MUKOWISCYDOZA

OBJAWYMukowiscydoza objawia się tym, że organizm,

produkuje strasznie lepki śluz. Śluz ten powoduje zaburzenia pracy wszystkich narządów, które posiadają gruczoły śluzowe, np. płuca. Przeważnie , takie uszkodzenia wiążą się przewlekłą chorobą oskrzelowo-płucną oraz niewydolnością enzymatyczną trzustki z następowymi zaburzeniami trawienia i wchłaniania. Gruczoły potowe wydalają pot o podwyższonym stężeniu chloru i sodu (tzw. "słony pot").

LECZENIEJeśli problem dotyczy choroby oskrzelowo-płucnej, to

wymagane jest usunięcie lepkiej wydzieliny z dróg oddechowych, oraz opanowanie przewlekłego zapalenia.

Oczyszczanie oskrzeli z ropnej plwociny wymaga podawania leków upłynniających wydzielinę i fizjoterapii układu oddechowego. Efektywna fizjoterapia nie tylko poprawia drożność oskrzeli, lecz także przez stałe eliminowanie bakterii, substancji zapalnych i proteolitycznych ogranicza nasilenia przewlekłych stanów zapalnych, zwalniając rozwój nieodwracalnych uszkodzeń oskrzeli . Leczenie antybiotykami ma na celu opanowanie nieodwracalne uszkodzenie oskrzeli. Koszt leczenia jest bardzo drogi, ponieważ wynosi około 4000 zł na miesiąc. Wiąże się to również z rezygnacją z pracy jednego z rodziców.

Innymi metodami leczenia są również : - inhalacja beta-mimetykiem (kod leków według WHO: ATC R 03 AC)- fizykoterapia,- sport,- mukolityki (kod leków według WHO: ATC R 05 CB),- rekombinowana dezoksyrybonukleaza (dornaza α, Pulmozyme) - inhalacje preparatu enzymatycznego prowadzą do hydrolizy endogennego DNA, uwalniającego się z granulocytów w przebiegu reakcji zapalnej; przez to zmniejsza lepkość wydzieliny oskrzelowej; niestosowana dotychczas rutynowo, terapia jest kosztowna,- terapia tlenowa,- przeszczep płuc – przy całkowitej niewydolności płuc.

MATIOMATIO jest fundacją pomagającą rodzinom, których

członkowie są chorzy na mukowiscydozę. Jest niezależną organizacją . Celem tej organizacji jest : - przybliżenie społeczeństwu wiedzy o tej niebezpiecznej chorobie, - bezpłatna działalność informacyjna na rzecz chorych i ich rodzin, - organizowanie pomocy przy zakupie lekarstw oraz sprzętu rehabilitacyjnego, - organizowanie i finansowanie szkoleń dla rodzin dzieci chorych na mukowiscydozę w zakresie domowej opieki nad chorymi, - finansowanie publikacji i rozpowszechnianie wiedzy na temat mukowiscydozy, - dofinansowanie badań naukowych, - opieka nad chorymi i ich rodzinami.

BIBLIOGRAFIASitko S. : Dwa słowa o fundacji. ,, Fundacja MATIO’’ [online]. [dostęp: 17.01.2012]. Dostępny w internecie : http://www.mukowiscydoza.pl/index.php/fundacja-matio/dwa-slowa-o-fundacji.html

Mital J. : Joanna Mital [online] . [ 17.01.2012]. Dostępny w internecie : http://www.joannamital.pl/Mukowiscydoza/stronaglowna.htm

Przygotował: Michał Ogiński