup plus trop court, beaucoup plus rarement rarement àà l'obstruction l'obstruction pypyéélolo--ururééttééralerale; le py; le pyéélon lon supsupéérieur est sujet l'obstruction, souvent par rieur est sujet l'obstruction, souvent par l'interml'interméédiaire d'une anomalie de sa terminaison (trajet diaire d'une anomalie de sa terminaison (trajet intramuralintramural trop long, ou urtrop long, ou urééttéérocrocèèle, ou abouchement le, ou abouchement ectopique) ectopique)

DuplicitDuplicitéé ururééttéérale incomplrale incomplèètete

Jonction des deux uretJonction des deux uretèères en un seul res en un seul qui squi s’’abouche dans la vessie.abouche dans la vessie.

Duplicité urétérale gauche complète avec deux uretères drainant un pyélon supérieur et un pyélon inférieur et s’abouchent à deux endroits différents au niveau de la vessie confirmé en peropératoire.

Duplicité urétérale gauche complète.Abouchement séparé des deux uretères au niveau de la vessie.

Ectopie urEctopie urééttéérale:rale: Un uretUn uretèère a un abouchement re a un abouchement ectopique lorsque son orifice est situectopique lorsque son orifice est situéé sur le col sur le col vvéésical ou en dessous de celuisical ou en dessous de celui--ci. ci.

UrUrééttéérocrocèèle:le: Une urUne urééttéérocrocèèle est une hernie de la portion le est une hernie de la portion intramuraleintramurale soussous--muqueuse dilatmuqueuse dilatéée de l'urete de l'uretèère re terminal dans la lumiterminal dans la lumièère vre véésicale. sicale.

Duplication droite

Pyélon du pôle supérieur dysplasique

UrétérocèleDilatation pyélocalicielle et urétérale gauche par l’urétérocèle

Système double bilatéral

pyélon supérieur pyélon inférieur urétérocèle

�� Anomalies congAnomalies congéénitales de lnitales de l’’ururèètre:tre:

Valve de lValve de l’’ururèètre posttre postéérieur: rieur: Les valves obstructives de l' urLes valves obstructives de l' urèètre posttre postéérieur sirieur sièègent gent pratiquement toujours dans le segment pratiquement toujours dans le segment soussous--montanalmontanal. . Le degrLe degréé de l'obstacle conditionne le retentissement en de l'obstacle conditionne le retentissement en amont. Les formes samont. Les formes séévvèères s'accompagnent d'un res s'accompagnent d'un retentissement sur le haut appareil retentissement sur le haut appareil àà type type d'd'ururééttéérohydronrohydronééphrosephrose bilatbilatéérale souvent associrale souvent associéée e àà un un reflux secondaire (30 % des cas). reflux secondaire (30 % des cas).

Valve de l’urètre postérieur, urétérohydronéphrose bilatérale.

CONCLUSIONCONCLUSION

LL’’IRM grâce aux sIRM grâce aux sééquences T2 TSE , et quences T2 TSE , et cholangiographiquescholangiographiques avec reconstructions MIP permet avec reconstructions MIP permet une une éétude morphologique multiplanaire parenchymateuse tude morphologique multiplanaire parenchymateuse et des voies excret des voies excréétrices.trices.

LL’é’étude morphologique et fonctionnelle en un seul examen tude morphologique et fonctionnelle en un seul examen permettra de remplacer dans lpermettra de remplacer dans l’’avenir le couple UIV et avenir le couple UIV et scintigraphiescintigraphie

Cet examen non irradiant et sans injection de PDC iodCet examen non irradiant et sans injection de PDC iodéégarde certaines limites: disponibilitgarde certaines limites: disponibilitéé, co, coûût et nt et néécessitcessitéédd’’une sune séédation en pdation en péédiatrie.diatrie.

1. C. 1. C. VeyracVeyrac; Anomalies cong; Anomalies congéénitales du rein et de la voie nitales du rein et de la voie excrexcréétrice suptrice supéérieure chez lrieure chez l’’enfant Encyclopenfant Encyclopéédie die MMéédicodico--ChirurgicaleChirurgicale: 34: 34--120120--AA--10 (2004)10 (2004)

2. Murat 2. Murat KocaoKocaoğğlulu, Ahmet , Ahmet TuranTuran IlIlııcaca, , NailNail BulakbaBulakbaşışı, , AndAnd alal: : MR MR urographyurography in in pediatricpediatric uropathiesuropathies withwith dilateddilated urinaryurinarytracts, tracts, DiagnDiagn IntervInterv RadiolRadiol; 2005; 11:225; 2005; 11:225--232232

3. C. 3. C. LefortLefort J.J.--N. N. dacherdacher: Analyse de la fonction r: Analyse de la fonction réénale nale ssééparparéée et de le et de l’’excrexcréétion urinaire par IRMtion urinaire par IRMApplication au syndrome de la jonction Application au syndrome de la jonction pypyéélourlourééttééraleraleFeuillets de Radiologie, 2005,45, nFeuillets de Radiologie, 2005,45, n°° 3 (cahier 1), 1743 (cahier 1), 174--190 190 ©© Masson, Paris 2005Masson, Paris 2005

BIBLIOGRAPHIEBIBLIOGRAPHIE