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Anomalías Sistema Nervioso Central
Sonia Noemi Valdez Arreola
Embriología
11 junio 2014
Craneofaringioma
CraneofaringiomaCraneofaringioma, de la
faringe o/y la basiesfenoides (porción posterior del esfenoides.
• A partir de los restos del tallo del divertículo hipofisario.
• Aparece con más frecuencia en/encima de la silla turca.
Craneofaringioma
Cerebelo
Mesencéfalo
Protuberancia
Tálamo
Cuerpo calloso
Cráneo bífido
Cráneo bífidoSe asocia con anomalías congénitas del encéfalo o
meninges.
• Localización.- Plano medio de la bóveda craneal.
• Defecto.- Frecuencia en la porción posterior del agujero occipital.
• Defecto pequeño.- Sólo se hernian las meninges y la anomalía consiste en un meningocele craneal.
Cráneo bífido• Asociado a la herniación del
encéfalo / meninges.
• Afecta a 1 de cada 2000 nacidos.
• Cuando es grande.- Se hernian las meninges y una parte del encéfalo, forma meningocefalocele.
• Sí el encéfalo herniado continuad en la parte del sistema ventricular, la anomalía es un meningohidroencefalocele.
Exencefalio
Exencefalio La mayor parte del embrión esta expuesto o sobresale del cráneo.
• Tejido nervioso sufre un proceso de degeneración, debido a estructura y vascularización anormal del encéfalo.
• El resto del encéfalo es masa vascular esponjosa, formada por estructuras del romboencéfalo.
• Hay tronco encefálico rudimentario y tejido neural funcional en los recién nacidos.
Agenesia del cuerpo calloso
Agenesia del cuerpo callosoAusencia parcial o completa de
la comisura neocortical principal de los hemisferios
cerebrales.
• Asintomático.
• Epilepsia y deficiencia mental son frecuentes.
• Se asocia con más de 50 síndromes congénitos humanos diferentes.
Holoprosencefalia
HoloprosencefaliaFactores genéticos y ambientales.
• Factores que pueden destruir células embrionarias en el plano medio del disco embrionario: • Diabetes materna • Teratógenos• Dosis elevadas de alcohol
• 3 semana
• Provoca un repertorio de defectos congénitos, por formación defectuosa del prosencéfalo.
Holoprosencefalia• Anomalía causa anomalías
faciales por reducción del tejido en la prominencia frontonasal.
• Recién nacidos.- Prosencéfalo pequeño y ventrículos laterales fusionados, forman ventrículo grande.
• Gen Shh
• Hipotelorismo.- Ojos anormalmente próximos.
Anomalía de Arnold - Chiari
Anomalía de Arnold - ChiariMás frecuente, afecta al cerebro.
• Proyección en forma de lengua del bulbo raquídeo y desplazamiento inferior del vermis cerebeloso al conducto vertebral a través del agujero occipital.
• Produce.- Hidrocefalia comunicante y existe interferencia con la absorción de LCR, por lo tanto, se distiende en todo el Sistema Ventricular.
Anomalía de Arnold - Chiari• Afecta a 1 de cada 1000
nacidos.
• Se asocia con:• Espina bífida con
mielomeningocele• Espina bífida con
mielosquisis• Hidrocefalia
• Causa dudosa. Aunque la fosa craneal posterior es anormalmente pequeña.
Retraso mental
Retraso mentalDeterioro congénito de la inteligencia por trastornos genéticos, resultado de
un gen mutante o alguna anomalía cromosómica. ´Síndrome de Down,
cromosoma extra 13, 17 o 21’.
• Causas:• Más frecuente por alcoholismo • Radiación • Trastornos en el metabolismo de
proteínas, carbohidratos o/y lípidos
• Infecciones maternas y fetales. Sífilis, Rubéola, Toxoplasmosis, Citomegalovirus
• Cretinismo
Retraso mental• Radiación:• Periodo de formación de
mayor sensibilidad al daño encefálico por dosis altas de radiación. 8 – 16 semana.
• Fin 16 semana.- Completa mayor parte de proliferación neural y migración celular a la corteza cerebral.
• La depleción celular de grado suficiente provoca retraso mental acusado.
• Radiación supera 10 000 = Aborto terapéutico.
Retraso mental• Causas posnatales:• Problemas durante el parto• Toxinas. Plomo• Infecciones cerebrales.
Meningitis • Lesiones encefálicas por
traumatismo craneal• Intoxicación
Bibliografía• Embriología clínica. (8° ed) Autores: Keith L., Moore; Persaud,
T.V.N .Ed. Elsevier Saunders. Barcelona, España.