Dr. Francisco Melón ReyR3CG Jorge Chirino RomoIP Mario E. Ortega Glez
Pueden ser primitivos y secundarios Primitivos
Parenquimatosos Benignos Malignos
Extraparenquimatosos Benignos Malignos
Secundarios Metastásicos Infiltración de tumores de órganos vecinos
Corticales Benignos
Adenoma renal (< 2,5 cm) Papilar, alveolar o tubular
Oncocitoma Malignos
Adenocarcinoma renal (> 2,5 cm) Papilar, tubular o quístico
Embrionarios Benignos
Nefroma mesoblástico congénito (tumor de Bolande)
Malignos Nefroblastoma o tumor de Willmss
También llamado adenofibroma renal Tumor renal más frecuente (necropsia) Se asocia a
Hidronefrosis, tuberculosis, carcinoma renal.
Tamaño menor a 2,5 cm
No producen clínica ni modifican el nefrograma
Se originan en el túbulo contorneado proximal
No muestra diferencias ópticas, histoquímicas, antigénicas ni estructurales con el carcinoma
Macroscópicamente son redondeados, bien delimitados (no encapsulados)
Al corte presentan un aspecto blanquecino, limpio, sin zonas hemorrágicas ni necrosis
Pueden crecer y malignizarse Diagnóstico
Ecografía, TAC y RM Tratamiento
Polares tumorectomía Mesorrenales control
Representa el 5% de los tumores derivados del tubulo renal
Tumor redondeado, bien delimitado, con una cicatriz central
Al corte aspecto bronceado, sin neoformación vascular, necrosis ni hemorragia
Oncocitos Células epiteliales procedentes del tubulo
contorneado proximal Citoplasma eosinófilo con abundantes
mitocondria que le dan aspecto granuloso, y con ausencia de vacuolas lipídicas
Muestra una elevada actividad de ATPasa y enzimas oxidativas
Clínicamente asintomático Tumor benigno que se debe diferenciar
del carcinoma renal con células oncocíticas (Oncocitoma tipo II)
Diagnóstico Ecografía, TAC y RM Típica imagen en “rueda de carro”(cicatriz
central) en TAC (no patognomónico) No existe una prueba de imagen que nos
permita diferenciarlo del hipernefroma PAAF o biopsia
Tratamiento Seguimiento (tumores pequeños con
diagnóstico AP) Quirúrgico (tumorectomía, nefrectomía parcial
o total)
Más frecuente en varones (1,6/1) Mayor incidencia en la 6ª década Alta incidencia en Dinamarca y Suecia.
Mínima en Japón Más frecuente en raza blanca y zonas
urbanas
Hipernefroma o carcinoma renal de células claras
Se origina en el epitelio de los túbulos contorneados proximales
Representa el 90% de los tumores parenquimatosos renales y el 3% de todos los tumores del adulto
Ocupa el noveno puesto en frecuencia de todos los tumores
Existe una variedad de adenocarcinoma renal que tiene su origen en los tubulos colectores de Bellini medulares
Tipo I Moderadamente diferenciados (grado II de
Furmahn) Tipo II
Presenta una importante desmoplasia y fibrosis Tipo III
Relacionado con la anemia de células falciformes El tipo II y III son tumores de mal pronóstico ya que
al diagnóstico el 50% presentan metástasis y su supervivencia no suele sobrepasar los 5 años
ETIOPATOGENIA Hereditario
Características Aparece en edades tempranas Pequeño tamaño, no encapsulados Multifocalidad o/y bilateralidad
Tipo 1 Familia 1
Translocación del cromosoma 3 al 8 (21p a 24q) El 90% de los integrantes de la familia desarrolla el
tumor antes de los 50 años Familia 2
Translocación del cromosoma 3 el 6 (13p a 25q) Familia 3
Translocación del cromosoma 3 al 11 (13p a 14p)
ETIOPATOGENIA Hereditario
Tipo 2. Asociado a la enfermedad de von Hippel-Lindau Perdida de brazo corto del cromosoma 3 (3p25-
26) 30% de los afectados desarrollan carcinoma de
células renales 15% adenomas renales 50% quistes renales Esta enfermedad también se asocia a la
presencia de angiomiolipomas que pueden coincidir con adenomas o adenocarcinomas
ESPORÁDICO Agentes relacionados
Exposición al asbesto y al arsénico
Tabaquismo y obesidad Se asocia a la enfermedad
quística adquirida postdiálisis El 40% de los dializados
desarrollan quistes Del 40% de estos quistes se
malignizan originando adenocarcinomas quísticos
Por esto los pacientes dializados durante más de 3 años y los trasplantados que conservan sus riñones deben ser controlados periódicamente mediante ecografía
Suele localizarse en la corteza renal No son encapsulados aunque pueden
presentar una pseudocapsula formada por tejido renal sano circundante rechazado
Al corte son sólidos, amarillentos y frecuentemente presentan áreas de necrosis y hemorragia
Tipos células Claras o de Grawitz (90%) Granulares u oncocíticas Basófilas o cromofílicas (10-20%)(papilares) Cromófobas (intersticio del túbulo distal y de
la parte proximal de colector). 5-10% de los carcinomas renales
Fusiformes o sarcomatoides
Alteraciones citogenéticas No papilares
Perdidas del 3p (95%) Perdida del cromosoma Y Trisomía de los cromosomas 5 y 7 (20%)
Papilares No presentan alteraciones en el 3p Adenomas
Trisomía 7 y 17 Perdidas del cromosoma Y
Carcinomas Trisomía 7 y 17 Perdidas del cromosoma Y Trisomía 16 (19%) Trisomía 12 y 20 (28%)
Gracias a estas técnicas citogeneticas podemos diferenciar algunos carcinomas papilares de pequeño tamaño de adenomas papilares
Características biológicas Gran versatilidad en la presentación clínica
Síntomas locales Asintomáticos (incidentaloma) Tríada de Guyón (?)
Hematuria, dolor en flanco y tumor palpable Síntomas paraneoplásicos Síntomas metastáticos (las metástasis pulmonares
son silentes)
Alta capacidad de metastatizar 30% presentan metástasis al diagnóstico 50% las presentarán en su evolución
Interacción con el sistema inmune Refractariedad al tratamiento Ser órgano productor y receptor de hormonas
Hematológicos Anemia 30% VSG (elevada) 55% Trombocitosis, Trombopenia, reacción
leucemoide, alteración de la cuagulación y “eosinofilia”
Inmunológicas Neuropatía, miopatía, amiloide, vasculitis
Endocrinos Hormonas producidas por el riñón
Renina 20%-40%, hipertensión Eritropoyetina (poliglobulia)
Hormonas no producidas por el riñón Paratormona... (hipercalcemia) Prostaglandina E (hipercalcemia) Gonadotropinas (HCG)
♂ Ginecomastia y feminización ♀ Amenorrea y hirsutismo
ACTH (Cushing)
Metabólicos Pirexia 20% Generales Astenia, anorexia, pérdida de peso,
caquexia, sudoración nocturna Bioquímicos
Disfunción hepática 15%-20% (Síndrome de Staufer),producido por la interleuquina 6 (IL-6) por acción tóxica direca sobre el hepatocito.
Fosfatasa alcalina, umentada al 10% Proteinas plasmáticas (aumento de las
alfadosglobulinas)
Metástasis pulmonares únicas o múltples (suelta de globos) y son indolentes.
Metástasis pleurales ( pleuritis inténsamente dolorosa)
Óseas (son líticas con posibilidad de fractura e intensamente dolorosas)
Varicocele sintomático (no se modifica por la posición)
Grado Tamaño Nuclear
Contorno nuclear
Nucléolo
I 10μ (como un hematie)
Regular Ausente
II 15μ (como dos hematíes)
Algo irregular
Visible a 400 X
III 20μ (como tres hematie)
Irregular Visible a 100 X
IV >20μ Irregular, grotesco o lobulado
Visible facilmente
TNM Extensión
T1T2
Tumor confinado al riñón (pequeño, intrarrenal) 2,5 cm.Tumor confinado al riñón (>2,5cm)
T3a Tumor extendido a grasa perirrenal o adrenal pero dentro de la fascia de Gerota
T3bT3c
Tumor invade vena renal o vena cava infradiafragmética.Tumor invade vena cava supradiafragmática
N1-3,M0 Tumor invade ganglios linfáticos regionales
T3b,N1-3,M0 Tumor invade ganglios linfáticos regionales y vasos
T4;M0-M1 Tumor invade órganos adyacentes (excluida adrenal ipsilateral)
M1;N1-N3 Metástasis a distancia
Las pruebas mínimas recomendadas para el diagnóstico, estadiaje y seguimiento del tumor renal son: A) Rx. Torax (Pa y perfil) B) Eco renal y hepática TC abdominal: útil para el estudio
diagnóstico de extensión y/o afectación ganglionar.
Analítica general y fosfatasa alcalina: la elevación de las fosfatasa alacalina puede indicar metástasis óseas, por lo está indicado el estudio de extensión con gammagrafía ósea. También está indicada la gammagrafía ósea cuando el paciente presenta dolor óseo localizado o sugestivo de metástasis.
Clasificación de los radiofármacos Que se fijan en los tubulos
renales Acido dimercaptosuccínico
Que se eliminan por filtración glomerular Ácido
dietilentriaminopentaacético
Que se eliminan por secreción tubular Ortoyodoipurato sódico
(DMSA) 99mTc
(DTPA) 99mTc
(OIH) 131I ó 123I
La UIV no es útil en diagnóstico del adenocarcinoma renal, incluso pueden plantear controversias (quiste, tumor), pero sí lo son en el caso de hematuria, para DD de uroteliomas
Estadiaje: Es el factor pronóstico más importante. T1-T2 70%-90% T3 40%-60% T4 10% TM 5% (libre evolución)
Volumen: más de 6 cm de diámetro, mal pronóstico, se relaciona con estadiaje.
Tipo celular: (sarcomatoide), no sobreviven más de 6 meses
Grado...III 10% Contenido celular de ADN aneuplodia y
tetraploidia Eosinofilia
Tumor < 4cm y resecable: Nefrectomia parcial o/y tumorectomía
Tumor < 4cm no resecable y > 4cm: Nefrectomia radical
Tumor que invade cava: Nefrectomia radical con trombectomia o/y
resección de cava si la infiltra Tumor con metástasis única:
Nefrectomía radical y exéresis de metástasis Tumor con metástasis múltiples:
Nefrectomía (si dolor o hematuria o por si regresan las metástasis)
Embolización paliativa Radioterapia de metástasis si dolor
Quimioterápico: Vimblastina y Floxuridina 7%-15% de respuesta
con escasa eficacia y duración. Inmunológico específico:
Específico (IFN-α ) Interleuquina 2 (IL 2)
Inmunológico adoptivo: LAK TIL
Citogenéticos: Hay dos líneas
Inserción del gen de las citoquinas a células para que actúen directamente sobre las células tumorales.
Inserción del gen de las citoquinas a células tumorales seguido de irradiación. Se consigue un clon G-250, que actúa como vacuna frente contra el tumor)
Se trata de un hamartoma mesenquimatoso benigno. Representa el 2% de todos los tumores sólidos del
riñón
Hay dos formas: Esporádico
Unilateral y unifocal Aparición tardía Incidencia y tamaño máximo entre los 40 y 70 años Mas frecuentes en mujeres
Congénita, asociada a la esclerosis tuberosa (E. Bourneville) Se presenta en el 80% de la esclerosis tuberosa Se asocia a quistes Son multifocales y bilaterales Aparecen más precozmente que los esporádicos
Ninguno de ellos produce síntomas, pero como los vasos neoformados carecen de muscular, pueden romperse y dar lugar al “síndrome de Wünderlich”.
Diagnóstico: Se diagnostican por ECO se confirman por
TAC Tratamiento:
Seguimineto Tumorectomía o/y embolización si > 4cm Embolización si se complica con S.
Wünderlich
Es el tumor maligno más frecuente en los niños 97%
Es la 4ª enfermedad maligna en la infancia y ligeramente superior al neuroblastoma
La incidencia esta en 2-8 casos por millón de habitantes
La edad de presentación esta entre 1 y 14 años, con un pico máximo a los 3,5 y el 90% se diagnostica antes de los 7 años
Son bilaterales, simultaneos o sucesivos en el 5%-10% de los casos
Anatomía patológica: Aspecto macroscópico
Tumor grande, redondeado, no encapsualdo Al corte tiene un aspecto marrón grisaceo con
focos de necrosis y hemorragia Puede invadir la pelvis produciendo hematuria Invade la vena renal en un 20% con trombo
que puede llegar a alcanzar el corazón
Aspecto microscópico Es muy polimorfo Contiene células de las tres capas del embrión
(trifolial) Blastemáticas: ovaladas de nucleo y citoplasma
escaso Mesenquimales: fusiformes -> cartílago músculo
estriado Epiteliales: túbulos primitivos, gromeluros abortivos
Etiopatogenia: Deriva del blastema metanéfrico por
proliferación disembriogénica del mismo Hay dos formas:
Esporádica Heredada (1%) se asocia a otras
malformaciones congénitas WAGR –Wilms,Aniridia, Transtornos
geritourinarios (criptorquidia, hipospadia y megaureter)
Denys-Drash Pseudohermafroditismo, Wils y IRC (Insuficiencia renal crónica)
Estadiaje clínico: Estadio I:
Limitado al riñón y extirpable Estadio II:
Tumor fuera del riñón y extirpable Estadio III:
No extirpable, queda tumor residual Estadio IV
Metástasis hematógenas en pulmón, hígado, hueso o cerebro
Estadio V Tumor renal bilateral (simultaneo o
secuencial)
Diagnóstico: Clínica y exploración Uros y eco (se diagnostican por uros y eco el 95%
de los tumores) TAC para diagnostico y sobre todo estadiaje Rx tórax si se sospecha metástasis pulmonar Gammagrafía ósea si se sospecha metástasis ósea
Clínica: Masa tumoral 90%-100% Hematuria
Microscópica 50% Macroscópica 50%
Dolor 20% Fiebre 20% Hipertensión 60% Dispépsicas con distensión abdominal 15%
y circulación colateral
Cirugía, quimioterpia (vimblastina, actinomicina D, adriamicina)
Radioterapia Antes de la cirugía se morían el 100%,
con cirugía se salvaban el 20%, con cirugía más radioterapia el 40% y con cirugía, radio y quimioterapia, el 60%.
Aplicando la ecuación de riesgo de Collins, se salvan el 90%
Formas desfavorables de Beckwith Representan el 10% y metastatizan
precozmente en el hueso Anaplásica Rabdoide Sarcomatoide a células claras