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Ciclo da Úreia
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Universidade Federal do Rio Grande do Norte – UFRN
Faculdade de Ciências da Saúde do Trairi – FACISA
Discentes:
Afonson Gondim
Camila Fernandes
Deyse Cassiano
Jessica Rhayhanne
Letícia Amanda
Profa. Ediane Ribeiro
OXIDAÇÃO DOS AMINOÁCIDOS
Durante jejum severo e ou diabetes melito
Quando em uma dieta rica em proteínas
Durante síntese e degradação de proteínas celulares
Ocorre principalmente no fígado
A localização celular > citosol e na matrizmitocondrial
DEGRADAÇÃO DOS AMINOÁCIDOS
AMINOÁCIDOS
α-CETOÁCIDOS
URÉIA
REMOÇÃO DO GRUPO AMINO
H3N+
H
C – COO –
R
Aminoácido
COO –
CH2 –
C
COO –
= O
CH2 –
α - Cetoglutarato
–
Glutamato
–O =
α - Cetoácido
COO –
CH2 –
C
COO –
CH2 –
–
Glutamato
NH3+H
COO –
CH2 –
C
COO –
= O
CH2 –
α - Cetoglutarato
–
NAD (P)+ + H2O
NAD (P)H + H+ + NH4+
Amônia
Aminoácido
Glutamatoα - Cetoácido
α - Cetoglutarato
α - Cetoglutarato
UreiaAspartatoOxalacetato
NH4+
UREIA
UREIA
DESCOBERTA DO CICLO DA UREIA
Hans Krebs - 1932
CO2+NH3 P-C-NH2
Carbamoil
Fosfato
ATP ADP + Pi
ATP ADP
NH3+
CH2
CH2
CH2
HCNH3+
COO-
NH
CH2
CH2
CH2
HCNH3+
COO-Ornitina
OC=O
NH2
Citrulina
Carbamoil
Fosfato
Ornitina
Citrulina
Pi
NH
CH2
CH2
CH2
HCNH3+
COO-
C=O
NH2
Citrulina
COO-
CH2
+H3NCH
COO-
Aspartato
C =
NH
CH2
CH2
CH2
HCNH3
COO-
COO-
CH2
NCH
COO-
NH3+
Argininosuccinato
ATP AMP + PPi
NH
CH2
CH2
CH2
HCNH3
COO-
C =
NH3+
C =
NH
CH2
CH2
CH2
HCNH3
COO-
COO-
CH2
NCH
COO-
NH2
Argininosuccinato
COO-H
C
C
-OOC H
Fumarato
NH2
Arginina
C =
NH
CH2
CH2
CH2
HCNH3
COO-
NH2
NH2
Arginina
H2N
H2N
C = O
Ureia
CH2
CH2
CH2
HCNH3
Ornitina
COO-
NH3-
CO2
2ATPs
NH3
Ornitina
Carbamoil
Fosfato
2ADPs + Pi
Citrulina
Pi
Citrulina
Argininosuccinato
Aspartato
AMP = PPi ATP
Fumarato
Arginina Ornitina
UREIA
Citrato
Oxalacetato
Malato
Fumarato
Succinato
Succinil - CoA
α -cetoglutarato
Isocitrato
Ornitina Citrulina
ArgininosuccinatoArginina
Ciclo
da
Ureia
Ciclo
De
Krebs
CO2NH3
Cabamoil
Fosfato
UREIA
Fumarato
Aspartato
α - Cetoglutarato
Aminoácido
α - cetoglutarato Glutamato
Oxalacetato
NH3α - cetoácido
Todos os distúrbios do ciclo da uréia resultam na hiperamonemia.
Os níveis elevados de amônia plasmática são altamente neurotóxicos aos
seres humanos.
DISTÚRBIOS DO CICLO DA URÉIA
Os pacientes com deficiência de AS
Os pacientes com deficiência de CPS
ou OTC
Os pacientes com deficiência de AL
O ácido orótico resulta do
transbordamento do excesso de
carbamil-fosfato do ciclo da uréia
para a via das pirimidinas.
DÚVIDAS
http://www.youtube.com/watch?v=xxHpheGPwsU
http://www.dle.com.br/artigos-e-links-
relacionados/disturbios-do-ciclo-da-ureia
http://carloshenriquelopezsoares.blogspot.com.br/2010/12/
disturbio-do-ciclo-da-ureia.html
REFERÊNCIAS