PHYSIOPATHOLOGIE ,CLINIQUE,EXPLORATIONS

Dr KACHERDr BENSALEM

Introduction« cardiospasme »

L’achalasie : définition est manométrique: aperistaltisme total du corps de l’œsophage + absence de relaxation du SIO.

La stase œsophagienne dilatation progressive de l’œsophage symptômes + complications.

L’incidence :0,6 a 1 cas pour 100000 habitants/ans.

Peut se voir a tout âge:25 et 60 ans (rare< 14 ans).

Anatomiecourbe de pression

4s

Etiologies Achalasie I tive +++

(troubles moteurs primitifs de l’œsophage)

Non élucidée.

Maladies auto-immunes + HLA DQw1: infil. Lympho(CD3,CD8).

Ac anti-neurones entériques: 12 % des achalasies

Virus :HSV type I ,rougeole , varicelle-zona.

Un facteur altérant le codage neurochimique du Plexus Myenterique IL 8 ?

Mutation du gène IL 23:95% sujets de sexe masculin (>40 ans)+ achalasie.

Bruley des Varannes S, et coll. Gut 2006; 55: 319-26.A. R. de Leo´n et al. 2010 Blackwell Publishing Ltd

doi: 10.1111/j.1365-2982.2010.01497.x

physiopathologieAbs Fibres nerveuses inhibitrices NANC

VIP + NO

Plexus intra-mural d’AUERBACH

Histologie de l’achalasie

(From Hirano I, Kahrilas PJ. Esophageal disorders. In: Spiller T, Grundy D, editors. Pathophysiology of the enteric nervous system. Blackwell Publishing; 2004. p. 107; with permission

physiopathologie

Achalasie vigoureuse

Achalasie vigoureuse : ondes simultanés ou de forte amp>60mmhg non propagées , absence de relaxation du SIO.

Avant: forme de début de l’achalasie classique.

Actuellement : entité (nouvelle classification).

Les même signes clinique: achalasie classique.

Meilleur réponse a l’injection de toxine botulique.

Camacho-Lobato L, Katz PO, Eveland J, et al. Vigorous achalasia: originaldescription requires minor change. J Clin Gastroenterol 2001;33:375–7.

Etiologies Achalasie II aire « pseudo-achalasie »

Clinique

Mikaeli J et al . Achalasia World J Gastroenterol 2009 October 28; 15(40): 5000-5009

Durée moyenne des symptômes avant le dgc 4,7 ans.

Syndrome d’ALLGROVE ou syndrome des AAA:

Alacrymie ,achalasie, résistance a l’ACTH avec des troubles dysautonomique.

Mutation du gène « Aladin » du chromosome 12 q 13.

Sur des enfants avec achalasie:

8% : achalasie+ alacrymie+ résistance a l’ACTH (triple A).

12 %:achalasie+ alacrymie(double A).

CliniquePathologie rare

Pedreira CC, Zacharin MR. Algrove syndrome: when a recognisable pediatric disorder occurs in adulthood. Med J Aust 2004; 180: 74-5.

L’alacrymie précède toujours la dysphagie

Endoscopie

Examen de 1ere intension

Dans 44 % elle est normale.

Lésions d’oesophagiteStase

Alimentaire +salivaire

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Echoendoscopie

Non spécifique de l’achalasie

Intérêt : pseudoachalasie d’origine tumorale qui passe inaperçue dans 60% des FOGD.

Epaississement des couches musculaires 5 a 10 cm au dessus de la jonction œsogastrique.

Mikaeli J, Sotoudehmanesh R, Farrokhi F, Bishehsari F,Modirzadeh A, Khatibian M, Ansari R, Aslsoleimani H,Malekzadeh R. Endosonographic finding and demographicfeatures in patients with achalasia: A case-control study.Gut 2006; 55: A279

TOGD

Permet de faire le dgc de l’achalasie :70%

•Prendre les cliches Rx a 1,3,5 mn.

• Un facteur prédictif de réponse au trtendoscopique.

•Une retension de baryte> 5 mn est un facteur de mauvaise réponse.

•Diverticules epiphreniques.

Chuah SK, Hu TH, Wu KL, Chen TY, Changchien CS,Lee CM. The role of barium esophagogram measurementsin assessing achalasia patients after endoscope-guidedpneumatic dilation. Dis Esophagus 2009; 22: 163-168

Sténose avec dilatation de l’œsophage« bec d’oiseau »

Manométriegold standard

Johnston PW, Johnston BT, Collins JSA et al. Audit of the role of oesophageal manometry in clinical practice. Gut 1993; 34:1158-1161.

Manométriegold standard

L’examen de référence

Une sonde a manomètre enregistre grâce a des capteurs l’ors des mvts de déglutition.

Mesure des ondes de contraction (amplitude, durée, propagation):œsophage et du SIO.

Durée 30 à 45 mn.

Manométrieaspect normal

Elle a une sensibilité de 90% pour les anomalies de relaxation du SIO , et de 97% pour l’aperistaltisme du corps de l’œsophage.

Manométrieconventionnelle

Hirano I, Tatum RP, SHI G, Joehl RJ, Kahrilas PJ. Manometricheterogeneity in patients with idiopathic achalasia. Gastroenterology2001; 120: 789-98.

70 a 80%Absence ou incomplète relaxation

du SIO

20 a 30% relaxation complète du SIO mais

de durée brève <6sc

Achalasie

Achalasie de l’œsophage

Aperistaltisme diffus du corps de l’œsophage

Absence de relaxation du SIO

GASTROENTEROLOGY 2001;120:789-798

Manométrieconventionnelle

Impedancemetrie

Couplée a la manométrie : analyse simultané motricité et du bolusdégluti.

Ainsi un bolus d’air de faible conductivité augmente l’impedance , un bolus liquide de haute conductivité une chute de l’impedance .

sensible dans les ralentissements du transit.

Aucun patients avec achalasie n’avaient un transit normal.

TUTIAN R et al.combined multichachannel intraluminal impedance and manometryclarifies esophagael function abnormalities:study in 350 patients.Am J gastroenteroll2004;99:1011-9.

Nouvelle exploration ?

Manométrie de haute résolution

sondes de manométrie de haute résolution

Manométrie de haute résolution

L’apport dgc est de 12 a 20% par rapport a la manométrie conventionnelle .

aspect normal

•Permet en plus un diagnostique topographique.

•Aspect en « 3D ».

Spechler SJ, Castell DO. Classification of oesophageal manometricabnormalities. Gut 2001; 49: 145-51.

Manométrie de haute résolutiondurant l’achalasie

Gastroenterol Clin N Am 37 (2008) 807–825

Aperistaltime du CO+ hyperpression SIOEn 2D

Quel apport?

Manométrie de haute résolutionnouvelle classification

pression du corps de l’oesophageType I : 21,2%

classique

Type II: + fq 49,5%

pressurisation

Type III: 29,3%

spastique

Northwestern University, The Feinberg School of Medicine, Chicago, IllinoisJOHN E. PANDOLFINO,et al GASTROENTEROLOGY 2008;135:1526–1533

Manométrie de haute résolutionnouvelle classification

Type Iclassique

Type IIpressurisation

Type IIIspastique

56 % de réponses :

boTox, CMT de HELLER,

Dilatationsendoscopique

Réponses:71% BoTox

91% dilatations endoscopique100% CMT de

HELLER

29 % de réponses :

boTox ,CMT de HELLER,

Dilatationsendoscopique

Le type II prédictif de bonne réponse au TRTLe type III prédictif de mauvaise réponse au TRT

PANDOLFINO ET ALGASTROENTEROLOGY 2008;135:1526–1533

Liée a l’obstruction: malnutrition , fausses routes , régurgitations ….

Liées a la stase : œsophagites , candidose œsophagienne…..

Formation de diverticules epiphreniques:

risques de perforation+++.

Complications

Gastroenterol Clin N Am 37 (2008) 807–825

Complicationsnéoplasique

Achalasie 3% dégénérescence a 10 ans

Carcinome a cellules squameuses 63 %

Adénocarcinome 37%

Zendehdel K, Nyren O, Edberg A, et al. Risk of esophageal adenocarcinoma inachalasia patients, a retrospective cohort study in Sweden. Am J Gastroenterol2007;102:1–5.

Diseases of the Esophagus (2010) 23, 76–81 DOI: 10.1111/j.14422050.2009.01006.x

L. E. Ferri,et al

En attendant la manométrie…

conclusion

L’achalasie idiopathique est une entité bien définie.

L’ étiologie reste inconnue mais la mise en évidence d’un facteur altérant la fonction des neurones myenterique permet d’entrevoir un TRT étiologique.

La MHR est un progrès technique a permit une lecture spatio-temporelle des ondes péristaltiques aboutissant a une nouvelle classification .

Futur… MHR+ impédance : diagnostique de routine de l’achalasie.