23
Респираторная поддержка при боковом амиотрофическом склерозе: прошлое, настоящее и будущее Штабницкий В.А. врачпульмонолог, терапевт ЧУЗ МарфоМариинский медицинский центр «Милосердие» ФГБУ «НИИ Пульмонологии» ФМБА России Кафедра госпитальной терапии п/ф РНИМУ им. Н.И. Пирогова ПЕРВАЯ ЕЖЕГОДНАЯ ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ПАЦИЕНТСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ПО БАС МОСКВА 07.12.2015

ДЫХАТЕЛЬНАЯ ПОДДЕРЖКА ПРИ БАС: ПРОШЛОЕ, НАСТОЯЩЕЕ, БУДУЩЕЕ

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: ДЫХАТЕЛЬНАЯ ПОДДЕРЖКА ПРИ БАС: ПРОШЛОЕ, НАСТОЯЩЕЕ, БУДУЩЕЕ

Респираторная  поддержка    при  боковом  амиотрофическом  склерозе:  прошлое,  настоящее    

и  будущее  Штабницкий  В.А.  врач-­‐пульмонолог,  терапевт  

 ЧУЗ   Марфо-­‐Мариинский   медицинский   центр  «Милосердие»  ФГБУ  «НИИ  Пульмонологии»  ФМБА  России  Кафедра   госпитальной   терапии   п/ф   РНИМУ   им.                                              Н.И.  Пирогова      

 ПЕРВАЯ ЕЖЕГОДНАЯ ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ПАЦИЕНТСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ПО БАС

МОСКВА 07.12.2015

Page 2: ДЫХАТЕЛЬНАЯ ПОДДЕРЖКА ПРИ БАС: ПРОШЛОЕ, НАСТОЯЩЕЕ, БУДУЩЕЕ

Респираторная  поддержка  определение  

•  Замещение  функции  дыхания,  за  счет  осуществления  вентиляции  легких    

 

Респир

атор

ная  по

ддер

жка  

Инвазивная  (ИВЛ)   С  положительным  давлением  

Интубация  или  трахеостома  

Неинвазивная  (НИВЛ)  

С  отрицательным  давлением  

С  положительным  давлением  

Через  маску  

Через  мундштук  

ПЕРВАЯ ЕЖЕГОДНАЯ ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ПАЦИЕНТСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ПО БАС

МОСКВА 07.12.2015

Page 3: ДЫХАТЕЛЬНАЯ ПОДДЕРЖКА ПРИ БАС: ПРОШЛОЕ, НАСТОЯЩЕЕ, БУДУЩЕЕ

Плюсы  и  минусы  различных  видов  респираторной  поддержки    

ИВЛ  

•  Гарантия  эффективности  и  безопасности  

•  Удаление  мокроты  

•  Низкое  качество  жизни  

•  Синдром  запертого  человека    

НИВЛ  с  положительным  

давлением  

•  Независимость  от  аппарата  (не  всегда)    

•  Простота  в  использовании    

•  Пролежни  от  маски  

•  Застой  мокроты  

НИВЛ  с  отрицательным  давлением  

•  Мало  опыта  •  Возможность  длительного  использования  

•  Нет  пролежней  •  Отрицательное  влияние  на  работу  сердца  

•  Застой  мокроты    

ПЕРВАЯ ЕЖЕГОДНАЯ ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ПАЦИЕНТСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ПО БАС

МОСКВА 07.12.2015

Page 4: ДЫХАТЕЛЬНАЯ ПОДДЕРЖКА ПРИ БАС: ПРОШЛОЕ, НАСТОЯЩЕЕ, БУДУЩЕЕ

Основные  проблемы  больных  БАС  со  стороны  дыхания    

Гибель  мотонейронов    

Снижение  силы  дыхательной  мускулатуры  (мышцы  вдоха  и  выдоха)  

Снижение  жизненной  емкости  легких,  

нарушение  вентиляции  

Одышка  

Нарушение  оксигенации  ночью,  а  затем  и  днем  

Нарушение  кашля  

ПЕРВАЯ ЕЖЕГОДНАЯ ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ПАЦИЕНТСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ПО БАС

МОСКВА 07.12.2015

Page 5: ДЫХАТЕЛЬНАЯ ПОДДЕРЖКА ПРИ БАС: ПРОШЛОЕ, НАСТОЯЩЕЕ, БУДУЩЕЕ

Как  респираторная  поддержка  помогает?  

Обеспечение  вентиляции    

•  Улучшение  показателей  оксигенации  

•  Улучшение  прогноза  

Снижение  нагрузки  на  дыхательную  мускулатуру  

•  Уменьшение  одышки  

•  Улучшение  показателей  работы  дыхательных  мышц  

Улучшение  качества  сна  

•  Предотвращение  обструктивных  и  центральных  апное  (остановок  дыхания)  

•  Исчезновение  гиповентиляции  

•  Нормализация  структуры  сна  

Улучшение  качества  жизни  и  прогноза  ПЕРВАЯ ЕЖЕГОДНАЯ ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ПАЦИЕНТСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ПО БАС

МОСКВА 07.12.2015

Page 6: ДЫХАТЕЛЬНАЯ ПОДДЕРЖКА ПРИ БАС: ПРОШЛОЕ, НАСТОЯЩЕЕ, БУДУЩЕЕ

КАКИЕ  РЕКОМЕНДАЦИИ  ДЛЯ  РЕСПИРАТОРНОГО  ПОСОБИЯ?  

ПЕРВАЯ ЕЖЕГОДНАЯ ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ПАЦИЕНТСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ПО БАС

МОСКВА 07.12.2015

Page 7: ДЫХАТЕЛЬНАЯ ПОДДЕРЖКА ПРИ БАС: ПРОШЛОЕ, НАСТОЯЩЕЕ, БУДУЩЕЕ

Методы  обследования  

•  Спирометрия  (ЖЕЛ,  ФЖЕЛ,  лежа  и  сидя)  •  Сила  дыхательной  мускулатуры  (MIP,  MEP,  SNIP)  

•  Ночная  пульсоксиметрия  •  Полиграфия,  полисомнография  •  Капнометрия  •  Газы  крови    

ПЕРВАЯ ЕЖЕГОДНАЯ ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ПАЦИЕНТСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ПО БАС

МОСКВА 07.12.2015

Page 8: ДЫХАТЕЛЬНАЯ ПОДДЕРЖКА ПРИ БАС: ПРОШЛОЕ, НАСТОЯЩЕЕ, БУДУЩЕЕ

Показания  для  длительной  НИВЛ  при  ХДН  

Хроническая  обструктивная  болезнь  легких  •  PaCO2>55  или  •  PaCO2  =  50-­‐54  +  ночная  дессатурация  (SpO2<88%  на  фоне  2л  кислорода  в  

минуту  ночью)  •  PaCO2=50-­‐54  +  частые  госпитализации  (более  2-­‐х  в  год)  по  поводу  

вентиляционной  дыхательной  недостаточности    Синдром  ожирения-­‐гиповентиляции    •  BMI>30  •  PaCO2>45    •  Ночная  гипоксемия  (<88%  более  5  минут)  Кифосколиотические  заболевания  грудной  клетки  •  PaCO2>45    •  Ночная  гипоксемия  (<88%  более  5  минут)  Нейро-­‐мышечные  заболевания    •  PaCO2>45    •  Ночная  гипоксемия  (<88%  более  5  минут)  •  Снижение  FVC  <50%  или  Pimax  <60  см  вод.  Ст    

A Consensus Conference Report; CHEST 1999; 116: 521-534    

     

Page 9: ДЫХАТЕЛЬНАЯ ПОДДЕРЖКА ПРИ БАС: ПРОШЛОЕ, НАСТОЯЩЕЕ, БУДУЩЕЕ

Рекомендации  Немецкого  общества  пульмонологов  

•  Хроническая  дневная  гиперкапния  с  PaCO2≥45  

•  Ночная  гиперкапния  с  PaCO2≥50  •  Дневная  нормокапния  с  ростом  PtCO2  ночью  на  10мм  рт  ст  и  более  

•  Быстрое  и  значительное  падение  ЖЕЛ  – Не  доказан  эффект  без  гиповентиляции  

Windisch  W,  Walterspacher  S,  Siemon  K,  Geiseler  J,  Si�er  H;  German  Society  for  Pneumology.  Guidelines  for  non-­‐invasive  and  invasive  mechanical  ven�la�on  for  treatment  of  chronic  respiratory  failure.  Published  by  the  German  Society  for  

Pneumology  (DGP).  Pneumologie.  2010  Oct;64(10):640-­‐52.  

ПЕРВАЯ ЕЖЕГОДНАЯ ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ПАЦИЕНТСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ПО БАС

МОСКВА 07.12.2015

Page 10: ДЫХАТЕЛЬНАЯ ПОДДЕРЖКА ПРИ БАС: ПРОШЛОЕ, НАСТОЯЩЕЕ, БУДУЩЕЕ

Показания  к  переводу  на  ИВЛ  •  Правильно  оформленное  желание    и  согласие  пациента  или  родителей  

•  Непереносимость  НИВЛ  •  Неэффективность  НИВЛ  •  Тяжелый  бульбарный  синдром  с  аспирацией  •  Неэффективность  неинвазивной  санации  дыхательных  путей  

Windisch  W,  Walterspacher  S,  Siemon  K,  Geiseler  J,  Si�er  H;  German  Society  for  Pneumology.  Guidelines  for  non-­‐invasive  and  invasive  mechanical  ven�la�on  for  treatment  of  chronic  respiratory  failure.  Published  by  the  German  Society  for  Pneumology  

(DGP).  Pneumologie.  2010  Oct;64(10):640-­‐52.    

ПЕРВАЯ ЕЖЕГОДНАЯ ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ПАЦИЕНТСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ПО БАС

МОСКВА 07.12.2015

Page 11: ДЫХАТЕЛЬНАЯ ПОДДЕРЖКА ПРИ БАС: ПРОШЛОЕ, НАСТОЯЩЕЕ, БУДУЩЕЕ

Алгоритм  инициации  респираторной  поддержки  

Windisch  W,  Walterspacher  S,  Siemon  K,  Geiseler  J,  Si�er  H;  German  Society  for  Pneumology.  Guidelines  for  non-­‐invasive  and  invasive  mechanical  ven�la�on  for  treatment  of  chronic  respiratory  failure.  Published  by  the  German  Society  for  Pneumology  

(DGP).  Pneumologie.  2010  Oct;64(10):640-­‐52.    

Page 12: ДЫХАТЕЛЬНАЯ ПОДДЕРЖКА ПРИ БАС: ПРОШЛОЕ, НАСТОЯЩЕЕ, БУДУЩЕЕ

Неинвазивная  вентиляция  при  БАС  –  первые  исследования    

•  Ретроспективный  анализ  122  пациента  на  вентиляции  с  ЖЕЛ  <  50%  -­‐  разделены  на  три  группы:  >  4  часов,  <  4  часов,  отказ  от  вентиляции.    

•  Выживаемость  14,2  месяца,  7  месяцев,  4,6  месяцев  соответственно.      

•  Падение  ЖЕЛ  -­‐3,5%/мес.,  -­‐5,9%/мес.,  -­‐8,3%/мес.    Kleopa KA, Sherman M, Neal B, et al. Bipap improves survival and rate of pulmonary function decline in

patients with ALS. J Neurol Sci. 1999 Mar 15;164(1):82-8.   ПЕРВАЯ ЕЖЕГОДНАЯ ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ПАЦИЕНТСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ПО БАС

МОСКВА 07.12.2015

Page 13: ДЫХАТЕЛЬНАЯ ПОДДЕРЖКА ПРИ БАС: ПРОШЛОЕ, НАСТОЯЩЕЕ, БУДУЩЕЕ

Неинвазивная  вентиляция  при  БАС  Bourke  SC  Lancet  Neurol  2006:5:140-­‐7  

Качество  жизни  и  прогноз,  бульбарная  и  небульбарная  форма  

ПЕРВАЯ ЕЖЕГОДНАЯ ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ПАЦИЕНТСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ПО БАС

МОСКВА 07.12.2015

Page 14: ДЫХАТЕЛЬНАЯ ПОДДЕРЖКА ПРИ БАС: ПРОШЛОЕ, НАСТОЯЩЕЕ, БУДУЩЕЕ

Что  эффективнее  вентиляция  по  давлению  или  объему?  

•  Ретроспективное  исследование  –  82  вентиляция  по  давлению,  62  вентиляция  по  объему.  Медиана  выживаемости  15  месяцев  в  обеих  группах.  

•  Эффективность  вентиляции:72%  -­‐  в  группе  по  объему  и  49%  -­‐  по  давлению,  p<0,001.    

•  Режим  вентиляции  OR  12  (4,5-­‐32,2)  и  •  Тяжесть  бульбарной  дисфункции  OR  1,07  (1,01-­‐1,13)  связаны  с  эффективностью  вентиляции  

   «Эффективность  неинвазивной  вентиляции  и  режимов  вентиляции  на  прогноз  при  БАС».  Sancho  J,  Servera  E,  

Morelot-­‐Panzini  C,  et  al.  Amyotroph  Lateral  Scler  Frontotemporal  Degener.  2014  Mar;15(1-­‐2):55-­‐61.  

ПЕРВАЯ ЕЖЕГОДНАЯ ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ПАЦИЕНТСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ПО БАС

МОСКВА 07.12.2015

Page 15: ДЫХАТЕЛЬНАЯ ПОДДЕРЖКА ПРИ БАС: ПРОШЛОЕ, НАСТОЯЩЕЕ, БУДУЩЕЕ

Трахеостомия  и  ИВЛ  при  БАС    в  Японии:  принятие  решения    и  выживаемость  1990-­‐2010  

 

•  160  пациентов  (33%  трахеотомия).    •  Медиана  выживаемости:  трахеостома  74  месяца  (6  лет),  НИВЛ  48  месяцев  (4  года),  стандартная  терапия  32  месяца  (<3  лет).    

•  Возраст  <65  лет  предпочтителен  трахеостомы  •  Решение  о  трахеостоме  принимают  пациенты:  <65  лет,  с  большей  длительностью  НИВЛ,  неодинокие,    сохранность  двигательной  функции,  короткое  время  болезни  

   

Tagami  M,  Kimura  F,  Nakajima  H,  et  al.  Tracheostomy  and  invasive  ven�la�on  in  Japanese  ALS  pa�ents:  decision-­‐making  and  survival  analysis:  1990-­‐2010.  J  Neurol  Sci.  2014  Sep  15;344(1-­‐2):158-­‐64.  

ПЕРВАЯ ЕЖЕГОДНАЯ ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ПАЦИЕНТСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ПО БАС

МОСКВА 07.12.2015

Page 16: ДЫХАТЕЛЬНАЯ ПОДДЕРЖКА ПРИ БАС: ПРОШЛОЕ, НАСТОЯЩЕЕ, БУДУЩЕЕ

Неинвазивная  вентиляция  при  БАС  и  возраст  

•  Ретроспективное  исследование,  84  больных  с  2001  по  2012  год,  две  группы  моложе  и  старше  65  лет  

•  Для  первой  группы  HR=0,88  (0,44-­‐1,77)  

•  Для  второй  группы  HR=0,25  (0,11-­‐0,55)  

Siirala  W,  Aantaa  R,  Olkkola  KT,  Saaresranta  T,  Vuori  A.  Is  the  effect  of  non-­‐invasive  ven�la�on  on  survival  in  amyotrophic  lateral  sclerosis  

age-­‐dependent?  BMC  Palliat  Care.  2013  May  24;12:23.  

Page 17: ДЫХАТЕЛЬНАЯ ПОДДЕРЖКА ПРИ БАС: ПРОШЛОЕ, НАСТОЯЩЕЕ, БУДУЩЕЕ

Неинвазивная  вентиляция,  кто  использует?  

•  Ретроспективный  анализ  –  из  403  пациентов  146  (36%)  пользовались  НИВЛ  

•  Приверженность  связана  с:  – Диспное  и  ортопное  – Использование  PEG,  коммуникатора  – Назначение  Рилузола  

•  Нет  связи  с:  –  Возрастом,  полом,  расой,  ФЖЕЛ,  длительностью  симптомов,  нарушениям  движения,  качеством  жизни  и  нагрузкой  на  родственника    

Jackson CE, Lovitt S, Gowda N, Anderson F, Miller RG. Factors correlated with NPPV use in ALS. Amyotroph Lateral Scler. 2006 Jun;7(2):80-5.  

Page 18: ДЫХАТЕЛЬНАЯ ПОДДЕРЖКА ПРИ БАС: ПРОШЛОЕ, НАСТОЯЩЕЕ, БУДУЩЕЕ

Вентиляция  через  мундштук  В  1953  году  John  Affeldt  на  конференции  по  оборудованию  для  больных  с  полиомиелитом  сообщил  о  первом  успешном  применении  вентиляции  через  мундштук,  как  альтернативе  вентиляции  через  трахеостому    

Что  необходимо:  1.  Сохранная  функция  губ,  рта  2.  Аппарат  с  п/о  для  вентиляции  

через  мундштук  3.  Режим  вентиляции  с  

контролем  ДО  4.  Контур  для  инвазивной  

вентиляции  5.  Параметры:  A/C  Vt  700-­‐1200,  

PEEP  0,  I:E  1:2,  f  –  6,  Trig  1-­‐2  (low)   Garu�  G,  Nicolini  A,  Grecchi  B,  Lusuardi  M,  Winck  JC,  Bach  JR.  Open  circuit  mouthpiece  

ven�la�on:  Concise  clinical  review.  Rev  Port  Pneumol.  2014  Jul-­‐Aug;20(4):211-­‐8.  

Page 19: ДЫХАТЕЛЬНАЯ ПОДДЕРЖКА ПРИ БАС: ПРОШЛОЕ, НАСТОЯЩЕЕ, БУДУЩЕЕ

Доказательная  база  по  НИВЛ  через  мундштук  у  НМ  больных    

1.  257  пациентов  с  НИВЛ  и  вентиляцией  через  мундштук,  61  больной  ЖЕЛ  ~  0  [1]  

2.  14  НИВЛ  (мундштук)  vs  22  ИВЛ  (трахеостома)  –  0,3  госпитализации  в  год  vs  2,3  госпитализации  [2]    

3.  Ретроспективный  анализ  (дистрофия  Дюшена):  34  пациента  с  вентиляцией  по  протоколу  vs  27  без  протокола.  Смертность  от  ДН  0  vs  20  больных  [3].  

4.  12  летнее  наблюдение  за  29  больными  (протокол  vs  свободная  вентиляция)  –  улучшение  выживаемости  с  19  до  26  лет  [4].  

5.  88  пациентов  с  ДМД  вентиляция  НИВЛ  vs  21  трахеостома,  выживаемость  39,6  лет  vs  28,1  [5].    

6.  24  часовая  вентиляция  через  мундштук,  7-­‐летнее  наблюдение  –  средняя  выживаемость  31  год  (ДМД)  [6].  

7.  Наблюдение  за  19  вентилятор-­‐зависимыми  пациентами  с  ДМД,  зависимость  от  аппарата  при  снижении  ЖЕЛ<300  мл    [7].  

1.  Bach  JR  et  al.,  Chest,  1993.  2.  Bach  JR  et  al.,  Chest,  1997  3.  Gomez-­‐Merino  E  et  Bach  JR,  Am  

J  Phys  Med  Rehabil,  2002    4.  Curran  FJ  et  Colbert  AP,  Arch  

Phys  Med  Reahbil,  1989  5.  Ishikawa  Y  et  al.,  Neuromuscul  

Dis,  2011  6.  Toussant  M  et  al.,  Eur  Respir  J,  

2006    7.  Vilanova  M  et  al.,  Am  J  Phys  

Med  Rehabil,  2014  

ПЕРВАЯ ЕЖЕГОДНАЯ ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ПАЦИЕНТСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ПО БАС

МОСКВА 07.12.2015

Page 20: ДЫХАТЕЛЬНАЯ ПОДДЕРЖКА ПРИ БАС: ПРОШЛОЕ, НАСТОЯЩЕЕ, БУДУЩЕЕ

Особенности  назначения  НИВЛ  

Параметры  •  Как  правило  разница  IPAP-­‐EPAP  не  превышает  15-­‐20  см  

•  Назначение  EPAP  >  4  см  только  при  сопутствующем  ХОБЛ,  СОАГС  

•  Режим  вентиляции  ST  или  T,  с  контролем  Ti  •  Назначение  кислорода  только  в  контур  аппарата  при  сопутствующей  гипоксемии  (быстро  индуцирует  гиперкапнию)  

ПЕРВАЯ ЕЖЕГОДНАЯ ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ПАЦИЕНТСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ПО БАС

МОСКВА 07.12.2015

Page 21: ДЫХАТЕЛЬНАЯ ПОДДЕРЖКА ПРИ БАС: ПРОШЛОЕ, НАСТОЯЩЕЕ, БУДУЩЕЕ

Особенности  вентиляции  

1.  Как  правило  прогрессирующее  заболевание  приводит  к  росту  потребности  в  аппарате  

2.  Одышка  вне  вентиляции  становится  все  более  непереносимой  

3.  Помогают  бензадиазепины  короткого  действия,  опиаты  (лоразепам  1-­‐2,5  мг  до  4  раз  в  сутки,  морфин  1-­‐2,5  мг  до  6  раз  в  сутки)  [1,2]  

1.  Prac�ce  parameter  update:  the  care  of  the  pa�ent  with  amyotrophic  lateral  sclerosis:  drug,  nutri�onal,  and  respiratory  therapies  (an  evidence-­‐based  review).  Report  of  the  Quality  Standards  Subcommi�ee  of  the  American  Academy  of  Neurology.  2009  2.  Shortness  of  Breath  and  Cough  in  Pa�ents  in  Pallia�ve  Care  Claudia  Bausewein,  Steffen  T  Simon  Dtsch  Arztebl  Int.  2013  August;  110(33-­‐34):  563–572.    

Page 22: ДЫХАТЕЛЬНАЯ ПОДДЕРЖКА ПРИ БАС: ПРОШЛОЕ, НАСТОЯЩЕЕ, БУДУЩЕЕ

Что  на  будущее?  

•  Роль  стимуляции  диафрагмы  в  лечении  дыхательной  недостаточности  при  БАС  

•  Сравнение  эффективности  вентиляции  с  отрицательным  и  положительным  давлениями  

•  Длительное  наблюдение  за  ИВЛ  при  БАС  •  Качество  жизни  с  ИВЛ,  НИВЛ,  на  симптоматической  терапии  

ПЕРВАЯ ЕЖЕГОДНАЯ ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ПАЦИЕНТСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ПО БАС

МОСКВА 07.12.2015

Page 23: ДЫХАТЕЛЬНАЯ ПОДДЕРЖКА ПРИ БАС: ПРОШЛОЕ, НАСТОЯЩЕЕ, БУДУЩЕЕ

СПАСИБО  ЗА  ВНИМАНИЕ  ДАВАЙТЕ  ВСЕ  ОБСУДИМ?  

ПЕРВАЯ ЕЖЕГОДНАЯ ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ПАЦИЕНТСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ПО БАС

МОСКВА 07.12.2015