Antecedentes de la Anomalías Congénitas
en El Salvador
Dra. Evelyn Martínez de Calderón
Ginecólogo y Obstetra post grado en Genética Perinatal
GENETICA DEL DESARROLLO.
FACTOR
GENETICO
FACTOR
AMBIENTAL
FACTOR
ESTOCASTICO
MACROAMBIENTE
MATROAMBIENTE
MICROAMBIENTE
PATROAMBIENTE
Incidencia Malformaciones CongénitasHospital de Maternidad año 1996
0
20
40
60
80
100
1996
DTN 86 OTROS 42 MIEMBROS 41 GI 38
NO ESP 24 GU 21 CV 3 PULMONARES 2
Malformaciones CongénitasEl Salvador 1997-1998. (MSPAS)
0
50
100
150
200
250
300
350
400
450
1997 1998
DTN
CARDIACAS
TD
HIDROCEFALIA
MALF CONGMULTIPLE
10 primeras causas de egresos hospitalarios Neonatal ambos sexos
El Salvador, enero – diciembre 2003
0
500
1,000
1,500
2,000
2,500
3,000
3,500
4,000
4,500
Enero a Dic 2003
T.R.R.N.
Afectado por FM
N y BNB
T hemorr
Sepsis
Prematurez y BP
RCIU y SB
Malform Congénita
Diarrea
Onfalitis
Fuente: MSPAS, Dirección de Planificación de los Se rvicios de Salud
Unidad de Información en Salud
0
2
4
6
8
10
12
14
16
Malformaciones Congénitas, Deformidades y Anomalíascromosómicas. HNM Año 2003.
S de Arnold ChiariHidrocefaliaAnencefaliaMalformación C MúltipleS de DownMC CorazónGastrosquisisAC MS y MIS de PotterLabio Leporino unilateralEncefaloceleTorción congénita de ovarioTalipes equinovarusPolidactiliaHipoplasia encefaloEB no especificadaAnom anoLux congénita CMC Huesos craneo y caraMalf cardíacaAnom Arteria pulmonarHidronefrosis congénitaHoloprosencefaliaMC RiñónEstenosis C LagrimalMC retinaDef pabellón auricularMC oídoMC pulmónAtresia esófagoMC yeyunoMC Intestino gruesoAC caderaHernia diafragmáticaAC apariencia facialS EdwardsSupresión brazo corto CR 4
189 Malformaciones congénitas
HOSPITAL NACIONAL DE MATERNIDAD
Mortalidad neonatal Hospitalaria y Comunitaria
por Diagnóstico a nivel nacional 2004
0
5
10
15
20
25
30
35
40
45
50MCM
DTN
SCV
HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA
PAREDABDOMINAL(GASTROSQUISIS/CIRUELAPASA)GASTROINTESTINAL
RENAL
CROMOSOMOPATIAS(21,13,18 NE)
DISMORFIA FACIAL
PULMONAR (TORAX OSEO)155/823=18.83%
MORTALIDAD NEONATAL HNBB 2004
0
5
10
15
20
25
30
35
40
Causas Mortalidad Neonatal HNBB2004
Malformacióncongénita,deformidades yanomaliascromosómicas (23%)Neumonia congénita,org no especificado(14%)
S de Dificultad respdel RN (14%)
Aspiración neonatalde meconio(9%)
Causas de muerte perinatal 1996 a 2006
ISSS 1º de Mayo
Nota: Prematurez incluye EMH
Aspiración meconial incluye asfixia perinatal
Causas Mortalidad Neonatal 1996 a 2006
Hospital 1º de Mayo ISSS
Fuente: Datos estadísticos ISSS 1º de mayo TASAS POR 1000 NACIDOS
“RESULTADOS DEL SISTEMA DE VIGILANCIA DE
MALFORMACIONES CONGÉNITAS EN EL SALVADORPRIMER INFORME OFICIAL”.
2012-2014
DENTRO DEL MARCO DEL SISTEMA DE VIGILANCIA DE
MALFORMACIONES CONGENITAS DE CENTROAMÉRICA Y PANAMÁ
Eneromes de
Prevención de las Malformaciones Congénitas
SVMC1.Crear un Registro de Casos sobre Malformaciones
Congénitas con datos estandarizados y comparables.
2.Servir como sistema de alerta temprana al identificar los
cambios en tendencias, a través del tiempo de las
Malformaciones Congénitas en vigilancia.
3.Documentar y evaluar el impacto de las estrategias para
la prevención de las Malformaciones Congénitas, con
énfasis en los defectos del tubo neural.
4.Crear un Registro Regional de Malformaciones
Congénitas, que permita identificar las causas, para la
reducción regional de la carga de enfermedad. Promover
el desarrollo y la implementación de políticas públicas
que ayuden a mejorar la salud de la población
Centroamericana.
Fuente SIMMOV: corte el 9/1/2014 TABLA EN PDF DE DX, REVISADO 1/1
Mortalidad Neonatal El Salvador
OBJETIVOS ESPECÍFICOS• Presentar el Registro de Casos recopilados por el SVMC con datos
estandarizados y comparables en El Salvador, para ser utilizadocomo sistema de alerta temprana al identificar los cambios entendencias, a través del tiempo de las malformaciones congénitas envigilancia.
• Crear un registro nacional para formar parte del Registro Regional deMalformaciones Congénitas, que permita identificar las causas, parala reducción de la carga de enfermedad.
• Aplicar e implementar estrategias, en base a los datos del presenteinforme, en los diferentes ámbitos comunitarios, hospitalarios einstitucionales por todas las organizaciones que conforman laAlianza Neonatal y por todas las que trabajan en Salud y Educaciónpara nuestra población.
Enero mes de Prevención de las
Malformaciones Congénitas
DEFINICIÓN DE CASO.
• “Todo Nacimiento vivo o muerto que acontezca a nivelhospitalario con edad gestacional mayor o igual a 22semanas y/o con un peso al nacer al menos de 500gramos, con la presencia de al menos una MalformaciónCongénita descrita en el manual del Sistema deVigilancias de Malformaciones y cuyas madres hayanvivido en el país durante el último año antes del parto”.
MATERIALES Y MÉTODOS
• Para la implementación del SVMC de acuerdo al Manual (1), la
Alianza Neonatal de El Salvador retomó la conducción, en el
2012.
• Plan Operativo AN
• Capacitaciones a personal 28 maternidades del MINSAL
• Neonatólogos, Ginecobstetras, Enfermeras, Pediatras,
Epidemiólogos, Estadísticos, con el conocimiento y autorización de
las autoridades superiores del MINSAL y directores locales.
• Genética Perinatal y llenado de la Hoja.
• Monitoreo y Supervisión de las 28 maternidades en el llenado y
recopilación de Hojas.Enero mes de
Prevención de las Malformaciones Congénitas
HOJ
A
SVMC
Proceso y Metodología.
• Elaboración de términos técnicos de referencia para
contratación por parte de INTERVIDA con Fondos de UNICEF
de especialista Tabulacion y Análisis de datos. (Miembros de
Alianza Neonatal de El Salvador).
• Procesamiento de resultados:
• Elaboración base en una versión de prueba de SPSS, software
libre, introduciéndose el total de 552 casos de reportes de
malformaciones congénitas .
• Para el Análisis se depuró la base de datos, incluyéndose solo
los casos que cumplieron con los criterios de inclusión de los
35 diagnósticos que vigila este sistema.
• 328 casos.
Enero mes de Prevención de
las Malformaciones Congénitas
Enero mes de
Prevención de las Malformaciones Congénitas
RESULTADOS
Enero mes de
Prevención de las Malformaciones Congénitas
DATOS DE LA MADRE
16,9%
11,6%
10,1%
9,2%
6,4% 6,1% 6,1% 5,8%5,2% 5,2% 4,9% 4,6% 4,3%
3,4%
0,6%
0,0%
2,0%
4,0%
6,0%
8,0%
10,0%
12,0%
14,0%
16,0%
18,0%
Fuente: Resultados del Sistema de Vigilancia de Malformaciones Congénitas en
El Salvador, Primer Informe oficial 2012-2014. Alianza Neonatal de El Salvador.
Gráfica 5. Departamento de procedencia materno del RN con
malformaciones congénitas según el SVMC. Octubre 2012 a
julio 2014.
6.7%
7.6%
17.4%
1.5%
0.9%
0.3%
1.2%
0.6%
1.5%
3.4%
0.6%
0.6%
1.2%
0.3%
0.3%
55.8%
0.0% 10.0% 20.0% 30.0% 40.0% 50.0% 60.0%
Empleado
Oficios varios
Agricultor/campo
Motorista
Militar
Circo
Profesional
En el extranjero
Mecánico
Comerciante
Estudiante
No tiene empleo
Obrero
Pescador
Oficios …
Sin dato
Fuente: Resultados del Sistema de Vigilancia de Malformaciones Congénitas en
El Salvador, Primer Informe oficial 2012-2014. Alianza Neonatal de El Salvador.
Gráfica 7. Ocupación del padre de Recién nacido con
malformaciones congénitas según el SVMC.
Octubre 2012 a julio 2014
59.5%
12.8%
2.4%
1.2%
2.4%
0.3%
0.6%
0.6%
0.9%
19.2%
0.0% 10.0% 20.0% 30.0% 40.0% 50.0% 60.0% 70.0%
Ama de casa
Doméstica/ Empleada …
Estudiante
Empleada
Comerciante
Licda en Comunicaciones
Profesora/Maestra
Jornalera
Oficios varios
Sin dato
Fuente: Resultados del Sistema de Vigilancia de Malformaciones Congénitas en
El Salvador, Primer Informe oficial 2012-2014. Alianza Neonatal de El Salvador.
Gráfica 6. Ocupación de la madre de Recién nacido con
malformaciones congénitas según el SVMC. Octubre 2012
a julio 2014.
3.40%
22.60%
27.70%
14.60%
11.30%
14.90%
5.50%
0.00%
5.00%
10.00%
15.00%
20.00%
25.00%
30.00%
Menor o
igual a 15
años
de 16 a 20
años
de 21 a 25
años
de 26 a 30
años
de 31 a 35
años
Mayor a 35
años
Sin dato
Fuente: Resultados del Sistema de Vigilancia de Malformaciones Congénitas en
El Salvador, Primer Informe oficial 2012-2014. Alianza Neonatal de El Salvador
Gráfica 8. Edad materna agrupada, de Recién nacidos
con malformaciones congénitas según el SVMC.
Octubre 2012-julio 2014
21%
21%
21%
36.8%
0% 5% 10% 15% 20% 25% 30% 35% 40%
Tomó vitaminas antes y durante el embarazo
Tomó vitaminas postconcepción
No tomó multivitaminas
Información no disponible
Fuente: Resultados del Sistema de Vigilancia de Malformaciones Congénitas en
El Salvador, Primer Informe oficial 2012-2014. Alianza Neonatal de El Salvador
Gráfica 12. Frecuencia de uso de micronutrientes por las
madres de RN con malformaciones congénitas
cardíacas, según el SVMC.
Octubre 2012 a julio 2014.
88.1%
5.1%
6.7%
0.0% 20.0% 40.0% 60.0% 80.0% 100.0%
Ninguna
Una o más
enferm.
Sin dato
Fuente: Resultados del Sistema de Vigilancia de Malformaciones Congénitas en
El Salvador, Primer Informe oficial 2012-2014. Alianza Neonatal de El Salvador
Gráfica 14. Antecedenes de enfermedades crónicas
de madres de recién nacidos con malformaciones
congénitas según el SVMC. Octubre 2012 a julio 2014.
12,20%
74,10%
13,70%
0,00%
10,00%
20,00%
30,00%
40,00%
50,00%
60,00%
70,00%
80,00%
Si No No dato
Fuente: Resultados del Sistema de Vigilancia de Malformaciones Congénitas en
El Salvador, Primer Informe oficial 2012-2014. Alianza Neonatal de El Salvador.
Gráfica 16. Antecedentes obstétricos: abortos
previos que presentaron las madres de Recién
nacidos con malformaciones congénitas según el
SVMC. Octubre 2012 a julio 2014.
DATOS DEL RECIEN NACIDO
40,5%
12,8%
19,5%
27,1%
0,0%
5,0%
10,0%
15,0%
20,0%
25,0%
30,0%
35,0%
40,0%
45,0%
Si No No sabe Sin dato
Fuente: Resultados del Sistema de Vigilancia de Malformaciones Congénitas en
El Salvador, Primer Informe oficial 2012-2014. Alianza Neonatal de El Salvador.
Gráfica 23. Sobrevida del Recién nacido con
malformaciones congénitas después de la primera
semana de nacimiento. Diagnósticos incluidos en el
SVMC. Octubre 2012 a julio 2014.Anencefalia 17
Pie equino-varo 3
Gastrosquisis 3
Síndrome Down 2
0.00% 5.00% 10.00% 15.00% 20.00% 25.00% 30.00%
De 500 a 999 gr.
De 1,000 a 1,499 gr.
De 1,500 a 1,999 gr.
De 2,000 a 2,499 gr.
De 2,500 a 2,999 gr.
De 3,000 a 3,499 gr.
De 3,500 a 3,999 gr.
De 4,000 a 4,499 gr.
De 4,500 o más gr.
Fuente: Resultados del Sistema de Vigilancia de Malformaciones Congénitas en
El Salvador, Primer Informe oficial 2012-2014. Alianza Neonatal de El Salvador.
Gráfica 19. Peso al nacer del Recién nacido con
diagnóstico de malformaciones según el SVMC.
Octubre 2012 a julio 2014.
0.0% 10.0% 20.0% 30.0% 40.0% 50.0% 60.0% 70.0% 80.0%
20 a 27 sem
28 a 33 sem
34 a 36 sem
37 a 49 sem
41 a 42 sem
Sin dato
Fuente: Resultados del Sistema de Vigilancia de Malformaciones Congénitas en
El Salvador, Primer Informe oficial 2012-2014. Alianza Neonatal de El Salvador.
20. Edad gestacional del Recién nacido con diagnóstico
de malformaciones congénitas según el SVMC. Octubre
2012 a julio 2014. Prematuros 24,4% Anencefalia 10 Síndrome Down 10 Hidrocefalia 7 Gastrosquisis 7 Labio y PH 5
RESULTADOS
Anencefalia 5 Síndrome Down 2Gastrosquisis 2 Hidrocefalia C. 2No datos 8 (2,4%).
Síndrome de Down 9Gastrosquisis 7Espina bífida 5Hidrocefalia congénita 5CIV 4
No dato 57%
MALFORMACIONES CONGENITAS MAS
COMUNES EN EL SALVADOR SEGÚN SVMC.
Octubre 2012 a julio 2014
14.9%
9.6%
8.5%
7.6%
7.0%
6.4%
6.0%
5.8%
4.9%
4.9%
3.3%
0 0.05 0.1 0.15 0.2
Síndrome de Down
Pie equinovaro
Labio y paladar hendido
Anoftalmia / microtia
Anencefalia
Espina bífida
Hipospadia
Gastrosquisis
Hidrocefalia congénita
Comunicación interventricular …
Ano imperforado
Fuente: Resultados del Sistema de Vigilancia de Malformaciones Congénitas en
El Salvador, Primer Informe oficial 2012-2014. Alianza Neonatal de El Salvador
Gráfica 4. Primeros 10 diagnósticos de malformaciones
congénitas según el SVMC. Octubre 2012 a julio 2014
CONSIDERACIONES
• Domicilio materno DATOS 2013: La Libertad fue el departamento
que reporto más casos de enfermedades congénitas con 8 casos,
totalizando 35 casos en todos los departamentos.
• CIV fue el diagnóstico más frecuente de las enfermedades
congénitas del sistema cardiovascular.
• Se presentó de enero a agosto como mes de concepción, casi con la
misma frecuencia, entre septiembre a noviembre no se tuvo ningún caso
de CIV como mes de concepción.
• Meses de concepción con más casos de enfermedades congénitas
SNC: junio y agosto con 10 casos cada uno,
• Dx más frecuente en esos meses Espina bífida.
• Anencefalia presentó casi la misma frecuencia en todos los meses del
año,
• Excepción marzo y julio que no se reporta casos de anencefalia como mes de
concepción.
Edad Materna
Q79.3 Gastrosquisis
2 9 4 1 0 1 0 17
Q90.0, Q90.2, Q90.9 Síndrome de Down
1 6 7 3 10 19 3 49
≤ 15 años
16 -20 años
21- 25 años
26- 30 años
31- 35 años
≥ 35años
Sin dato
Total
Embarazo en la Adolescencia.• Gastrosquisis: Defecto musculos de
pared abdominal.
• Gastrosquisis y adolescencia:
Según el Estudio del CDC “Estudio
Neonatal sobre la Prevención de
Defectos Congénitos”, las madresadolescentes presentan mayorriesgo de tener un bebé conGastrosquisis que las de mayor edad.
Lo cual se refleja en este estudio yaque 78,9% de los casos sepresentaron en madres de menos de21 años, siendo mas frecuente entrelos 16 y 18 años (46,6%).
0
2
4
6
8
10
12
14Regularmente
Irregularmente
No toma acidofolico o no sabe
Informacion nodisponible
FRECUENCIA DE USO DE ACIDO FOLICO vs DTN
Resultados obtenidosdel Sistema de Vigilanciade las
MalformacionesCongénitas en El Salvador
2012-2014
Como parte del Sistema de Vigilancia en Centroamérica y
Panamá.
Resultados del Sistema de Vigilancia de Malformaciones Congénitas en El Salvador
2012-2014Malformación Frecuencia Anencefalia 23Craneorraquisquisis 1Encefalocele 3
Espina Bífida (mielomeningocele, meningocele)
24
Hidrocefalia congénita sin DTN 15
Holoprosencefalia 4Anoftalmia 2Microftalmia 2Anotia/microtia 29Transposición de los grandes vasos
1
Comunicación interventricular CIV 18
Canal Atrio Ventricular 5Tetralogía de Fallot 1Atresia de la válvula pulmonar 1
Atresia congénita de la válvula tricúspide
1
Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico
3
Coartación de la aorta 1Paladar Hendido 9Labio Hendido 7Labio y paladar hendido 31Atresia de esófago sin o con fístula
6
Ano imperforado 12Hipospadia 20Genitales ambiguos 6Epispadias 8Pie equinovaro 41Reducción congénita de extremidades
10
Hernia diafragmática 5Onfalocele 5Gastrosquisis 19Síndrome de Down 48TOTAL DIAGNÓSTICOS 361
Según la Organización Panamericana de la Salud,
en la región de las Américas, las MalformacionesCongénitas ocupan entre el Segundo y el Quinto
lugar como causa de muerte de los menores de un
año y contribuyen hasta en un 27 % en la
Mortalidad Infantil.
Cifras del Ministerio de Salud de El Salvador,
MINSAL, señalan que las Malformaciones
Congénitas son la 2a Causa de Mortalidad en
menores de 5 años para el 2013.
La prevención, la detección oportuna, el
tratamiento adecuado cuando es posible y
una rehabilitación integral , debe de ser
abordado dentro de la Red Integral e
Integrada de los Servicios de Salud,
priorizando la
Atención y Cuidado Preconcepcional.
Fuente SIMMOV: corte el 9/1/2014 TABLA EN PDF DE DX, REVISADO 1/1
INTRODUCCIÓN.El Sistema de Vigilancia de las MalformacionesCongénitas de Centro América y Panamá, tienecomo propósito, en primera instancia, monitorearla frecuencia de Malformaciones Congénitasobservables al nacer, de forma continua ysistemática. Lo que permitirá el análisis y lainterpretación regional de los datos necesariospara la planificación, implementación y evaluaciónde las medidas de salud pública que se adopten.
OBJETIVOS.1. Crear un Registro de Casos sobre
Malformaciones Congénitas con datosestandarizados y comparables.
2. Servir como sistema de alerta temprana alidentificar los cambios en tendencias, através del tiempo de las MalformacionesCongénitas en vigilancia.
3. Documentar y evaluar el impacto de lasestrategias para la prevención de lasMalformaciones Congénitas, con énfasis enlos defectos del tubo neural.
4. Crear un Registro Regional deMalformaciones Congénitas, que permitaidentificar las causas, para la reducciónregional de la carga de enfermedad.Promover el desarrollo y la implementaciónde políticas públicas que ayuden a mejorarla salud de la población Centroamericana.
Por tal motivo, el Ministerio de Salud de ElSalvador con el apoyo de la Alianza Neonatal de ElSalvador, dió inicio a la Implementacion delSistema de Vigilancia de 35 diagnósticos, concapacitaciones dirigidas a personal encargado enlas 28 maternidades del MINSAL desde el 2012,de los casos nacidos intrahospitalariamente, concriterios de inclusión establecidos, para darcumplimiento a los acuerdos de cooperación delproyecto de cooperación FANCAP.
La Alianza Neonatal del El Salvador haimplementado desde hace dos años la iniciativa :“ Enero, Mes del Conocimiento y Prevención delas Malformaciones Congénitas” para sensibilizara la población en general sobre las medidaspreventivas, los factores de riesgo y las conductasnocivas que pueden provocar estasenfermedades. Factores de riesgo: Sobrepesomaterno, espaciamiento entre embarazos menorde dos años, edad materna mayor de 35 años ypaterna mayor de 45 años.
DEFINICIÓN DE CASO.
Todo Nacimiento vivo o muerto queacontezca a nivel hospitalario con edadgestacional mayor o igual a 22 semanas y/ocon un peso al nacer al menos de 500 gramos,con la presencia de al menos unaMalformación Congénita descrita en elmanual del Sistema de Vigilancias deMalformaciones y cuyas madres hayan vividoen el país durante el último año antes delparto.
RESULTADOS. Se obtuvieron 552 casosreportados por los diferentes Hospitales de laRed Nacional; de estos 323 cumplieron ladefinición de caso para ingresar al Sistema deVigilancia. 38 Recién Nacidos presentaronmás de 1 malformación, por lo que sereportaron un total de 361 diagnósticos demalformación.
.
0
2
4
6
8
10
12
14Regularmen
te
Irregularme
nte
No toma
acido folico
o no sabe
Informacion
no
disponible
FRECUENCIA DE USO DE ACIDO FOLICO vs DTN
Gastrosquisis:
Ocurre cuando los
músculos del bebé no
se forman
correctamente al
inicio del embarazo.
Gastrosquisis y
adolescencia:
Según el Estudio del
CDC “Estudio Neonatal
sobre la Prevención de
Defectos Congénitos”,
las madres
adolescentes
presentan mayor
riesgo de tener un
bebé con
Gastrosquisis que las
de mayor edad. Lo
cual se refleja en este
Los defectos del TUBO NEURAL son prevenibles si la
madre consume Acido fólico antes y durante los
primeros meses del embarazo.
RECOMENDACIONES
• Implementar el sistema electrónico en las 28 maternidades
del MINSAL para el SVMC.
• Incluir en este sistema TODAS las malformaciones congénitas
de los recién nacidos
• Incluir al resto de prestadores de Salud:
• ISSS
• ISBM
• Sanidad Militar
• Hospitales privados.
• Vigilar continuamente la calidad de llenado de la Hoja del
SVMC en cada centro
• Actualmente la Información obtenida a través del SVMC,
• Permite caracterizar la población de RN con malformaciones
• Es necesario realizar una investigación que permita
determinar los factores de riesgo asociados a esta condición, y
el Odds ratio que describirá el fenómeno en relación a la
exposición a diversos factores.
• Importante además tener un modelo que nos permita
estadísticamente predecir esta condición.
La prevención, la detección oportuna,
el tratamiento adecuado y una
rehabilitación integral debe de ser
abordado dentro de la Red Integral e
Integrada de los Servicios de Salud,
priorizando: la Atención y Cuidado
Preconcepcional.
GRACIAS!!!!!!!!!!SONRISAS DOWNSANTA ANA.
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