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© M a s s o n , P a r i s , 2 0 0 4

A n n P a t h o l 2 0 0 4 ; 2 4 : 1 S 1 3 6 - 1 S 1 6 4

classification des VDDI en 1982. Dans les VDDI du groupe I, desanomalies cono-truncales sont présentes. Les VDDI du groupe I in-téressent un segment du cœur (gros vaisseaux) et sont dus à un« wedging » anormal. Les VDDI du groupe I sont associés à des dé-létions 22q11.2. Les VDDI du groupe II, comme nous le rapportonsdans cette observation, associent des anomalies du canal atrio-ven-triculaire et des ventricules. Les VDDI du groupe II intéressentdeux segments (gros vaisseaux et ventricules) et sont dus à des ano-malies au stade « early looping ». Les VDDI du groupe III sont ob-servés dans le cadre de séquences hétérotaxiques et intéressent lestrois segments du cœur (gros vaisseaux, ventricules, oreillettes). LesVDDI du groupe III sont dus à des anomalies de l’expression desgènes de latéralité. Cette observation permet de mieux comprendrela classification des VDDI. Elle suggère que des gènes localisésdans la région 22q12 sont impliqués dans le stade « early looping ».La recherche d’une microdélétion 22q12 devrait être recherchéechez les patients ayant un VDDI.

Références

[1] Van Praagh S, Davidoff A, Chin A, Shiel FS, Reynolds MD, VanPraagh R. Double outlet right ventricle : anatomic types anddevelopmental implications.

La tumeur de Pindborg : à propos de deux obser-

vations

EL ATTAR H, BADRE L, GUERBAOUI M, IRAQI MA

Laboratoire central d’Anatomie Pathologique CHU IBN Rochd Casa-blanca Maroc.

La tumeur odotongène calcifié ou tumeur de Pindborg est unnéoplasme rare dont la fréquence va de 0,17 à 1,8 % de l’ensembledes tumeurs odotengènes. Nous rapportons deux observations etdiscutons et les aspects anatomocliniques de cette entité. La pre-mière observation concerne une patiente âgée de 27 ans, sans anté-cédents particuliers qui consultait pour un tuméfaction isolée au dé-pend du maxillaire supérieur gauche. Elle mesurait 7/6 cmdépassant la ligne incisive et arrivant à D25. La tomodensitométrie aconclu à une masse kystique à type de kyste corono-dentaire. L’étu-de anatomopathologique a retenu le diagnostic sur la présenced’éléments épithéliaux, de calcifications et de substance amyloïde.L’évolution après résection était sans particularité. La deuxièmeobservation concerne une patiente de 18 ans présentant une tumé-faction palatine gauche en regard de la D27 avec image claire irré-gulière du maxillaire supérieur. L’examen du matériel de curetagea conclu à une tumeur de Pindborg. La patiente a été perdue devue. La tumeur de Pindborg est un néoplasme bénin rare. Elle tou-che aussi bien l’homme que la femme et peut survenir à tout âge. Sila localisation mandibulaire est la plus fréquente, des formes extra-osseuses sont décrites. Le diagnostic clinique est souvent tardif.L’aspect tomodensitométrique est peu évocateur. Sur le plan histo-logique, le diagnostic est retenu sur la présence d’éléments épithé-liaux, de calcifications et de substance amyloïdes. Des variantesexistent, ce qui peut être une cause d’erreur diagnostique. L’évolu-tion est marqué par la récidive lésionnelle. La transformation mali-gne a été décrite dans deux cas. La tumeur de Pindborg est une tu-meur dans le profil clinique est radiologique n’est pas encore bienétabli et dont l’histogenèse est encore débattue.

Altérations du tissu adipeux dans la lipodystrophie

de Dunnigan

CERVERA P (1), BÉRÉZIAT V (2), DUBOSCLARD E (2),MORBOIS L (2), DONNADILLE B (2), MORITZ S (2),CAPEAU J (2), FLÉJOU JF (1), VIGOUROUX C (2)

(1) Laboratoire d’Anatomie Pathologique, (2) INSERM U402, HôpitalSaint Antoine, Paris.

Le syndrome de Dunnigan est une lipodystrophie partielle fami-liale, caractérisée par une accumulation cervico-faciale de tissu adi-

peux et une résistance à l’insuline très marquée. L’origine génétiquede ce syndrome est une mutation du gène codant les lamines A et C,protéines de l’enveloppe nucléaire. Les altérations du métabolismecellulaire engendrées par ces mutations restent encore mal connues.Un prélèvement de tissu adipeux de patiente présentant un syndro-me de Dunningan a été obtenu à partir d’une lipectomie cervicale àbut esthétique. Ce tissu adipeux a été étudié en comparaison avecdes sujets témoins et celui d’un patient présentant une mitochon-driopathie génétique de type MERRF (Myoclonic Epilepsia andRagged Red Fibers) avec lipomes multiples afin d’une part d’étudierl’expression des protéines de l’enveloppe nucléaire, d’autre part derechercher des anomalies mitochondriales associées. Chez le patientavec une mutation des lamines, on observe un marquage nucléairehétérogène pour les lamines. Le tissu adipeux du patient présenteune hétérogénéité de taille des adipocytes, des amas de collagène etune augmentation du nombre des mitochondries, augmentation re-trouvée chez le patient MERRF. L’exploration des altérations mito-chondriales est réalisée par immunocytochimie et Western Blot desprotéines de la chaîne respiratoire : COX2, transcrite et traduitedans la mitochondrie ; COX4, transcrite dans le noyau ; et de la pro-téine chaperone HSP60, transcrite dans le noyau et faisant partie dela matrice mitochondriale. On observe un marquage faible et une di-minution de l’expression de COX2 et COX4 et une diminution del’expression de HSP60 chez le patient présentant le syndrome deDunnigan, tandis que chez le patient présentant la mitochondriopa-thie de type MERRF, il y a une diminution de l’expression deCOX2, un immunomarquage intense de COX4 avec une augmenta-tion de l’expression de HSP60. Les altérations mitochondriales ob-servées dans le tissu adipeux de la patiente souffrant d’une lipodys-trophie partielle familiale de Dunningan suggèrent une perturbationgénérale de la traduction des protéines mitochondriales dans ce syn-drome.

Améloblastome malin : étude d’un cas et revue de

la littérature

RAMMEH S (1), ZERMANI R (1), ZEDDINI F (1), KOURDA N (1),FARAH F (1), BETTAIEB E (1), ZITOUNI K (2), GLOULOU F (1),ELMAY A (3), BEN JILANI S (1)

(1) Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital Charles Nicolle, 1006 Tu-nis, (2) Service de Chirurgie Maxillofaciale, Hôpital Charles Nicolle, 1006Tunis, (3) Service d’Anatomie Pathologique, Institut Salah Azaiez, Tunis.

Introduction : L’améloblastome malin est défini par l’OMS com-me étant une tumeur qui présente des caractéristiques architectura-les de l’améloblastome et des signes cytologiques de malignité dans latumeur primitive et/ou les métastases. Certains auteurs proposentde distinguer les améloblastomes malins des carcinomes améloblas-tiques. En raison de la rareté des cas bien documentés, on possèdepeu de données fiables sur le comportement biologique de cette tu-meur.

Observation : Nous rapportons l’observation d’un améloblasto-me malin chez un homme âgé de 64 ans. Le patient a été traité en2000 pour une lésion kystique de la mandibule gauche dont l’énu-cléation et l’examen anatomopathologique a conclu à un amélo-blastome folliculaire et kystique sans signes histologiques de mali-gnité. Quatre ans après le patient reconsulte pour une volumineusetuméfaction mandibulaire avec hypoesthésie faciale gauche. Il a euune résection mandibulaire avec curage cervical. L’examen histolo-gique montrait une prolifération de petites cellules rondes hyper-chromatiques avec des figures de mitoses. L’architecture était mas-sive avec des zones folliculaires, plexiformes et pseudopapillaires.La tumeur envahissait les parties molles et un ganglion cervical ducurage. Le patient présentait également une lésion pulmonaire pa-renchymateuse suspecte de métastases. Il a eu de la radiothérapieavec de la chimiothérapie.

Conclusion : Bien que le nombre de cas rapportés dans la littératu-re soit trop faible, l’améloblastome malin semble être une tumeuragressive et cause une destruction locale massive et des métastasesganglionnaires et hématogènes. Le traitement n’est pas codifié. Il estessentiellement chirurgical. La chimiothérapie et la radiothérapiesemblent peu utiles.