Sémiologie des néphrites interstitielles
Pr François Vrtovsnik
Service de Néphrologie
Hôpital Bichat
12 cm x 6 cm x 3 cmCortex et médullaire
Contours réguliers
5.105 à 106 néphrons par rein (variable de 200.000 à 1,8.106)
Les fonctions rénales
Élimination des « toxines urémiques »
Homéostasie - Sodium et volémie (Pression Artérielle)- Eau- Équilibre acido-basique- Bilan phospho-calcique- Bilan du potassium
Endocrine- Synthèse d’EPO- 1,25(OH)2vitamine D3- rénine
Principaux syndromes néphrologiques• Néphropathie vasculaire
• HTA au premier plan, ancienne• Syndrome urinaire « pauvre »
• Néphropathie glomérulaire• Protéinurie• Oedèmes possibles• HTA fréquente• Insuffisance rénale fréquente – progression variable
• Néphropathie tubulaire – nécrose tubulaire• IR au premier plan• Syndrome urinaire absent• Hypotension fréquente
Contexte évocateur
• Néphropathie interstitielle• Syndrome urinaire modéré; leucocyturie isolée• HTA moins fréquente• IR lente
Atteintes tubulo-interstitielles aiguësLa nécrose tubulaire aiguë
70 à 80 % des IRA
Le plus souvent d’origine ischémique et/ou toxique
3 phases: agression / état / récupération
évolution en 4 à 8 semaines
Diurèse variable, parfois conservée
Élévation rapide de la créatinine
Dans un contexte souvent évocateur (réanimation)• hypovolémie/hypotension• Sepsis• produits néphrotoxiques (produits de contraste iodés,
aminosides…)
protéinurie < 1 g/j (« tubulaire »)
pas d’anomalie du sédiment (ni Hu, ni Lu)
Atteintes tubulo-interstitielles aiguësLa Néphrite Interstitielle Aiguë
- IRA non oligo-anurique, sans signe de rétention hydrosodée
- Lombalgies bilatérales
- Augmentation de taille des reins en imagerie
- Leucocyturie stérile
Protéinurie < 1g/j (type tubulaire en électrophorèse)
Contexte- Manifestations extrarénales (mécanisme immuno-allergique)
fièvre, rash, athralgies
- Éosinophilie/eosinophilurie
- qq j à qq semaines après la prise de médicament suspect
Néphrite Interstitielle Aiguë
Sémiologie
• 10-15 % IRA parenchymateuses
• créat, qq j à qq semaines après l’agent causal (latence variable)
– Fièvre– Rash cutané– Sédiment urinaire « actif » :
Leucocyturie (Eosinophilurie)Cylindres (témoignent de l’origine rénale), Hématurie parfois
• Protéinurie < 1 g/j (type tubulaire en électrophorèse)
• Douleur des fosses lombaires
• PA souvent normale
Néphrite Interstitielle Aiguë
Etiologies
• Réactions immuno-allergiques médicamenteuses +++
AINS
Methicilline, quinolones, et autres ATB
…
• Infections (Legionelle, Hantavirus, Mycoplasma, rickettsie,
brucella…)
• Dysimmunitaires (lupus, sarcoïdose, Sjogren…)
• Granulomatoses avec atteinte interstitielle (Wegener..)
Diagnostic des NIA
Clinique• Interrogatoire• Sémiologie
Imagerie • Taille des reins normale ou augmentée• Hyperechogénicité corticale• PBR
PBR – Histologie• Oedème et infiltrat inflammatoire interstitiels• Présence d’eosinophiles (Médicament)• Tubulite• Granulomes interstitiels
Fibrose interstitielle ?• Glomérules intacts
Néphrite Interstitielle Chronique
Diagnostic positifCliniqueImagerie
Diagnostic étiologiqueNIC Urologiques
Néphropathie de refluxUropathies malformativesUropathies obstructives
NIC Non UrologiquesMédicamenteusesToxiquesAutres
Néphrite Interstitielle ChroniqueDécouverte d’une IRC
Eliminer l’obstacleInterrogatoire, Touchers pelviensEchographie
Caractère ancien ou récent Interrogatoire, taille des reins. IRA/IRC ?
Atteinte rénale isolée ou manifestations extrarénalesCutanéesArticulairesPulmonairesORLNeurologiques
ContexteHistoire familialeMédicaments (diurétiques, AINS, IEC/ARA…)Perte de poids, déshydratation, fièvre…Découverte fortuite ou symptômes
Tubulo-InterstitielProtéinurie < 1 g/j
Hématurie ØLeucocyturie
Tubulo-InterstitielProtéinurie < 1 g/j
Hématurie ØLeucocyturie
VasculaireFacteurs de
risque vasculaireProtéinurie <1g/j
Hématurie ØHTA
VasculaireFacteurs de
risque vasculaireProtéinurie <1g/j
Hématurie ØHTA
Identifier la maladie rénale
GlomérulaireProtéinurie > 1 g/j
HématurieOedèmes
HTA
GlomérulaireProtéinurie > 1 g/j
HématurieOedèmes
HTAInsuffisance rénale
créatinineDFG
Insuffisance rénalecréatinine
DFG
Echographie
Insuffisance rénalecréatinine
DFG
Insuffisance rénalecréatinine
DFG
Tubulo-InterstitielPolykystoseUropathie
Néphrotoxicité (Li, NAA..)
Tubulo-InterstitielPolykystoseUropathie
Néphrotoxicité (Li, NAA..)
VasculaireNéphro-
angioscléroseNéphropathie ischémique
VasculaireNéphro-
angioscléroseNéphropathie ischémique
Identifier la maladie rénale
GlomérulaireDiabète
NIgA, HSF, GEM, Vascularites, lupus
VIH, Amylose…
GlomérulaireDiabète
NIgA, HSF, GEM, Vascularites, lupus
VIH, Amylose…
Néphrite Interstitielle Chronique
Atteinte prédominante du tissu de soutien rénal interstitiel, et très souvent des tubes adjacents.
Présentation clinique :• Protéinurie « tubulaire » (pas d’hypo-albuminémie)
(non détectée à la bandelette urinaire)
• Absence d'HTA sévère
• Absence d'oedèmes
• Sédiment urinaire « inactif »
Leucocyturie ou pyurie stérile; cylindres Leuco.
• Polyurie et nycturie, secondaires à des troubles de la concentration des urines insensibles à l'ADH (isosthénurie)
Néphrites InterstitiellesManifestations et étiologies
Témoins de dysfonction tubulaire- Acidose tubulaire hyperchlorémique
- Dyskaliémie marquée
- Perte de sel
- Nycturie
- Autres:
Ostéomalacie,
Signes d'atteinte tubulaire proximale:
Amino-acidurie
Phosphaturie
Glucosurie…
Néphrites InterstitiellesManifestations et étiologies
Imagerie rénale dans les NIC
Echographie et TDM sans injection
• Taille des reins, habituellement réduite• Contours irréguliers, encoches• Absence d'hydronéphrose ou d'obstacle
– haut, vésical, ou sous-vésical – uropathie malformative ?
• Présence de kystes, – polykystose (hépato-) rénale – autres maladies kystiques– kystes banals
• Calculs en place, néphrocalcinose…• Nécrose papillaire
NIC Urologiques
Contexte:Douleur lombaireHématurie macroDysuriede l'anurie complète à la polyuro-polydipsie.
• La néphropathie de reflux et uropathies malformatives
• NIC Obstructives
(touchers pelviens et écho urinaire systématiques lors de la découverte d'une insuffisance rénale)
NIC Obstructives
• La douleur dépend de la vitesse et de l'importance de l'obstruction
• Le siège de l'obstacle détermine la douleur:– Urétéral haut: fosses lombaires
– Urétéral bas: organes génitaux externes
– Vésical: douleur sus-pubienne
• Obstruction chronique: souvent asymptomatique; pas d'anomalie urinaire
• HTA inconstante
(touchers pelviens et écho urinaire systématiques lors de la découverte d'une insuffisance rénale)
• Pronostic rénal lié à la durée de l’obstruction
NIC Obstructive
Urolithiase
MgNH4PO4•H2OUrate
Cystine
Oxalate
Lithiase calcique secondaire
Urolithiase
Urolithiase
Urolithiase
Urolithiase
Struvite (phospho-ammoniaco-magnésien)
reconstruction 3D
Urolithiase
reconstructions 3D
Calcifications parenchymateuses profondes
Ectasie canaliculaire précalicielle
La nécrose papillaire
• "Colique néphrétique, fièvre, hématurie"• Nécrose ischémique d'une ou plusieurs papilles, souvent bilatérale
et asymétrique; parfois asymptomatique.• Aspect évocateur à l'UIV et TDM• Retentissement fonctionnel rénal très variable
• Contexte:– Diabète– Obstacle– Drépanocytose– Intoxication chronique
aux analgésiques
Nécrose papillaire
NIC non urologiques• NIC médicamenteuses
AnalgésiquesLithiumAntinéoplasiques (cisplatine), pamidronate, ciclosporine…
• NIC Infectieuses• Toxiques industriels
Plomb : HTA, goutte, insuffisance rénaleRecherche d’une exposition au Pb (professionnelle ++)
CadmiumTubulopathie proximale
• Herbes chinoises• Néphropathie des Balkans• Cystinose, oxalose• Néphronophtise (maladie kystique de la médullaire)• Néphropathie hyperuricémique UMOD• Maladies auto-immunes (sarcoïdose, lupus…)• Tubulopathie myélomateuse• Hypokaliémie chronique• Hypercalcémie
Prévalence des kystes liés à l’âge
Polykystose rénale
• Atteinte rénale
- IR progressive, sans Pu ni Hu
Perte de DFG estimée à - 5ml / an. EER 70 % après 70 ans,
mais hétérogène, d’une famille à l’autre et dans une famille
- Anémie « moins » sévère / degré IR
- HTA fréquente et précoce
- Complications
• Circonstances diagnostiques
HTA (adulte jeune, 30-40 ans)
Complications révélatrices
Pesanteur, douleurs lombaires
Hématurie
Infection de kyste
Colique néphrétique
(a) Magnetic resonance imaging scan with contrast, coronal view, demonstrates multiple cysts in both kidneys, with different densities and sizes. Some of the cysts demonstrate wall enhancement (arrows).(b) Radiogallium-67 citrate scan shows intense uptake in both kidneys, particularly in the large cyst in the lower pole of the left kidney
Essai thérapeutique et polykystose
NIC Lithium
NIC: une des manifestations de néphrotoxicité du lithium (également syndrome polyuro-polydipsique,…)
Nombreux kystes corticaux
Néphropathie des analgésiques
• Médicaments en vente libre : sur-consommation
Risque lié à la dose totale cumulée (en kg !)
Risque des associations d’analgésiques (phénacétine + autre)
(pas de néphrotoxicité prouvée d’une prise isolée prolongée de paracétamol, ni aspirine « faible dose »)
• Fréquence des nécroses papillaires +• Risque urologique associé : tumeurs urothéliales• De 1 à 30% ! des étiologies d’IRCT (1-4% en France)• Imagerie : diagnostic radiologique ++ par TDM sans injection
Néphropathies des analgésiques
3 éléments diagnostiques• Reins de petite taille• Encoches• Séquelles de nécrose papillaire
NIC Plomb
• Réabsorption et accumulation tubulaire proximale du Pb(inclusions nucléaires denses de Pb-protéines en microscopie électronique)
• Néphropathie saturnine:IRC type NICGoutte et hyperuricémieHTA
• Exposition professionnelle ou environnementale
• Hématies à granulations ponctuées au frottis
NIC des herbes chinoises(Néphro)Toxicité de l’acide aristolochique
Néphropathie des Balkans
Phytotoxine alimentaire (Aristolochia clematitis)
NIC Hypokaliémique
1) Le syndrome de néphrite interstitielle chronique comporte habituellement (1 réponse fausse)
A. Protéinurie < 1 g/24hB. Leucocyturie stérileC. HTA sévèreD. Reins de petite tailleE. Insuffisance rénale lentement progressive
2) Le syndrome de néphrite interstitielle aiguë comporte habituellement (1 réponse fausse)
A.Elévation rapide de la créatinineB.Protéinurie < 1 g/jC.Douleurs lombaires bilatéralesD.AnurieE.Reins de taille conservée ou augmentée
3) Concernant les néphrites interstitielles chroniques, quels éléments sont vrais (plusieurs réponses):
A.l’acidose hyperchlorémique est plus fréquente et précoce que dans les autres types de néphropathiesB.une hypokaliémie avec perte urinaire de potassium est possibleC.l’association d’une glucosurie normoglycémique, d’une hypokaliémie et d’une acidoe hyperchlorémique évoque une atteinte tubulaire proximaleD.la protéinurie dite tubulaire est habituellement de moins de 1 g/24h, et est composée de protéines dont le poids moléculaire est inférieur à celui de l’albumineE.la protéinurie dite tubulaire est habituellement de moins de 1 g/24h, et est composée de protéines filtrées mais non dégradées dans le tubule ou synthétisées par les cellules tubulaires