LAPORAN KASUS
hiperbilirubinemia
Devi Eliani Chandra
11 2013 255
IDENTITAS PASIEN
Nama: By. Ny. RTanggal lahir: 10 Maret 2015Usia: 2 hariJenis Kelamin: Perempuan Suku Bangsa: BetawiAgama: IslamNo. Registrasi: 00 24 xx xxTanggal Masuk RS: 12 Maret 2015ANAMNESIS
Diambil dari : AlloanamnesisTanggal : 15 Maret 2015Pukul : 15.00 WIBKeluhan utama
Bayi datang dengan seluruh badan kuningBayi datang dengan dari rujukan RS THB dengan keluhan seluruh badan kuning.Riwayat Penyakit Sekarang
Bayi perempuan lahir tanggal 10 maret 2015 cukup bulan (37 minggu) di RS swasta, lahir secara sectio caesaria atas indikasi PEB. Bayi lahir kebiruan, merintih, kurang aktif dan sempat diresusitasi. Pada usia satu hari bayi sudah diberikan susu formula. Bayi juga sudah mengeluarkan BAK berwarna kuning pucat dan BAB berwarna kuning kehijauan dan cair.Saat bayi berusia dua hari, bayi tampak kuning. Awalnya kuning tampak di mata dan wajah kemudian semakin menyebar ke leher dan dada. Tidak ada demam, mual maupun muntah. Anak tampak aktif, tidak lemas dan kaku. Susu formula masih diberikan karena ASI ibu sedikit keluar.Bayi perempuan lahir 10 maret 2015 cukup bulan (37 minggu) di RS swasta, lahir secara sectio caesaria atas indikasi PEB. Bayi lahir kebiruan, merintih, kurang aktif dan sempat diresusitasi. A/S :6/7, BBL 3000gram, PB 57 cm Pada usia satu hari bayi sudah diberikan susu formula. Bayi juga sudah mengeluarkan BAK berwarna kuning pucat dan BAB berwarna kuning kehijauan dan cair.Kelahiran
Tempat kelahiranRumah Sakit SwastaPenolong persalinanDokterCara persalinanSectio saesariaMasa gestasiCukup (9 bulan)Keadaan bayiBerat badan lahir : 3.000 grPanjang badan lahir : 52 cmKebiruan , merintih, kurang aktifNilai APGAR : 6/7Kelainan bawaan : tidak adaPEMERIKSAAN FISIK
PEMERIKSAAN FISIK
PEMERIKSAAN PENUNJANG
PemeriksaanNormal12/03Bilirubin Total< 1.5 mg/dL12.86Bilirubin Direk< 0.3 mg/dL0.09Bilirubin Indirek< 1.1 mg/dL12.77RINGKASAN
Pasien bayi perempuan dirawat di ruang bayi RSUD KOJA karena badan terlihat kuning sejak berusia 2 hari, awalnya di mata dan wajah kemudian menyebar ke leher dan dada. Bayi menerima PASI. Tidak ada demam, gangguan BAK atau BAB, kembung, mual muntah. Selama kehamilan dan persalinan ibu menderita preeklampsia, dan darah tinggi. Pada pemeriksaan fisik ditemukan keadaan umum tampak aktif. Tanda-tanda vital didapatkan denyut jantung 155x/menit, pernafasan 50 x/menit, suhu 36.70 C. Pada pemeriksaan fisik ditemukan adanya sklera ikterik, kulit wajah sampai leher ikterikHasil pemeriksaan penunjang menunjukkan adanya peningkatan kadar bilirubin total, indirek dan direk.DIAGNOSIS KERJA
Bayi NCB-SMK (neonatus cukup bulan sesuai masa kehamilan) post SC atas indikasi PEB (preeklampsia berat)HiperbilirubinemiaDiagnosis ini ditegakkan darianamnesis :badan terlihat kuning sejak berusia 2 hari, awalnya di mata dan wajah kemudian menyebar ke leher dan dada,
Pf : didapatkan sklera ikterik, kulit wajah, leher ikterik, dan badan ikterik
pemeriksaan penunjang didapatkan peningkatan bilirubin total 12.86 , direct 0.09 dan indirect 12.77
DIAGNOSIS DIFERENSIAL
Penyakit hemolitik e.c inkompatibilitas ABO
Dasar yg mendukung : bayi tampak kuning, pf didapatkan sklera dan kulit tampak iketrik dan pp didpatkan peningkatan bilirubin.Dasar yg tidak mendukung: tidak ada perbedaan golongan darah bayi dengan ibu, jaundice muncul hari kedua.Jaundice muncul segera setelah lahir selama 24 jam pertama dan peningkatan bilirubin indireck yg cepat.
*
DIAGNOSIS DIFERENSIAL
Penyakit polisitemia vera
Dasar yg mendukung : bayi tampak kuning, pf didapatkan sklera dan kulit tampak iketrikDasar yg tidak mendukung: tidak ada riwayat kelainan darah pada keluarga, biasanya mengenai pasien usia 40-60thnPENATALAKSANAAN:
Tatalaksana di Perina tanggal 13 maret 2015IVFD : D10% 10cc/jamASI/PASI 4 x 10-20 ccLight terapiCek bilirubin total, direct, indirectFOLLOW UP
15 Maret 2015SHari perawatan ke III, bayi usia 5 hariGerak aktif, menangis kuat, toleransi minum kurangOHR: 158x/ menit, RR: 54x/ menit, suhu: 36,6oCKulit : ikterus (+) sianosis (-)Akral hangat dengan CRT < 2 detikANKB-SMKIkerus neonatorumPLight Terapi lanjutCek bilirubin total,direct, indirect, gds, H2TLFOLLOW UP
16 Maret 2015SHari perawatan ke IV, bayi usia 6 hariGerak aktif, menangis kuat, toleransi minum cukupOHR: 150x/ menit, RR: 54x/ menit, suhu: 36,9oCKulit : ikterus (+) sianosis (-)Akral hangat dengan CRT < 2 detikHb 11,8 g/dl, leukosit 13.970/uL, Ht 33.4%, trombosit 291.000/ulGDS POCT 87 mg/dLBilirubin total/direct/indirect : 10.70 / 0.67 /10.03 mg/dLANKB-SMKHiperbilirubinemiaPTerapi lanjutFOLLOW UP
17 Maret 2015SHari perawatan ke V, bayi usia 7 hariGerak aktif, menangis kuat, toleransi minum cukupOHR: 160x/ menit, RR: 48x/ menit, suhu: 37,3oCKulit : ikterus (+) sianosis (-)Akral hangat dengan CRT < 2 detikANKB-SMKHiperbilirubinemiaPLight terapi lanjutFOLLOW UP
18 Maret 2015SHari perawatan ke VI, bayi usia 8 hariGerak aktif, menangis kuat, toleransi minum cukupOHR: 160x/ menit, RR: 48x/ menit, suhu: 37,3oCKulit : ikterus (+) sianosis (-)Akral hangat dengan CRT < 2 detikANKB-SMKHiperbilirubinemiaPAcc Rawat jalanPROGNOSIS
Ad vitam: bonamAd fungsionam: bonamAd sanasionam: bonamHiperbilirubinemia
Adalah terjadinya kadar peningkatan plasma bilirubin 2 standar deviasi atau lebih dari kadar yang diharapkan berdasarkan umur bayi.Bilirubin serum total (BST) 5 mg/dL ( 86 mol/L)Terbagi menjadi 2 :Ikterus fisiologi ataupun patologisHiperbilirubinemia
Fisiologis Pada bayi baru lahirKadar Bilirubin ind pd mgg pertama > 2 mg/dLBCB dgn ASI puncak bilirubin 7-14 mg/dLPeningkatan sampai 10-12 mg/dL masih dalam kisaran fisiologis bahkan hingga 15 mg/dLPatologis Ikterus terjadi sebelum umur 24 jamSetiap peningkatan kadar bilirubin serum yang memerlukan fototerapi Peningkatan kadar bilirubin total serum > 0,5 mg/dL/jam)Pada bayi cukup bulan yang mendapat ASI kadar bilirubin puncak akan mencapai kadar yang lebih tinggi (7-14 mg/dL) dan penurunan terjadi lebih lambat. Bisa terjadi dalam waktu 2-4 minggu, bahkan dapat mencapai waktu 6 minggu.
*
Permasalahan Kuning
Pada Bayi Kurang Bulan
Permasalahan Kuning Pada Bayi Kurang Bulan (sambungan)
Memerlukan lebih banyak waktu untuk menghilang sampai dengan 2 mingguIkatan Dokter Anak Indonesia (IDAI). Paket Pelatihan Pelayanan Obstetri dan Neonatal Emergensi Komprehensif (PONEK): Asuhan Neonatal Esensial. 2008
Awitan terjadi lebih diniKadar puncak lebih tinggiTahap awal terjadi proses katalisasi hem oleh enzim heme oksigenase di retikuloendotelia. Oksidasi selanjutnya terjadi pemecahan cicin porfirin shgg ion ferri dan co dilepas dan terbentuk biliverdin. Biliverdin akan di reduksi oleh enzim biliverdin reductase mjd bilirubin. Bilirubin akan berikatan dgn protein albumin msuk kedlm hepatosit. Di hepatosit bilirubin melepas albumin dan berikatan dgn protein itrasel liganin. Kmdn akan terjadi reaksi katalisasi oleh bilirubin glukoronat untuk transfor aktif ke dalam kanalis biliaris dan empedu. Kmdn bilirubin akan di reduksi oleh bakteri usus mjd urobilinogen dan di sekresi mllaui feses.
*
Etiologi
Dasar Penyebab Pe penghancuran sel darah merahInkompatibilitas ABO, RH Defisiensi enzim sel darah merah (contoh: G6PD)Kelainan struktural sel darah merah Infeksi (sepsis, isk) Trauma (cephalohematoma, lebam, perdarahan intrakranial)Polisitemia (peningkatan jumlah hemoglobin)Etiologi
Penurunan hepatic intake dan konjugasi bilirubin Gilbert syndrome (kekurangan UGT enzim)Crigler Najjar Syndrome (Non-hemolytic Unconjugated Hyperbilirubinemia)Meningkatnya resorbsi enterohepatik Breast feeding jaundice (puasa atau keterlambatan minumKeterlambatan pasase mekonium, ileus mekonium, atau Meconium Plug SyndromeIkterus pada neonatus:
MENGAPA KITA KHAWATIR ?
bilirubin bilirubin ensefalopati Kernikterus
Tahap 1: Letargi, hipotonia, refleks isap buruk
Tahap 2: Demam, hipertonia, opistotonus
Tahap 3: Kondisi terlihat membaik
Sekuele:
Kehilangan pendengaran sensorineuralSerebral palsi koreoatetoidAbnormalitas daya pandang!! Sebuah tragedi yang dapat dicegah
Opistotonus ; kekakuan otot punggung
*
Guna mengantisipasi komplikasi yang akan timbul, maka perlu diketahui daerah letak kadar bilirubin serum total
http://pediatrics.aappublications.org/content/114/1/297.full.pdf
TANDA DAN GEJALA
Warnamenilai ikterus dari visualTekan kulit bayi dengan lembut dengan jari untuk mengetahui warna di bawah kulit dan jaringan subkutan.Tentukan keparahan ikterus berdasarkan umur bayi dan bagian tubuh yang tampak kuningKramer Score
KramerLuas ikterusKadar bilirubin (mg%)1Kepala dan leher52Daerah 1 + bagian atas sampai umbilicus93Daerah 1,2 + bagian bawah dan tungkai114Daerah 1,2,3 + lengan dan kaki di bawah dengkul125Daerah 1,2,3,4 + tangan dan kaki16Faktor Risiko Hiperbilirubinemia Berat
(Pada Bayi Usia Gestasi 35 Minggu)
Faktor Risiko Mayor
Sebelum pulang BST berada di area risiko tinggi (grafik) Jaundice terlihat dalam 24 jam pertama kehidupanInkompatibilitas golongan darah dengan tes antiglobulin direk yang (+), penyakit hemolitik (mis: defisiensi G6PD)Usia gestasi 35-36 mingguSaudara kandung dengan riwayat fototerapiSefalhematom atau memar yang signifikanASI eksklusif, terutama bila perawatan tidak baik & penurunan BB sangat banyakFaktor Risiko Hiperbilirubinemia Berat
(Pada Bayi Usia Gestasi 35 Minggu)
Faktor Risiko Minor
Sebelum pulang nilai BST berada di level menengah Usia gestasi 37-38 mingguJaundice terlihat sebelum bayi dipulangkanSaudara kandung dengan riwayat jaundiceBayi makrosom dari ibu diabetikUsia ibu 25 tahunJenis kelamin laki-lakiTatalaksana
Ikterus Fisiologis Untuk mengatasi ikterus pada bayi yang sehat, dapat dilakukan beberapa cara berikut:Minum ASI dini dan seringTerapi sinar, sesuai dengan panduan WHO Pada bayi yang pulang sebelum 48 jam, diperlukan pemeriksaan ulang dan kontrol lebih cepat (terutama bila tampak kuning).Management of Newborn Infant in the Newborn Infant 35 or More Weeks of Gestation.
Gunakan bilirubin total. Jangan dikurangi dengan bilirubin direk atau bilirubin terkonjugasi Faktor risiko : penyakit hemolitik isoimun, defisiensi G6PD, asfiksia, letargi signifikan, instabilitas suhu, sepsis, asidosis atau albumin < 3.0 gr/dL (jika diukur)Untuk neonatus 35-37 minggu dengan kondisi sehat : intervensi dapat mengacu pada garis di sekitar risiko sedang. Terapi sinar konvensional/standar dapat dilakukan di Rumah Sakit atau di rumah bila kadar BST 2-3 mg/dL dibawah garis cut off point (35-50 mmol/L). Terapi sinar di rumah tidak dianjurkan pada bayi yang mempunyai faktor risiko.*
Terapi Sinar
Cara kerja : sinar terapi bilirubin mjd larut dlm air empedu atau urin.Bilirubin tidak larut dalam air
Bilirubin mabsorbsi cahaya reaksi fotokimia isomerisasi & konversi ireversibel isomer kimia lainnya cepat dibersihkan dari plasma melalui empedu
*
Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin
BERAPA PENURUNAN BILIRUBIN YANG DIHARAPKAN BILA MENGGUNAKAN FOTOTERAPI INTENSIF ?
Kadar bilirubin setidaknya 0.51 mg/dL per jam dalam 48 jam pertamaKadar bilirubin 30-40 mol/L dalam 24 jam (dibandingkan kadar bilirubin 6-20 mol/L dengan fototerapi standar)*
Subcommitee on Hyperbilirubinemia. Clinical practice guidelines: Management of hyperbilirubinemia in the newborn 35 or more weeks gestation. Pediatrics 2004; 114:297-316
FOTOTERAPI
INTERMITEN VS KONTINYU
Bila kadar bilirubin mencapai zona transfusi tukar fototerapi harus diberikan secara kontinyu sampai terjadi penurunan BST yang diharapkan atau sampai dilakukan transfusi tukar.
Fototerapi dapat diinterupsi/distop sesaat pada saat pemberian minum atau pemeriksaan fisis yang singkat; tidak ada bukti ilmiah yang menyatakan efektivitas fototerapi intermiten.
*
Subcommitee on Hyperbilirubinemia. Clinical practice guidelines: Management of hyperbilirubinemia in the newborn 35 or more weeks gestation. Pediatrics 2004; 114:297-316
PEDOMAN TRANSFUSI TUKAR
PADA BAYI USIA GESTASI 35 MINGGU
KAPAN FOTOTERAPI HARUS DIHENTIKAN ?
Tidak ada standar pasti untuk menghentikan fototerapi.Fototerapi dapat dihentikan bila kadar BST sudah berada di bawah nilai cut off point dari setiap kategori.*
Subcommitee on Hyperbilirubinemia. Clinical practice guidelines: Management of hyperbilirubinemia in the newborn 35 or more weeks gestation. Pediatrics 2004; 114:297-316
KAPAN FOTOTERAPI HARUS DIHENTIKAN ?... (sambungan)
Untuk bayi yang dirawat di RS pertama kali setelah lahir (umumnya dengan kadar BST 18 mg/dL or 308 mol/L)*
Fototerapi dapat dihentikan bila kadar BST turun sampai di bawah 13-14 mg/dL (239 mol/L)
Subcommitee on Hyperbilirubinemia. Clinical practice guidelines: Management of hyperbilirubinemia in the newborn 35 or more weeks gestation. Pediatrics 2004; 114:297-316
PAPARAN SINAR MATAHARI
Sinar matahari memberikan radiasi yang cukup pada gelombang 425-475 nm sebagai fototerapi.Hindari keterpaparan sinar matahari secara langsung, terutama kondisi bayi telanjang, terhadap kemungkinan kulit terbakar.*
Subcommitee on Hyperbilirubinemia. Clinical practice guidelines: Management of hyperbilirubinemia in the newborn 35 or more weeks gestation. Pediatrics 2004; 114:297-316
TATALAKSANA JAUNDICE
PADA BAYI KURANG BULAN
Fototerapi
1 mg/dL = 17.1 mol/L
The Royal Womens Hospital Neonatal Services: Clinicians Handbook.February 2009
USIABerat 2000gKadar Bilirubin(mol/L)< 24 jamRisiko tinggi & yang lainnya: > 70Risiko tinggi: > 70Lainnya: > 70> 8524 48 jam> 85> 120> 14049 72 jam> 120> 155> 200> 72 jam> 140> 170> 240TATALAKSANA JAUNDICE
PADA BAYI KURANG BULAN
Transfusi Tukar
1 mg/dL = 17.1 mol/L
The Royal Womens Hospital Neonatal Services: Clinicians Handbook.February 2009
USIABerat 2000gKadar Bilirubin(mol/L)< 24 jam> 170 255> 255> 270 - 31024 48 jam> 170 255> 255> 270 - 31049 72 jam> 170 255> 270> 290 - 320> 72 jam> 255> 290> 310 - 340ANALISIS KASUS
Pasien bayi neonatus cukup bulan perempusn saat pemeriksaan berusia 2 hari dengan ikterus sejak usia dua hari. Diagnosis ditegakkan berdasarkan penyingkiran diagnosis banding dari anamesis, pemeriksaan fisis, dan pemeriksaan penunjang.Dari anamnesis didapatkan:Adanya perubahan warna kulit menjadi kuning diketahui sejak pasien berusia usia 2 hari di mata, wajah, leher, dan dada menunjukkan kadar bilirubin >9 mg/dL4.Pada pemeriksaan fisik ditemukan:Sklera mata yang ikterik dan kulit wajah yang kuning. Pada pemeriksaan penunjang didapatkan:Peningkatan kadar bilirubin (12.86 mg/dL)Peningkatan bilirubin indirek (12.77 mg/dL) dan direk (0.09 mg/dL)*
02468
10121416
day 1 day 2 day 3 day 4 day 5 day 6 day 7
Normal termPreterm
0
2
4
6
8
10
12
14
16
day 1day 2day 3day 4day 5day 6day 7
Normal term
Preterm