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Page 1: Déficit en G6PD révélé par une insuffisance rénale aiguë : à propos d’un cas et revue de la littérature

Communications affichées / Néphrologie & Thérapeutique 10 (2014) 331–378 349

quasi complète avec une reprise normale de la diurèse et une créati-ninémie en dessous de 135 �mol/L chez patients. Évolution vers untableau d’insuffisance rénale chronique chez deux patients néces-sitant une prise en charge définitive en hémodialyse. Un cas dedécès.Discussion et conclusion La leptospirose constitue un réel pro-blème de santé publique dans les pays en voie de développement.Sous d’autres cieux, elle reste une maladie rare dont l’incidenceest liée aux conditions de vie. Bien que de réelles avancéesdiagnostiques soient en cours, la maladie reste difficile à diagnos-tiquer précocement. Des progrès doivent être réalisés en matièrede prévention primaire essentiellement dans les zones de forteendémie.

Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclara-tion d’intérêt.Pour en savoir plusAubry P, Gaüzère BA. Leptospiroses. Actualités 2013. Mise à jour le03/10/2013.Yang CW, et al. Leptospirosis renal disease. Kidney Int.2007:918–25.

http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.07.182

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Déficit en G6PD révélé par uneinsuffisance rénale aiguë : à proposd’un cas et revue de la littératureA. Izem ∗, K. Mabrouk , N. Zenasni , S. Khayat , M. Zamd ,G. Medkouri , M. Benghanem , B. RamdaniNéphrologie-Hémodialyse-Transplantation Rénale, CHU Ibn Rochd,Casablanca, Maroc∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : amina [email protected] (A. Izem)

Introduction Le déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase(G6PD) est le plus fréquent des déficits héréditaires enzymatiquesdu globule rouge. C’est une anémie hémolytique congénitale àtransmission récessive liée à l’X. Chez l’adulte, il est habituelle-ment bien toléré, son principal risque est la survenue d’accidentshémolytiques. Nous rapportons l’observation d’un jeune patientprésentant une insuffisance rénale aiguë (IRA) révélant un déficiten G6PD.Patients et méthodes Patient âgé de 22 ans, sans antécédentspathologiques, admis pour une IRA. Le début de la symptomato-logie remonte à 15 jours avant son admission, par l’installation dedouleurs abdominales et d’une fièvre traitées par le thiamphéni-col ; compliquées d’une pâleur et d’une anurie. Le bilan biologiquerévèle une anémie hémolytique profonde et une insuffisance rénalesévère nécessitant une prise en charge en hémodialyse. Le frottissanguin est normal. La biopsie rénale montre une nécrose tubu-laire aiguë avec présence de cellules pigmentées. Le dosage del’activité de la G6PD, réalisé à distance de l’accident hémolytique,est revenu effondré. Le patient a bénéficié d’un total de 6 séancesd’hémodialyse avec transfusion de 4 culots globulaires. L’évolutionest marquée par une relance de la diurèse et une normalisation dela fonction rénale.Discussion et conclusion Le déficit en G6PD est le déficit enzy-matique le plus répandu dans le monde. La maladie est transmiseselon le mode récessif lié à l’X, où se situe le gène G6PD produi-sant l’enzyme. Elle est essentiellement exprimée chez les sujets desexe masculin dits hémizygotes pour le déficit. Le déficit en G6PDbloque la première réaction d’oxydation de la voie des pentosesphosphates ce qui réduit les capacités cellulaires à lutter contre lestress oxydant. La prise en charge vise à prévenir l’hémolyse eninformant les patients sur les agents exogènes pouvant déclen-cher les crises. L’enquête familiale doit permettre le dépistagedes déficits méconnus et la prévention des accidents parfoislétaux.

Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclara-tion d’intérêt.

http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.07.183

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Atteinte rénale au cours du myélomemultiple : résultat d’une étudemonocentrique au CHU de Sidi BelAbbésB. BouterfasNéphrologie-Dialyse-Transplantation Rénale, CHU Sidi Bel Abbés, SidiBel Abbés, AlgérieAdresse e-mail : [email protected]

Introduction Le myélome multiple (MM) est une proliférationmaligne d’un clone plasmocytaire produisant de manière inadap-tée et exagérée une immunoglobuline ou l’un de ses fragments.Représente 10 % des hémopathies malignes, il est légèrement plusfréquent chez l’homme que chez la femme et l’âge moyen audiagnostic est de 64 ans. L’atteinte rénale au cours du myélomemultiple est fréquente.Patients et méthodes Étude monocentrique rétrospective, réali-sée sur une période de 3 ans (janvier 2010-décembre 2012) au CHUde Sidi Bel Abbés et ayant incluant les malades atteints d’un MMcompliqué d’atteinte rénale.Résultats La population étudiée a comporté 18 hommes et 5femmes d’âge moyen 58 ans (32–78), 35 % des malades étaienthypertendus, 40 % présentaient une douleur osseuse diffuse,l’hypercalcémie était présente chez 60 % des patients, une patienteavait un cancer du col associé. L’atteinte rénale était concomitanteau diagnostic du MM dans 50 % des cas. Dans 50 % des cas le délaimoyen était de 7 mois. L’insuffisance rénale était la circonstance dedécouverte dans 48 % des cas associée à une infection pulmonairedans 30 % des cas. Il s’agit d’insuffisance rénale aiguë dans 40 % descas en rapport avec une déshydratation extracellulaire dans 70 %des cas. L’insuffisance rénale aiguë était réversible dans 45 % descas. L’atteinte rénale était chronique chez 12 malades en rapportavec une tubulopathiemyélomateuse. Les malades étaient traitéspar melphalan associé à la prednisone en cures mensuelles, avec untraitement symptomatique. Cinquante-six pour cent des patientsont nécessité le recours à l’hémodialyse avec une médiane de surviede 6 mois. Les causes de décès étaient dominées par les infectionssurtout pulmonaires.Discussion et conclusion L’atteinte rénale au cours du MM est engénéral observée chez un sujet dont le myélome est connu ; maiselle peut être isolée et précéder de plusieurs mois les premierssignes du myélome.

Déclaration d’intérêts L’auteur n’a pas transmis de déclarationd’intérêt.

http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.07.184

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Étude rétrospective portant sur59 patients atteints de myélome ettraités par dialyse : effets dubortézomib sur la survie des patientset la survie rénaleS. Beaini 1, B. Levy 2,∗, D. Viglietti 1, F. Métivier 1, M. Malphettes 3,J.P. Fermand 3, M.N. Peraldi 1

1 Néphrologie, Hôpital Saint-Louis, Paris, France2 Néphrologie, Hôpital Necker, Paris, France3 Immuno-Hématologie, Hôpital Saint-Louis, Paris, France∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (B. Levy)

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