Malformación de
ChiariMaría Laura Del Toro ChávezDíaz Sandoval Yvonne Saraí
Centro Universitario de TonaláNEUROCIRUGIA
Placa neural – 3 sem
18 días 20 días
Día 25 (18-20 somitas)
3 días después: día 28
Vesiculas cerebrales primarias
3 Dilataciones: Vesiculas cerebrales primarias
Romboencefalo
Mesencefalo
Prosencefalo
28 días
Metencefalo
Placa Alar
Placa basal
Mielencefalo
Placa BasalPlaca Alar
Cerebelo / Puente Bulbo Raquideo
H. Occipital
“La primera vertebra”
Anomalías congénitas que se producen en la base del encéfalo
a) Extensión de una lengüeta de tejido cerebeloso por detrás del bulbo raquídeo y la médula espinal hacia el conducto cervical b) Desplazamiento del bulbo raquídeo hacia el conducto cervical junto con la parte inferior del cuarto ventrículo.
Se reconoció cuatro tipos de anomalías.
Malformación de Chiari tipo I
Descenso y elongación de las amígdalas cerebelosas a través del foramen magno-Compresión de las amígdalas cerebelosas
Tercera o cuarta década de la vida
Asintomática Hallazgo casual
Obstrucción del flujo de LCR-Cefaleas
-Nistagmo vertical inferior-Ataxia
Siringomielia 80%
Craniectomía descompresiva suboccipital
Malformación de Arnold-Chiari
Malformación de Chiari tipo II
Descenso de las amígdalas cerebelosas, el vermis inferior y porciones de los hemisferios cerebelosos al interior del canal raquídeo.Elongación y desplazamiento del tronco del encéfalo y del cuarto ventrículo
Mielomeningocele Espina bífida
Hidrocefalia
Disfunción del tronco del encéfalo
Malformación intrínsecaCompresión de las estructuras
neuralesDerivación ventriculoperitoneal
Descompresión amplia de la fosa posterior
Malformación de Chiari tipo III
Meningomielocele cervical alto u occipitocervical con hernia cerebelosa
Malformación de Chiari tipo IV
Hipoplasia cerebelosa sin herniación
Incompatible con la vida
Dx
RM
Flujo de LCR
¡Gracias!