AMENORREA PRIMARIA Y SECUNDARIA

FRANK SOLANO HOYOSMANUEL VANEGAS RODRIGUEZ

LUIS EDUARDO VARGASNATALY VALDES BERARDINELLICAROLL VALENZUELA LOZADA

DOCTOR SALOMON CHARANEK DASUKY

MEDICINA XI SEMESTRE

GINECOLOGIA

UNIVERSIDAD METROPOLITANA

AMENORREA PRIMARIA

• Etiología y patogenia

1. Un hipotálamo maduro2. Una adenohipofisis que responda al estimulo

con liberación de FSH y LH3. Unas gónadas femeninas con aparato folicular

funcionante4. Un órgano efector (el endometrio)5. Unas vías excretoras permeables6. Un estado de salud suficientemente bueno.

AMENORREAS PRIMITIVAS DE ORIGEN CENTRAL

• Disfunción del sistema productor de GnRH por:

a. Ausencia congénita (síndrome de maestre san Juan-kallman)

b. Destrucción de dicho sistema (tumores, infecciones, cirugías, radioterapia etc.)

c. Alteración del sistema modulador de los centros superiores (anorexia nerviosa)

d. Pubertad tardía idiopatica.

Síndrome de maestre san Juan-kallman

• Ausencia del cerebro olfatorio

• Ausencia de los núcleos hipotalamicos

• Anosmia y ausencia de desarrollo puberal.

ANOREXIA NERVIOSA

• Delgadez extrema• Ausencia de desarrollo puberal• Hipogonadismo y trastornos de la

conducta especialmente en el área de la alimentación (anorexia-bulimia)

• La secreción de gonadotropina esta suprimida, posiblemente por un exceso del tono opiáceo.

AMENORREAS DE ESTRÉS Y DE EJERCICIO FISICO

• Ausencia de producción del factor hipotalamico Gn-RH y falta de producción de gonadotropinas

• Alteración de la composición corporal (proporción de grasa por de bajo de la necesaria para producir el desarrollo puberal normal)

AMENORREAS PRIMITIVAS DE ORIGEN HIPOFISIARIO

• Ausencia de gonadotropinas: (grupo menos frecuente)

• Por falta de el aparato célula gonadotropo (destrucción, comprensión, hemorragias, infarto, ausencia congénita)

• Por falta de llegada de señales hipotalámicas del Gn-RH, (sección del fallo hipofisiario, por accidentes traumáticos, cirugías, síndrome de silla turca vacía).

AMENORREAS DEBIDAS A ALTERACIONES GONADALES

• Inexistencia de las gónadas (agenesia)• Ausencia de los elementos germinales en las

mismas (disgenesia) • Escasa dotación germinal (hipoplasia) • Defectos bioquimicos que impiden su función

normal (defectos enzimáticos de las esteroidogénesis o defectos del receptor de las gonadotropinas).

• Gónadas destruidas por tratamientos médicos (cirugías, radiaciones quimioterapias).

Agenesia y disgenesia gonadal

• No-disyunción durante la espermatogenesis o la oogénesis

• Perdida de un cromosoma sexual en la primera división de la meiosis

• Ausencia de desarrollo puberal (infantilismo sexual)

• Amenorrea primaria• Útero y trompas hipoplasicas junto con unas

gónadas rudimentarias de color blanquecino y de apenas 4-5 mm.

Disgenesia gonadal pura

• Son notas comunes en el infantilismo sexual y la falta de desarrollo de caracteres sexuales secundarios pasada la época de la pubertad, junto con la tasa elevada de gonadotropinas en sangre.

• La presencia de un cromosoma Y justifica la presencia de estas cintillas a desarrollar neoplasias malignas (disgermiomas o gonadoblastomas)

Hipoplasias ováricas y fallo gonadal precoz

• La dotación folicular se agota rápidamente y no llega a existir la menarquia.

• Después de varios meses de menstruación irregulare, se establece el fracaso ovárico definitivo

Ovarios resistentes a gonadotropinas

• Coexistencia de una amenorrea primaria hipergonadotropa con un aparato folicular ovárico normal, pero solo a expensas de foliculos primordiales

• Defecto del receptor de membrana de las gonadotropinas o en un bloqueo del receptor por parte de autoanticuerpos

Defectos enzimáticos de la esteroidogénesis ovárica

• Todo defecto enzimático que impida la síntesis final de estrógenos y de andrógenos va a dar lugar a una ausencia de desarrollo sexual y amenorrea primaria.

• El síndrome mejor conocido es el déficit de la 17-hidroxilacion.

COLESTEROL

1

PREGNENOLONA

3

17α HIDROXIPREGNENOLONA

2 PROGESTERONA

2 17α HIDROXPROGESTERONA

4

3

4

ANDROSTENEDIONA2 ESTRONA5

66

TESTOTERONA 5

DEHIDROEPIANDROSTERONA

ESTRADIOL

Figura 1

CRIPTOAMENORREAS

• Cuando el órgano diana (endometrio), o las vías de drenaje de la sangre menstrual están obstruidas o no existen acumulándose la sangre menstrual

• falsa amenorrea o una amenorrea criptogenica.

Agenesias Mϋllerianas

• Pueden ser totales o parciales • Ausencia total del sistema mϋllerianos (trompas,

útero y los dos tercios interiores de la vagina) se conoce con el nombre de Rokitansky-kϋister Hauser.

• Se trata de un trastorno de tipo familiar con herencia multifactorial caracterizado clínicamente por un desarrollo normal de los caracteres sexuales secundarios femeninos pero con amenorrea primaria.

Imperforación del himen

• Es la causa mas frecuente de criptoamenorreas.

• La niña tienen un desarrollo puberal normal, pero no se presenta la menarquia.

• Aparecen crisis de dolores cólicos abdominales de considerable intensidad que obligan a consultar al ginecólogo.

• Se aprecia una membrana himenal de color azulado que se abomba hacia el exterior debido a la sangre acumulada en la vagina (hematocolpos).

Defectos endometriales y de vías excretoras adquiridos.

• Síndrome de Netter • Destrucción del endometrio con sinequia de sus

paredes y la correspondiente amenorrea.

• Destrucción del endometrio por agentes físicos (legrado)

• Lesiones traumáticas (empalamiento) o quirúrgicas de la vagina o de la vulva.

Síndrome de insensibilidad periférica a los andrógenos

• Habito femeninos perfectamente normal

• Normal desarrollo mamario y ausencia de vello pero con amenorrea primaria

• Presencia de testículos (hernias inguinales) y cariotipo masculino normal

AMENORREA PRIMARIA EN ENFERMEDADES GENERALES

• Compromiso vital o una amenaza para la supervivencia del sujeto

• Interrupción de los procesos de la reproducción

• Diabetes descompensada, hipertiroidismo, o neoplasias.

DIAGNOSTICO

• Las etapas diagnosticas incluirán:

a. Anamnesis y exploración general

a. Exploración ginecológica

a. Determinaciones hormonales (FSH, LH, prolactina y estradiol plasmático)

a. Estudios radiográficos y de silla turca.

Otras medidas diagnosticas

• Estudios genéticos

• Laparocospia (con biopsia de la gónada)

• Test de reserva y de función hipofisiaria

• Test de GRF (en casos de talla baja)

• Test de TRF ( en casos de TSH alterada)

Tratamiento

• Especifico medico, quirúrgico o mixto

• Depende del trastorno y de la etiología

Tratamiento

• Criptoamenorreas:

a. Siempre tratamiento quirúrgicob. Vía de salida a la sangre menstrual

• Ausencia permanente de función endocrina gonadal (disgenesia y agenesia, anosmia-hipogonadismo)

a. Provocación de la función mediante administración exógena de las hormonas correspondientes

Síndrome de anosmia-hipogonadismo

• La administración de Gn-RH por vía subcutánea en dosis entre 10 y 20 µg y en embolas cada 60-90 minutos durante uno a tres meses, lleva a la aparición de pulsos de LH, inicio de la maduración folicular, ovulaciones y también embarazos.

Ausencia de función gonadotropa

• Se aplicara terapia esteroidea sustitutiva de forma mantenida con gonadotropinas exógenos si se quieren conseguir embarazos.

Ausencia o disgenesia gonadal o fracaso esteroidogenico gonadal

• Estrógenos: por vía oral (etinil-estradiol, estradiol micronizado, valerianato de estradiol o estrógenos conjugados)

• Vía parenteral (valerianato de estradiol depot)• Vía transdermica (parches de estradiol)

• Dosis de 0.03 mg de etinil-esrtradiol a 1 mg de valerianato de estradiol

Tratamiento

• Estrógenos + gestagenos:

a. Se mantiene la dosis de estrógenos

b. Mas un gestageno (medroxiprogesterona 5 mg diarios) durante 12 días cada mes

c. Después de establecerse el ciclo menstrual, se intercala una semana de tratamiento entre cada menstruación

Ausencia de útero y vagina (síndrome de Roktansky)

• Se explicara a la paciente y a los padres la imposibilidad de tener menstruaciones y quedar embarazada a pesar de que se de una función ovárica normal

• Así como la necesidad de practicar una plastía vaginal en el momento en que quiera comenzar a tener relaciones sexuales.

AMENORREA SECUNDARIA

• Se considera amenorrea secundaria cuando la mujer ha tenido la regla durante cierto periodo de tiempo y posteriormente deja de tenerla, este tiempo debe ser superior a tres meses.

• En la secundaria ha de existir necesariamente útero.

¿ QUÉ ES AMENORREA SECUNDARIA?

CLASIFICACION DE LA AMENORREA SECUNDARIA

FISIOLOGICAS

• EL EMBARAZO

• LA LACTANCIA

• MENOPAUSIA

PATOLÓGICAS:

1. Causas centrales hipotalámicas:• Anovulación crónica funcional hipotalámica • Fracaso hipotalámico (anorexia nerviosa)• Pseudociesis (Falso embarazo)• Amenorreas por exceso de ejercicio de atletas y

bailarinas. • Amenorrea pospildora. • Lesiones tumorales o infecciosas hipotalámicas.

2. Causas hipofisarias:• Adenomas hipofisarios (acromegalia, cushing).

• Prolactinomas. • Hiperprolactinemia funcional.• Sheehan.• Silla turca vacía.• Déficit parcial de gonadotropina.

3. Causas ováricas:• Fracaso ovárico prematuro.• Tumores ováricos. • Síndrome de ovarios poliquísticos.

4. Causas periféricas:• Sinequias endometriales.• Conglutinaciones del cuello.• Sinequia vaginal traumática o posquirúrgica.

5. Causas generales:• Enfermedades consuntivas.• Enfermedades autoinmunitarias.• Hipotiroidismo.• Síndrome de Cushing• Hiperplasia congénita de la glándula suprarrenal.

AMENORREA DE CAUSA HIPOTALAMICA

Causas orgánicas:• Tumores.

• Infecciones.

• Lesiones a nivel del hipotálamo las cuales destruyen los núcleos arcuatos.

Causas psíquicas:• Alteración en la

secreción endógena de GnRH, también se ven alteradas las secreciones de FSH y LH.

FISIOPATOLOGIA ANOVULACIÓN CRÓNICA HIPOTÁLAMO - FUNCIONAL

• Reducción de GnRH.• Frecuencia de pulsos de LH a la mitad.• Aumento de cortisol a lo largo de 24 horas.• Prolactina aumentada.• Aumento de las concentraciones de GH en la

noche.• Disminución en concentraciones de T3 y T4.• Denominador en estos casos es un exceso de

actividad en el eje hipotálamo – hipófisis – suprarrenal.

AMENORREA DE CAUSA HIPOFISARIA

• Hiperprolactinemias: tasas de PRL elevadas por encima de 20 ng/ml.

• Comienzan a aparecer los trastornos de la función ovárica, lo que lleva a una fase lútea insuficiente, después amenorrea con anovualción y por último a AS.

• Aparece galactorrea, mal indicador.• 50% de galactorrea cursan con PRL normal.• Prolactinoma es más frecuente en la mujer fértil.

debido a su expansión supraselar suelen haber síntomas de compresión del quiasma óptico (hemianopsias).

RIESGOS DE UN PROLACTINOMA

• ATROFIA GENITAL.

• HIPOGINADISMO.

• OSTEOPOROSIS.

• ESTERILIDAD.

• EN CASO DE UN EMBARAZO HAY CRECIMIENTO BRUSCO DEL TUMOR CON CEGUERA BRUSCA Y HEMORRAGIAS CEREBRALES.

HIPOPITUITARISMO (SINDROME DE SHEEHAN)

• Entidad rara, gracias al tratamiento de las hemorragias en el parto y alumbramiento.

• Necrosis de la adenohipófisis.• La recuperación puerperal se hace de forma lenta y en

medio de una astenia.• Después de varios meses persiste la astenia y una

amenorrea por fracaso ovárico secundario.• Aparecen los síntomas de hipotiroidismo y más tarde

fracaso suprarrenal.• Ausencia de tratamiento se produce la muerte del pte.• Sheehan puede darse por destrucción hipofisaria por

tumores , hemorragias o cirugías o radioterapias sobre la hipófisis.

AMENORREA SECUNDARIA CON GALACTORREA

• Puede producirse amenorrea y galactorrea después del empleo de contraceptivos orales, fenotiacidas, reserpina, digoxina y hasta sin causa aparente.

• Estrógenos disminuidos y la LH puede estar normal.

AMENORREA DE CAUSA OVÁRICA

• FUNCIÓN OVÁRICA DEFECTUOSA: El ovario sufre un agotamiento prematuro de su dotación folicular o deja de funcionar por bloquearse ante la existencia de procesos autoinmunitarios frente a sus células.

• FUNCIÓN OVÁRICA EXCESIVA: En el caso de tumores productores de esteroides o en el síndrome de ovarios poliquísticos.

Fallo ovárico prematuro

• Es una serie de cuadros patológicos que tienen como consecuencia el cese de la función ovárica antes de lo esperado, lo que lleva a la aparición de la amenorrea.

• Se tiene en cuenta el límite de edad, que se presente antes de los 35 años y algunos antes de los 30 años.

• Pero debe el FOP diferenciarse de los casos de menopausia artificiales (castración) y de las amenorreas secundarias que no se deban en principio a fracaso funcional del ovario.

AMENORREA DE CAUSA UTERINA

• Se produce destrucción de la mucosa endometrial por agentes físicos (legrados, radiaciones), TBC endometrial o agentes químicos (ganacrina).

• El síndrome de Asherman se produce por la sinequia de las paredes uterinas, cuando sucede a un legrado uterino instrumental.

Síndrome de Asherman, por sinequias post raspado uterino abrasivo. 

AMENORREA POR ENFERMEDADES SISTEMICAS

• Es un síntoma más en el curso de enfermedades generales graves. Toda enfermedad consuntiva, neoplasias, infecciones crónicas y procesos inmunitarios van a cursar con amenorrea.

• Este síntoma forma parte de endocrinopatías, como Cushing, Addison e hipotiroidismo.

DIAGNÓSTICO

1. INTERROGATORIO.

2. EXAMEN FISICO.

3. ESTUDIOS:• Determinación de gonadotropinas.• Determinación de prolactina.• Determinación de esteroides sexuales.• Determinación de TSH y T-4 libres.• Ecografía ginecológica.

• Se ha de llevar a cabo una exploración ginecológica completa, con determinación del índice de masa corporal (peso en Kg. dividido por superficie en m2 ) y cuantificación del vello cuando está aumentando. En algunos casos se valora la utilidad de una laparoscopia con eventual biopsia (fracasos ováricos o sospecha de tumores) la práctica de una histerosalpingografía (sinequias), de una radiografía de la fosa hipofisiaria, RM o TC.

• La isulinemia basal y en respuesta a una sobrecarga oral de glucosa descartará la resistencia insulínica.

• RADIOGRAFÍAS DE LA SILLA TURCA EN PROYECCIÓN CÓNICA DESCENDENTE.

• POLITOMOGRAFÍA HIPOCILCOIDEA.

• TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA.

• RESONANCIA MAGNETICA.

GRACIAS