Inmunodeficiencias

Uso exclusivo Dra. Sara Elva Espinosa Instituto Nacional de Pediatría

“INMUNODEFICIENCIAS ”

Dra. Sara Elva Espinosa PadillaInstituto Nacional de Pediatría

SERVICIO INMUNOLOGIA

INP


INMUNODEFICIENCIAS

*Inmunodeficiencias T y B

*Inmunodeficiencias predominantes de anticuerpos

*Otros síndromes de ID bien definidos

*Enfermedades de la dis-regulación inmune

*Defectos congénitos en el número, función o ambos de los fagocitos

*Defectos de la inmunidad innata

*Desórdenes autoinflamatorios

*Deficiencias de complemento


Historia clínica

• Inicio temprano:6m-1a

•ADA, DR muy temprano

• Predominio sexo masculino (LX)

• Historia familiar: muertes tempranas (LX)

• Falla crecimiento

• Infecciones oportunistas

•Fiebre


INMUNODEFICIENCIA COMBINADA SEVERA

Exploración Fisica

•Peso y talla bajos

•Ausencia de tejido linfoide:

•Amígdalas, ganglios

•Anls óseas (ADA)

•Rash eritematoso:

GVHD (Productos no radiados)

•Otras dermatosis (Omenn)



Procesos infecciosos:

•Neumonía

•Diarrea crónica

•Sepsis

•Candidiasis oral



Complicaciones infecciosas:

•Infecciones virales sistémicas

•Gastroenteritis

Riesgo CáncerAutoinmunidad

•Riesgo elevado Elevado

•Linfoma

•LA


HALLAZGOS PATOLOGÍA

Timo hipoplásico

Desprovisto Linfocitos

Estroma no diferenciado

No Corpúsculos de Hassal

Falta diferenciación cortico-medular

Nódulos linfáticos

Pequeños y no diferenciados

Amígdalas ausentes



Evaluación general

•Biometría hemática completa

•Hb, leucocitos, Linfocitos,plaquetas

•Inmunoglobulinas

•IgG,IgM,IgA

•Rx tórax: sombra tímica



Evaluación para defectos de LT

•Cuenta absoluta de linfocitos

•Subpoblaciones de linfocitos

•LT,LB,NK

•Prueba hipersensibilidad retardada

•PPD



TRATAMIENTO

•Dx oportuno infecciones

•Antibióticos potentes

•Evitar complicaciones

•Vacunas

•Transfuciones



TRATAMIENTO

•IvIgG mensual

•Reemplazo enzimático: ADA

•Reconstitución inmunológica

•TAMO

•Células periféricas

•Cordón umbilical

•Terapia génica


MANEJO DE NIÑO CON SOSPECHA DE ID

Alimentación Seno MaternoEvitar vacunas virus vivos o BCGEvitar Transfuciones de productos

sanguíneos Antimicrobianos prontoGammaglobulina IV (200-400 mg/kg)


http://www.fumenip.org.mx

http://www.defensasparalavida.org.mx

Gracias Gracias !!

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