8/19/2019 katarak kongenital 1bahhahhshshhs
1/28
KATARAK KONGENITAL
Kelompok 4
8/19/2019 katarak kongenital 1bahhahhshshhs
2/28
8/19/2019 katarak kongenital 1bahhahhshshhs
3/28
Latar &elakan%
Katarak kekeruhan lensa Katarak kon%enital kekeruhan lensa pada
anak aru lahir
Katarak kon%enital iasanya terdeteksi saatlahir tapi !u%a tidak isa terdeteksi'
(ika tidak isa terdeteksi kemun%kinan ter!adikehilan%an pen%lihatan permanen'
Lenti#ular opa#ity)katarak* !ika men%enaisumu a+is diseut ,isual si%ni-kan keutaan)kehilan%an pen%lihatan*
8/19/2019 katarak kongenital 1bahhahhshshhs
4/28
8/19/2019 katarak kongenital 1bahhahhshshhs
5/28
Nukleusemrio%enik)erkeman%dari min%%u
ke 0*
Nukelus $etal)yan%
men%elilin%inukleus
emrio%enik*
1ementuk lensa
Kon,ersi epitellensa anteriormelapisi serat
kortikal lensa'
&a%ian stitlamp/sutura y
a%ian anteriorterorientasite%ak lurus/
a%ianposteriornya
teralik
&ahan lensa danmeliputi sutura y
adalah nukleus&ahan tepi
lensa ke suturay adalah
a%ian korteklensa
"utura 2)pertandapentin%karena
men%identi-kasi luas*
2% dapatmerusaknukleus.)In$eksi/tr
auma
/metaolik*
Katarak)opa#ity*
3ATOI"IOLOGI
8/19/2019 katarak kongenital 1bahhahhshshhs
6/28
Epidemiolo%i
rekuensi . Amerika serikat .
5/6 7 0 kasus per 58'888
Internasional . ke!adian tidak diketahui 9:O dan Or%anisasi Kesehatan melakukan
,aksinasi dan pen#e%ahan penyakit
Katarak kon%enital leih anyak ter!adi dine%ara;ne%ara yan% elum erkeman%'
8/19/2019 katarak kongenital 1bahhahhshshhs
7/28
1ortalitas < 1oriditas . =isual moriditas depri,ation amlyo-a/
re$rakti, amlyo-a/%laukoma dan alasio retina'
08> katarak ilateral diakiatkan oleh penyakitmetaolik dan penyakit sistemik' Keterelakan%an mental/tuli/penyakit
%in!al/penyakit !antun% dan keterliatan sistemlainnya'
?sia Katarak kon%enital iasanya ditemukan pada
ayi yan% aru lahir'
8/19/2019 katarak kongenital 1bahhahhshshhs
8/28
:istory)anamnesis*
Katarak kon%enital . Ter!adi pada saat lahir namun untuk memastikannya
memerlukan riwayat prenatal dan keluar%a' Katarak kon%enital
stastis
anterior katarak polar dan katarak nuklir pro%resi$ lenti#onus posterior/persistens hyperplasti# primary
,itreous/lamellar/sutural dan anterior or posterior su#apsular'
Tidak semua katarak dikatakan ,isual si%ni-kan' =isual si%ni-kan memutuhkan pen%hapusan
(ika lenti#ular opa#ity terdapat disumu a+is ,isual @ mm 3emeriksaan erkolerasi o$thalmolo%i klinis pasien'
8/19/2019 katarak kongenital 1bahhahhshshhs
9/28
3hysi#al
2an% diseut katarak kon%enital terdapateerapa hal yan% harus di identi-kasiyaitu .
Lokasi 9arna Kepadatan
entuk
8/19/2019 katarak kongenital 1bahhahhshshhs
10/28
ReBeks merah yan% tidak teratur Ciri khas darimasalah visual
(ika/ ReBeks merah yan% tidak teratur terdeteksi padas#reenin% awal Indikasi terjadinya katarak kongenital
Leuko#oria )reBeks putih* tanda dari katarak/menurutstudy haider 08> pasien leuko#oria memiliki riwayatkon%enital katarak )5> unilateral dan 46> ilateral*
3enyea lainnya . Retinolastoma Alasi retina 3rimer hyperplasti# persisten ,itreous 3enyakit Coats (unilateral)
8/19/2019 katarak kongenital 1bahhahhshshhs
11/28
Celah padapemeriksaanlampu dari kedua
mata
dilatasi pupilukan merupakanindikasi dari
katarak / tetapiakiat dariketerliatan
sistemik danmetaolik
3emeriksaan mata
kasus katarak?nilateral danilateral 3emeriksaan $undus
)dilatasi*
8/19/2019 katarak kongenital 1bahhahhshshhs
12/28
8/19/2019 katarak kongenital 1bahhahhshshhs
13/28
Dia%nosis &andin%
Retinolastoma ima%in% tumor %anasretina erkeman% yan% ter!adi padaanak;anak iasanya seelum usia
tahun/ dan mun%kin unilateral atauilateral'
08 > dari pasien memiliki R& unilateralusia rata dia%nosis 64 ulan'
48 > memiliki R& ilateral usia ratadia%nosis 5 ulan'
8/19/2019 katarak kongenital 1bahhahhshshhs
14/28
1utasi pada %en R& ) kromosom lokasi554* mempen%aruhi indi,idu untukpenyakit/ serta penin%katan resiko
men%eman%kan . tumor pineal "arkoma ekstrakranial
1elanomaKetika pasien den%an R&men%%eman%kan tumor pineal diseuttrilateral R& )TR&*
8/19/2019 katarak kongenital 1bahhahhshshhs
15/28
pemeriksaan
=olume tumor intraokular diperkirakanden%an #ara orital A dan & s#anin% dan#omputed tomo%aphy )CT* s#anin%'
?lasan de !on% et al literatur tentan%keakuratan 1RI dan CT dalam
menentukan luasnya tumor diretinolastoma
8/19/2019 katarak kongenital 1bahhahhshshhs
16/28
CT "CAN
R& di pandan% sea%ai massa yan% sea%ianesar terletak di posterior pole mata'
CT s#an memiliki sensiti,itas yan% tin%%i dalam
mendeteksi tumor intraokular/ dan memilikispesi-tas F5> untuk &3R'
modalitas ini telah memun%kinkan pementasantumor intraokular/ deteksi pertumuhan
e+traular/ dan di%unakan untukmenindaklan!uti tumor untuk menentukan e$ekdari pen%oatan dan untuk meman%undia%nosis tepat waktu kamuh tumor %anas'
8/19/2019 katarak kongenital 1bahhahhshshhs
17/28
1RI
1RI tidak spesi-k untuk mendia%nosi R&sea%ai CT s#an karena ketidakpekaan 1RIuntuk mendeteksi kalsium'
Ketika kalsium terdeteksi/ dapat dilihatsea%ai daerah intensitas sinyal rendah'
CT s#an/ 1RI memiliki peran dalammendeteksi penyearan tumor ekstraokular/
terutama ekstensi kedalam kanal optik' :alini !u%a dapat men%%amarkan tumorintrakranial erhuun%an den%an TR&'
8/19/2019 katarak kongenital 1bahhahhshshhs
18/28
3enatalaksanaan
3emeriksaan laoratorium Radio%ra- Tes lain
"tudi
8/19/2019 katarak kongenital 1bahhahhshshhs
19/28
"tudilaoratori
um
Radiolo%i
Teslainnya
3erawatanmedis
8/19/2019 katarak kongenital 1bahhahhshshhs
20/28
Katarak unilateral
TORC: titers
=enereal Disease Resear#hLaoratory )=DRL* test'
Katarak ilateral .
C&C/ &?N/ TORC: titers/=RDL
?rin untuk men%uran%i
sutansi
"el darah merah%ala#tokinase/
?rine untuk asam amino
Kalsium
$os$or
8/19/2019 katarak kongenital 1bahhahhshshhs
21/28
CT scan otak.
8/19/2019 katarak kongenital 1bahhahhshshhs
22/28
Tes penden%aran
Gen yan% terkait den%an katarak )54%en umum*•#rystalin alpha A)CR2AA*•;CR2A&•
;CR2G s•;CR2&A5•;CR2&A4•;CR2&&5•;CR2&&6•;CR2&&•;&"35•;G(AH•;Dan lain;lain
8/19/2019 katarak kongenital 1bahhahhshshhs
23/28
Terapi medis dilakukan untuk pen#e%ahandari amlyopia'
8/19/2019 katarak kongenital 1bahhahhshshhs
24/28
3en%oataan
1edi#al #are 3en#e%ahan ter!adi amlyopia
"ur%i#al #are
Operasi katarak :arus dilakukan umur 5J min%%u memastikan
minimal
8/19/2019 katarak kongenital 1bahhahhshshhs
25/28
Anak;anak umur 0 ulan meletakkan lensa intraokular)study diamerika serikat*
Konsultasi Konsultasi o$thalmolo%i .
?ntuk men#e%ah hilan%nya pen%lihatan ?ntuk dia%nosis !enis katarak yan% tepat
Diet 3ematasan %alaktosa men#e%ah a%ar
katarak tidak kemali la%i'
8/19/2019 katarak kongenital 1bahhahhshshhs
26/28
ollow;up
3en#e%ahan ?ntuk men%hindar mata merah perlu dilakukan pemantauan
terhadap Neworn dan all o#e ,isit "erin% melakukan pemeriksaan mata pen#e%ahan
amlyopia "erin% s#renin%s %laukoma diutuhkan pasien seumur hidup
Komplikasi Kehilan%an pen%lihatan Amlyopia
Glaukoma "traismus Alasi retina
8/19/2019 katarak kongenital 1bahhahhshshhs
27/28
3ro%nosa Katarak kon%enital unilateral 48> keta!aman mata dari 68 keta!aman mata dari 68
8/19/2019 katarak kongenital 1bahhahhshshhs
28/28
Terima kasih