AIHA(Anemia Hemolitik
Autoimun)Kelompok 5 :
Novita Mayangsari (A.101.15.028) Tri Sinta Yulia Sari (A.101.15.043) Yurry yunfauniam (A.101.15.048) Elisye Mediana .P (A.102.07.013) Silviana Sugiyanto (A.102.07.040)
Definisi AIHA
Kelainan dimana autoantibodi menempel pada antigen di membran sel darah merah
Pemendekan masa hidup sel darah merah, komplemen, dan penghancuran di Sistem
Retikulo Endotelial (SRE)
Etiologi
Kemungkinan terjadi karena gangguan central tolerance dan gangguan proses pembatasan
limfosit autoreaktif residual.
Mekanisme AIHA
Gangguan regulasi imunGangguan regulasi imun
Autoantibodi (antibodi thd eritrosit)Autoantibodi (antibodi thd eritrosit)
Eritrosit yg diselimuti Ab (sering disertai komplemen, trutama C3b)Eritrosit yg diselimuti Ab (sering disertai komplemen, trutama C3b)
Difagositir di Lien & Hepar o/ adanya reseptor Fc pada permukaan Makrofag yg kontak dg porsi Fc dari Ab
Difagositir di Lien & Hepar o/ adanya reseptor Fc pada permukaan Makrofag yg kontak dg porsi Fc dari Ab
Hemolisis ekstravaskuler anemiaHemolisis ekstravaskuler anemia
Bakta, I Made.2006.Hematologi Klinik Ringkas.Jakarta:EGC
AIHA
TIPE hangat TIPE dinginTIPE INDUKSI OBAT
Hoffbrand, A.V, J.E. Pettit.2012.Kapita Selekta HEMATOLOGI Edisi 4.Jakarta:EGC hal: 59-61
Etiologi Warm type AIHA
a. Idiopatikb. Sekunder; karsinoma, penyakit
kolagen seperti SLE, obat (seperti : metildopa)
c. Post Kemoterapi
Warm type AIHA
Eritrosit dilapisi IgG saja / komplemen sajaEritrosit dilapisi IgG saja / komplemen saja
Di ambil oleh makrofag yang mempunyai reseptor untuk menghancurkan IgGDi ambil oleh makrofag yang mempunyai reseptor untuk menghancurkan IgG
Dihancurkan secara prematur terutama di limfa sehingga terjadi hemolisis anemia
Hoffbrand, A.V, J.E. Pettit.2012.Kapita Selekta HEMATOLOGI Edisi 4.Jakarta:EGC hal: 59-61
Gambaran Sediaan Darah Tepi Warm Type AIHA
Terdapat banyak mikrosferosit dan sel polikromatik yang lebih besar (retikulosit)
Etiologi Cold type AIHA
a. Idiopatikb. Sekunder; (infeksi Mycoplasma
pneumonia; limfoma maligna)c. Paroxysmal Cold Hemoglobinuria
(PCH) pd sifilis std.III, pasca infeksi virus (self limited)
Cold Type AIHAAutoantibodi (baik monoklonal atau poliklonal) melekat pada eritrosit
(sirkulasi perifer)Autoantibodi (baik monoklonal atau poliklonal) melekat pada eritrosit
(sirkulasi perifer)
IgM mengikat Ag membran eritrosit utamanya “I antigen” & membawa
komplemen (Clq)
IgM mengikat Ag membran eritrosit utamanya “I antigen” & membawa
komplemen (Clq)
Kompleks penyerangan membran ( membrane attacking complex) kompleks
komplen yg tdri atas C56789.
Kompleks penyerangan membran ( membrane attacking complex) kompleks
komplen yg tdri atas C56789.
Membran eritrosit rusak
Membran eritrosit rusak
Bagian dingin (4oC)
Hemolisis intravaskulerHemolisis intravaskulerTerjadi fagositosis o/ makrofag dalam RES
terjadi hemolisis ekstravaskuler
Terjadi fagositosis o/ makrofag dalam RES
terjadi hemolisis ekstravaskuler
Bakta, I Made.2006.Hematologi Klinik Ringkas.Jakarta:EGC
Gambar Sediaan Darah Tepi Cold Type AIHA
Aglutinasi eritrosit yang jelas terdapat pada sediaan apus darah yang dibuat pada suhu kamar
Drug-Immune Hemolytic AnemiaTerdapat 3 mekanisme :1. Komplek Ag-Ab mlekat pasif pada eritrosit (ex: quinine, quinidin,
chlorpropamide)2. Obat sebagai hepten bergabung bersama protein membran
eritrosit menjadi Ag komplit. (ex: penisillin)3. AIHA sejati (obt mnybabkan perubahan pada membran eritrosit
sehingga membentuk autoantigen dari membran sendiri). Ex: metildopa dan fludarabine
Terdapat 3 mekanisme :1. Komplek Ag-Ab mlekat pasif pada eritrosit (ex: quinine, quinidin,
chlorpropamide)2. Obat sebagai hepten bergabung bersama protein membran
eritrosit menjadi Ag komplit. (ex: penisillin)3. AIHA sejati (obt mnybabkan perubahan pada membran eritrosit
sehingga membentuk autoantigen dari membran sendiri). Ex: metildopa dan fludarabine
Hoffbrand, A.V, J.E. Pettit.2012.Kapita Selekta HEMATOLOGI Edisi 4.Jakarta:EGC hal: 59-61
Catatan:a. AH mnghilang scra perlahan jika obat dihentikan, tetapi pada
pengobatan menggunakan metildopa, antibodi dapat menetap slama beberapa bulan.
b. AH imun yang diinduksi penisillin hny terjadi pd pemberian antibiotik dosis besar.
Catatan:a. AH mnghilang scra perlahan jika obat dihentikan, tetapi pada
pengobatan menggunakan metildopa, antibodi dapat menetap slama beberapa bulan.
b. AH imun yang diinduksi penisillin hny terjadi pd pemberian antibiotik dosis besar.
AIHA yg diinduksi obat
• Gambar• 3 mekanisme yg berbeda pd anemia hemolitik
imun yg diinduksi obat. Pd tiap kasus, sel yg terlapis (teropsonisasi) dihancurkan dlm RES.
Hoffbrand, A.V, J.E. Pettit.2012.Kapita Selekta HEMATOLOGI Edisi 4.Jakarta:EGC hal: 59-61
PemeriksaanUji Coombs (Direct Antiglobulin Test (DAT))Tujuan: untuk mendeteksi imunoglobulin dan/atau
komplemen yang melapisi sel darah merah.Prinsip:
Immunoglobulin dan atau kompelen dicampur dengan eritrosit yang sudah dicuci, jika sel ini memiliki komponen serum yg cocok yg beriktan dg permukaannya maka antiserum asing bereaksi dg molekul molekul pd sel yg beredekatan, cenderung mengikat sel tersebut dan menyebabkan gumpalan (reaksi +)
Price, Sylvia Anderson R.N.Ph.D, Lorraine McCarty Wilson, R.N;B.S., M.S. 1984 PATOFISIOLOGI - Konsep Klinik Proses – Proses Penyakit edisi2.jakarta:EGC hal: 171-172
Uji Coombs
Eritrosit yang telah dicuci mempunyai Ig/ komplemen.
antibodi heterogen terhadap Ig /komplemen (serum coombs)
bila terdapat penggumpalan eritrosit / aglutinasi (uji coombs +)
Price, Sylvia Anderson R.N.Ph.D, Lorraine McCarty Wilson, R.N;B.S., M.S. 1984 PATOFISIOLOGI - Konsep Klinik Proses – Proses Penyakit edisi2.jakarta:EGC hal: 171-172
Hasil Positif Uji Coombs
(+) terjadi aglutinasi
Diagnosa Banding
TIPE DINGIN• Ikterus ringan• SPLENOMEGALI• Akrosianosis (perubahan
warna kulit menjadi keunguan) aglutinasi eritrosit dalam pembuluh darah kecil.
TIPE HANGAT• Pembesaran limpa• Sekunder dari LES
Hoffbrand, A.V, J.E. Pettit.2012.Kapita Selekta HEMATOLOGI Edisi 4.Jakarta:EGC
Pencegahan
1. Dengan tidak berada pada tmpat dingin dan jangan tinggal diruangan ac
2. Jangan mengonsumsi obat obat yang dapat menimbulkan penyakit aiha