TUMORES CEREBRALESDRA JANETTE LEYVA SANCHEZNeurloga PediatraCMP 45364 RNE [email protected]
OBJETIVOSFactores de riesgo para el desarrollo de tumores cerebralesTumores ms frecuentes en adultos y ninosManifestaciones clnicas de los tumores cerebralesEstudio diagnostico y clasificacion de tumores cerebrales.
FACTORES DE RIESGOFactores genticos: 4%
Neurofibromatosis I : glioma de va ptica.Neurofibromatosis II: neurinoma del acstico y gliomas.Esclerosis TuberosaEnfermedad de von Hippel-Lin-dau, Melanoma neurocutneo
FACTORES DE RIESGOFactores ambientales:
Telfonos celulares, campos magnticos, exposicin a lneas de alta tensin, compuestos de nitrosoureas y nitrosaminas en tetinas y biberonesUso domiciliario de pesticidas.Fumar pasivamente durante el embarazo.Exposicin profesional paterna en las industrias de pinturas.
FACTORES DE RIESGO
La radiacin ionizante es el nico factor cuya relacin causal est completamente demostrada.
La irradiacin craneal, aumenta la incidencia de tumores primarios del SNC. El periodo de latencia puede oscilar desde 10 a 20 aos despus.
TUMORES MAS FRECUENTES EN ADULTOS
TUMORES CEREBRALES Table 25-1. Approximate incidence of common CNS tumors in children.Pizzo & Poplack
Supratentorial 25-40%Astrocitoma, bajo grado 8-20% Astrocitoma, alto grado 6-12% Ependimoma 2-5% Glioma mixto 1-5% Ganglioglioma 1-5% Oligodendroglioma 1-2% PNET 1-2% Tumor de plexo coroideo 1-2% Meningioma 1-2% Tumores de clulas germinales 1-2%LOCALIZACION SUPRATENTORIAL
Infratentorial 45-60% Meduloblastoma 20-25% Astrocitoma, low grade12-18% Ependimoma 4-8% Glioma de tronco enceflico, alto grado 3-9% Glioma de tronco enceflico,3-6% bajo grado Otros 2-5%
LOCALIZACION INFRATENTORIAL
MANIFESTACIONES CLINICAS Dependen de la localizacin
MANIFESTACIONES CLINICAS
CLINICALa clnica edad, localizacin y extensin.EFECTO DE MASA del tumor, depende del aumento secundario de la presin intracraneana y el edema peritumoral y por infiltracin del tejido cerebral sano.
CLINICA Cerebro (supratentorial)
Aumento de la presin intracraneal. Somnolencia o confusin. Crisis convulsivasAlteraciones visuales. AfasiaHemiparesia Cambios de personalidad / juicio deteriorado. Prdida de la memoria a corto plazo. Disturbios de la marcha
CLINICA Cerebelo y Tronco enceflico
Aumento de la presin intracraneal (cefalea, vmitos)Alteraciones visualesParlisis de los nervios cranealesAlteraciones autonmicasAtaxia
ESTUDIO DIAGNOSTICOExamen clnico neurolgicoNeuroimgenes:TC cerebral con contrasteRMN cerebral con gadolinio, con espectroscopa.
Espectroscopa cerebraltumor cerebral espectroscopiatumor cerebral espectroscopiaNORMALPATOLOGICO
RMN de columna completa D/C diseminacinGammagrafa seaEstudio de LCRTomografa por emisin de positrones (PET) y TC poremisin de fotn nico (SPECT)fetoprotena, HCG en sangre y LCR (tumores germinales)
DIAGNOSTICO
TUMOR TALMICO RMN PET
CLASIFICACIONHistologa
1) Histologa: (WHO)Astrocitomas, Meduloblastomas/ (PNET), Ependimomas, Craneofaringiomas,Tumores de clulas germinales y de plexos coroideos
CLASIFICACION2) Localizacin:
En adultos predominan los tumores supratentoriales.En los nios predominan los tumores infratentoriales. 60% son infratentoriales:astrocitoma cerebelosomeduloblastomaEpendimomaGlioma de tronco
20% son selares o supraselaresCraneofaringioma.Gliomas quiasmtico,talmico e hipotalmico.Germinomas.20% HemisfricaAstrocitomasOligodendrogliomaTumores neuroectodermicos primitivos (PNET)EpendimomaMeningiomaTumores de plexos coroideosTumores de la regin pinealTumores de extirpe neuronal o mixta
GLIOMAS> frecuente a nivel supratentorial Los gliomas comienzan en las clulas gliales, que son el tejido de sostn del encfalo. ASTROCITOMASGLIOMAS DEL TRONCO ENCEFALICOEPENDIMOMAGLIOMA DEL NERVIO OPTICO
Astrocitomas
Tumores de cl gliales: astrocitos. Encfalo o de la Medula espinalTumor Cerebral ms frecuente en los nios. variedades: Alto grado, medio-grado y bajo grado. La ubicacin ms comn es el cerebelo astrocitomas cerebelares. Los pacientes suelen tener sntomas de hipertensin endocraneana. Tambin se pueden originar ataxia y diplopia.
Astrocitoma
Gliomas del tronco del encfalo
La mayora no se puede extraer Qx debido a su ubicacin.Se producen casi exclusivamente en la infancia, principalmente en los nios en edad escolar.
Gliomas de tronco del encfalo
Ependimomas
Generalmente se desarrollan en el revestimiento de los ventrculos o Medula espinal. En los nios mayor frecuencia en las proximidades del cerebelo. El tumor a menudo obstruye el flujo de LCR aumento de la PIC. Pueden crecer lentamente, en comparacin con otros tumores cerebrales, posibilidad de recurrencia.Ependimomas recurrentes son tumores ms invasivos y presentan > resistencia al tratamiento.
Gliomas del nervio ptico
Asociado a neurofibromatosis.
Los pacientes suelen presentar prdida de visin y problemas hormonales, ya que estos tumores generalmente estn situados en la base del encfalo donde se ubica la hipofisis.
Difciles de tratar debido a que estn rodeados de estructuras enceflicas muy sensibles.
Glioma del nervio optico
Tumores neuroectodrmicos primitivos (PNET)
Ubicacin mas frecuente cerca del cerebelo. Cuando aparecen en esta zona se denominan meduloblastomas. Crecen rpidamente y suelen ser malignos y, en ocasiones, se propagan a todo el encfalo o a la Medula espinal.
Meduloblastoma
Se localiza cerca de la lnea 1/2 del cerebelo. Es el tumor maligno mas frecuente en nios. Crece rpidamente y a menudo obstruye el drenaje del LCR aumento de la PIC. Pueden diseminarse a otras zonas del SNC, especialmente alrededor de la ME.Generalmente se requiere un TTO combinado de Qx, RT y QT
Meduloblastoma
Craneofaringioma
Tumores benignos que aparecen en la base del encfalo, 60 % > 16 a. Cefalea y alteraciones visuales. Los desequilibrios hormonales son frecuentes e incluyen la falta de crecimiento y baja estatura.Son difciles de eliminar debido a que estn rodeados de estructuras enceflicas muy sensibles.
Craneofaringioma
Tumor de la Glndula pinealGlndula pineal controla los ciclos del sueo y la vigilia Los gliomas son frecuentes en esta regin, al igual que los pineoblastomasLos tumores de clulas germinales y los quistes benignos de la glndula pineal tambin aparecen en este lugar.
Tumor de Glndula pineal
Surgen de la lnea media del III ventrculo.Se presentan con hidrocefalia.Contienen mas de una lnea germinal bien diferenciados o inmaduros.Pueden ser quisticos o calcificados.TERATOMA
Menos del 5% de tumores cerebralesSe localizan en el ngulo pontocerebeloso. Afectan al VII y VIII nervio craneal.Mas frecuente en NF tipo 2El tratamiento quirrgico es de eleccin.
SCHWANNOMA
1% intracranealesInmunodeprimidos y SIDALocalizacin mltipleClulas Genoma V. Epstein BarrLINFOMA CEREBRAL PRIMARIO
TRATAMIENTOCirugaQuimioterapia Radioterapia EsteroidesFrmacos antiepilpticos Derivacin ventriculoperitoneal
USO POTENCIAL EN TODOS LOS TUMORES CEREBRALESExcepcion tumor del plexo coroideoProfilaxis del neuroeje (RT cranio-spinal )SI DISEMINA POR LCREFECTOS ADVERSOS A LARGO PLAZOneurocognitivosSorderaCancer secundarioendocrinosRADIOTERAPIA
Terapia adjunta sobre todo en meduloblastoma y gliomas
Especial inters en nios para evitar la radioterapiaQUIMIOTERAPIA
EL TRATAMIENTO Y LA SOBREVIVENCIA DEPENDE DEL : 1. Tipo de tumor2. Localizacin del tumor3. Edad al diagnosticoTRES FACTORES INFLUENCIAN EN LOS RESULTADOS A LARGO PLAZO
Los tumores pueden aparecer a cualquier edad, sin embargo, la mayora de los tumores cerebrales son raros en el primer ao de vida. Algunos de los tumores cerebrales ms comunes en la niez son: Astrocitomas, Gliomas del tronco del encfalo, Ependimomas, Meduloblastomas
****) Extensin:Tienen ms propensin a diseminarse por el espacio subaracnoideo los meduloblastomas, ependimomas y germinomas. RNM medular con gadolinio, antes de la ciruga, as como analizar el LCR: citologa, glucosa y protenas. El meduloblastoma puede ocasionalmente producir metstasis seas, por lo que deber valorarse la GGO y biopsia de MO. No se ha demostrado mayor riesgo de diseminacin con las derivaciones ventrculo- peritoneales.
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