Oncologia pediatrica Oncologia pediatrica ed organi ed organi
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Dr Gianni GittiDr Gianni GittiCentro Rieducazione OrtofonicaCentro Rieducazione Ortofonica
FirenzeFirenze
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• Anche se la maggior parte delle patologie infantili del distretto testa collo sono di natura infiammatoria o congenita, il 5-10% delle malignità pediatriche interessa primitivamente il distretto testa collo e nel 25% circa dei casi il distretto è interessato secondariamente.
• Cunningham MJ, McGuirt WFJ, Myers EN. Cancer of the head and neck in the pediatric population. In: Myers EN, Suen SY, eds. Cancer of the head and neck. Philadelphia: WB Saunders, 1996:598–624.
• Cunningham MJ, McGuirt WFJ, Myers EN. Malignant tumors of the head and neck. In: Bluestone CD, Stool SE, Kenna MA, eds. Pediatric otolaryngology. Philadelphia: WB Saunders, 1996:1557–1583.
Oncologia ORL nei bambini
– Storia di tumori in età pediatrica nell’anamnesi familiare
– Predisposizione genetica allo sviluppo
di cancro
– Terapia immunosoppressiva
Fattori di rischio
Oncologia e bambiniCaratteristiche delle neoplasie pediatriche
• Rapida evoluzione
• Scarsi sintomi prodromici
• Presentazione clinica evidente solo in fase avanzata
Oncologia e bambiniCaratteristiche delle neoplasie
pediatriche
• Sintomatologia ostruttiva rapidamente ingravescente a causa delle ridotte dimensioni anatomiche del bambino
• Elevato tasso di metastatizzazione per via ematica
Quadro clinico
Nella maggior parte dei casi osserviamo:
– Massa indolente– Sviluppo rapido o progressivo– Ulcera cutanea– Fissazione alle strutture sottostanti– Neuropatie a carico dei nervi cranici– Ingorgo venoso
Nei bambini, al contrario di quanto osserviamo negli
adulti, sono più frequenti i tumori connettivali rispetto ai
tumori epiteliali
Malignità pediatriche per frequenza
Istopatologia Frequenza (%)
Morbo di Hodgkin 31%
Linfoma non-Hodgkin 26%
Rabdomiosarcoma 15%
Altri sarcomi 8%
Carcinoma tiroide 8%
Carcinoma nasofaringeo 5%
Neuroblastoma 4%
Carcinoma gh. salivari 2%
Teratoma maligno <1%
Tumori laringe <1%
Diagnosi
• Scarsa collaborazione del paziente
• Difficoltà nell’interpretazione dei
sintomi
Può essere molto difficile!!
Tonsillite?
Tonsillite?
Linfoma non Hodgkin
– Età: più frequente in adulti ma aumento 30% casi pediatrici in USA tra 1973 e 1991
– Razza:rapporto bianchi/neri 2:1
– Sesso: Rapporto uomo/donna 3:1
• Clinica ORL:– Rapido sviluppo extranodale
• Anello Waldeyer 29% • Mediastino 26%
– Disturbi respiratori e fonatori– Sindrome della vena cava superiore– Paralisi dei nervi cranici (se sviluppo centrale)
• Diagnosi differenziale:– Ipertrofia adenotonsillare
Linfoma non Hodgkin
Sarcomi
• I sarcomi dei tessuti molli sono il 6° più comune tumore dei bambini.
• L’incidenza del rabdomiosarcoma è uguale a quella di tutti gli altri sarcomi sommati insieme
• Robinson LL. General principles of the epidemiology of childhood cancer. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds. Principles and practice of pediatric oncology. Philadelphia: JB Lippincott, 1993:537–575.
Rabdomiosarcoma
• E’ la più frequente malignità infantile dei tessuti molli e nel 35-40% dei casi si sviluppa a livello del distretto testa-collo
• Circa il 50% dei casi è diagnosticato in bambini di 5 anni o meno
Rabdomiosarcoma• Clinica:
– Siti di presentazione in ordine di frequenza:• Orbita (33%)• Orofaringe e cavo orale (29%)• Faccia e collo (24%)• Orecchio medio/Mastoide (9%)• Cavità rinosinusale (9%)
• Cunningham MJ, McGuirt WFJ, Myers EN. Cancer of the head and neck in the pediatric population. In: Myers EN, Suen SY, eds. Cancer of the head and neck. Philadelphia: WB Saunders, 1996:598–624.
Rabdomiosarcoma
• Clinica:– L’interessamento parameningeo è presente nel 18%
dei casi ed include:• Orecchio medio• Cavità nasali• Seni paranasali
• Maurer HM, et al. The intergroup rhabdomyosarcoma group study-II. Cancer 1993;71:1904–1922.
Rabdomiosarcoma
• Sintomi ORL:– Ostruzione nasale– Rinorrea sanguinolenta– Otorrea – Proptosi– Paralisi dei nervi cranici
Fattori prognostici• Sito di origine: Prognosi migliore in caso di tumori che
originano dall’orbita o da aree non parameningee• Grandezza del tumore: Prognosi migliore per tumori
inferiori ai 5 cm• Presenza di metastasi• Età di diagnosi: Maggiore o minore di 10 anniMaggiore o minore di 10 anni• IstologiaIstologia: Tumori embriogenici hanno prognosi migliori : Tumori embriogenici hanno prognosi migliori
rispetto a tumori alveolaririspetto a tumori alveolari• Residuo della malattia dopo chirurgiaResiduo della malattia dopo chirurgia::
– No malattia residua 90% a 5 anniNo malattia residua 90% a 5 anni– Residui microscopici 80% a 5 anniResidui microscopici 80% a 5 anni– Residui macroscopici 70% a 5 anniResidui macroscopici 70% a 5 anni
•
Trattamento• Il trattamento del rabdomiosarcoma è sia chirurgico che
radiochemioterapico.
• Chirurgia:– In caso di tumore dell’orbita non è necessario eseguire
l’exenteratio in prima battuta. Inizialmente si può eseguire una biopsia e riservare un eventuale intervento demolitivo in caso di persistenza o recidiva
– L’exeresi di un rabdomiosarcoma del distretto testa-collo, specialmente in un bambino, può essere molto difficile, per motivi anatomici e per l’alto grado di demolizione necessario.
– In caso di persistenza macroscopica di malattia dopo exeresi può essere indicato un secondo intervento prima dell’inizio della chemioradioterapia.
Tumori laringei nel bambino
• Sono molto rari• Rappresentano lo 0,1% dei tumori
dell’estremo cervico-cefalico• A causa di questa bassa incidenza sono difficili
da studiare e non è stato possibile determinare un protocollo di trattamento univoco
Tumori benigni
• Nove volte più frequenti rispetto ai tumori maligni
• I tumori benigni vengono classificati in riferimento al tessuto di provenienza.
Emangioma
Caratteristiche:– Raro– Si sviluppa solitamente nel primo anno di vita con tre
fasi di sviluppo:• Fase di crescita repentina (primi mesi di vita)• Stabilizzazione• Regressione spontanea
– Prevalente localizzazione sottoglottica
Emangioma
Trattamento:– Dipende dalle condizioni respiratorie del bambino– Se di piccole dimensioni:
• Nessun intervento• Vaporizzazione laser Co2
– Se di medie dimensioni:• Iniezioni steroidee locali (fino ad 80 mg)• Stent laringo-tracheale o intubazione per una settimana
– Se di notevoli dimensioni:• Laringofissura per via sottopericondrale• Posizionamento protesi endotracheale per 2 settimane
Tumori neurogenici
Caratteristiche:
– Seguono per frequenza la papillomatosi laringea– Riportati 135 casi in letteratura– Forme più frequenti:
• Schwannoma• Neurofibroma e sua variante plessiforme
– La variante plessiforme ha un comportamento localmente più aggressivo rispetto al Neurofibroma semplice
Tumori neurogenici
Caratteristiche:
– Localizzazione prevalente:• Sovraglottica• Nelle immediate vicinanze della plica ariepiglottica o
direttamente sull’aritenoide
• In rapporto con nervo laringeo superiore, ansa di Galeno, laringeo inferiore
Tumori neurogenici
Terapia:
– Asportazione per via endoscopica microlaringea– Asportazione per via esterna
– E’ consigliabile eseguire controlli periodici a causa del rischio di viraggio in senso maligno (aumento dimensioni e comparsa dolore)
Tumori maligni
– Fino ad oggi ne sono stati descritti circa 100 in letteratura
– L’istotipo più frequente è la variante embrionale del rabdomiosarcoma
– In seconda posizione si colloca il carcinoma a cellule squamose.
– Classificati in base al tessuto di origine
Tumori maligni
Sintomatologia:
• Disfonia• Disfagia• Dispnea
• Rapida evoluzione
Associazione variabile in relazione alla sede
Carcinoma a cellule squamose
• Sono descritti circa 60 casi
• Rapporto maschio/femmina 2:1
• Sede più frequente: piano glottico
• Raramente metastatizza nel bambino
Carcinoma a cellule squamose
Terapia
• Nella maggior parte dei casi si applica un protocollo chemioterapico a cui segue, in caso di risposta parziale, persistenza o recidiva, la chirurgia parziale della laringe.
• In caso di fallimento si ricorre alla chirurgia demolitiva con radioterapia post-operatoria
Laryngeal cancer in children and adolescents. McGuirt-WF Jr, Little-JP. Otolaryngol Clin North Am 1997 Apr 30(2): 207-14
Carcinoma adenoidocistico (cilindroma) del seno piriforme
in età pediatrica
• Paziente maschio di 7 anni e mezzo
• Pervenuto ad osservazione a seguito di tonsillectomia durante la quale era stata notata una tumefazione del seno piriforme di destra
• Alla laringoscopia indiretta il seno piriforme appariva ora libero ed ora occluso, facendo pensare ad una neoformazione mobile peduncolata
Adenoid-cystic carcinoma (cylindroma) of the pyriform sinus in pediatric age. E De Campora, A Croce, G Bicciolo e M Radici. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 14:235-42
Carcinoma adenoidocistico (cilindroma) del seno piriforme
in età pediatrica
• I genitori del paziente avevano notato nel bambino una disfonia ingravescente, non associato a dispnea e disfagia.
• Un esofagogramma con mezzo di contrasto dimostrò la presenza di un polipo peduncolato di circa 3x5 cm con base 2 cm inserita a livello della parete laterale.
Adenoid-cystic carcinoma (cylindroma) of the pyriform sinus in pediatric age. E De Campora, A Croce, G Bicciolo e M Radici. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 14:235-42
Carcinoma adenoidocistico (cilindroma) del seno piriforme
in età pediatrica
• Tramite microlaringoscopia indiretta fu eseguito un prelievo bioptico suggestivo per cilindroma o carcinoma adenoidocistico.
• Trattamento:– Accesso per via faringotomica laterale destra con
tracheotomia al terzo anello– Exeresi della neoformazione– Ricostruzione faringo-esofagica
Adenoid-cystic carcinoma (cylindroma) of the pyriform sinus in pediatric age. E De Campora, A Croce, G Bicciolo e M Radici. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 14:235-42
Tumori pediatrici neurogenici del distretto
testa collo
• Il 63% dei tumori in età pediatrica sono a carico dei tessuti molli
• I tumori della catena simpatica rappresentano il 7,4% di tutti i tumori infantili– 9 nuovi casi l’anno per milione di bambini in USA
• Il neurofibrosarcoma rappresenza il 3,4% del totale– 2,4 nuovi casi l’anno per milione di bambini in USA
Neurogenic tumors of the head and neck in children. E De Campora, M Radici, L De Campora. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1999 Oct 5; 49 suppl 1:S231-3
• Le forme benigne sono più frequenti rispetto a quelle maligne
• Diagnosi:– Ecografia– TC– MRI– Fine needle aspiration
Neurogenic tumors of the head and neck in children. E De Campora, M Radici, L De Campora. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1999 Oct 5; 49 suppl 1:S231-3
Tumori pediatrici neurogenici del distretto
testa collo
• Terapia: trattamento chirurgico
Neurogenic tumors of the head and neck in children. E De Campora, M Radici, L De Campora. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1999 Oct 5; 49 suppl 1:S231-3
Tumori pediatrici neurogenici del distretto
testa collo
• Casistica:
– 35 pazienti• 26 swannomi• 6 neurofibromi• 3 neuroblastomi olfattivi
– Età compresa tra 8 e 16 anni
Neurogenic tumors of the head and neck in children. E De Campora, M Radici, L De Campora. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1999 Oct 5; 49 suppl 1:S231-3
Tumori pediatrici neurogenici del distretto
testa collo
• Casistica:
– Tutti i pazienti sono stati sottoposti a trattamento chirurgico
– Il sacrificio del nervo interessato dal tumore è stato necessario in 12 casi (tutti i neurofibromi e 8 neurinomi)
– In un caso di estesioneuroblastoma è stato utilizzato un approccio combinato (extra-intra cranico)
Neurogenic tumors of the head and neck in children. E De Campora, M Radici, L De Campora. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1999 Oct 5; 49 suppl 1:S231-3
Tumori pediatrici neurogenici del distretto
testa collo
• Casistica:
– Nei tre casi di estesioneuroblastoma olfattivo:• Due pazienti sono vivi e liberi da malattia dopo 5 e 7 anni di
follow-up• Un paziente ha sviluppato una metastasi laterocervicale dopo
5 anni ed è stato sottoposto a svuotamento del collo e chemioterapia adiuvante
Neurogenic tumors of the head and neck in children. E De Campora, M Radici, L De Campora. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1999 Oct 5; 49 suppl 1:S231-3
Tumori pediatrici neurogenici del distretto
testa collo
Grazie