LESIÓN MEDULAR SECUNDARIA A TOFO GOTÁCEO ESPINAL.

DRA. PATRICIA MÁRQUEZ R3 MIR REHABILITACIÓNHOSPITAL DR. NEGRÍN.

¿ LA GOTA ?

DEFINICIÓN

• La Gota es un trastorno sistémico caracterizado por el depósito de cristales de urato monosódico en diferentes tejidos, especialmente en las articulaciones o en estructuras periarticulares.

• Conocida desde inicios 1250 -1300.

Roy Porter (Historiador Británico)

“ La Gota confería dignidad , porque como señor de las enfermedades y enfermedad de señores, indicaba pedigrí y buena cuna, era reconocida como el precio a pagar por un estilo de vida superior”

EPIDEMIOLOGÍA• Artritis microcristalina más frecuente. Su incidencia

ha aumentado notablemente en la últimas décadas.• Afecta 2,1 millones de habitantes mundial.• Pico de incidencia en la 5º década, pero puede

ocurrir a cualquier edad.• La Gota es 5 veces más común en hombres que en

mujeres premenopáusicas, con la menopausia la incidencia aumenta.

PATOGENIA

• Precipitación y fagocitosis de cristales de urato monosódico en articulaciones

• Formación de anticuerpos específicos• Quimiotaxis de leucocitos y activación del C3a y C5a• Acumulación articular de PMN y macrófagos• Liberación de leucotrienos y radicales libres

PATOGENIA

• La aparición de un brote depende de la presencia de depósito de cristales y no de los niveles de ácido úrico en sangre.

• El ácido úrico es el producto final de la degradación de las purinas, y precipita en concentraciones superiores a 7mg/dl.

• Crisis pueden desencadenarse tanto por un ascenso o descenso brusco de los niveles ácido úrico.

PATOGENIA

• Factores que disminuyen los niveles de ác.úrico:– Dieta: escasa en grasas o

aporte calórico total– Fármacos: alopurinol,

feuxostat,anticoagulantes,estrógenos

• Factores que incrementan los niveles de ác.úrico:– Ganancia de peso– Dieta rica en carnes

rojas, pescado,alcohol– Fármacos: AAS, antiTBC,

diuréticos y citotóxicos

Predisposición Genética

CLASIFICACIÓN

• GOTA PRIMARIA ( 90%):• Defectos enzimáticos desconocidos• Exceso en producción de ácido úrico• Déficit en excreción

• GOTA SECUNDARIA ( 10%):• Aumento en el recambio de ácidos nucleicos (leucemias)• Nefropatías crónicas (disminución excreción ácido úrico)• Errores congénitos del metabolismo

CURSO CLÍNICO GOTA

• HIPERURICEMIA ASINTOMÁTICA:– Niveles elevados de ácido úrico en sangre

mantenidos en el tiempo.– Asintomático, no artritis.– Mayor del 50% pacientes con niveles altos nunca

desarrollan clínica de artritis gotosa.

CLÍNICA• ARTRITIS GOTOSA AGUDA:

– Aparición brusca ,dolor intenso en una articulación con preferencia por la 1º MTF, tarso,tobillo y rodilla.

– Impotencia funcional.– Edema y tumefacción de las

partes blandas.– Afectación sistémica:

Febrícula, mialgias.

CLÍNICA• PERIODO INTERCRÍTICO ASINTOMÁTICO:

– Periodo libre de síntomas entre ataques– Cada vez más cortos con posterior afectación

poliarticular

• GOTA TOFÁCEA CRÓNICA:– TOFOS: Nódulos indoloros en diversas zonas

(cartílago, pabellón auricular, manos, pies, tendones,ligamentos, excepcional en esqueleto axial)

– Suele desarrollarse tras 10 años o más de artritis gotosas agudas intermitentes.

TOFOS ( diversas localizaciones)

DIAGNÓSTICO • En la práctica: fundamentalmente clínico, no es necesario la determinación de cristales de urato

en articulaciones salvo dudas diagnósticas

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS SEGÚN LA ACR ( AMERCIAN COLLEGE OF REUMATOLOGHY):

A) CRITERIO MAYOR: visualización de cristales de urato monosódico en líq. Sinovial o nódulos subcutáneos.

B) CRITERIOS MENORES:1. Máx. inflamación en primeras 24h2. Más de un ataque de artritis aguda3. Ataques monoarticulares4. Eritema sobre art. Inflamadas5. Podagra6. Ataque de podagra unilateral7. Ataque en tarso unilateral8. Tofo9. Hiperuricemia10. Tumefacción art. Asimétrica en Rx11. Quistes subcorticales sin erosión en Rx12. Líquido art. Aséptico (durante ataque agudo)

*para el diagnóstico se requiere el criterio Mayor o 6/12 de los criterios menores

DIAGNÓSTICO • RADIOGRAFÍA:a) Fase aguda: aumento difuso de partes blandasb) Gota tofácea crónica: aumentos localizados de partes

blandas excéntricos a articulaciones + lesiones líticas sin margen escleroso (calcificaciones en su interiorpatognomónicas)

• ECOGRAFÍA: técnica útil en diagnóstico y seguimiento de la enfermedad.

a) Los cristales se visualizan con claridad en la superficie del cartílago articular, también en tejido sinovial, tendones y ligamentos.

b) En derrame articulares los cristales se visualizan en “tormenta de nieve”

DIAGNÓSTICO• El diagnóstico definitivo sólo es

posible mediante la demostración de cristales de urato monosódico en muestra de líquido sinovial o de un tofo.

• En microscopio de luz polarizada se observan cristales de urato monosódico con aspecto acicular amarillo y birrefringencia fuertemente negativa.

DIAGNÓSTICO

• Cristales de urato monosódico aspecto aguja engullidos por macrófago.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Artritis Séptica• Artrosis• Traumático• Procesos infecciosos de tejidos blandos• Otras Artritis: Psoriasis, reactiva, artritis

reumatoide (se confunden cuando comienzan como una monoartritis)

TRATAMIENTO

• CRISIS AGUDA GOTA:1) Reposo articulación.2) AINEs: 1ª opción (diclofenaco, ibuprofeno,

celecoxib o entoricoxib) 3) Colchicina4) Corticosteroides: intraarticular, rápido alivio del

dolorpacientes que no toleran AINEs ni colchicina

5) Analgésicos si precisa

TRATAMIENTO• PROFILAXIS NUEVOS ATAQUES:a) Analítica tras ataque agudob) Ttº hipouricemiante tras 4 semanas de ataque

agudo: colchicina o AINEs D bajas 3-6meses, alopurinol (de elección, inicio con D bajas y aumentar hasta uricemia <6mg/dl)

c) Corregir factores de riesgo

* Nuevo fármaco: flebuxostat con efecto superior al alopurinol , no requiere ajuste dosis en casos insuficiencia renal.

CASO CLÍNICO CASO CLÍNICO (Lesión Medular)

CASO CLÍNICO• Paciente varón de 32 años, estudiante, estado

civil soltero

• ANTECEDENTES FAMILIARES:– MADRE Y TIA MATERNA diagnosticadas hiperuricemia

• ANTECEDENTES PERSONALES:– NAMC– No Intervenciones Quirúrgicas de interés

CASO CLÍNICO– ÚNICO Antecedente de

interés:• Cuadro de poliartritis

recidivantes en tobillos y codos que comienzan desde el 2004, no son estudiadas tan sólo tratadas con AINES y reposo.

• En analítica aislada 04/2010 presenta Ácido úrico 11,6mg/dl (rango normal 2,7-7,5)

CASO CLÍNICO• ENFERMEDAD ACTUAL: Paciente comienza a principios del

diciembre 2010 con dolor y tumefacción en codo izquierdo sugestivo de bursitis. En su evolución desarrolló fiebre y afectación inflamatoria de ambos tobillos.

• EL 24 diciembre 2010 comienza con cuadro de parestesias en MMII

• EL 30 diciembre 2010 empieza con dificultad para la marcha, rápidamente progresivo, estreñimiento y dificultad para inicio de la micción.

• Tras este cuadro acude al Hospital de referencia donde ingresa.

CASO CLÍNICO

• Exploración Física ( al ingreso):– MMII: BM 3/5 proximal y distal 3+/5– Nivel sensitivo medular D8– Abolición de la sensibilidad vibratoria en MMII.

– MMSS: BM 5/5 Global. Sensibilidad conservada.

CASO CLÍNICO• PRUEBAS COMPLEMENTARIAS DE URGENCIA:

– ANALÍTICA:» Bioquímica : urea 28 mg/dl( 10-50)» Hemograma: 18700 leucocitos, 79,7% neutrófilos, resto normal» Coagulación. Normal

– RMN de Columna dorsal: Se informa de la presencia de dos lesiones extraaxiales en el espacio

epidural. Una de ellas, a nivel D7-D8, ocasiona compresión medular a nivel

anterior y posterolateral derecho, hipointensa en T1, hiperinteNsa en T2, con realce en anillo y asocia afectación vertebral.

La otra lesión a nivel de D10-D11 comprime la médula en su parte posterolateral derecha.

RM DorsalT1 C.DORSAL SAGITAL T1 C.DORSAL AXIAL

RM DORSALT2 C.DORSAL SAGITAL T2 C.DORSAL AXIAL

CASO CLÍNICO

• INTERVENCIÓN QUIRÚRGICA:– El 4 Enero 2011 se realiza intervención quirúrgica urgente

consistente en descompresión medular a nivel de D7-D8 por parte de Neurocirugía.

– Se extrae material causante de la compresión con examen en fresco presencia de microcristales. Se remite a Anatomía Patológica.

ANATOMÍA PATOLÓGICA: confirma la presencia de microcristales de urato monosódico.

CASO CLÍNICO• EVOLUCIÓN:

– Ante la sospecha inicial de causa infecciosa se inició tratamiento ATB con vancomicina, metronidazol y ceftriazona, que posteriormente se retiró.

– Paciente presentó mejoría desde el punto de vista motor tras la cirugía; si bien presentó un empeoramiento en momento inicial ( valoración por parte del servicio de Rehabilitación Hospital Dr. Negrín):

• Sistema motor: MMSS: BA libre, BM 5/5 global MMII: BA libre, MII: BM proximal 4/5 , distal

5/5. MID: BM proximal 3/5 distal 2/5

CASO CLÍNICO

• A nivel sensitivo presenta mejoría significativa y comienza con tratamiento médico hipouricemiante por Reumatología que pauta: alopurinol 100mg/24 horas y colchicina 1mg/24 horas

• Se logra deposiciones efectivas con ayuda de enema tras 20 días de estreñimiento. A su vez, comienza con tratamiento rehabilitador en ingreso.

• REHABILITACIÓN:– Cinesiterapia Activa-Resistida MIIzq y Cinesiterapia Activa pasiva

en MID.– Control de tronco en sedestación y bipedestación– Reeducar transferencias y según evolución marcha.

CASO CLÍNICO• EL 25 de Enero 2011 se traslada a la Unidad de

Lesionados Medulares (ULM) para conseguir máxima independencia y recuperación.

• Al ingreso en la ULM, se realiza una exhausta exploración física donde se objetiva:– Sistema Motor:

MMSS: BA libre, BM 5/5 global MMII: BA libre MIIzq: BM 4+/5 global MID: BM 3+/5 psoas, cuadriceps

4-/5, Tibial Anterior: 4+/5 y flexor 1dedo 4+/5. glúteo mayor bilateral 3-/5 y glúteo mediano 2/5

CASO CLÍNICONivel sensitivo D9.Realiza paso de sedestación a bipedestación con apoyo

estable.Se objetiva control de esfínteres tanto a nivel urinario como

intestinal.• JUICIO CLÍNICO: SÍNDROME DE LESIÓN MEDULAR

INCOMPLETA SENSITIVO-MOTOR D9 ( ASIA D)• Se establece como objetivo final tras tratamiento

rehabilitador: “ marcha independiente”.• PLAN DE TRATAMIENTO FISIOTERAPÉUTICO:

» FORTALECIMIENTO GENERAL MUSCULATURA DE MMII» EJERCICIOS DE EQUILIBRIO Y PROPIOCEPCIÓN» ENTRENAMIENTO DE LA MARCHA.

CASO CLÍNICO• Se realizan RM dorsal y lumbar

• RM C.DORSAL: donde se aprecian cambios postquirúrgicos que parecen corresponder a los elementos posteriores de los cuerpo vertebrales D7-D8 con disminución y atrapamiento del eje medular localizado en dicho nivel, así como la presencia de una imagen en espacio epidural anterior de engrosamiento de la meninge donde se situaba el tejido gotoso prequirúrgico acompañado de una protusión posterior del disco intervertebral D8-D9 con importante obliteración canal espinal mielopatía compresiva.

• RM C.LUMBAR: protusión difusa en L5-S1 que estenosa ligeramente canal radicular derecho.

CASO CLÍNICOTras 2 meses siguiendo el programa rehabilitador en la ULM se le da el alta al paciente

con la siguiente exploración.

EF: Sistema Motor: BA libre en todas las articulaciones excepto en tobillos a falta de 5

grados para ortoposición. BM MIIzq: 4+/5. MID: 4/5 global. Nivel sensitivo L1 para tacto fino en MIIzq y L1 para dolor en MID.Control esfínteres urinario e intestinalROTS presentes y simétricos con clonus bilateral.Deambula sólo con ayuda de dos muletas.

******* REVISIÓN CCEE ULM ********* 20 Junio 2011: Actualmente trabajando. No problemas salvo disminución

sensibilidad en MIIzq que le limita levemente la marcha. Realiza marcha independiente sin ayuda. Micción voluntaria. Hábito intestinal normal sin laxantes.Realiza rehabilitación en centro concertado de mantenimiento y natación.

EF: MMII : BM 5/5 global. Tono normal. Patrón de la marcha normal con leve claudicación MIIzq.

CASO CLÍNICO / DISCUSIÓN Tras una revisión bibliográfica sólo hay 37 casos

descritos de tofo gotáceo espinal en toda la literatura científica. Por lo tanto, los tofos gotáceos a nivel espinal son extremadamente raros.

El tofo gotáceo espinal debería estar incluido en el diagnóstico diferencial de aquellos pacientes que presenten dolor de espalda, fiebre, antecedentes de gota y sintomatología neurológica.

CASO CLÍNICO / DISCUSIÓN

El TAC y la RM son las pruebas diagnósticas de elección mientras que el tratamiento de elección de los tofos medulares es la descompresión quirúrgica.

En la médula espinal la sintomatología inflamatoria es menos florida que en el resto de las localizaciones, siendo similar a clínica producida por infección, protusión discal o tumor.

BIBLIOGRAFÍA

• 1.R. Clive landis and Dorian O. Haskard.Pathogenesis of crystal-induced inflammation.Current Rheumathology 2001 Reports Volume 3, number 1,36-41.

• 2. Külli Barrett, M.D., Marc L Miller, M.D., James T. Wilson, M.D. Thophaceus Gout of the Spine Mimicking Epidural Infection: Case Report and review of the Literature. Neurosurgery,2001 vol.48,No .5:1170-1173

• 3. Hy Lam, KY Cheung, SW Law, KY Fung. Crystal arthropathy of the lumbar spine: a report of 4 cases. Journal of Orthopaedic Surgery 2007; 1581): 94-101.

• 4. Jhon Varga, Casimiro Giampaolo, and Don L. Goldenberg. Thopaceus gout of the spine in a patient with no peripheral tophi: case report and review of the literature. Arthritis and rheumatism,1985 vol. 28, No.1:1312-1315.

• 5. Christoph P. Beier, M.D., Arndt Hartmann, M.D., Ph.D, Chris Woertgen, M.D., Ph.D., Alexander Brawanski, M.D., and Ralf D. Rothoeri, M.D. A large, erosive intraspinal and paravertebral gout thophus. J Neurosurg Spine 2005 3:485-487.

GRACIAS