Henoch-Schnlein Purpuras

Henoch-Schnlein Purpuras

Dr. Sakine Betl UZUN

Henoch-Schnlein purpuras (HSP), ilk kez 1801 ylnda William Heberden tarafndan tanmlanmtr. Daha sonra 1837 ylnda Johann Schnlein tarafndan artralji ve purpura birliktelii ve rencisi Henoch tarafndan da gastrointestinal ve bbrek tutulumlar tanmlanmtr.Bugn terk edilmi olmakla birlikte, anaflaktoid purpura veya allerjik purpura olarak da bilinir. Henoch-Schnlein purpuras ocukluk anda en sk grlen ve kk damarlar tutan bir vasklittir. Genellikle st solunum yolu enfeksiyonlarn takiben ortaya kan benign karekterli bir hastalktr. Hastalk sklkla kendini snrlar ve ciddi organ hasarna neden olmaz

Epidemiyoloji ve EtyolojiHenoch-Schnlein purpuras, ocuklarda erikinlere gre daha sk grlr. 20.4/ 1.000.000 (FMF 130/1000)Etyolojisi tam bilinmemektedirHenoch-Schnlein purpuras mevsimsel bir hastalktr; sklkla ilkbahar ve k aylarnda grlr.ocuklarda olgularn %50sinde hastalk gelimeden nce st solunum yolu enfeksiyonu yks vardr. Hastalk,kz ve erkek ocuklarda eit oranda grlr ve ortalama balang ya drttr

PatogenezHenoch-Schnlein purpuras immn kompleks aracl kk damar vasklitidir. Olgularn yarsnda IgA seviyelerinde art ve alternatif kompleman sisteminde aktivasyon olduu gsterilmitir.Kompleman 3 ve 4 dzeyleri normaldir.Son yllarda yaplan almalarda HSPli hastalarda IgA anti-endotelyal hcre antikorlarnn endotel hcrelerini uyararak IL-8 sentezine veya alternatif kompleman yolu araclyla aktif ntrofillerden reaktif oksijen metabolitleri ve lizozomal enzim serbestlemesine bal olarak endotel hcre hasarna neden olduu ileri srlmtr

Klinik Bulgular

Purpura, kolik tarzda karn ars ve artrit ls ocuklarn ounda grlse de, olgularn %50den fazlasnda purpurann yansra dier semptomlardan (Tablo 1) bir veya birka balangta veya sonradan ortaya kar.

Deri Bulgular Henoch-Schnlein purpuras tans iin palpabl purpura varl ve trombosit saysnn normal olmas gerekir.Palpabl non-trombositopenik purpura balangta hastalarn % 50inde, izlemde ise tamamnda grlr. En sk kala ve alt ekstremitelerde grlr. Erken bir bulgu olan dem eller, ayaklar, sal deri ve kulaklarda hastalarn % 20-46nda grlr

Eklem Tutulumu

Artralji ve artrit HSPde ikinci sklkta grlr. Artrit hastalarn %60-84nde grlr; genellikle diz ve ayak bileklerini tutar. Artrit ve artralji olgularn %25inde dkntden nce ortaya kar. Artrit geici ve kendini snrlayc zelliktedir;ancak arldr ve nadiren hareket kstllna neden olur. Eklem aralnda daralma ve erozyona bal kalc sekel grlmez

Gastrointestinal Sistem Tutulumu

Gastrointestinal semptom ve bulgular hastalarn % 85inde grlr. Kolik ar, bulant, kusma ve gastrointestinal kanama eklinde karmza kar. Endoskopik incelemede sklkla duodenumda hemoraji ve erozyon, daha az oranda mide, jejunum, kolon ve rektumda erozyonlar saptanr. Olgularn 1/3nde belirgin hemoraji, %50inde gizli kanama, sadece %5inde ciddi kanama ve %2inde intsssepsiyon grlr.ocuklarda HSPde barsak duvar demi veya submukozal hematoma bal gelien intsssepsiyon %2 sklnda grlrken, dier GIS komplikasyonlar olduka nadirdir. dyopatik intsssepsiyon genellikle ileokolik yerleimliyken HSPde grlen intsssepsiyon % 65inde ileoileal blgede grlr.

Bbrek Tutulumu

Bbrek tutulumu %10-50 arasnda deiir. Prognozu iyidir. Olgularn %1-5inde kronikleme ve %1in altnda son dnem bbrek yetmezlii grlrBbrek tutulumunda geici izole mikroskopik hematriden hzl ilerleyen glomerlonefrite kadar deien spektrumda klinik bulgu grlr. Hematri nefritli olgularn tmnde grlrken; proteinri, nefrotik sendrom,hipertansiyon ve bbrek yetmezlii daha az sklkta grlr. lerleyici bbrek yetmezlii gelien olgularn %15inde hematri ve proteinri birlikte grlr. Nefrotik sendrom gelien ocuklarn %50inde 10 yl iinde bbrek yetmezlii geliir. Bbrek patolojisi klinikle uyumlu olarak minimal deiiklikten iddetli kresentik glomerlonefrite kadar deiiklik gsterir.Elektron mikroskopik incelemede mezeniyal, subendotelyal ve subepitelyal depolanma saptanr. mmnflresan incelemede diffz IgA, C3, fibrin, IgG, properdin ve IgM glomerler depolanma saptanr.

HSP ve IgA NefropatisiHenoch-Schnlein purpuras ve IgA nefropatisi ayn spektrumda birbirleriyle ilikili hastalklardr. En nemli fark balang yadr. Henoch-Schnlein purpuras ocuklarda daha sk grlrken, IgA nefropatisi gen erikinlerde sktr. nemli farkllklardan biri de HSP sistemik bir sendrom iken; IgA nefropatisi primer olarak bbrei tutar mmngloblin A Nefropatisinde erikin hastalarn %30unda grlen dknt ve eklem bulgular HSP ile benzerlik gsterir. Serum IgA dzeyinde art ve bbrek biyopsi bulgular her iki hastalkta benzerdir.

Genitoriner Sistem Tutulumu

Henoch-Schnlein purpural ocuklarda damar inflamasyonu ve hemorajiye bal ortaya kan akut skrotal ilik olgularn % 2-35inde grlr. Dkntden nce grlebilir. ocuklarda skrotal tutulum ilk bulguysa, spermatik kordun akut torsiyonuna bal skrotal demden ayrt edilmelidir.

Santral Sinir Sistemi Tutulumu

Santral sinir sistemi tutulumu ok nadirdir. En sk ba ars grlr.

Pulmoner Tutulum

Henoch-Schnlein purpurasnda ocuklarda aikar pulmoner semptomlar olmakszn hastalarn %95inde hastaln aktif dneminde akcier difzyon kapasitesinin azald gsterilmitir. Henoch-Schnlein purpurasnda pulmoner hemoraji olduka nadir grlr, ancak fatal seyredebilir.

Tan ve Laboratuvar Bulgular

Amerikan Romatizmal Hastalklar Birlii (American College of Rheumatology, ACR) 1990 ylnda erikinlerde hipersensitivite vaskliti (HV) ve HSPyi de ieren eitli vasklit formlarn snflandran kriterler tanmlamtr Her iki vasklitte klinikopatolojik bulgular olduka benzerlik gsterdiinden, HSP, HVnin bir alt tipi kabul edilir. Her iki hastalk da belirgin cilt tutulumu ile giden kk damarlar tutan lkositoklastik vasklittir.Ancak organ tutulumlarnn skl ve tipinde farkllklar saptanmas bu hastalklarn farkl prognoza sahip ayr patolojiler olduunu da dndrr.Hematri ve proteinri HSPde daha sk iken BUN ve kreatinin art HVde anlaml biimde daha sktr.Artrit, HSPde daha sk, artralji ise HVde sktr.

Henoch-Schnlein purpuras erikinlerde daha yaygn organ tutulumlar ile seyreder; erikinlerde bbrek tutulumuna bal prognoz, ocuk ve adlesan hastalara gre daha ktdrSerum IgA dzeyinde art grlr.Kanama ve spesifik organ tutulumlarnda laboratuvar testlerde bozukluk olabilir. Ancak tansal bir laboratuvar test mevcut deildir. Laboratuvar testler, dier hastalklarn dlanmas ve organ tutulumlarnn yaygnlnn deerlendirilmesinde kullanlr.

Tedavi

Analjezik ve/veya non-steroid antiinflamatuar (NSA) ilalar eklem ars ve inflamasyonun kontrolnde; steroidler arl cilt deminin tedavisinde kullanlr. Eklem ars ve yumuak doku demi, asetaminofen ve NSAlara iyi yant verir. Ancak bazen oral prednizolon 1-2 mg/kg/gn dozunda kullanmak gerekebilir. Steroid tedavisi klinik bulgularn ok daha hzl dzelmesini salar. Bbrek tutulumunda antiinflamatuvar ilalar kullanlmamaldr.

Bbrek Tutulumunda TedaviBbrek tutulumunun tedavisinde tam bir fikir birlii mevcut deildir. Ar bbrek tutulumunda nerilen tedavi seenekleri u ekildedir:Yksek doz kortikosteroid tedavisi tek bana veya azatioprin, siklofosfamid veya siklosporin gibi immnspresif ilalarla birlikte kullanlr.Yksek doz intravenz immngloblinlerPlazma deiimi veya plazmaferezKortikosteroid ile birlikte rokinaz ve warfarin tedavisiBbrek transplantasyonu

Bbrek Tutlumunda Prognoz

Henoch-Schnlein purpurasnda bbrek tutulumunda tedavi etkinliini deerlendirmek hastalarn randomize edilememesi ve spontan iyileme grlebildiinden zordur. Kortikosteroid tedavisi, ilerleyici bbrek hastal geliimini engellemez. Aikar hematri ve proteinri ile birlikte bbrek fonksiyon testlerinde ktleme varsa; bbrek biyopsisi ile prognozun ve tedavinin belirlenmesi gerekebilir. Hematri ile birlikte nefrotik dzeyde proteinrisi olan hastalarda bbrek yetmezlii gelime riski %15dir. Bbrek fonksiyon bozukluu ile birlikte bbrek biyopsisinde >% 50den fazla kresentik glomerlonefrit saptanrsa, 10 yl sonra bbrek yetmezlii geliim skl %50dir.

TEEKKRLER