7/23/2019 gilut afrizal
1/22
BAB I
PENDAHULUAN
Limfoma maligna ada lah tumor ganas primer dari kelenjar limfe dan
jaringan limfatik di organ lainnya. Penyakit ini dibagi dalam 2 golongan besar,
yaitu penyakit Hodgkin dan limfoma non Hodgkin (LNH). Sel ganas pada
penyakit Hodgkin berasal dari sel retikulum. Limfosit yang merupakan bagian
integral proliferasi sel pada penyakit ini diduga merupakan manifestasi reaksi
kekebalan seluler terhadap sel ganas tersebut. Limfoma non Hodgkin pada
dasarnya merupakan keganasan sel limfosit.,2
!elakangan ini insiden limfoma meningkat relatif "epat. Sekitar #$%
limfoma Hodgkin timbul dari kelenjar limfe, hanya
$% timbul dari jaringan
limfatik di luar kelenjar limfe. Sedangkan limfoma non Hodgkin &$% timbul dari
kelenjar limfe, '$% dari jaringan limfatik di luar kelenjar. ika diberikan terapi
segera dan tepat, angka kesembuhan limfoma Hodgkin dapat men"apai $% lebih.
Prognosis limfoma non Hodgkin lebih buruk, tapi sebagian dapat disembuhkan.
*engan semakin mendalam riset atas limfoma maligna, kini dalam hal klasifikasi
jenis patologik, klasifikasi stadium, metode terapi, diagnosis dan penilaian atas lesi
residif dan berbagai aspek lain limfoma telah mengalami kemajuan pesat, hal ini sangat
membantu dalam meningkatkan ratio kesembuhan limfoma.+,'
Limfoma maligna baik limfoma Hodgkin maupun nonHodgkin dapat
menimbulkan berbagai ma"am manifestasi klinik, salah satunya bermanifestasi
pada rongga mulut (manifestasi oral).
-anifestasi rongga mulut lebih sering terkait dengan kasus Limfoma non
Hodgkin dengan prealensi 2+% dan ditemukan beberapa predileksi pada
mukosa palatum. Namun, se"ara umum limfoma jarang mengenai gusi.
*alam makalah ini akan dibahas mengenai limfoma Hodgkin dan non
Hodgkin dan kaitannya dengan manifestasi yang ditemukan pad rongga mulut.
7/23/2019 gilut afrizal
2/22
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. LIMFOMA
DEFINISI
Limfoma maligna adalah neoplasma ganas primer pada kelenjar getah
bening/sistem limfatis dan imunitas tubuh. 0umor ini bersifat heterogen, biasanya
ditandai dengan kelainan umum yaitu pembesaran kelenjar limfe diikuti
splenomegali, hepatomegali dan kelainan sumsum tulang. *alam garis besar,
limfoma dibagi dalam ' bagian yaitu1 Limfoma Hodgkin (LH), Limfoma non
Hodgkin (LNH), Histiositosis , -y"osis fungoides. *alam praktek klinis, yang
dimaksud dengan limfoma biasanya adalah LH dan LNH, sedang Histiositosis
dan my"osis fungoides sangat jarang ditemukan.
ETIOLOGI
Limfoma merupakan golongan gangguan limfoproliferatif. Penyebabnya
tidak diketahui, tetapi sering dikaitkan dengan irus, khususnya irus 3pstein !arr
yang ditemukan pada limfoma !urkitt. 0erdapat kaitan jelas antara limfoma
Hodgkin dan infeksi irus 3pstein !arr. Pada kelompok terinfeksi H45, insiden
limfoma Hodgkin agak meningkat dibanding masyarakat umum, selain itu
manifestasi klinis limfoma Hodgkin yang terkait H45 sangat kompleks, sering kali
terjadi pada stadium lanjut penyakit, mengenai regio yang jarang ditemukan,
seperti sumsum tulang, kulit, meningen, dan lainnya.
4nfeksi irus dan regulasi abnormal imunitas berkaitan dengan
timbulnya limfoma non Hodgkin , bahkan kedua mekanisme tersebut saling
berinteraksi. 5irus 6N7, H0L5 berkaitan dengan leukemia sel 0 de8asa, irus
imunodefisiensi humanus (H45) yang menyebabkan 74*S, defek imunitas yang
diakibatkan berkaitan dengan timbulnya keganasan limfoma sel ! yang tinggi,
7/23/2019 gilut afrizal
3/22
irus hepatitis 9 (H95) berkaitan dengan timbulnya limfoma sel ! indolen.
:en dari irus *N7, irus 3pstein !arr (3!5) telah ditemukan terdapat di
dalam genom sel limfoma !urkitt 7frika. 4nfeksi kronis Heli"oba"ter pylori
berkaitan jelas dengan timbulnya limfoma lambung, terapi eliminasi H. Pylori
dapat
menghasilkan remisi pada /+ lebih kasus limfoma lambung. *efek imunitas
dan menurunnya regulasi imunitas berkai tan dengan timbulnya limfoma non
Hodgkin, termasuk 74*S, reseptor "angkok organ, sindrom defek imunitas
kronis, penyakit autoimun.
PATOGENESIS
Seperti jenis sel darah lainnya, limfosit dibentuk dalam sumsum tulang.
;ehidupannya dimulai dari sel imatur yang disebut sel induk. Pada a8al masa
kanakkanak, sebagian limfosit bermigrasi ke timus, suatu organ di pun"ak dada,
dimana mereka menjadi matur menjadi sel 0. Sisanya tetap tinggal di sumsum
tulang dan menjadi matur disana sebagai sel !. Sel 0 dan sel ! keduanya berperan
penting dalam mengenali dan menghan"urkan organisme penyebab infeksi seperti
bakteri dan irus. *alam keadaan normal, kebanyakan limfosit yang bersirkulasi
dalam tubuh adalah sel 0. -ereka berperan untuk mengenali dan menghan"urkan
sel tubuh yang abnormal (sebagai "ontoh sel yang telah diinfeksi oleh irus).
Sel ! mengenali sel dan materi
7/23/2019 gilut afrizal
4/22
kelenjar getah bening yang sering, tetapi pada beberapa orang limfoma terbentuk
di perut, hati atau yang jarang sekali di otak. !ahkan, suatu limfoma dapat
terbentuk di mana saja. Seringkali lebih dari satu bagian tubuh terserang oleh
penyakit ini.
Patogenesis morbus Hodgkin mungkin kompleks dan masih banyak hal
yang kurang jelas dalam bidang ini.
1. LIMFOMA HODGKIN
DEFINISI
Penyakit Hodgkin adalah kanker yang bera8al dari selsel sistem imun.
Penyakit Hodgkin bera8al saat sel limfosit yang biasanya adalah sel ! (sel 0
sangat jarang) menjadi abnormal. Sel limfosit yang abnormal tersebut dinamakan
sel 6eed Sternberg.
Sel 6eed Sternberg tersebut membelah untuk memperbanyak dirinya. Sel
6eed Sternberg yang terus membelah membentuk begitu banyak sel limfosit
abnormal. Selsel abnormal ini tidak mati saat 8aktunya tiba dan mereka juga
tidak melindungi tubuh dari infeksi maupun penyakit lainnya. Pembelahan sel
abnormal yang terus menerus ini menyebabkan terbentuknya massa dari jaringan
yang disebut tumor.
aringan limfatik banyak terdapat dalam banyak bagian tubuh, sehingga
penyakit Hodgkin dapat bera8al dari mana saja. !iasanya penyakit Hodgkin
pertama kali ditemukan pada nodus limfatikus di atas diafragma, pada otot tipis
yang memisahkan rongga thoraks dan rongga abdomen. 0etapi penyakit Hodgkin
mungkin juga dapat ditemukan di kumpulan nodus limfatikus.
EPIDEMIOLOGI
7/23/2019 gilut afrizal
5/22
7ngka kejadian Penyakit Hodgkin yang berdasarkan populasi di 4ndonesia
belum ada. *ari laporanlaporan yang ada didapatkan bah8a di 4ndonesia
limfoma nonHodgkin lebih banyak dari penyakit Hodgkin. 4nsidensi penyakit
Hodgkin (morbus Hodgkin> -H) kirakira + per $$.$$$ penderita per tahun.
Pada pria insidensinya sedikit lebih tinggi daripada 8anita. Perbandingan pria dan
8anita adalah + 1 2.
FAKTOR RISIKO
!eberapa penelitian menunjukkan faktorfaktor tertentu yang dapat
meningkatkan kemungkinan seseorang dapat mengidap penyakit Hodgkin, antara
lain1
) 5irus tertentu
0erinfeksi irus 3pstein !arr (3!5) atau human immunodefi"ien"y irus
(H45) dapat meningkatkan risiko penyakit Hodgkin. !agaimanapun juga,
limfoma tidak menular, sehingga tidak mungkin mendapatkan limfoma
dari orang lain.
2) Sistem imun lemah6isiko mengidap penyakit Hodgkin meningkat dengan sistem imun yang
lemah (seperti keadaan sedang mengkonsumsi obatobatan penekan imun
pas"a transplantasi organ).
+) ?sia
Penyakit Hodgkin umumnya terdapat pada usia remaja dan de8asa muda
berumur @+@ tahun, juga pada de8asa berumur A @$ tahun.
') 6i8ayat keluarga
7nggota keluarga khususnya kakak atau adik dari seseorang dengan
penyakit Hodgkin atau limfoma lainnya, dapat meningkatkan
kemungkinan seseorang mengidap penyakit Hodgkin.
PATOLOGI
Penyakit Hodgkin merupakan suatu tumor ganas yang berhubungan erat
dengan limfoma malignum. Bleh karena itu untuk membahas mengenai patologi
7/23/2019 gilut afrizal
6/22
dari penyakit Hodgkin ada baiknya kita mengetahui tentang klasifikasi dari
penyakitpenyakit tersebut.
;lasifikasi patologis yang sering dipakai sekarang ini adalah menurut Lukas
dan !utler sesuai keputusan symposium penyakit Hodgkin dan 7nn 7rbor.
-enurut klasifikasi ini penyakit Hodgkin dibagi menjadi ' tipe, yaitu 1
) 0ipe Lympho"yte Predominant
Pada tipe ini gambaran patologis kelenjar getah bening terutama terdiri
dari selsel limfosit yang de8asa, beberapa sel 6eedSternberg. !iasanya
didapatkan pada anak muda. Prognosisnya baik.
2) 0ipe -ied 9ellularity
-empunyai gambaran patologis yang pleimorfik dengan sel plasma,
eosinofil, neutrofil, limfosit dan banyak didapatkan sel 6eedSternberg.
*an merupakan penyakit yang luas dan mengenai organ ekstranodul.
Sering pula disertai gejala sistemik seperti demam, berat badan menurun
dan berkeringat. Prognosisnya lebih buruk.
+) 0ipe Lympho"yte *epleted
:ambaran patologis mirip diffuse histio"yti" lymphoma, sel 6eed
Sternberg banyak sekali dan hanya ada sedikit sel jenis lain. !iasanya
pada orang tua dan "enderung merupakan proses yang luas (agresif)
dengan gejala sistemik. Prognosis buruk.
') 0ipe Nodular S"lerosis
;elenjar mengandung nodulnodul yang dipisahkan oleh serat kolagen.
Sering dilaporkan sel 6eedSternberg yang atifik yang disebut sel
Hodgkin. Sering didapatkan pada 8anita muda / remaja. Sering
menyerang kelenjar mediastinum. Namun ada bentukbentuk yang
tumpang tindih ("ampuran), misalnya golongan Nodular S"lerosis (NS)
ada yang limfositnya banyak (Lympho"yte Predominant NSCLPNS),
ada yang limfositnya sedikit (Lympho"yte*epleted NSCL*NS) dan
sebagainya.
7/23/2019 gilut afrizal
7/22
@) 0ipe Nodular lympho"yte predominant Hodgkin disease (NLPH*)
Nodular lympho"yte predominant Hodgkin disease (NLPH*)
menyumbang @% dari kasus penyakit Hodgkin. !erbeda dengan subtipe
histologis lain, sel 6eed Sternberg yang khas jarang atau bahkan tidak
ada pada NLPH*. Sebaliknya yang paling banyak justru adalah sel
limfositik atau histiositik (LDH), atau yang sering disebut Esel pop"ornF
karena inti mereka yang berbentuk menyerupai jagung meledak, yang
terlihat sebagai latar belakang selsel inflamasi, terutama sel limfosit
yang jinak. 0idak seperti sel 6eed Sternberg, sel LDH positif untuk
antigen sel !, seperti 9*# dan 9*2$, dan negatif untuk 9*@ dan
9*+$.
MANIFESTASI KLINIS
Penyakit Hodgkin biasanya timbul sebagai penyakit lokal dan kemudian
menyebar ke struktur limfoid didekatnya dan akhirnya meluas ke jaringan non
limfoid hingga dapat menyebabkan kematia. Pasien penyakit Hodgkin umumnya
datang dengan keluhan adanya massa atau kelompok kelenjar limfe yang padat,mudah digerakkan dan biasanya tidak nyeri tekan. Sekitar @$% pasien datang
dengan adenopati di leher atau daerah supraklaikula dan lebih dari G$% pasien
datang dengan pembesaran kelenjar getah bening superfisial. ;elenjar tersebut
umumnya tidak nyeri, oleh karena itu deteksi oleh pasien mungkin terlambat
sampai kelenjar limfe "ukup besar. Sekitar &$% pasien datang dengan adenopati
mediastinum. Hal ini kadangkadang pertama kali dideteksi pada pemeriksaan
sinar toraks rutin. ;elenjar limfe yang terkena pada penyakit Hodgkin
"enderung sentripetal atau aksial dan berlainan dengan yang terkena pada limfoma
non Hodgkin yang memperlihatkan ke"enderungan sentrifugal mengenai kelenjar
limfe epitroklear, "in"in 8aldeyer dan abdomen. Pada 2@% pasien, kelenjar limfe
atau jaringan lain yang terkena penyakit Hodgkin dapat tersa nyeri setelah minum
minuman beralkohol. Pertumbuhan kelenjar limfe "ukup berariasi, beberapa lesi
dapat menetap dalam jangka lama, sedangkan pada kelenjar yang lain terjadi
regresi spontan dan temporer.
7/23/2019 gilut afrizal
8/22
Sebagian besar pasien penyakit Hodgkin tidak atau sedikit mengalami
gejala yang berkaitan dengan penyakitnya. :ejala tersering adalah demam ringan
yang mungkin disertai keringat malam. ?ntuk sebagian pasien, keringat malam
mungkin merupakan satusatunya keluhan. !eberapa pasien mungkin mengalami
demam naik turun disertai banyak keringat malam (demam Pel3pstein). *emam
ini dapat menetap selama beberapa minggu, diikuti oleh interal afebris. *emam
dan keringat malam lebih sering ditemukan pada pasien tua dan pada pasien
dengan penyakit stadium lanjut.
:ejala a8al penting lainnya adalah penurunan berat badan lebih dari $%
dalam & bulan atau kurang tanpa sebab yang jelas. :ejala lain yang sering
ditemukan adalah rasa lemah, malaise dan "epat lelah. Pruritus terdapat pada
sekitar $% pasien pada saat diagnosis, gejala ini biasanya generalisata dan
mungkin berkaitan dengan ruam kulit atau 8alaupun jarang merupakan satu
satunya gejala penyakit.
;elainan mediastinum, paru, pleura atau peri"ardium mungkin disertai
batuk, nyeri dada, sesak napas atau osteoartropi hipertrofik, keterlibatan tulang
mungkin disertai nyeri tulang. ;adangkadng pasien datang dengan gejala
sumbatan ena kaa superior sebagai gejala a8al. ;ompresi mendadak korda
spinalis dapat merupakan gejala a8al tetapi biasanya merupakan penyulit penyakit
progresif stadium lanjut. Nyeri kepala atau gangguan penglihatan dapat ditemukan
pada pasien dengan penyakit Hodgkin intrakranium dan ketrlibatan abdomen
menimbulkan nyeri abdomen, gangguan usus dan bahkan asites.
DIAGNOSIS*iagnosis morbus Hodgkin ditegakkan berdasarkan pemeriksaan
histologik. Sel 6eed Stenberg yang merupakan bentuk histiosit (makrofag
jaringan) ganas adalah temuan khas pada limfoma Hodgkin. Pemeriksaan rontgen
terdiri atas foto toraks dan 90s"an toraks untuk men"ari kalau ada perluasan
mediastinal atau pleural. ?ntuk pemeriksaan perut ada dua kemungkinan, 90s"an
atau limfangiografi. Sebaiknya dimulai dengan 90s"an. ika ini negatif,
diperlukan limfangiografi, karena kadangkadang terdapat kelenjar yang
7/23/2019 gilut afrizal
9/22
mempunyai struktur abnormal tetapi tidak jelas membesar, sehingga mungkin
tidak terlihat pada 90s"an. ;euntungan limfangiografi di samping itu adalah
bah8a kontrasnya masih tampak 2 tahun, sehingga perjalanan penyakit dapat
diikuti dengan foto polos abdomen biasa.
Pemeriksaan isotop dengan gallium radioaktif dapat memberi gambaran
mengenai sarangsarang di tempat lain dalam tubuh yang tidak dapat ditetapkan
dengan pemeriksaan rutin penentuan stadium biasa. ;eterandalan pemeriksaan ini
masih diteliti. ika kelenjar limfe juga meresorbsi gallium, pemeriksaan ini dapat
juga digunakan pada akhir terapi untuk mengetahui apakah ada massa sisa,
misalnya di dalam mediastinum, yang masih mengandung tumor yang aktif.
TATALAKSANA
?ntuk mendapatkan hasil pengobatan yang baik perlu adanya pendekatan
multidisiplin segera setelah didiagnosis. aktor yang berpengaruh terhadap hasil
pengobatan diantaranya adalah umur pasien, psikologi, stadium penyakit dan
gejala sisa pengobatan. Pengobatan yang diberikan diharapkan mampu
memberikan penyembuhan untuk jangka panjang, dengan disease free survival
(*S) yang seimbang dengan risiko pengobatan yang paling rendah. Protokol
pengobatan pada anak saat ini hanya menggunakan kemoterapi saja kadang
kadang dengan hanya memberikan dosis rendah radiasi pada daerah yang terbatas.
Bbatobatan yang sering digunakan diantaranya adalah nitrogen mustard,
onkoin, prednison, prokarbasin (-BPP), adriamisis, bleomisin, inblastin,
dekarbasin (7!5*), siklofosfamid, onkoin, prokarbasin, prednison (9BPP) dan
banyak lagi protokol lainnya yang digunakan.
PROGNOSIS
Prognosis penyakit Hodgkin ini relatif baik. Penyakit ini dapat sembuh
atau hidup lama dengan pengobatan meskipun tidak $$%. 0etapi oleh karena
dapat hidup lama, kemungkinan mendapatkan late complicationmakin besar.Late
complicationitu antara lain1
. 0imbulnya keganasan kedua atau sekunder
2. *isfungsi endokrin yang kebanyakan adalah tiroid dan gonadal
7/23/2019 gilut afrizal
10/22
+. Penyakit 95S terutama mereka yang mendapat kombinasi radiasi dan
pemberian antrasiklin terutama yang dosisnya banyak (dose related)
4. Penyakit pada paru pada mereka yang mendapat radiasi dan bleomisin
yang juga dose related
@. Pada anakanak dapat terjadi gangguan pertumbuhan
2. LIMFOMA NON HODGKIN
DEFINISI
7/23/2019 gilut afrizal
11/22
Limfoma malignum non Hodgkin atau limfoma non Hodgkin adalah suatu
keganasan primer jaringan limfoid yang bersifat padat. Limfoma non Hodgkin
merupakan penyakit yang heterogen, tergantung dari gambaran klinik,
imunofenotipingdan respons terhadap terapi. :ambaran penyakit yang progresif
lebih sering didapatkan pada anak dibanding de8asa. *emikian pula gambaran
histopatologik difus sering didapatkan pada anak (#$%) daripada gambaran
noduler atau fotikuler pada de8asa. Lebih dari '@.$$$ pasien didiagnosis sebagai
limfoma non Hodgkin (LNH) setiap tahun di 7merika Serikat. Limfoma non
Hodgkin, khususnya limfoma susunan saraf pusat biasa ditemukan pada pasien
dengan keadaan defisiensi imun dan yang mendapat obatobat imunosupresif,
seperti pada pasien dengan transplantasi ginjal dan jantung.
EPIDEMIOLOGI
Limfoma merupakan penyakit keganasan yang sering ditemukan pada
anak, hampir sepertiga dari keganasan pada anak setelah leukemia dan keganasan
susunan syaraf pusat. 7ngka kejadian tertinggi pada umur G$ tahun dan jarang
dijumpai pada usia di ba8ah 2 tahun. Lakilaki lebih sering bila dibandingkan
dengan perempuan dengan perbandingan 2,@1. 7ngka kejadiannya setiap tahun
diperkirakan meningkat dan di 7S &,' persejuta anak di ba8ah usia ' tahun.
7ngka kejadian limfoma malignum di 4ndonesia sampai saat ini belum diketahui
dengan pasti.
ETIOLOGI DAN PATOGENESIS
Penyebab pasti limfoma non Hodgkin masih belum diketahui, namun LNH
dapat disebabkan oleh abnomalitas sitogenik, seperti translokasi kromosom dan
infeksi irus. 0ranslokasi kromosom dan perubahan molekular sangat berperan
penting dalam patogenesis limfoma, dan berhubungan dengan histologi dan
imunofenotiping. 0ranslokasi t('>)(I+2>I2) adalah translokasi kromosomal
abnormal yang paling sering dihubungkan dengan LNH. !eberapa infeksi irus
berperan dalam patogenesis LNH, seperti irus 3pstein !arr yang merupakan
penyebab paling sering pada limfoma !urkitt,limfoma pada pasien dengan
imunocompremiseddan penyakit Hodgkin.
7/23/2019 gilut afrizal
12/22
GAMBARAN HISTOLOGIK
;lasifikasi histopatologik sangat komplek dan tumpang tindih dengan
klasifikasi yang lain misalnya klasifikasi imunologik, sitogenetik maupun
molekuler sehingga masih membingungkan. ;lasifikasi yang banyak
dipergunakan adalah dari 6appaport (6), ;iel (;), Lukes dan 9ollins, JHB, dan
Jorking ormulation (J)
;lasifikasi histopatologik LNH pada anak.
;iel 6appaport Jorking ormula
High grade
Limfoma !urkitt=s dan
bentuk lainnya
*ifuse undifferentiated
(!urkitt=s D non burkitt=s)
High grade
Small non "leaed "ell
Limfoblastik konoluted
Limfoblastik non klasifikasi
Limfoblastik difus Limfoblastik
4munoblastik
Sentroblastik
Histositik difus 4munoblastik sel besar
4ntermediate grade
*ifus sel besar
Limfoma non Hodgkin pada anak seringkali mempunyai gambaran yang
difus dan dimasukkan dalam + kategori gambaran histologik sebagai berikut1
) Limfoblastik !urkitt=s (;) atausmall non cleaved(J)
2) Limfoblastik (J) non !urkitt=s (;)
+) 4munoblastik dan sentroblastik (;) atau Elarge "ellF (J)
*ua kelompok yang pertama paling banyak ditemukan yaitu men"apai G$
#$% dari kasus yang terdiagnosis.
FAKTOR RISIKO
0erdapat beberapa faktor resiko yang diketahui berpengaruh pada LNH,
8alaupun demikian, faktorfaktor resiko ini tidak diperhitungkan melebihi bagian
ke"il dari jumlah seluruh kasus limfoma non Hodgkin. Pada kebanyakan pasien
7/23/2019 gilut afrizal
13/22
dengan limfoma non Hodgkin, tidak ada penyebab penyakit yang dapat
ditemukan. Lebih jauh lagi, banyak orang yang terpapar pada salah satu faktor
resiko yang diketahui tidak menderita limfoma non Hodgkin. !eberapa faktor
resiko tersebut seperti infeksi, imunosupresi,dan faktor lingkungan.
!eberapa infeksi irus telah memperlihatkan adanya hubungan dengan
peningkatan limfoma non Hodgkin. Hal ini mungkin berhubungan dengan
kemampuan irus dalam menginduksi stimulasi antigen kronik dan disregulasi
sitokin yang menyebabkan stimulasi, proliferasi, dan limfomagenesis yang tidak
terkontrol dari sel ! dan sel 0.+!eberapa irus tersebut antara lain1
Human immunodeficiency virus(H45/74*S)
Human 0 "ell leukemialymphoma irus (H0L5)
3pstein!arr irus (3!5)
Brang dengan H45 positif lebih mungkin mengidap limfoma non Hodgkin
dari pada orang lainnya. -un"ulnya limfoma non Hodgkin pada orang dengan
H45 positif mengindikasikan bah8afull-blown74*S telah terjadi.
-eningkatnya risiko kemungkinan terjadi karena penekanan sistim
kekebalan yang disebabkan oleh infeksi H45. 74*Syang berhubungan dengan
limfoma non Hodgkin memberikan gambaran tidak seperti umumnya atau timbul
disisi yang tidak umum dibandingkan dengan jenis limfoma non Hodgkin.
5irus 3pstein!arr adalah irus yang umum, menyerang kebanyakan
orang pada suatu 8aktu tertentu dalam masa hidupnya, dan mengakibatkan infeksi
singkat atau demam glandular. 7kan tetapi, dalam sejumlah ke"il kasus ekstrim, ia
dikaitkan dengan Limfoma !urkitt dan bentuk limfoma non Hodgkin yang
berhubungan dengan imunosupresi.
Human 0"ell leukaemialymphoma irus (H0L5), aslinya berasal dari
epang dan ;aribia, juga suatu penyebab yang sangat jarang dari limfoma non
Hodgkin, terdapat suatu jarak antara infeksi irus dan timbulnya penyakit.
4nfeksi bakterial lebih jarang dikaitkan dengan limfoma non Hodgkin
dibandingkan dengan infeksi irus. 7kan tetapi, infeksi dengan Heli"oba"ter
pylori, yang dapat menyebabkan tukak lambung dan menyerang lambung,
http://openglossary%28%27burkittslymphoma%27%29/http://openglossary%28%27immunosuppression%27%29/http://openglossary%28%27burkittslymphoma%27%29/http://openglossary%28%27immunosuppression%27%29/7/23/2019 gilut afrizal
14/22
dihubungkan dengan bentuk limfoma yang jarang yang dikenal sebagai limfoma
-7L0, yang biasanya timbul di lambung. 7ntibiotik untuk mengeradikasi infeksi
bakteri sering menyembuhkan kondisi ini, jika diberikan "ukup dini.
Brang dengan imunosupresi, dimana sistim pertahanannya menurun,
menghadapi peningkatan risiko terserang limfoma non Hodgkin. Hal ini mungkin
karena kontrol multiplikasi sel ! tergantung pada fungsi normal sel 0. ika fungsi
sel 0 menjadi abnormal, seperti pada kasus orang dengan imunosupresi, sel !
dapat berlipat ganda melalui suatu "ara yang tidak terkontrol, meningkatkan
peluang untuk terserang penyakit ini.
Salah satu sebab utama imunosupresiadalah obat yang diberikan untuk
men"egah penolakan dari organ yang ditransplantasikan atau transplantasi
sumsum tulang. Pasien yang mendapatkan transplantasi organ mempunyai
peningkatan risiko menderita limfoma non Hodgkin.
MANIFESTASI KLINIS
Limfoma non Hodgkin mempunyai gambaran klinis berupa massa
abdominal dan intrathorakal (massa mediastinum) yang sering kali disertai dengan
adanya efusi pleura. Pada anak yang lebih besar massa mediastinal ini seringkali
(2@+@%) ditemukan khususnya pada limfoma limfoblastik sel 0. :ejala pada
sebagian besar pasien asimtomatik sebanyak 2% pasien dapat mengalami demam,
keringat malam dan penurunan berat badan. :ejala yang menonjol adalah nyeri,
disfagia, sesak napas, pembengkakan daerah leher, muka, dan sekitar leher akibat
adanya obstruksi ena "aa superior. Pembengkakan kelenjar limfe
(limfadenopati) di sebelah atas diafragma meliputi leher, supraklaikula atauaksiler, tetapi jarang sekali retroperitoneal. 7danya pembesaran kelenjar limpa
dan hati menunjukkan adanya keterlibatan sumsum tulang dan seringkali pasien
menunjukkan gejalagejala leukemia limfoblastik akut, jarang sekali melibatkan
gejala susunan saraf pusat, kadangkadang disertai pembesaran testis.
Limfoma limfoblastik merupakan bentuk yang berkembang se"ara
progresif, dengan gejala yang timbul dalam 8aktu singkat kurang dari satu bulan.
:ambaran laboratorium biasanya masih dalam batas normal, dengan kadar L*H
http://openglossary%28%27immunosuppression%27%29/http://openglossary%28%27bonemarrowtransplant%27%29/http://openglossary%28%27bonemarrowtransplant%27%29/http://openglossary%28%27immunosuppression%27%29/http://openglossary%28%27bonemarrowtransplant%27%29/http://openglossary%28%27bonemarrowtransplant%27%29/7/23/2019 gilut afrizal
15/22
dan asam urat yang meningkat sebagai akibat adanya tumor lisis maupun adanya
nekrosis jaringan.
:ejala a8al yang dapat dikenali adalah pembesaran kelenjar getah bening
di suatu tempat (misalnya leher atau selangkangan) atau di seluruh tubuh.
;elenjar membesar se"ara perlahan dan biasanya tidak menyebabkan nyeri.
;adang pembesaran kelenjar getah bening di tonsil (amandel) menyebabkan
gangguan menelan. Pembesaran kelenjar getah bening jauh di dalam dada atau
perut bisa menekan berbagai organ dan menyebabkan1 gangguan pernapasan,
berkurangnya nafsu makan, sembelit berat, nyeri perut, dan pembengkakan
tungkai.
ika limfoma menyebar ke dalam darah bisa terjadi leukemia. Limfoma
dan leukemia memiliki banyak kemiripan. Limfoma nonHodgkin lebih mungkin
menyebar ke sumsum tulang, saluran pen"ernaan dan kulit. Pada anakanak,
gejala a8alnya adalah masuknya selsel limfoma ke dalam sumsum tulang, darah,
kulit, usus, otak dan tulang belakang> bukan pembesaran kelenjar getah bening.
-asuknya sel limfoma ini menyebabkan anemia, ruam kulit dan gejala neurologis
(misalnya kelemahan dan sensasi yang abnormal). !iasanya yang membesar
adalah kelenjar getah bening di dalam, yang dapat menyebabkan1 pengumpulan
"airan di sekitar paruparu sehingga timbul sesak napas, penekanan usus sehingga
terjadi penurunan nafsu makan atau muntah, dan penyumbatan kelenjar getah
bening sehingga terjadi penumpukan "airan.
DIAGNOSIS
6i8ayat penyakit dan pemeriksaan fisik sangat penting, diagnosisditegakkan dengan biopsi, pemeriksaan sitologis "airan efusi maupun aspirasi
sumsum tulang, bila dimungkinkan dengan pemeriksaan imunologik dan sitogenik
untuk membedakan antara sel ! atau sel 0. ;riteria untuk masingmasing
kelompok tersebut adalah1
a) Limfoblastik sel ! ditandai oleh1
*itemukannya imunoglobulin monoklonal sel ! pada permukaan
sel dan pertanda sel ! lainnya misalnya1 9* #2'
7/23/2019 gilut afrizal
16/22
0ranslokasi (>'), t(2>), atau t(>22)
:ambaran histologis1 !urkitt=s dan ! limfoblastik (;) atauundifferentiatedatausmall non cleaved(J)
:ambaran L+ pada klasifikasi 7!
Primernya ada di intra abdominal
b) Limfoblastik sel 0 ditandai oleh1
Petanda sel 0 positif (misal 9* +, @)
:ambaran histologi1 limfoblastik
:ambaran L atau L2 pada klasifikasi 7!
6eaksi positif dengan asam fosfat
Primer pada kelenjar timus
Pemeriksaan lain yang diperlukan adalah pemeriksaan darah lengkap,
pemeriksaan fungsi hati dan funsi ginjal, "airan serebrospinal, asam urat, L*H,
?S: abdomen, bone s"an.
Penentuan stadium sangat penting untuk diagnosis, adanya keterlibatan
beberapa jaringan limfoid serta implikasinya pada pengobatan. Penentuan stadium
yang paling banyak digunakan adalah dari St. Jude Childrens esearch Hospital
(0abel 44.2).
Skema Stadium LNH dai St.Jude !"i#de$% Re%ea&" H'%(ita#.
4 0umor tunggal ekstranodal atau tumor di daerah tunggal nodal, ke"uali di
daerah mediastinum atau abdomen
44 0umor tunggal (ekstranodal) dengan keterlibatan kelenjar regional pada satu
sisi diafragma pada dua atau lebih area nodul
*ua tumor (ekstranodal) dengan atau tanpa keterlibatan kelenjar regional
0umor lebih dari satu, tetapi masih satu sisi dengan diafragma
0umor primer pada gastrointestinal (ileosaekal) dengan atau tanpa
keterlibatan kelenjar mesenterium
444 0umor lebih dari dua (ekstranodal) pada kedua sisi diafragma
0umor dua atau lebih pada satu sisi diafragma
7/23/2019 gilut afrizal
17/22
0umor primer di daerah intrathorakal (mediastinal, pleura, timus)
0umor meluas pada intraabdominal yang tidak dapat direseksi
0umor pada paraspinal atau epidural
45 0umor meluas dan penyebaran ke sumsum tulang atau susunan saraf pusat
TATALAKSANA
0erapi yang dilakukan biasanya melalui pendekatan multidisiplin.
0erapi yang dapat dilakukan adalah1
1. Dea)at Ke*a$a%a$ Re$da" +DKR,-i$d'#e$
Pada prinsipnya simtomatik
;emoterapi1 obat tunggal atau ganda (per oral), jika dianggap
perlu1 9BP (Cyclophosphamide!"ncovin! dan#rednisone$
6adioterapi1 LNH sangat radiosensitif. 6adioterapi ini dapat
dilakukan untuk lokal dan paliatif.
6adioterapi1Low %ose &"' ( 'nvolved )ield adiotherapysaja.
2. Dea)at Ke*a$a%a$ Me$*a" +DKM,-a*e%i/ #im/'ma
Stadium 41 ;emoterapi (9HBP/9H5-P/!?)Kradioterapi, 9HBP
*Cyclophosphamide! Hydro+ydouhomycin!"ncovin! #rednisone$ Stadium 44 451 kemoterapi parenteral kombinasi, radioterapi
berperan untuk tujuan paliasi.
0. Dea)at Ke*a$a%a$ Ti$**i +DKT,
*;0 Limfoblastik (LNHLimfoblastik)
Selalu diberikan pengobatan seperti Leukemia
Limfoblastik 7kut (LL7)
6eealuasi hasil pengobatan dilakukan pada1
) Setelah siklus kemoterapi keempat
2) Setelah siklus pengobatan lengkap
PROGNOSIS
!anyak pasien yang dapat men"apai respons sempurna, sebagian
diantaranya dengan limfoma sel besar difus, dapat berada dalam keadaan bebas
gejala dalam periode 8aktu yang lama dan dapat pula disembuhkan. Pemberian
7/23/2019 gilut afrizal
18/22
regimen kombinasi kemoterapi agresif berisi doksorubisin mempunyai respons
sempurna yang tinggi berkisar '$$%.
B. MANIFESTASI ORAL PADA LIMFOMA MALIGNA
-anifestasi rongga mulut jarang ditemukan pada limfoma Hodgkins,
tetapi lebih sering terkait dengan kasus Limfoma nonHodgkin dan ditemukan
beberapa predileksi pada mukosa pada palatum. Namun, se"ara umum
limfoma jarang mengenai gusi.
Limfoma nonHodgkin bermanifestasi pada rongga mulut dan rahang
dengan prealensi 2+%. Lesi pada rongga mulut ber8arna merah
(eritematous), pembesaran tanpa rasa sakit, dan terdapat ulser sebagai akibat
dari trauma sekunder. Lokasi ulkus yang paling sering adalah pada lidah,
palatum, gingia, mukosa bukal, bibir, dan orofaring.
Limfoma nonHodgkin primer dapat berkembang di setiap daerah yang
ada jaringan limfoidnya, termasuk kelenjarkelenjar limfe leher, mandibula
dan palatum. ika lesi primer mengenai palatum, maka keadaan tersebut
kadangkadang disebut sebagai penyakit limfo proliferatif dari palatum.
Palatum merupakan bagian yang biasa ditempati lesi limfoma nonHodgkin,
yang merupakan manifestasi dari sebaran penyakit dari tempat lain atau
mungkin merupakan ekspreksi a8al dari bentuk menyeluruh. Lesi ber"irikan
pembengkakan fluktuan lunak, yang seringkali tumbuh ddengan "epat dan
mengalami ulserasi.Limfoma primer dari palatum terjadi paling umum pada
usia diatas &$ tahun, tetapi dapat juga dijumpai pada pasienpasien yang lebih
muda, terutama yang terkena 74*S. Limfoma primer dapat soliter atau
berkaitan dengan penyakit yang menyebar luas, meskipun biasanya mun"ul
mendahului penyakit yang menyebar. Se"ara klinis, lesi tersebut timbul di
perbatasan palatum keras dan lunak. Pembengkakan palatum yang tumbuh
lambat itu adalah tanpa gejala, lunak, seperti busa, tanpa ulserasi dan jarang
mengenai tulang palatum diba8ahnya. Permukaannya sering menggumpal dan
7/23/2019 gilut afrizal
19/22
ber8arna merah muda sampai biruungu. Pengenalan dini dan biopsi sangat
penting, karena penyakit penyakit mungkin masih terbatas pada palatum
ditahap dini.
Selain itu, pada @$% kasus limfoma nonHodgkin dapat dijumpai
jangkitan orofaringeal pada yang dapat menimbulkan keluhan sakit menelan
(sorethroat).
FOKAL INFEKSI
*34N4S4
okal infeksi adalah suatu infeksi lokal yang biasanya dalam jangka 8aktu
"ukup lama (kronis), dimana hanya melibatkan bagian ke"il dari tubuh, yang
kemudian dapat menyebabkan suatu infeksi atau kumpulan gejala klinis pada
bagian tubuh yang lain. 9ontohnya, tetanus yang disebabkan oleh suatu pelepasan
dari eksotoksin yang berasal dari infeksi lokal. 0eori tentang fokal infeksi sangat
erat hubungannya dengan bagian gigi, dimana akan mempengaruhi fungsi
sistemik seseorang seperti sistem sirkulasi, skeletal dan sistem saraf. Hal ini
disebabkan oleh penyebaran mikroorganisme atau toksin yang dapat berasal dari
gigi, akar gigi, atau gusi yang terinfeksi.
-enurut J.* -iller (2$), seluruh bagian dari sistem tubuh yang utama
telah menjadi target utama dari infeksi yang berasal dari mulut, terutama bagian
pulpa dan periodontal. Brganisme yang berasal dari mulut tersebut dapat
menyebar ke daerah sinus
(termasuk sinus darah kranial), saraf pusat dan perifer, sistem kardioaskuler,
mediastinum, paruparu dan mata.
Penyebaran infeksi dari fokus primer ke tempat lain dapat berlangsung
melalui beberapa "ara, yaitu transmisi melalui sirkulasi darah (hematogen),
transmisi melalui aliran limfatik (limfogen), perluasan infeksi dalam jaringan, dan
penyebaran dari traktus gastrointestinal dan pernapasan akibat tertelannya atau
teraspirasinya materi infektif.
1. Ta$%mi%i me#a#ui %iku#a%i daa" +"emat'*e$,
7/23/2019 gilut afrizal
20/22
:ingia, gigi, tulang penyangga, dan stroma jaringan lunak di sekitarnya
merupakan area yang kaya dengan suplai darah. Hal ini meningkatkan
kemungkinan masuknya organisme dan toksin dari daerah yang terinfeksi ke
dalam sirkulasi darah. *i lain pihak, infeksi dan inflamasi juga akan semakin
meningkatkan aliran darah yang selanjutnya menyebabkan semakin banyaknya
organisme dan toksin masuk ke dalam pembuluh darah. 5enaena yang berasal
dari rongga mulut dan sekitarnya mengalir ke pleksus ena pterigoid yang
menghubungkan sinus kaernosus dengan pleksus ena faringeal dan ena
maksilaris interna melalui ena emisaria. ;arena perubahan tekanan dan edema
menyebabkan penyempitan pembuluh ena dan karena ena pada daerah ini tidak
berkatup, maka aliran darah di dalamnya dapat berlangsung dua arah,
memungkinkan penyebaran infeksi langsung dari fokus di dalam mulut ke kepala
atau faring sebelum tubuh mampu membentuk respon perla8anan terhadap
infeksi tersebut. -aterial septik (infektif) yang mengalir melalui ena jugularis
internal dan eksternal dan kemudian ke jantung dapat membuat sedikit kerusakan.
Namun, saat berada di dalam darah, organisme yang mampu bertahan dapat
menyerang organ manapun yang kurang resisten akibat faktorfaktor predisposisi
tertentu.
2. Ta$%mi%i me#a#ui a#ia$ #im/atik +#im/'*e$,
Seperti halnya suplai darah, gingia dan jaringan lunak pada mulut kaya
dengan aliran limfatik, sehingga infeksi pada rongga mulut dapat dengan mudah
menjalar ke kelenjar limfe regional. Pada rahang ba8ah, terdapat anastomosis
pembuluh darah dari kedua sisi melalui pembuluh limfe bibir. 7kan tetapi
anastomosis tersebut tidak ditemukan pada rahang ba8ah.
;elenjar getah bening regional yang terkena adalah sebagai berikut1
7/23/2019 gilut afrizal
21/22
!anyaknya hubungan antara berbagai kelenjar getah bening
memfasilitasi penyebaran infeksi sepanjang rute ini dan infeksi dapat
mengenai kepala atau leher atau melalui duktus torasikus dan ena
subklaia ke bagian tubuh lainnya.
Jeinmann mengatakan bah8a inflamasi gingia yang menyebar
sepanjang sisi krista aleolar dan sepanjang jalur pembuluh darah ke
sumsum tulang. 4a juga menyatakan bah8a inflamasi jarang mengenai
membran periodontal. ;apiler berjalan beriringan dengan pembuluh limfe
sehingga memungkinkan absorbsi dan penetrasi toksin ke pembuluh limfe
dari pembuluh darah
BAB III
KESIMPULAN
Limfoma maligna adalah neoplasma ganas primer pada kelenjar getah
bening/sistem limfatis dan imunitas tubuh yang se"ara klinis dibagi menjadi
limfoma Hodgkin maupun nonHodgkin dan dapat menimbulkan berbagai ma"am
manifestasi klinik, salah satunya bermanifestasi pada rongga mulut (manifestasi
oral).
-anifestasi rongga mulut lebih sering terkait dengan kasus Limfoma non
Hodgkin daripada limfoma Hodgkins dan ditemukan beberapa predileksi pada
7/23/2019 gilut afrizal
22/22
mukosa palatum. Namun, se"ara umum limfoma jarang mengenai gusi.
-anifestasi pada rongga mulut dapat berupa lesi yang ber8arna merah
(eritematous), pembesaran tanpa rasa sakit, dan terdapat ulkus sebagai akibat
dari trauma sekunder. Lokasi ulkus yang paling sering adalah pada lidah, palatum,
gingia, mukosa bukal, bibir, dan orofaring.
Limfoma nonHodgkin primer dapat berkembang di setiap daerah yang ada
jaringan limfoidnya, termasuk kelenjarkelenjar limfe leher, mandibula dan
palatum. ika lesi primer mengenai palatum, maka keadaan tersebut kadang
kadang disebut sebagai penyakit limfo proliferatif dari palatum.
Recommended