XII./8.4. Fejezet: Nem osszifikáló csontfibroma

A következőkben a nem osszifikáló csontfibroma különbözőklinikai megjelenési formáit mutatjuk be. A fejezetáttanulmányozásával elsajátítható a betegség kategorizálása,megismerhetők a jellemzői, megtanulható a kezelési stratégia.

XII./8.4.1. Definíció

Jól körülírt, nem tumoros jellegű csontlaesio, mely szövettanilag azonosa benignus fibrosus histiocytomával. Örvénylő lefutást mutató orsósejteskötőszövetes septumokból, osteoclast típusú óriássejtekből,lipidtartalmú his- tiocyták csoportjaiból áll, melyek környezetébenhemosiderin pigment lerakódása mutatkozik.

XII./8.4.2. Előfordulás

Gyakoriságát nehéz megmondani, mivel sokszor mellékleletkéntészlelik, a beteg panaszmentes. 80 %-ban az első két évtizedbenjelentkezik, általában 10-15 éves korban kerül felismerésre. Szintekivétel nélkül (96 %-ban) az alsó végtag hosszú csöves csontokmetaphysisében alakul ki, nemritkán multiplex (femur distalis, tibiaproximalis, distalis metaphysise).

XII./8.4.3. Klinikai megjelenés

Panaszt nem okoz, legtöbbször mellékleletként kerül felismerésre, vagybanális trauma hatására nagyobb méretű laesiók esetén patológiás törésaz első tünet. Röntgenfelvételen kezdetben a corticalisból kiinduló, aztelőboltosító 1-2-cm-s ovalis, lyticus, éles szegélyű laesiót látunk.Később alakul ki a tipikus, metaphysisben excentrikusan elhelyezkedő,karéjos, scleroticus szélű „szőlőfürtszerű”elváltozás, melynekhossztengelye a csont hossztengelyével párhuzamos. Nagyságát csakCT vizsgálattal lehet pontosan megítélni. Nemritkán mind a-p, mindoldalfelvételen tekintélyes méretü az elváltozás, de a CT egy a corticalisalatti sarlószerü, keskeny csíkként ábrázolja a folyamatot.A scleroticusszegély olyan kemény, hogy vésővel is nehéz áttörni. Ritkán ér el olyannagyságot (mérete mindkét irányban meghaladja a csont átmérőjénekfelét), hogy patológiás törésveszély álljon fenn, így spontán törésselrendszerint nem, csak traumára bekövetkezővel kell számolni. Koragyermekkorban, amikor az elváltozás kialakul, aktív stádiumkéntfogható fel, a serdülőkorban latens stádiumba kerül, majd pedigmeggyógyul. Izotópot csak aktív stádiumban halmoz. MR képekenmind a T1 mind a T2 súlyozott képeken szignálszegény a laesio.Nemritkán az elváltozás multiplex, térdközeli lokalizációban egy-, vagymindkét végtagot érintve.

1. ábra: Különösen nagyméretű nemossificáló csontfibroma a tibia distalisharmadában. A tibia törése síbaleset

következménye, ekkor került felismerésre azelváltozás

2. ábra: Oldalirányú röntgenfelvételenlátható, hogy a képlet a tibia teljes

vastagságát elfoglalja. A törés a traumakövetkezményeképpen a leggyengébb ponton

következett be

XII./8.4.4. A nem osszifikáló csontfibroma kezelése

A folyamat jóindulatú, rosszindulatú átalakulástól nem kell tartani.Típusos kliniko-radiológiai megjelenés esetén eltekinthetünk abiopsziától. Ha panaszt nem okoz sebészeti beavatkozás nem feltétlenülszükséges (”leave me alone disease”). Mivel mérete a csontnövekedésével szintén nőhet, kontroll vizsgálatra vissza kell rendelniévente a beteget és meg kell ítélni, hogy fennáll-e a patológiás törésveszélye. Ha patológiás törés bekövetkezett, akkor gipszrögzítésthelyezünk fel, a törés bőséges callus képződéssel gyógyul, sőt ilyenkornemritkán a defektus csontos átépülése is bekövetkezik.

IrodalomKötelező irodalom:

Szendrői Miklós: Ortopédia 21.4. fejezet

Ajánlott irodalom:

http://www.bonetumor.org/tumors-bone/non-ossifying-fibroma