8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
1/68
Hipertensi PulmonalHipertensi Pulmonal
Pembimbing Oleh :Pembimbing Oleh :
Dr. Citra Prima SariDr. Citra Prima SariSpJPSpJP
Disusun Oleh :
Dr.Putu Reza SP
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
2/68
Alasan memilih kasusAlasan memilih kasus
Hipertensi pulmonal (PH) aalah gangguanHipertensi pulmonal (PH) aalah gangguan
pato!siologis "ang mungkin melibatkanpato!siologis "ang mungkin melibatkanbeberapa konisi klinis an apatbeberapa konisi klinis an apat
men"ebabkan ter#ain"a komplikasi "ang beratmen"ebabkan ter#ain"a komplikasi "ang berat
berupa pen"akit kario$askular an respiratoriberupa pen"akit kario$askular an respiratori
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
3/68
Alasan memilih kasusAlasan memilih kasus
Paa pasien ini memiliki klinis "ang sesuaiPaa pasien ini memiliki klinis "ang sesuai
engan resiko ter#ain"a hipertensi pulmonalengan resiko ter#ain"a hipertensi pulmonalengan ge#ala a%al "g men"erupai gagalengan ge#ala a%al "g men"erupai gagal
#antung sehingga perlu ilakukan pemeriksaan #antung sehingga perlu ilakukan pemeriksaan
lebih lan#ut an terarahlebih lan#ut an terarah
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
4/68
&entitas pasien&entitas pasien
' NamaNama : Ny. H: Ny. H
' No. MRNo. MR : 274770: 274770
' UsiaUsia : 24 tahun: 24 tahun
' Alamat Alamat : Jl. Yos Sudarso Gg Guna Jaya: Jl. Yos Sudarso Gg Guna Jaya
' Agama Agama : slam: slam
' !"#"r$aan!"#"r$aan : %u rumah tangga: %u rumah tangga
' J"nis &"laminJ"nis &"lamin : !"r"m'uan: !"r"m'uan
' (anggal masu# RS(anggal masu# RS : 22 )"s"m%"r 20*+: 22 )"s"m%"r 20*+
' (anggal #"luar RS(anggal #"luar RS : 2, )"s"m%"r 20*+: 2, )"s"m%"r 20*+
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
5/68
anamnesisanamnesis
' eluhan tama :eluhan tama :
' SesakSesak
' eluhan *ambahan :eluhan *ambahan :' eua kaki bengkakeua kaki bengkak
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
6/68
' Ri%a"at Pen"akit Sekarang :Ri%a"at Pen"akit Sekarang :
' Os merupakan pasien kiriman ari poli #antungOs merupakan pasien kiriman ari poli #antung
engan keluhan sesak napas. Sesak irasakanengan keluhan sesak napas. Sesak irasakan
bila ber#alan atau berakti$itas an membaik bilabila ber#alan atau berakti$itas an membaik bila
istirahat. Sesak tiak irasa saat tiur. Sesakistirahat. Sesak tiak irasa saat tiur. Sesak
tiak isertai n"eri aa+ aa berebar+ batuk+tiak isertai n"eri aa+ aa berebar+ batuk+
emam+ ataupun suara mengi.emam+ ataupun suara mengi.
' Os #uga mengeluh bengkak ikeua kaki se#akOs #uga mengeluh bengkak ikeua kaki se#ak
,- #am sebelum masuk rumah sakit. engkak,- #am sebelum masuk rumah sakit. engkak
mun/ul tiba 0 tiba han"a ikeua kaki. engkakmun/ul tiba 0 tiba han"a ikeua kaki. engkak
tiak isertai n"eri tekan.tiak isertai n"eri tekan.
' , tahun "ang lalu os sempat ira%at i rumah, tahun "ang lalu os sempat ira%at i rumah
sakit engan keluhan serupa.sakit engan keluhan serupa.
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
7/68
' Ri%a"at Pen"akit Dahulu :Ri%a"at Pen"akit Dahulu :' , tahun "ang lalu os sempat ira%at i rumah, tahun "ang lalu os sempat ira%at i rumah
sakit engan keluhan serupasakit engan keluhan serupa
' Ri%a"at hipertensi 0Ri%a"at hipertensi 0' D1 2D1 2
' Ri%a"at batuk lama 0Ri%a"at batuk lama 0
' Ri%a"at pen"akit paru 0Ri%a"at pen"akit paru 0
' Ri%a"at Pen"akit eluarga :Ri%a"at Pen"akit eluarga :' Hipertensi ialami ibu pasienHipertensi ialami ibu pasien
' Pen"akit #antung 0Pen"akit #antung 0' Pen"akit paru 0Pen"akit paru 0
' Ri%a"at Alergi : tiak terapat ri%a"at alergiRi%a"at Alergi : tiak terapat ri%a"at alergi
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
8/68
Status Generalis Status Generalis
' &"adaan Umum&"adaan Umum : (am'a# Sa#it S"dang: (am'a# Sa#it S"dang
' &"sadaran&"sadaran : -om'osm"ntis: -om'osm"ntis
' ital Sign ital Sign
("#anan )arah("#anan )arah : /0,0 mmHg: /0,0 mmHg
NadiNadi : ,01mnt: ,01mnt
R"s'irasiR"s'irasi : 2 1mnt: 2 1mnt
S'32S'32 : *00: *00
SuhuSuhu : ,5+: ,5+oo--
Pemeriksaan !sikPemeriksaan !sik
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
9/68
epala an leherepala an leher
epalaepala
' Dalam batas normalDalam batas normal
3eher3eher
' J4P 5 6 7 /m J4P 5 6 7 /m
' Pembesaran 8 2Pembesaran 8 2
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
10/68
1ata1ata
' on#ungti$a anemis 292on#ungti$a anemis 292
' Pupil isokor+ iameter mmPupil isokor+ iameter mm
' Re;eks /aha"a langsung 696+ tak langsungRe;eks /aha"a langsung 696+ tak langsung696696
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
11/68
*horaks *horaks
' &nspeksi&nspeksi
' Pergerakan pernapasanPergerakan pernapasan
simetrissimetris
' Jenis pernapasan Jenis pernapasan
thorakoabominalthorakoabominal
' arrel /hest 0arrel /hest 0
' PalpasiPalpasi
' Perabaan massa 0Perabaan massa 0
' repitasi 2repitasi 2
' Pengembangan paruPengembangan paru
simetrissimetris
' Stem
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
12/68
#antung #antung
' &nspeksi&nspeksi
' &/tus /oris tiak tampak&/tus /oris tiak tampak
' PalpasiPalpasi
' &/tus /oris tiak kuat&/tus /oris tiak kuatangkatangkat
' *iak teraba thrill *iak teraba thrill
' PerkusiPerkusi
' atas #antung kanan &CSatas #antung kanan &CS&4 Parasternal line e>tra&4 Parasternal line e>tra
'atas #antung kiri &CS 4atas #antung kiri &CS 41i/la$i/ula line sinistra1i/la$i/ula line sinistra
' atas #antung atas &CS &&&atas #antung atas &CS &&&Parasternal line sinistraParasternal line sinistra
' AuskultasiAuskultasi
' J , an J ? regulerJ , an J ? reguler
' Pansistolik murmur iPansistolik murmur i
tri/uspi an pulmonaltri/uspi an pulmonal
engan pun/tumengan pun/tum
ma>imum i tri/uspima>imum i tri/uspi
' 8allop 28allop 2
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
13/68
AbomenAbomen
' &nspeksi&nspeksi
' Perut tampak atarPerut tampak atar
' AuskultasiAuskultasi
' ising usus 6 normalising usus 6 normal
' PerkusiPerkusi
' *impani i keempat *impani i keempat
kuaran perutkuaran perut
' Shi
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
14/68
ekstremitasekstremitas
' Pitting eem 6 i keua tungkaiPitting eem 6 i keua tungkai
' Akral hangatAkral hangat
' CR* B ? etikCR* B ? etik
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
15/68
PemeriksaanPemeriksaan
Penun#angPenun#ang
lektrolitlektrolit
' @atrium@atrium : ,5: ,5
' aliumalium : .,: .,
' CloriaCloria : ,-?: ,-?
' CalsiumCalsium : .E: .E
imia linikimia linik
' reumreum : ?F : ?F
' CreatininCreatinin : -.-G : -.-G
' 8lukosa sesaat : ,F58lukosa sesaat : ,F5
' 1agnesium1agnesium ::
,.G7,.G7
?? Des ?-,5?? Des ?-,5
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
16/68
HematologiHematologi
' HbHb : ,7+G: ,7+G
' HtHt : 77: 77
' 3eukosit3eukosit : .5--: .5--
' ritrositritrosit : 57-.---: 57-.---
' *rombosit *rombosit : -5.---: -5.---
imia linikimia linik
' olesterol total : ,GFolesterol total : ,GF
' HD3HD3 : ?F: ?F
' 3D33D3 : ,,? : ,,?
' *rigliseri *rigliseri : ,,G : ,,G
' 8DP8DP : F5 : F5
' HbA,CHbA,C : G+G : G+G
PemeriksaanPemeriksaan
Penun#angPenun#ang ? Des ?-,5? Des ?-,5
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
17/68
' rinalisarinalisa
' erat #eniserat #enis : ,.--E: ,.--E
' pHpH : .-: .-
' =arna=arna : uning: uning
' ProteinProtein : @egati$e: @egati$e' 8lukosa8lukosa : @egati$e: @egati$e
' ritrisitritrisit : 56: 56
' 3eukosit3eukosit : ,6: ,6
' etoneton : @egati$e: @egati$e
' @itrit@itrit : @egati$e: @egati$e
' robilinogen : @egati$erobilinogen : @egati$e
' ilirubinilirubin : @egati$e: @egati$e
' SeimenSeimen
' ritrositritrosit : ull: ull
' 3eukosit3eukosit : , 0 : , 0
' Sel pitelSel pitel : Positi$e: Positi$e
' ristalristal : @egati$e: @egati$e
PemeriksaanPemeriksaan
Penun#angPenun#ang ? Des ?-,5? Des ?-,5
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
18/68
/ho/ariograph"/ho/ariograph"
' 1easurement (? Desember ?-,5) :1easurement (? Desember ?-,5) :
' AortaAorta Root DiameterRoot Diameter : ?,: ?,
' 3e
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
19/68
' Penemuan positi
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
20/68
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
21/68
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
22/68
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
23/68
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
24/68
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
25/68
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
26/68
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
27/68
iagnosisiagnosis
)iagnosis S"m"ntara)iagnosis S"m"ntara
' Congesti$e HeartCongesti$e Heart
ailure C &&&ailure C &&&
Diagnosis *ambahanDiagnosis *ambahan
' *ri/uspi Regurgitation *ri/uspi Regurgitation
)iagnosis 6anding)iagnosis 6anding
' Pulmonar"Pulmonar"
H"pertensionH"pertension
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
28/68
Penatalaksanaan
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
29/68
Diagnosis ker#aDiagnosis ker#a
Diagnosis er#aDiagnosis er#a Diagnosis *ambahanDiagnosis *ambahan
' Se$ere *ri/uspiSe$ere *ri/uspi
regurgitationregurgitation
' 1oerate 0 se$ere1oerate 0 se$ere
pulmonar"pulmonar"
regurgitationregurgitation
' Pulmonar"Pulmonar"
h"pertensionh"pertension
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
30/68
(NJAUAN !US(A&A (NJAUAN !US(A&A
Pulmonar"Pulmonar"H"pertensionH"pertension
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
31/68
piimeologipiimeologi
' Sering iapatkan paa usia mua anusia pertengahan+
' 3ebih sering iapatkan paa perempuanengan perbaningan ?:,
' Angka ke#aian pertahun sekitar ?2 kasusper , #uta penuuk
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
32/68
e!nisie!nisi
Pen"akit progresi< oleh karena peningkatan
resistensi $askuler pulmonal "angmen"ebabkan menurunn"a
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
33/68
e!nisie!nisi
' Peningkatan mean pulmonar" arterialpressure (mPAP) ?5 mmHg saat istirahatinilai engan right heart /atheterization
(RHC).
' @ormal mPAP saat istirahat ,7 6 mmHgengan batas atas ?- mmHg.
' linis mPAP antara ?, sampai ?7 mmHg tiak #elas.
' harus i
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
34/68
klasi!kasiklasi!kasi
,.,. Pulmonar" arterial h"pertensionPulmonar" arterial h"pertension
?.?. Pulmonar" h"pertension ue to le
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
35/68
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
36/68
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
37/68
DiagnosisDiagnosis
' 1ani
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
38/68
1ani
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
39/68
' eberapa ge#ala berhubungan engankomplikasi mekanik ari PH
' Haemopt"sis ruptur arteri bronkial hipertro!
' 8e#ala pulmonar" arterial ilatation :' hoarseness /ompression o< lar"ngeal ner$e
' =heeze large air%a" /ompression
' Angina m"o/arial is/haemia
' Pembesaran arteri pulmoner rupture orisse/tion signs an s"mptoms o< /aria/tamponae
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
40/68
peiatri/peiatri/
' D"spnoea+
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
41/68
ault /ongenital heartault /ongenital heart
iseaseisease
' isenmenger s"nrome the most se$ere
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
42/68
Conne/ti$e tissueConne/ti$e tissue
iseaseisease
' PAH sering ter#ai sebagaia komplikasi ari C*D :
' s"stemi/ lupus er"thematosus (most /ommon asia)
' rheumatoi arthritis
' Dermatom"ositis
' S#orgrenLs s"nrome
' eua terban"ak PAH setelah &PAH i negara barat
' Dibaningkan &PAH+ pasien engan C*D an PAH
' keban"akan perempuan (
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
43/68
3e
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
44/68
' PH harus i/urigai bila pasien atang engange#ala "ang tiak #elas pen"ebabn"a+ tana2tana gagal #antung kanan an komorbiitas
terkait engan PH+ seperti sinrom sleepapnea+ PPO+ P sebelumn"a an
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
45/68
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
46/68
3ung isease3ung isease
' Pen"akit paru2paru "ang paling umum "angterkait engan PH COPD+ pen"akit paruinterstitial an /ombine pulmonar" !brosis
an emph"sema (CP)' &nikator paling umum PH paa pasien ini
lo% D3CO (iusing /apa/it" o< the lung ie) an a lo% pCO?
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
47/68
/teph/teph
' CC*PH isease o< obstru/ti$e PA remoellingas a /onseMuen/e o< ma#or $esselthromboembolism
' *he meian age o< patients at iagnosis G "ears' both geners are eMuall" ae/te
' paeiatri/ /ases are rare.
' Clini/al s"mptoms an signs :
' nonspe/i!/ or absent in earl" C*PH
' signs o< right heart
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
48/68
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
49/68
Pemeriksaan penun#angPemeriksaan penun#ang
,.,. C8C8' @ormal C8 tiak meng2eksklu iagnosis.
' Abnormal C8 biasa mun/ul i kasus se$erearipaa mil PH
' elainan C8 :
' P pulmonale
' right a>is e$iation
' R4 h"pertroph"
' R4 strain' right bunle bran/h blo/k
' */ prolongation.
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
50/68
' C8 is e$iation K,?-Q (A)+ right $entri/ular
h"pertroph" ()+ right atrial enlargement (C) an right $entri/ularh"pertroph" ()+ right atrial enlargement (C) an right $entri/ularstrain D
?.?. Chest raiographChest raiograph
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
51/68
g pg p
' F- pasien engan &PAH /hest raiograph
abnormal saat ter iagnosis.
' *emuan pasien engan PAH termasuk /entral
pulmonar" arterial ilatation+ NpruningL (loss)peripheral bloo $essels. Right atrium (RA) anR4 enlargement apat terlihat paa kasus lan#ut
/ho/ariograph"/ho/ariograph"
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
52/68
.. /ho/ariograph"/ho/ariograph"
' Harus ilakukan bila i/urigai PH
' etika pengobatan PH seniri seangipertimbangkan+ e/ho/ariograph" sa#atiak /ukup untuk menukung keputusanpengobatan an kateterisasi #antungiperlukan.
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
53/68
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
54/68
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
55/68
7.7. 4entilation9per
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
56/68
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
57/68
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
58/68
tatalaksanatatalaksana
' Strategi pengobatan PAH apat ibagimen#ai tiga langkah utama:
,. Penekatan a%al men/akup langkah2langkah
umum+ terapi suporti
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
59/68
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
60/68
S i!
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
61/68
Spesi!/ rugSpesi!/ rug
' Cal/ium /hannel blo/kerCal/ium /hannel blo/ker
' CCs "ang telah ban"ak igunakan alampenelitian ni
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
62/68
' Dosis harian obat ini "ang telah menun#ukkankeberhasilan alam &PAH
' @i
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
63/68
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
64/68
' nothelin re/eptor anthgonistnothelin re/eptor anthgonist
' Akti$asi sistem enotelin telah ibuktikan ikeua plasma an #aringan paru paa pasien PAH
' notelin2, e
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
65/68
' Phosphoiesterase t"pe 5 inhibitors anguan"late /"/lase stimulators
' &nhibisi /"/li/ guanosine monophosphate (/81P)
menegraasi enz"me phosphoiesterase t"pe5 $asoilation terhaap @O9/81P path%a"itempat e>pressing enz"me tersebut
' Silena!l
' *alala!l
' 4arena!l
' Rio/iguat
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
66/68
' Prosta/"/lin analogues an prosta/"/linre/eptor agonists' Prostasiklin iprouksi terutama oleh sel enotel
an menginuksi $asoilatasi seluruh $askular
' D"sregulation prosta/"/lin metaboli/ path%a"sterlihat paa pasien PAH as assesse b" areu/tion o< prosta/"/lin s"nthase e>pression inthe pulmonar" arteries an o< prosta/"/lin urinar"metabolites
' eraprosteraprost' poprostenolpoprostenol
' &loprost&loprost
' *reprostinil *reprostinil
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
67/68
ii
8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case
68/68
prognosisprognosis
' *he meian uration o< sur$i$al a