Download pdf - Le scléro-lupus : une forme particulière de syndrome de chevauchement

67e congrès de la Société nationale francaise de médecine interne – 5, 6 et 7 juin 2013, Marseille / La Revue de médecine interne 34S (2013) A85–A186 A117

un cas et Mabthéra dans un cas. L’évolution était marquée parl’aggravation de la fonction rénale avec recours à la dialyse chro-nique dans un délai moyen 36 mois avec des extrêmes allant de40 jours à 104 mois.Conclusion.– L’atteinte rénale est grave au cours du LES. L’évolutionvers l’insuffisance rénale est la hantise de tout praticien. Malgré uneprise en charge adéquate, cette complication est inévitable chez lespatients avec des signes d’activité histologique et des manifesta-tions cliniques évolutives.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.077

CA073Atteinte rénale au cours d’un rhupus syndrome : àpropos d’une observationL. Rais a, Y. Ben Ariba a, L. Ben Fatma a, R. Khedher a, W. Smaoui a,M. Krid a, H. Ben Maiz b, K. Zouaghi a, S. Béji a, F. Ben Moussa a

a Service de néphrologie, dialyse et transplantation rénale, CHU LaRabta, Tunis, Tunisieb Laboratoire de recherche en pathologie rénale Lr 00 Sp 01, hôpitalCharles Nicolle, Tunis, Tunisie

Introduction.– Le rhupus syndrome est une association d’une poly-arthrite rhumatoïde et d’un lupus érythémateux systémique. C’estune entité clinique rare. Sa prévalence est de 0,09 %. Son étiopatho-génie reste mal élucidée.Patients et méthodes.– Nous rapportons l’observation d’une jeunefemme hospitalisée pour prise en charge d’une néphropathie glo-mérulaire dans le cadre d’un rhupus syndrome.Observation.– Mme M.A., âgée de 30 ans, suivie pour polyarthriterhumatoïde (PR) depuis février 2012. Le diagnostic de PR séro-positive a été retenue devant la notion de dérouillage matinal,polyarthrites symétriques des petites et grosses articulations épar-gnant les inter-phalangiennes distales avec à la biologie un facteurrhumatoïde et des anti-CCP positifs. Elle a été mise sous cor-ticoïdes 10 mg/j et méthotrexate 6 cp/semaine. Mais devant lanon-amélioration de la symptomatologie articulaire et l’apparitiond’ulcérations buccales, d’anomalies biologiques à type de leuco-pénie à 2830 éléments/mm3, lymphopénie à 380 éléments/mm3,anémie hémolytique à 7,6 g/dl avec un test de Coombs positif, desAAN positifs homogènes à 1/3200 avec des anti-ADN et des anti-Sm positifs et une atteinte rénale révélé par une protéinurie à3 g/24H, le diagnostic de lupus érythémateux systémique (LES) aété retenu. L’association de critères de l’ARA de PR et de LES apermis de poser le diagnostic de rhupus syndrome. La patientea eu une ponction biopsie rénale concluant à une gloméruloné-phrite proliférative et diffuse associée à une glomérulonéphriteextramembraneuse (classe IV et V). Elle a eu en traitementd’attaque trois boli de Solumédrol® relayé par une corticothéra-pie 1 mg/kg par jour associée à six boli de Cyclophosphamide®

relayés par du mycophénolate Mofétil® à raison de 2 g/j. L’évolutionétait marquée par l’amélioration de l’état général, l’absence deplaintes fonctionnelles. Sur le plan biologique, la fonction rénaleest restée stable à 7 mg/L, la persistance d’une protéinurie sanssyndrome néphrotique. Les AAN sont restés positifs ainsi que lesanti-ADN.Conclusion.– L’association PR–LES est rare. La présence indispen-sable des critères de l’ACR de ces deux entités cliniques permet deposer le diagnostic de rhupus. Le plus souvent la PR érosive pré-cède le LES comme l’illustre notre cas, mais l’inverse ainsi que laprésence concomitante de ces deux maladies peuvent se voir. Uneatteinte viscérale grave du LES notamment une atteinte rénale ouneurologique a été exceptionnellement rapportée.


CA074Le scléro-lupus : une forme particulière desyndrome de chevauchement

J.-M. Cournac a, M. Ebbo b, J. Moussi-Frances c, E. Poisnel a,G. Delannoy a, E. Martinez a, C. Landais a, J.-F. Paris a, B. Graffin a,J.-R. Harle b, P. Carli a

a Médecine interne, hôpital d’instruction des armées, Sainte-Anne,Toulon, Franceb Médecine interne, hôpital de la Conception, Marseille, Francec Néphrologie, hôpital de la Conception, Marseille, France

Introduction.– Les syndromes de chevauchement associent, à desdegrés divers, des éléments d’une ou plusieurs autres connectivites,et ceci est particulièrement vrai pour la sclérodermie systémique(ScS).Patients et méthodes.– Nous rapportons l’observation rare d’unepatiente présentant une ScS puis un lupus érythémateux systé-mique (LES).Mme R., 30 ans, a bénéficié, dans un but esthétique, de l’injectionde silicone mammaire et des deux cuisses en 2004. En 2009, uneinfection cutanée et sous-cutanée, avec une réaction inflamma-toire locale et des adénopathies satellites, a nécessité l’exérèsedu produit au niveau des deux seins et de la cuisse droite. Sontsurvenus un syndrome de Raynaud sans respect des pouces en2010 puis une ScS rapidement progressive avec sclérose proxi-male et distale, ulcérations pulpaires (avec mise sous bosentan àvisée préventive) et positivité des Ac anti-Scl 70 mais négativitédes ACAN en janvier 2012. L’apparition en septembre 2012 d’unedyspnée fébrile associée à des oedèmes des membres inférieursest rapportée à une pneumonie organisée avec un début defibrose septale, à des dommages alvéolaires diffus et à une pleuro-péricardite compressive nécessitant drainages, talcage pleuralgauche et réalisation d’une fenêtre pleuro-péricardique gauchepuis droite. On ne notait pas d’HTAP. Après élimination d’unecause infectieuse, un traitement par azathioprine et prednisone(15 mg/j) n’empêchait pas la survenue d’un syndrome néphrotiqueet d’une myocardite. Un nouveau bilan immunologique montraitdes ACAN supérieurs à 800 UI/L, homogènes et nucléolaires, desanti-ADN natifs à 18 UI/L, des anti-SSA à 61 UI/L, des anti-SSB à61 UI/L, des anti-RNP à 52 UI/L, des anti-Scl 70 à 111 UI/L, unecryoglobulinémie de type 3. La BGSA révélait une sialadénite lym-phocytaire de score 3 de Chisholm. L’état général de la patiente étaittrop précaire pour autoriser la réalisation d’une ponction-biopsierénale. Le diagnostic de syndrome de chevauchement associantun LES sévère (myo-péricardite, syndrome néphrotique, ACAN,anti-SSA, anti-RNP) et une ScS (atteinte cutanée, anti-Scl 70) étaitretenu.Un traitement EURO LUPUS permettra une stabilisation puis uneamélioration des symptômes.Résultats.– Au cours des syndromes de chevauchement, on observeschématiquement deux situations distinctes : le véritable syn-drome de chevauchement ou connectivite mixte (syndrome deSharp avec anticorps anti-RNP, scléromyosites avec anticorps anti-PM-Scl ou anti-KU) et l’association chez un même patient del’ensemble des critères de deux, parfois plus, maladies auto-immunes, les plus fréquentes de ces associations étant ScS etsyndrome de Gougerot-Sjögren, ScS et cirrhose biliaire primitive.En dehors du syndrome de Sharp avec anti-U1 RNP,d’exceptionnelles observations d’association LES-ScS ont étérapportées [1]. Des anticorps anti-Scl 70 sont retrouvés au coursdes LES (25 % des cas) sans qu’il y ait pour autant de manifesta-tion sclérodermique chez ces patients. L’évolution de la maladielupique semble peu influencée par cette association. En revanche,en comparaison avec la ScS, le scléro-lupus surviendrait à un âgeplus jeune et l’HTAP, sans être plus fréquente, serait plus précoce(délai moyen d’apparition de 34 mois) et plus grave (PAP moyenneà 52 mmHg). Une HTAP n’a pas été constatée dans notre observa-tion, peut-être en raison de l’apparition récente de la ScS et du rôlepréventif du bosentan prescrit pour les ulcérations digitales. Parailleurs, on ne note pas de différence pour le type de sclérodermie,la fréquence du syndrome de Raynaud, de l’atteinte oesopha-gienne, de l’atteinte pulmonaire et des troubles trophiques. Les

dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.077


A118 67e congrès de la Société nationale francaise de médecine interne – 5, 6 et 7 juin 2013, Marseille / La Revue de médecine interne 34S (2013) A85–A186

anticorps anti-Scl 70 seraient plutôt un critère de sévérité avec unefréquence plus élevée de néphropathie et d’HTAP.Conclusion.– Le scléro-lupus est une forme rare de syndrome dechevauchement et sa gravité relève du caractère précoce et gravede l’HTAP.Référence[1] Pope JE. Curr Opin Rheumatol 2002;14:704–10.


CA075Prise en charge de l’atteinte ostéoarticulaire aucours du lupus érythémateux systémiqueM. Ben Maiza , L. Metoui , A. Laanani , I. Garssallah , F. Agili ,B. Louzir , N. Ben Abdelhafidh , S. OthmaniService de médecine interne, hôpital militaire de Tunis, Tunis, Tunisie

Introduction.– Les manifestations rhumatologiques au cours du LESsont fréquentes et variables. Certaines d’entre-elles peuvent enga-ger le pronostic fonctionnel. Une prise en charge adéquate permetd’améliorer la qualité de vie des patients.Patients et méthodes.– Étude rétrospective de 50 dossiers de patientssuivis entre 2000 et 2010 pour LES retenu devant au moins quatrecritères de l’ARA.Résultats.– L’âge moyen des patients était 32,9 ans (16–52) avec unenette prédominance féminine (sex-ratio = 5,25). 92 % des patientsavaient une atteinte rhumatologique qui était inaugurale dans 68 %des cas. Les arthralgies étaient présentes dans 92 % des cas et lesarthrites dans 64 % des cas. Les articulations les plus touchéesétaient les genoux (48 %) les IPP (34 %) et les chevilles (36 %). Un seulcas d’arthrite déformante a été noté « main de jaccoud ». Deux casd’arthrite septique du genou étaient notés, à gonocoque dans un caset à liquide articulaire stérile dans l’autre cas. L’ostéonécrose asep-tique, confirmée par IRM, était notée chez huit patients et touchaitla tête fémorale chez six patients, le genou chez deux patients etchez un patient, elle était multifocale (les quatre têtes humérales etfémorales). Les myalgies étaient présentes dans 46 % des cas. Sur leplan thérapeutique, une corticothérapie per os était prescrite cheztous les malades dont la dose était souvent dictée par les atteintesextra-articulaires. Les APS étaient prescrits chez 88 % des patients.La maîtrise de l’atteinte articulaire a nécessité l’association des AINSchez 21 patients et du méthotrexate chez deux patients. Une anti-biothérapie était prescrite pour les arthrites septiques avec bonneévolution. Dans les ostéonécroses aseptiques, Le forage orthopé-dique a été indiquée chez quatre patients, la prothèse de la hanchechez quatre autres patients. Soixante pour cent des patients rece-vaient des immunosuppresseurs (Endoxan®, Imurel®, Cellcept®)pour des atteintes extra-articulaires (rénales et hématologiques) etun patient avait recu le rituximab pour une atteinte rénale, neuro-logique et hématologique réfractaire. Après un recul moyen de cinqans, sept patients (14 %) sont en rémission complète sur le plan rhu-matologique. Le reste des patients ont évolué par poussées entre-coupées de rémissions, il s’agissait principalement de polyarthral-gie. Dans le cadre des effets secondaires médicamenteux, une myo-pathie cortisonique et une myopathie au Plaquenil® ont été notées.Discussion.– La maîtrise de l’atteinte rhumatologique dans le LESsemble nécessiter un traitement pour son propre compte, puisqueprés de la moitié de nos patients n’ont pas été soulagés par la cor-ticothérapie prescrite pour les atteintes extra-articulaires du LES.D’autre part, les immunosuppresseurs et la biothérapie indiquéspour certaines manifestations viscérales graves du LES permettentune stabilisation de l’atteinte articulaire.Conclusion.– La corticothérapie seule est souvent insuffisante dansla prise en charge rhumatologique des patients lupiques. Lerecours aux AINS au long cours reste souvent nécessaire. Lesimmunosuppresseurs et la biothérapie justifiés par les atteintesextra-articulaires serait bénéfiques.


CA076L’insulinorésistance de type B : une complicationexceptionnelle du lupusM. de Menthon a, C. Bouché b, M. Caron-Debarle c,S. Chaigne-Delalande a, J.-F. Gautier b, A. Mahr a

a Médecine interne, hôpital Saint-Louis, Paris, Franceb Endocrinologie, hôpital Saint-Louis, Paris, Francec Inserm UMRS 938, faculté de médecine Saint-Antoine, Paris, France

Introduction.– Le diabète dû à une insulinorésistance de type Best une maladie auto-immune rare caractérisée par la productiond’anticorps bloquant anti-récepteurs à l’insuline.Patients et méthodes.– Nous rapportons le cas d’un patient ayantdéveloppé ce syndrome dans le cadre d’un lupus systémique.Observation.– Un patient malien de 67 ans est adressé en endo-crinologie en juin 2012 pour la prise en charge d’un diabète maléquilibré sous anti-diabétiques oraux. Il a comme seuls antécédentsune hypercholestérolémie et la notion d’une éruption transitoiredes pommettes en 2011.Le diabète a été découvert en mars 2012 devant un syn-drome polyuro-polydipsique associé à une perte de huit kilos.L’hémoglobine glycosylée était à 10 %. L’instauration initiale d’untraitement par metformine 1000 mg trois fois par jour, rapidementrenforcé par du répaglinide à 0,5 mg deux fois par jour n’entraînaitaucune amélioration et le patient était adressé pour prise en chargeendocrinologique.À l’examen, le patient est amaigri, avec un BMI à 20 kg/m2 et unaspect d’acanthosis nigricans touchant la région péri-oculaire et lecou. La bandelette urinaire retrouve une glycosurie sans cétonurie.Biologiquement, il existe une neutropénie à 1250/mm3, une lym-phopénie à 1150/mm3 et une thrombopénie à 137 000/mm3. Lesglycémies sont supérieures à 3 g/l au cours de la journée, avec unetendance aux hypoglycémies matinales. L’hémoglobine glycosyléeest à 10,8 %. Le scanner abdominal ne retrouve aucune anomaliehépatique ou pancréatique.Malgré l’introduction d’insuline à doses croissantes (doses supé-rieures à 500 UI/j), le diabète reste non contrôlé. L’hypothèse d’uneinsulinorésistance est alors envisagée, confirmée par la détectionsérique d’anticorps anti récepteur à l’insuline. Le bilan immunolo-gique retrouve par ailleurs des facteurs antinucléaires au 1/1600,sans anticorps anti-ADN mais avec présence d’anticorps anti-Sm.Le dosage des fractions C3, C4 et CH50 du complément est nor-mal. Il est conclut à un syndrome d’insulinorésistance de type Bcompliquant un lupus pauci symptomatique.Un traitement par sept échanges plasmatiques puis corticoïdeset bolus de cyclophosphamide à la dose de 1200 mg par perfu-sion mensuelle est introduit (7 bolus). L’évolution est lentementfavorable, avec amélioration des glycémies, parallèlement à ladiminution franche des doses d’insuline (de 500 UI/j à 20 UI/j).Cette amélioration clinique est contemporaine de la baisse dutaux sérique des anticorps anti-récepteur à l’insuline, la dilutiondu sérum produisant la demie inhibition maximale évoluant de1/1000 à 1/50.Discussion.– Le syndrome d’insulinorésistance de type B est unemaladie rare, avec 67 cas rapportés dans la littérature [1]. Il touchemajoritairement les femmes (71,6 %) d’origine afro-américaine(80,6 %). Le diagnostic doit être évoqué devant un tableau associantun diabète nécessitant de très fortes doses d’insuline, un amai-grissement majeur et un acanthosis nigricans. Chez les femmesil s’y associe souvent un hyperandrogénisme avec des ovairespolykystiques. L’association à une autre maladie auto-immuneest fréquente et doit être systématiquement recherchée. La mala-die la plus fréquemment observée est le lupus (67 %), ainsi qued’autres connectivites (6 %), des thyroïdites (6 %), des maladiesvirales chroniques (4,5 %) ou des hémopathies lymphoïdes (4,5 %).La mortalité est haute (54 % de décès dans les dix ans suivant le dia-gnostic [2]) souvent déterminée par la gravité de la pathologie sousjacente et par la possibilité de survenue inopinée d’hypoglycémies.

