Schiefe und zu grosse Köpfe
Myelomeningocelen
Valerie Oesch und Maja Steinlin
Kinderchirurgie und
Neuropädiatrie
Grundlagen
Hirnwachstum: x3 in 1 LJ
80% vom Erwachsenen mit 2 LJ
Grundlagen und Definitionen
Scaphocephalus
Brachycephalus
Trigonocephalus
Plagiocephalus
Plagiocephalus
Lagebedingter
Plagiocephalus:
- einseitige occipitale
Abflachung
- kontralaterale
frontale Abflachung
-Verschiebung der
Ohrachse.
Plagiocephalus
Ursachen des
lagebedingten
Plagiocephalus:
- Rückenlage
- Torticollis
- Hemiplegie
- Plexusparese
Entwicklung im 1. bis 5. Lebensmonat
Knaben häufiger betroffen ; Abflachung rechts > links
Therapie-Optionen
• Lagerung durch Eltern / Instruktion
• Physiotherapie/Osteopathie
• Helm (Inkas)
• Operativ (kosmetische Indikation)
I posteriore Asymmetrie
II Verschiebung Ohrachse
III frontale Asymmetrie
IV Gesichtsasymmetrie
V vertikales und
temporales Wachstum
Schweregrad <10-12mm :
Grad III:
Asymmetrie frontal(+Ohrasymmetrie)
Grad IVGesichstasymmetrie
www.swiss-paediatrics.org/
paediatrica/vol13/n4/plagio-ge.html )
Helmtherapie beim Plagiocephalus
Take home message
• Lagebedingter Plagiocephalus häufig,
weitgehend vermeidbar
• Synostosen selten
DD Lambdanahtsynostose: Klinisch!
• Antizipatorisch begünstigende Faktoren
beachten entsprechend handeln
• SIDS Prophylaxe:
phasenweise Bauchlage im Wachen
Craniosynostosen
• Operationsindikation:
immer bei Coronarnahtsynostosen
„nur“ kosmetisch bei praktisch allen
andern!
Frontale Deformationen
Trigonocephalus
3 Monate 15 Monate
Postoperativ:
Coronarnahtsynostose
Sagittalnaht
Syndromale = komplexe
Craniosynostosenprobleme
Apertsyndrom
Grosse Köpfe
Wichtig:
Verlauf des Kopfumfangwachstums
Macro-
cephalieHydrocephalus
mit/ohne
Missbildung / Tu
extracerebral
Syndrome
Megalencephalie
Konstitutionell
Familiär
Stoffwechsel-
erkrankungen
Neurologische Auffälligkeit
Entwicklungsprobleme
Glutar-
acidurie!!
Klärungsbedürftige
Makrozephalie
1.Abweichen vom perzentilenkonformes Wachstum
2. Fehelnde familiäre Komponente
(KU Eltern messen, Fotos!)
3. Anamnestisch oder klinische Besonderheiten
grosszügig GLUTARACIDURIE abklären!
Hydrocephalus = Symptom, keine Entität
Diagnose: Transillumination US CT
MRI
DD Hydrozephalus
• Post-hämorraghisch
• Post-meningitisch
• MMC
• Obstruktiv (Aequaductstenose,
Arachnoidalcyste)
• Malformativ
• Varia (zT genetisch)
Definition
– Ungleichgewicht zwischen
Liquorproduktion und -Absorption
– Erweiterte intrakranielle Liquorräume
– (Verschmälertes Hirnparenchym)
– (Erhöhter ICP)
Erworbener
Hydrocephalus
Klinik :
Suchen Sie auf
diesem Bild die
4 Kardinalsymptome
VP shunt: der Klassiker
heute va bei
Malresorptionshydrocephalus
Komplikationen des Shunts
• Infektion
• Obstruktion
• Ueberdrainage
• Diskonnektion
• Abdominelle Komplikationen
• Shuntnephritis
Endoskopische Hydrocephalusth
va bei Abflussproblemen
Klinik oder CT?
unauffällig
Erbrechen über Tage,
neu Schielen
MMC
=
Myelomeningocelen
MMC klinische Probleme
• Schlaffe Lähmung und sekundäre Folgen
• Sensibilitätsprobleme
• Darm- und Blasenprobleme
• Arnold Chiari Malformation (Hydrocephalus)
• Entwicklungsprobleme
Cave
Lokalisationsdiagnostik:
Beobachtung der aktiven Bewegungen!!!
nicht Ort der Myelocele oder
reflexartige Bewegungen beurteilen
Wichtiges
• Folsäureprophylaxe:0.4 mg/die
3 Monate vor SS beginnend
• Praenatale Diagnostik:Ultraschallerhöhtes alfa Foetoprotein
Geschlossene spinale Dysraphien
Hinweise: Behaarung, Lipom, naevus flammeus
DD geschlossene Dysraphie und MMC
MMC Geschlossene
Dysraphie
Evidenz bei Geburt ja manchmal
Querschnittssy bei
Geburt
ja „nie“
Verlauf +/- stationär progredient
Hydrocephalus
(Chiari II)
>90% Nie
Kognitive Entw. Oft
beeinträchtigt
normal
Folsäureprophylxe wirksam ?