HYPOPHYSE:
Anatomie, Physiologie, Pathologie.
ANATOMIE DE L’HYPOPHYSE
-Située dans l’os sphénoïde, dans la base du crâne.
- 5 x 15 x 10 mm- 0,6 g
IRM, coupe sagittale
IRM hypophysaire normale:séquences pondérées en T1
Coupe sagittale
AntéhypophyseChiasma optique
Tige pituitaireTige pituitaire
Sinus sphénoïdal
Posthypophyse
3ème ventricule
AntéhypophyseChiasma optique
Tige pituitaireTige pituitaire
Sinus sphénoïdal
Sinus caverneux
Artère carotide interne
Nerfs oculomoteurs
Citerneopto
chiasmatique
IRM hypophysaire normale:séquences pondérées en T1
Coupe coronale
hypophysetige pituitairechiasma optique
hypothalamus
sinus sphénoïdal
lobe temporal
os sphénoïde
carotide intra caverneuse
Nerfs crâniensIIIIVV1
VI
sinus caverneux
rapports anatomiques de l’hypophyse et des structures de la régionSchéma, coupe coronale
Rapports importants:
- Sphénoïde (sinus sphénoïdal)
- Chiasma optique
- Sinus caverneux et nerfs oculomoteurs
- Hypothalamus, tronc basilaire, lobe temporal…
VASCULARISATION:
1. Artère hypophysaire, branche de la carotide interne.
2. Système porte hypothalamo hypophysaire:
apporte sans dilution le sang qui a irrigué l’hypothalamuset contenant les hormones hypothalamiques.
PHYSIOLOGIE
ACTH
GH
FSF, LH
Prolactine
TSH
Hormones antéhypophysaires
Ocytocine
Vasopressine (ADH)
Hormones post hypophysaires
GH
= Growth Hormone (Hormone de croissance)191 acides aminés
Hypothalamus
hypophyse
GHRH
Somatostatine +
GH FOIE IGF1(insulin like growth factor 1)
Glycémie
Croissance:Peau, os, cartilage, muscles
Hyperglycémie
Hypoglycémie,Acides aminésStresssommeil
+
PROLACTINE
= 199 acides aminés
Hypothalamus
hypophyse
PIF= Dopamine (régulation prédominante)
TRH, estradiol
+
Prolactine LACTATION
Stress
+
FSH, LH
ACTH= 39 acides aminés
Hypothalamus
hypophyse
CRF
+
ACTH
Stress
+
surrénaleCortisol
7h 0h
ACTH
Cortisol
+Maintien la TAAugmente glycémieCatabolisme proteique
Pigmentation
FSH, LH= Gonadotrophines,
2 sous unités glycoprotéiques
Hypothalamus
hypophyse
GnRH (sécrétion pulsatile)
+
FSH, LH (secrétion pulsatile, cyclique chez la femme)
StressEtat nutritionnel
-
LHFSH
Ovaires: Ovulation, Sécrétion d’estradiol
Testicules: Spermatogénèse, Sécrétion de
testostérone
+ +
J14 du cycle de la femme
TSH= Thyroid Stimulating Hormone, 2 sous unités glycoprotéiques
Hypothalamus
hypophyse
TRH
+
TSH
StressEtat nutritionnel
-
+thyroïde
T3, T4
Thermorégulation,Métabolisme,Transit digestifFréquence cardiaque….
-
-
Ocytocine
Vasopressine (ADH)
Post hypophyse
Contraction myomètre
Métabolisme hydrique(hormone anti diurétique)
OsmolaritéTA
OsmolaritéTA
ADH
Réabsorption d’eau libre dans le tube collecteur du néphron.
⇒ Diurèse et osmolarité⇒ TA
+
-
PATHOLOGIE:
1. Les insuffisances anté hypophysaires
liées à une destruction de la glande et donc au manque d’hormone
2. Les adénomes hypophysaires
Certaines cellules prolifèrent => adénome bénin.
Une hormone est sécrétée en excès.
Aux signes d’hypersécrétion peuvent s’associent les signes liés au développement de la tumeur :céphalées, troubles visuels, insuffisance antéhypophysaire
3. Pathologie de la post hypophyse
1. Les insuffisances anté hypophysaires
1.1: Signes cliniques
progressifs et insidieux, souvent dissociés, évolution vers le coma
Chez la femme : troubles des règles stérilité, baisse de la libido, frigidité, atrophie Chez l’homme : baisse de la libido, impuissance, stérilité….
Insuffisance en prolactine:
Absence de montée laiteuse (dans le syndrome de Sheehan).
Insuffisance thyréotrope :
Asthénie, bradypsychie, bradycardie,frilosité, constipation.Peau sèche, fine, pâle, dépilation et cheveux fins.
Insuffisance gonadotrope
Insuffisance corticotrope :
Asthénie +++, hypotensionPâleur dépilation axillaire et pubienne.
Insuffisance somatotrope :Retard de croissance chez l’enfant,Diminution de la masse maigre chez l’adulte
1.2: Signes biologiques
Hypoglycémie, hyponatrémie, anémie.
1.3: Examens hormonaux
Insuffisance en ACTH:
Cortisol à 8h et sous synacthène.
Injection IM de synACTHèneDosage Cortisol 1 heure après.
Test au CRH: Patient allongé, feu vert médical, produit prêt, tubes étiquetés, protocole sous les yeux (temps de prélèvement, conditions de prélèvement)
-15, T0, T15, T30, T60. => poser un KT…
Insuffisance TSH
T3l, T4l, TSH sous TRH (stimu TSH)
InInsuffisance Gonadotrope
Estradiol ou testostéroneFSH, LH sous LHRH (Stimu LH)
Insuffisance somatotrope
Propanolol/glucagon ou Ornitine/arginineNausées+++
Insuffisance prolactine
Prolactine sous TRH
1.4: Causes d’Insuffisance anté hypophysaire:
Syndrome de Sheehan (nécrose hypophysaire du post partum) ou hypophysite
Macroadénome hypophysaire ou autre tumeur de la région(céphalées et troubles visuels)
Radiothérapie
1.5: Traitement substitutif:remplacement de chaque hormone:
- Hydrocortisone (cf insuffisance suurénale), respecter le cycle.
- Hormones thyroidiennes: Levothyrox
- Testostérone ou substitution estro progestative séquencielle et si désir de grossesse/ paternité: HMG.hCG
- GH toujours chez l’enfant, à discuter chez l’adulte.
2. Les hypersécrétions hormonales
Prolactine > non sécrétants ou gonadotropes > GH > ACTH > TSH
Adénomes hypophysaires
2.1 Adénome à GH ou somatotropes
2.1.1: signes cliniques:
Syndrome dysmorphique
-modifications du visage hypertrophie arcades sourcilières, pommettes, nez, : prognathisme, écartement des dents, perte de l’articulé dentaire, traits épais et rides marquées.
Prognatisme
-les mains et les pieds sont épais et élargis. ( bagues, de pointure de chaussures…)
-tronc : cyphose dorsale et hyperlordose lombaire (aspect « en polichinelle »), secondaire aux déformations vertébrales.
- chez l’enfant, la taille est excessive pour l’âge : on parle d’acromégalo gigantisme.
peau séborrhéique et infiltrée, hypersudation.
Epaississement des mains
Elargissement des pieds
Les complications:
Cardiaques:HTA, Athérome,insuffisance cardiaque multifactorielle
RhumatologiquesLes déformations osseuses peuvent se compliquer d’arthrose douloureuse, de compressions nerveuses.
Tumorales
Syndrome d’apnées du sommeil
Cardiomégalie dans le cadre d’une insuffisance cardiaque
Tumeur colique
Élargissement interlignesOstéophytesOssification des insertions tendineusesDestruction du cartilage articulaire
2.1.2 Biologie:
diabète ou intolérance au glucose, hyperphosphorémie, hypercalciurie.
2.1.3 Diagnostic:
De l’hypersécrétion de GH
Du retentissement de la tumeur:
examen ophtalmo et champ visuelIRM hypophysaire
Fonctionnement des autres hormones hypophysaires?
temps
GH
GH
temps
acromégalie
Sujet normal
Diagnostic de l’hypersécrétion de GH:
Doser plutôt l’IGF1
Ou tester la freination de la GH sous hyperglycémie provoquée par voie orale.
2.1.4 Les traitements:
Chirurgie
Traitement médical: analogues de la somatostatine
Radiothérapie
2.2 Adénomes à prolactine
Les plus fréquents +++
Prolactine:
- Effet lactogène
- Effet antigonadotrope
+ Si l’adénome est gros, céphalées, troubles visuels, insuffisance anté hypophysaire
2.2.1 Signes cliniques
Plus fréquent chez la femme
Microadénomes le plus souvent.
Syndrome aménorrhée/galactorrhée,suivant souvent une période despanioménorrhée d’aggravation progressive + infertilité.
Baisse de la libido
chez l’enfant :Impubérisme, aménorrhée primaire chez la fille.
Plus rares chez l’homme.
Macroadénomes.
Révélés par des troubles visuels et/ouune insuffisance antéhypophysaire globale.
Plus rarement, hypogonadisme isolé:Impuissance, infertilité, diminution des caractères sexuels secondaires…
La gynécomastie est rare, la galactorrhée exceptionnelle.
2.2.2 Diagnostic:
Prolactine élevée, ne répondant pas au TRH.
FSH, LH, estradiol ou testostérone basses.
IRM hypophysaire pour visualiser l’adénome.
Dans les macroadénomes, le bilan visuel est systématique, ainsi que la recherche d’une insuffisance anté hypophysaire.
Attention aux autres causes d’hyperprolactinémie:
Médicaments: +++Neuroleptiques, antidépresseurs …Pilule, antiémétiques.
Hypothyroidie, insuffisance rénale, cirrhoseStress, grossesse.
2.2.3 Traitement:
Médical le plus souvent: analogues dopaminergiques.
Dans les microadénomes non invasifs, une option chirurgicale peut êtreproposée pour éviter un traitement médical prolongé.
Analogues dopaminergiques:
Parlodel,Norprolac,Dostinex
Début progressif, le soir au coucher, avec une collation ou un repas
HTOS, nausées, lipothymies
Nécessité d’une contraception si pas de désir de grossesse. Estroprogestatifs contre indiqués.
Traitement prolongé.
Traitement chirurgical:
Si microadénome chez une jeune femme, echec ou intolérance duParlodel.
CHIRURGIE
2.3 Adénome gonadotropes ou non fonctionnels
Révélés par des troubles visuels et/ou une insuffisance antéhypophysaire.
Traitement:
Chirurgical
éventuellement complété par une radiothérapie.
2.4 Adénome corticotrope
Secretion d’ACTH,
Fonctionnement excessif des surrénales,
Syndrome de Cushing (Cf)+ cephalées, troubles visuels si macroadénome
2.5 Adénome thyréotrope
Sécrétion de TSH => hyperthyroïdie
Exceptionnels
POST HYPOPHYSE3. Pathologie de la post hypophyse
3.1 Carence en ADH = Diabète insipide
Clinique: Polyurie/polydipsieJusqu’à 8 litres d’eau par jour.(pathologique si > 2,5 l/24h)Bon état général
Eliminer un diabète sucré +++Une hypercalcémieCertains médicaments, une maladie rénale.
..une potomanie (soif inappropriée)
Biologie: normale
Epreuve de restriction hydrique
Arrêt des aliments et des boissons.En milieu hospitalier, sous surveillance stricte.
Surveillance horaire de la diurèse, du poids, de la TA, de la concentration des urines.
-Si la diurèse diminue, que l’épreuve est bien tolérée, que les urines se concentrent:
=> Potomanie
Si la diurèse reste importante, que le patient se deshydrate:=> diabète insipide.
Causes:
Tumeurs, traumatisme, idiopathiques.
Traitement:
MINIRIN (ADH) par voie nasale ou orale.
3.2: Excès d’ADH: sécrétion inappropriée d’ADH
Par une tumeur pulmonaire ou cérébrale, une infection.
Hyponatrémie de dilution, nausées, troubles neurologiques (confusion, Asthénie…).
Traitement: restriction hydrique