ANEMIES HEMOLYTIQUES
M.MUNZER14/12/2007
Définition Augmentation de la destruction des GR
Par anomalie du GR Par agression externe±compensée par une hyperproduction
médullaire. Durée de vie N d’un GR = 120 jours Hémolyse extravasculaire, dans le SRE
Hémolyse intravasculaire
Clinique
anémie ictère splénomégalie
Triade
Clinique Triade :
Anémie : ± importante Ictère : variable, parfois retardé, urines foncées Splénomégalie : inconstante (hémolyse intratissulaire, dans macrophages
spléniques)
Triade
Clinique
Triade :
anémie ictère splénomégalie Formes chroniques : lithiase vésiculaire
Triade
Clinique
Formes aiguës et/ou intravasculaire :
tableau brutal, urgence médicale +++ Malaise, douleurs lombaires, abdominales,
fièvre, frissons, vomissements Pâleur brutale, tachycardie état de choc Urines rouges/noires, ±oligo-anurie Ictère secondaire
Biologie
Signes de destruction érythrocytaire
Signes d’hyperproduction médullaire
+
Biologie
1)Signes de destruction érythrocytaire
Anémie : degré variable normocytaire
bilirubine libre, non conjuguée haptoglobine
Biologie
haptoglobine • Transporteur de Hb, non éliminé dans les
urines, retenu dans le système macrophagique (foie+++)
• Très bon témoin d’une hémolyse +++ . sans valeur chez le Nné . si syndrome inflammatoire, corticothérapie . dans les insuffisances hépatiques
BiologieSignes de destruction érythrocytaire
hémoglobinémie (N<0,1g/l) quand les capacités de liaison avec hapto sont
dépassées sérum d’aspect laqué hémoglobinurie ( à différencier de hématurie)
secondairement, permet Dg rétrospectif de HIV surtout chronique.
LDH (érythrocytaires)
BiologieSignes de destruction érythrocytaire
Dans les tableaux aigus :
Insuffisance rénale CIVD
Biologie2)Signes de régénération médullaire
= réticulocytes • N = 50 à 120 G/l, AH > 150 G/l vrai en cas d’hémolyse chronique peut être retardé en cas d’hémolyse
aiguë +++ Macrocytose relative (GR jeunes) Erythroblastes circulants en cas d’hémolyse importante
= anémie régénérative
BiologieSignes de régénération médullaire
leucocytes et des plaquettes Myélémie.
NFS plaquettes + réticulocytes anémie normocytaire régénérative Bilirubine Haptoglobine Frottis +++ anisocytose, poïkylocytose, anisochromie,
polychromatophilie, érythroblastes circulants, myélémie
Éléments clés du Dg biologique :
Enquête étiologique Contexte/Interrogatoire +++:
Ethnie Enquête familiale Séjour en zone impaludée Médicaments, toxiques, fèves Virose récente Anomalies cardiaques, rénales … Transfusion récente
Enquête étiologique Biologie :
NFS – réticulocytes –
bilirubine – haptoglobine
Frottis +++ : morphologie des GR TCD +++
drépanocytes
Schizocytose = AH mécanique
Précipitation de HbHb instables
Test de Coombs
Enquête étiologique Biologie
Exceptionnellement: Épreuve de durée de vie des GR au
Cr51 : durée de vie
lieu de séquestration Etude Fe59 : efficacité de érythropoïèse
HEMOLYSE
Contexte cliniqueFrottis sanguin
±Test de Coombs direct
AHAI
+-AH corpusculaires
AH extracorpusculaires
AHcorpusculaires
AHextracorpusculaires
AHI
•Membrane•Hémoglobine•Enzymes
•Infectieuses (palu)•Toxiques, médicaments•Mécaniques schizocytes +++ (SHU, hémangiomes)
•AHAI•Immuno allergiques•Isoimmunisation
AH corpusculaires
Anomalies de la membrane :
•Congénitales :•Sphérocytose héréditaire +++•Elliptocytose, acanthocytose, stomatocytose
•Acquise : Hémoglobinurie paroxystique nocturne
AH corpusculairesAnomalies de la membrane
Anomalie de hémoglobine :•Syndromes thalassémiques•Drépanocytose (globine)•HbC, D, E•Porphyrie érythropoïétique (hème)
AH corpusculairesAnomalies de la membrane
Anomalie de hémoglobine :•Syndromes thalassémiques•Drépanocytose (globine)•HbC, D, E•Porphyrie érythropoïétique (hème)
NB : - thalassémie majeure : - réticulocytes bas (hémolyse intramédullaire)
- microcytose - drépanocytose :
pas de splénomégalie après la jeune enfance
AH corpusculaires
Anomalies de la membrane
Anomalie de hémoglobine
Déficit en enzymes érythrocytaires :•Pyruvate kinase •G6PD (favisme)
AH extracorpusculaires (1) Causes infectieuses : HIV massive
Bactériennes :
septicémie à C.perfringens, état septicémique Parasitaires : paludisme
AH extracorpusculaires (2) Causes toxiques:
Industriels et domestiques : aniline, hydrogène arsénié, naphtalène… Médicaments : sulfamides, sulfones,
Dpénicillamine … Physiques : brûlures étendues, eau distillée IV Animales/végétales : venins serpent, champignons Maladie de Wilson
AH extracorpusculaires (3) Causes mécaniques (fragmentation des GR)
schizocytes +++
SHU +++ bilan rénal !! P.thrombotique thrombocytopénique Microangiopathies : hémangiomes CIVD !! (Kasabach Meritt)
vascularites, HTA maligne, CIVD rejet de greffe Valves cardiaques
AH immunologiques :TCD +
AH auto-immunes +++
• Post-infection : CMV, EBV, Mycoplasme• Maladie des agglutinines froides• Maladies de système• Médicaments (méthyldopa)• Autres (T. ovaire, thymome,lymphome, LLC …)• Maladies générales (cirrhose)
TCD + IgG, IgM, ±C ou C seul. Rechercher déficit immunitaire +++
AH immunologiques :TCD +
AH immuno-allergiques, médicamenteuses
Apparition d’AC induite par un médicament
• péni, ampi, céphalosporines, cisplatinum…. Fixation de Ag médicamenteux à membrane du GR. TCD+ IgG• Quinine, rifampicine, tétracyclines, insuline … complexe Ag/Ac se fixe sur GR fixation du C HIV souvent brutale TCD + type C.
AH immunologiques :TCD +
AH par iso-immunisation : contexte +++
• AH par Incompatibilité FM• Accidents transfusionnels
CONCLUSION Triade clinique, ± complète Biologie : anémie normochrome,
régénérative, avec signes d’hémolyse
Urgence médicale dans certains cas Enquête étiologique guidée par
contexte clinique, frottis sanguin et TCD.