Upload
others
View
21
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
Menneskelig nær – faglig sterk
Vurdering og kartlegging av motorikk ved nevromuskulære sykdommer
Bodil Herheim og Liliana Klimont
fysioterapeuter ved Ahus, Barne- og ungdomskliniken, avdeling habilitering
Spesialfysioterapeuter, AHUS
Barne- og ungdomsklinikken, avdeling habilitering
Menneskelig nær – faglig sterk
Plan for dagen:
o Muskelklinikken på AHUS
o Vurdering og kartlegging for barn med nevromuskulære
sykdommer
o Fysioterapeutiske tiltak i forskjellige diagnose grupper (SMA,
CMT; Duchenne muskel dystrofi)
Menneskelig nær – faglig sterk
Muskelklinikken på AHUS
Årlig eller halvårlige kontroller
Lege
Fysioterapeut
Ergoterapeut
Ortopediingeniør
Etter behov: sykepleier, sosionom, ernæringsfysiolog, spesialpedagog
Koordineres med kontroll hos hjerte- og lungelege
Menneskelig nær – faglig sterk
Formålet med innlegget er å presentere kartlegging av funksjon og oppfølging av barn med
progrederende muskelsykdom basert på internasjonale retningslinjer
4
Menneskelig nær – faglig sterk
SPINAL MUSKEL ATROFI
Menneskelig nær – faglig sterk
CHOP INTEND
Children`s Hospital of Philadelphia Infant Test of Neuromuscular Disoreder
Menneskelig nær – faglig sterk
Spinal muskel atrofi
Spinal muskelatrofi er en alvorlig, sjelden og progrederende
muskelsykdom som rammer både gutter og jenter. Sykdommen
skyldes at de motoriske nervecellene i ryggmargen
(forhorncellene) forsvinner.
Årsaken er en feil /mangel på SMN 1 genet som fører til
degenerasjon av alpha motoneuroner i ryggmargen.
Rammes approx. 1 av 11 000 fødte barn.
Menneskelig nær – faglig sterk
Motoriske tester ved SMA diagnose
• CHOP INTEND (Children`s Hospital of Philadelphia Infant Test of Neuromuscular Disorder)
• ROM
SMA 1 Sitter ikke uten støtte
• HFMSE (Hammersmith Functional Motor Scale Expanded)
• RULM (Revised Upper Limb Module)
• ROM, muskel styrke test
• MFM (Motor Function Measure)
• HINE (Hammersmith Infant Neurological Examination) del2
SMA 2 Non- ambulant
• HFMSE
• ROM, muskel styrke test
• RULM
• 6MWT (6 min gangtest) /10 m gangtest /TUG
SMA 3 Selvstendig gangfunksjon
Menneskelig nær – faglig sterk
Vurdering av motoriske ferdigheter hos barn med SMA 1
• Betydelig begrenset motorisk funksjon hos barn med SMA 1
• Vanskelig å vurdere/kvantifisere motorisk funksjon
• Pga begrenset respiratorisk funksjon - begrenset toleranse til
håndtering, stillingsendringer
• Vanskelig å teste i mageleie pga begrenset diaphragma og
mage bevegelighet
Menneskelig nær – faglig sterk
CHOP INTEND
• En motorisk test for å vurdere motoriske ferdigheter hos barn med SMA 1 eller
lignende nevromuskulære tilstander
• Designed for å fange opp motoriske ferdigheter som er klinisk mest relevante
for denne pasientgruppe
• Utarbeidet basert på TIMP (Test of Infant Motor Performance og Peabody
Developmental Motor Scales II)
• Adferd tilstand er vurdert med Brazelton Neonatal Behavioural Assessment
Scale)
• Oppgaver er organisert fra minst til mest krevende og stressende/belastende
for barn
• Oppgavene innebærer vurdering av spontan motorikk og instruert bevegelser
i ulik utgangsstilling (totalt 16 oppgaver)
• Skåring med 0-4 etter klarer kriterier for hver oppgave
Menneskelig nær – faglig sterk
CHOP INTEND
Menneskelig nær – faglig sterk
CHOP INTEND
Menneskelig nær – faglig sterk
Oppgave 3 Håndgrep
4-Holder grepet med skulderen opp fra underlaget
3- Holder grepet med albuen opp fra underlaget
2- holder grepet med underarmen opp fra underlaget
1 - Holder grepet kun uten traksjon
0 – ingen forsøk på å holde grepet
Menneskelig nær – faglig sterk
Oppgave 4 Hodet i midtstilling
4 – roterer fra maks
rotasjon til midtlinje
3 – snur hode delvis
tilbake til midtlinjen
2 – holder midtlinjen >=5
sek
1 – holder midtlinjen < 5
sek
0 – hodet faller til siden
uten forsøk på å holde
midtlinjen
Menneskelig nær – faglig sterk
Oppgave 8
Skulder fleksjon og
albuefleksjon og horisontal
abduksjon
4 – Løfter hånden fra underlaget mot
tyngdekraften
3 – Bøyer skulderen til 45 grader u/armbevegelser
mot tyngdekraften
2 – bøyer albuen etter at albue er av kroppen
1 – Får armen av kropp
0 –ingen forsøk
Menneskelig nær – faglig sterk
Oppgave 9 Skulderfleksjon og albuefleksjon
4 – abduserer eller flekterer skuldr til 60 grader
3-abduserer eller flekterer skulder til 30 grader
2 – enhver skulderfleksjon eller abduksjon
1 – bøyer kun i albuen
0 – ingen forsøk på å løfte armen
Menneskelig nær – faglig sterk
Oppgave 10 Kne ekstensjon
4 - ekstenderer kne > 45 grader
2 - ekstenderer kne 15-45 grader
1 - enhver synlig kneekstensjon
0- ingen synlig kneekstensjon
Menneskelig nær – faglig sterk
CHOPINTEND
• http://columbiasma.org/docs/cme-2010/CHOP%20INTEND%20for%20SMA%20Type%20I%20-%20Score%20Sheet.pdf
Menneskelig nær – faglig sterk
HINE Hammersmith Infant Neurological Examination
Strukturert nevroligisk undersøkelse av barn i alder 2-24 mnd
Kartleggingsverktøy for diagnostikk av cerebral parese (god
sensitivitet og høy prediktiv verdi). Mulig å diagnostisere i første 6
mnd.
Bruker cut-off verdier for diagnostikk av cerebral parese
Del 2 – Motoriske milepærer som standard verktøy for vurdering
av motorikk hos barn med SMA 1 og 2
Menneskelig nær – faglig sterk
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5395423/pdf/nihms818441.pdf
Menneskelig nær – faglig sterk
Expanded Hammersmith Functional Motor Scale for SMA
(HFMSE)
Menneskelig nær – faglig sterk
Expanded Hammersmith Functional Motor Scale for SMA (HFMSE)
• HFMS (Hammersmith Functional Motor Scale) utarbeidet for
barn/personer med progredierende nevromuskulære sykdommer,
primært for personer med spinal muskel atrofi (SMA).
• HFMS brukt for å kartlegge motorisk funksjon for «non-ambulant»
barn med SMA
• Expanded versjon utarbeidet for å kartlegge motorisk funksjon samt
skille mellom funksjon hos personer med SMA II og SMA III
• Den inneholder ytterligere 13 oppgaver tilpasset fra GMFM (Gross
Motor Function Measure) test
Menneskelig nær – faglig sterk
Expanded Hammersmith Functional Motor Scale for SMA (HFMSE)
20 oppgaver
13 oppgaver
HFMS
Add-on
module
Menneskelig nær – faglig sterk
Expanded Hammersmith Functional Motor Scale for SMA (HFMSE)
o målet er å vurdere/kartlegge motorisk funksjon her
og nå.
o det anbefales ikke å instruere HVORDAN en skal
gjennomføre oppgaven
o testen gjennomføres av fysioterapeut eller
ergoterapeut
o optimalt hvis testen filmes og skåres etterpå
o pasienten har lov å ta tre forsøk hvor beste skåres
o testen gjennomføres uten ortoser
o skåring 0-1-2
https://journals.plos.org/plosone/article?id=10.1371/journal.pone.0172346
Menneskelig nær – faglig sterk
Expanded Hammersmith Functional Motor Scale for SMA (HFMSE)
14. Sette seg opp fra liggende
2 : setter seg opp via sideleie
1 : snur seg til mageleie eller mot gulvet og
deretter setter seg opp
0: kan ikke
Menneskelig nær – faglig sterk
Expanded Hammersmith Functional Motor Scale for SMA (HFMSE)
17. Løfte hodet fra ryggliggende
2 – hodet løftes i midtstilling. Chin –
tuck, holdes for 3 sekunder
1 – løftes hodet med sidefleksjon eller
uten chin tuck. Holdes for 3 sekunder
0 - umulig
Menneskelig nær – faglig sterk
Expanded Hammersmith Functional Motor Scale for SMA (HFMSE)
21. Hofte fleksjon – høyre
2 : full hofte fleksjon
1 : initierer hofte fleksjon (mer enn 10% av
bevegelsesbane)
0 : kan ikke
22. Hofte fleksjon – venstre
2 : full hofte fleksjon
1 : initierer hofte fleksjon (mer enn 10% av
bevegelsesbane)
0 : kan ikke
Menneskelig nær – faglig sterk
Expanded Hammersmith Functional Motor Scale for SMA (HFMSE)
27. Fra knestående opp til stående
med venstre bein først
2: reiser seg opp uten støtte (armene
fri)
1 : kan skifte vekten med eller uten
armstøtte
0: kan ikke
Menneskelig nær – faglig sterk
HFMSE skåring
Maksimal : 33 oppgaver x 2 = 66
http://columbiasma.org/docs/cme-
2010/Hammersmith%20Functional%20Motor%20Scale%20Expanded%20for%20SMA%20Type%20II%2
0and%20III%20-%20Manual%20of%20Procedures.pdf
Menneskelig nær – faglig sterk
6 min gang test
Menneskelig nær – faglig sterk
6 min gangtest
o Vurderer funksjonell kapasitet
o Enkelt til å gjennomføre
o Minimum 15 m mellomrom
o Målet er å gå i 6 minutter så fort en klarer
o Testen er reflekterende over ADL aktiviteter
https://helsedirektoratet.no/Documents/Frisklivssentraler/Protokoll-6-minutters-
gangtest.pdf
Menneskelig nær – faglig sterk
Revised Upper Limb Module for SMA (RULM)
Menneskelig nær – faglig sterk
Revised Upper Limb Module for SMA (RULM)
• Utviklet for å måle:
– motoriske ferdigheter i overekstremitetene
– endringer i motoriske ferdigheter i overekstremitetene over tid
– fra barn til voksen
• 19 oppgaver
• 3 dimensjoner:
– Skulder
– Albue
– Hånd/håndledd
• Scoring: 0 -1- 2
• Valid og reliabel
Menneskelig nær – faglig sterk
Motoriske ferdigheter
Muskelstyrke
Motorisk utvikling
/modning
Kontrakturer
Posturale
begrensninger
Menneskelig nær – faglig sterk
A. Start oppgave
Menneskelig nær – faglig sterk
D. Plukke opp mynter
Menneskelig nær – faglig sterk
G. Trykke på lyset
Menneskelig nær – faglig sterk
M. Flytte 500 g vekt diagonalt på bordet
Menneskelig nær – faglig sterk
S. Løfte 500g vekt over skulderhøyde- fleksjon
Menneskelig nær – faglig sterk
RULM
• http://columbiasma.org/docs/cme-2010/RULM-Generic-Score-16-Dec-2014.pdf
Menneskelig nær – faglig sterk
North Star Ambulatory Assessment
Menneskelig nær – faglig sterk
North Star Ambulatory Assessment
• Undersøkelse av funksjonelle ferdigheter hos gående gutter med Duchenne muskeldystrofi (DMD)
• Utviklet av Physiotherapy Assessment and Evaluation Group of the North Star Clinical Network
• Valid og reliabel
Menneskelig nær – faglig sterk
Menneskelig nær – faglig sterk
Scoring
• 17 oppgaver
• Scoring fra 0-2
2. «Normal» utførelse
1. Utfører oppgaven selvstendig med kompensasjoner
0. Kan ikke utføre oppgaven selvstendig
Menneskelig nær – faglig sterk
GOWERS’ MANOEUVRE
•Snur over i 4-stående
•Går med hendene bakover
•Bruker armene til å klatre oppover bena til stående stilling
•Bred understøttelsesflate
Menneskelig nær – faglig sterk
6. Gå opp på kasse, høyre fot
2. Går opp på kassen, kropp mot kasse, ingen støtte
1. Går opp sideveis eller med støtte
0. Kan ikke
Menneskelig nær – faglig sterk
11. REISE SEG FRA RYGGLEIE
2. Reiser seg fra ryggleie. Ingen tegn til Gowers’ manoeuvre
1. Reiser seg med Gowers’ manoeuvre
0. a) Reiser seg med støtte i møbler
b) Klarer ikke å reise seg
Menneskelig nær – faglig sterk
14. HOPPE
2. Hopper med svevfase. Begge ben opp fra underlaget samtidig
1. Skipper, en fot forlater gulvet etter den andre
0. Kan ikke hoppe
Menneskelig nær – faglig sterk
17. LØPE
2. Løper med svevfase
1. Duchenne jog
0. Går
Menneskelig nær – faglig sterk
North Star
• http://www.musculardystrophyuk.org/assets/0000/6388/NorthStar.pdf
Menneskelig nær – faglig sterk
Performance of the Upper Limb (PUL 2)
Menneskelig nær – faglig sterk
Performance of the Upper Limb (PUL2)
•Utviklet for å måle funksjon i overekstremitetene hos pasienter med Duchenne muskeldystrofi
•Måler progresjon av muskelsvakhet og tap av ferdigheter
•Fokus på ADL-ferdigheter
Menneskelig nær – faglig sterk
Oppgaver
Menneskelig nær – faglig sterk
PUL 2
• http://www.musculardystrophyuk.org/wp-content/uploads/2017/06/PUL2.0-Worksheet-V1.0-1st-May-2016.pdf
Menneskelig nær – faglig sterk
Egen klassifikation Scale Version 2 (EK2)
•Kartleggingsverktøy
•Intervju
•Funksjonelle ferdigheter for ikke-gående personer med Duchenne muskedystrofi og SMA
•ADL-ferdigheter
•Score beste funksjon de 2 siste uker
Menneskelig nær – faglig sterk
EK2- tillegg på ny versjon
Menneskelig nær – faglig sterk
EK2
• http://rcfm.dk/wp-content/uploads/2017/10/EK2_engelsk.pdf