“HEMOPHILIA”
Makalah ini disusun untuk menyelesaikan Tugas Mata Kuliah Ilmu Keperawatan Anak
Created by :
Rinny Maya Damayanti (201010420311077)
PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN
FAKULTAS ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MALANG
2012/2013
KATA PENGANTAR
Assalamua’alaikum wr.wb…
Puji syukur kehadirat Allah SWT. yang telah memberikan limpahan nikmat dan kasih
sayang-Nya sehingga penyusun dapat menyelesaikan pembuatan tugas makalah tepat pada
waktunya, yang berjudul “Hemofilia ”
Penyusun sangat menyadari, bahwa didalam makalah ini masih banyak kekurangan
maupun kesalahan, karena kurangnya buku referensi. Untuk itu kepada para pembaca yang
budiman diharapkan memaklumi adanya keberadaan penyusunan yang masih banyak
kekurangannya. Dalam kesempatan ini pula penyusun mengharapkan kesediaan pembaca untuk
memberikan saran yang bersifat perbaikan, yang dapat menyempurnakan isi makalah ini dan
dapat bermanfaat di masa yang akan datang.
Akhir kata, semoga makalah ini dapat menambah wawasan, khususya bagi penyusun dan
umumnya bagi para pembaca sekalian. Aamiin
Malang,8 maret 2013
Penyusun
DAFTAR ISI
HALAMAN JUDUL ………………………………………………………………………………
KATA PENGANTAR ……………………………………………………………………………..
DAFTAR ISI ……………………………………………………………………………………….
BAB I PENDAHULUAN ……………………………………………………………………….
1. 1. Latar Belakang Masalah ………………………………………………………………...
1. 2. Tujuan Penulisan ………………………………………………………………………...
a. Tujuan Umum ……………………………………………………………………...
b. Tujuan Khusus ……………………………………………………………………..
1. 3. Rumusan Masalah ……………………………………………………………………….
BAB II PEMBAHASAN ……………………………………………………………………….
2. 1. Definisi Hemophilia ……………………………………………………………………..
2. 2. Bentuk Hemophilia ……………………………………………………………………...
2. 3. Klasifikasi Hemophilia ………………………………………………………………….
2. 4. Etiologi Hemophilia ……………………………………………………………………..
2. 5. Manifestasi Klinis Hemophilia ………………………………………………………….
2. 6. Derajat Keparahan Hemophilia ………………………………………………………….
2. 7. Patofisiologi Hemophilia ………………………………………………………………..
2. 8. Pathway Hemophilia …………………………………………………………………….
2. 9. Pemeriksaan Diagnostic dan Pemeriksaan Penunjang Hemophilia ……………………..
2. 10. Penatalaksanaan Hemophilia ……………………………………………………………
2. 11. Prognosis Hemophilia …………………………………………………………………...
2. 12. Komplikasi Hemophilia …………………………………………………………………
BAB III ASUHAN KEPERAWATAN ………………………………………………………..
3. 1. Pengkajian Hemophilia ………………………………………………………………….
3. 2. Diagnosa Keperawatan Hemophilia …………………………………………………….
3. 3. Intervensi Keperawatan Hemophilia ……………………………………………………
3. 3. 1. Diagnosa Keperawatan 1 …………………………………………………….
3. 3. 2. Diagnosa Keperawatan 2 …………………………………………………….
3. 3. 3. Diagnose Keperawatan 3 …………………………………………………….
3. 3. 4. Diagnose Keperawatan 4 …………………………………………………….
BAB VI PENUTUP ……………………………………………………………………………
4.1. Kesimpulan ………………………………………………………………………………
4. 2. Saran …………………………………………………………………………………….
DAFTAR PUSTAKA ……………………………………………………………………………...
BAB I
PENDAHULUAN
1. 1 Latar Belakang
Hemofilia telah ditemukan sejak lama. Talmud, yaitu sekumpulan
tulisan para rabi Yahudi, 2 abad setelah masehi menyatakan bahwa
seorang bayi laki-laki tidak harus dikhitan jika dua kakak laki-lakinya
mengalami kematian akibat dikhitan. Selain itu, seorang dokter asal
Arab, Albucasis, yang hidup pada abad ke-12 menulis tentang sebuah
keluarga yang setiap anak laki-lakinya meninggal setelah terjadi
perdarahan akibat luka kecil.
Pada tahun 1803, Dr. John Conrad Otto, seorang dokter asal
Philadelphia menulis sebuah laporan mengenai perdarahan yang terjadi
pada suatu keluarga tertentu saja. Ia menyimpulkan bahwa kondisi
tersebut diturunkan hanya pada pria.
Kata hemofilia pertama kali muncul pada sebuah tulisan yang
ditulis oleh Hopff di Universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut
ensiklopedia Britanica, istilah hemofilia (haemophilia) pertama kali
diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman, Johann Lukas
Schonlein (1793 - 1864), pada tahun 1928.
Pada abad ke 20, pada dokter terus mencari penyebab timbulnya
hemofilia. Hingga mereka percaya bahwa pembuluh darah dari
penderita hemofilia mudah pecah. Kemudian pada tahun 1937, dua
orang dokter dari Havard, Patek dan Taylor, menemukan pemecahan
masalah pada pembekuan darah, yaitu dengan menambahkan suatu zat
yang diambil dari plasma dalam darah.
Biologi molekuler adalah bidang ilmu yang mempelajari organisme
pada tingkat molekul. Paradigma yang dianut dalam biologi molekuler
adalah bahwa setiap organisme terdiri dari sel, dan sel terdiri dari
sejumlah besar molekul, sehingga baik struktur maupun fungsinya yang
ditunjukkan oleh suatu organisme, termasuk fungsi-fungsi yang
menunjukkan bahwa organisme ditentukan oleh molekul-molekul
tersebut. Oleh karena itu, dewasa ini para dokter dituntut untuk dapat
mendalami suatu penyakit sampai pada tingkat molekuler. Dengan
menganut biologi molekuler, kita dapat mengetahui penyakit yang pada
dasarnya terjadi karena adanya perubahan dalam molekul-molekul yang
terdapat dalam tubuh kita. Begitu pula dalam kasus hemophilia.
Walaupun Hemofilia telah dikenal lama di ilmu dunia kedokteran,
namun baru pada tahun 1965, diagnosis melalui laboratorium baru
diperkenalkan oleh Kho Lien Kheng. Diagnosis laboratorium yang
diperkenalkannya menggunakan Thromboplastin Generation Test (TGT),
selain pemeriksaan waktu perdarahan dan masa waktu pembekuan
darah. Pada saat itu pemberian darah lengkap segar merupakan satu-
satunya cara pengobatan yang tersedia di rumah sakit.
1. 2 Tujuan
a. Umum
agar mahasiswa mengetahui dan mampu memberikan asuhan keperawatan pada
pasien hemophilia
b. Khusus
1. Mengetahui definisi hemophilia
2. Mengetahui bentuk hemophilia
3. Mengetahui klasifikasi hemophilia
4. Mengetahui etiologi hemophilia
5. Mengetahui manifestasi klinis hemophilia
6. Mengetahui derajat keparahan hemophilia
7. Mengetahui patofisiologi dan pathway hemophilia
8. Mengetahui pemeriksaan diagnostik dan pemeriksaan
penunjang hemophilia
9. Mengetahui penatalaksanaan dan prognosis hemophilia
10. Mengetahui komplikasi hemophilia
11. Mengetahui cara memberikan asuhan keperawatan pada
pasien hemophilia
1. 3 Rumusan Masalah
1. Apa definisi hemophilia
2. Bagaimana bentuk hemophilia
3. Bagaimana klasifikasi hemophilia
4. Apa etiologi hemophilia
5. Bagaimana manifestasi klinis hemophilia
6. Bagaimana derajat keparahan hemophilia
7. Bagaimana patofisiologi dan pathway hemophilia
8. Bagaimana pemeriksaan diagnostik dan pemeriksaan penunjang
hemophilia
9. Bagaimana penatalaksanaan dan prognosis hemophilia
10. Bagaimana komplikasi hemophilia
11. Bagaimana cara memberikan asuhan keperawatan pada
pasien hemophilia
BAB II
PEMBAHASAN
2. 1 Definisi
Hemophilia berasal dari bahasa yunani kuno, yaitu haima yang berarti darah dan
philia yang berarti cinta atau kasih saying.
Hemophilia merupakan kelainan perdarahan herediter terikat seksi resesif yang
dikarakteristikan oleh defisiensi factor pembekuan essensial yang diakibatkan oleh mutasi
pada kromosom X.
Hemophilia merupakan penyakit genetic dimana seseorang mengalami kekurangan
beberapa faktor pembekuan darah, yaitu normalnya berda dalam plasma. Ngka kejadiannya
1-2 per 20.000 orang. (Andrianne Dill linton, 2000)
Hemofilia merupakan kelainan perdarahan herediter terikat seksi resesif yang
dikarakteristikkan oleh defisiensi faktor pembekuan essensial yang diakibatkan oleh mutasi
pada kromosom X.
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi congenital paling sering dan serius,
kelainan ini terkait dengan defisiensi factor VIII, IX atau XI yang ditentukan secara
genetik.
Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah dan diturunkan oleh melalui
kromoson X. Penyakit ini ditandai dengan perdarahan spontan yang berat dan kelainan seni
yang nyeri dan menahun. Hemofilia lebih banyak terjadi pada laki-laki, karena mereka
hanya mempunyai satu kromosom X. Sedang perempuan umumnya menjadi pembawa sifat
(carrier). Namun perempuan bisa juga menderita hemofilia jika pria hemofilia menikah
dengan wanita carrier hemophilia
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan
faktor pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B).
Hemophilia adalah kelompok gangguan perdarahan yang diturunkan dengan
karakteristik defisiensi faktor pembekuan darah.
Hemofilia adalah penyakit perdarahan yang disebabkan oleh kelainan pembekuan
darah yang herediter akibat adanya defisiensifaktor VIII, IX, dan XI
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan
factor pembekuan VIII (hemofilia A) atau faktor IX (hemophilia B).
2. 2 Bentuk hemofilia
Terdapat 3 bentuk hemophilia, yaitu sebagai berikut :
1. Hemophilia A : dikarakteristikkan oleh defisiensi factor VIII bentuk paling umum
yang ditemukan, terutama pada pria.
2. Hemophilia B : dikarakteristikkan oleh defisiensi factor IX yang terutama
ditemukan pada pria
2. 3 Klasifikasi
Klasifikasi hemofili menurut penyebab:
1. Hemofilia A : Kekurangan atau tidak ada faktor VIII (anti-hemophilic factor).
Hemofilia A merupakan bentuk yang sering dijumpai, yaitu sebanyak 80-85%
dengan angka kejadian diperkirakan sebanyak 30-100/106 dari populasi dunia
2. Hemofilia B : Kekurangan atau tidak ada faktor IX (Christmas factor)
3. Hemofilia C: Kekurangan atau tidak ada faktor XI
Adapun klaifikasinya bergantung pada kadar factor VIII dan factor IX dalam plasma :
Gradasi (hemophilia A
dan B)
Kadar factor
pembekuan darahEpisode perdarahan
Berat <1%Perdarahan spontan atau akibat
trauma ringan
Sedang 1-5%Perdarahan terjadi karena trauma
yang lebih berat
Ringan 5-30%Perdarahan akibat operasi ringan
seperti cabut gigi, atau sirkumsisi
Klasifikasi Hemofili menurut berat ringannya penyakit:
1. Defisiensi berat:
Kadar faktor VIII 0-2% dari normal
Terjadi hemartros dan perdarahan berat berulang
2. Defisiensi sedang:
Kadar faktor VIII 2-5 % dari normal
Jarang menyebabkan kelainan ortopedik
Jarang terjadi hemartros dan perdarahan spontan
3. Defisiensi ringan:
Kadar faktor VIII 5-25 % dari normal
Mungkin tidak terjadi hemartrosis dan perdarahan spontan lain, tetapi dapat
menyebabkan perdarahan serius bila terjadi trauma / luka yg tidak berat / proses
pembedahan.
4. Subhemofilia
Kadar faktor 25-50% dari normal. Tidak mengakibatkaan perdarahan,
kecuali bila penderita mengalami trauma hebat dan pembedahan yang luas.
Defisiensi faktor IX biasanya tidak dibedakan derajatnya dengan defisiensi faktor
VIII.
2. 4 Etiologi
Tidak terkontrolnya perdarahan merupakan tanda dan gejala utama hemophilia.
Perdarahan biasanya terjadi setelah mengalami trauma walaupun ringan, dapat juga
perdarahan terjadi secara spontan tanpa jelas penyebabnya. Umumnya perdarahan teradi
pada persendian (75%) dan menunjukkan nyeri hebat adanya pembengkakan dan kelainan
degenerative pada sendi (Brunner & Suddarth’s, 2004). Perdarahan juga terjadi pada kulit,
mulut, gusi, bibir dan saluran pencernaan. Berat ringannya perdarahan tergantung pada
kurangnya faktor pembekuan dan factor intensitas trauma. Pada keadaan tertentu dapat
terjadi perdarahan diotak.
Penyebab hemofilia adalah karena kekurangan factor pembekuan VIII (hemofilia
A ) atau factor IX (hemophilia B)
2. 5 Manifestasi klinis
Gejala klinis yang paling sering terlihat pada pasien dengan hemophilia adalah
adanya perdararahan yang tidak terkontrol. Perdarahan biasanya terjadi setelah mengalami
trauma walaupun ringan, dapat juga perdarahan terjadi secara spontan tanpa jelas
penyebabnya. Umumnya perdarahan terjadi pada persendian (75%) dan menyebabkan
nyeri hebat adanya pembengkakan dan kelainan degenerative pada sendi (Brunner &
Suddarth’s, 2004). Perdarahan juga terjadi pada kulit, mulut, gusi, bibir, dan GIT. Berat
ringannya perdarahan tergantung pada kurangnya factor pembekuan dan factor intensitas
trauma. Pada keadaan tertentu dapat terjadi perdarahan di otak.
2. 6 Derajat hemophilia
Hemophilia A & B digolongkan dalam 3 tingkatan berdasarkan kadar factor VIII
dan IX dalam darah yaitu :
1. Berat : jika kurang dari 1% dari jumlah normalnya
2. Sedang : jika 1%-5% dari jumlah normalnya
3. Ringan : jika 5%-30% dari jumlah normalnya
2. 7 Patofisiologi
Pada keadaan normal jika terjadi perdarahan akibat pecahnya pembuluh darah maka
secara otomatis pembuluh darah akan kontriksi, trombosit akan bergerak menutupi
perlukaan kemudian terjadi rangkaian proses pembekuan darah dan menutup tempat
perdarahan secara sempurna dengan bantuan factor pembekuan. Pada pasien dengan
hemophilia adanya kekurangan factor VIII dan IX mengakibatkan proses pembekuan
memerlukan waktu yang lebih panjang sehingga fibrin tidak dapat menutup robekan
pembuluh darah secara sempurna sehingga darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh
darah.
Penyakit Hemofilia merupakan penyakit yang bersifat
herediter.Pada penyakit ini terjadi gangguan pada gen yang
mengeksplesikan factor pembekuan darah,sehingga terjadi luka,luka
tersebut sukar menutup.
Pada orang normal, proses pembekuan darah dapat melalui 4 cara
yaitu:
1)Spasme pembuluh darah
2)Pembentukan sumbat dari trombosit atau pratelet
3)Pembekuan darah
4)Terjadi pertumbuhan jaringan ikat kedalam bekuan darah untuk
menutup lubang pada pembuluh darah secara permanen.
Hemofilia merupakan penyakit kongenital yang diturunkan oleh
gen resesif x-linked dari pihak ibu. Faktor VIII (Hemofilia A) dan faktor IX
(Hemofilia B) adalah protein plasma yang merupakan komponen yang
diperlukan untuk pembekuan darah, faktor-faktor tersebut diperlukan
untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat pembuluh cidera.
Hemofilia berat terjadi apabila konsentrasi faktor VIII dan faktor IX
plasma kurang dari 1 %. Hemofilia sedang jika konsentrasi plasma 1 % -
5 %.
Hemofilia ringan apabila konsentrasi plasma 5 % - 25 % dari kadar
normal.
Manifestasi klinis yang muncul tergantung pada umur anak dan
deficiensi faktor VIII dan IX. Hemofilia berat ditandai dengan perdarahan
kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relatif
ringan.Tempat perdarahan yang paling umum di dalam persendian lutut,
siku, pergelangan kaki, bahu dan pangkal paha. Otot yang tersering
terkena adalah flexar lengan bawah, gastrak nemius, & iliopsoas.
2. 8 Pathway
Kerusakan darah atau
Berkontrak dengan kolagen
XII XII teraktivasi
(HMW kinogen, prekalikren)
XI XI teraktivasi
Ca++
Hemofilia Tanpa IX IX tidak teraktivasi
Tanpa VIII
Fasfolipid Trombosit
Trombin tidak terbentuk
Perdarahan
Jaringan & sendi Sintesa energi terganggu
Nyeri Mobilitas terganggu
Syok Risiko injuri
Inefektif
Koping Keluarga
2. 9 Pemeriksaan diagnostic dan penunjang
1. Uji Laboratorium (uji skrining untuk koagulasi darah)
a. Jumlah trombosit (normal)
b. Masa protrombin (normal)
c. Masa trompoplastin parsial (meningkat, mengukur
keadekuatan faktor koagulasi intrinsik)
d. Masa perdarahan (normal, mengkaji pembentukan sumbatan
trombosit dalam kapiler)
e. Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan
diagnostik)
f. Masa pembekuan trompin
2. Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh
jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur
3. Uji fungsi hati (SGPT, SGOT, Fosfatase alkali, bilirubin)
2. 10 Penatalaksanaan
Penatalaksanaan yang lazim dilakukan pada klien ini adalah sebagai berikut :
1. Terapi pasien hemophilia terkait dengan simtomatik perdarahan, misalnya dengan
pemberian tranfusi periodic dari plasma beku segar (PBS)/ fresh frozen plasma.
2. Pemberian konsentrat factor VIII pada pasien dengan hemophilia A dan IX pada
klien dengan hemophilia B yang mana diberikan pada klien yang mengalami
perdarahan aktif atau sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi dan
pembedahan.
3. Transfusi sel darah merah dimungkinkan jika banyak perdarahan
4. Pemberian analgetik narkotik diberikan jika terjadi nyeri yang sangat.
5. Hindari pemberian aspirin atau suntikan secara IM
6. Membersihkan mulut sebagai upaya pencegahan
7. Bidai dan alat orthopedic bagi klien yang mengalami perdarahan otot dan sendi.
2. 11 Prognosis
1. Prognosis baik bila diterapi dengan benar, dan pasien dapat hidup secara normal.
2. Pasien harus secara rutin berkonsultasi dengan dokter spesialisnya untuk
menentukan manajemen
2. 12 Komplikasi
Dapat terjadi perdarahan intrakranium, infeksi oleh virus immunodefisiensi manusia
sebelum diciptakannya factor VIII artificial, kekakuan sendi, hematuria spontan dan
perdarahan gastrointestinal, serta resiko tinggi terkena AIDS akibat transfuse darah.
Komplikasi terpenting yang timbul pada hemophilia A dan B adalah :
1. Timbulnya inhibitor
Suatu inhibitor terjadi jika system kekebalan tubuh melihat konsentrat factor VIII
atau factor IX sebagai benda asing dan menghancurkannya.
2. Kerusakan sendi akibat perdarahan berulang
Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang di
dalam dan di sekitar rongga sendi. kerusakan yang menetap dapat disebabkan oleh
satu kali perdarahan yang berat (hemarthrosis). namun secara normal, kerusakan
merupakan akibat dari perdarahan berulang-ulang pada sendi yang sama selama
beberapa tahun. makin sering perdarahan dan banyak perdarahan makin besar
kerusakan.
3. Infeksi yang ditularkan oleh darah seperti HIV, hepatitis B dan hepatitis C yang
ditularkan melalui konsentrat factor pada waktu sebelumnya.
Komplikasi yang sering ditemukan adalah artropati hemophilia, yaitu penimbunan
darah intra artikular yang menetap dengan akibat degenerasi kartilago dan tulang sendi
secara progresif. hal ini menyebabkan penurunan sampai rusaknya fungsi sendi.
hemarthrosis yang tidak dikelola dengan baik juga dapat menyebabkan sinovitis kronik
akibat proses peradangan jaringan synovial yang tidak kunjung henti. sendi yang sering
mengalami komplikasi adalah sendi lutut pergelangan kaki dan siku.
Perdarahan yang berkepanjangan akibat tindakan medis sering ditemukan jika tidak
dilakukan terapi pencegahan dengan memberikan faktor pembekuan darah bagi hemofilia
sedang dan berat sesuai dengan macam tindakan medis itu sendiri (cabut gigi, sirkumsisi,
apendektomi, operasi intraabdomen/intratorakal). Sedangkan perdarahan akibat trauma
sehari-hari yang tersering berupa hemartrosis, perdarahan intramuskular dan hematom.
Perdarahan intrakranial jarang terjadi, namun jika terjadi berakibat fatal.
BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN
3. 1 Pengkajian
1. Tanyakan mengenai riwayat keluarga dengan kelainan perdarahan atau
hemophilia
2. Tanyakan tentang perdarahan yang tidak seperti biasanya, manifestasi hemophilia
meliputi perdarahan lambat dan menetap setelah terpotong atau trauma kecil,
perdarah spontan dan ptekie tidak terjadi pada hemophilia. Penyakit didiagnosis
awal pada bayi baru lahir, bila perdarahan lama menetap terjadi setelah
sirkumsisi.
3. Pemeriksaan fisik dapat menunjukkan perdarahan selama periode eksaserbasi :
Pembentukkan hematoma (subkutan atau intramuskular)
Neuropati perifer karena kompresi saraf perifer dan hemorhagy
intramuscular
Hemoragi intracranial (sakit kepala, gangguan penglihatan, perubahan
pada tingkat kesadaran, peningkatan TD dan penurunan frekuensi nadi,
serta ketidaksamaan pupil
Hemartrosis (perdarahan pada sendi )
Hematuria
Epiistaksis
4. Pemeriksaan diagnostic
Pemeriksaan LAB factor VIII dan IX
Factor-faktor pemeriksaan digunakan untuk mengidentifikasi apakah
factor pembekuan tak cukup
Masa tromboplastin parsial akan memanjang
5. Kaji pemahaman klien dan keluarga mengenai kondisi dan tindakan
6. Kaji dampak kondisi pada gaya hidup baru
7. Riwayat tranfusi
3. 2 Diagnosis keperawatan
Berdasarkan pada data pengkajian, diagnosis keperawatan yang muncul adalah :
1. Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang
ditimbulkannya.
2. Resiko tinggi terhadap cedera yang berhubungan dengan perdarahan tidak
terkontrol sekunder terhadap hemophilia
3. Resiko tinggi terhadap perubahan penatalaksanaan pemeliharaan di rumah yang
berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang kondisi, pengobatan, dan
tindakan perawatan diri.
4. Resiko tinggi terhadap gangguan konsep diri yang berhubungan dengan kesulitan
beradaptasi pada kondisi kronis.
3. 3 Intervensi keperawatan
3. 3. 1 Diagnosis keperawatan 1
Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang ditimbulkannya.
a. Batasan karakteristik
Karakteristik klien dengan hemophilia adalah sebagai berikut :
1. Adanya nyeri dan bengkak pada daerah persendian
2. Keterbatasan gerak
b. Tujuan
Setelah dilakukan tindakan keperawatan nyeri akan berkurang
c. Kriteria evaluasi
1. Klien melaporkan berkurangnya nyeri
2. Klien memperlihatkan peningkatan kemampuan bertoleransi dengan gerakan
sendi
3. Mempergunakan alat bantu bila perlu untuk mengurangi nyeri
d. Rencana intervensi
Intervensi rasional
Kolaborasi pemberian anlgesik oral
non opioid
Untuk mengurangi rasa nyeri
Motovasi klien untuk bergerak Dengan bergerak perlahan diharapkan dapat
perlahan mencegah stress pada sendi yang terkena
Lakukan relaksasi dengan menyuruh
klien berendam air hangat
Rendam air hangat dapat mengurangi nyeri
Bantu klien menggunakan alat bantu Alat bantu berguna untuk memindahkan beban
tubuh pada sendi yang nyeri
3. 3. 2 Diagnosis keperawatan 2
Resiko tinggi terhadap cedera yang berhubungan dengan perdarahan tak
terkontrol sekunder terhadap hemophilia
a. Batasan karakteristik
Melaporkan riwayat pembentukan hematoma. Hemartrosis, sering memar,
perdarahan lama, hematuria, atau perdarahan GIT.
b. Kriteria evaluasi
Kriteria evaluasi klien dengan hemofilis adalah :
1. Mendemonstrasikan tidak ada lagi cedera jaringan
2. Mobilitas sendi normal, tidak ada memar
3. Tidak ada deficit neurologis permanen
c. Intervensi keperawatan
intervensi Rasional
1. Untuk cedera kepala, pantau
status, pantau status neurologis
setiap 1-2 jam, beritahu dokter
pada saat terjadi deficit
neurologis terdeteksi, missal :
sakit kepala, mual, muntah.
Pertahankan tirah baring pada
posisi semifowler atau fowler.
1. Cedera kepala
mempredisposisikan hemoragi
intracranial. Posisi tegak
membantu menurunkan tekanan
intracranial berkenaan dengan
perdarahan pada intracranial
2. Untuk hemartrosis
Pantau status neurovascular
dari ekstremitas yang sakit.
Beritahu dokter bila
pembengkakan sendi
berlanjut atau nyeri menetap
atau kebas dan kesemangatan
terjadi pada saattindakan
telah dimulai selama 24 jam.
Pertahankan tirah baring.
Pada sendi yang sakit
ditinggikan, berikan kompres
es.
Mulai latihan rentang gerak
pasif. Bila pembengkakan
telah berkurang , berikan alat
bantu untuk ambulasi.
Berikan analgesic sesuai
dengan yang diresepkan.
2. degenerasi sendi dapat menyebabkan
perdarahan menetap pada sendi.
Kompres dingin membantu
menghentikan perdarahan. Imobilitas
selama episode perdarahan
menurunkan sirkulasi dan
meningkatkan bantuan pada control
perdarahan. Latihan membantu
mempertahankan fleksibilitas sendi.
3. Hindari mengukur suhu rectal,
berikan obat-obatan oral bila
mungkin, rotasi sisi injeksi dan
tekan sisi selama 5-10 menit.
3. untuk menurunkan risiko perdarahan
4. Untuk pembengkakan jaringan
atau disekitar leher, hidung,
farink, atau esophagus :
Pantau frekuensi pernafasan
dan bunyi nafas
Pertahankan jalan nafas dan
alat pengisap pada sisi
4. risiko obstruksi jalan nafas besar
pada cedera leher berat.
tempat tidur.
Pertahankan ketersediaan
alat trakeostomi.
3. 3. 3 Diagnosis keperawatan 3
Risiko tinggi terhadap perubahan penatalaksanaan pemeliharaan di rumah yang
berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang kondisi pengobatan dan tindakan
perawatan diri.
a. Tujuan
Setelah dilakukan tindakan keperawatan tidak terjadi perubahan penatalaksanaan
pemeliharaan di rumah.
b. Batasan karakteristik
1. Mengungkapkan kurang pemahaman
2. Meminta informasi
3. Melaporkan riwayat ketidakpatuhan
c. Kriteria evaluasi
1. Klien mampu mendemonstrasikan keinginan untuk memenuhi rencana
terapeutik
2. Klien mengungkapkan pemahaman tentang kondisi dan rencana terapeutik.
d. Intervensi keperawatan
intervensi Rasional
Evaluasi pemahaman klien dan keluarga
tentang kondisi, pastikan bahwa
keluarga dank lien memahami :
Sifat kondisi : apa dan
bagaimana menurunkan insiden
pada keturunan;
Tujuan tindakan yang ditentukan
Penyuluhan kesehatan meningkatkan
kepatuhan klien pada program
terapeutikyang ditentukan.
Rujuk klien dan keluarga pada lembaga
local dari yayasan hemophilia nasional
Lembaga ini dapat memberikan informasi
tertulis tentang semua aspek-aspek dari
hemophilia
Ajarkan klien dan keluarga tentang
tindakan-tindakan perawatan diri untuk
mencegah cedera. Instruksi meliputi :
Hindari melakukan olahraga
kontak;
Hindari jalan tanpa alas kaki;
Hindari aspirin dan produk-
produk yang mengandung
aspirin;
Informasikan kepada
professional keperawatan
kesehatan tentang kondisi klien.
Tindakan-tindakan ini ditujukan pada
pencegahan perdarahan
Ajarkan tindakan pertolongan pertama
terhadap cedera.
Terpotong dan abrasi : berikan
tekanan kuat selama 5 menit,
bila perdarahan berlanjut,
berikan kriopresitat;
Hemartrosis : tirah baring dan
immobilisasi sendi yang sakit.
Tinggikan tungkai yang sakit
dan berikan kompres es.
Intervensi garis depan penting untuk
mencegah kerusakan jaringan permanen,
tindakan ini membantu mengontrol
perdarahan.
Instruksikan keluarga dank lien untuk
menghubungi dokter UGD bila terjadi
hal-hal sebagai berikut :
Nyeri dan bengkak berat dari
sendi yang tak hilang oleh
tindakan bantuan pertama
Penderita hemophilia harus belajar
masalah mana yang dapat diatasi di
rumah dan mana yang memerlukan
pertolongan medis untuk menghilangkan
kerusakan jaringan permanen.
Cedera kepala
Bengkak jaringan pada leheratau
dasar mulut
Nyeri abdomen berat
Hematuria
Feses berwarna hitam
Evaluasi kemampuan klien dan/atau
orang terdekat untuk memberikan
factor-faktor pembekuan. Ajarkan dan
biarkan klien dan/atau anggota keluarga
mempraktikkan bagaimana melakukan
pungsi vena.
Kualitas dan lamanya hidup dapat
ditingkatkan dengan penyuluhan klien
dengan penyakit kronis bagaimana hidup
dengan kondisi ini.
3. 3. 4 Diagnosis keperawatan 4
Risiko tinggi gangguan konsep diri yang berhubungan dengan kesulitan
beradapatasi pada kondisi kronis
a. Tujuan
Setelah dilakukan tindakan keperawatan tidak terjadi gangguan konsep diri
b. Batasan karakteristik
1. Mengungkapkan perasaan negative tentang keterbatasan sepanjang hidup yang
ditimbulkan oleh kondisi penyakit.
2. Dapat melaporkan riwayat ketidakpatuhan
3. Dapat mendemonstrasikan perilaku konsisten dengan berduka
c. Kriteria evaluasi
1. Klien mampu mendemostrasikan penerimaan diri pada situasi baru
2. Klien mampu mengungkapakan rencana untuk memasukkan keterbatasan ke
dalam gaya hidup baru
3. Klien mampu mengungkapkan penerimaan terhadap kondisi
4. Klien mampu mengungkapkan bebas dari rasa takut dan masalah.
d. Intervensi keperawatan
intervensi Rasional
Biarkan klien dan keluarga
mengungkapkan perasaan. Anjurkan
keluarga untuk menghindari mengobati
individu dengan invalid. Tekankan
perlunya unuk mendorong partisipasi
pada perkembangan aktivitas normal
yang tidak akan terjadi cedera fisik
Mengekspresikan perasaan membantu
memudahkan koping. Perkembangan
aktivitas normal membantu
meningkatkan harga diri
Jelaskan tentang semua tindakan yang
diprogramkan dan pemeriksaan yang
akan dilakukan
Pengetahuan tentang apa yang
diharapkan membantu mengurangi
ansietas
Jelaskan tentang semua tindakan yang
diprogramkan dan pemeriksaan yang
akan dilakukan
Pengetahuan tentang apa yang
diharapkan membantu mengurangi
ansietas
Lakukan pendekatan secara tenang dan
beri dorongan untuk bertanya serta
berikan informasi yang dibutuhkan
dengan bahasa yang jelas
Pemecahan masalah sulit untuk orang
yang cemas karena ansietas merusak
belajar dan persepsi. Penjelasan yang
jelas dan sederhana paling baik untuk
dipahami. Istilah medis dan keperawatan
dapat membingungkan klien dan
meningkatkan ansietas.
BAB IV
PENUTUP
4. 1 Kesimpulan
Penyakit Hemofilia merupakan penyakit yang bersifat herediter.
Pada penyakit ini terjadi gangguan pada gen yang mengekspresikan
faktor pembekuan darah, sehingga jika terjadi luka,luka tersebut sukar
menutup.
Klasifikasi hemofilia dibedakan atas 3 macam :
· Hemofilia A
· Hemofilia B atau penyakit “Christmas”
· Hemofilia C
4. 2 Saran
Dengan riwayat keluarga ada yang menderita penyakit
hemophilia,probabilitas anak tersebut menderita hemophilia banding
anak tersebut normal adalah 50% : 50%. Disarankan bagi anak tersebut
terlebih dahulu menjalankan pemeriksaan kadar faktornya untuk
mengetahui jenis dan tingkat hemophilia.
Jika setelah melalui tes anak tersebut dinyatakan penderita
hemophilia maka anak tersebut dapat disunat dengan konsekuensi
harus menjalani prosedur khusus.Namun jika ternyata anak tersebut
normal maka sircumsisi dapat dengan prosedur sepertibiasanya.
DAFTAR PUSTAKA
Arif, Mansjoer, dkk. 2000. Kapita Selekta Kedokteran, Edisi III, Jilid 2. Jakarta: Media
Aesculapius.
Brunner dan Suddarth. 2001. Keperawatan Medikal Bedah Ed. 8 Vol 2. Jakarta: Penerbit Buku
Kedokteran EGC.
Cecily. L Betz. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatri, Alih bahasa Jan Tambayong. Jakarta:
EGC.
Corwin, Elizabeth J. 2000. Buku Saku Patofisiologi. Jakarta: EGC.
Handayani Wiwik dan Haribowo Sulistyo Andi. 2008. Asuhan Keperawatan Pada Klien Dengan
Gangguan System Hematologic. Jakarta: Salemba Medika.
Price, Sylvia Anderson. 2005. Patofisiologi: Konsep klinis proses-proses penyakit Ed. 6 Vol 1.
Jakarta: EGC.
Sodeman. 1995. Patofisiologi Dan Mekanisme Penyakit. Jakarta: Hipocrates.
Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. 1985. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak 1.
Jakarta: Infomedika.
Sudoyo, Aru W dkk. 2009. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta: Interna Publishing.
Tarwoto dan Wartonah, Dra. 2008. keperawatan medical bedah, gangguan system hematologi.
Jakarta: Trans Info Media Jakarta.
http://bidanjasmine.blogspot.com/2011/02/hemofilia-makalah.html
http://www.hemofilia.org.id/hemofilia.php
http://wikipedia.org.id/wiki/Hemofilia
http://kompas.co.id/read/xml/2008/12/29/09050239/
bila.berdarah.sulit.berhenti
http://waemukmuk.blogspot.com/2012/06/asuhan-keperawatan-
hemofilia.html
Recommended