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MANIFESTACIONES CUTNEAS DE LASENFERMEDADES DIGESTIVAS
Dra. Daniela De BoniProf. Adj. Dermatologa
Hospital de Clnicas
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PIEL Y TRACTO GASTROINTESTINAL
Cubiertos por epitelio poliestratificado
Comunicados con el medio externo
En las uniones mucocutneas los dos se unen
A veces lesiones cutneas ayudan a diagnosticar una
enfermedad gastrointestinal subyascente
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MANIFESTACIONES CUTNEAS y:
POLIPOSIS GASTROINTESTINALES ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL ENFERMEDADES VASCULARES DEL TGI
HIGADO PNCREAS ENFERMEDAD CELACA MALIGNIDAD DE TGI
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POLIPOSIS INTESTINALES CON
MARCADORES CUTNEOS
POLIPOSIS ADENOMATOSAS Sndrome de Gardner Sndrome de Muir Torre
POLIPOS HAMARTOMATOSOS Sndrome de Peutz Jeghers Sndrome de Cowden
PSEUDO PLIPOS TUMORALES Neurofibromatosis
PSEUDOPLIPOS INFLAMATORIOS
Sindrome de Cornkhite Canada
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SIND. DE GARDNER
HAD. Alta pemetrancia
Variante fenotpica de la Poliposis AdenomatosaFamiliar Poliposis intestinal colon y recto.
Rasgo fundamental del sindrome100 % de los pacientes
100 % posibilidad de desarrollar adenocrcinoma(usualmente 3 decada)
Seguimiento estricto Cncer tiroideo
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Quistes epidrmicos: principalmanifestacin cutnea, aparecen en lainfancia, cara, cc, piernas, mltiples
Tumores desmoides: piel y tejidos blandosde pared abdominal anterior y
retroperitomeo. Comportamiento agresivolocal, recurrentes
Lipomas, leiomiomas, neurofibroms
MANIFESTCIONES CUTMANIFESTCIONES CUTNEASNEAS
SIND. DE GARDNERSIND. DE GARDNER
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MANIFESTACIONES EXTRACUTNEAS Manifestaciones oculares 90%: hipertrofia congnita
de epitelio pigmentado retiniano. Marcador especficode PAF. Muchas veces primer hallazgo diagnstico
Osteomas 75%: mandbula y maxilar. Infancia,preceden la poliposis. Rx
Anomalas dentarias 18%Manifestaciones extracolnicas aportan claves diagnsticasQuistes epidrmicos mltiples, tumores desmoides, lipomas
Historia familiarBSQUEDA DE MALIGNIDAD TGI
SIND. DE GARDNERSIND. DE GARDNER
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SNDROME de MUIR-TORRE
HAS con penetrancia variable Variante de Cncer Colorectal no polipsicohereditario
Se define por presencia de un tumor de gl sebceas yuna neoplsia interna
Tumores sebceos mltiples.en cabeza y cuello, mltilpes (+ de 100)
Pueden ser: adenomas, hiperpalsias, carcinomas Mltiples queratoacantomas Carcinoma de colon con poliposis adenomatosa
Neoplasias viscerales: Hodkin, laringe, duodeno,yeyuno, estmago, rin, ureter, tero
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MANIFESTACIONES CUTNEAS Tumores sebceos. Signo
cutneo principal
Hamartoma,adenoma,epitelioma, carcinoma sebceo El ms frecuente: adenomas
sebceos mltiples
50% presencia dequeratoacantomas mltiplesen cabeza y cuello
Puede ser sin adenomas, con
quertocantomas mltiples yneoplasia visceral
SSNDROME de MUIRNDROME de MUIR--TORRETORRE
http://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpg8/7/2019 manif cutaneas
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MANIFESTACIONES EXTRCUTNEAS Carcinoma colorectal 61% en el contexto de poliposis
colnicos benignos escasos Cncer tracto urinario, mama, hematolgico, intestino
delgado
Adenomas sebceos: debe pensarse en
MUIR-TORRE Historia y evaluacin familiar Malignidad visceral
SSNDROME de MUIRNDROME de MUIR--TORRETORRE
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SINDROME DE PEUTZ-JEGHERS
HAD Poliposis hamartomatosa en
intestino delgado (yeyuno e leo). Nmero variable, generalmente
mltiples (90%) Sintomatologa digestiva entre los
15 y 18 aos (60%) En primera dcada (33%) Dolor despus de la comidas,
hemorragia digestiva
Riesgo de malignidad GI (2%) yotros (gonadal, mama)
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SINDROME DE PEUTZ-JEGHERS
Pigmentacin mucocutnea:
Lentiginosis perioral, cara,pulpejos, palmas y plantas.
Palmas y plantas comprometidas
32% Otras regiones afectadas: reginperiumbilical, perianal, dorso demanos
Mculas comienzan a los 2 aosde edad y alcanzan su mximaexpresin en la pubertad
Mculas de cutnea y labialtienden a desaparecer con los
aos Mculas mucosas persisten todala vida
MANIFESTACIONES CUTNEAS
http://162.129.70.33/images/Peutz_Jegher_1_030302.jpghttp://162.129.70.33/images/Peutz_Jegher_1_030302.jpghttp://162.129.70.33/images/Peutz_Jegher_1_030302.jpghttp://162.129.70.33/images/Peutz_Jegher_1_030302.jpghttp://162.129.70.33/images/Peutz_Jegher_1_030302.jpghttp://162.129.70.33/images/Peutz_Jegher_1_030302.jpghttp://162.129.70.33/images/Peutz_Jegher_1_030302.jpg8/7/2019 manif cutaneas
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SNDROME DE PEUTZ-JEGHERS
Lentiginosis periorificialHistoria familiarHistoria GI
Seguimiento ginecolgico:gonadal y mamario
http://162.129.70.33/images/Peutz_Jegher_1_030302.jpg8/7/2019 manif cutaneas
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SNDROME de HAMARTOMAS MLTIPLES
(ENF. DE COWDEN) HAD Mltiples rganos y sistemas comprometidos: ecto, endo y
mesodrmicos
MANIFESTACIONES EXTRACUTNEAS
Poliposis hmartomatosa asintomtica 1/3 pacientes. No espremaligna
Hemorragia digestiva Tiroides (62%) benignas y malignas Mama (25- 50%) benignas y malignas
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ENF. DE COWDEN
Aparecen entre los 20 y 30aos
Facies adenoide:craneomegalia y aspectountuoso de la piel
Triquilemomas sonpatognomnicos y precedenlas alteraciones internas
Fibroma de Cowden: ppulao ndulo de mayor tamao,blanquecino de cara o cc,consistencia firme,asintimtico
En dorso de manos,antebrazos y piernas:lesiones queratsicas quesimulan verrugas
Queratodermia punteada enpalmas y plantas
MANIFESTACIONES CUTNEAS
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Mayores:
Triquilemomas faciales 83% Papilomatosis mucosa oral Fibroma de Cowden
Menores:
Queratosis acrales Queratosis palmoplantares
Criterios DiagnCriterios Diagnsticossticos
2 criterios mayores, 1 mayor y historia familiar positiva, o 2menores y historia familiar positiva
ENF. DE COWDEN
TRIQUILEMOMASLESIONES MUCOSASHEMORRAGIA DIGESTIVAPATOLOGA TIROIDEA
PATOLOGA MAMARIA
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SNDROME CRONKHITE-CANADA
Adquirida, rara Poliposis gastrointestinal generalizada y difusa, benigna, aunque
alta mortalidad por deterioro del estado gral: diarrea con enteropataperdedora de protenas
MANIFESTACIONES CUTNEAS Hiperpigmentacin macular difusa Alopecia difusa Atrofia ungueal
Independientes a las manifestaciones digestivas y desaparecenespontneamente
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NEUROFIBROMATOSIS 1
HAD 25% de pacientes pueden presentar neurofibromas GI,
ms frecuentes en estmago y yeyuno.
Dolor abdominal, hematemesis y melenas Ulceracin y sangrado, vlvulos, obstruccin,perforacin, intususcepcin.
Eventual transformacin maligna.
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MANIFESTCIONES CUTNEAS
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Neurofibroma plexiforme
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MANIFESTACIONES CUTNEAS DE LAENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL
COLITIS ULCEROSA CRNICA y ENF DE CROHNESPECFICAS
Fisuras y fstulas (+ EC)
EC oral
EC metastsica
REACTIVAS
Eritema nodoso (+ CU)
Pioderma gangrenoso (+CU) Sndrome de Sweet
Aftosis (+ CU)
Erupcin vesicopustular (CU)
Pioderma vegetante (CU)
Vasculitis necrotizante(+CU)
PAN cutnea (EC) Urticaria crnica
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ENF DE CROHN METASTSICA
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REACTIVAS
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REACTIVASERITEMA NODOSO
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REACTIVAS
AFTOSIS ORAL
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REACTIVASPERIARTERITIS NODOSA
Vasculitis de vasos de pequeo y mediano calibre Compromiso multiorgnico: CV, SN, articulaciones,
muscular, genitourinario Piel: Ndulos subcutneos, livedo reticularis HGI en 50%
REACTIVAS
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SNDROME DE SWEET
DERMATOSIS NEUTROFLICA FEBRIL AGUDA Signos constitucionales: fiebre y malestar gral Placas eritematosas, a menudo ampollares, dolorosas
Infiltrado neutroflico perivascular denso, leucocitoclasia consignos mnimos de vasculitis
Leucocitosis con neutrofilia
Asociaciones con: infecciones, cncer, enfermedadinflamatoria intestinal, enfermedades autoinmunes, frmacos ycomplicaciones durante el emb
REACTIVAS
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SWEET
REACTIVAS
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PIODERMA GANGRENOSO
4 formas clnicasfundamentales: ulcerativa,ampollar, pustulosa y
granulomatosa superficial Lesin inicial habitualmente es
una pstula sobre una baseeritematosa o nduloeritematoso
lcera con borde necrticosocavado, fondo purulento ovegetante
Asociado a enfermedad
inflamatoria intestinal, artritis,gamapata monoclonal o otrostrastornos hematolgicos
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MANIFESTACIONES CUTMANIFESTACIONES CUTNEASNEAS
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MANIFESTACIONES CUTMANIFESTACIONES CUTNEASNEASDE LAS ENFERMEDADES VASCULARES DELDE LAS ENFERMEDADES VASCULARES DEL
TGITGI
TELANGIECTSIA HEMORRTELANGIECTSIA HEMORRGICA HEREDEITARIAGICA HEREDEITARIA(RENDU OSLER)(RENDU OSLER)
NEVO EN TETINA DE GOMANEVO EN TETINA DE GOMA SARCOMA DE KAPOSISARCOMA DE KAPOSI PPRPURA DE SCHOENLEINRPURA DE SCHOENLEIN--HENOCHHENOCH PAPULOSOS ATRPAPULOSOS ATRFICA MALIGNA DE DEGOSFICA MALIGNA DE DEGOS PSEUDOXANTOMA ELPSEUDOXANTOMA ELSTICOSTICO SINDROME DE EHLERSSINDROME DE EHLERS--DANLOSDANLOS
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ENF. RENDUENF. RENDU-- OSLEROSLER
DISPLSIA FIBROVASCULARDISPLSIA FIBROVASCULARSISTSISTMICAMICA
HADHAD
TelangiectasiasTelangiectasias: Cara,: Cara, lengualengua,, labioslabiospaladarpaladar,, narinas,,orejasnarinas,,orejas,, toraxtorax,, manosmanos,,
piespies
EpixtasisEpixtasisHemorragia gastrointestinalHemorragia gastrointestinalMalformaciones arteriovenosasMalformaciones arteriovenosasAneurismasAneurismas
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BLUE RUBBER BLEB NEVUSBLUE RUBBER BLEB NEVUS
SSndrome esporndrome espordico,dico,raro, que asociararo, que asociahemangiomashemangiomascavernosos cutcavernosos cutneos yneos yhemangiomas del TGIhemangiomas del TGI
Hemorragia digestivaHemorragia digestiva
micro o macroscmicro o macroscpicapicaque provoca anemiaque provoca anemia
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SARCOMA DE KAPOSISARCOMA DE KAPOSI
Neoplasia con proliferaciNeoplasia con proliferacin de cn de clulas epiteliales ylulas epiteliales ylinforreticulares.linforreticulares.
Forma epidForma epid
mica asociada al HIV.mica asociada al HIV.
MMculas rojoviolculas rojoviolceas, placas, nceas, placas, ndulos.dulos. 50 a 80% con lesiones cut50 a 80% con lesiones cutneas y casi 100% con lesiones oralesneas y casi 100% con lesiones orales
tienen lesiones GI.tienen lesiones GI.
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PPRPURA DE SCHRPURA DE SCHNLEIN HENOCHNLEIN HENOCH
EndoscopEndoscopa muestraa muestra
mucosa friable,mucosa friable,hiperhipermica, congestivamica, congestivaen esten estmago y duodeno.mago y duodeno.
Inmunoflurescencia:Inmunoflurescencia:
DepDepsito desito de
inmunocomplejos IgAinmunocomplejos IgA
PAPULOSIS ATRPAPULOSIS ATRFICA MALIGNAFICA MALIGNA
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PAPULOSIS ATRPAPULOSIS ATRFICA MALIGNAFICA MALIGNAENFERMEDAD DE DEGOSENFERMEDAD DE DEGOS
Lesiones de piel: pLesiones de piel: ppulaspulascon centro atrcon centro atrficofico
blanquecino y pequeblanquecino y pequeo,o,halo eritematoso.halo eritematoso.
MMltiples infartos a nivelltiples infartos a nivel
de piel, tractode piel, tractogastrointestinal y sistemagastrointestinal y sistemanervioso central.nervioso central.
Endarteritis arteriolar conEndarteritis arteriolar contrombosis.trombosis.
HGI grave complicaciHGI grave complicacinn..
PSEUDOXANTOMA ELPSEUDOXANTOMA ELSTICOSTICO
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PSEUDOXANTOMA ELPSEUDOXANTOMA ELSTICOSTICO
TrastornoTrastorno gengenticotico..
CalcificaciCalcificacinn yy degeneracidegeneracinn
difusadifusa dede laslas fibrasfibras elelsticassticasPPpulas amarillentas aspectopulas amarillentas aspecto
empedrado en flexuras.empedrado en flexuras.
MucosasMucosasLaxitudLaxitud
SignosSignos
cutcut
neosneos
aparecenaparecen
enen
33 ddcadacada y sony son progresivosprogresivos
CV: calcificaciones arteriales,CV: calcificaciones arteriales,
HTA.HTA.
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SSNDROME DE EHLERS DANLOSNDROME DE EHLERS DANLOS
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SSNDROME DE EHLERS DANLOSNDROME DE EHLERS DANLOS
PIEL:PIEL:HiperextensibilidadHiperextensibilidadFragilidadFragilidad
Hematomas fHematomas fcilescilesCicatrizaciCicatrizacin deficienten deficienteCalcificacionesCalcificaciones
GASTROINTESTINAL:GASTROINTESTINAL:HerniaHernia
Ulcus gUlcus gstricostricoDivertDivertculosculosAneurismas arterialesAneurismas arterialesHGI en tipo IVHGI en tipo IV
SSNDROME DE EHLERS DANLOSNDROME DE EHLERS DANLOS
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SSNDROME DE EHLERS DANLOSNDROME DE EHLERS DANLOS
AlteraciAlteracin a nivel den a nivel decolcolgeno tipo III, congeno tipo III, contendencia a lesiones detendencia a lesiones degrandes vasos ygrandes vasos yrganos internos.rganos internos.
Eventual rotura deEventual rotura deintestino.intestino.
MANIFESTACIONES CUTMANIFESTACIONES CUTNEAS YNEAS Y
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MANIFESTACIONES CUTMANIFESTACIONES CUTNEAS YNEAS Y
ENF. HEPENF. HEPTICA.TICA. LIQUEN PLANOLIQUEN PLANO.. Asociado a hepatitis B yAsociado a hepatitis B y
C., CirrosisC., Cirrosis biliarbiliar..
PORFIRIA CUTPORFIRIA CUTNEANEATARDA.TARDA.
Alcoholismo, hepatitis B yAlcoholismo, hepatitis B y
C, tumores hepC, tumores hepticos.ticos.
CIRROSISCIRROSIS
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CIRROSISCIRROSIS
AngiomasAngiomas estelares serestelares seran marcador de presencia dean marcador de presencia devvricesrices esofesofgicasgicas
50 a 80% aumenta la frecuencia del sangrado GI50 a 80% aumenta la frecuencia del sangrado GIcuando hay mcuando hay ms de 20 AE, sobre todo los de mayors de 20 AE, sobre todo los de mayortamatamao y de 63% si hay en topografo y de 63% si hay en topografas atas atpicaspicas
EPHEP TITI C
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HEPATITIS C.HEPATITIS C.
Crioglobulinemias.Crioglobulinemias.
P.C.T.P.C.T.
Liquen Plano.Liquen Plano. Sindr. de SjSindr. de Sjgren.gren.
Urticaria.Urticaria.
Prurito.Prurito. P.A.NP.A.N..
E
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HEPATITIS C.HEPATITIS C.
Eritema NecrolEritema Necrolticotico
Acral.Acral. PlacasPlacas
eritematoescamosas,eritematoescamosas,
bien limitadas, conbien limitadas, conerosiones, s/t dorso deerosiones, s/t dorso depie y MMII.pie y MMII.
Prurito.Prurito.
MANIFESTACIONES CUTMANIFESTACIONES CUTNEAS YNEAS Y
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MANIFESTACIONES CUTMANIFESTACIONES CUTNEAS YNEAS Y
PPNCREAS.NCREAS. Paniculitis pancrePaniculitis pancretica.tica.
AlcoholismoAlcoholismo y tumores.y tumores.Asocia: pancreatitis,Asocia: pancreatitis,poliserositis, artralgias.poliserositis, artralgias.
MANIFESTACIONES CUTMANIFESTACIONES CUTNEAS YNEAS Y
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MANIFESTACIONES CUTMANIFESTACIONES CUTNEAS YNEAS Y
PPNCREAS.NCREAS. Pancreatitis aguda:Pancreatitis aguda:
Equimosis periumbilical.Equimosis periumbilical.Signo de Turner.Signo de Turner.
Equimosis en flancos.Equimosis en flancos.
MANIFESTACIONES CUTMANIFESTACIONES CUTNEAS YNEAS Y
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MANIFES ACIONES CUFE E NEAS YE
PPNCREAS.NCREAS. Eritema NecrolEritema Necrolticotico
Migratorio.Migratorio.
Glucagonoma.Glucagonoma.
Asocia queilitisAsocia queilitis angular yangular y
glositis.glositis.
DERMATITIS HERPETIFORME YDERMATITIS HERPETIFORME Y
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DERMATITIS HERPETIFORME YDERMATITIS HERPETIFORME Y
ENFERMEDAD .CELENFERMEDAD .CELACAACA 1% de pacientes con Enfermedad1% de pacientes con Enfermedad
CelCelaca tienen Dermatitisaca tienen Dermatitis HerpetiformeHerpetiforme 20% de pacientes con Dermatitis20% de pacientes con Dermatitis
HerpetiformeHerpetiforme tienen cltienen clnica de ECnica de EC 80% alteraciones80% alteraciones endoscendoscpicaspicas oo
histolhistolgicas de EC, sin alteracionesgicas de EC, sin alteraciones
bioqubioqumicasmicas IgIg A Granular en papilas dA Granular en papilas drmicasrmicas
DERMATITIS HERPETIFORMEDERMATITIS HERPETIFORMEENFERMEDAD DE DUHINGENFERMEDAD DE DUHING
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o ENFERMEDAD DE DUHINGo ENFERMEDAD DE DUHING
MANIFESTACIONES CUTMANIFESTACIONES CUTNEAS YNEAS Y
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M N FES ONES U NE S Y
MALIGNIDAD DEL TGIMALIGNIDAD DEL TGI
PARANEOPLASIAPARANEOPLASIA
INFILTRACIINFILTRACIN TUMORAL DE LA PIEL VIAN TUMORAL DE LA PIEL VIA
DIRECTA O METASTDIRECTA O METASTSICASICA
ESTAS ALTERACIONES PUEDEN OCURRIR ANTES ,ESTAS ALTERACIONES PUEDEN OCURRIR ANTES ,DURANTE O DESPUDURANTE O DESPUS DEL DIAGNS DEL DIAGNSTICO DELSTICO DEL
CCNCER DIGESTIVONCER DIGESTIVO
PARANEOPLASIAPARANEOPLASIAACANTOSIS NIGRICANS MALIGNAACANTOSIS NIGRICANS MALIGNA
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ACANTOSIS NIGRICANS MALIGNAACANTOSIS NIGRICANS MALIGNA
PARANEOPLASIAPARANEOPLASIASIGNO DE LESERSIGNO DE LESER TRELATTRELAT
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SIGNO DE LESERSIGNO DE LESER--TRELATTRELAT
QueratosisQueratosis Seborreicas EruptivasSeborreicas Eruptivas
PARANEOPLASIAPARANEOPLASIASINDROME DE BAZEXSINDROME DE BAZEX
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SINDROME DE BAZEXSINDROME DE BAZEX
ACROQUERATOSIS PARANEOPLACROQUERATOSIS PARANEOPLSICASICA CCncerncer
aerodigestivoaerodigestivo.. Manos pies, orejas yManos pies, orejas y
nariz comprometidosnariz comprometidossimsimtricamente contricamente con
una erupciuna erupcinnpsoriasiformepsoriasiforme.. CompromisoCompromiso
unguealungueal..
AlteracionesAlteracionescutcutneas preceden aneas preceden ala neoplasiala neoplasia
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PARANEOPLASIAPARANEOPLASIAENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIOENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIO
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ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIOENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIO
PERIANALPERIANAL Asociado aAsociado a
adenocarcinomaadenocarcinomarectalrectal
SINDROME CARCINOIDESINDROME CARCINOIDE
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SINDROME CARCINOIDESINDROME CARCINOIDE
METASTASIS CUTMETASTASIS CUTNEASNEAS
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METASTASIS CUTMETASTASIS CUTNEASNEAS
METASTASISMETASTASIS
UMBILICALES:UMBILICALES:
NNdulo de Hermanadulo de HermanaMarMara Josa Jos..Carcinoma gCarcinoma gstricostrico
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MARCADORES CUTMARCADORES CUTNEOS DENEOS DE
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HEMORRAGIA DIGESTIVAHEMORRAGIA DIGESTIVADE CERTEZA
PeutzPeutz JeghersJeghersBlue Rubber Bleb NevusBlue Rubber Bleb NevusSSndromendrome de Gardnerde Gardner
DE SOSPECHA
PseudoxntomaEhlers Danlos
Neurofibromtosis
DE PROBABILIDADRenduRendu Osler WeberOsler Weber
VasculitisVasculitisSSndromesndromes dede poliposispoliposis
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