XVII CURSO DE ACTUALIZACION EN … CARDIACA Y SINDROME DE DOWN Dr. Jairo Sánchez Contreras Servicio Cirugía Cardiaca – Sección Cirugía Cardiaca Infantil Hospital Universitario

XVII CURSO DE

ACTUALIZACION

EN CARDIOLOGIA

PEDIATRICA Marzo 7,8,9,y 10 de 2010

Hospital Universitario Gregorio Marañón

CIRUGIA CARDIACA

Y SINDROME DE

DOWN

Dr. Jairo Sánchez Contreras

Servicio Cirugía Cardiaca – Sección Cirugía Cardiaca

Infantil

Hospital Universitario Gregorio Marañón

Cirugía Cardiaca y Síndrome de Down

Consideraciones Generales .

- La Trisomía 21 es la anomalía cromosómica mas frecuente

- “Zona crítica “ del mapa genético –Cromosoma 21 -Gen DSCAM

- Asociada en un 50 % de incidencia a malformaciones cardiacas

- Cardiopatía asociadas mas frecuentes:

- Canal AV Completo 50%

- CIV 35%

- CIA 8%

- Tetralogía de Fallot 4%

- Coartación de Aórta 1%

- Ductus Arterial Persistente. 7%

- Baja incidencia de OTSVI

- dTGA 0 % ?


Consideraciones Generales.

-Expectativas de vida menor de 15 años hasta la década de

los 80’

-Actualmente tienen una expectativa de vida hasta la 5º

década de vida


Consideraciones Generales.

Factor de riesgo independiente de mortalidad quirúrgica en corrección de cardiopatías congénitas

Enfermedades neurodegenerativas, linfo-proliferativos, y apoptosis acelerada

Exagerada reacción al proceso de Isquemia-reperfusión miocárdica post CEC debido a mayor tendencia a disfunción endotelial, mitocondrial, liberación de radicales libres

Mayor probabilidad de la necesidad de apoyo circulatorio tipo ECMO post-corrección de cardiopatías simples

*Todos estos conceptos se encuentran aún en proceso de revisión


Predictores Ecocardiograficos pre-op para la

Reparación Biventricular en Pacientes con VD

Dominante


Complicaciones operatorias


Consideraciones Evolutivas en Niños con SD en:

- Correccion Univentricular.

- SVIH

- Corrección Biventricular

- Tetralogía de Fallot.

- Defectos de Cojines Endocárdicos


Consideraciones Generales en el Síndrome de Down y el SVIH.

Mortality After Total Cavopulmonary Connection in Children With the Down Syndrome

Monesha Gupta-Malhotra, MBBSa,*, Virgil E.V. Larson, PhDb, Ronald M. Rosengart, MDd, Hongfei Guo, PhDc, and James H. Moller, MDb

Division of Pediatric Cardiology, Children’s Memorial Hermann Hospital, University of Texas, Houston, Texas; Division of Pediatric Cardiology and cDivision of Biostatistics and Office of Clinical Research, University of Minnesota, Minneapolis, Minnesota; Department of Pedi- atrics, Kaiser-Permanente, Los Angeles, California. Manuscript received August 26, 2009; revised manuscript received and accepted November 6, 2009.This study was funded by the Pediatric Cardiac Care Consortium, Minneapolis, Minnesota.


Consideraciones Generales en el Síndrome de Down y el SVIH.

Metodología y objetivos

Mediante datos obtenidos del Consorcio de Atención Pediátrica Cardiaca de 27 centros en los Estados Unidos y los centros de 4 a nivel internacional en 2010

Determinar la tasa de mortalidad y los factores contribuyentes después de la cirugía de Glenn y de Fontan en los niños con síndrome de Down.

Determinar los PAP pre-Fontan obtenidos por cateterismo fueron mayores en comparación con los niños con los que no tienen síndrome de Down

Nº Fontán (2853) ( 27 Centros Asistenciales en USA y 4 en el resto)

Nº Niños con Trisomía 21 : 13 (17)

Nº Niños eusómicos : 13 (control)

Variables equivalentes: genero, edad, peso, lesión y tipo de Fontán ,

Datos hemodinámicos incluidos : TA, TAP, IRVP, Hb, Valvulas AV, CX previa (Glenn), Fenestración , estancia hospitalaria.


Incremento de Factores de Riesgo durante el Pos-op

Inmediato de Cx de Norwood en SVIH (CHSS)


Parámetros Clínicos y Hemodinámicos en Niños con SD

antes y después de la CX de Fontán


Consideraciones Generales en el Síndrome de Down y el

SVIH.

Conclusiones:

- Escenario muy poco frecuente

-Mortalidad Global en cirugía de Glenn en niños con SD

fue del 28% frente al 9 % en niños sin SD

-Mortalidad Global en cirugía de Fontán en niños con SD

fue del 35 % frente al 10 % en niños sin SD


Consideraciones Generales en el Síndrome de Down y el SVIH (2)

- Casi toda la mortalida fue en el Post-op inmediato en los niños con SD (≤30 días postQX)

- Causas primaria de muerte: PCR, Bajo gasto, HTTP Severa, Hipoxemia refractaria

- La mayoría de los niños sometidos a cx de Fontán provenían de Cardiopatías tipo Canal AV Completo disbalanceado

- Ningún paciente presentó disfunción VI previa a la cirugía de Fontán


Consideraciones Generales en el Síndrome de Down y el SVIH (3)

-Entre los niños con SD y los controles no hubo diferencias significativas en los parámetros de riesgo

-Aunque la cohorte de pacientes fue pequeña , no se tuvieron en cuenta otros parámetros tales como el Tº de CEC, Tº de isquemia, PCC e hipotermia, apnea del sueño, obstrucción de vías resp altas, se dedujo que:

El SD es un criterio independiente que se asoció a un riesgo significativamente mayor de mortalidad en el post-op inmediato de la CX de Fontán


Consideraciones Generales en el Síndrome de Down y la cirugía correctora de TOF

Síndromes genéticos y resultados tras la corrección quirúrgica de la tetralogía de Fallot

Guido Michielon, MD, Bruno Marino, MD, Roberto Formigari, MD, Gaetano Gargiulo, MD, Fernando Picchio, MD, María C. Digilio, MD, Anaclerio Silvia, MD, Oricchio Gianluca, MD, Stephen P. Sanders, MD, y Roberto M. Di Donato, MD

Dipartimento médico-Chirurgico di Cardiochirurgia Cardiología Pediátrica e, DMCCP, Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, Roma y Cardiología Pediátrica Dipartimento e Cardiochirurgia de la Universidad de Bologna, Bologna, Italia

2006 by The Society of Thoracic Surgeons



Influence of Perioperative Factors on Outcomes inChildren Younger Than 18 Months After Repair ofTetralogy of Fallot

Umesh Dyamenahalli, MD, Brian W. McCrindle, MD, Geoffrey A. Barker, MB, William G. Williams, MD, Robert M. Freedom, MD, and Desmond J. Bohn, MBDepartment of Critical Care Medicine and Divisions of Cardiology and Cardiovascular Surgery, The Hospital for Sick Children, and Departments of Pediatrics, Surgery, and Anesthesia, University of Toronto, Toronto, Ontario, Canada

(Ann Thorac Surg 2000;69:1236–42) © 2000 by The Society of Thoracic Surgeons


Consideraciones Generales en el Síndrome de Down y la

cirugía correctora de TOF

- Síndromes genéticos se producen en el 20% de los

pacientes con tetralogía de Fallot (TOF).

- El impacto de los síndromes genéticos sobre la

reparación quirúrgica de TOF en la infancia es todavía

bajo investigación



- Se han identificado que en este escenario existen factores que pueden incrementar el riesgo :

- Corrección simultanea de otras anomalías asociadas

- Otros síndromes que asocien inmunodeficiencias

- Al parecer el factor mas determinante es cuando se asocian al TOF defectos en la arborización pulmonar

- La corrección quirúrgica primaria en TOF en cualquier escenario independientemente de cromosopatías asociadas con arbol pulmonar normal es una estrategia válida sin ningún riesgo adicional para la mortalidad ni mayor incidencia de re-intervenciones


Complicaciones Post-op en Pacientes Sindrómicos y NO

Sindrómicos


Consideraciones Generales en el Síndrome de Down y la cirugía correctora del Canal AV Completo

Avantages et risques de la chirurgie cardiaque dans la trisomie 21Risks and benefits of cardiac surgery in Down’s syndrome with congenital heart disease.B. Stos, G. Dembour, C. Ovaert, C. Barrea, A. Arape, M. Stijns, T. Sluysmans *Service de cardiologie pédiatrique, cliniques universitaires Saint-Luc, UCL, 10, avenue Hippocrate, 1200 Bruxelles, BelgiqueReçu le 12 novembre 2003 ; accepté le 26 mai 2004

Complete Atrioventricular Septal Defect, Down Syndrome, and Surgical Outcome: Risk Factors

Amira A. Al-Hay, MRCP, Stephanie J. MacNeill, MS, Magdi Yacoub, FRS, Darryl F. Shore, FRCS, and Elliot A. Shinebourne, FRCPDepartments of Paediatric Cardiology, Occupational and Environmental Medicine, and Cardiac Surgery, Royal Brompton and Harefield NHS Trust, NHLI, Imperial College, London, United Kingdom. Ann Thorac Surg 2003;75:412–21) © 2003 by The Society of Thoracic Surgeons


Consideraciones Generales en el Síndrome de Down y la

cirugía correctora del Canal AV Completo

- Does Down syndrome affect the long-term results of

complete atrioventricular septal defect when the defect

is repaired during the first year of life?

Munetaka Masudaa,*, Hideaki Kadob, Yoshihisa Tanouea, Koji

Fukaeb, Tatsushi Onzukab, Yuichiro Shiokawab, Toshihiko

Shirotab, Hisataka YasuiaaDepartment of Cardiovascular Surgery,

Kyushu University Hospital, Maidashi 3-1-1, Higashi-ku, Fukuoka,

812-8582, Japan bDepartment of Cardiovascular Surgery, Fukuoka

Children’s Hospital, Fukuoka, Japan European Journal of Cardio-

thoracic Surgery 27 (2005) 405–409


Consideraciones Generales en el Síndrome de Down y la cirugía correctora del Canal AV Completo

- Existe suficiente evidencia para conceptuar que el SD no es un factor de riesgo para la reparación bi-ventricular de los defectos de tabicación atri-ventricular

- La reparación bi-ventricular completa produce importantes beneficios independiente del estado genético

- La cirugía paliativa en este contexto presenta los mismos índices de riesgo y con ligera tendencia a peores resultados que en los niños con cariotipo normal

- La baja prevalencia de obstrucción del TSVI en el SD y Canal AVC puede contribuir a los buenos resultados quirúrgicos


Consideraciones Generales en el Síndrome de Down y la cirugía correctora del Canal AV Completo (2)

- La necesidad de re-intervención sobre la válvula atrio-ventricular izquierda ha demostrado ser menos común en los pacientes con SD ( 3% vs 12% a 5 años)

- Los pacientes eusómicos tienen mayor displasia de la válvula atrio-ventricular que los pacientes con SD ( 24 versus 3 % respectivamente)

- La presencia de un doble orificio aurículo-ventricular de la válvula surgido como un factor de riesgo imprevisto de mortalidad

- El SD es factor de riesgo mas importante en la prevalencia de BAVC en el post-op inmediato o tardío en la cx de defectos septales ventriculares

- Mayor mortalidad en los niños negros con SD

- El SD no afecta los resultados a largo plazo de la corrección de los DCE completo si se reparan durante el 1º año de vida


Consideraciones Generales en el Síndrome de Down y la cirugía correctora del Canal AV Completo (3)

-Los fenómenos obstructivos respiratorios y cierto grado de hipoplasia del arbol pulmonar y carácterísticas de la capa media arteriolar pulmonar, pueden estar involucrados en la génesis de la HTP precoz

- El tipo C de Rastelli parece ser que se complican menos con evolución a HTP irreversible que el tipo A

- Existen no obstante otras series en las que el SD si es un factor de riesgo de mortalidad operatoria y tardía en CAVC pero nula en otras cardiopatías ( Reller&Morris 13% vs 5 %) ;

- Hayes en su serie (389 trisomías) reportó una supervivencia global a 10 años de 82 % y 58 % en CAVC


Conclusiones:

-La mortalidad global operatoria en el SD es actualmente similar a la de los niños eusómicos.

-La reparación completa de las malformaciones cardiacas en los Sd de Down evita la evolución dramática de las CIV y los CAVC hacia HTP severa e irreversible y de fallecimiento precoz.

-Los resultados a corto y mediano plazo son satisfactorios ya que ofrecen a estos niños una calidad de vida equivalente a niños con Sd de Down sin cardiopatías.

-Los estudios demuestran que no supone una mayor carga económica a los servicios de salus en terminos estrictos de atención directa dispensada durante el periodo de morbilidad


Conclusiones: (2)

- La tasa de supervivencia de niños con síndrome de

Down tras la intervención quirúrgica es del 90% en el

primer año y del 80% en los 10 años.

- También se observa que, en conjunto, el beneficio que

reciben los niños con síndrome de Down es superior al

de los niños control ya que el tiempo de estancia

disminuye sustancialmente tras la intervención

quirúrgica.


Bibliografia:

-Mortality After Total Cavopulmonary Connection in Children With the Down SyndromeMonesha Gupta-Malhotra, MBBSa,*, Virgil E.V. Larson, PhDb, Ronald M. Rosengart, MDd, Hongfei Guo, PhDc, and James H. Moller, MDb (Am J Cardiol 2010;105:865–868).

-Impact of Noncardiac Congenital and GeneticAbnormalities on Outcomes in Hypoplastic LeftHeart SyndromeAngira Patel, MD, MPH, Edward Hickey, MD, Constantine Mavroudis, MD, Jeffrey P. Jacobs, MD, Marshall L. Jacobs, MD, Carl L. Backer, MD, Melanie Gevitz, BA, and Constantine D. Mavroudis, BA PEDIATRIC CARDIAC SURGERY:The Annals of Thoracic Surgery CME2010 by The Society of Thoracic Surgeons.

Avantages et risques de la chirurgie cardiaque dans la trisomie 21Risks and benefits of cardiac surgery in Down’s syndrome with congenital heart diseaseB. Stos, G. Dembour, C. Ovaert, C. Barrea, A. Arape, M. Stijns, T. Sluysmans *Service de cardiologie pédiatrique, cliniques universitaires Saint-Luc, UCL, 10, avenue Hippocrate, 1200 Bruxelles, BelgiqueReçu le 12 novembre 2003 ; accepté le 26 mai 2004

Down’s syndrome and myocardial reperfusion injurySusheel Kumar, Richard Jonas * Children’s National Medical Center, 111 Michigan Avenue NW, Washington, DC 20010, United States


Bibliografía.

- Current options and outcomes for the management of atrioventricular septal defect Jeffrey H. Shuhaiber, Sieuw Yen Ho, Michael Rigby, Babulal Sethia * Department of Cardiothoracic Surgery, Royal Brompton Hospital, Sydney Street, London SW3 6 NP, United KingdomReceived 11 August 2008; received in revised form 26 December 2008; accepted 5 January 2009; Available online 24 February 2009.

- Genetic Syndromes and Outcome After Surgical Correction of Tetralogy of FallotGuido Michielon, MD, Bruno Marino, MD, Roberto Formigari, MD, Gaetano Gargiulo, MD, Fernando Picchio, MD, Maria C. Digilio, MD, Silvia Anaclerio, MD, Gianluca Oricchio, MD, Stephen P. Sanders, MD, and Roberto M. Di Donato, MDDipartimento Medico-Chirurgico di Cardiochirurgia e Cardiologia Pediatrica, DMCCP, Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, Rome, and Dipartimento Cardiologia Pediatrica e Cardiochirurgia, University of Bologna, Bologna, Italy. 2006 by The Society of Thoracic Surgeons.

- Better Surgical Prognosis for Patients With Complete Atrioventricular Septal Defect and Down’s SyndromeRoberto Formigari, MD, FACC, Roberto M. Di Donato, MD, Gaetano Gargiulo, MD, Duccio Di Carlo, MD, Cristiana Feltri, MD, Fernando M. Picchio, MD, FESC, and Bruno Marino, MDPediatric Cardiology and Cardiac Surgery, University of Bologna, Bologna; and Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery, “Bambino Gesu` ” Hospital, Rome, Italy. 2004 by The Society of Thoracic Surgeons

- Genetic syndromes and congenital heart defects: how is surgical management affected? Roberto Formigari a, Guido Michielon b, Maria Cristina Digilio b, Gerardo Piacentini c, Adriano Carotti b, Alessandro Giardini a, Roberto M. Di Donato b, Bruno Marino c,*a Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery, Policlinico ‘S. Orsola-Malpighi’, Bologna, Italy b Pediatric Cardiac Surgery and Genetics, Ospedale del Bambino Gesu`, Rome, Italy c Department of Pediatrics, Sapienza University of Rome, Viale Regina Elena 324, 00161 Rome, ItalyReceived 27 June 2008; received in revised form 30 October 2008; accepted 10 November 2008; Available online 16 December 2008


….Muchas gracias…!

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XVII CURSO DE ACTUALIZACION EN … CARDIACA Y SINDROME DE DOWN Dr. Jairo Sánchez Contreras Servicio Cirugía Cardiaca – Sección Cirugía Cardiaca Infantil Hospital Universitario