2010 - Cas Clinique N°3
• Homme de 78 ans. • 17 ans, péritonite opérée • 76 ans, phlébite du membre supérieur gauche traitée. • Depuis quelques semaines, dyspnée, anorexie,
augmentation de l’abdomen. • Ascite et épanchement pleural bilatéral de grand
volume, nécessitant des paracentèses répétées. • Echographie cardiaque, échographie-Doppler et TDM
abdominales sans anomalies du foie ni de ses vaisseaux, du péritoine ni des autres organes abdominaux.
2010 - Cas Clinique N°3 (suite)
• Dans l’ascite : Polyucléaires 16 /mm3, lymphocytes 300 /mm3, Protéines 33 g/L, triglycérides 4 mmol/L, lipase normale, Absence de BK en culture et à l’examen direct.
• Dans le sangASAT, ALAT, PAL, GGT, bilirubine normaux glycémie, cholestérol et triglycérides normaux Albuminémie 19 g/L
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2010 - Cas Clinique N°3
Cas Clinique N°3
Cas Clinique N°3
Ascite chyleuse par thrombose innominée
2010 - Cas Clinique N°3
Ascite chyleuse Fistule lymphatique intestinale Trauma - chirurgie Hyperpression
• Obstacle - adénopathies, tumeurs- thrombose innominée - dysfonction du cœur droit
• Hyperdébit - cirrhose
• Hyperviscosité - maladie de Waldenström
Laterre, F Acta Gastroenterol Belg 2000
2010 - Cas Clinique N°4
• Homme 54 ans, en bonne santé jusque là. • Mai 2008 : cholécystectomie pour lithiase vésiculaire
symptomatique. • Début août 2009 ictère et prurit. • Début septembre 2009, sphinctérotomie
endoscopique permettant l’évacuation de calculs cholédociens. Les opacifications ne montrent aucune anomalie biliaire ni pancréatique.
2010 - Cas Clinique N°4
• Mi-septembre 2009, amaigrissement de 5 kg en 3 semaines, augmentation de l’ictère et du prurit (bilirubinémie jusqu’à 350µmol/L ; PAL 4N ; GGT 2N ; ALAT 2,5N).
• Cholangio-IRM et cholangiographie rétrograde endoscopique sans anomalies.
• Prurit résistant à l’ursodiol, à la chlolestyramine, à la rifampicine.
• Biopsie hépatique : signes de cholestase centrolobulaire marquée ; absence de cholangite ou de ductopénie ; pas d’argument pour une hépatite médicamenteuse, métabolique, alcoolique, autoimmune ou virale.
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2010 - Cas Clinique N°4
Cholestase récurrente bénigne (Type 2)
2010 - Cas Clinique N°4
Cholestase Récurrente Bénigne (type 2)
• Cholestase à GGT quasi-normale• Voies biliaires normales mais lithiase fréquente • Biopsie : Bilirubinostase sans prolifération
ductulaire ni ductopénie• Début possible à tout âge• Transmission autosomale récessive
Van Mil, Gastroenterology 2004
A. BILIAIRES
X?
BSEP (ABCB11)
PHOSPHOLIPIDES
MDR3 (ABCB4)FIC1 (ABC8B1)
BSEP
MDR3FIC1
BRIC1
BRIC2